Врожденные спинномозговые грыжи у детей и их хирургическое лечение

Содержание

Врожденная спинномозговая грыжа

Врожденные спинномозговые грыжи у детей и их хирургическое лечение

Спинномозговая грыжа представляет собой врожденную аномалию, при которой не сомкнувшиеся позвонки образуют щель, пропускающую часть спинного мозга и его оболочек под кожный покров.

Наиболее часто подобная патология возникает в области нижнего отдела позвоночного столба, но может образоваться и в других его частях.

Спинномозговая грыжа является серьезным заболеванием, степень тяжести которого зависит от размера лишенных защиты нервных тканей.

Сегодня существует возможность выявления подобного отклонения еще внутриутробно, что позволяет принять профилактические меры еще до рождения ребенка.

Расщепление позвоночника в большинстве случаев становится показанием для прерывания беременности, так как спинномозговая грыжа у новорожденных считается серьезным пороком развития.

Но, несмотря на показания дородовой диагностики, дети с подобной патологией появляются на свет.

Мнение эксперта: Сегодня это одно из самых эффективных средств в лечении ГРЫЖИ и ПОЗВОНОЧНИКА. Я давно использую в своей практике китайские пластыри. Читать далее »

Сопровождается спинномозговая грыжа у взрослых чаще всего тяжелой инвалидизацией, так как приводит к невозможности совершения движения нижними конечностями и недержанию кала и мочи.

То есть человек не может обойтись в повседневной жизни без помощи посторонних.

Возможно возникновение воспалительного процесса в области оболочек головного мозга, что провоцируется проникновением инфицирования в ликвор через пораженную оболочку головного мозга.

Причины возникновения

Этиология расщепления позвоночника достаточно хорошо не изучена, поэтому конкретных причин появления данного недуга не определено.

На внутриутробное развитие плода воздействует множество биологических, химических и физических факторов, и, по мнению большинства ученых наиболее предрасполагающим развитию спинномозговой грыжи является дефицит витаминов в материнском организме, в частности фолиевой кислоты.

Несмотря на то, что расщепление позвоночника носит врожденный характер, по природе оно не является генетическим, но если у женщины был зачат ребенок с подобной патологией, то риски ее возникновения при следующей беременности огромны.

Для того чтобы предупредить зачатие следующего ребенка со спинномозговой грыжей следует пройти предварительную подготовку к беременности, при помощи употребления всего комплекса витаминов и минералов.

Типы спинномозговой грыжи

Расщепление позвоночника бывает следующих типов:

  1. Скрытый – тип патологии, который является легкой формой и представляет собой нарушение структуры только одного позвонка. Практически у всех людей с подобным типом спинномозговой грыжи симптоматика отсутствует, имеется только незначительное углубление над областью пораженного участка позвоночного столба;
  2. Грыжевый – данный тип заболевания сопровождается серьезным дефектом костей. Можно отметить наличие внешнего признака патологии, выражающегося грыжевым выпячиванием, содержимое которого – спинной мозг с оболочками и спинномозговой жидкостью. Обычно стволы и нервные корешки не повреждаются, нормально функционируя. В тяжелой степени заболевания в грыжевый мешок попадает спинной мозг со стволами, оболочками и нервными корешками. Данная степень патологии сопровождается тяжелыми чувствительными и двигательными нарушениями.

Симптоматика заболевания

Сопровождается спинномозговая грыжа у новорожденных причины, которой заключаются в недостатке в материнском организме питательных веществ, гидроцефалией – избыточным скоплением спинномозговой жидкости в черепе.

Если данный симптом не лечить своевременно, то могут возникнуть характерные нарушения работы головного мозга. В качестве сопутствующих аномалий можно отметить эпилепсию, паралич, нарушение зрения и проблемы с обучением.

Врожденная спинномозговая грыжа скрытого типа практически не сопровождается никакими симптомами.

Спинномозговая грыжа симптомы, которой заключаются в дефектах и неправильном положении нижних конечностей, обычно протекает совместно с болевым синдромом. Также могут наблюдаться проблемы дефекации и мочеиспускания, что со временем приводит к недержанию.

