Хронический аутоиммунный гепатит

Содержание

Хронический аутоиммунный гепатит

Хронический аутоиммунный гепатит

Хроническийаутоиммунный гепатит, включенный вгруппу этиологических видов гепатита,выделен на основании особенностейпатогенеза, а не этиологии – ведь факторы,снижающие иммунологическую толерантностьткани печени и “запускающие”аутоиммунный процесс при этом заболевании,неизвестны. Поэтому при аутоиммунномгепатите должны отсутствоватьиммунологические (серологические)признаки гепатитов В, С, D.

Диагноз опираетсяв основном на наличие патогенетическихпризнаков – гипергаммаглобулинемии,типичных антигенов гистосовместимости(В8, DR3, DR4), сочетание с другими аутоиммуннымиболезнями (тиреоидит, неспецифическийязвенный колит, синдром Шегрена и др. )и наличием характерных аутоантител.

Среди этих аутоантител выделяют:антинуклеарные антитела (ANA), антителак микросомам печени и почек (анти-LKM),антитела к гладкомышечным клеткам(SMA), растворимым печеночным (SLA) ипеченочнопанкреатическим (LР) антигенам,асиалогликопротеиновым рецепторам(печеночному пектину) и антигенамплазматической мембраны гепатоцитов(LM).

Антимитохондриальные антитела (АМА)при этом виде гепатита отсутствуют.

Важным критериемэтого вида гепатита является быстраяположительная реакция на кортикостероидыи иммуносупрессивную терапию, чтонехарактерно для хронических вирусныхгепатитов. Выделяют три типа аутоиммунногогепатита.

Для первого типа характерноналичие ANA или SMA, для второго – антиLKM-l, направленных против цитохрома Р-4501106.

При третьем типе, который очерченпо сравнению с двумя предыдущими менеечетко, обнаруживают антитела к SLA, приэтом, как правило, ANA и анти-LKM отсутствуют.

Одни экспертысчитают выделение типов аутоиммунногогепатита спорным, другие – предлагаютоставить лишь первый и второй его типы.

Хронический лекарственный гепатит

Хроническийлекарственный гепатит. Его рассматриваюткак длительно протекающее воспалительноезаболевание печени, обусловленноенегативным эффектом медикаментов.

Ономожет быть связано как с прямым токсическимвоздействием лекарств или их метаболитов,так и с идиосинкразией к ним. При этомидиосинкразия может проявлятьсяметаболическими либо иммунологическиминарушениями.

Поэтому, видимо, лекарственныйхронический гепатит может быть подобенвирусному или аутоиммунному с антиядернымии антимикросомальными антителами. Приаутоиммунном варианте лекарственногогепатита воспалительный процесс впечени быстро исчезает после отменыпрепаратов.

Морфологические проявленияэтого вида гепатита крайне разнообразны- фокальный некроз гепатоцитов,гранулематоз, мононуклеарноэозинофильнаяинфильтрация, холестаз и др.

Хронический криптогенный гепатит

Хроническийкриптогенный гепатит, по мнению экспертов,“следует считать заболеванием печенис характерными для хронического гепатитаморфологическими изменениями приисключении вирусной, аутоиммунной илекарственной этиологии” (Desmet V. исоавт. , 1994). Определение, на наш взгляд,весьма шаткое, поскольку, как ужеговорилось, не учитывается возможностьалкогольного воздействия и наследственныхфакторов.

Определение степени тяжести гепатита

Степень активностипроцесса. Установлению степени активности(тяжести) процесса в печени способствуюткак лабораторные ферментные тесты, таки морфологическое исследование биоптатапечени. Среди лабораторных тестовнаиболее информативно определениеактивности АЛТ и ACT, особенно при ихмониторинге. Так, степень повышения АЛТможет быть показателем как степениактивности, так и тяжести процесса.

Однако показатели активности АЛТ и ACTне отражают степень активности (тяжести)процесса, уступая в этом отношениирезультатам морфологического исследованиябиоптата печени. Поэтому биопсия печениважна не только для установления диагнозаи оценки эффективности терапии, но идля определения степени активности(тяжести) процесса и стадии болезни, т.е. степени ее хронизации, о чем речьпойдет ниже.

В прежней классификациихронического гепатита, как известно,активность процесса отражала лишь однаморфологическая форма хроническогогепатита – активный (ранее агрессивный)хронический гепатит (ХАГ), для которогохарактерны выход лимфо-макрофагальногоинфильтрата за пределы портальноготракта, разрушение пограничной пластинкис образованием чаще ступенчатых некрозов.Показателем степени активности служилаи величина некрозов паренхимы печени- от ступенчатых до мультилобулярных.Поэтому при массивных некрозах печениговорят о быстро прогрессирующем,злокачественном, или фульминантном,гепатите.

Л. И. Аруин (1995 г. )выделяет три степени активности. При1-й (минимальной) степени перипортальныеступенчатые некрозы ограничены небольшимисегментами только перипортальной зоны,поражается лишь часть портальныхтрактов.

При 2-й (умеренной) степениактивности ступенчатые некрозы такжеограничены перипортальными зонами, нов процесс вовлечены почти все портальныетракты.

При З-й (выраженной) степениактивности некрозы проникают в глубьдолек, имеются перисептальные сливающиесямостовидные некрозы.

Антиподом ХАГсчитался хронический персистирующийгепатит (ХПГ). Однако, одни авторыдопускают при ХПГ наличие “небольшихступенчатых некрозов”, другие -рассматривают их как признакислабовыраженного ХАГ.

К тому же ХАГ встадии ремиссии может иметь черты ХПГ.Руководствуясь этими данными, некоторыеавторы (Аруин Л. И.

, 1995) предлагаютотказаться от термина “хроническийперсистирующий гепатит” и говоритьв таких случаях о неактивном гепатите,с чем трудно согласиться.

