Ювенильные формы системных васкулитов

Содержание

Подробная характеристика васкулита, форм и видов заболевания

Ювенильные формы системных васкулитов

Большая, неоднородная группа заболеваний, характеризующаяся воспалением с поражением сосудов любого диаметра, возникающих при воздействии различных факторов, в том числе и на фоне действия аллергенов (аллергический васкулит) и с вторичными патологическими изменениями внутренних органов и тканей, носит название – «васкулиты» (ангииты).

Принято различать:

  1. первичные;
  2. системные;
  3. вторичные.

Воспалительный процесс васкулита, протекает в сосудах и в начальной стадии его не видно на коже

Первичная форма характеризуется как самостоятельное нозологическое заболевание, имеющее типичные синдромы. При вторичных — воспалительный процесс в сосудах возникает на фоне других заболеваний (опухоля, интоксикации, инвазии).

Системный васкулит (М30-М31), первичный, очень многообразный. Находит отражение в большинстве классификаций основанных на разных критериях — нозологической принадлежности, этиологии, клинической картине, патогенезе, морфологическом типе и калибре поражённых сосудов, характере воспаления и локализации процесса.

Общая систематизация заболевания

Васкулиты по своей природе имеют много общего, но есть и различия. Следует помнить, что системные васкулиты почти всегда ведут к необратимым поражениям внутренних органов и систем, тогда как при поражениях только кожного покрова нет риска летального исхода.

Поражение крупных сосудов:

  • гигантоклеточный артериит;
  • артериит Такаясу;
  • редко встречающиеся (тропический аортит, синдром Когана, саркоидоз, синдром Вискотта—Олдриша).

Поражение средних сосудов:

  • узелковый полиартериит;
  • семейная средиземноморская лихорадка;
  • ассоциированный с вирусом гепатита В;
  • болезнь Кавасаки;

Поражение васкулитом средних сосудов, со временем может перерасти в заболевание «Kawasaki»

  • кожный узелковый полиартериит;
  • лепроматозный артериит (встречается редко).

Поражение средних и мелких сосудов:

  • гранулематоз Вегенера;
  • микроскопический полиангиит (полиартериит);
  • синдром Чарга—Стросс;
  • синдром Бехчета;
  • васкулиты при заболеваниях соединительной ткани;
  • первичный ангиит ЦНС и облитерирующий тромбоангиит (встречаются редко).

Поражение мелких сосудов:

  • пурпура Шенляйн—Геноха;
  • пигментная пурпура Шамберга;
  • криоглобулинемический васкулит;
  • кожный лейкоцитокластический ангиит;
  • редко встречающиеся (паранеопластический, болезнь Дего, миелодиспластические синдромы, уртикарный васкулит, гипериммуноглобулин D васкулит, эритема elevatum diutinum).

Описание популярных заболеваний

Более подробное описание и классификация часто и редко встречающихся васкулитов.

Если у ребенка установлено заболевание васкулит, то нужно наблюдаться у врача на протяжении всей жизни

Протекает с симптомами поверхностного васкулита, характеризуется поражением капилляров кожи, суставов, ЖКТ и почек. В его основе лежит повышенная продукция иммунных комплексов, повышение проницаемости сосудов и повреждение стенки капилляров.

Заболевание может начаться в любом возрасте, однако максимальное количество регистрированных случаев приходится на возраст от 4 до 12 лет. Васкулит геморрагический, как правило, проявляет себя спустя 1-4 недели после скарлатины, ОРВИ, ангины или иного инфекционного заболевания.

Часто васкулит является следствием вакцинации, пищевой аллергии, переохлаждения или лекарственной непереносимости. Если установлен васкулит у детей, то наблюдаться у ревматолога нужно в течение всей жизни.

Аллергический васкулит проявляется в воспалении сосудистой стенки при воздействии инфекционно-токсических факторов.

Многие его формы, из-за вараженного полиморфизма, выделяют в отдельные заболевания, которые подразделяют на поверхностные и глубокие.

Эта форма васкулита требует обязательной комплексной диагностики с учетом анамнеза, клинической картины, инструментальных и лабораторных данных и результатов гистологии.

При лечении используют сосудистые, десенсибилизирующие средства, антигистаминные препараты, глюкокортикоиды и лекарственные вещества содержащие Са.

В отличие от системных форм, аллергический васкулит протекает, в основном, с поражением сосудов, которые проходят в коже и подкожной клетчатке (васкулиты кожи). Преимущественных возрастных и половых критериев для этого заболевания нет, но есть одна закономерность – васкулит с геморрагиями встречается чаще у детей до 14 лет, а дерматоз Шамберга – удел мужского населения.

Характеризуется поражением мелких венул, артерий и капилляров. В эту группу входят:

  • геморрагический васкулит;

Геморрагический васкулит относится к группе заболеваний, поражающих в основном людей молодого возраста

Болезни характеризуются поражением эндотелия, прекапилляров и капилляров с отложением гемосидерина — железосодержащего пигмента, образующегося после распада гемоглобина.

Они имеют в клинике: петехиальные высыпания, сосудистые звездочки и мелкие желто-коричневые пятна. Сыпь чаще находят в области нижних конечностей (редко на руках), которая сопровождается зудом различной интенсивности.

Состояние пациента, как правило, не изменяется, но иногда могут проявиться трофические язвы.
  1. аллергический артериолит Рутера;
  2. острый оспенновидный лихеноидный парапсориаз;
  3. узелковый некротический васкулит;
  4. геморрагический лейкокластический микробид.

Поражает артерии среднего и крупного калибра, которые проходят в подкожной жировой клетчатке на границе с дермой.

Глубокий геморрагический васкулит может поражать артерии и вены любого калибра и постепенно их разрушать

Характерные клинические признаки могут проявляться по-разному в форме острой и хронической узловатой эритемы.

Системные

Это группа заболеваний (в т.ч. и системные васкулиты у детей), при которых наблюдается разрушение сосудов с воспалением, что приводит к ишемии органов и тканей. К ним относятся:

  • артериит Такаясу;
  • узелковый периартериит;
  • гранулематоз Вегенера;
  • синдром Бехчета и др.

Системные васкулиты поражают кожу, внутренние органы, встречаются в виде поражений сетчатки глаз.

Диагностика должна обязательно быть подтверждена лабораторными тестами, биопсией и данными висцеральной ангиографии.

