Хронический лимфолейкоз

Содержание

Хронический лимфолейкоз у взрослых

Хронический лимфолейкоз

  • Хронический лимфолейкоз
  • Лимфома из малых В-лимфоцитов
  • Ритуксимаб
  • Ибрутиниб
  • Терапия 1-й линии
  • Терапия 2-й линии

ХЛЛ – хронический лимфолейкоз

ЛМЛ – лимфома из малых лимфоцитов

МВЛ – моноклональный В-клеточный лимфоцитоз

ИФТ – иммунофенотипирование методом проточной цитометрии

КТ – компьютерная томография

УЗИ – ультразвуковое исследование

ПЭТ-позитронно-эмиссионная томография

ЭКГ – электрокардиография

Эхо-КГ – эхокардиография

МРТ – магниторезонансная томография

ДВКЛ – В-крупноклеточная лимфома

ЛХ – лимфома Ходжкина

СР – синдром Рихтера

МПИ – Международный прогностический индекс

Термины и определения

Хронический лимфолейкоз – это В-клеточная опухоль из мелких лимфоидных клеток. Хронический лимфолейкоз и лимфома из малых лимфоцитов биологически представляют собой одну опухоль.

Отличие между ними в том, что при хроническом лимфолейкозе в крови имеется значительный лимфоцитоз (>5000 моноклональных В-лимфоцитов), тогда как при лимфоме из малых лимфоцитов (ЛМЛ) клинически манифестного лимфоцитоза нет, несмотря на поражение лимфатических узлов, селезенки, костного мозга.

Международный прогностический индекс (МПИ) для хронического лимфолейкоза основан на пяти параметрах:

  1. наличие del(17p) и/или мутаций TP53,

  2. мутационный статус генов вариабельного региона иммуноглобулинов,

  3. уровень бета-2-микроглобулина,

  4. стадия,

  5. возраст пациентов.

1.1 Определение

Хронический лимфолейкоз – это В-клеточная опухоль из мелких лимфоидных клеток. Хронический лимфолейкоз и лимфома из малых лимфоцитов биологически представляют собой одну опухоль.

Отличие между ними в том, что при хроническом лимфолейкозе в крови имеется значительный лимфоцитоз (>5000 моноклональных В-лимфоцитов), тогда как при лимфоме из малых лимфоцитов (ЛМЛ) клинически манифестного лимфоцитоза нет, несмотря на поражение лимфатических узлов, селезенки, костного мозга.

1.2 Этиология и патогенез

Этиология ХЛЛ неизвестна, обсуждается роль ретровирусов и генеических факторов. Патогенез хронического лимфолейкоза обусловлен пролиферацией клона трансформированных лимфоцитов, что приводит к увеличению лимфатических узлов, других лимфоидных органов, прогрессирующей лимфоидной инфильтрации костного мозга с вытеснением нормального кроветворения.

1.3 Эпидемиология

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) – самый частый вид лейкозов у взрослых. В европейских странах его частота составляет 4:100 000 в год и непосредственно связана с возрастом. У лиц старше 80 лет она составляет >30:100 000 в год.

Медиана возраста на момент установления диагноза в европейских странах – 69 лет. В азиатских странах ХЛЛ встречается значительно реже.

В Российской Федерации ХЛЛ выявляется реже и медиана возраста на момент установления диагноза составляет 62 года, соразмерно меньшей продолжительности жизни россиян.

1.5 Классификация

ХЛЛ может классифицироваться по стадиям (I-III), по характеру лимфаденопатии, по наличию/отсутствию цитогенетических нарушений, аутоимунных осложнений, по группе риска и т.д. Наиболее применима классификация по стадиям по Binet.

1.6 Стадирование, формулирование диагноза

Наиболее применимо стадирование по Binet (табл.1).

Таблица 1. Стадии ХЛЛ по Binet

СтадияХарактеристикаМедиана выживаемости, мес.% больных в дебюте
AHb >100 г/л, тромбоциты >100 ? 109/лПоражено 12060
BHb >100 г/л, тромбоциты >100 ? 109/лПоражено >3 лимфатических областей*6130
CГемоглобин < 100 г/лили уровень тромбоцитов < 100 х 109/л3210

*Лимфатические области:

  • шейные лимфоузлы;
  • подмышечные лимфоузлы (c одной или двух сторон);
  • паховые лимфоузлы (c одной или двух сторон);
  • печень;
  • селезенка.

Международный прогностический индекс

Международный прогностический индекс (МПИ) для хронического лимфолейкоза разработан на основании анализа выживаемости 3472 пациентов, включенных в восемь исследований, проводившихся в Европе и США. Индекс основан на пяти параметрах:

  1. наличие del(17p) и/или мутаций TP53,

  2. мутационный статус генов вариабельного региона иммуноглобулинов,

  3. уровень бета-2-микроглобулина,

  4. стадия,

  5. возраст пациентов.

Каждому из этих показателей присвоен балл, отражающий отношение рисков прогрессии или смерти (таблица 2). МПИ для ХЛЛ позволяет дискриминировать пациентов на четыре группы: низкая (0–1 балл), промежуточная (2–3 балла), высокая (4–6 баллов) и очень высокая (7–10 баллов). Существуют данные, что индекс позволяет стратифицировать пациентов в рецидиве ХЛЛ.

