Ювенильный дерматомиозит. Симптомы. Диагностика. Лечение.

Причины, симптомы, диагностика, лечение ювенильного дерматомиозита у взрослых и детей

Ювенильный дерматомиозит. Симптомы. Диагностика. Лечение.

Тяжелым прогрессирующим системным заболеванием, поражающим кожные покровы и микроциркуляторные сосуды является ювенильный дерматомиозит. Главным направлением распространения болезни принято считать детскую группу до 16 летнего возраста. Начало развития чаще всего относится к возрасту от 4 до 10 лет. Чаще всего недугом страдают девочки подросткового возраста.

Отличием от взрослого заболевания дерматомиозита является частое поражение внутренних органов, развитие кальциноза, выраженная боль в области мышц. Причиной заболевания медики считают воздействие факторов окружающей среды и генетическую предрасположенность отдельной категории людей. Патогенез заболевания, включающий механизмы возникновения в настоящее время не имеет четкого определения.

Дерматомиозит — это болезнь, которая характеризуется воспалительными процессами в гладкой мускулатуре, провоцирующими нарушение двигательной функции пораженных мышц. Основные симптомы болезни:

  • общая слабость;
  • повышение температуры тела;
  • потеря аппетита;
  • поражения кожи, ведущие к слабости в плечевых и бедренных мышцах;
  • поражение внутренних органов.

В начальной стадии заболевания проявляется только мышечный и кожный симптом. Заболевание имеет два варианта развития. В одном случае оно может развиваться стремительно и остро.

В другом случае — медленно нарастать в течение нескольких недель и даже месяцев. Проявление мышечной слабости при недуге демонстрируется трудностями во время вставания со стула или кровати, при посадке в транспорт, подъеме по лестнице.

Наблюдаются болевые ощущения в мышцах. Иногда может нарушаться речь.

При поражениях кожи демонстрируется гелиотропная сыпь, которая локализуется в области скул, носа, носогубной складки, на груди и в верхней части спины.

Могут наблюдаться шелушение и высыпания над мелкими суставами кистей, над локтевыми и коленными суставами.

Неприятными ощущениями на кожных покровах может являться покраснение, шелушение, трещины на ладонях, расширение капилляров, фитодерматит, отечность в области ногтей. Кожные проявления могут распространяться и в область волосяного покрова головы.

Наблюдающаяся слабость дыхательной мускулатуры часто приводит к предпосылкам развития пневмонии и быстропрогрессирующему легочному фиброзу.

Одним из опасных симптомов является поражение суставов, которое проявляется в виде неэрозивного артрита мелких суставов кистей, а также поражение сердца, приводящее к нарушению его ритма и кардиомиопатии.

Редкими могут быть случаи поражения почек, которые выражаются в почечной недостаточности.

Прогрессирование болезни может спровоцировать такой симптом, как сухость слизистых, а также вызвать спастическую реакцию мелких сосудов пальцев при нахождении на холоде или эмоциональных стрессах, что проявляется покраснением кожного покрова.

Основным симптомом заболевания, которое не выражается внешне, а проявляется только после точных диагностических исследований крови, является отсутствие специфических антител.

Стоит отметить, что заболевание имеет две формы. При первой — болезнь возникает по причине атаки вирусов или генетической предрасположенности. Болезнь проявляется после перенесенного стресса и простудных заболеваний. Вторая форма заболевания — полимиозит, характеризуется поражением группы мышц, с неярко выраженным симптомом болезни, кроме слабости мышц.

Люди, контактирующие с больными дерматомиозитом, опасаясь за здоровье своих близких, задаются вопросом: заразен ли недуг? Ответ на этот вопрос кроется в причинах, вызвавших то или иное проявление болезни.

Если больной имеет внешние симптомы в виде сыпи, то причиной болезни может стать любое инфекционное заболевание, что само по себе является заразным.

Проявление недуга в виде простудных симптомов тоже может вызвать заражение вирусными бактериями, даже воздушно-капельным путем.

Диагностика патологии

Основная диагностика дает полную клиническую картину заболевания только после лабораторных исследований, в которых важным показателем является анализ крови. Тревожными могут быть показатели, при которых:

  • увеличено содержание КФК, МВ-фракции, АЛТ, АСТ;
  • повышена концентрация креатинина и мочевины;
  • наблюдается ускорение СОЭ;
  • наличие миозитспецифического и антисинтетазного антитела.

Основным методом для подтверждения поражения мышц и назначения в дальнейшем эффективного лечения является электронейромиография, при помощи которой врачи могут исключить или подтвердить неврологическую патологию. МРТ и спектроскопия являются чувствительными методами, помогающим выявить воспалительные процессы в мышцах. ЭКГ помогает определить нарушение сердечного ритма и сделать правильный диагноз.

При помощи рентгенологического исследования легких врачам удается выявить на первых стадиях развития болезни базальный пневмосклероз и легочный фиброз.

Биопсия мышечной ткани является крайне необходимой для уточнения причин дисфагии — затрудненного глотания.

Очень важным моментом при диагностике, несмотря на наличие некоторых симптомов, является необходимость исключения онкологического процесса. В этом помогает использование маммографии, ФГДС, УЗИ малого таза и колоноскопия.

Способы лечения и препараты

Классификация дерматомиозита по происхождению делится на:

  • идиопатический — первичный;
  • вторичный, опухолевый;
  • детский ювенильный.