Терапия классическая и включает назначение цитостатиков, глюкокортикоидов, сосудистых препаратов. Важно снизить патологическое действие на внутренние органы и добиться клинической ремиссии.

Заболевание может перейти в язвенно-некротический васкулит

Возможно развитие язвенно-некротического васкулита, так называемый – кожный синдром, при котором наблюдаются геморрагии, изъязвления и некрозы на коже (некротический васкулит).

Поражения мышечной ткани проявляются в миалгиях, артритах и артралгиях, изменения в ПНС – в виде множественной мононейропатии и полиневропатии.

Клинически, системная форма проявляется в виде инсультов, инфарктов, поражений сетчатки глаз и внутренних органов.

Системные васкулиты у детей (ювенильная форма), характеризуются слизисто-кожный лимфонодулярный синдромом (синдром Кавасаки) и ювенильным полиартериитом.

Основу терапии составляют несколько этапов:

  • подавления гипериммунного ответа с целью индукции клинико-лабораторной ремиссии;
  • проведения иммуносупрессорного курса;
  • поддержания стойкой ремиссии, коррекции органных нарушений и реабилитации.

Узелковый

Узелковый некротический васкулит, разновидность аллергического, отличается хроническим течением заболевания и сильным ухудшением общего состояния пациента.

На коже проявляются изъязвления с узелковыми элементами, эритематозными пятнами, сопровождающиеся геморрагическими компонентами.

При постановке диагноза обязательно проводят дифференцировку от папулонекротической формы туберкулеза кожи.

Уртикарный

Уртикарный васкулит характеризуется поражением кожных венул, наличием специфического уртикарного высыпания, является самым распространенным среди всех кожных форм заболевания и встречается у лиц старше 30 лет.

Уртикарный васкулит очень внешне похож на крапивницу, однако в отличие от нее воспаление и волдыри остаются на коже дольше, к тому же присоединяются и симптомы артралгии.

Волдыри имеют вид плотных, с ярко выраженной пурпурой высыпаний, иногда уртикарный васкулит протекает с нарушениями работы опорно-двигательного аппарата.

Уртикарный васкулит имеет яркий пурпурный цвет, его трудно спутать с чем то другим

Для этой формы болезни нет универсальной терапии, применяют общепринятые при лечении васкулитов препараты, но выбор тактики и методов терапии может сильно отличатся в зависимости от пациента.

Криоглобулинемический

Криоглобулинемический васкулит развивается в результате отложения в сосудах малого диаметра криоглобулинов ( иммуноглобулины, преципитирующие при температуре ниже 37 °С, растворяющиеся при нагревании), которые присутствуют и в сыворотке крови, возможно, при наличии криоглобулинов развивается и лейкоцитокластический васкулит. Иногда встречается термин «неполный криоглобулинемический синдром», который употребляется при яркой клинической картине криоглобулинемического васкулита в отсутствии криоглобулинемии. И наоборот, криоглобулинемия не всегда вызывает криоглобулинемический васкулит.

Поверхностные

Поверхностные васкулиты кожи проявляются на лице, руке, ноге и т.п. К ним относятся:

  • геморрагический капилляротоксикоз;
  • аллергический диссеминированный ангиит Роскама;
  • узелковый некротический васкулит Вертера – Дюмлинга;
  • геморрагический лейкопластический микробид Мишера — Шторка;
  • ллергический артериолит Руитера;
  • острый вариолиформный парапсориаз Мухи — Габерманна.

Поверхностный васкулит чаще всего поражает лицо и руки человека

Лейкоцитокластический

Лейкоцитокластический васкулит может наблюдаться при:

  • пурпуре Шенлейна–Генохо;
  • гипергаммаглобулинемии Валденстрёма;
  • криоглобулинемии и воздействии химических и пищевых факторов;
  • наследственно-обусловленных дефектах системы комплемента;
  • синдроме Чёрга–Страусса и воспалительных заболеваниях кишечника;
  • при узелковом полиартериите;
  • при воздействии лекарственных препаратов (в первую очередь, аллопуринола, пенициллинов, сульфаниламидов);
  • ревматоидном артрите (ревматоидный васкулит) и при системной красной волчанке;
  • болезни Бехчета и гранулематозе Вегенера.

Отдельные заболевания

Ретиноваскулит, характеризуется поражением сосудов сетчатки в области зрительного нерва и около диска. При патологии отмечаются участки помутневшей (отечной) сетчатки.

Тромбоваскулит – ограниченное воспаление сосудов, сопровождающееся тромбозом. Часто наблюдается при инфекционных процессах в организме (сыпной тиф).

Происходят глубокие деструктивные изменения в сосудах, в результате чего возникает обтурирующий или пристеночный тромбоз.

Если воспалительная реакция проходит по периферии сосуда — ставят диагноз «узелковый тромбоваскулит», при патологиях артерий – тромбоартериит, вен – тромбофлебит. Тромбоваскулит имеет тяжелые последствия, которые зависят от объема поражения и характера сосуда.

При поражении мелких веточек может произойти полный распадом стенок и склероз места поражения. В крупных сосудах отмечают склероз, организацию тромбов с ре-васкуляризацией их, гиалиноз стенок и, иногда, аневризматические расширения.

Ревмоваскулит встречается до 25 лет и характеризуется поражением артерий мозга, но, чаще всего, в зоне ветвей средней мозговой артерии или сосудов, питающих мозжечок и отходящих по позвоночной артерии.

Развитие изменений происходит наподобие инсульта и клиническая картина отличается многообразием симптомов.

Ревмоваскулит лечится с применением этиологических препаратов, НПВП, ноотропов, глюкокортикоидов, антикоагулянтов, вазоактивных препаратов и средств, которые укрепляют сосудистую стенку.

Церебральный васкулит встречается после 40 лет в формах сифилитического церебрального васкулита и церебрального атеросклероза, наблюдаются психические и неврологические проявления. Цереброваскулит – одно из самых тяжелых и плохо диагностируемых диагнозов, т.к.

подобное поражение изучено недостаточно. Диагноз ставят при подозрении на поражение мозга, при наличии очаговой неврологической симптоматики, лихорадки, повышенной СОЭ, С-реактивного белка, фибриногена.

Цереброваскулит не характерен поражением ЦНС и, наконец, если пробное (ex juvantibus) назначение глюкокортикоидов приводит к отчётливому улучшению состояния. МРТ — один из важных методов исследования.