Таблица 2 Международный прогностический индекс

Параметр« –» значениеОРБаллы
TP53 (17p)Делеция/мутация4,24
Статус IgVHБез мутаций2,62
B2M, мг/л>3,52,02
СтадияB/С или Rai I-IV1,61
Возраст>65 лет1,71
Возможные значения шкалы0–10

Формулирование диагноза ХЛЛ складывается из пяти составляющих:

  1. Стадия по классификации Binet (указывается на текущий момент). В диагнозе рекомендуется отметить наличие массивной лимфаденопатии (размеры >5 см, образование конгломератов).

  2. Указание группы риска ХЛЛ по международному прогностическому индексу. Если известен только статус TP53, указывается высокий риск.

  3. Информация о предшествующей терапии.

  4. Фаза: без показаний к терапии, ремиссия, ранний рецидив, поздний рецидив (первый, второй, n-ный), прогрессирование.

  5. Осложнения.

В диагнозе указывается то, что существенно для описания текущей ситуации и принятия решения о терапии.

Примеры формулирования диагноза ХЛЛ:

  • ХЛЛ, стадия А, МПИ 0, без показаний к терапии;
  • ХЛЛ, стадия B, МПИ 4, массивная абдоминальная лимфаденопатия, высокий риск;
  • ХЛЛ, стадия В, МПИ 5, состояние после шести курсов FC, ремиссия;
  • ХЛЛ, стадия А, состояние после терапии хлорамбуцилом, прогрессирование;
  • ХЛЛ, стадия C, МПИ 3, аутоиммунная гемолитическая анемия II степени тяжести;
  • ХЛЛ, стадия С, состояние после пяти курсов FCR, шести курсов R-CHOP, монотерапии алемтузумабом, третий рецидив. Аспергиллез легких.

1.6. Клиническая картина

Клинические признаки определяются стадией заболевания, наличием осложнений и т.д. Поэтому клинические проявления могут отсутствовать на ранней стадии болезни.

По мере развития заболевания появляются В-симптомы – слабость, утомляемость, потливость, снижение веса. Обнаруживается увеличение лимфоузлов (вначале чаще периферических), увеличение селезенки.

При развитии анемии и тромбоцитопении появляются связанные с ними симптомы. Часто отмечается учащение воспалительно-инфекционных заболеваний.

2.1. Жалобы и анамнез

  • Жалобы могут отсутствовать, и тогда признаки заболевания выявляются при случайном обследовании.
  • Может определяться бессимптомное увеличение лимфоузлов любой локализации.
  • Могут присутствовать жалобы на слабость, потливость, потерю веса.
  • Могут присутствовать любые жалобы, связанные с вовлечением органов и тканей.
  • Необходим сбор анамнеза (в т. ч. семейного).

2.2. Физикальное обследование

  • пальпация всех доступных групп периферических лимфатических узлов, печени, селезенки, осмотр миндалин и полости рта.
  • определение наличия В-симптомов.
  • определение статуса по ECOG (0-4)

2.3.  Лабораторная диагностика

Для постановки диагноза «хронический лимфолейкоз» требуются общий анализ крови и иммунофенотипическое исследование с использованием многоцветной проточной цитометрии, которое предпочтительнее выполнять по крови. Диагноз ставят при выявлении более 5000 моноклональных В-лимфоцитов в 1 мкл периферической крови.

Если имеется небольшой лимфоцитоз, но число моноклональных В-лимфоцитов 10% массы тела за 6 месяцев (если пациент не принимал меры к похуданию);

 слабость (ECOG ?2, нетрудоспособность);

 субфебрильная лихорадка без признаков инфекции;

 ночные поты, сохраняющиеся более месяца без признаков инфекции.

  1. Нарастающая анемия и/или тромбоцитопения, обусловленная инфильтрацией костного мозга.

  2. Аутоиммунная анемия и/или тромбоцитопения, резистентные к преднизолону.

  3. Большие размеры селезенки (>6 см ниже реберной дуги), явное увеличение органа.

  4. Массивная и нарастающая лимфаденопатия.

  5. Время удвоения лимфоцитов (ВУЛ) менее 6 месяцев.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств А)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/khronicheskij-limfolejkoz-u-vzroslykh_14023/

Хронический лимфолейкоз: причины развития заболевания, способы лечения и профилактики

Хронический лимфолейкоз

Дополнительное образование:

«Гематология»

Российская Медицинская Академия Последипломного Образования

Контакты: ivanova@cardioplanet.ru

Хронический лимфолейкоз – онкология лимфоидной ткани. Из-за этого заболевания патологические раковые лимфоциты скапливаются в лимфоузлах, селезенке, печени, костном мозге, распространяются в периферической крови. Опасность такого хронического лимфолейкоза в том, что он проявляет себя только на поздних стадиях.

Само по себе заболевание отличается неоднородной клинической картиной, в каждом отдельном случае организм индивидуально отвечает на медикаментозную терапию.