По характеру течения болезнь может быть острой, подострой и хронической. В зависимости от стадии развития медиками назначается соответствующие терапевтические мероприятия.

После того как поставлен правильный диагноз, врачи подбирают способы лечения заболевания, в основе которого выбор падает на использование глюкокортикоидов, дозу их сразу же снижают при положительной динамике. Широко используемая пульс-терапия редко бывает эффективной, поэтому ее применяют только при развитии миокарда и альвеолита — воспаления в лунке.

Лечение ювенильного дерматомиозита на ранних стадиях приносит более благоприятный прогноз.

Для лечения недуга применяют следующие препараты:

  • Преднизолон;
  • Метилпреднизолон;
  • Циклофосфан;
  • Циклоспорин;
  • Метотрексат;
  • Гидроксихлорохин;
  • Иммуноглобулин.

Применение таких препаратов, как Циклофосфан при фиброзе легких и в других случаях, Метотрексат назначают при недостаточно эффективной гормональной терапии.

Поддерживающую терапию проводят с использованием низких дозировок иммуномоделирующих препаратов. Использование Иммуноглобулина позволяет преодолеть неэффективность стандартной терапии.

Если при диагностике выявлены тяжелые формы болезни пациентам, назначают плазмаферез — очистку крови.

Ни в коем случае при любых стадиях заболевания нельзя заниматься самолечением. Это может вызвать осложнения, приносящие огромный вред здоровью. Только под наблюдением врача-ревматолога возможно благоприятное лечение болезни.

Лечится ювенильный дерматомиозит не только при помощи лекарственной терапии. По мере затихания его симптомов врачами назначается умеренная физическая нагрузка, лечебная физкультура. Массаж может проводиться, когда отсутствуют все симптомы недуга, и полностью снят воспалительный процесс в мышцах.

При ремиссии проводят реабилитационную терапию в специализированных санаториях-профилакториях, в которых больным предлагается широкий спектр физиотерапевтических мероприятий — сернистые, радоновые и рапные ванны. Для детей предлагается более щадящий вариант физиотерапии, разработанный в соответствии с возрастными особенностями организма и характера болезни.

Детский дерматомиозит

Дерматомиозит у детей проявляется в результате перенесенных инфекционных заболеваний, гепатита В, гриппа, инфекционных заболеваний кишечного характера. Ювенильный дерматомиозит может появиться вследствие сделанных вакцинаций.

Причиной болезни у ребенка может стать переохлаждение, аллергические реакции на некоторые лекарственные препараты, на почве иммунных нарушений, протекающих в организме.

Некоторые симптомы болезни проявляются в результате генетической предрасположенности ребенка.

Проявление болезни имеет сложную клиническую картину.

Часто наблюдающимся симптомом может быть боль в мышцах, отек кожных покровов и дерматологические поражения кожи.

Так проявляется идиопатический дерматомиозит, при котором характерны внешние проявления. При несвоевременном и неэффективном лечении болезнь может перейти в хроническую форму, при которой происходит нарастание боли даже в состоянии покоя.

Детский организм очень чувствителен к разному роду лекарствам, поэтому их подбор осуществляется только при непосредственном участии врача-ревматолога и инфекциониста. Перед началом лечения врач проводит диагностику, позволяющую определить причины, вызвавшие болезнь и уже после этого назначает терапию.

Лечение дерматомиозита у детей можно проводить и народными средствами. Основным результатом при их использовании является ликвидированный болевой симптом. Пострадавшим мышцам обеспечивают покой и воздействуют на болевые рецепторы согревающими компресссами, которые должны обладать только сухим теплом. Это может быть теплый шерстяной шарф.

Применение аромамасел с корицей, лавандой и розой прекрасно помогают при массаже.

В больные места можно втирать специально приготовленную мазь на природной основе, в состав которой входит 4 части сливочного масла и 1 часть порошка хвоща.

Приготовленную смесь втирают в больное место, накрывают его пленкой, тепло укутывают и не снимают в течение нескольких часов. Лучше процедуру делать на ночь.

Хороший эффект дают листья и почки ивы, из которых готовят целебный настой. Одна столовая ложка почек ивы заливается половиной литра кипятка. Смесь настаивается в течение часа. Прикладывать настой нужно, как компрессс на пораженные кожные покровы.

Алтей лекарственный можно приготовить вышеуказанным способом и использовать в виде примочек.

Использование народных средств не является панацеей при борьбе с заболеванием. Только комплексное использование всех методов лечения может обеспечить должный эффект в победе над болезнью.

Профилактика недуга

Людям, у которых кто-то из родственников имеет проблемы с системной патологией соединительных тканей, необходимо использовать меры по устранению факторов риска, приводящих к развитию болезни.

Первичная профилактика направлена на выявление недуга и срочное его лечение. Физические нагрузки, нахождение под активными солнечными лучами должны быть сведены к минимуму.

Родители маленьких детей, относящихся к группе риска, должны тщательно проверять качество вакцин и четко следовать правилам вакцинации.

В процессе профилактики необходимо придерживаться специальных диет и следить за употреблением в пищу богатых витаминами фруктов и овощей. Забота о своем здоровье — это серьезный труд, способный при правильном подходе навсегда избавить от тяжелых и опасных недугов, к которым относится дерматомиозит.