Новая классификацияхронического гепатита рекомендуетклиническому патологу не ограничиватьсятолько качественной характеристикойтрех степеней активности (минимальная,умеренная, выраженная), а использоватьдля этой цели полуколичественный анализопределения индекса гистологическойактивности и (ИГА), известный также как”индекс Knodell”. ИГА учитывает в баллахследующие морфологические компонентыхронического гепатита: 1)перипортальныенекрозы гепатоцитов, включая мостовидные- оцениваются от 0 до 10 баллов;2)внутридольковые фокальные некрозы идистрофия гепатоцитов – оцениваются от0 до 4 баллов; 3)воспалительный инфильтратв портальных трактах – оцениваются от0 до 4 баллов; 4)фиброз – оцениваются от0 до 4 баллов. ИГА от 1 до 3 балловсвидетельствует о наличии “минимального”хронического гепатита; при нарастанииактивности (ИГА 4 – 8 баллов) можно говоритьо “мягком “хроническом гепатите. ИГАв 9 – 12 баллов характерен для “умеренного”,а в 13 – 18 баллов – для “тяжелого”хронического гепатита.

Источник: https://StudFiles.net/preview/5242570/page:46/

Первые симптомы аутоиммунного гепатита, диагностика и схема лечения

Хронический аутоиммунный гепатит
Аутоиммунный гепатит – воспалительное заболевание печени неопределенной этиологии, с хроническим течением, сопровождающееся возможным развитием фиброза или цирроза.

Это поражение характеризуется определенными гистологическими и иммунологическими симптомами.

Впервые упоминания о таком поражении печени появилось в научной литературе в середине XX столетия. Тогда использовался термин «люпоидный гепатит».

В 1993 году Международная группа по изучению болезней предложила нынешнее название патологии.

Что это такое?

Аутоиммунный гепатит – это воспалительное заболевание паренхимы печени не ясной этиологии (причины), сопровождающееся появлением в органе большого количества иммунных клеток (гамма-глобулинов, аутоантител, макрофагов, лимфоцитов и пр.) 

Причины развития

Считается, что женщины чаще страдают аутоиммунным гепатитом; пик заболеваемости приходится на возраст от 15 до 25 лет или климактерический период.

В основе патогенеза аутоиммунного гепатита лежит продукция аутоантител, мишенью которых являются клетки печени – гепатоциты. Причины развития неизвестны; теории, объясняющие возникновение болезни, базируются на предположении о влиянии генетической предрасположенности и триггерных факторов:

  • инфицирование вирусами гепатита, герпеса;
  • альтерация (повреждение) ткани печени бактериальными токсинами;
  • приём лекарственных препаратов, индуцирующих иммунную реакцию или альтерацию.

Старт заболевания может быть обусловлен как единственным фактором, так и их сочетанием, однако комбинация триггеров утяжеляет течение, способствует быстрому прогрессированию процесса.

Формы заболевания

Выделяют 3 типа аутоиммунного гепатита:

  1. Встречается приблизительно в 80% случаев, чаще у женщин. Характеризуется классической клинической картиной (люпоидный гепатит), наличием ANA- и SMA-антител, сопутствующей иммунной патологией в других органах (аутоиммунный тиреоидит, язвенный колит, сахарный диабет и др.), вялым течением без бурных клинических проявлений.
  2. Клинические проявления схожи с таковыми гепатита I типа, основная отличительная черта – обнаружение SLA/LP-антител к растворимому антигену печени.
  3. Имеет злокачественное течение, неблагоприятный прогноз (к моменту постановки диагноза цирроз печени выявляется уже у 40-70% больных), также чаще развивается у женщин. Характерно наличие в крови антител LKM-1 к цитохрому Р450, антител LC-1. Внепеченочные иммунные проявления более выражены, чем при I типе.

В настоящее время существование аутоиммунного гепатита III типа ставится под сомнение; предлагается рассматривать его не как самостоятельную форму, а как частный случай заболевания I типа.

Деление аутоиммунного гепатита на типы не имеет существенного клинического значения, представляя в большей степени научный интерес, поскольку не влечет изменений в плане диагностических мероприятий и тактике лечения.

Симптомы аутоиммунного гепатита

Проявления неспецифичны: нет ни одного признака, позволяющего однозначно классифицировать его как точный симптом аутоиммунного гепатита. Начинается заболевание, как правило, постепенно, с таких общих симптомов (внезапный дебют встречается в 25-30% случаев):

  • головная боль;
  • незначительное повышение температуры тела;
  • пожелтение кожных покровов;
  • вздутие кишечника;
  • быстрая утомляемость;
  • общая слабость;
  • отсутствие аппетита;
  • головокружение;
  • тяжесть в желудке;
  • боли в правом и левом подреберье;
  • увеличение печени и селезенки.

При прогрессировании заболевания на более поздних этапах наблюдаются:

  • бледность кожных покровов;
  • снижение артериального давления;
  • боли в области сердца;
  • покраснение ладоней;
  • появление телеангиоэктазий (сосудистых звездочек) на коже;
  • учащение ритма сердечных сокращений;
  • печеночная энцефалопатия (слабоумие);
  • печеночная кома.

Клиническая картина дополняется симптоматикой сопутствующих патологий; наиболее часто это мигрирующие боли в мышцах, суставах, внезапное повышение температуры тела, макулопапулёзная сыпь на коже. У женщин могут возникнуть жалобы касательно нарушения менструального цикла. 

Диагностика

Диагностическими критериями аутоиммунного гепатита служат серологические, биохимические и гистологические маркеры. Согласно международным критериям, об аутоиммунном гепатите можно говорить в случае, если:

  • уровень γ-глобулинов и IgG превышает нормальные показатели в 1,5 и более раза;
  • значительно повышена активность АсТ, АлТ;
  • в анамнезе отсутствуют гемотрансфузии, прием гепатотоксичных препаратов, злоупотребление алкоголем;
  • в крови не обнаруживаются маркеры активной вирусной инфекции (гепатитов А, В, С и др.);
  • титры антител (SMA, ANA и LKM-1) для взрослых выше 1:80; для детей выше 1: 20.

Биопсия печени с морфологическим исследованием образца тканей позволяет выявить картину хронического гепатита с признаками выраженной активности. Гистологическими признаками аутоиммунного гепатита служат мостовидные или ступенчатые некрозы паренхимы, лимфоидная инфильтрация с обилием плазматических клеток.

Лечение аутоиммунного гепатита

В основе терапии лежит применение глюкокортикостероидов – препаратов-иммуносупрессоров (подавляющих иммунитет). Это позволяет понизить активность аутоиммунных реакций, которые разрушают клетки печени.