Статистика показывает, что 20% больных могут прожить долгие годы без медикаментозного лечения, у других же – симптомы хронического лейкоза быстро прогрессируют, смерть наступает через несколько лет после диагностирования хронического лимфолейкоза.

Причины

Хронический лимфолейкоз – патология, причины которой до сих пор не известны науке. Обычно развитие заболевания связывают с негативным влиянием органических растворителей, бензола, пестицидов и канцерогенов на организм. Специалисты также выделяют теорию, что ХЛЛ развивается вследствие длительного присутствия вирусов в крови. Обычно причиной хронического лимфолейкоза называют:

  • Различные инфекции в кишечнике.
  • Интенсивное воздействие рентгеновского излучения.
  • Воздействие ионизирующей радиации на организм.
  • Частые вирусные заболевания.
  • Прием сильных антибиотиков и препаратов, в составе которых есть соли золота.
  • Постоянные нервные перегрузки.
  • Перенесенные хирургические вмешательства.
  • Воздействие паров лака либо других химикатов на организм.

роль в развитии хронического лимфолейкоза принадлежит генетической предрасположенности. В 70% случаев у людей, заболевших ХЛЛ, в анамнезе обнаруживается родственник с данной патологией.

Также она может развиться как осложнение после лечения рака цитостатиками или другими лекарствами, которые угнетают кровообращение.

Хронические лейкозы не требуют обязательного определения причин их развития, терапия во всех случаях одна.

Классификация

Особенностью хронической формы лимфолейкоза является то, что она никогда не развивается на фоне острой. Также на сегодняшний день специалисты выделяют следующие формы этого заболевания:

  1. Доброкачественная – протекает медленно, осложнения практически не развиваются, после диагностирования проблемы больной может прожить долгую жизнь.
  2. Прогрессирующая – селезенка быстро увеличивается в размерах, растет и количество лейкоцитов в крови. Из-за этого продолжительность жизни после обнаружения проблемы в среднем составляет 10 лет.
  3. Опухолевая – происходит увеличение лимфатических узлов в размерах.
  4. Костномозговая – обширная часть кожного мозга поражается.
  5. Спленомегалитическую – селезенка стремительно увеличивается, требуется хирургическое вмешательство.
  6. Пролимфоцитарная – периферические лимфатические узлы и селезенка увеличиваются, в иммунологическом исследовании крови повышается количество В-клеточных лимфоцитов.
  7. Осложненная цитолитическим синдромом – раковые клетки погибают под воздействием иммунных функций организма, из-за чего отравляют его изнутри.
  8. Осложненная парапротеинемией – опухолевые клетки выделяют специфический белок, который губительно сказывается на костном мозгу.
  9. Волосатоклеточная – на опухолевых клетках появляются отростки, из-за которых нарушается кровообращение.
  10. Т-форма – быстро изменяется состояние кожного покрова, риск летального исхода крайне велик.

Стадии хронического лимфолейкоза

Врачи разделают хронический лимфолейкоз в зависимости от стадии развития данной болезни. Общепринятой классификацией является степень поражения А, В и С.

При первых двух стадиях патогенные изменения затрагивают только лимфатические поля, при третьей – изменения происходят в химическом составе крови.

Наиболее популярной классификаций является та, что принята RAI, она выделяет следующие стадии:

  1. Стадия 0 – количество лимфоцитов в крови увеличивается до 15*109/л, в костном мозгу они занимают около 40%.
  2. Стадия 1 – к ранее появившимся изменениям дополняется увеличение лимфатических узлов.
  3. Стадия 2 – печень и селезенка начинают стремительно увеличиваться.
  4. Стадия 3 – изменения дополняются возникшей анемией.
  5. Стадия 4 – патогенные изменения способствуют снижению уровня тромбоцитов в крови.

Проявление запущенного лимфолейкоза

Симптомы

Хронический лимфолейкоз – онкология лимфатической ткани, при которой периферические органы становятся складом для опухолевидных клеток.

По сравнению с острой формой этой патологии, хроническая стадия развивается гораздо медленнее, особые симптомы появляются лишь на поздних стадиях.

Распознать симптомы хронического лимфолейкоза достаточно сложно, его проявления схожи с многими, менее серьезными патологиями. Обычно такую болезнь удается диагностировать по следующим проявлениям:

  • Снижению аппетита.
  • Повышенной восприимчивости к различным инфекциям.
  • Постоянному чувству тяжести в животе.
  • Увеличению в размерах печени и селезенки.
  • Активному потоотделению и повышению температуры тела, в особенности по ночам.
  • Резкому похудению, истощению организма.
  • Постоянному недомоганию, общей слабости.
  • Снижению гемоглобина в крови.
  • Одышке, которая может возникнуть и в состоянии покоя.
  • Частым проявлениям аллергических реакций.
  • Резкому снижению уровня тромбоцитов в крови, из-за чего наблюдается плохая свертываемость крови.
  • Нейтропенией, из-за которой в крови появляется определенное количество нейтрофильных гранулоцитов.

Слабость — один из симптомов лимфолейкоза

Диагностика

При хроническом лимфолейкозе выявить причины нарушений функционирования организма достаточно сложно. В подавляющем большинстве случаев эта патология обнаруживается случайно.