Источник: https://spinazdorov.ru/muscle/miozity/yuvenilnyj-dermatomiozit.html

Ювенильный дерматомиозит

Ювенильный дерматомиозит. Симптомы. Диагностика. Лечение.

  • Ювенильный дерматомиозит
  • Жалобы
  • Анамнез
  • Физикальное обследование
  • Диагностика
  • Лечение
  • Алгоритмы лечения
  • Ведение в стационарных условиях
  • Ведение в амбулаторно-поликлинических условиях
  • Информация для пациентов

АД – Артериальное давление

АКР – Американская коллегия ревматологов

АКРпеди – Педиатрические критерии Американской коллегии ревматологов

АНФ – Антинуклеарный фактор

АЦЦП – Антитела к цитруллинированному пептиду

АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время

ВЗК – воспалительные заболевания кишечника

ВИЧ – Вирус иммунодефицита человека

ГИБП – Генно-инженерные биологические препараты

ГК – Глюкокортикоиды

ГН– Гломерулонефрит

ДНК – Дезоксирибонуклеиновая кислота

ЖКТ – Желудочно-кишечный тракт

КТ – Компьютерная томография

КФК – Креатинфосфокиназа

ЛДГ – Лактатдегидрогеназа

ЛС – Лекарственное средство

ЛФК – Лечебная физкультура

МАК – мембраноатакующий комплекс

МЕ – Международная единица

МНО – Международное нормализованное отношение

МРА – Магнитно-резонансная ангиография

МРТ – Магнитно-резонансная томография

НАА – неспецифический аортоартериит

НПВП – Нестероидные противовоспалительные препараты

ОРИ – Острая респираторная инфекция

РФ – Ревматоидный фактор

СОЭ – Скорость оседания эритроцитов

СРБ – С-реактивный белок

УЗИ – Ультразвуковое исследование

УЗ-допплерография – Ультразвуковая допплерография

УФО – Ультрафиолетовое облучение

ФВД – Функция внешнего дыхания

ФНО – Фактор некроза опухоли

ЦНС – Центральная нервная система

ЦМВ – Цитомегаловирус

ЭКГ – Электрокардиография

ЭхоКГ – Эхокардиография

ЮДМ – Ювенильный дерматомиозит

ЮИА –Ювенильный идиопатический артрит

ЮАС – Ювенильный анкилозирующий спондилит

ЮС – Ювенильный саркоидоp

ANCA – антитела к цитоплазме нейтрофилов

EULAR – Европейская лига против ревматизма

GPPs  – Good Practice Points (доброкачественная практика)

HLA – Главный комплекс гисто-совместимости человека

NOD – расшифровать!

PreS – Европейское общество детских ревматологов

PRINTO – Международная педиатрическая ревматологическая организация по клиническим исследованиям

1.1 Определение

Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ) – тяжелое прогрессирующее системное заболевание с преимущественным поражением поперечно-полосатой мускулатуры, кожи и сосудов микроциркуляторного русла, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией.

Отличиями ЮДМ от дерматомиозита взрослых являются распространенный васкулит, выраженные миалгии, более частое поражение внутренних органов и высокая частота развития кальциноза, а также крайне редкая ассоциация с неопластическим процессом.

1.2 Этиология и патогенез

Ключевым звеном патогенеза дерматомиозита как у детей, так и у взрослых является микроангиопатия с вовлечением капилляров эндомизия.

В основе поражения сосудистой стенки лежит отложение депозитов в эндотелиальных клетках, которые состоят из антител к неизвестному антигену и активированных компонентов системы комплемента C5b-9 в виде мембраноатакующего комплекса (MAK).

Отложение этих комплексов индуцирует некроз эндотелия, что приводит к потере капилляров, к ишемии и деструкции мышечных волокон. Отложение МАК выявляется на самых ранних стадиях болезни, оно  предшествует изменениям в мышцах.

Этот процесс регулируется цитокинами, продуцируемыми иммунокомпетентными и эндотелиальными клетками, которые, в свою очередь, вызывают активацию Т-лимфоцитов и макрофагов и вторичное разрушение миофибрилл.

1.3 Эпидемиология

По данным Национального института артрита, болезней опорно-двигательного аппарата и кожи США (NIAMS), распространенность ЮДМ составляет 4 на 100 тыс. детей в возрасте до 17 лет с колебаниями в различных этнических группах. В отечественной литературе отсутствуют достоверные сведения о распространенности ЮДМ в детской популяции.

Чаще всего ЮДМ дебютирует в возрасте от 4 до 10 лет (в среднем – в 7 лет). Как и при дерматомиозите взрослых (большинство больных – женского пола), чаще болеют девочки, однако половые различия в заболеваемости у детей выражены меньше, чем у взрослых – соответственно 1,4–2,7:1 и 2,0–6,2:1. В дошкольном возрасте ЮДМ встречается у девочек и мальчиков примерно с одинаковой частотой.

1.4 Кодирование по МКБ 10

М33.0 – Юношеский дерматомиозит

1.5 Классификация

Существует несколько классификаций идиопатических воспалительных миопатий, в каждой ЮДМ выделен в отдельную форму. По классификации, предложенной L. Rider и F. Miller (1997), ЮДМ является самой частой формой идиопатических воспалительных миопатий у детей (85%).