Диагностика патологии

В первую очередь проводится сбор анамнеза болезни: возрастной период возникновения слабости в нижних конечностях и наличие жалоб на истончение ножных мышц и затруднение двигательной активности ног.

Обязательные диагностические мероприятия:

Оценивается сила двигательной активности конечностей; Проверяется наличие снижения мышечного тонуса в ногах;

Осматривается область позвоночного столба для выявления видимого грыжевого выпячивания;

  • Трансиллюминация – проводится для оценки содержимого грыжевого мешка;
  • Контрастная миелография – оценка степени повреждения спинного мозга при помощи вводимого контрастного вещества внутривенно, которое накапливается в грыжевой области;
  • МРТ и КТ (магнитно-резонансная и компьютерная томография) – проводится в области позвоночного столба для послойного изучения спинного мозга. При помощи данных методов диагностики можно определить область нарушения в строении позвоночных каналов и место локализации грыжи и ее содержимого;
  • Рекомендуется также консультация генетика и хирурга.
  • Скрытая или грыжевая спинномозговая грыжа лечение, которой осуществляется частично только хирургическим путем, требует особого внимания, так как полное устранение патологии невозможно.

    Перед проведением операции оценивается жизнеспособность содержимого грыжевого мешка, после чего нежизнеспособная ткань удаляется, а дефект в области позвоночного канала устраняется путем его восстановления.

    В качестве вспомогательных методов спинномозговая грыжа у детей лечится при помощи лечебной физкультуры. витаминотерапии, препаратов, улучшающих восстановление и питание нервных тканей (нейротрофиков и ноотропов).

    Физиотерапия также используется при спинномозговых грыжах, в частности лазеротерапия и магнитотерапия, при помощи которых оказывается воздействие на нижние конечности, что позволяет улучшить питание мягкой ткани ног.

    Вылечить патологию при помощи вспомогательной терапии невозможно, но облегчить состояние больного данная методика помогает.

    Врожденная спинномозговая грыжа очень часто приводит к инвалидному креслу, поэтому важно обеспечивать для ребенка правильный уход и при малейших подозрениях на ухудшение обращаться незамедлительно к специалисту.

    Надлежащий уход позволяет детям жить на относительно нормальном уровне, а в некоторых случаях возможно обучение.

    Как быстро вылечить грыжу и забыть о боли в позвоночнике

    Уже не знаете как справится с грыжей и болями в позвоночнике? Врачи не говорят ничего нового. Болеутоляющие препараты и дорогостоящие операции вам не по карману. Не нужно ждать пока грыжа превратиться в злокачественную опухоль. Да, ее можно прооперировать, но. Это же спина. Можно остаться инвалидом.

    Рекомендуем прочитать, что по этому поводу советует профессор Бубновский. А именно уникальный пластырь ZB PAIN RELIEF®. созданный для устранения болей в позвоночнике и лечения опорно двигательного аппарата. В чем именно уникальность препарата:

    • Ликвидирует причину возникновения болей и приводит позвоночник к первоначальному состоянию. Таким образом, больной не только устраняет симптомы болезни, но и полностью становится здоровым человеком.
    • Ортопедический пластырь устраняет боли уже при первом курсе применения, и помогает полностью вылечить заболевание.
    • Отсутствуют побочные эффекты и нет никаких аллергических реакций.

    Характеристика спинномозговой грыжи: симптомы и лечение

    Одна из тяжелейших врожденных аномалий – спинномозговая грыжа, которая возникает при незаращении задней стенки позвоночного канала с выходом через образовавшийся дефект твердых мозговых оболочек, спинного мозга, спинномозговой жидкости, корешков спинномозговых нервов. Это исключительно младенческая болезнь.

    Ребенок с врожденной спинномозговой грыжей. Нажмите на фото для увеличения

    Распространенность аномалии – 1 случай на 1000–3000 новорожденных. Наиболее типичная локализация спинномозговой грыжи – пояснично-крестцовый отдел позвоночника, реже незаращение дужек с образованием выпячивания наблюдается в грудном и шейном отделах.

    Аномалия сопровождается серьезными двигательными и чувствительными расстройствами, нарушениями функции внутренних органов, которые приводят к инвалидности. Без лечения спинномозговая грыжа заканчивается для большинства детей гибелью, а оставшиеся в живых становятся инвалидами.