В настоящее время существуют две схемы лечения аутоиммунного гепатита: комбинированная (преднизолон + азатиоприн) и монотерапия (высокие дозы преднизолона). Их эффективность примерно одинакова, обе схемы позволяют добиться ремиссии и повышают процент выживаемости.

Однако для комбинированной терапии характерна более низкая частота возникновения побочных эффектов, которая составляет 10%, в то время как при лечении только преднизолоном этот показатель доходит до 45%. Поэтому при хорошей переносимости азатиоприна первый вариант предпочтительнее.

Особенно комбинированная терапия показана пожилым женщинам и больным, страдающим диабетом, остеопорозом, ожирением, повышенной нервной возбудимостью.

Монотерапия назначается беременным женщинам, больным с различными новообразованиями, страдающим тяжелыми формами цитопении (дефицит некоторых видов клеток крови).

При курсе лечения, не превышающем 18 месяцев, выраженные побочные эффекты не наблюдаются. В ходе лечения доза преднизолона постепенно снижается.

Продолжительность лечения аутоиммунного гепатита составляет от 6 месяцев до 2 лет, в некоторых случаях терапия проводится на протяжении всей жизни.

Хирургическое лечение

Данное заболевание можно вылечить только хирургическим путем, которое заключается в трансплантации (пересадке) печени. Операция довольно серьезная и тяжело переноситься пациентами. Так же существует ряд довольно опасных осложнений и неудобств, вызванных пересадкой органа:

  • печень может не прижиться и отторгаться организмом, даже не смотря на постоянный прием медикаментов, подавляющих иммунитет;
  • постоянный прием иммуносупрессоров тяжело переноситься организмом, так как в данный период можно заболеть любой инфекцией, даже самым банальным ОРВИ, которое может привести в условиях подавленного иммунитета к развитию менингита (воспаление мозговых оболочек), пневмонии или сепсиса;
  • трансплантированная печень может не выполнять свою функцию, и тогда развивается острая печеночная недостаточность и наступает смерть.

Еще одна проблема заключается в том, чтобы найти подходящего донора, на это может уйти даже несколько лет и это стоит не малых денег (примерно от 100 000 долларов). 

Инвалидность при аутоиммунном гепатите

Если развитие болезни привело к циррозу печени, больной имеет право обратится в бюро МСЭ (организация что проводит медико-социальную экспертизу) для того, чтобы подтвердить наличие изменений в данном органе и получить помощь от государства.

Если больной в связи с состоянием здоровья вынужден поменять место работы, но может занимать другую должность с более низкой оплатой, ему полагается третья группа инвалидности.

  1. Когда болезнь принимает прерывисто-рецидивирующее течение, у больного наблюдаются: нарушения функции печени средней и тяжелой степени, ограничение способности к самообслуживанию, выполнение работы возможно только в специально созданных условиях труда, с использованием вспомогательных технических средств, тогда человеку полагается вторая группа инвалидности.
  2. Первую группу можно получить, если течение болезни быстро прогрессирует, а у больного наблюдается тяжелая печеночная недостаточность. Работоспособность и способность больного к самообслуживанию понижены настолько, что в медицинских документах пациента врачи пишут о полной неспособности к трудовой деятельности.

Работать, жить и лечить это заболевание возможно, но все равно оно считается очень опасным, так как причины его возникновения еще до конца не изучены.

Меры профилактики

При аутоиммунном гепатите возможна только вторичная профилактика, которая заключается в проведении таких мероприятий, как:

  • регулярное посещение гастроэнтеролога или гепатолога;
  • постоянный контроль уровня активности ферментов печени, иммуноглобулинов и антител;
  • соблюдение специальной диеты и щадящего режима;
  • ограничение эмоциональных и физических нагрузок, приема различных лекарственных средств.

Своевременная диагностика, правильно назначенное медикаментозное лечение, фитотерапия народными средствами, соблюдение профилактических мер и предписаний врача предоставят возможность больному с диагнозом «аутоиммунный гепатит» эффективно справиться с этим опасным для здоровья и жизни заболеванием.

Прогноз

При отсутствии лечения заболевание неуклонно прогрессирует; спонтанные ремиссии не наступают. Исходом аутоиммунного гепатита служит цирроз печени и печеночная недостаточность; 5-летняя выживаемость не превышает 50%.

С помощью своевременной и четко проводимой терапии удается достичь ремиссии у большинства пациентов; при этом выживаемость в течение 20 лет составляет более 80%. Трансплантация печени дает результаты, сопоставимые с лекарственно достигнутой ремиссией: 5-летний прогноз благоприятен у 90 % пациентов.

Источник: https://medsimptom.org/autoimmunnyj-gepatit/

Что такое аутоиммунный гепатит: симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Хронический аутоиммунный гепатит

Аутоиммунным гепатитом называют хроническое поражение печени прогрессирующего характера, которое имеет симптомы предпортального или более обширного воспалительного процесса и характеризуется наличием специфических аутоиммунных антител. Встречается у каждого пятого взрослого, страдающего хроническим гепатитом и у 3% детей.

Согласно статистике, представители женского пола страдают от подобного типа гепатита намного чаще мужчин. Как правило, поражение развивается в детском возрасте и период от 30 до 50 лет. Аутоиммунный гепатит считается быстро прогрессирующим заболеванием, которое переходит в цирроз или печеночную недостаточность, итогом чего может быть летальный исход.

Причины заболевания

Проще говоря, хронический аутоиммунный гепатит является патологией, при которой иммунная система организма разрушает свою же печень. Клетки железы атрофируются и замещаются соединительнотканными элементами, которые не в состоянии выполнять необходимые функции.

Международный классификатор 10-го пересмотра болезней относит хроническую патологию аутоиммунного характера к разделу К75.4 (код по МКБ-10).

Причины болезни до сих пор до конца не выяснены. Ученые считают, что существует ряд вирусов, которые способны запускать подобный патологический механизм. К ним относят:

  • вирус герпеса человека;
  • вирус Эпштейна-Барр;
  • вирусы, которые являются возбудителями гепатитов А, В и С.

Существует мнение о том, что наследственная предрасположенность также входит в перечень возможных причин развития заболевания, что проявляется дефицитом иммунорегуляции (потери чувствительность к собственным антигенам).