За церебральный васкулит часто принимают рассеянный склероз, эпидемический энцефалит и позднюю стадию сифилиса с вовлечением ЦНС.

Originally posted 2014-04-08 11:37:14.

Источник: https://allvarik.ru/vaskulit/klassifikacija-vidy-i-formy-vaskulita.html

Разнообразие васкулитов

Ювенильные формы системных васкулитов

Васкулит — воспаление артерий, вен или капилляров. Патологический процесс в стенке кровеносного сосуда, который при этом происходит, приводит к потере ею эластичности и сужению.

Уменьшение просвета может прогрессировать вплоть до полной закупорки, что заканчивается частичной и полной органной недостаточностью.

Современная классификация васкулитов учитывает причины их возникновения, локализацию (органа или ткани, где поражение превалирует), вид вовлеченного сосуда и его размеры.

Классификация типов воспаления

Васкулиты — группа относительно редких заболеваний, тем не менее, существует тенденция роста их распространенности.

Поэтому в последние годы существенно возрос интерес исследователей к этой патологии, позволивший усовершенствовать ее диагностику, разработать новые схемы лечения, что улучшило качество жизни пациентов.

Это, в свою очередь, отразилось и на классификации системных васкулитов. Все больше в ней учитывается причинный фактор (особенности иммунных механизмов), уточняются определения нозологических форм.

Ниже перечисленные принципы классификации васкулитов и критерии, которые используются при их систематизации:

  • Этиологический критерий (причина патологии). Например, причиной сифилитического аортита является инфекция (аорта — крупная артерия, которая при этом заболевании напрямую поражается возбудителем сифилиса).

При многих васкулитах причинная составляющая мало изучена. Триггер «пусковой крючок» их возникновения не установлен. Тем не менее, они все сопровождаются сбоем иммунной системы (патология рассматривается как аутоиммунное заболевание).

В этой ситуации обнаруженные антитела (их организм вырабатывает против своих же кровеносных сосудов) используются в классификации, как, например, в случае с ANCA-ассоциированным васкулитом. Под аббревиатурой «ANCA» подразумевается патологический иммуноглобулин (антитело к антигенам нормального сосуда), который у здоровых людей иммунная система не продуцирует.

В первом приведенном примере используется термин вторичный васкулит, подразумевающий прямую реакцию на попавшую в организм инфекцию. Такое же может произойти при воздействии химических факторов, или когда васкулит развивается на фоне другого заболевания, например, при онкологическом процессе.

Второй пример — это классический первичный васкулит, который является самостоятельным заболеванием, как было сказано выше, в основе его развития присутствует иммунный компонент.

  • По месту расположения пораженного сосуда. Например, по международной классификации ВОЗ десятого пересмотра (МКБ-10) «васкулиты ограниченные дермой» входят в группу заболеваний кожи (их код начинается с буквы «L»). В группу системных поражений соединительной ткани (М 30 — М 36) включены «некротические васкулопатии” (системные васкулиты, код М 30 и М 31). Артерииты/флебиты входят в группу патологий сердечно-сосудистой системы (код начинается с буквы «I»). «Ангиит», «артериит», «флебит» — синонимы васкулита, в буквальном смысле означает «воспаление в кровеносных сосудах» или «воспаление в артериях».
  • Классификация васкулитов по поражению сосудистого русла учитывает, какой вид и размер сосуда участвует в воспалительном процессе. Помимо разделения по виду пораженного сосуда (артериит/флебит), о чем было сказано выше, васкулиты подразделяют по их калибру (чем дальше от сердца располагается кровеносный сосуд, тем меньше его диаметр).
  • По типу воспалительных клеток. Васкулиты могут подразделяться в зависимости от того, какие клетки преобладают в воспалительном конгломерате.

Какие васкулиты наиболее часто встречаются?

Ниже перечислены наиболее часто встречающиеся васкулиты, их названия и характеристики. Они подразделены по калибру вовлеченных сосудов:

Поражение крупных сосудов:

  • Артериит Такаясу — преимущественное поражение аорты и/или ее главных ветвей. Болезнь обычно встречается у женщин. Наиболее часто наблюдаемые симптомы — боль и слабость при движении рук и ног. Другие органы, такие как кишечник, также могут быть вовлеченные в процесс, что сопровождается дискомфортом в животе после еды. Если задеты сосуды сердца, появляются загрудинные боли, которые возникают во время физической активности (например, ходьба, бег).

Этот артериит обычно диагностируется с помощью магнитнорезонансной томографии (МРТ). Другие исследования, которые могут применяться — ангиография или артериография.

  • Гигантоклеточный артериит — поражение аорты и ее ветвей, чаще сонной или позвоночной артерий, а также височной (даже выделяют отдельный подвид — височный артериит, как правило, при этом вовлекаются артерии лица, кожи, волосистой части головы).

Основные симптомы при гигантоклеточном артериите: головная боль, быстрая утомляемость мышц челюсти во время жевания, а также нарушение зрения.

Поражение сосудов среднего калибра:

  • Узелковый полиартериит — воспаление средних и мелких артерий. При поражении сосудов кожи, они становятся плотными на ощупь, у некоторых людей появляются язвы. Иногда страдают сосуды почек, кишечника, сердца, что приводит к повреждению этих органов. Также могут воспаляться артерии, кровоснабжающие нервы рук или ног.

Диагностируется этот васкулит с помощью артериографии, а также, как правило, берется биопсия (образец ткани из пораженного кровеносного сосуда).

  • Болезнь Кавасаки — чаще всего поражаются артерии среднего и мелкого калибра кожи, слизистых оболочек и лимфатических узлов. Могут вовлекаться коронарные артерии.

Поражение мелких сосудов:

  • Болезнь Бехчета — является воспалительным заболеванием, которое распространяется на крупные и мелкие сосуды, что приводит к их закупорке, аневризме, образованию тромбов. Диагноз устанавливается на основании симптомов. К сожалению, не существует теста, который может наверняка подтвердить это заболевание. Ниже перечислены некоторые признаки васкулита:
  • язвы во рту или на половых органах;
  • проблемы с глазами;
  • сыпь на коже;
  • боль в суставах и отек.
  • Криоглобулинемия — криоглобулин представляют собой иммуноглобулин (антитело), который выпадает в осадок при температуре ниже 37° С. Они соединяются друг с другом при низкой температуре, образуются так называемые преципитаты. С появлением этих комплексов увеличивается вязкость крови, что приводит к закупорке небольших кровеносных сосудов, расположенных в пальцах рук и ног. Это, в свою очередь, в холодный период вызывает появление характерной сыпи.