    После проведения своевременного адекватного лечения большинство детей выживают, однако нарушения в той или иной степени выраженности сохраняются. Лишь у 10% пациентов удается добиться восстановления тазовых, двигательных и чувствительных функций.

    Причины патологии

    Непосредственная причина спинномозговой грыжи – порок развития, при котором нарушается процесс развития и замыкания дужек позвонков, в норме образующих заднюю стенку позвоночного канала и закрывающих спинной мозг. Через костный дефект под влиянием повышенного давления спинномозговой жидкости выпячивается спинной мозг вместе с корешками и оболочками, образуя грыжу.

    Факторы, приводящие к подобным нарушениям развития позвоночника, до сих пор изучены недостаточно. Считается, что спинномозговая грыжа может сформироваться вследствие:

    • наследственности;
    • дефицита витаминов в организме беременной женщины (прежде всего, фолиевой кислоты);
    • многочисленных факторов, вызывающих аномалии у плода (приема лекарств, наркотиков, алкоголя во время беременности; некоторых инфекций, воздействия токсинов).

    Симптомы грыжи определяются ее размерами, локализацией и содержимым.

    Легче всего протекают и наиболее благоприятный прогноз у образований небольшого размера с выходом в составе выпячивания одних только мозговых оболочек (менингоцеле).

    Поскольку при таком варианте спинной мозг сформирован правильно, никакой неврологической симптоматики не наблюдается, а отмечается лишь внешний дефект – объемное образование над позвоночником, покрытое истонченной кожей.

    Виды спинномозговой грыжи

    В случае выхода через несросшиеся дужки спинномозговых корешков (менингорадикулецеле) или спинного мозга вместе с корешками (миеломенингоцеле) у ребенка, помимо внешнего образования над позвоночником развивается тяжелая неврологическая симптоматика:

    • параличи и парезы (полное или частичное отсутствие движений) нижних конечностей;
    • потеря болевой и тактильной чувствительности;
    • расстройства функции тазовых органов (невозможность формирования произвольного контроля над дефекацией и мочеиспусканием).

    К ногам не проходят нервные сигналы и питание, из-за чего со временем возникают трофические расстройства: ноги становятся тонкими, с дряблыми слабыми мышцами, истонченной кожей, отечными, с трофическими язвами. На коже поясницы и ягодиц возникают пролежни (даже при адекватном гигиеническом уходе). Без лечения дети погибают от присоединившейся инфекции или становятся глубокими инвалидами.

    Методы лечения

    Если у ребенка диагностирована спинномозговая грыжа, то единственным методом лечения будет операция. Ее назначают в кратчайшие сроки, желательно в первую неделю после рождения.

    Суть операции – удаление грыжевого мешка и закрытие костного дефекта позвоночника.

    Операция может быть отложена только в случае менингоцеле небольшого размера при отсутствии двигательных, чувствительных нарушений и тазовых расстройств и при хорошо сохранившемся кожном покрове (преждевременное вмешательство при подобном типе грыжи может вызвать неврологические расстройства вследствие повреждения структур спинного мозга в ходе операции). Во всех других случаях операция обязательна, и только она может спасти жизнь ребенку.

    После операции малышу будет необходим длительный период реабилитации, включающий регулярное проведение тщательных гигиенических мероприятий, профилактику запоров, лечебного массажа и гимнастики, физиотерапии.

    Результат лечения во многом зависит от размера и локализации грыжи:

    При менингоцеле после устранения образования обычно никаких проблем в дальнейшем развитии у ребенка не возникает, он выздоравливает и ведет вполне нормальный, активный образ жизни.

    При менингорадикулоцеле и миеломенингоцеле прогноз неоднозначный.

    Обычно параличей и парезов при соответствующем послеоперационном уходе и полноценной реабилитации после операции не бывает, но вот функция тазовых органов даже при небольших размерах образования восстанавливается намного хуже, и у многих прооперированных деток сохраняются непроизвольные мочеиспускания (возможно – только в ночное время – энурез), бывает недержание кала, а в период взрослой жизни – бесплодие у женщин и нарушения потенции и эректильные дисфункции у мужчин.