1. Ювенильный дерматомиозит

2. Ювенильный полимиозит

3. Миозит в рамках перекрестных синдромов

4. Миозит мышц орбиты и глаз

5. Миозит, ассоциирующийся с опухолями

6.Фокальный, или нодулярный миозит

7. Пролиферативный миозит

8. Миозит «с включениями»

9. Амиопатический дерматомиозит (дерматомиозит без миозита)

10. Эозинофильный миозит

11. Гранулематозный миозит

2.1 Жалобы и анамнез

Пациенты могут жаловаться на выраженную слабость, невозможность выполнить обычные действия, боли в мышцах, в суставах,  высыпания на коже, потерю массы тела, повышение температуры тела до субфебрильных, фебрильных цифр, затруднение дыхания, одышку, поперхивание, гнусавость голоса

  • Рекомендуется провести анализ гинекологического и акушерского анамнеза матери [1, 2].

Уровень достоверности доказательств D

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/yuvenilnyj-dermatomiozit_14361/

Что такое дерматомиозит

Ювенильный дерматомиозит. Симптомы. Диагностика. Лечение.

Дерматомиозит — это системное заболевание, которое характеризуется поражением кожи, мышц и мягких тканей. Наблюдается повреждение как гладкой, так и скелетной мускулатуры, вследствие чего у пациента проявляются нарушения двигательной функции.

Среди типичных проявлений также выделяют воспаление внутренних органов, повышение температуры и длительную лихорадку с высокими температурными показателями. Течение происходит с чередованием периодов ремиссии и обострения, а поставить диагноз можно на основании данных электромиографии и биохимических исследований.

Лечение осуществляется в основном гормональными средствами, также применяются препараты для устранения симптомов.

Классификация дерматомиозитов

Дерматомиозит — это одновременное поражение кожи и мышц. Если у больного проявляется исключительно воспаление мышечной ткани, можно говорить о полимиозите. Обе патологии относятся к группе идиопатических воспалительных миопатий. Это значит, что точную причину болезни установить невозможно. Болезнь может впервые проявляться как у детей, так и у взрослых в любом возрасте.

Классификация дерматомиозитов основана на тяжести течения болезни. Так, выделяют 3 этапа от 1 до 3, последний из которых распространяется на внутренние органы и протекает с осложнениями.

Болезнь развивается стадийно: вначале проявляется продромальный период, при котором признаки еще неспецифичны. Затем развивается манифестный этап, когда симптомы становятся более выражены.

В завершение может возникать терминальная стадия с осложнениями, но своевременное лечение позволит избежать этого.

Также существует отдельная классификация воспалительных миопатий. Так, выделяют несколько разновидностей:

  • первичные полимиозит (ПМ) и дерматомиозит (ДМ);
  • ювенильный дерматомиозит — развивается у детей и подростков;
  • перекрестный синдром — явление, при котором наблюдается сочетание одновременно нескольких воспалительных миопатий;
  • воспаление мышц в комбинации со злокачественными новообразованиями;
  • дерматомиозиты, которые сочетаются с включениями внутри клеток.

СПРАВКА! Миозиты, которые развиваются на фоне внутриклеточных включений, часто относят к отдельному виду болезни. Они проявляются в пожилом возрасте, часто затрагивают мышцы нижних отделов конечностей, имеют хроническое течение и плохо поддаются терапии.

Системная красная волчанка – что это за болезнь

Идиопатический дерматомиозит — это заболевание с невыясненной этиологией. Обнаружена взаимосвязь между этой патологией, некоторыми видами вирусной инфекции и онкологическими процессами. Так, пикорнавирусы и Коксаки имеют сходство с генетическим материалом мышечной ткани.

Их постоянное нахождение в организме провоцирует образование антител — специфических клеток иммунной системы, которые уничтожают вирусы. Однако одновременно они действуют и на миоциты, вызывая воспалительные реакции. У некоторых больных симптомы дерматомиозита развиваются на фоне злокачественных опухолей.

Предрасполагающими факторами могут становиться длительное пребывание на холоде, обострение различных инфекционных заболеваний, стрессовые ситуации либо прием некоторых лекарств, а также плановая вакцинация.

Дерматомиозит — это аутоиммунное заболевание. Это значит, что в период его обострения иммунная система человека формирует антитела к собственным тканям. В результате такой патогенной реактивности организма происходит разрушение клеток мышц и других тканей. Это сопровождается воспалением с остальными его проявлениями: болью, отечностью, покраснением и скованностью в движениях.

Симптомы

Первые симптомы дерматомиозита развиваются постепенно. С каждым обострением клиническая картина становится более выраженной, могут проявляться новые синдромы. В некоторых случаях болезнь сразу начинается с острого приступа, который затем сменяется периодами ремиссии.

Один из характерных симптомов — сухость, воспаление и шелушение кожи на определенных участках

Со стороны мышц

Основное проявление дерматомиозита — мышечный синдром. У больного наблюдается воспаление и уплотнение мускулов, что сопровождается болезненными ощущениями.

Возникает отечность тканей, а боль остается не только в движении, но и в состоянии покоя, усиливаясь при надавливании на пораженные участки. Одна из особенностей болезни — это повреждение мышц шеи и плечевого пояса.