При васкулитах может образоваться несколько видов криоглобулинов, определяющих симптоматику заболевания, но существуют общие симптомы для патологии:

  • мышечные и суставные боли;
  • усталость;
  • геморрагическая сыпь (пурпура) — на коже появляются небольшие, красного цвета уплотнения, которые располагаются симметрично на ногах, при этом зуд отсутствует.

Характерной особенностью является то, что эти симптомы появляются или их проявления ухудшаются при снижении температуры окружающей среды.
Рекомендуем прочитать статью о витаминах для сосудов ног.

Из нее вы узнаете о причинах появления варикоза, рекомендуемых витаминных комплексах, правилах питания и профилактических мерах.

Диагноз ставится на основании обнаружения криоглобулинов в крови или с помощью биопсии почек.

  • IgA-васкулит (Шенлейна-Геноха). Им обычно болеют дети. Встречаются следующие симптомы:
  • колики в животе и боли в суставах;
  • появление на коже своеобразной сыпи, состоящей из мелких, красного и/или фиолетового цвета, слегка приподнятых участков;
  • при поражении почек наблюдается появлением кровавой или темной мочи.

Заподозрить заболевание можно на основании симптомов и характерной кожной сыпи. Биопсия кожи или почек подтверждает диагноз.

  • Гранулематоз Вегенера — обычно поражает нос, пазухи, легкие и почки. Чтобы подтвердить диагноз, как правило, используют биопсию.
  • Васкулит Чарга-Стросса — встречается почти исключительно у астматиков. Заболевание часто приводит к серьезным повреждениям легких. Для того, чтобы подтвердить диагноз, врач назначает биопсию легкого или другой вовлеченного в процесс органа.

Первые попытки создания классификации васкулитов были предприняты еще в 20 — 30 годы прошлого столетия, тем не менее, до настоящего времени не существует четких классификационных критериев этой патологии, их систематизация представляет большую трудность и оставляет желать лучшего.

Поэтому в настоящее время в международном масштабе ведется поиск основополагающих факторов разграничения васкулитов между собой, другими аутоиммунными болезнями.

Для этого разрабатываются новые модели экспертной оценки клинических, иммунологических, морфологических параметров для постановки диагноза этой группы заболеваний.

Источник: http://CardioBook.ru/vaskulity-klassifikaciya/

Системный васкулит: причины, симптомы и лечение

Ювенильные формы системных васкулитов

Системный васкулит- что это такое? Выражаясь языком не академическим: воспаление сосудов, приводящее к их разрушению, отмиранию, снижению питания близлежащих тканей и органов, причем термином «васкулит системный» определяют как самостоятельное заболевание, так и симптом некоторых болезней. Из этого следует классификация васкулитов по этологии, отраженная в международной классификации болезней 10-го созыва (МКБ 10) на первичные, т.е. самостоятельная нозологическая форма и вторичные-симптом большой группы заболеваний:

  • острых и хронических заболеваниях инфекционной и онкологической природы;
  • наследственной склонности индивидуума к образованию васкулита;
  • индивидуальный ответ организма на вакцинацию;
  • в результате взаимодействии с биологическими ядами, содержащиеся в некоторых лекарственных препаратов, например тех, что применяются при онкологических заболеваниях;
  • влиянии на организм химпрепаратов или сывороток;
  • перегреве тела человека;
  • продолжительном влиянии низких температур;
  • травмах разного расположения и генеза;
  • тепловых повреждениях кожи, например, при солнечных ожогах.

Также в МКБ 10 васкулиты системные имеют следующую классификацию:

  • системные геморрагические поражения сосудов (аллергическая пурпура, ревматическая пурпура, болезнь Шенлейна-Геноха);
  • атрофия белая (с мраморной кожей);
  • стойкая возвышенная эритема;
  • заболевания, ограниченные кожным покровом.

Васкулиты по коду МКБ 10 классифицированы по локализации, форме и тяжести протекания патологии.

По размеру сосуда, подверженного патологии, роду классифицируются:

  • Артерииты;
  • Артериолиты;
  • Капилляриты;
  • Флебиты.

Если заболевания соединительной ткани и системных васкулитах обширны, то в патологический процесс часто вовлекаются почки.

Чаще всего страдают почечные капилляры, которые расположены в клубочках (фильтрующих элементах почек), однако заболевание может распространяться и на почечные артерии, артериолы и венулы.

Типичными проявлениями васкулита сосудов почек являются почечная недостаточность, гематурия (наличие крови в моче) и протеинурия (выделение белка с мочой). Общая длина кровеносных сосудов (вен и артерий) в организме человека примерно 96,5 тыс. км. Любой их участок может быть подвержен болезни.

Очень важно для диагностики отличить васкулит от других нозологических форм со схожими клиническими признаками: при системных заболеваниях соединительной ткани в т.ч. антифосфолипиный синдром, опухолях и инфекциях.

Общие симптомы васкулитов

  • повышение температуры тела с колебаниями. Этот симптом возникает, когда поражают новые сосуды кожи;
  • упадок сил, бледная кожа, часто человек ощущает слабость, аппетит снижается или пропадает и, как следствие, происходит снижение веса;
  • сыпь появление на коже с участками кровоизлияний характерной сыпи и далее поражаются нервы, суставы и мышцы

При системном васкулите симптомы разделяют на несколько группы синдромов и обозначаются как формы: кожная, легочная, мозговая (церебральная), почечная, суставная и смешанная формы.

Смешанной формы васкулита заболевания не существует в международной классификации, поскольку все его проявления заболевания попадают под понятие «системный васкулит».

Самые ранние патологические процессы появляются на коже, а впоследствии распространяются на внутренние органы.

Важно распознать уже на первоначальном этапе заболевания все симптомы и своевременно провести диагностику, именно это даст преимущество терапии и не позволит васкулиту сильно подорвать здоровье человека.

Симптомы и лечение различных видов васкулита у детей и подростков

Системные васкулиты у детей имеют свои отличия и скорее встречаются у детей определенного для каждой формы возраста, нежели взрослых, поэтому они получили называют детскими или ювенильными системными васкулитами.