    Источник: https://antigryzha.ru/vidyi-gryizhi/vrozhdennaya-spinnomozgovaya-gryizha.html

    Врожденная спинномозговая грыжа у новорожденных детей и взрослых: код по МКБ-10, лечение, симптомы, операция, последствия

    Врожденные спинномозговые грыжи у детей и их хирургическое лечение

    Спинномозговая грыжа – одно из наиболее опасных врожденных состояний, которые обнаруживаются у новорожденных. Проявляться начинает из-за нарушения развития плода. Примерно на этом же этапе данную патологию и обнаруживают.

    Этиология и механизмы развития патологии

    Спинномозговая грыжа наиболее часто обнаруживается у новорожденных, а также в период внутриутробного развития плода. По МКБ данному заболеванию дали код Q05.

    Для патологии этого типа характерно незаращение нервной трубки и неполное формирование спинного мозга. В результате в пораженной области происходит расщепление позвоночника, то есть его дуги неплотно смыкаются.

    Результатом такого состояния становится выпячивание спинного мозга наружу с образованием грыжевого мешка. Патология такого рода встречается в 1-2 случаях из тысячи родов. Заболевание получило название Spina Bifida. При этом в зависимости от разновидности степень тяжести болезни будет отличаться от случая к случаю.

    Причины

    Если говорить о причинах развития, то врачи к единому мнению до сих пор не пришли. Наиболее вероятные факторы, которые влияют на процесс развития плода:

    • Инфекции, которые перенесла мать в период беременности;
    • Генетическая предрасположенность;
    • Подростковый возраст матери;
    • Недостаточное питание, дефицит витаминов и минералов (особенно важна фолиевая кислота);
    • Потребление лекарств, алкоголя в период беременности;
    • Контакт с химикатами во время беременности.

    Нормой считается закрытие трубки примерно на 7-8 неделе беременности. и именно на этом сроке вышеперечисленные факторы оказывают максимальное влияние на плод.

    Причины развития спинномозговой грыжи

    Типы

    Если говорить о типах, то выделяются скрытая и грыжевая формы. скрытая считается наиболее легкой в контексте протекания по симптоматике. А вот грыжевые в свою очередь могут существенно осложнить жизнь новорожденного вплоть до полной инвалидности.

    Скрытая

    Под скрытой понимается не выпячивание спинного мозга за пределы позвоночного канала, а скорее наличие щели в позвоночнике.

    Это наиболее легкая форма такого проявления. Примечательно, что в области поражения на кожных покровах может проявиться достаточно крупное пигментное пятно, небольшое углубление, избыточное скопление волос и так далее.

    По симптоматике проявляется наиболее легко, хотя также требует лечения.

    Грыжевая

    Грыжевая Spina Bifida может быть нескольких типов в зависимости от затронутых тканей.

    При таком виде патологии образовывается грыжевый мешок, который выдается за пределы позвоночного столба. если говорить о тяжести течения такого типа заболевания, то оно в каждом конкретном случае будет отличаться.

    Выделяют следующие типы патологии по степени проявления и тяжести течения:

    • Скрытое расщепление – самая легкая форма болезни. При ней просто образовывается щель.
    • Менингоцеле проявляется симптомами более интенсивно, чем предыдущий тип, так как в данном случае уже образовывается грыжевый мешок. Но в таком состоянии спинной мозг и нервные корешки не смещаются, но затрагиваются мозговые оболочки. Симптомы со стороны нервной системы обычно не присутствуют, а внешне это состояние проявляется бугорком в области поражения.
    • Миеломенингоцеле – достаточно тяжелая форма, при которой выбухает наружу спинной мозг с окружающими оболочками. Нервные корешки частично входят в грыжевое выпячивание. Результатом становится неправильная форма мозгового вещества и изогнутая форма спинного мозга. Чаще всего проявляется двигательными нарушениями.
    • Миелоцистоцеле – достаточно тяжелая разновидность заболевания, при которой нарушаются структуры спинного мозга. Проявляется парезом ног, нарушением функциональности внутренних органов. При этом в области поражения скапливается мозговая жидкость.
    • Самая тяжелая форма – Rachischisis. Этот тип является неизлечимым. Полностью поражены оболочки спинного мозга, мягких тканей, позвонков. При этом мозг находится на поверхности, оставаясь незащищенным. Это состояние в 100% случаев оканчивается смертью новорожденного.