Чаще всего врачи начинают проверять организм пациента на наличие какого-нибудь другого недуга, который проявляет себя неприятными симптомами.

Когда специалист обнаруживает у человека несколько признаков хронического лимфолейкоза, он назначает ему ряд дополнительных функциональных и лабораторных исследований.

В первую очередь проводится анализ крови на выявление уровня лейкоцитов, после которого пациент отправляется на биопсию костного мозга и пункцию лимфоузлов. Если в них обнаруживается большое количество лимфоцитов, то жидкость также отправляется на иммунотипирование. Если результаты такого исследования показывают, что в клетках присутствуют антигены CD5, CD19, CD23, то хронический лимфолейкоз можно считать подтвержденным.

При обнаружении ХЛЛ и относительно невысокого уровня лимфоцитов в крови, пациенту необходимо сдавать развернутый анализ крови каждые полгода. Это необходимо для оценки динамики развития патологии. Также врач должен регулярно отправлять больного на ультразвуковое исследование брюшной полости и всех лимфатических узлов.

Если по их результатам удается диагностировать их значительное увеличение или появление конгломерата, больной должен отправиться на биопсию. Эта процедура поможет исключить риск перерастания таки лимфатических узлов в злокачественную лимфому.

Чем раньше лейкемия хроническая будет обнаружена, тем легче будет сохранить больному нормальное качество жизни и препятствовать развитию бластного криза.

Забор образцов для диагностики лейкоза

Лечение

Нужно отметить, что хронический лимфоцитарный лейкоз не всегда требует медикаментозного лечения. Если данная патология была обнаружена в стадии зарождения, пациент должен постоянно находиться под контролем лечащего врача и регулярно проходить все необходимые методы лечения.

При быстром развитии такой онкологии единственным лечением является иссечение больного костного мозга и пересадка здорового. Такой радикальный способ применяется специалистами достаточно редко, такая процедура считается невероятно сложной, после нее велик риск отторжения материала.

Обычно терапия по борьбе с таким заболеванием, как хронический лимфоцитарный лейкоз, выглядит следующим образом:

  • Применение глюкокортикостероидов – назначается при наличии сопутствующих аутоиммунных осложнений. Обычно для этих целей применяется 60-90 мг/сут Преднизолона.
  • Терапия алкилирующими средствами, такими как Циклофосфамид или Хлорамбуцилом.
  • Терапия комплексом Преднизолона и Кладрибина – помогает добиться полной ремиссии при правильном подходе.

Для достижения более весомых результатов в лечении белокровия врачи также назначают своим пациентам комплекс дезинтоксикационных и гемостатических препаратов. Чтобы увеличить его эффективность, очень важно соблюдать специальную диету.

Суть ее сводится к уменьшению количества жиров в рационе до 40 граммов в день. Упор должен делаться на белковую и растительную пищу, в которых содержится большое количество витаминов.

Также необходимо употреблять витамины с аскорбиновой кислотой и железом.

Прогноз

Продолжительность жизни пациента, страдающего от хронического лимфолейкоза, различна и зависит от типа и стадии поражения. После обнаружения она может составлять от нескольких месяцев до десятков лет. На этот показатель также оказывает влияние возраст пациенте, состояние его здоровья, полнота медикаментозной терапии и генетическая предрасположенность.

Однако полностью вылечиться при хроническом лимфолейкозе невозможно. Единственное, что поможет сохранить нормальное функционирование организма, — полная ремиссия. Она характеризуется отсутствием симптомов интоксикации, печень, селезенка и лимфатические узлы остаются в нормальных размерах.

Важно постоянно следить за химическим составом крови, в особенности за уровнем гемоглобина, нейтрофилом и тромбоцитов.

Также при комплексной терапии может возникнуть частичная ремиссия, когда все, ранее повышенные показатели, снижаются в два раза, но еще не достигают нормы. При таком развитии количество нейтрофилов, тромбоцитов и гемоглобина вырастает в два раза по сравнению с тем уровнем, который был определен перед началом терапии.

Чтобы говорить о положительной динамике, такой результат должен продержаться как минимум 2 месяца. При отсутствии необходимой терапии хронический лимфолейкоз начинает развиваться, человек сталкивается с бластным кризом. При стабильном развитии патологии попеременно встречаются как улучшения, так и ухудшения.

Важно следить, чтобы повышение лейкоцитов не спровоцировало дальнейшее ухудшение проявлений заболевания.

Источник: https://CardioPlanet.ru/zabolevaniya/krov/hronicheskij-limfolejkoz

Хронический лимфоцитарный лейкоз

Хронический лимфолейкоз

  Лейкоз – злокачественное образование клеток крови, белокровие. Для того чтобы развился лейкоз много не надо. Хватает одной клетки, которая стала злокачественной, за счет своего быстрого роста она делится и таких клеток уже становится очень много.

Причинами такого страшного заболевания являются канцерогены (они действуют на костный мозг, который вырабатывает кровяные тела, вследствие этого нормальные клетки не вырабатываются), радиационное облучение, наследственный фактор. Начинается лейкоз очень скрытно.