Из факторов риска для возникновения системных васкулитов на первом месте выделяется генетическая предрасположенность к болезням сосудов или ревматическим заболеваниям, частые простуды, невылеченные очаги хронической инфекции, аллергия на лекарства.

Общие черты в начале заболевания у детей- это повышение температуры, боль в суставах и снижение массы тела, а также лабораторные показатели наличия воспалительных процессов. Клиническая картина показывает локализацию патологического процесса, степень вовлеченности сосудов и их размер, а также кислородного голодания органов и тканей, характер нарушения кровоснабжения.

Классификация системных васкулитов у детей:

  • болезнь Шенлейна-Генохаслизисто- или геморрагический васкулит — распространенный вид с преобладающим поражением микроциркуляторного русла. Большая часть болеющих — дети школьного возраста. Здесь разнообразная клиническая картина, проявляющаяся кровоизлияниями на коже, болями в суставах и животе, а также поражением почек. Больше половины больных имеют благоприятный прогноз, но у малой части детей по статистике осложнение в виде хронической почечной недостаточности останется на всю жизнь;У детей встречаются:
  • кожно-лимфонодулярный синдром Кавасаки системного васкулита-характеризуется острой формой течения, но без рецедивов. В основном поражаются мелкие и средние сосуды. Заболевают дети до 8 лет, но чаще у мальчиков до года. Высокая температура держится 2-4 недели, отмечается воспаление конъюнктивы и покраснение слизистой рта и горла, язык окрашивается в малиновый цвет, интенсивная эритема, отек пальцев рук и ног высыпаниями на лице, туловище, конечностях, происходит увеличение хотя бы одного шейного лимфоузла на 1,5 см и более. Могут наблюдаются боли в сердце, ритм его нарушиться, боли в суставах, нарушение стула, печень увеличена при пальпации. Прогноз же для большинства заболевших детей благоприятный, однако могут быть и осложнения после перенесенного заболевания: ранняя ишемическая болезнь сердца, инфаркт миокарда и иные патологии сердца;
  • узелковый полиартериит – это васкулит, при котором поражаются перифирические и висцеральные артерии чаще мелкого и среднего размера. Встречается у детей в любом возрасте, девочки чаще подвержены заболеванию. Обычно начало течения острое с высокой температурой, сильное потоотделение и боли в мышцах и суставах, а также в животе. Ребенок сильно истощается. Остальные клинические признаки системного васкулита проявляются чрез несколько недель и в зависимости от них узелковый полиартерит разделяют на 2 вида: с преимущественным поражением внутренних органов-классический или периферических сосудов- ювенильный.

При своевременном комплексном лечении имеет благоприятный прогноз, но именно для данного вида чаще отмечают хроническое течение и рецидивы даже после нескольких лет затишья;

  • неспецифический аортоартериит- «болезнь отсутствия пульса» — характеризуется образованием выпячиваний и растяжений или сужением аорты, может проявляться нарушениями в работе сердца и синдромом асимметрии и отсутствия пульса. Данным видом вакулита женщины заболевают в 5 раз чаще, нежели мужчины, обычно начало болезни приходится на 8 — 20 лет.

неспецифический аортоартериит разделяется на 2 фазы течения: острую продолжительность до нескольких лет и последующую хроническую с обострениями или без симптоматики, соответствующей месту поражения.

Начальное проявление заболевания похоже на симптоматику ранее описанных форм системного васкулита, с добавлением высыпаний, отличием показателей клинической диагностики. Нарушение в работе пульса отмечается лишь на втором году течения болезни или позднее.

Нередко сопровождается инфицирование туберкулезом.

Даже после перехода в хроническую форму лечение и наблюдение больного продолжается, в связи с возможными рецидивами и развитием осложнений, здесь чаще хроническая почечная недостаточность при наличии повышенного артериального давления.

Реже встречается гранулематоз Вегенера, синдром Чарга-Строссаи, синдром Бехчета.
Дети, перенесшие васкулит, находится на учете у ревматолога. Также их консультируют другие врачи: ЛОР, невролог, окулист, хирург, стоматолог с периодичностью не реже 1 раза в месяц после окончания острого периода, далее 1 раз в 3-6 месяцев по рекомендации лечащего врача.

Диспансеризация нужна для оформления инвалидности, выработке индивидуального режима учебы, в т.ч. на дому, и отдыха, регулярного обследования и диагностики, контролем за эффективностью терапии и началом фаз обострений, предупреждения осложнений, лечения вновь возникающих очагов инфекции. Имеются противопоказания и ограничения в постановке профилактических прививок.

Диагностика и лечение

При появлении вышеописанных симптомов необходимо обратиться к ревматологу. Для результативного лечения важна правильная и неотложная диагностика системных васкулитов. Это позволит выбрать оптимальную методику лечения и избежать осложнений.

Больным назначают клинический анализ крови, клинический анализ мочи, ангиографию (исследование сосудов), рентгенографию грудной клетки.

Лечение зависит от формы системного васкулита. Классически предписывают противовоспалительные препараты, иммунодепрессанты и  улучшающие кровоснабжение сосудов препараты.

При лёгких формах васкулитов или пребывании пациента в стадии ремиссии могут назначаться нестероидные противовоспалительные средства (к примеру, индометацин или вольтарен). Дополнительно в лечение добавляются препараты, предотвращающие образование тромбов и уменьшающие проницаемость стенки сосудов.

Применяются такие методы лечения, как гемосорбция и плазмоферез. При некоторых формах васкулитов рекомендуют диету с низким содержанием белка.

Настоящее лечение данного заболевания длительное от полугода до двух лет с последующими поддерживающими препаратами и физиотерапевтическими процедурами, поэтому порекомендовать что-то может лишь опытный врач на основе результатов анализов, а также судя по индивидуальным реакциям организма на назначенные препараты.

Психологи отмечают важную роль настроя самого пациента на позитивные изменения здоровья и улучшения качества жизни, а также поддержки семьи и окружающих. Ведь зачастую из-за внешних ярких проявлений болезни, а не только плохого самочувствия, человек вынужден ограничить свой круг общения и выпасть из активной жизни в социуме.

Другой важный момент лечения больных с васкулитами — привлечение для лечения и диагностики врачей различных профилей. Начало осложнений при васкулите потребует коллективного решения и лечения терапевта,  нефролога, отоларинголога, невролога, хирурга, окулиста. Это нужно для единого подхода к лечению васкулитов и максимально быстрого.