    В зависимости от типа патологии врачи еще во время беременности прорабатывают тактику лечения, которая начинается либо во время вынашивания плода, либо сразу после рождения.

    Разновидности спинномозговых грыж

    Симптомы

    Симптомы будут зависеть от степени поражения структур спинного мозга. Скрытая форма часто протекает бессимптомно. А вот остальные разновидности могут проявляться:

    Последнее, естественно, считается наиболее опасным проявлением, которое может сказаться на здоровье и жизни в будущем у ребенка. Поэтому в обязательном порядке врачи проводят диагностику, которая включает в себя анализ крови на альфа-протеин (называется также зародышевым белком).

    Анализ крови на альфа-протеин проводится примерно в период 15-20 недели течения беременности. также обязательно делается пренатальное УЗИ и амниоцентез. Последнее является пункцией плодного пузыря. Делается только если есть подозрение на подобную аномалию развития.

    Методы лечения

    Проблема заключается в том, что патология наиболее эффективно лечится еще при протекании внутриутробного развития.

    Но в России такие операции могут провести всего несколько хирургов, причем за последствия такого вмешательства поручиться никто не сможет.

    Наиболее эффективно терапия и хирургическое вмешательство осуществляются за границей.

    Консервативные

    Если говорить о консервативных способах лечения, то они эффективными считаются только в том случае, если была проведена операция по устранению спинномозговой грыжи. То есть это скорее дополнительная мера воздействия, которая направлена на улучшение качества жизни, профилактику дальнейшей деформации скелета, сохранение мобильности. Обычно применяются:

    Медикаментозное лечение предполагается только при наличии соответствующей симптоматики, например, интенсивного болевого синдрома. В остальном оно считается бесполезным. Также важно, чтобы в организм больного поступало достаточное количество необходимых веществ, элементов, витаминов.

    Хирургическое лечение

    Хирургическое лечение обычно применяется в обязательном порядке, особенно при наличии грыжевого выпячивания. При скрытой форме врачи еще могут решать, требуется ли такого рода терапия.

    При наличии грыжи лечение планируется еще до того, как ребенок родился. Из хирургического вмешательства могут быть проведены:

    • Перинатальная операция, при которой ликвидируется анатомический дефект при нахождении плода в матке, проводится на 20-25 неделе течения беременности;
    • После родов примерно на 3 день проводится операция такого же типа;
    • При наличии гидроцефалии проводится шунтирование для ликвидации скопления жидкости;
    • Устранение ортопедических аномалий – дисплазии суставов, сколиоза, деформации костей и так далее.

    Важно понимать, что такие разновидности вмешательства не гарантируют устранения нарушений со стороны нервной системы, а потому могут остаться и различные дисфункции внутренних органов, которые должны лечиться отдельно.

    Оперативное вмешательство позволяет только предотвратить дальнейшее развитие патологии и опасные для жизни состояния.

    При проведении перинатальной операции врачи рекомендуют далее планировать кесарево сечение, в противном случае риск травмирования спинного мозга возрастает многократно.

    Важно! По статистике именно перинатальное вмешательство является наилучшим выбором, так как не дает большого количества побочных эффектов, а после рождения абсолютное большинство детей ведет нормальную жизнь.

    Врожденная спинномозговая грыжа имеет свои осложнения. Как уже говорилось ранее, при развитии Rachischisis всегда наступает летальный исход. В остальных же случаях могут наблюдаться следующие последствия:

    • Полный или частичный паралич;
    • Гидроцефалия с последующим нарушением физического и умственного развития;
    • Нарушение работы нервной системы;
    • Нарушение работы внутренних органов;
    • Асимметрия либо неправильное с анатомической точки зрения расположение ног.

    Некоторые состояния способны существенно повлиять на жизнь ребенка и привести рано или поздно к инвалидности летальному исходу.

    Прогноз

    Считается, что полностью вылечить ребенка от такого заболевания нереально. Но коррекции наиболее просто поддается скрытая форма. В остальных случаях многое будет зависеть от опытности хирурга.

