Хирургическое лечение тетрады Фалло у взрослых.

Содержание

Что такое тетрада Фалло и почему необходимы ранние диагностика и оперативное лечение

Хирургическое лечение тетрады Фалло у взрослых.

Тетрада Фалло является врожденным пороком сердца, который классически понимается как четыре анатомические аномалии сердца, чаще только три из которых присутствуют всегда.

Это наиболее распространенный, так называемый — «синюшный» порок сердца, являющийся причиной синдрома «синего» младенца.

Суть болезни состоит в свободном обмене кровью между правой и левой половинами сердца, что значительно снижает кислородную насыщенность периферической артериальной крови, что и обуславливает основной клинический признак болезни.

Тетрада Фалло требует корректирующих хирургических манипуляций, как правило, в течение первого года жизни. Если этого не происходит, то ребенка ожидают долгосрочные расстройства, включающие аритмии, легочные патологии и прогноз может быть крайне неблагоприятен.

Причина развития тетрады Фалло у детей и характерные аномалии сердца при этом заболевании

Причина развития тетрады Фалло заложена, как полагают, в пренатальных и генетических факторах, либо в их комбинации.

Обнаружена прямая зависимость болезни от генных дефектов в 22 хромосоме, которые также обуславливают синдром Ди Георга. Встречаемость болезни выше у детей мужского пола.

 Стоит отметить, что причины большинства врожденных пороков сердца неизвестны, хотя генетические исследования указывают на различную этиологию.

Пренатальные факторы, связанные с высоким уровнем заболеваемости тетрадой Фалло, включают:

  • Наличие краснухи и других вирусных заболеваний во время беременности.
  • Плохое питание беременной.
  • Дородовое материнское употребление алкоголя.
  • Возраст матери старше 40 лет.
  • Материнскую фенилкетонурию.
  • Сахарный диабет.

Дети с синдромом Дауна, Патау и Эдвардса имеют более высокую заболеваемость этим пороком сердца, что подтверждают множество статистических исследований в области сердечных патологий.

В качестве одного из конотрункальных пороков, тетрада Фалло может быть связана со спектром поражений, известных как CATCH-22, включающих конкурирующие пороки сердца, аномальные фации, гипоплазию тимуса, неба, а также — гипокальциемию. Цитогенетический анализ может показать, делеции сегмента полосы хромосом 22q11 — критическая область синдрома Ди Георга.

В основе тетрады Фало лежат четыре основных органических дефекта в области сердца, которые обуславливают смешивание крови между его половинами:

  • Стеноз выходного отдела правого желудочка, связанный с дефектами клапанного аппарата, либо сужением ветвей легочной артерии.

Чаще затруднения вывода артериальной крови вызваны дисфункциями легочного клапана или его подклапанной области — воронкообразный стеноз. Воронкообразный легочной стеноз, в основном, вызван разрастанием сердечной мышечной стенки, однако недостаточности в процессе формирования аорты также могут участвовать в развитии патологии.

Степень стеноза артериального вывода варьирует между пациентами с врожденными пороками сердца и является основным фактором, определяющим симптоматику и степень тяжести болезни.

  • Декстрапозиция или смещение аорты.

Аортальный клапан смещается в область дефекта межжелудочковой перегородки, что обеспечивает связь его просвета с правой и левой половиной сердца.

  • Дефект межжелудочковой перегородки в виде патологического отверстия между желудочками сердца.

В некоторых случаях отмечают параллельное утолщение межжелудочковой перегородки, что несколько маскирует течение патологического процесса в течение первого года жизни.

  • Гипертрофия правого желудочка.

Правый желудочек увеличен относительно физиологических нормативов по причине характерной нагрузки, что хорошо видно на рентгенограмме грудной клетки. Данное явление в настоящее время рассматривается как вторичная аномалия, однако стоит отметить, что уровень гипертрофии имеет тенденцию к увеличению с возрастом.

Существует анатомическая разница между органическими патологиями в сердце больных, страдающих тетрадой Фалло. В первую очередь, степень обструкции правого желудочка выходного тракта колеблется между пациентами и, в целом, определяет клинические симптомы и прогрессирование болезни.

Кроме того, наличие диагноза тетрады Фалло, как правило, сопровождается дополнительными аномалиями, в том числе:

  • Стеноз левой легочной артерии у 40% пациентов.
  • Пороки двустворчатого легочного клапана, у 60.
  • Аномалии правосторонней дуги аорты — 25%.
  • Нарушения функциональности коронарных артерий — 10%.
  • Дефект межпредсердной перегородки, в этом случае синдром иногда называют пентадой Фалло.
  • Атриовентрикулярный дефект межпредсердной перегородки.
  • Частично или полностью аномальное состояние легочного венозного возврата.
  • Расщепление ребер, сколиоз, дефекты ногтей — «барабанные палочки» и «часовые стекла».

Тетрада Фалло с атрезией легочной артерии в сочетании с дефектами легочного клапана является самым тяжелым вариантом болезни, при которой наблюдается полная непроходимость правого желудочка выходного тракта, что гарантировано полным отсутствием легочного ствола во время эмбрионального развития. У таких пациентов кровь полностью шунтируется из правого желудочка в левый, где она перекачивается только через аорту.

Симптомы порока сердца и ранняя диагностика заболевания

Тетрада Фалло обеспечивает низкую оксигенацию крови вследствие смешения артериальной и венозной крови в левом желудочке через дефект межжелудочковой перегородки и дополнительного потока смешанной крови из обоих желудочков через аорту из-за препятствий в клапане легочной артерии. Такой феномен известен как шунтирование справа-налево.