В зависимости от степени патологии и локализации воспаленных мускулов, симптоматика может отличаться:

  • поражение шеи и плеч — больной не в состоянии самостоятельно держать голову и контролировать ее движения;
  • мимические мускулы — утрата двигательной способности, в результате чего лицо напоминает маску;
  • мышцы гортани и глотки — нарушение глотательного рефлекса, при этом прогноз может быть неблагоприятным;
  • межреберные мускулы, диафрагма — невозможность полноценно делать вдохи и выдохи;
  • также может наблюдаться поражение глазодвигательных мускулов с соответствующей клинической картиной.

На первых этапах происходит воспаление мышечной ткани. В дальнейшем волокна теряют упругость, в результате чего наблюдаются дистрофические изменения.

В некоторых случаях ткани полностью утрачивают двигательную способность вследствие замещения соединительнотканными рубцами (миофиброз). Редко наблюдается отложение солей кальция, в том числе в подкожной клетчатке.

Такие соединения повреждают здоровые ткани и визуально заметны в виде плотных болезненных утолщений.

Со стороны кожи

Характерными проявлениями при дерматомиозитах также считаются различные поражения кожи. Механизм развития этого симптомокомплекса не отличается от мышечного синдрома и протекает с участием иммунной системы, путем формирования патологических клеток. В результате этих реакций у больного наблюдается ряд типичных признаков болезни:

  • сыпь (участки покраснения) на лице, груди, шее, верхней части спины;
  • симптом Готтрона — кожа в области мелких суставов конечностей, реже коленей и локтей, краснеет, воспаляется, шелушится, на ее поверхности образуются корочки;
  • покраснение и болезненное воспаление кожи на волосистой части головы;
  • «рука механика» — кожа на обеих сторонах ладоней патологически сухая, периодически шелушится и покрывается трещинами;
  • сосудистые звездочки на любом участке тела — расширение капилляров вследствие их слабости, появление подкожных гематом;
  • кожный зуд;
  • фотодерматит — повышенная чувствительность кожи к солнечному излучению, склонность к появлению ожогов.

СПРАВКА! В некоторых случаях кожный синдром развивается раньше, чем наблюдаются первые проявления со стороны мышц. За несколько лет до первых болезненных ощущений в мускулах может периодически возникать характерная сыпь.

Дерматомиозит считается системным заболеванием. Это значит, что аутоиммунные реакции проявляются не только со стороны мышечной ткани и кожи, но также влияют на функционирование других органов и тканей.

Часто происходит нарушение вентиляции легких, что приводит к застойным воспалительным процессам и развитию острой пневмонии.

Также в протоколе обследования может фигурировать интерстициальная болезнь легких — это комплексное заболевание, которое включает воспалительные изменения в альвеолах, а также рубцевание (фиброз) интерстиции органа.

Со стороны других органов и тканей также наблюдаются характерные изменения:

  • суставы — симметричное воспаление мелких суставов верхних либо нижних конечностей, редко затрагиваются более крупные сочленения (локти, колени);
  • сердце — наблюдается медленно прогрессирующее поражение миокарда, которое чаще проявляется незначительным нарушением нервно-мышечной проводимости, реже — кардиомиопатией;
  • почки — повреждаются у незначительного числа пациентов (в моче диагностируется повышенный уровень белка, редко развивается острая почечная недостаточность);
  • синдром Шергена — патологическая сухость и чувствительность видимых слизистых оболочек, а также их покраснение и отечность;
  • синдром Рейно — патологическое состояние, при котором мелкие суставы конечностей реагируют спазмом на снижение температуры окружающей среды, а кожа над ними воспаляется и краснеет;
  • подкожный кальциноз — накопление солей кальция в виде плотных болезненных включений в подкожной клетчатке, чаще проявляется в детском возрасте.

При отсутствии лечения наблюдается мышечная дистрофия, которая со временем может приводить к инвалидности

Отдельный симптомокомплекс развивается при миозите с внутриклеточными включениями. Одна из отличительных особенностей — это асимметрия при поражении мышечной ткани. Также процесс распространяется не только на дистальные (нижние), но и на проксимальные (верхние) отделы конечностей — голени и предплечья.

Также существуют критерии определения причин развития болезни в ходе диагностики и терапии. При анализе значений мышечных ферментов эти показатели находятся в пределах нормы. Кроме того, у пациентов при миозитах, вызванных клеточными включениями, не наблюдается положительной динамики при проведение базисной терапии.

Дерматомиозит может проявляться в сочетании с другими системными аутоиммунными заболеваниями, в том числе со склеродермией или красной волчанкой.

Методы диагностики

Для диагностики дерматомиозита используются основные и дополнительные методики. В первую очередь необходимо обращать внимание на характерную симптоматик, а также на данные инструментальных и лабораторных исследований. Среди основных критериев оценки состояния больного можно выделить:

  • поражение кожи и мышц;
  • характерные изменения в мышечной ткани на гистологическом уровне;
  • повышение активности ферментов сыворотки крови;
  • нарушения нормальной картины электромиографии.

Дополнительные критерии оценивания, которые также учитываются при постановке диагноза, — это нарушение процесса глотания, а также появление подкожных кальцинозов.

Болезнь считается установленной при обнаружении одновременно трех основных признаков в сочетании с кожной сыпью. Также основанием для постановки диагноза является наличие двух основных и двух дополнительных симптомов.