    В любом случае врачи говорят, что облегчение состояния, создание полноценных условий для жизни с помощью операции возможно в 100% случаев. Далее уже при проведении консервативной терапии удается скорректировать ОДА чтобы минимализировать проявления заболевания у взрослых.

    О методах лечения спинномозговой грыжи в нашем видео:

    Источник: http://gidmed.com/ortopediya-i-travmatologiya/pozvonochnik/gryzhi/spinnomozgovaya.html

    Причины и лечение спинномозговой грыжи

    Врожденные спинномозговые грыжи у детей и их хирургическое лечение

    Позвоночная грыжа

    Спинномозговая грыжа у новорожденных диагностируется в 60% случаев от всех врожденных патологий опорно-двигательного аппарата. Это сложное заболевание, которое нельзя полностью устранить, и все терапевтические и хирургические меры в период беременности направлены на сохранение ребенка и создание условий для нормальной жизни с возможностью самообслуживания.

    Врожденная спинномозговая грыжа заканчивается инвалидностью для трети больных, но современные методики неонатальной диагностики позволяют вовремя определить патологический процесс для принятия решения о лечении с момента рождения.

    Еще до сих пор неизвестно точно, почему развивается грыжа спинного мозга, но есть доказательства связи аномалии у плода с дефицитом минералов и витаминов. Эта патология нередко сочетается с другими врожденными пороками развития, включая водянку, косолапость, заболевания ЖКТ и органов малого таза.

    Чаще дефект локализуется в поясничном отделе позвоночника, и он может быть открытым или закрытым.

    Почему возникает спинномозговая грыжа

    Этиология спинномозговой грыжи у младенцев изучена недостаточно. На вероятность развития аномалии влияет несколько факторов, которые могут сочетаться. В первые 8 недель внутриутробного развития плода происходит формирование нервной трубки.

    Неблагоприятные факторы в этот период могут привести к неполному заращению канала позвоночника, что приведет к разделению нескольких позвонков.

    Через образованную щель выходят твердые оболочки спинного мозга, непосредственно мозговая жидкость, и реже нервные корешки.

    Спинномозговая грыжа у детей связана с влиянием следующих факторов:

    • ранняя беременность;
    • генетическая предрасположенность;
    • дефицит витаминов и микроэлементов, в особенности витамина В9;
    • употребление будущей матерью алкоголя, наркотических веществ;
    • отравление беременной тяжелыми металлами;
    • перенесенные инфекционные и паразитарные заболевания.

    Виды заболеваний

    Спинномозговые и черепно-мозговые грыжи имеют различные формы, зависимо от локализации и тяжести.

    Некоторые виды патологий проявляются незначительной деформацией позвоночника со слабой симптоматикой, тогда прогноз лечения благоприятный.

    Тяжелые дефекты всегда сопровождаются выраженным комплексом неврологических проявлений и выходом за пределы кожи цереброспинальной жидкости и оболочек спинного мозга.

    Самые опасные формы недуга характеризуются выходом наружу спинного мозга и нервных корешков.

    Врожденная грыжа может диагностироваться в любом отделе позвоночника:

    1. В шейном. Редкий вид патологии, располагается дефект в верхней части спинного мозга, который отвечает за ые связки, мышцы лица и шеи. Патология влияет на возможность нормальной двигательной активности, может повлиять на функцию ССС и органов дыхания.
    2. В грудном. Встречается чаще, сказывается на функции лицевых мышц, гортани, поражаются одновременно дыхательная и сердечно-сосудистая системы, реже страдают печень, желудок, кишечник, селезенка.
    3. В поясничном. Частый вид патологии, влияет на двигательную функцию нижних конечностей, нарушает работу ЖКТ, приводит к нарушениям со стороны мочеполовой системы уже у взрослых людей.

    По степени выпячивания элементов спинного мозга выделяют 4 формы болезни:

    1. Легкая форма — менингоцеле. В дефект позвоночника проникает только спинномозговая оболочка, непосредственно мозг сохраняет свою нормальную структуру и функцию, симптомы слабо выражены.
    2. Средней степени тяжести — менингомиелоцеле. За пределы позвоночника малыша выходит также вещество спинного мозга, нервная трубка не повреждена, наблюдаются неврологические проявления.
    3. Тяжелая форма — менингорадикулоцеле. В области дефекта выходит несколько элементов: спинной мозг, оболочка, нервы и корешки, нервная трубка сохранена.
    4. Крайне тяжелая степень — миелоцистоцеле. Структура спинного мозга полностью нарушена, прогноз восстановления неблагоприятный.