Треть пациентов имеют сочетание хронического аутоиммунного гепатита с другими аутоиммунными синдромами:

  • тиреоидитом (патология щитовидной железы);
  • болезнью Грейвса (избыточная выработка гормонов щитовидной железы);
  • гемолитической анемией (разрушение иммунной системой собственных эритроцитов);
  • гингивитом (воспаление десен);
  • 1 типом сахарного диабета (недостаточный синтез инсулина поджелудочной железой, сопровождаемый высоким уровнем сахара в крови);
  • гломерулонефритом (воспаление клубочков почек);
  • иритом (воспаление радужки глаза);
  • синдромом Кушинга (избыточный синтез гормонов надпочечников);
  • синдромом Шегрена (комбинированное воспаление желез внешней секреции);
  • нейропатией периферических нервов (поражение невоспалительного характера).

Аутоиммунный гепатит у детей и взрослых разделяется на 3 основных типа. Классификация основывается на типе антител, определяющихся в кровеносном русле пациента. Формы отличаются друг от друга особенностями течения, своим ответом на проводимое лечение. Различается и прогноз патологии.

I тип

Характеризуется следующими показателями:

  • антинуклеарные антитела (+) у 75% больных;
  • антигладкомышечные антитела (+) у 60% пациентов;
  • антитела к цитоплазме нейтрофилов.

Гепатит развивается еще до периода совершеннолетия или уже во время климакса. Этот тип аутоиммунного гепатита хорошо реагирует на проводимое лечение. Если терапия не проводится, осложнения возникают уже на протяжении первых 2-4 лет.

II тип

Характеристика гепатита:

  • наличие антител, направленных против ферментов клеток печени и эпителия канальцев почек у каждого больного;
  • развивается в школьном возрасте.

Этот тип больше устойчив к лечению, появляются рецидивы. Развитие цирроза возникает в несколько раз чаще, чем при остальных формах.

III тип

Сопровождается наличием в кровеносном русле больных антител против печеночного и печеночно-поджелудочного антигена. Также определяется наличие:

  • ревматоидного фактора;
  • антимитохондриальных антител;
  • антител к антигенам цитолемм гепатоцитов.

Механизм развития

Судя по имеющимся данным, основным моментом в патогенезе хронического аутоиммунного гепатита является дефект иммунной системы на клеточном уровне, что вызывает повреждение клеток печени.

Гепатоциты способны разрушаться под воздействием лимфоцитов (одного из типов лейкоцитарных клеток), которые имеют повышенную чувствительность к мембранам клеток железы. Параллельно с этим наблюдается преобладание стимуляции функционирования Т-лимфоцитов, имеющих цитотоксическое действие.

В механизме развития до сих пор не известна роль ряда определяемых в крови антигенов. При аутоиммунном гепатите внепеченочные симптомы объясняются тем, что иммунные комплексы, циркулирующие в кровеносном русле, задерживаются в сосудистых стенках, что приводит к развитию воспалительных реакций и повреждению тканей.

Около 20% больных не имеют симптомов гепатита и обращаются за помощью исключительно в момент развития осложнений. Однако известны случаи и резкого острого начала болезни, при котором происходит повреждение значительного количества клеток печени и головного мозга (на фоне токсического влияния тех веществ, которые в норме инактивируются печенью).

Клинические проявления и жалобы пациентов при гепатите аутоиммунного характера:

  • резкое снижение работоспособности;
  • желтушность кожи, слизистых оболочек, секретов внешних желез (например, слюнных);
  • гипертермия;
  • увеличение селезенки, иногда и печени;
  • абдоминальный болевой синдром;
  • увеличение лимфоузлов.

Появляется боль в области пораженных суставов, патологическое скопление жидкости в суставных полостях, отечность. Происходит изменение функционального состояния суставов.

Кушингоид

Это синдром гиперкортицизма, проявляющийся симптомами, напоминающими признаки чрезмерной выработки гормонов коры надпочечников. Пациенты жалуются на чрезмерный набор массы тела, появление ярко-красного румянца на лице, утончение конечностей.

Так выглядит пациент с синдромом гиперкортицизма

На передней брюшной стенке и ягодицах образуются стрии (растяжки, напоминающие полосы сине-багрового цвета). Еще один признак – в местах наибольшего давления кожные покровы имеют более темный окрас. Частыми проявлениями становятся угри, высыпания различного происхождения.

Стадия цирроза печени

Этот период характеризуется обширным поражением печени, при котором возникает атрофия гепатоцитов и их замена рубцовой фиброзной тканью. Врач может определить наличие признаков портальной гипертензии, проявляющейся повышением давления в системе воротной вены.

Симптомы такого состояния:

  • увеличение размеров селезенки;
  • расширение вен желудка, прямой кишки;
  • асцит;
  • на слизистой оболочке желудка и кишечного тракта могут появляться эрозивные дефекты;
  • нарушение пищеварения (снижение аппетита, приступы тошноты и рвоты, метеоризм, болевой синдром).

Существуют два типа течения аутоиммунного гепатита. При острой форме патология развивается быстро и на протяжении первых полугода у пациентов уже возникают признаки манифестации гепатита.

Если болезнь начинается с внепеченочных проявлений и высокой температуры тела, это может приводить к ошибочной диагностике. На этом моменте задача квалифицированного специалиста заключается в необходимости дифференцировать диагноз аутоиммунного гепатита с системной красной волчанкой, ревматизмом, ревматоидным артритом, системными васкулитами, сепсисом.

Диагностика аутоиммунного гепатита имеет определенную особенность: врач не должен ждать полгода, чтобы поставить диагноз, как при любых других хронических поражениях печени.

Прежде чем перейти к основному обследованию, специалист собирает данные анамнеза жизни и заболевания. Уточняется наличие жалоб у пациента, когда появилась тяжесть в области правого подреберья, наличие желтухи, гипертермии.

Больной сообщает о наличии хронических воспалительных процессов, наследственных патологий, вредных привычек. Уточняется наличие длительного приема медикаментозных средств, контакт с иными гепатотоксическими веществами.

Наличие заболевания подтверждают следующие данные исследований:

  • отсутствие переливания крови, злоупотребления алкогольными напитками и приема токсических медикаментов в прошлом;
  • отсутствие маркеров активной инфекции (речь идет о вирусах А, В и С);
  • повышенные показатели иммуноглобулина G;
  • высокие цифры трансаминаз (АЛТ, АСТ) в биохимии крови;
  • показатели маркеров аутоиммунного гепатита превышают нормальный уровень в значительное количество раз.