Исключать дерматомиозит при отсутствии выраженной кожной симптоматики нельзя, если присутствует не менее трех других критериев.

В крови больного обнаруживается незначительная степень анемии, а также признаки воспаления (повышение уровня лейкоцитов).

Более информативным станет обнаружение аутоантител — специфических иммунных клеток, направленных на собственные ткани организма.

Кроме того, исследования крови могут указывать на повышение количества иммуноглоблинов, миоглобина, фибриногена, сиаловых кислот и других соединений.

Для подтверждения диагноза также необходимо провести обследование мышечной ткани. Электромиография — основной метод диагностики нервно-мышечной проводимости, благодаря которому можно определить снижение активности миоцитов. Также может понадобиться биопсия тканей.

Она необходима для исключения миозитов, вызванных внутриклеточными включениями. Также здесь визуализируются участки мышечной ткани с утратой поперечной исчерченности волокон.

На рентгене можно обнаружить кальцификаты, а также характерные патологии внутренних органов, а том числе пневмонию либо поражение миокарда.

Диагностика и лечение проходят с постоянным мониторингом показателей крови

Лечение

Лечение дерматомиозита может отличаться, в зависимости от индивидуальных проявлений болезни. Если в процесс вовлечены глотательные мускулы, а также мышцы гортани, важно вовремя восстановить способность к дыханию и глотанию.

Врачи рекомендуют лечить воспалительные симптомы патологии гормональными противовоспалительными средствами. Дозировка подбирается индивидуально, а курс терапии может продолжаться до нескольких лет, с контролем показателей крови.

Также назначаются препараты салициловой кислоты для лечения кожных проявлений.

Некоторым пациентам показан прием иммунодепрессантов (метотрексат, азатиоприн, циклоспорин, внутривенные инъекции иммуноглобулина и другие). Они подавляют активность иммунной системы, направленную против собственных клеток организма.

Эти препараты применяются при недостаточном положительном эффекте в ответ на использование глюкокортикоидов, а также в случае развития дополнительных патологий.

Следует помнить, что в ряде случаев может наблюдаться обострение вследствие длительного применения гормональных противовоспалительных средств — в таком случае показаны иммунодепрессанты.

Профилактика и прогноз

При своевременном лечении можно существенно продлить срок жизни пациента и улучшить ее качество.

Однако в первые несколько лет при отсутствии терапии наблюдается высокая степень летальности (до 40%) вследствие нарушений дыхания, глотания и внутренних кровотечений.

У некоторых пациентов может развиваться мышечная дистрофия, которая приводит к деформациям и утрате двигательной функции конечностей. Рекомендаций, как избежать этого заболевания, не существует, поскольку его причинами являются аутоиммунные сбои в организме.

Дерматомиозит — опасное системное заболевание, которое следует лечить при появлении первых симптомов. Процесс затрагивает кожу и мышцы пациента, а также внутренние органы, со временем приводя к инвалидности. Однако современные препараты позволяют купировать воспалительные проявления болезни и остановить разрушение клеточных элементов.

Источник: https://sustavs.com/bolezni/chto-takoe-dermatomiozit

Как лечить дерматомиозит

Ювенильный дерматомиозит. Симптомы. Диагностика. Лечение.

Дерматомиозит или болезнь Вагнера – это тяжелое аутоиммунное заболевание, при котором происходит поражение соединительной ткани человека, в частности его мышечной ткани. Часто развивается ювенильный дерматомиозит, от которого страдают дети и подростки.

При этом патологическом процессе происходит ослабление двигательной активности, нарушение нормальной работы внутренних органов, поражение мелких сосудов. Возникают также характерные кожные проявления заболевания в виде сыпи.

Для болезни характерно постепенное нарастание характерных для дерматомиозита симптомов, и лечение должно быть циклическим и нацеленным на уменьшение проявлений болезни.

Для терапии используют противовоспалительные снадобья. Можно проводить лечение заболевания народными средствами.

Такая терапия является более безопасной и не вызывает побочных эффектов, поскольку основана на целебных травах.

  • Причины заболевания
  • Симптомы дерматомиозита
  • Классификация болезни
  • Диагностика заболевания
  • Лечение дерматомиозита
  • Прогноз и профилактика
  • Причины заболевания

    Болезнь развивается у мужчин и женщин. Ювенильный дерматомиозит возникает у детей и подростков в возрасте от 4 до 14 лет. У взрослых людей пик заболеваемости составляет 45–60 лет.

    Болезнь Вагнера или дерматомиозит – это диффузное аутоиммунное заболевание, при котором поражается соединительная, в частности, мышечная ткань. При дерматомиозите вырабатываются иммунные комплексы против клеток гладкой и поперечнополосатой мускулатуры.

    Точные причины развития болезни не установлены. Существует теория, что заболевание развивается после вирусной инфекции. Связано это с тем, что вирусные антигены сходны с антигенами мышечной ткани человека.

    После перенесенного вирусного заболевания в организме человека циркулируют антитела, которые ошибочно распознают белки клеток мышечной ткани, как чужеродные, и атакуют их. Воспалительный процесс нарастает, и развивается аутоиммунное заболевание.

    Считается также, что есть генетическая предрасположенность к развитию дерматомиозита.