    Кроме перечисленных форм патологии, встречается еще более тяжелое состояние, когда спинномозговая грыжа сочетается с опухолью. Это может быть доброкачественное новообразование, фиброма или липома.

    Лечебные мероприятия при этом направлены на удаление выпячивания одновременно с опухолью.

    Без операции есть риск перерождения доброкачественного рака в злокачественный, что заканчивается летальным исходом.

    Клинические проявления

    Патология может быть скрытой, тогда по внешним признакам можно определить только небольшую выемку в позвоночном столбе и его деформацию. Чаще же наблюдаются яркие симптомы заболевания, которые сочетают проявления одновременно нескольких нарушений, зависимо от пораженного отдела позвоночника.

    Симптомы врожденной спинномозговой грыжи у ребенка:

    • нарушение или полное отсутствие болевой и тактильной чувствительности;
    • нарушение кровообращения в нижних и верхних конечностях;
    • парез и паралич;
    • отклонение функции органов малого таза;
    • дисфункции дыхательной системы и сердца.

    Такие состояния приводят к присоединению вторичного симптомокомплекса.

    У больного появляются контрактуры, наблюдается нарушение подвижности суставов, что без соответствующего лечения становится необратимым. У ребенка может развиваться мышечная атрофия, появляются проблемы с терморегуляцией. Реже можно наблюдать такие нарушения, как трофические язвы, пролежни, недержание кала и непроизвольное мочеиспускание.

    Обследования при грыже у ребенка

    Когда с рождения у малыша наблюдаются симптомы спинномозговой грыжи, проводится ряд исследований для выявления всех сопутствующих нарушений и подбора лечения.

    Диагностика включает такие мероприятия:

    • консультация у невролога — осмотр врачом ребенка, оценка двигательной активности малыша, мышечного тонуса, определение локализации грыжи и степени ее тяжести;
    • проведение магнитно-резонансной томографии или КТ для изучения послойных снимков и уточнения всех патологических процессов в спинном мозге, МРТ может проводиться несколько раз, для новорожденного это безопасное исследование;
    • осмотр малыша нейрохирургом для оценки целесообразности проведения хирургического лечения и прогнозирования послеоперационного восстановления;
    • проведение контрастной миелографии — изучение структуры поврежденного участка спинного мозга, вещество вводится внутривенно и скапливается в отдельных зонах патологического очага, выделяя больные области;
    • трансиллюминация — световое сканирование для оценки содержимого грыжи.

    Методы лечения

    Хирургическое лечение при спинномозговой грыже может проводиться в перинатальный период и после рождения малыша.

    Оперирование внутри утробы считается более эффективным способом, и операция проводится в период с 19 по 26 недели беременности.

    Целью хирургического лечения будет закрытие щели в позвоночнике для возвращения спинного мозга на место и профилактики его выпячивания с последующим повреждением.

    Роды осуществляются только методом кесарева сечения. После перинатальной операции прогноз благоприятный, последствия хирургического вмешательства незначительны, и правильный режим после рождения позволяет их полностью устранить. Специальный уход за малышом заключается в обеспечении нормальной функции пищеварения, работы легких и сердца. За ребенком постоянно наблюдает специалист.

    Перинатальные операции проводятся лишь в нескольких российских клиниках, эта методика только внедряется, потому чаще ребенка оперируют уже после рождения.

    Операция после родов показана в первые дни жизни, после чего хирургическое лечение не будет эффективным, прогноз ухудшается. Несвоевременная помощь ведет к инвалидности. Помимо основной операции, ребенку может назначаться шунтирование для снижения внутричерепного давления при гидроцефалии.

    Реабилитация

    Послеоперационное ведение малыша включает ряд мероприятий для профилактики рецидива и сохранения нормальной функции внутренних органов.

    Восстановление ребенок проходит в специализированном центре, где оказывают весь спектр необходимых лечебных методик (ЛФК, массаж, физиотерапия). После операции обычно назначается санаторное лечение на берегу моря, где за ребенком продолжает наблюдать хирург.