Пункционная биопсия печени

В анализе крови уточняют наличие анемии, повышенного количества лейкоцитов, показатели свертываемости. В биохимии – уровень электролитов, трансаминаз, мочевины. Также необходимо провести анализ кала на яйца гельминтов, копрограмму.

Из инструментальных методов диагностики используется пункционная биопсия пораженного органа. При гистологическом исследовании определяется наличие зон омертвения паренхимы печени, а также лимфоидная инфильтрация.

Использование ультразвуковой диагностики, КТ и МРТ не дает точных данных о наличии или отсутствии заболевания.

При аутоиммунном гепатите лечение начинается с коррекции рациона питания. Основные принципы диетотерапии (соблюдение стола №5) основываются на следующих моментах:

  • не менее 5 приемов пищи в день;
  • суточный калораж – до 3000 ккал;
  • приготовление пищи на пару, предпочтение отдается тушеным и вареным продуктам;
  • консистенция пищи должна быть пюреобразной, жидкой или твердой;
  • количество поступаемой соли уменьшить до 4 г в день, а воды – до 1,8 л.

Рацион питания не должен содержать пищу с грубой клетчаткой. Позволенные продукты: нежирные сорта рыбы и мяса, овощи в отварном или свежем виде, фрукты, каши, молочные продукты.

Медикаментозное лечение

Как лечить гепатит аутоиммунный, подскажет врач-гепатолог. Именно этот специалист занимается ведением пациентов. Терапия заключается в использовании глюкокортикостероидов (гормональных препаратов). Их эффективность связана с угнетением выработки антител.

Лечение исключительно этими медикаментозными средствами проводится больным с опухолевыми процессами или тем, у которых происходит резкое уменьшение количества нормально функционирующих гепатоцитов. Представители – Дексаметазон, Преднизолон.

Еще один класс лекарственных препаратов, широко используемых в лечении – иммунодепрессанты. Они также угнетают синтез антител, вырабатываемых для борьбы с чужеродными агентами.

Одновременное назначение обеих групп препаратов необходимо при резких колебаниях уровня артериального давления, при наличии сахарного диабета, пациентам, имеющим лишний вес, больным с кожными патологиями, а также тем пациентам, которые имеют остеопороз. Представители лекарственных средств – Циклоспорин, Экорал, Консупрен.

Прогноз результата медикаментозной терапии зависит от исчезновения симптоматики патологии, нормализации показателей биохимического анализа крови, результатов пункционной биопсии печени.

В тяжелых случаях показана трансплантация печени. Она необходима в условиях отсутствия результата медикаментозного лечения, а также зависит от стадии патологии. Трансплантация считается единственным эффективным методом для борьбы с болезнью у каждого пятого пациента.

Частота развития рецидива гепатита в трансплантате колеблется в пределах 25-40% всех клинических случаев. Больной ребенок чаще страдает подобной проблемой, чем взрослый пациент. Как правило, для пересадки используется часть печени близкого родственника.

Прогноз выживаемости зависит от ряда факторов:

  • степень выраженности воспалительного процесса;
  • проводимая терапия;
  • использование трансплантата;
  • проведение вторичной профилактики.

Важно помнить, что самолечение при хроническом аутоиммунном гепатите не допускается. Только квалифицированный специалист способен оказать необходимую помощь и выбрать рациональную тактику ведения пациента.

Источник: https://zpmed.ru/zabolevaniya-pecheni/autoimmunnyj-gepatit.html

Аутоиммунный гепатит: причин, симптомы, лечение, диагностика и формы болезни

Хронический аутоиммунный гепатит

Среди хронических поражений печени аутоиммунный гепатит – достаточно редкое заболевание. Но при диагностике о нем нельзя забывать, так как склонность к быстрому прогрессированию при отсутствии лечения делает его смертельно опасным.

Аутоиммунный гепатит и его причины

Аутоиммунным гепатитом называют воспаление печени из-за ее разрушения собственным иммунитетом.

В норме иммунная система толерантна к тканям собственного организма, поэтому не вырабатывает против них антитела. Это заложено на генетическом уровне.

Но иногда по не совсем еще понятным причинам иммунная система начинает воспринимать клетки какого-либо органа как чужеродные, которые нужно обезвредить и уничтожить.

В этом случае против того или иного органа начинается активная выработка антител. Аутоиммунный гепатит развивается по такому же механизму.

Статистика гласит, что на аутоиммунный гепатит приходится от 10 до 20% от числа хронических заболеваний печени. У женщин он обнаруживается в 8 раз чаще, причем наиболее часто болеют люди в молодом возрасте и после 55.

Точные причины, по которым иммунитет вдруг начинает разрушать свои же клетки, пока не установлены. Существует мнение, что пусковым механизмом может служить влияние какого-либо фактора:

  • вирусы герпеса (эпштейна-барра), кори, гепатита;
  • лекарственные препараты (интерферон).

Немаловажным фактором является наследственность. Кроме того, замечено, что примерно у 30% больных наблюдаются и другие аутоиммунные заболевания:

  • болезнь Грейвса;
  • неспецифический язвенный колит;
  • синдром Шегрена;
  • аутоиммунный тиреоидит;
  • системная красная волчанка.

Установлено, что аутоиммунный гепатит развивается из-за нарушения иммунной регуляции – снижается синтез Т-лимфоцитов, которые отвечают за подавление других клеток. Из-за этого начинается неконтролируемая продукция IgG, которые повреждают мембраны клеток печени, вызывая их гибель. При этом в крови обнаруживаются специфические антитела (SMA, ANA, анти-LKM-I).