Пациент долгое время может не чувствовать болезни, а когда уже вся кроветворная система заражена этими злокачественными клетками, появляются симптомы. Изначально симптоматика может напоминать инфекционные заболевания, а по мере заражения развивается гемофилия.

Общее состояние больного ухудшается, появляется слабость, тахикардия, одышка, анемия. На коже появляются синяки. К смерти пациента приводит кровоизлияния в мозг, в желудочно-кишечный тракт.

  Течение заболевания делят на:

  • стрый лейкоз – выявить на ранних стадиях легко, в крови находится много несозревших клеток;
  • хронический лейкоз отличается от острого своим скрытым течением, происходит это, потому что в крови есть еще нормальные клетки, и процесс течения болезни может маскироваться под симптоматикой других заболеваний. Выявить его непросто.

  Хронический лимфоцитарный лейкоз – заболевание, которое возникает из существующих в одной форме В — лимфоцитов, которые присутствуют в периферийной крови. Больше половины пациенты мужского пола, которым за 60.

  Хронический лимфоцитарный лейкоз часто встречается у мужчин, связывают появление заболевания также с возрастным изменением, генетикой. Те люди, которые поражены ревматическим заболеванием сердца, не входят в ряды заболевших.

Причины болезни

  К появлению заболевания ведет увеличение количества лимфоцитов. Сначала злокачественные лимфоциты увеличиваются в лимфатических узлах. После этого попадая в кровь, они разносятся к печени и селезенке, увеличивая и их. Затем они попадают в костный мозг и убивают нормальные клетки.

А костный мозг начинает вырабатывать «неправильные» клетки, которые приводят к анемиям. За счет этого снижается иммунная система и начинает работать неправильно. Нормальные клетки она распознает как чужие и уничтожает их. Это приводит к сбою работы всего организма.

Есть В — клеточный (В — лимфоцитарный лейкоз) он встречается гораздо чаще  и Т – клеточный – этот редкое заболевание.

Симптомы заболевания

  Хронический лимфоцитарный лейкоз, в начале появления не проявляет практически себя, не считая увеличенных лимфоузлов. Может также ощущаться одышка, потеря аппетита, слабость.

Некоторые пациенты могут отмечать чувство полного живота, происходит это из-за увеличения селезенки и печени. На ранних стадиях возможно бледность кожных покровов и кровоизлияние под кожу. На поздних стадиях присоединяются грибковые инфекции, бактериальные и вирусные.

Бывают случаи, что болезнь находят совершенно случайно. В формуле крови повышенное количество лимфоцитов.

Диагностика лейкоза

Диагностика лейкоза

   Диагноз устанавливают по анализу крови. При исследовании общего анализа крови видно, что уровень тромбоцитов и эритроцитов сниженный, а лимфоцитов, наоборот, много. Для постановки диагноза исследуют костный мозг. С помощью такого исследования можно поставить диагноз и выбрать эффективное лечение.

  Взятие спинномозговой жидкости позволит увидеть лейкозные клетки и начать лечение с помощью введения химических препаратов.

  Рентгенологическое исследование дадут возможность врачу увидеть пораженные лимфоузлы средостенья, кости и суставы.

  КТ проводят для осмотра лимфатических узлов грудной полости.

  МРТ применяют для осмотра спинного и головного мозга.

Лимфолейкоз понятие и виды

  Лимфолейкоз (лимфоидный) – злокачественное поражение лимфатической ткани. Заболеванию характерно накапливание патологических лимфоцитов в лимфоузлах, костном мозге и периферической крови. Лимфоидный вид считался раньше детским заболеванием потому как поражал в основном их, на сегодняшний день болезнь чаще встречается у взрослых.

  Лимфолейкоз имеет две формы по течению:

  • острый (лимфобластный) лейкоз;
  • хронический (лимфоцитарный лейкоз).

  Острый лимфолейкоз (лимфобластный) ставится диагноз на основе анализа периферийной крови. В ней находят бласты, которые, и указывают на заболевание. В мазке крови имеются «провалы» то есть, есть только зрелые формы и бласты, промежуточных форм нет. В некоторых случаях заподозрить можно болезнь, но для постановления точного диагноза требуется исследовать костный мозг.

Симптомы лимфолейкоза

  Острый лимфобластный лейкоз проявляется в виде общего недомогания, за счет снижения аппетита. Больной теряет в весе, повышается температура, кожные покровы бледные за счет развития анемии. Появляется одышка, кашель без выделения мокроты. Возникает боль в животе, рвота. Пациент теряет жидкость и наступает интоксикация организма.

Нарушаются жизненно важные функции организма из-за появления в нем токсинов от опухоли. Больной начинает страдать диареей, аритмией, нарушается функция центральной нервной системы. Боль в позвоночнике, конечностях. Пациент становится нервозным, раздражительным. Периферические лимфатические узлы увеличиваются, увеличение происходит и в брюшной полости и грудной.

Появляются мелкие кровоизлияние под кожу – петехии.

Причины и стадии лимфолейкоза

  Острый лимфобластный лейкоз возникает из-за того что хромосомы начинают менять свою структуру.