Основным симптомом болезни является низкая насыщенность крови кислородом с соответствующим наличием значительного цианоза подкожной клетчатки и слизистых оболочек, что заметно сразу от рождения или в течение первого года жизни.

Дополнительные симптомы включают:

  • Шумы в сердце, которые могут варьироваться от почти незаметных до очень громких.
  • Одышка и учащение дыхательного ритма.
  • Неспособность набрать вес.
  • Замедленный рост и физическое развитие.
  • Усиливающаяся одышка при физической нагрузке.
  • Полицитемия.

У детей, страдающих тетрадой Фалло, могут проявляться приступообразные состояния, точный механизм эпизодов которых находится под сомнением. Однако существует ряд мнений, утверждающих что такое состояние является результатом переходного увеличения сопротивления потоку крови в легких на фоне ненасыщенности циркулирующей крови в общем русле.

Эпизоды припадков характеризуются внезапным усилением цианоза с последующим обморочным состоянием, что может привести к гипоксической травме головного мозга и смерти.

Более взрослым пациентам рекомендуется делать частые приседания при наступлении ауры приступа, что увеличивает системное сосудистое сопротивление и позволяет несколько отсрочить эпизод.

Виды оперативного вмешательства при лечении тетрады Фалло

Тетрада Фалло является прогрессирующим заболеванием, поэтому большинство детей нуждаются в отдельных типах хирургического вмешательства, сроки которых зависят от многочисленных переменных, в том числе — от симптомов и любых связанных с ними поражений, например, уровень дефекта межжелудочковой перегородки, качество легочной атрезия.

В настоящее время поддерживается тенденция выполнять хирургическое вмешательство избирательно и последовательно в течение нескольких подходов в возрасте до 1 года, а некоторых случаях — до 2 лет. Большинство пациентов, у которых оперативное вмешательство было проведено именно в этот период жизни, показывают достаточной хороший прогноз.

В первую очередь, проводится исправление дефектов правого желудочка, с целью предотвратить прогрессирования обструкций легочного клапана и одноименной артерии, а также — последующей гипертрофии правого желудочка, длительного симптоматического цианоза и послеродового ангиогенеза.

К факторам, повышающим риск неблагоприятного исхода хирургического вмешательства на первом году жизни пациента, относят:

  • Низкий вес при рождении.
  • Атрезия легочной артерии.
  • Основные связанные аномалии.
  • Несколько предыдущих операций.
  • Отсутствует синдром легочного клапана.
  • Слишком ранний возраст.
  • Тяжелая кольцевая гипоплазия.
  • Небольшие легочные артерии.
  • Совместные сердечные аномалии.

Абсолютными противопоказания к операции являются:

  1. Наличие аномальной коронарной артерии.
  2. Очень низкий вес при рождении.
  3. Слишком малые легочные артерии.
  4. Наличие конкурирующих внутрисердечных пороков.

Цели хирургического вмешательства преследуют увеличение потока легочной крови независимо от величины проходимости сосуда, что дополнительно позволяет увеличить рост легочной артерии и даже ее восстановление.

Иногда ребенок с легочной атрезией или аномальным развитием левой передней нисходящей коронарной артерии, которая пересекает правый желудочек выносящего тракта, не может стать кандидатом для восстановления легочной артерии.

Такие условия могут потребовать создания искусственных кровеносных просветов.

Хотя существует возможность использования искусственных каналов, пациенты с чрезвычайно малыми легочными артериями могут не перенести общую коррекцию в младенчестве. Этим детям необходимо временное облегчение, а не корректирующая хирургии. В связи чем были разработаны различные виды паллиативных процедур, однако на сегодняшний день, лучшим способом является шунтирование Блэлока-Тоссига.

Шунты Поттса часто отвергаются по причине тенденции к увеличению легочного кровотока и возрастающими сложностями с последующим демонтажем во время хирургической коррекции.

Шунтирование Ватерстона иногда используется, но этот метод также увеличивает приток крови в артерии легких, что лучше подходит в случае стеноза легочной артерии, которая обычно требует реконструкции.

Шунтирование Гленна больше не используется из-за трудности в выполнении последующего окончательного восстановления.

Учитывая проблемы, связанные с рядом вышеупомянутых шунтов, размещение модифицированного шунта Блэлока-Тоссинга, с использованием трансплантата Gore-Tex между подключичной и легочной артерией, является частым методом выбора. Преимущества модифицированного метода Блэлока-Тоссинга включают:

  • Сохранение подключичной артерии.
  • Пригодность для использования на обеих сторонах сердца.
  • Хороший хирургический доступ.
  • Возможность создания отличной проходимости.
  • Снизилась ятрогенного травматизма.

Смертность при использовании данного метода составляет менее 1%. Тем не менее, шунт Блэлока-Тоссига провоцирует несколько осложнений, в том числе — возможные гангрена на правой руке, дисфункции диафрагмального нерва, травмы и стеноз легочной артерии.

Прогноз при отсутствии лечения, его позднем начале и после хирургического вмешательства

Ранние послеоперационные осложнения включают в себя возможное блокирование некоторых функций сердца и остаточные дефектов межжелудочковой перегородки.

Желудочковые аритмии, обнаруживаемые после операций, являются наиболее частой причиной поздней послеоперационном смерти. Внезапная смерть от желудочковых аритмий приходится на 0,5% пациентов в течение 10 последующих лет жизни.

Частота возникновения аритмий встречается у менее чем 1% пациентов, у которых операция была проведена в раннем возрасте.

Как и в большинстве кардиохирургических манипуляций, риск развития эндокардита на протяжении всей жизни довольно высок, но гораздо ниже аналогичного показателя среди пациентов, у которых хирургическое лечение тетрады Фалло не было применено.