    Аутоиммунный процесс протекает волнообразно. Обострение патологии может возникнуть на фоне действия рада стрессовых факторов:

    • переохлаждение или перегрев организма;
    • инфекционное заболевание или обострение хронической болезни;
    • стресс, эмоциональное напряжение;
    • вакцинация;
    • обострение аллергического процесса.

    Дерматомиозит у детей является достаточно редкой патологий. Чаще такое заболевание встречается на юге Европы. Обострение дерматомиозита возникает зачастую в весенне-летний период. Считается, что спровоцировать егое может солнечное излучение.

    В целом, причины ювенильного дерматомиозита такие же, как и у болезни взрослых: инфекционные, в частности, вирусные заболевание, обострение хронических инфекций, аллергические процессы, действие стресса. Заболевание считается тяжелым и у детей может протекать в более острой форме.

    Без должного лечения ребенок может погибнуть.

    Симптомы дерматомиозита

    Болезнь характеризуется приступообразным течением, симптомы постепенно нарастают.

    У некоторых больных отмечают острое начало заболевание, однако в целом такое проявление патологии не характерно. Симптомы дерматомиозита могут нарастать годами.

    Даже при остром начале заболевания со временем симптомы сглаживаются, и дерматомиозит переходит в хроническую форму с периодическими обострениями.

    При остром и подостром начале процесса в первые дни у человека проявляется боль в мышцах и суставах, возникают отеки. Также отмечают повышение температуры.

      Как лечить стенозирующий лигаментит

    Симптомы патологии главным образом связаны с поражением мускулатуры.
    Характерный для болезни симптом: это мышечная слабость рук и ног, которая постепенно усиливается.

    Другой характерный признак – увеличение объема мышц пояса верхних и нижних конечностей. При этом происходит нарушение движения. Для больного затруднительно становиться садиться и вставать, поднимать руки и ноги, поднимать и поворачивать голову. В тяжелых случаях человек может совсем перестать двигаться.

    Если при аутоиммунном процессе произошло поражение мимических мышц, то у человека нарушается мимика, его лицо не выражает эмоций и напоминает маску.

    Также может возникнуть дисфагия при поражении глотательных мышц.

    Если болезнь поражает межреберные мышцы и диафрагму нарушается процесс дыхания. При этом уменьшается объем вдыхаемого воздуха, возникают застойные процессы в легких, что может привести к пневмонии.

    Если воспаление развилось на глазодвигательные мышцы, возникают нарушения зрения.

    На первых этапах развития болезни возникают отеки мышц, человек испытывает боль. Иммунные комплексы вызывают разрушение клеток. Это приводит к прогрессирующей дистрофии и атрофии мышечной ткани. Мышечные волокна заменяются на фиброзную ткань.

    Иногда у человека развивается кальциноз – отложение солей кальция в тканях. Этот процесс может распространяться и на подкожную жировую клетчатку. Такие отложения солей могут прорываться наружу, образуя изъязвления на коже с выходом содержимого в виде белых крошек. Часто этот симптом сопровождает ювенильный дерматомиозит, который развивается у детей и подростков.

    Кроме мышц при дерматомиозите могут поражаться суставы. Человек испытывает боль, ограничивается подвижность сустава.

    Поражение кожи проявляется характерными симптомами:

    • сыпь на лице, груди, верхней части спины и вокруг суставов;
    • отеки век;
    • покраснение и шелушение кожи пальцев рук и ладоней;
    • ломкость и расслоение ногтей, покраснение кожи вокруг ногтевой пластинки;
    • кожа становится пятнистой: очаги повышенной пигментации чередуются с
    • депигментированной кожей;
    • сухость кожных покровов;
    • атрофия кожи.

    Также происходит поражение слизистых оболочек. У больного может развиться:

    • конъюнктивит;
    • стоматит;
    • воспаление и отек слизистых оболочек ротовой полости и гортани.

    Кроме поперечнополосатых мышц поражается гладкая мускулатура и мышечная ткань сердца. По мере развития заболевания у человека может развиваться:

    • сердечная недостаточность, неинфекционное воспаление оболочки сердца или миокарда;
    • поражение легких, вызванное гиповентиляцией: пневмония, склероз легочной ткани;
    • нарушение работы желудочно-кишечного тракта: увеличение печени, нарушения процесса глотания;
    • поражение почек и развитие воспалительного процесса в них;
    • воспаление нервных волокон;
    • нарушение функционирования желез внутренней секреции и гормональный дисбаланс.

      Как лечить артроз плечевого сустава

    Классификация болезни

    Выделяют острый, подострый и хронический дерматомиозит.

    При остром течении заболевания у больного возникает генерализированное поражение поперечнополосатой мускулатуры. Часто это приводит к полной обездвиженности, нарушению процесса дыхания и глотания.

    У больного повышается температура, нарастают симптомы интоксикации, возникают кожные проявления. Без должной терапии через несколько месяцев наступает летальный исход.

    Причина смерти – пневмония или сердечно-легочная недостаточность.

    Для подострого типа заболевания характерно циклическое течение с постепенным ухудшением симптомов заболевания. У больного нарастает поражение мышц и внутренних органов.

    При хроническом типе патологии поражаются чаще всего только отдельные группы мышечных волокон. Нарастание симптомов происходит достаточно медленно, и больной длительное время сохраняет свою трудоспособность. Но важно проводить адекватное лечение болезни, иначе развитие симптомов постепенно приведет к нарушению двигательной активности или полной неподвижности.