Типы аутоиммунного гепатита

Исходя из обнаруживаемых антител, аутоиммунные гепатиты разделяются на 3 типа, каждый из которых отличается специфическими лабораторными анализами, своеобразным течением, а также ответом на лечение:

  1. 1 тип (анти-ANA, анти-SMA позитивный) – этот тип обнаруживается в большинстве случаев. В анализах определяются антинуклеарные (ANA) и антигладкомышечные (SMA) антитела. Довольно хорошо поддается лечению, стойкая ремиссия достигается в 20% случаев. Цирроз печени развивается через 3 года при отсутствии лечения.
  2. 2 тип (анти-LKM-I) – в 100% случаев в крови у пациентов циркулируют антитела к микросомам печени и почек, которые можно обнаружить лабораторно. Этим типом чаще болеют дети. Иммуносупрессивная терапия менее эффективна, после прекращения лечения нередко развивается рецидив, а цирроз наступает в 2 раза чаще.
  3. 3 тип (анти-SLA) – характеризуется циркуляцией в крови антител к печеночному антигену. Параллельно часто выявляется ревматоидный фактор (РФ). Этот тип является наименее изученным.

Полезно знать:  Вся правда о парентеральном гепатите

Кроме перечисленных типов в клинической картине заболевания могут наблюдаться признаки других заболеваний печени: вирусных гепатитов, склерозирующего холангита, первичного билиарного цирроза. В этих случаях говорят о перекрестных аутоиммунных гепатитах.

Симптомы заболевания

Зачастую заболевание протекает скрыто, проявляясь только, когда развиваются осложнения.

Также дебют заболевание может быть внезапным, злокачественным, быстропрогрессирующим. В таком случае говорят о фульмитантном течении гепатита. В печени возникает массивный некроз, что приводит к повреждению мозга токсичными продуктами распада.

Возможные симптомы аутоиммунного гепатита типичны для любого хронического заболевания печени:

  • быстрая утомляемость и слабость;
  • желтушное окрашивание кожи и слизистых;
  • неприятное ощущение тяжести в правом подреберье;
  • воспаление суставов;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • редко – увеличение размеров печени;
  • лихорадка;
  • иногда может наблюдаться синдром кушинга (симптомокомплекс, схожий с поражением надпочечников): лунообразное, красное лицо, отложение жира в верхней половине туловища, красно-багровые стрии (растяжки), появление угрей;
  • при развитии цирроза погибшая ткань замещается соединительной с формированием множества рубцов на поверхности печени, при этом появляются симптомы портальной гипертензии – повышения давления в воротной вене. ее основные признаки:
    • варикозное расширение вен в пищеводе и в прямой кишке с возможным развитием кровотечения, расширение венозной сети вокруг пупка («голова медузы»);
    • развитие асцита (жидкости в брюшной полости);
    • формирование язв и эрозий на слизистой оболочке желудка и кишечника;
    • нарушение пищеварительных процессов – вздутие, спазмы, отрыжка, нарушения стула, снижение аппетита.

Выделяют 2 варианта течения заболевания:

  • Острое начало, напоминающее вирусный гепатит с соответствующими симптомами (слабость, желтуха, потемнение мочи). В течение полугода эти явления стихают, и проявляются признаки аутоиммунного гепатита.
  • Болезнь проявляется симптомами поражения других органов и лихорадкой, что затрудняет диагностику. Признаки могут напоминать ревматоидный артрит, системную красную волчанку, сепсис и системные васкулиты.

Полезно знать:  Эффективные дженерики от гепатита С

Диагностика

Хронический аутоиммунный гепатит диагностируется на основании комплекса исследований, перед этим необходимо исключить более частые причины воспаления печени (вирусные гепатиты).

Диагностика проводится от более простых к более сложным методам исследования:

  1. Сбор жалоб и анамнеза. Необходимо выяснить давность появления симптомов, а также наличие заболеваний печени у ближайших родственников.
  2. Осмотр пациента. Обращают внимание на окраску кожи, наличие кровоподтеков и болезненности при пальпации живота, определяют размеры печени.
  3. Далее врач назначает исследование крови:
    1. Биохимическое – обращают внимание на уровень печеночных ферментов АсАТ и АлАТ (значительно повышаются при гибели гепатоцитов), билирубина (пигмента, обуславливающего появление желтухи);
    2. Исследование свертывающей системы. Так как в печени синтезируются некоторые факторы свертывания, при ее поражении будут наблюдаться нарушения показателей свертываемости.
    3. Исследование иммунного статуса является определяющим:
      1. Исследуют уровень иммуноглобулинов класса G, которые являются основным звеном в патогенезе заболевания;
      2. Определение специфических антител (ANA, SMA и других) позволяет установить тип заболевания.
    4. Определение антител к вирусным гепатитам для исключения возможной причины воспаления.
  4. Инструментальные методы обследования включают:
    1. Ультразвуковое исследование печени и других органов брюшной полости для оценки размеров, структуры органов и выявления каких-либо дополнительных образований;
    2. С помощью эзофагогастроскопии выявляют расширенные вены пищевода.
    3. Более четко и детально визуализировать органы брюшной полости и, в частности, печень позволяет компьютерная томография.
    4. Золотым стандартом диагностики служит биопсия, во время которой специальной иглой забирается образец печени и исследуется под микроскопом. Каждому заболеванию присуща своя морфологическая картина, которая позволяет точно определить заболевание. Так, при аутоиммунном гепатите обнаруживают мостовидные и ступенчатые некрозы.
    5. Альтернативой биопсии является эластография, позволяющая поставить диагноз цирроза без инвазивного вмешательства. Специальным сканером на основе феномена отражения волны оценивается толщина печени и определяется степень цирроза.

Полезно знать:  Основные виды инфекционных и неинфекционных гепатитов



Лечение

Главной задачей лечения аутоиммунного гепатита является подавление излишней иммунной активности, приводящей к гибели клеток печени. С этой целью назначается иммуносупрессивная терапия. Таким эффектом обладают большие дозы стероидных гормонов, в частности преднизолон, а также специальная группа – иммунодепрессанты, главным представителем которой является азатиоприн.

Наиболее распространены 2 варианта лечения – комбинированная и монотерапия:

  • При комбинированной терапии сочетают назначение азатиоприна с преднизолоном. Эту схему предпочтительнее использовать у пожилых, больных остеопорозом и сахарным диабетом, так как в этом случае реже возникают побочные эффекты.
  • В основе монотерапии лежит назначение больших доз преднизолона. Она более показана беременным и больным онкологическими заболеваниями. Иногда назначается пожизненное лечение. Абсолютным показанием к назначению стероидов является выявление при биопсии мостовидных и ступенчатых некрозов.

Если на протяжении 4-х лет активной терапии наблюдаются частые рецидивы, то спасти пациента может только пересадка печени.