Без лечения заболевание быстро приводит к прогрессивной гипертрофии правого желудочка вследствие повышенного воздействия на правый желудочек.

Такой феномен часто прогрессирует и приводит к сердечной недостаточности — дилатационная кардиомиопатия, которая берет начало в правой половине сердца и часто приводит к недостаточности левой половины.

Статистика выживания для тетрады Фалло, не подвергающейся лечению, составляет примерно:

  • 75% — до первого года жизни.
  • 60% — до четырех лет.
  • 30% — до десяти лет.
  • 5% — до сорока лет.

У пациентов, прошедших полное хирургическое восстановление, улучшились показатели гемодинамики и общей сердечной функции. Хирургический успех и долгосрочные результаты в значительной степени зависят от индивидуальной патологической анатомии расположений дефектов тетрады, а также — мастерства, опыта хирурга и уровня последующей реабилитации.

Оцените
Загрузка…

Источник: https://www.operabelno.ru/chto-takoe-tetrada-fallo-i-pochemu-neobxodimy-rannie-diagnostika-i-operativnoe-lechenie/

Тетрада Фалло: симптомы, диагноз, коррекция, прогноз

Хирургическое лечение тетрады Фалло у взрослых.

Лет эдак 100 назад диагноз “тетрада Фалло” звучал сродни приговору.

Сложность данного порока, конечно,  допускала возможность хирургического лечения, однако операция длительное время проводилась только для облегчения страданий пациента, поскольку не могла устранить причину болезни.

Медицинская наука двигалась вперед,  лучшие умы, разрабатывая новые методы, не переставали надеяться, что с болезнью можно справиться.

И не ошиблись – благодаря усилиям людей, посвятивших свою жизнь борьбе с сердечными пороками, стало возможным лечить, продлевать жизнь и улучшать ее качество даже при таких недугах, как тетрада Фалло. Сейчас новые технологии в кардиохирургии позволяют успешно корректировать течение данной патологии с единственным условием, что операция будет осуществлена в младенческом или раннем детском возрасте.

Уже само название заболевания говорит, что своим появлением оно обязано не одному, а сразу четырем дефектам, которые определяют состояние человека : тетрада Фалло – это врожденный порок сердца, в котором сочетаются 4 аномалии:

В основном, тетраду Фалло связывают с детским возрастом, это вполне объяснимо: болезнь врожденная, а продолжительность жизни зависит от степени сердечной недостаточности, которая формируется в результате патологических изменений.

Не факт, что человек может рассчитывать жить долго и счастливо – до преклонного возраста такие “синие” люди не доживают, и, более того,  нередко  погибают в течение грудного периода, если оперативное вмешательство по каким-либо причинам откладывается.

 Кроме этого, тетраде Фалло может сопутствовать пятая аномалия развития сердца, которая превращает ее уже в пентаду Фалло – дефект межпредсердной перегородки.

Нарушения кровообращения при тетраде Фалло

Тетрада Фалло относится к так называемым “синим”, или цианотическим порокам. Дефект в перегородке между желудочками сердца приводит к изменению потока крови, в результате чего в большой круг кровообращения поступает кровь, не приносящая тканям достаточно кислорода и те, в свою очередь, начинают испытывать голодание.

За счет нарастающей гипоксии кожа пациента приобретает цианотичный (синюшный) оттенок, поэтому данный порок называют “синим”. Ситуация при тетраде Фалло усугубляется наличием сужения в области легочного ствола.

Это приводит к тому, что сквозь суженное отверстие легочной артерии не может уйти достаточный объем венозной крови в легкие, поэтому значительное ее количество остается в правом желудочке и в венозной части большого круга кровообращения (поэтому больные синеют).

Этот механизм венозного застоя, помимо снижения оксигенации крови в легких, способствует довольно быстрому прогрессированию ХСН (хронической сердечной недостаточности), которая проявляется:

цианоз при тетраде Фалло

  • Усугублением цианоза;
  • Нарушением метаболизма в тканях;
  • Скоплением жидкости в полостях;
  • Наличием отеков.

С целью недопущения подобного развития событий больному показано кардиохирургическое лечение (радикальная или паллиативная хирургия).

Симптомы заболевания

Ввиду того, что болезнь проявляется довольно рано, в статье мы будем делать упор на детский возраст, начиная с рождения. Основные проявления тетрады Фалло обусловлены нарастанием ХСН, хотя у таких малышей не исключается и развитие острой сердечной недостаточности (аритмия, одышка, беспокойство, отказ от груди).

Внешний вид ребенка во многом зависит от выраженности сужения легочного ствола, а также от протяженности дефекта в перегородке. Чем больше эти нарушения, тем быстрее развивается клиническая картина.Внешний вид ребенка во многом зависит от выраженности сужения легочного ствола, а также от протяженности дефекта в перегородке.

Чем больше эти нарушения, тем быстрее развивается клиническая картина.

В среднем, первые проявления начинаются с 4 недели жизни ребенка. Основные симптомы:

  1. Синюшная окраска кожных покровов у ребенка в первое время появляется при плаче, сосании, затем цианоз может сохраняться даже в покое. Сначала появляется синюшность только носогубного треугольника, кончиков пальцев, ушей (акроцианоз), затем по мере прогрессирования гипоксии возможно развитие тотального цианоза.
  2. Ребенок отстает в физическом развитии (позже начинает держать головку, садиться, ползать).
  3. Утолщение концевых фаланг пальцев в виде “барабанных палочек”.
  4. Ногти становятся уплощенными и круглыми.
  5. Грудная клетка уплощена, в редких случаях происходит формирование “сердечного горба”.
  6. Снижение мышечной массы.
  7. Неправильный рост зубов (широкие промежутки между зубами), быстро развивается кариес.
  8. Деформация позвоночника (сколиоз).
  9. Развивается плоскостопие.
  10. Характерной особенностью является появление цианотических приступов, во время которых у ребенка происходит:
    • дыхание становится более частым (до 80 вдохов в минуту) и глубоким;
    • кожа становится синюшно-фиолетовой;
    • резко расширяются зрачки;
    • появляется одышка;
    • характерна слабость, вплоть до потери сознания в результате развития гипоксической комы;
    • возможно появление мышечных судорог.