Из заболеваний, способных привести к вторичному васкулиту, выделим:

  • Скарлатину;
  • Менингит;
  • Сепсис;
  • Псориаз;
  • Опухоли.

Профилактика васкулита

На основании причин, вызывающих развитие васкулита, рекомендуется: закаливать организм; устранять негативное воздействие окружающей среды на собственный организм; исключать необоснованный приём медикаментов или вакцинации без очевидных на то причин.

Не стоит самостоятельно ставить себе столь серьезный диагноз- «системный васкулит», поскольку самостоятельное лечение впоследствии приведет к прогрессированию болезни и серьезным осложнениям, опасным для жизни. Консультация врача-ревматолога здесь обязательна.

врач-невролог Магдотева Лидия Рашидовна

Источник: http://umozg.ru/zabolevanie/sistemnyj-vaskulit.html

Первичные системные васкулиты

Ювенильные формы системных васкулитов

Ангиит или васкулит – первичное или вторичное воспаление стенок кровеносных сосудов.

Первичные системные васкулиты – группа заболеваний, характеризующихся поражением стенки сосудов различного калибра (от микроциркуляторного русла до аорты и её ветвей) по типу очагового воспаления и некроза с последующим вовлечением в патологический процесс органов и тканей в зоне сосудистого повреждения. Заболевания развиваются при инфекционных, аутоиммунных, ревматических, онкогематологических и других болезнях.

Болезнь Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит), ювенильный полиартериит, болезнь Кавасаки, артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит) наблюдают преимущественно в детском возрасте. Распространённость неизвестна.

В отличие от взрослых, системные васкулиты хотя и развиваются реже, но отличаются остротой течения, яркими манифестными симптомами и в тоже время – более оптимистичным прогнозом при условии ранней и адекватной терапии.

Причины возникновения

Этиология заболеваний неизвестна. Полагают, что возникновению первичного васкулита у ребёнка могут способствовать:

  • частые острые инфекционные болезни,
  • очаги хронической инфекции,
  • лекарственная аллергия,
  • наследственная предрасположенность к сосудистым или ревматическим заболеваниям.

Бактериальные или вирусные инфекции (стрептококковая, герпесвирусная, парвовирусная, гепатит В или С) с одной стороны, аллергия или отягощенный аллергологический анамнез с другой стороны, по мнению специалистов, служат двумя равновеликими факторами, формирующими фон для гиперсенсибилизации организма или выступающими как триггерные, провоцирующие моменты.

Большое значение в том, что может развиться первичный васкулит у ребенка, имеют формирование, циркуляция и осаждение на стенках сосудов иммунных комплексов, антинейтрофильных цитоплазматических AT, иммунное пролиферативно-деструктивное воспаление стенки артерий различного калибра, повреждение эндотелия сосудов, повышение сосудистой проницаемости, гиперкоагуляция с нарушением кровотока, ишемия в зоне повреждения сосудов.

Патоморфология первичных васкулитов

Деструктивно-пролиферативный васкулит имеет системный характер. Если в результате фибриноидного некроза стенки артерий происходит разрыв эластического каркаса, то формируется аневризма.

При преимущественно пролиферативном сегментарном воспалении развиваются стеноз и окклюзия просвета артерии. Изменения в области повреждённого участка сосуда разнообразны – от ишемии до кровоизлияния, некроза, инфаркта.

Степень сосудистых расстройств зависит от калибра поражённых артерий и состояния коллатерального кровообращения.

Симптомы

В начальный период наблюдают общие проявления неспецифического воспалительного синдрома: субфебрильная или фебрильная лихорадка, артралгии, похудание, симптомы периферических и висцеральных сосудистых расстройств, умеренная анемия, лейкоцитоз в периферической крови, увеличение СОЭ, признаки гиперкоагуляции, диспротеинемия, повышение уровня Среактивного белка, IgA, ЦИК и криоглобулинов. Однако наряду с общими признаками каждому заболеванию свойственны собственные клинические синдромы (табл.) Своеобразие клинических проявлений обусловлено локализацией первичного васкулита, калибром поражённых сосудов, распространённостью патологического процесса, особенностями морфологических изменений (преобладание деструктивных или пролиферативных процессов), степенью расстройств гемодинамики и ишемии органов и тканей.

Таблица. Клинические синдромы ювенильных форм системных васкулитов

Наименование заболеванияХарактерные клинические синдромы
Болезнь ШёнляйнаГенохаБолезнь КавасакиУзелковый полиартериитБолезнь ТакаясуКожный геморрагический, суставной, абдоминальный, почечныйЛихорадочный, поражения слизистых оболочек(конъюнктивит, фарингит), кожный, лимфонодулярный, сердечный с возможным формированием аневризм коронарных артерийАбдоминальный, почечный, артериальной гипертензии, множественный асимметричный мононевритический, кожный, тромбангиитическийАсимметрии или отсутствия пульса, быстрой утомляемости, перемежающейся хромоты, цереброваскулярный, абдоминальный, артериальной и лёгочной гипертензии

Диагностика

Диагноз базируется на характерных клинических синдромах. Лабораторные показатели первичных васкулитов отражают лишь воспалительную активность.

По показаниям проводят инструментальные исследования, позволяющие выявить уровень сосудистого поражения и характер деформации сосудов, признаки нарушения вне и внутриорганного кровообращения (УЗИ, допплерография, КТ, МРТ, РЭГ, реовазография, аорто и коронарография), а также диагностическую биопсию.

Диспансерное наблюдение после лечения

Мальчиков и девочек, страдающих системными васкулитами, ставят на диспансерный учёт у ревматолога. При необходимости для осмотра привлекают невролога, окулиста, стоматолога, оториноларинголога, хирурга. Чтобы не возник первичный васкулит у ребенка, рекомендуют проводить ежемесячные осмотры ребенка в течение года после выписки из стационара каждые 3 мес., далее – 1 раз в полгода.

Задачи диспансеризации: решение вопроса об инвалидности, разработка индивидуального режима, систематическое клинико-лабораторное обследование, контроль за лечением, предупреждение лекарственных осложнений, санация очагов инфекции. Профилактические прививки можно проводить во время ремиссии и только убитыми (инактивированными) вакцинами.

Теперь вы знаете основные причины и симптомы, которыми проявляется первичный васкулит у детей. Здоровья вашему ребенку!