  Хронический лимфолейкоз заболевание, при котором характерным является накапливание патологических лимфоцитов у крови, которая находится на периферии. По названию можно определить, что хроническая форма, протекает медленнее, чем острая. Успех на выздоровления зависит от того, насколько поражен костный мозг и насколько далеко распространилось злокачественное заболевание.

  По течению болезни, онкологи разделяют хронический лимфолейкоз на три стадии:

  • Начальная стадия (А), увеличиваются лишь некоторые группы лимфатических узлов, изменений в крови нет. Пациент под присмотром врача. Анемии и тромбоцитопении нет.
  • Развернутая (В) – начинаются изменения в крови в виде лейкоцитоза, увеличение лимфатических узлов усиливается, образуются рецидивы инфекции. В этой стадии надо активное и эффективное лечение. Анемии и тромбоцитопении нет.
  • Терминальная (С) стадия. Происходит превращение злокачественно образования в хроническую форму. Тромбоцитопения и анемия присутствуют.

Лечение лимфолейкоза

  Лечения проводится с помощью:

  • Лечение лимфолейкоза Химиотерапии. Этот метод состоит в ведении в организм сильнодействующих химических препаратов, которые останавливают рост онкоклеток и убивают их. При таком лечении можно использовать препараты, как в инъекционном виде, так и в виде таблетированных форм.
  • Хирургическое вмешательство проводят с удалением пораженной части селезенки. Таким способом можно добиться уменьшение опухоли и улучшить содержание нормальных кровяных тел.
  • Лечение с помощью моноклональных тел помогает иммунитету бороться с раковыми клетками. Эти лекарственные препараты вводят в вену или подкожно.
  • Облучение проводится перед операцией или после ее проведения. Лучевая терапия уменьшает размеры опухоли.

  Если костный мозг пораженный, то делают его трансплантацию, переливают кровь, назначают антибиотики и проводят симптоматическое лечение. Кстати трансплантация является единственным способом вылечить больного от хронической формы заболевания.

  Если опухоль развивается очень быстро, то врач назначает препараты, которые некротизируют  опухоль – цитостатики и гормоны.

Диагностика лимфолейкоза

  Для постановления диагноза также понадобится:

  • Цитогенетический анализ. Анализируют хромосомы, смотрят на их изменения. Некоторые хромосомы, которые имеют важное значения, могут отсутствовать. Видя это, врач подбирает наиболее эффективный метод лечения.
  • Поточная цитометрия. Используют онкомаркеры, которые окрашивают онкоклетки в определенный цвет, таким способом можно узнать из каких именно клеток (Т или В – лимфоцитов) возникла опухоль.
  • Проводят также биопсию лимфатических узлов. Врач осматривает кожу, находит воспаленный лимфоузел, обезболивают этот участок и путем надреза извлекают узел для исследования.
  • Пункция костного мозга и кости. Берется забор биологических веществ из тазовой или грудной кости. Затем под микроскопом исследуют жидкости на наличие патологических клеток.

Прогноз на выздоровление

  Пациентам стоит организовать правильно свой режим сна и отдыха, нельзя использовать процедуры в виде приема грязей, нельзя переутомляться. Надо составить свой день так, чтобы организм не уставал.

Запрещается вакцинация таким больным, потому как иммунная система очень ослаблена, а вакцины это живые возбудители болезни. Питание должно быть максимум полезным. Можно кушать мясо, печень.

Стоит употреблять продукты, в которых содержится много железа (крыжовник, чеснок, картошку, виноград, лук, гречку). Кушать свежие овощи шпинат, свеклу. Фрукты вишни, землянику, смородину и др.

  Так как течение заболевания медленное, то прогноз на выздоровления зависит от злокачественности болезни, ее стадии. Стадия определяется по анализу крови, наличии патологических клеток в костном мозге.

Определяется по размеру селезенки, печени, по наличию анемии. Умирает пациент из – за того, что костный мозг не выполняет свою функцию.

Клетки, которые необходимы для перенесения кислорода (эритроциты) не вырабатываются, и клетки различных органов начинают отмирать. Иммунная система не в силе бороться с инфекцией.

  Как и все остальные болезни, лимфолейкоз лучше поддается лечению когда он обнаружен на начальных стадиях, а для того чтобы его вовремя увидеть, нужно периодически сдавать хотя бы общий анализ крови. Не стоит избегать профилактических медицинских осмотров.

Так как точных причин возникновения болезни никто назвать не может, стоит внимательно прислушиваться к своему организму. Потому как считают, что болезнь вызывает специальные вирусы. Они проникают в организм, и находятся в нем.

Под воздействием негативных факторов для организма, эти вирусы начинают действовать. Снижают иммунитет, попадают к незрелым клеткам крови и изменяют их ДНК – структуру. Вследствие этого они начинают размножаться и расти. Получается не контролированный их рост.

Таким образом, они вытесняют нормальные клетки. И организм дает сбои, потому как иммунитет ослаблен и восприимчив к инфекционным и другим различным болезням.