типичные зоны цианоза

Дети постарше во время приступов стремятся присесть на корточки, так как это положение немного облегчает их состояние. В среднем, подобный приступ длится от 20 секунд до 5 минут. Однако, после него дети жалуются на выраженную слабость. В тяжелых случаях подобный приступ может привести к инсульту или даже смерти.

Алгоритм действий при появлении приступа

  • Нужно помочь присесть ребенку “на корточки”, либо принять “колено-локтевое” положение. Такая позиция способствует уменьшению венозного притока крови от нижней части туловища к сердцу, а следовательно снижается нагрузка на сердечную мышцу.
  • Подача кислорода через кислородную маску со скоростью 6-7 л/мин.
  • Внутривенное введение бета-блокаторов (например, “Пропранолол” в расчете 0,01 мг/кг массы тела) устраняет тахикардию.
  • Введение опиоидных анальгетиков (“Морфин”) способствует уменьшению чувствительности дыхательного центра к гипоксии, уменьшению частоты дыхательных движений.
  • Если приступ не купируется в течение 30 минут, возможно потребуется проведение операции в экстренном порядке.

Важно! Нельзя применять во время приступа препараты, усиливающие сокращения сердца (кардиотоники, сердечные гликозиды)! Действие этих препаратов приводит к увеличению сократительной способности правого желудочка, что влечет за собой дополнительный сброс крови через дефект в перегородке. А это значит, что в большой круг кровообращения попадает венозная кровь, практически не содержащая кислород, что приводит к нарастанию гипоксии. Так возникает “порочный круг”.

На основании каких исследований ставится диагноз “тетрада Фалло”?

  1. При выслушивании сердца выявляется: ослабление II тона, во втором межреберье слева определяется грубый, “скребущий” шум.
  2. По данным электрокардиографии можно выявить ЭКГ-признаки увеличения правых отделов сердца, а также сдвиг оси сердца вправо.

  3. Наиболее информативным является УЗИ сердца, при котором можно выявить дефект в межжелудочковой перегородке и смещение аорты. Благодаря допплерографии можно детально изучить кровоток в сердце: сброс крови из правого желудочка в левый, а также затруднение поступления крови в легочной ствол.

    фрагмент ЭКГ при тетраде Фалло

  4. При рентгенографии определяется контур сердца в форме “голландского сапожка”, при котором верхушка сердца несколько приподнята.
  5. В анализе крови эритроциты могут практически в два раза превышать допустимую норму. Такая реакция организма на гипоксию является компенсаторной. Однако, это может стать причиной повышенного тромбообразования.

Лечение

При наличии у пациента тетрады Фалло, важно запомнить одно просто правило: операция показана всем (без исключения!) пациентам с данным пороком сердца.

Основной метод лечения данного порока сердца – только хирургический. Наиболее оптимальным возрастом для операции считается 3-5 месяцев. Лучше всего выполнять оперативное вмешательство в плановом порядке.

Возможны ситуации, когда может потребоваться экстренная операция в более раннем возрасте:

  1. Частые приступы.
  2. Появление синюшности кожи, одышки, учащения сердцебиения в покое.
  3. Выраженное отставание физического развития.

Обычно, в экстренном порядке проводится так называемая паллиативная операция. Во время не создается искусственный шунт (соединение) между аортой и легочным стволом. Данное вмешательство позволяет временно окрепнуть пациенту до проведения сложной, многокомпонентной и длительной операции, направленной на устранение всех дефектов при тетраде Фалло.

Как проводится операция?

Учитывая сочетание четырех аномалий в данном пороке сердца, оперативное вмешательство при данной патологии относится к особо сложным в кардиохирургии.

Ход операции:

  • Под общим наркозом проводится рассечение грудной клетки по передней линии.
  • После обеспечения доступа к сердцу подключается аппарат искусственного кровообращения.
  • Проводится разрез сердечной мышцы со стороны правого желудочка таким образом, чтобы не задеть коронарные артерии.
  • Из полости правого желудочка осуществляется доступ к легочному стволу, проводится рассечение суженного отверстия, пластика клапанов.
  • Следующим этапом является закрытие дефекта межжелудочковой перегородки с использованием синтетического гипоаллергенного (дакрон) или биологического (из ткани сердечной сумки – перикарда) материала. Эта часть операции достаточно сложная, так как анатомический дефект перегородки расположен близко к водителю сердечного ритма.
  • После успешного завершения предыдущих этапов стенка правого желудочка ушивается, восстанавливается кровообращение.

Данная операция проводится исключительно в высокоспециализированных кардиохирургических центрах, где накоплен соответствующий опыт по ведению таких пациентов.

Возможные осложнения и прогноз

Наиболее частыми осложнениями после операции являются:

  1. Сохранение сужения легочного ствола (при недостаточном рассечении клапана).
  2. При травмировании волокон, проводящих возбуждение в сердечной мышце, возможно развитие различных аритмий.