Источник: https://www.medmoon.ru/rebenok/pervichnie_vaskuliti.html

Системные васкулиты у детей

Ювенильные формы системных васкулитов

Системные васкулиты у детей – это гетерогенная группа заболеваний, которые проявляются иммунным воспалением и некрозом сосудистой стенки, что приводит к поражению разных органов и систем в организме ребенка.

Системные васкулиты признаны относительно редкой патологией. Эпидемиологических исследований на тему заболеваемости ювенильными формами системных васкулитов не существует. Под ювенильными формами подразумевают такие, которыми могут заразиться дети и подростки. Васкулиты традиционно описываются с другими болезнями ревматического характера в тематической научной литературе.

Васкулиты классифицируют по морфологическим признакам: некротизирующему или гранулёматозному характеру воспаления, калибру поражённых сосудов, наличию в гранулёмах гигантских многоядерных клеток.

Существует международная классификация болезней (МКБ-10), согласно которой васкулиты относят к рубрике «Системные поражения соединительной ткани». Единого признанного всеми деления системных васкулитов еще не разработано.

С самого начала изучения этой группы заболеваний были попытки сделать классификацию этих болезней по основным патогенетическим механизмам, клиническим особенностям и морфологическим данным.

Но большинство классификаций на сегодня делят васкулиты на первичные и вторичные, а также по признаку – калибр поражённых сосудов.

Вторичные васкулиты возникают при опухолях, ревматических и инфекционных болезнях, пересадке органов и пр.

В конце прошлого века была разработана унифицированная номенклатура системных васкулитов. И в 1993 году в США приняли систему названий и определений наиболее распространённых форм системных васкулитов.

Что провоцирует / Причины Системных васкулитов у детей

Возникновению данных болезеней у детей способствуют частые острые инфекционные болезни, очаги хронической инфекции, передающаяся по наследству предрасположенность к сосудистым или ревматическим заболеваниям и аллергия на лекарства.

Инфекции бактериального или вирусного характера (гепатит В или С, стрептококковая, вирусная, парвовирусная, герпесвирусная инфекции), аллергические реакции как фон для сенсибилизации, разрешающий или поддерживающий активность фактор обсуждаются специалистами с акцентами в сторону как инфекции, так и аллергии. Под сенсибилизацией подразумевают повышение чувствительности организма к воздействию раздражителей, вызывающее аллергическую реакцию.

Патогенез (что происходит?) во время Системных васкулитов у детей

Иммунные комплексы, которые циркулируют в кровотоке и осаждаются на стенках сосудов, повреждение эндотелия сосудов, гиперкоагуляция, повышение сосудистой проницаемости, иммунное воспаление с пролиферативно-деструктивными изменениями стенки артерий различного калибра, ишемия в зоне повреждения сосудов имеют большое значение в патогенезе. Под патогенезом понимают механизм зарождения и развитися заболевания.

Также для исследования патогенеза большое значение имеет факт образования ангинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА). АНЦА являются специфическими антителами, которые реагируют с разными составляющими цитоплазмы нейтрофилов и моноцитов.

В присутствии цитокинов АНЦА вызывают дегрануляцию нейтрофилов, адгезию и повреждение клеток сосудистого эндотелия, а также стимулируют пролиферацию Т-лимфоцитов, что приводит к гранулематозному воспалению.

Существует два вида антител:

1. цАНЦА

цАНЦА – антитела, которые вызывают (классическое) цитоплазматическое свечение.

2. пАНЦА

пАНЦА являются антителами, которые вызывают перинуклеарное свечение цитоплазмы нейтрофилов, более специфичны в отношении миелопероксидазы и других ферментов нейтрофилов.

Симптомы Системных васкулитов у детей

В начале заболевания системными васкулитами фиксируются общие проявления неспецифического воспаления, такие как артралгии, субфебрильная или фебрильная лихорадка, похудание, лейкоцитоз в крови, признаки периферических и висцеральных сосудистых нарушений, диспротеинемия, увеличение СОЭ, положительный ответ на противовоспалительную и иммунодепрессивную терапию.

Каждый васкулит все же имеет свои особенные проявления (вместе с общими для группы болезней проявлениями). От локализации вируса зависит, какие симптомы будут проявляться. Также симптомы зависят от калибра пораженных сосудов и распространенности процесса поражения, от характера морфологических изменений и степени расстройства гемодинамики и тканевой ишемии.

Диагностика Системных васкулитов у детей

Васкулиты отличают по особенным клиническим признакам. Показатели, полученные в ходе лабораторных исследований, показывают воспалительные явления. Потому для диагностики чаще всего применяют УЗИ и допплерографию, а также РВГ, РЭГ, МРТ, КТ, диагностическую биопсию и аортографию.

Инструментальные исследования показывают уровень и характер поражения сосудов, их деформацию. Они позволяют выявить нарушение кровообращения внутри органов и вне их. И показывают дополнительную тень в глазной орбите при гранулематозе Вегенера.

Если нужно морфологическое подтверждение, делают биопсию до проведения базисной терапии.

Лечение Системных васкулитов у детей

Васкулиты у детей лечат в специализированном стационаре. В период ослабления симптомов больные лечатся амбулаторно. Наблюдение за больными васкулитом детьми ведут такие врачи: педиатр, ревматолог, узкие специалисты.

Прогноз может быть улучшен благодаря правильному и своевременному лечению. Тканевое повреждение можно предупредить, прежде всего, своевременной диагностикой. Для лечения в большинстве случаев применяют комбинацию препаратов: противовоспалительных, антикоагулянтов, иммунодепрессивных, антиагрегантов, а также средств для снятия симптомов.

Патогенетическое лечение системных васкулитов у детей

Методы лечения выбирают, учитывая фазу болезни и ее клинические проявления. Оценить эффект лечения можно по динамике проявления симптомов и по клиническим показателям.

То, насколько активна инфекция в организме, можно понять по признакам воспаления (повышение СОЭ, наличие лейкоцитоза, белки «острой фазы»). Также активность инфекции показывают иммунологические изменения (повышение уровня IgA, IgG, ЦИК и криоглобулинов, АНЦА) и гиперкоагуляция (максимально выражена при тяжелом течении заболеваний).

В лечении нозологических форм применяют базисную терапию, а именно – глюкокортикостероидные гормоны. Системные васкулиты часто лечат с помощью глюкокортикостероидов средней продолжительности действия – преднизолона и метилпредниэолона (сокращенно – МП).