    Диагностика заболевания

    Заподозрить дерматомиозит можно на основании характерных симптомов поражения мышечной ткани и кожных проявлений. Для подтверждения диагноза проводят лабораторное исследование крови. Анализ показывает развитие воспалительного процесса и анемию.

    Иммунологическое исследование показывает наличие в сыворотке крови антител к антигенам мышечной ткани человека.

    Также для подтверждения диагноза проводят биопсию мышечной ткани, которая показывает фиброз и разрушение волокон и наличие воспалительного процесса в мышцах.

    Лечение дерматомиозита

    Аутоиммунные заболевания крайне трудно поддаются терапии. Традиционная медицина рекомендует лечить болезнь препаратами, подавляющими иммунитет. На фоне такой терапии часто развиваются вторичные инфекционные заболевания, поскольку защитных сил организма не достаточно, чтобы справиться с инфекцией.

    Существует также народное лечение заболевания. Терапия народными средствами является безопасной, поскольку основана на натуральных продуктах и целебных травах. При дерматомиозите лечение нацелено на уменьшение воспалительного процесса, с этой целью принимают отвары целебных трав, а также используют наружные средства.

    Прием народных снадобий не вызывает побочных эффектов, рекомендуется их принимать в период ремиссии для профилактики рецидивов болезни.

    Отвары для приема внутрь:

    1. Овес. 2 стакана овса добавляют в 5 стаканов кипящего молока, кипятят на медленном огне 3 минуты, затем настаивают 2 часа и фильтруют. Принимают по 100 мл такого отвара три раза в день. Лечение длится месяц, затем делают месячный перерыв и повторяют курс.
    2. Брусника. В 200 мл кипятка запаривают 1 ст. л. листьев брусники, кипятят на медленном огне 5 минут, заем остужают и фильтруют. Выпивают весь отвар в течение дня. Лечение длится 2–3 месяца.
    3. Хмель. В 200 мл кипятка запаривают 2 ст. л. измельченных шишек хмеля, настаивают 2 часа, затем процеживают. Выпивают по 50 мл настоя 3 раза в день.
    4. Одуванчик. В терапии используют корни этого растения. 1 ст. л. нарезанных корней заливают 1 стаканом кипятка, кипятят на медленном огне 5 минут, затем настаивают 2 часа и фильтруют. Принимают по 100 мо снадобья два раза в день. Терапия длится три недели, после чего делают недельный перерыв и повторяют курс.

      Миозит шеи – лечение

    Наружные народные средства:

    1. Ива. Свежие листья и почки этого растения измельчают и заливают кипятком (100 мл воды на 1 ст. л. растительного сырья), настаивают час. Используют это средство для компресса на кожные покровы в местах проявления болезни.
    2. Также можно приготовить мазь на основе ивовых почек. 100 г масла расплавляют, добавляют 2 ст. л. измельченных в кашицу ивовых почек, выдерживают на водяной бане 15 минут, затем переливают в стеклянную емкость. Мазь хранят в холодильнике и втирают в пораженные участки кожи два раза в день.
    3. Алтей. 1 ст. л. корней этого растения нарезают и заливают 100 мл кипятка, настаивают полчаса и используют для компрессов.
    4. Эстрагон (тархун или полынь эстрагонная). Готовят мазь из семян этого растения. 100 г нутряного жтра расплавляют на водяной бане и добавляют перетертые семена эстрагона в соотношении 5:1. Смесь выдерживают в духовом шкафу при температуре 150 0С 5 часов, затем фильтруют. Хранят мазь в стеклянной посуде в холодильнике. Смазывают пораженные участки кожи три раза в день.
    5. Аналогичным способом можно приготовить мази из дурнишника, чистотела и льнянки. Их также используют для смазывания пораженной кожи.

    Важен в лечении и образ жизни.

    1. Чтобы замедлить течение заболевания, необходимо выполнять физические упражнения на мышцы, больше двигаться, по возможности заниматься спортом.
    2. Питание больного с дисфагией должно быть протертым и жидким. Рекомендуется отказаться от приема пищи после 7 часов вечера.
    3. Спровоцировать обострение болезни может ультрафиолетовое изучение. Таким больным запрещено ходить в солярий и находиться на солнце в период его максимальной активности (с 11 до 17 часов).

    Прогноз и профилактика

    Если болезнь не лечить, то летальный исход в течение первых двух лет наступает в 40% случаев. Причина смерти – нарушение дыхания, пневмония или сердечная недостаточность. При поражении гладкой мускулатуры внутренних органов могут развиться желудочно-кишечные кровотечения. Длительное течение заболевания приводит к нарушению двигательной активности, инвалидности или полной неподвижности.

    Однако при правильном подборе терапии болезнь удается контролировать, и человек длительное время ведет относительно полноценный образ жизни, сохраняет подвижность и трудоспособность.

    К сожалению, не существует специфической профилактики болезни, поскольку точно не установлено, что является причиной этой патологии. В целях профилактики важно предотвращать развитие вирусных инфекций. Спровоцировать болезнь может обострение хронического заболевания и аллергического процесса. Важно своевременно выявлять и лечить эти заболевания.

    Источник: http://nmed.org/dermatomiozit.html

    Поделиться:
    Нет комментариев

      Добавить комментарий

      Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.