В среднем, послеоперационная летальность составляет до 8-10%. Но без хирургического лечения продолжительность жизни детей не превышает 12-13 лет. В 30% случаев смерть ребенка наступает в грудном возрасте от сердечной недостаточности, инсультов, нарастающей гипоксии.

Однако, при хирургическом лечении, выполненном детям до 5 лет, у подавляющего большинства детей (90%) при повторном обследовании в возрасте 14 лет не выявляется каких-либо признаков отставания в развитии от своих сверстников.

Более того, 80% прооперированных детей ведут обычный образ жизни, практически ничем не отличающийся от их сверстников, помимо ограничений в избыточной физической нагрузке. Доказано, чем раньше проведена радикальная операция по устранению данного порока, тем быстрее ребенок восстанавливается, догоняет в развитии своих сверстников.

Показано ли при заболевании оформление группы инвалидности?

Всем пациентам до проведения радикальной операции на сердце, а также 2 года после операции показано оформление инвалидности, после чего проводится переосвидетельствование.

При определении группы инвалидности большое значение имеют следующие показатели:

  • Есть ли нарушение кровообращения после операции.
  • Сохраняется ли стеноз легочной артерии.
  • Эффективность хирургического лечения и есть ли осложнения после операции.

Можно ли диагностировать тетраду Фалло внутриутробно?

Диагностика данного порока сердца напрямую зависит от квалификации специалиста, выполняющего ультразвуковую диагностику в период беременности, а также от уровня аппарата УЗИ.

При выполнении УЗИ экспертного класса у специалиста высокой категории тетрада Фалло выявляется в 95% случаев в сроке до 22 недель, в третьем триместре беременности данный порок диагностируют практически в 100% случаев.

Кроме того, немаловажным фактором является генетическое исследование, так называемые “генетические двойки и тройки”, которые в качестве скрининга выполняются всем беременным на сроках 15-18 недель. Доказано, что тетрада Фалло в 30% случаев сочетается с другими аномалиями, чаще всего хромосомными болезнями (синдром Дауна, Эдвардса, Патау и др.).

Что делать, если во время беременности у плода обнаружена данная патология?

При обнаружении данного порока сердца в сочетании с серьезной хромосомной аномалией, сопровождающейся грубыми нарушениями психического развития, женщине предлагают прерывание беременности по медицинским показаниям.

Если выявлен только порок сердца, то собирается консилиум: врач акушеры-гинекологи, кардиологи, кардиохирурги, неонатологи, а также беременная женщина. На данном консилиуме женщине подробно объясняется: чем опасна данная патология для ребенка, какие могут быть последствия, а также возможности и методы хирургического лечения.

***

Несмотря на многокомпонентность тетрады Фалло, данный порок сердца относится к операбельным, то есть он подвергается хирургической коррекции. Данное заболевание не является приговором для ребенка.Современный уровень медицины позволяет в 90% случаев значительно улучшить качество жизни пациента благодаря проведению сложной, многоэтапной операции.

В настоящее время кардиохирурги практически не применяют паллиативные операции, лишь временно улучшающие состояние пациента. Приоритетным направлением является радикальная операция, проведенная в раннем детстве (до года). Этот подход позволяет нормализовать общее физическое развитие, избежать формирования стойких деформаций в организме, что значительно повышает качество жизни.

: тетрада Фалло, синие пороки – программа “Жить здорово!”

Вывести все публикации с меткой:

Источник: https://sosudinfo.ru/serdce/tetrada-fallo/

Тетрада Фалло симптомы и признаки

Хирургическое лечение тетрады Фалло у взрослых.

Тетрада Фалло – врождённый порок сердца, характеризующийся наличием четырёх компонентов:

  1. большого, высокорасположенного ДМЖП,
  2. стеноза лёгочной артерии,
  3. декстропозиции аорты,
  4. компенсаторной гипертрофии правого желудочка.

В этой статье мы рассмотрим симптомы тетрады Фалло и основные признаки тетрады Фалло у человека.

Симптомы тетрады Фалло

Тетрада Фалло составляет 12-14% всех признаков врождённых пороков сердца.

Гемодинамика тетрады Фалло

При симптомах тетрады Фалло аорта располагается над большим ДМЖП и над обоими желудочками, в связи с чем систолическое давление в правом и левом желудочках одинаковое. Главный гемодинамический признак – отношение между сопротивлением кровотоку в аорте и в стенозированнои лёгочной артерии.

При небольшом сопротивлении в лёгочных сосудах лёгочный кровоток может быть вдвое больше кровотока в большом круге кровообращения и насыщение артериальной крови кислородом может быть нормальным (ацианотичная тетрада Фалло).

При значительном сопротивлении лёгочному кровотоку возникает сброс крови справа налево, в результате чего возникает цианоз и полицитемия.

Стеноз лёгочной артерии может быть инфундибулярным или комбинированным, реже клапанным.

При физической нагрузке происходит увеличение притока крови к сердцу, но кровоток через малый круг кровообращения не возрастает из-за стенозированнои лёгочной артерии и избыточное количество крови сбрасывается в аорту через ДМЖП, поэтому признаки цианоза усиливаются. Возникает гипертрофия, что приводит к усилению цианоза.

Симптомы гипертрофии правого желудочка развивается вследствие постоянного преодоления препятствия в виде стеноза лёгочной артерии. В результате гипоксии развивается компенсаторная полицитемия – увеличиваются количество эритроцитов и уровень гемоглобина (НЬ). Развиваются анастомозы между бронхиальными артериями и ветвями лёгочной артерии.

У 25% больных обнаруживают признаки правостороннего расположения дуги аорты и нисходящей аорты.