Варианты терапии с применением глюкокортикостероидов в лечении системных васкулитов:

Препарат принимают внутрь ежедневно в дозе, которая подобрана индивидуально. Сначала используют подавляющую вирус максимальную дозу на протяжении от 1 месяца. Срок не укорачивают даже в случае наступления видимого эффекта. В течение нескольких последующих лет используют поддерживающую дозу препарата для предупреждения рецидивов и «сохранения» ремиссии (облегчения симптомов).

В тяжелых случаях (если есть соответствующие показания) применяют пульс-терапию метипредом путем в/в капельного введения высоких доз препарата в виде монолечения, в сочетании с циклофосфзном или синхронно с плазмаферезом. Дозы и методика лечения разрабатываются индивидуально и зависят от многих факторов.

При системных васкулитах назначают преднизалон (исключение составляют болезни Кавасаки) в дозе 0,5-1,0 мг/кг тела. Короткий курс этого же препарата назначают при классическом узелковом полиартериите. Терапия циклофосфаном необходима для базисного лечения.

При гранулематозе Вегенера в добавок к преднизолону назначают циклофосфан, при микроскопическом полиангиите, синдроме Чарга-Стросса – аналогично. А при неспецифическом аортоартериите помимо преднизалона назначают метотрексат.

Если в случае болезни Шенлейна-Геноха развиваются смешанные варианты, также назначают короткий курс преднизалона. Если при болезни Шенлейна-Геноха выражен аллергический компонент – аналогично.

При всех нозологических формах в случае тяжелого течения проводят дополнительно плазмаферез – от 3 до 5 сеансов каждый день синхронно с пульс-терапией.

При нескольких видах васкулитов, как уже было отмечено выше, глюкокортикостероиды недостаточно эффективны. Потому для ликвидации иммунологических нарушений применяют иммуносупрессанты (цитостатики), такие как азатиоприн, циклофосфан и метотрексат.

Иммуносупрессивные средства подавляют синтез антител В-лимфоцитами, активность нейтрофилов и т. д.

При лечении классического узелкового полиартериита основным препаратом выступает циклофосфан, как и при лечении гранулематоза Вегенера, узелкового полиартериита, синдрома Чарга-Стросса и микроскопического полиартериита.

Данный препарат также актуален как 1 из 4 компонентов при лечении Шенлейн-Геноха нефрита в форме нефритического синдрома. Для лечения неспецифического аортоартериита применяют метотрексат. Данный препарат также в последнее время применяют для лечения гранулематоза Вегенера вместо циклофосфана.

Лечение метотрексатом длится не меньше 2 лет, даже когда симптомы стали почти непроявляемы.

Долгое применение цитостатиков и глюкокортикостероидов приводит к тяжелым побочным эффектам. Глюкокортикостероиды приводят к остеопорозу, медикаментозному синдрому Иценко-Кушинга, задержке линейного роста, инфекционным осложнениям. При лечении цитостатиками есть угроза возникновения гепато- и нефротоксичности, агранулоцитоза, инфекционных осложнений.

Из-за риска выше перечисленных побочных эффектов и последствий приема цитостатиков перед их применением исключают наличие у заболевшего хронических заболеваний печени и почек и персистирующих манифестных инфекций.

Доза должна подбираться исходя из лабораторных показателей. Для смягчения его гепатотоксичности нужно совместить прием метотрексата с плаквенилом.

Чтобы предотвратить остеопороз и остеопению в наши дни применяют миакальцик и альфакальцидол, а также карбонат кальция.

Применение цитостатиков и глюкокортикостероидов также приводит к инфекционным осложнениям, которые усугубляют болезнь. Таким образом, возрастает количество побочных явлений и удлиняется срок лечения. Чтобы предотвратить инфекционные осложнения, применяют внутривенные иммуноглобулины (сокращенно – ВВИГ).

Они показаны к применению, если патологический процесс сочетается с инфекцией, есть инфекционные осложнения на фоне противовоспалительной иммунодепрессивной терапии в ремиссии. Врачи назначают стандартные, обогащенные IgM (пентаглобин) и, в случае необходимости, гипериммунные препараты. Лекарство вводят со скоростью до 20 капель в мин.

За пациентом наблюдают в течение прокапывания и 1-2 часа после завершения инфузии. У больных с исходной патологией печени и почек следует контролировать уровень трансаминаз и азотистых шлаков. Курс лечения составляет от 1 до 5 е/в вливаний. Курсовая доза стандартных или обогащенных ВВИГ – 200-2000 мг на килограмм массы.

Если есть показания, то дополнительно вводят ВВИГ в дозе 200-400 мг/кг 4-2 раза в год. ВВИГ особенно актуальны для лечения синдрома Кавасаки.

Диспансерное наблюдение

Дети, болеющие системными васкулитами, состоят у ревматолога на диспансерном учете.

Если есть необходимость, осмотр проводят также окулист, невропатолог, стоматолог, хирург и ЛОР. Рекомендованы осмотры на протяжении года после выписки из стационара – каждый месяц. На протяжении второго года осмотр нужно проводить каждый сезон (3 мес), в дальнейшем – один раз в пол года.

Задачи диспансеризации:

  • разработка индивидуального режима
  • оформление инвалидности
  • контроль за лечением
  • систематическое клинико-лабораторное обследование
  • предупреждение лекарственных осложнений
  • санация очагов инфекции.

Вакцинопрофилактика

Больным с системными васкулитами противопоказаны профилактические прививки. Если есть эпидемиологические показания, в периоде ремиссии могут назначать прививки инактивированными вакцинами.

Между педиатрической, подростковой и терапевтической ревматологической службами должны передаваться данные, чтобы лечение болезни было эффективным, т. к.

оно длительно во времени и должно быть системным.

Первичное поражение нервной системы при ВИЧ-инфекции, Экстрасистолия у детей, Соматоформная дисфункция вегетативной нервной системы, Изменения слизистой оболочки рта при заболеваниях нервной системы, Отравление стимуляторами центральной нервной системы, Гинеродонтия (Скученность. Персистентные молочные зубы), Оппортунистические заболевания нервной системы при ВИЧ-инфекции, Сифилис нервной системы, Системная склеродермия, Сепсис у новорожденного

Источник: http://medsait.ru/bolezn/sistemnye-vaskulity-u-detej

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.