Источник: https://www.no-onco.ru/lejkoz/xronicheskij-limfocitarnyj-lejkoz.html

Хронический лимфолейкоз: симптомы, что это такое, лечение, причины

Хронический лимфолейкоз

Онкологические заболевания обычно протекают очень тяжело. Любые проявления рака оказывают комплексное негативное влияние на организм и самочувствие человека. Опухолевые заболевания крови могут поразить любой орган человеческого тела.

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) возникает в клетках крови лимфоцитах и вызывает злокачественное поражение лимфатической ткани.

Сегодня не существует лечения, которое гарантировало бы пациенту полное выздоровление, однако современная медицина располагает всеми доступными средствами, чтобы замедлить течение болезни и продлить жизнь.

Причины

Специфика заболеваний крови указывает на некий патологический процесс, который приводит к изменению и перерождению клеток. Хронический лимфоцитарный лейкоз вызывают видоизменения белых клеток крови, лимфоцитов.

Это заболевание в острой форме влияет на незрелые лейкоцитарные клетки, хронические формы разрушают зрелые лимфоциты. До сих пор медицина не знает четких причин возникновения этого заболевания.

Знания о порядке развития и распространения болезни основана на медицинских наблюдениях и статистических исследованиях.

Среди причин, провоцирующих развитие хронического лимфолейкоза медики называют следующие.

  • Наследственный фактор. Это одна из главных причин, которую можно проследить, изучив историю болезни конкретной семьи. Если ранее встречались случаи опухоли крови, это повышает вероятность развития лимфолейкоза у будущих поколений.
  • Врождённые заболевания и патологии. Ряд медицинских исследований установил, что некоторые типы патологических состояний значительно увеличивают риск развития онкологических заболеваний. Хронический лимфолейкоз появится с большей вероятностью у человека, страдающего синдромом Дауна, Вискотта-Олдрича и др.
  • Влияние вирусов на организм. В ходе медицинских исследованиях на животных было подтверждено негативное влияние вирусов на ДНК и РНК. Таким образом, это дает право предположить, что некоторые тяжелые вирусные заболевания могут спровоцировать хронический лимфоцитарный лейкоз. Например, вирус Эпштейн-Барра, который также известен как вирус герпеса 4 типа.
  • Последствия облучения. При небольших дозах облучения, как правило, организм не получает значительных повреждений. В тоже время при серьезном влиянии радиации, лучевой терапии, возникает риск возникновения заболеваний крови. Около 10% больных, проходящих лучевую терапию, заболевают в последствии лимфолейкозом.

На сегодняшний день ученые не пришли к единому мнению о факторах, провоцирующих развитие хронического лимфолейкоза. Одной из основных теорий является наследственный фактор.

Однако были проведены исследования, в которых не была установлена четкая связь между генетическим материалом и вероятностью появления опухоли крови. Другие исследователи опровергают влияние канцерогенов и токсических веществ.

Причины развития заболевания просматриваются в статистических наблюдениях, но требуют подтверждения.

Симптомы заболевания

Перед началом диагностики любая болезнь проявляет себя специфическими признаками, ухудшающими состояние здоровья человека. Хронический лимфолейкоз развивается постепенно. Симптомы этого типа онкологического заболевания также развиваются медленно. Выделяют следующие признаки болезни.

  • Общая слабость и чувство усталости, которые сопровождают человека в течение всего дня. Этот симптом часто путают с обычной утомленностью. Чаще всего человек действительно устает вследствие физического или нервного напряжения, однако если недомогание длится дольше недели, следует обратиться к врачу.
  • Увеличение лимфатических узлов.
  • Хронический лимфолейкоз вызывает сильную потливость у человека, особенно во время ночного сна.
  • При развитии опухоли крови наблюдается увеличение печени и селезенки. Как следствие человек может ощущать болезненность и чувство тяжести в области живота, чаще с левой стороны.
  • Во время физических нагрузок, даже незначительных, наблюдается одышка.
  • При хроническом лимфолейкозе симптомы дополняются потери аппетита.
  • При анализе крови обычно определяется снижение концентрации тромбоцитов в крови пациента.
  • Хронический лимфоцитарный лейкоз приводит к снижению нейтрофилов. Это происходит из-за изменения клеток гранулоцитов в составе крови, в частности тех клеток, которые созревают в костном мозге.
  • Больные часто подвергаются проявлением аллергии.
  • Хронический лимфолейкоз снижают общую иммунную систему организма. Человек начинает чаще болеть, особенно инфекционными и вирусными заболеваниями (ОРВИ, грипп и пр).

Один или два из перечисленных симптомов вряд ли свидетельствуют о том что у пациента развивается лейкемия или белокровие, однако если у человека наблюдается несколько форм недомогания, следует немедленно обратиться к врачу. Только осмотр квалифицированного специалиста и последующая сдача необходимых анализов может подтвердить или опровергнуть развитие заболевания.

Диагностика

Большинство анализов и исследований при диагностике любого заболевания начинается с общего или клинического анализа крови. Хронический лимфоцитарный лейкоз не является исключением. Диагностический процесс не представляет сложности для квалифицированного врача. Основные анализы, который может назначить доктор следующее.