Признаки тетрады Фалло

Основной жалобой взрослых больных с тетрадой – признак одышки. Кроме того, могут беспокоить такие симптомы как боли в сердце без связи с физической нагрузкой, сердцебиение. Больные склонны к лёгочным инфекциям (бронхиты и пневмонии).

Отмечают также такие признаки как – цианоз, степень выраженности которого может быть различной.

Иногда цианоз настолько выражен, что синими бывают не только кожные покровы и губы, но также слизистая оболочка полости рта, конъюнктива.

Характеры при тетраде Фалло такие признаки, как отставание в физическом развитии, изменение пальцев в виде “барабанных палочек”, ногтей в виде “часовых стёкол”.

Диагностика тетрады Фалло

Осмотр при тетраде Фалло

Пальпация при симптомах тетрады

Можно обнаружить систолическое дрожание во II межреберье слева от грудины над участком стеноза лёгочной артерии.

Аускультация сердца при тетраде Фалло

Выслушивают признаки грубого систолического шума стеноза лёгочной артерии во II- III межреберьях слева от грудины. II тон над лёгочной артерией ослаблен.

Лабораторные исследования тетрады Фалло

Общий анализ крови: высокий эритроцитоз, повышение содержания НЬ, СОЭ резко снижена (до 0-2 мм/ч).

ЭКГ при тетраде Фалло

Электрическая ось сердца обычно смещена вправо (угол а от +90° до +210°), отмечают признаки гипертрофии правого желудочка.

Эхокардиография при тетраде Фалло

Эхокардиография позволяет выявить анатомические составляющие признаков тетрады.

Рентгенологическое исследование тетрады Фалло

Отмечают симптом – повышенную прозрачность лёгочных полей из-за уменьшения кровенаполнения лёгких. Контуры сердца имеют специфическую форму “деревянного башмака сабо”: уменьшенная дуга лёгочной артерии, подчёркнутая “талия сердца”, закруглённая и приподнятая над диафрагмой верхушка сердца. Дуга аорты может быть справа.

Осложнения тетрады Фалло

Наиболее часто возникают такие признаки как инсульты, ТЭЛА, выраженная сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит, абсцессы мозга, разнообразные аритмии.

Лечение тетрады Фалло

Лечение тетрады Фалло у взрослых

Единственный метод лечения – хирургический (радикальная операция – пластика дефекта, устранение стеноза лёгочной артерии и смещение аорты). Иногда хирургическое лечение состоит из двух этапов (первым этапом ликвидируют стеноз лёгочной артерии, а вторым проводят пластику ДМЖП).

Прогноз тетрады Фалло

При отсутствии оперативного лечения до 40-летнего возраста доживают 3% больных с тетрадой Фалло. Летальные исходы наступают из-за признаков инсультов, абсцессов мозга, выраженной сердечной недостаточности, инфекционного эндокардита, аритмий.

Источник: https://www.medmoon.ru/bolezni/bol25.html

Тетрада Фалло

Хирургическое лечение тетрады Фалло у взрослых.

Тетрада Фалло относится к врожденным порокам сердца и своими нарушениями нередко угрожает жизни больного. Как правило, диагностируется в первые часы после рождения, поскольку имеются характерные клинические признаки. Лечение дефекта по возможности должно проводится безотлагательно.

Тетрада Фалло (ТФ) – является одним из наиболее распространенных врожденных пороков сердца (ВПС). Нередко определяется как “синий порок сердца”, потому что при этой патологии из-за шунта справа налево недостаточное количество крови проходит легкие, в результате чего органы и ткани недополучают кислород.

У больных с тетрадой Фалло проявляется цианоз вскоре после рождения, поэтому нередко оказывается ранняя медицинская помощь.

При тетраде Фалло оперативное вмешательство проводится в обязательном порядке, иначе ребенку грозит неминуемая гибель. Как правило, операция выполняется поэтапно, хотя в последнее время начали использовать более быстрое лечение порока с помощью катетерного доступа. При успешном выполнении операции чаще всего заключается благоприятный прогноз.

: Тетрада Fallot (Фалло). Врожденные пороки сердца

Историческая справка

Впервые описал тетраду пороков Стенсен в 1672 году; однако именно французский врач Этьен-Луи Артур Фалло первым точно указал клинические и патологические особенности дефектов. Случилось это в 1888 году.

Хотя расстройство было диагностировано довольно рано, лечение порока не проводилось до 1940-х годов.

Американский кардиолог Хелен Брук Тауссиг признала, что цианоз прогрессирует и неизбежно приводит к смерти младенцев с тетрадой Фалло. Она предположила, что цианоз вызван недостаточным легочным кровотоком.

Ее сотрудничество с американским хирургом Альфредом Блейлоком привело к первым достижениям на пути облегчения жизни больных младенцев.

В 1944 году Блейлок создал первый шунт Blalock-Taussig между подключичной артерией и легочной артерией

Новаторская хирургическая техника шунтирования Blalock-Taussig открыла новую эру в кардиохирургии новорожденных. Последовало развитие шунта Поттс (от нисходящей аорты до левой легочной артерии), шунта Гленна (от верхней полой вены до правой легочной артерии) и шунта Уотерстона (от восходящей аорты до правой легочной артерии).

Скотт выполнил первую открытую операцию в 1954 году. Менее чем через полгода Лиллехей выполнил первую успешную реконструкцию у больного тетрадой Фалло на открытом сердце.

В следующем году, с появлением кардиопульмонального шунтирования Гиббонсом, была установлена еще одна историческая эпоха кардиохирургии.

С тех пор были внедрены многочисленные усовершенствования хирургической техники и сохранения миокарда, позволяющие успешно лечить порок.