Прогноз и профилактика

Дальнейшая судьба пациента зависит от степени активности аутоиммунного процесса. Примерно в каждом 5 случае наблюдается спонтанное самоизлечение. Если заболевание имеет низкую активность, то 80% пациентов могут прожить еще минимум 15 лет. При отсутствии же лечения лишь малая часть больных живет дольше 5 лет.

Из-за неизвестных причин, вызывающих аутоиммунный гепатит, невозможно предпринять какие-то профилактические меры, предупреждающие развитие заболевание. Поэтому основным профилактическим моментом являются диспансеризация и регулярные профосмотры, позволяющие выявить заболевание на ранних стадиях.

Борисова Любовь Петровна,

г.Воронеж, врач общей практики

Источник: https://MyTerapevt.com/gepatit/aytoimmynnii.html

Аутоиммунный гепатит: симптомы и классификация, как диагностировать и лечение, прогноз заболевания

Хронический аутоиммунный гепатит

Несмотря на значительные достижения современной медицины, аутоиммунный гепатит (АИГ) остается довольно сложным заболеванием в сфере гепатологии. Часто встречается под названием волчаночный или активный. В большей степени поражает молодых женщин до 30 лет и в климактерический период (после 50 лет), может диагностироваться у малышей. Относится к числу редких, плохо изученных патологий.

Классификация болезни

Аутоиммунный гепатит – это прогрессирующее хроническое заболевание печени, при котором собственная иммунная система постепенно разрушает клетки органа.

Носит воспалительно-некротический характер, при этом в крови присутствует большое количество иммуноглобулинов и антител, имеющих печеночную ориентацию. Не передается воздушно-капельным путем.

Классификация недуга производится на основе выявленных в сыворотке крови антител. Существует три разновидности заболевания, различающихся спецификой, реакциями на терапию и исходом:

  • АИГ 1 типа – характеризуется наличием антител к: гладкомышечным клеткам, актину (белку мышечной ткани, участвующему в сократительных процессах), антинуклеарным антителам (группе антител, появляющихся при системных заболеваниях соединительной ткани). Развивается в любом возрасте, но чаще в 10–20 лет и период постменопаузы. При отсутствии терапии более 40% пациентов в течение трех лет получают цирроз печени. Хорошо поддается лечению кортикостероидами, порядка 20% больных показывают стойкую ремиссию после того, как иммунодепрессанты отменяют. Активный гепатит 1 типа распространен в Западной Европе и Соединенных Штатах Америки.
  • АИГ 2 типа – проявляется антителами к: микросомам печеночных и почечных клеток, антигенам щитовидной железы, париетальным клеткам желудка. Часто диагностируется у людей после 35 лет и детей, 60% из которых — девочки. В старшей возрастной группе преобладают мужчины. Характеризуется острыми клиническими проявлениями, быстро прогрессирует в цирроз. У большей части пациентов на момент постановки диагноза в печени уже начались необратимые процессы. Нередко сочетается с другими патологиями (тиреоидит, витилиго, диабет, язвенный колит). Второй тип активного гепатита показывает большую устойчивость к медикаментозному лечению и рецидивирует после прекращения иммунотерапии. Имеет менее благоприятные прогнозы на исход болезни по сравнению с АИГ 1 типа.
  • АИГ 3 типа – отличается наличием в крови антител к печеночному антигену. Этому виду присущ ревматоидный фактор. Многие специалисты не выделяют его отдельной формой недуга, определяя специфическим маркером первого типа.

Аутоиммунный гепатит

Кроме того, в классификации следует выделить формы заболевания, имеющие признаки хронического вирусного гепатита, первичного склерозирующего холангита (ПСХ), криптогенного гепатита, первичного билиарного синдрома (ПБЦ).

Причины возникновения болезни

До сих пор причины появления недуга остаются невыясненными. Считается, что к изменениям в работе иммунной системы человека, провоцирующим развитие АИГ, приводят вирусные заболевания: герпес, гепатиты A, B, C, болезнь Эпштейна-Барра, корь, цитомегаловирусная инфекция.

Еще одной причиной патологии является прием некоторых лекарственных препаратов (например, Интерферон). Не стоит исключать из списка негативных факторов наследственность.

Симптоматика болезни

Выраженность симптомов напрямую зависит от формы гепатита. При остром заболевании клинические проявления имеют стремительный характер. Если патология перешла в стадию хронической, вялотекущей, то симптоматика слабая, волнообразная.

Обычно первые признаки болезни замечают молодые люди до 30 лет. Появляются жалобы на: сильную слабость, переутомление, изменение цвета мочи и каловых масс, возникновение желтизны кожи, слизистых и склер (белочных оболочек глаза).

В 25% случаев аутоиммунный гепатит на начальном этапе проходит бессимптомно, что приводит к обнаружению патологии только на стадии цирроза. Затрудняет диагностику наличие острого инфекционного заболевания печени (цитомегаловирус, герпес). В этом случае АИГ берется под сомнение.

Слабость

Развитие хронического гепатита происходит постепенно с нарастанием основных признаков. В этом случае больной отмечает: слабость и головокружение, тупую боль в правом подреберье, периодическую желтизну склер, повышение температуры тела.

Среди других симптомов болезни следует выделить:

  • чувство тяжести в правом подреберье;
  • тошнота, потеря аппетита;
  • увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки;
  • покраснения на коже, зуд, угревая сыпь;
  • боль в суставах, их отечность;
  • сбои в менструальном цикле у женщин;
  • усиление волосяного покрова по всему телу.

Довольно часто при болезни производится излишек гормонов коры надпочечников, что приводит к появлению синдрома Иценко-Кушинга с характерной симптоматикой: истончение и уменьшение мускулатуры конечностей, быстрый рост веса, возникновение на щеках болезненного, красного румянца, пигментация кожи, особенно в местах активного трения (локти, шея).

Более 35% больных параллельно с АИГ страдают другими аутоиммунными заболеваниями.

Чаще всего диагностируют: витилиго, гингивит, герпетиформный дерматит Дюринга, болезнь Грейвса, плеврит, местный миозит, ирит, пернициозная или гемолитическая анемия, тиреоидит Хашимото, клубочковый нефрит, красный плоский лишай, диабет, синдром Хаммана-Рича, хроническая крапивница, миокардит, перикардит, ревматоидный артрит, синдром гиперкортицизма, болезнь Шегрена, узловатая эритема, системная красная волчанка, неспецифический язвенный колит.