  • Общий анализ крови. Этот тип исследования аутоиммунной формы заболевания направлен на выявление количества лейкоцитов и лимфоцитов в крови пациента. При повышении концентрации лимфоцитарных клеток более чем на 5×109 г/л диагностируется лимфобластный лейкоз.
  • Биохимия крови. Биохимическое исследование позволяет определить отклонения в работе организма, вызванные ослаблением иммунитета. По общим показателям врач может судить о том, какие органы были поражены. На начальном этапе развития лимфолейкоза биохимия не выявляет никаких нарушений.
  • Миелограмма. Это специальный тип исследования на лимфолейкоз, который позволяет определить замещение клеток красного костного мозга лимфотканью. На начальных стадиях болезни концентрация лимфатических клеток не превышает 50%. С развитием онкологического заболевания число лимфоцитов достигает 98%.
  • Иммунофенотипирование. Специфическое исследование, направленное на поиск онкологических маркеров лимфолейкоза.
  • Биопсия лимфатической ткани. Этот тип диагностики обычно сопровождается цитологическим исследованием, УЗИ, компьютерной томографией и рядом других процедур. Проводится для подтверждения диагноза, а также определение стадии заболевания и по степени поражения организма.

Классификация заболевания и прогноз

Сегодня в мировой медицине используются две формы для отражения тяжести хронического лимфолейкоза. Первая была разработана американским ученым Rai в 1975 году. В дальнейшем эта методика была дополнена и переработана.

Развитие заболевания по Rai насчитывает 5 стадий от 0 до IV. Начальной формой лимфолейкоза считается нулевая отметка, при которой отсутствуют симптомы, а срок жизни пациента принадлежащим лечение превышает десятилетие.

В Европе, а также в отечественной медицине используется деление на стадии, разработанное французскими учеными в 1981 году. Шкала известна, как стадии по Binet.

Для разделения на стадии используется анализ крови, который определяет уровень гемоглобина и тромбоцитов у пациента.

Также учитывается поражение лимфатических узлов основных зон: подмышечная и паховая области, шея, селезенка, печень и голова. В зависимости от полученных данных лимфолейкоз делится на 3 стадии.

  1. Стадия А. В человеческом организме заболеванием поражено мене 3-х основных зон. При этом уровень гемоглобина не ниже отметки 100 г/л, а концентрация тромбоцитов превышает 100×109 г/л. На этом этапе врачи делают наиболее оптимистичный прогноз для пациента, срок жизни превышает 10 лет.
  2. Стадия В. Вторая стадия тяжести лимфолейкозе диагностируется при поражении 3 и более основных зон лимфатических узлов. Этому состоянию соответствует показатели крови: гемоглобин более 100 г/л, тромбоциты более 100×109 г/л. Прогноз при таком поражении организма в среднем составляет около 6-7 лет жизни.
  3. Стадия С. Третья самая тяжелая стадия заболевания характеризуется показателями анализа крови с содержанием гемоглобина менее 100 г/л, а тромбоцитов менее 100×109 г/л. Это означает, что такое поражение организма практически необратимо. Может наблюдаться любое количество пораженных зон лимфатических узлов. В среднем выживаемость на данном этапе заболевания составляет около полутора лет.

Лечение

Развитие современной медицины и науки, подкрепляемое технологической оснащенностью медучреждений, дают врачам возможность лечить многие заболевания. Однако лечение хронического лимфолейкоза является поддерживающим. Это заболевание полностью излечить невозможно.

Ежегодно разрабатываются новые средства и методы воздействия на болезнь.

На начальных стадиях специального воздействия медпрепаратами не требуется. Медицина знает множество случаев, когда течение хронического лимфолейкоза настолько медленное, что не доставляет неудобств человеку.

Терапия назначается при прогрессирующим развитии онкологического заболевания.

Значительное повышение концентрации лимфоцитов в крови, а также ухудшении работы селезенки и печени являются показанием для назначения специальных препаратов.

  • Для хронического лимфолейкоза лечение всегда комплексное. Наиболее эффективная и распространенная форма медикаментозного воздействия включает в себя «Флударабин» внутривенно, «Цклофосфамид» внутривенно и «Рутиксимаб». В зависимости от индивидуальных особенностей пациента могут назначаться и другие препараты или комбинации препаратов.
  • При отсутствии эффективности медикаментозного лечения, а также на поздних стадиях заболевания может применяться лучевая терапия. Как правило, на данном этапе происходит значительное увеличение лимфатических узлов и проникновение лимфатической ткани в нервные стволы, внутренние органы и системы человека.
  • При в сильном увеличении селезенки может быть проведена операция по ее удалению. Этот метод считается недостаточно эффективным для борьбы с хроническим лимфолейкозом и повышением уровня количество лимфоцитов. Однако все еще применяется в медицине.

Каким бы страшным не казалось заболевание, следует обязательно прибегать к профессиональной медицинской помощи. Активное течение болезни без лечения лимфолейкозов приводит к поражению организма и смерти пациента. В то же время воздействие медикаментозными средствами в 70% случаев приводит к ремиссии и продлевает жизнь.

Источник: https://krov.expert/zabolevaniya/hronicheskij-limfolejkoz.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.