Описание

Для тетрады Фалло характерны четыре особенности:

  1. Обструкция правожелудочкового выходного отдела (воронковидный стеноз)
  2. Дефект межжелудочковой перегородки
  3. Неправильное расположение (декстрапозиция) аорты
  4. Гипертрофия правого желудочка.

Иногда определяется дополнительный дефект межпредсердной перегородки, тогда говорят о пентаде Фалло. Основное нарушение тетрады обусловлено недоразвитием инфундибулярного отдела правого желудочка, что приводит к изменению переднего и нижнего отделов воронковидной перегородки. Это несоответствие определяет степень тяжести заболевания.

Гемодинамика при ТФ

Гемодинамика зависит от степени обструкции оттока правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки обычно не выступает в роли ограничивающего фактора, а давление в правом и левом желудочках, как правило, выравнивается.

Если обструкция является серьезной, течение крови внутри сердца осуществляется справа налево, и легочный кровоток может заметно ухудшиться. В этом случае кровоток нередко зависит от артериального протока или бронхиальных коллатералей.

Фазы развития порока

В зависимости от тяжести течения болезни выделяют три фазы развития ТФ:

  1. Первая – относительно благоприятная. У ребенка не отмечаются существенные отставания в развитии. Длится приблизительно от рождения до полугода.
  2. Вторая – характеризуется наличием одышечно-цианотических приступов. В эту фазу чаще всего развиваются тяжелые мозговые расстройства и летальные исходы. Длится от полугода до двух лет.
  3. Третья – считается переходной, поскольку клиника изменяется и нередко принимает взрослые черты.

Немного статистики и фактов по тетраде Фалло:

  • Определяется приблизительно в 10% случаев врожденных пороков сердца, то есть встречается у 3-6 младенцев на каждые 10 000 родов.
  • Заболевание составляет одну треть всех ВПС у пациентов моложе 15 лет.
  • У братьев и сестер больных родителей встречаемость составляет 1-5%, и чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
  • Расстройство связано с внесердечными аномалиями, такими как расщелина губы и неба, гипоспадии, скелетные и черепно-лицевые аномалии.
  • Тетрада Фалло также наблюдается у других млекопитающих, включая лошадей и крыс.

Причины

Причины большинства врожденных пороков сердца неизвестны, хотя генетические изучения предполагают многофакторную этиологию.

Исследование, проведенное в Португалии, показало, что полиморфизм гена метилентетрагидрофолатредуктазы (MTHFR) можно рассматривать как ген восприимчивости по тетраде Фалло. [1 – Lee CN; Su YN; Cheng WF; Lin MT; Wang JK; Wu MH; Hsieh FJ. Association of the C677T methylenetetrahydrofolate reductase mutation with congenital heart diseases. Acta Obstet Gynecol Scand. 2005; 84(12):1134-40]

Пренатальные факторы, повышающие риск развития тетрады Фалло:

  • Заболеваемость краснухой (или другими вирусными инфекциями) во время беременности
  • Плохое питание беременной женщины
  • Употребление алкоголя при беременности и после родов
  • Возраст матери старше 40 лет
  • Врожденные дефекты у родителей
  • Фенилкетонурия или диабет у беременной.

Дети с синдромом Дауна также имеют более высокую заболеваемость тетрадой Фалло, как и младенцы с синдромом фетального гидантоина или синдромом карбамазепина плода.

Клиника

Клинические особенности тетрады Фалло напрямую зависят от тяжести анатомических дефектов. У больных младенцев чаще всего определяются следующие признаки:

  • Трудность с кормлением
  • Неспособность нормально развиваться
  • Синевато-бледный окрас кожи во время плача или кормления
  • Выраженная одышка, обычно ухудшающаяся с возрастом

Физические данные включают следующее:

  • Рост и вес больных детей не соответствует возрасту
  • Цианоз губ и ногтевого ложа, который обычно выражается от самого рождения
  • После 3-6 месяцев пальцы рук и ног становятся узловатыми (симптом “барабанных палочек”)
  • Ногти становятся округлыми (“симптом часовых стекол”)
  • Систолический шум обычно присутствует спереди вдоль левой грудины

Одышечно-цианотические приступы

Являются признаком тяжело протекающего порока ТФ. Чаще всего проявляется в промежутке полгода-год, при этом нередко отмечается релятивная или абсолютная анемия.

Во время приступа развивается сильный спазм инфундибулярного отдела ПЖ, из-за чего венозная кровь через аорту попадает в головной мозг, тем самым вызывая выраженную гипоксию ЦНС. кислорода в крови во время приступа составляет 35% и ниже. Слышимый до этого шум практически полностью исчезает.

Вначале развития приступа определяется:

  • Беспокойство и сильный испуг
  • Расширенные зрачки
  • Нарастающая синеватость кожи и слизистых
  • Усиливающаяся одышка

После указанных признаков возникает обморок и судороги.

Подобные приступы могут закончиться через 10-15 с или 2-3 минуты, после чего у больного определяется вялость и адинамичность. Если до 4-6 лет развивается достаточное количество легочных коллатералей, тогда приступы реже развиваются или вовсе проходят. В тяжелых случаях возникают парезы или другие нарушения мозговой деятельности. Также при развитии приступа высок риск летального исхода.