Миокардит

Диагностирование болезни

Правильно поставить диагноз при данной болезни очень сложно, даже при выраженных симптомах. Проблема заключается в том, что признаки не проявляются все сразу, а, как правило, по отдельности.

В результате врач может спутать АИГ с иным заболеванием и без комплексного обследования, включающего лабораторные и инструментальные мероприятия, выявление затруднительно.

Обычно диагностика проходит путем исключения других печеночных патологий, особенно вирусных гепатитов.

В первую очередь врач собирает анамнез жизни пациента и фиксирует основные жалобы на самочувствие. Обязательно отмечают наличие хронических и наследственных заболеваний, вредные привычки, условия работы (контакт с химическими веществами, излучениями), длительный прием лекарственных препаратов, ранее перенесенные воспалительные процессы в брюшной полости, сепсис.

Далее проводится осмотр больного, при котором доктор обращает внимание на состояние кожных покровов, слизистых оболочек, склер глаз. Изменение размеров печени и болезненность этой области обнаружит пальпация. При подозрении на патологические процессы в органе назначаются анализы.

Лабораторные исследования включают:

  • Общий анализ крови – покажет уровень лейкоцитов и гемоглобина. Повышенное содержание белых клеток говорит о воспалительном процессе в теле человека.
  • Биохимический анализ крови – при болезни выявляет повышение нормы билирубина и аминотрансфераз.
  • Исследование крови на наличие вирусов гепатитов A, B, C.
  • Иммунологический анализ крови – у больного АИГ наблюдается повышение иммуноглобулинов G, гамма-глобулинов и некоторых антител (к гладким мышечным тканям, различным печеночным структурам, микросомам и антинуклеарных).
  • Коагулограмма – позволяет оценить свертываемость крови. При циррозе печени этот показатель будет низким.
  • Биохимические маркеры фиброза печени (PGA-индексы) – необходим для выявления цирроза печени.
  • Исследование кала на простейших и яйца глистов. Некоторые паразиты поражают печень, вызывая сходные с АИГ симптомы.
  • Копрограмма – микроскопическое, химическое и физическое лабораторное исследование каловых масс. Позволяет оценить состояние желудочно-кишечного тракта и правильность его функционирования.

Для подтверждения диагноза аутоиммунный гепатит нужно пройти ряд инструментальных процедур. В первую очередь назначается УЗИ органов брюшной полости.

При этом обращают внимание на состояние почек, кишечника, желчного пузыря, поджелудочной, печени и желчевыводящих путей. Чтобы изучить желудок, пищевод и двенадцатиперстную кишку, проводится эзофагогастродуоденоскопия.

Во время процедуры через ротовую полость вводится небольшой гибкий эндоскоп.

УЗИ органов брюшной полости

Детально изучить органы брюшной полости и выявить новообразования можно при компьютерной томографии (КТ). Биопсия печени позволяет получить образец ткани для проведения гистологического исследования. Также рекомендуется пройти эластографию – новейшее УЗИ, во время которого оценивают степень фиброза.

Методы терапии

Лечение аутоиммунного гепатита может проходить двумя способами: консервативно и хирургически.

Медикаментозное лечение подразумевает использование иммуносупрессоров, кортикостероидов, средств на основе урсодезоксихолевой кислоты (компоненты желчи, что предотвращают гибель печеночных клеток).

При совместном применении (иммунодепрессанты и глюкокортикоиды) наблюдается меньше побочных эффектов от препаратов. Комбинированное лечение показано пациентам с ожирением, кожными заболеваниями, остеопорозом, сахарным диабетом, нестабильным давлением.

Медикаментозное лечение

Нормализация общего состояния человека, исчезновение симптомов, улучшение анализов говорит об эффективности консервативного лечения.

В случае отсутствия ответа на медикаменты, осложнения, рецидивы, нужна трансплантация печени. Операция проводится только в случае невозможности нормализации функционирования собственного органа.

Зачастую пересаживают часть печени от близкого родственника. Выполняется в клинике профильным хирургом после тщательного обследования.

В период стойкой ремиссии по согласованию с врачом можно использовать средства народной медицины. Рецепты на основе лекарственных растений позволяют поддерживать здоровье органа и улучшить его состояние.

Прогноз

Для выздоровления необходима терапия, самостоятельно аутоиммунный гепатит не пройдет. Если больной не получает должного лечения, неизбежный итог болезни – печеночная недостаточность и цирроз, что развиваются в течение пяти лет. Выживаемость при этом не превышает 50%.

Правильно подобранное терапевтическое направление позволяет добиться стойкой ремиссии в большинстве случаев, продлевает срок жизни до 20 лет у 80% пациентов.

Цирроз печени

Наличие цирроза при остром воспалительном процессе в печени имеет неблагоприятный прогноз. В 60% случаев у таких больных летальный исход наступает в течение пяти лет, а 20% людей умирают через 1–2 года.

Профилактические меры

Так как точные причины возникновения недуга неизвестны, то и меры профилактики остаются под вопросом. Пациентам, перенесшим заболевание, необходимо вовремя проходить осмотр у гастроэнтеролога, контролировать уровень иммуноглобулинов, антител в крови и активность печеночных ферментов.

Любые патологии печени требуют снижения нагрузки на орган. Для этого следует полностью отказаться от пагубных привычек, минимизировать прием лекарственных препаратов, соблюдать строгую диету.

Особенно это касается детей, которые так любят «вредные» продукты: шоколад, сухарики, чипсы, газированные сладкие напитки.

 Взрослые должны тщательно контролировать рацион ребенка и не допускать послаблений.

Следует ограничить физическую активность, чередовать нагрузки с отдыхом. Если больному показаны физиотерапевтические процедуры, необходимо проконсультироваться с лечащим врачом, чтобы не навредить печени.

Профилактическая или плановая вакцинация проводится только с разрешения доктора.

Аутоиммунный гепатит – малоизученное и тяжелое заболевание печени. Важно понимать, что это не приговор.

Чем раньше диагностировать и приступить к лечению, тем больше шансов на положительный исход болезни.

Источник: https://medgepatit.com/getatit/autoimmunnyj-gepatit/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.