Диагностика

У пациентов со значительным цианозом в сочетании с тенденцией к кровотечению определяются следующие изменения:

  • Снижение факторов свертывания крови
  • Низкое количество тромбоцитов
  • Уменьшенные коэффициенты свертывания
  • Снижение общего фибриногена
  • Удлиненное время протромбина и коагуляции

При анализе артериальной крови определяется следующее:

  • Нормальное или сниженное насыщение кислородом
  • pH и парциальное давление двуокиси углерода (pCO2) нормальные, если только пациент не находится в критическом состоянии

Из инструментальных методов исследования используют:

  • Эхокардиографию
  • Рентгенографию грудной клетки
  • Магнитно-резонансную томографию
  • Катетеризацию сердца (в крайних случаях)

Эхокардиография в сочетании с доплером предоставляет следующие данные:

  • Точно диагностирует артериальный проток или дефект межпредсердной перегородки
  • С некоторой степенью точности определяются коронарные поражения
  • Легко обнаруживаются изменения клапанов

Во многих учреждениях эхокардиография – единственное диагностическое исследование, используемое до операции.

: Тетрада Фалло

Рентгенография грудной клетки предоставляет следующие показатели:

  • Уменьшение сосудистого рисунка в легких
  • Классическая форма “ботинкового сердца” (coeur en sabot) является отличительной чертой сердечного порока

MРТ позволяет определить:

  • Четкое расположение аорты, легочной артерии и ее ветвей
  • Состояние межжелудочковой и межпредсердной перегородки, толщину стенки правого желудочка
  • Величину внутрисердечного давления, градиентов и кровотоков

Катетеризация сердца может быть полезной в любом из следующих случаев:

  • Анатомическое строение сердца и сопутствующих сосудов не может быть полностью определено эхокардиографией
  • Имеющееся заболевание легочных артерий вызывает сильное беспокойство
  • Определяется легочная или артериальная гипертензия

После катетеризации сердца могут быть предоставлены такие результаты, как размер легочного кольца и легочных артерий, тяжесть стеноза отводящей части ПЖ, расположение и размеры сопутствующих аномалий и дефектов.

Лечение

При выраженном цианозе задействуются следующие способы терапии:

  • Ребенка нужно положить на плечо матери, подтянув при этом его коленки. Это обеспечивает успокаивающий эффект, снижает венозный отток и повышает системное сосудистое сопротивление
  • Кислород используется в ограниченном количестве, поскольку аномалия сердца способствует уменьшению легочного кровотока
  • Введение морфина сульфата внутримышечно или подкожно может уменьшить вентиляционную динамику и системный венозный отток
  • Фенилэфрин используется для увеличения системного сосудистого сопротивления
  • Применяется инфузия дексмедетомидина, но с осторожностью и с учетом правил титрования

Общая анестезия – последнее средство в оказании быстрой помощи больным с выраженным цианозом при тетраде Фалло.

Большинство младенцев с ТФ требуют подходящего хирургического воздействия. Хирургия предпочтительно проводится в возрасте примерно 12 месяцев. Первичная коррекция является идеальной операцией и обычно выполняется при наличии сердечно-легочного обходного пути.

Паллиативные процедуры (например, размещение модифицированного шунта Blalock-Taussig) могут быть необходимы пациентам с противопоказаниями к первичной реконструкции, которые включают следующее:

  • Наличие аномальной коронарной артерии
  • Очень низкий вес при рождении
  • Небольшая сеть легочных артерий
  • Множественные сопутствующие внутрисердечные аномалии

Прогноз

Ранняя операция показана не всем детям с тетрадой Фалло, хотя без хирургического вмешательства естественная прогрессия порока часто имеет плохой прогноз.

Прогрессирование нарушения зависит от тяжести стеноза исходящего отдела правого желудочка

В нынешнюю эпоху кардиохирургии дети с простыми формами тетрады Фалло имеют хорошую долгосрочную выживаемость с отличным качеством жизни. Лишь в некоторых случаях максимальная способность к физической нагрузке снижается.

Внезапная смерть от желудочковых аритмий развивается у 1-5% пациентов на более позднем этапе жизни, и причина остается неизвестной. Предполагалось, что этому может способствовать дисфункция желудочков.

При отсутствии лечения пациенты с тетрадой Фалло сталкиваются с дополнительными рисками, которые включают парадоксальную эмболию, ведущую к инсульту, легочному эмболию и бактериальный эндокардит.

Хорошо известно, что дети с врожденными пороками сердца склонны к инсульту. У большинства из этих детей причины инсульта были связаны с тромбоэмболией, продолжительной гипотензией / аноксикой и полицитемией.

Часто забывают о том, что остаточные шунты или овальные отверстия также способствуют развитию инсульта.

Без хирургического вмешательства смертность постепенно возрастает: от 30% в возрасте от 2 лет до 50% в возрасте 6 лет. Смертность наиболее высока в первый год жизни, а затем практически не изменяется до второго десятилетия. Предполагается, что в таких случаях не более 20% пациентов достигают возраста 10 лет, и менее 5-10% пациентов доживают до конца второго десятилетия.

У большинства больных, которые доживают до 30 лет, развивается застойная сердечная недостаточность, хотя при наличии шунтов, вызывающих минимальное расстройство гемодинамики, могут достигать нормальной продолжительности жизни. Также сообщалось о случаях доживания пациентов до 80 лет.

За счет использования передовых хирургических методов за период с 1979 по 2005 гг. наблюдается снижение смертности, связанной с тетрадой Фалло, на 40%. [2 – Pillutla P; Shetty KD; Foster E. Mortality associated with adult congenital heart disease: Trends in the US population from 1979 to 2005. Am Heart J.

2009; 158(5):874-9]

Если тетрада Фалло сочетается с легочной атрезией, тогда даются худшие прогнозы. В таких случаях только 50% больных доживают до 1 года и 8% могут достичь возраста 10 лет.

: Елена Малышева. Тетрада Фалло – врожденный порок сердца

Источник: https://arrhythmia.center/tetrada-fallo/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.