    Целью реабилитации также будет устранить остаточные симптомы, которые беспокоят и сказываются на качестве жизни ребенка.

    Послеоперационное восстановление включает следующие процедуры:

    1. ЛФК — лечебной физкультурой с ребенком занимаются инструктора, занятия ЛФК нужны для возвращения нормальной подвижности позвоночника, а также для укрепления мышечного корсета, что продлит период ремиссии. Первые занятия после операции обычно выполняются под водой, чтобы избежать случайного травмирования и резких движений. ЛФК — это обязательный этап реабилитации, и физкультура должна стать в дальнейшем частью жизни ребенка, подростка и взрослого человека.
    2. Лечебный массаж. При врожденный грыже массаж помогает улучшить кровообращение в пораженных участках позвоночника, ног и рук. Выполняется он только специалистом, ведь многие движения могут повредить ослабленный скелет малыша.

    ЛФК и массаж сочетаются с ношением послеоперационного бандажа, соблюдением диеты, умеренной активностью для полноценного развития ребенка. Это врожденное заболевание может существенно повлиять на жизнь человека, но адекватный подход к лечению исключает многие проблемы.

    Источник: https://gryzhalis.ru/pozvonochnaya/spinomozgovaja-gryzha.html

    Спинномозговая грыжа у новорожденных: причины, лечение

    Врожденные спинномозговые грыжи у детей и их хирургическое лечение

    Грыжа позвоночника — чаще всего приобретенное заболевание, вызванное многими причинами. Однако случаются и врожденные аномалии, при которых, в результате неправильного развития плода, в нем еще до рождения развиваются дефекты. Одной из таких аномалий является спинномозговая грыжа у новорожденных.

    Анатомические причины этого тяжелого заболевание — недоразвитие остистых отростков позвонков, формирующих спинномозговой канал (нервную трубку), в результате чего они не соединяются, и в позвоночнике образуется расщепление, куда может выйти спинномозговая оболочка или даже спинной мозг с нервными отростками. Образуется спинномозговая грыжа.

    Причины спинномозговой грыжи

    Позвоночное расщепление получило латинское название spina bifida.

    Существует три степени этого дефекта

    • spina bifida occulta
    • менингоцеле
    • миеломенингоцеле
    • Spina bifida occulta считается самой легкой скрытой формой расщепления. Никаких наружных выступаний не наблюдается. В позвоночнике — скрытый дефект, выраженный в виде щели в месте незаращения дуг. На спине может быть ямка, большое пигментное пятно или участок с обильным оволосением
    • Менингоцеле — средняя степень спинномозговой грыжи, при котором наружу выходит только спинномозговая оболочка. Выхода спинного мозга и нервных окончаний не происходит
    • Миеломенингоцеле — самая тяжелая опасная степень врожденного дефекта: наружу продавливается часть спинного мозга вместе с нервными корешками

    Симптомы спинномозговой грыжи у новорожденных

    • Паралич ножек
    • Потеря чувствительности ниже уровня грыжеобразования
    • Нарушенная перистальтика кишечника
    • Нарушения функций почек, мочевого пузыря и прямой кишки
    • Гидроцефалия

    Медперсоналу в родильных отделениях приходилось видеть таких новорожденных младенцев с мешкообразным образованием на спине, чаще всего в поясничном-крестцовом отделе. Еще один признак — непомерно большой череп, вызванный гидроцефалией (водянкой головного мозга) — скоплением жидкости внутри желудочков головного мозга. Причина — в нарушенной циркуляции ликвора, вызванной врожденным дефектом — спинномозговой грыжей.

    Гидроцефалия приводит

    • к замедленному развитию
    • сильным головным болям и неврологическим расстройствам
    • судорогам
    • эпилепсии
    • слабости конечностей
    • плохому зрению, косоглазию, закатыванию зрачков вверх
    • в конечном итоге (при нарастании давления на мозг) — к смерти

    Биологические причины аномалии

    Биологические причины спинномозговой грыжи до конца не выяснены, но по результатам многолетних наблюдений доктора пришли к выводу, что в целом причинами могут быть:

    1. Генетические отклонения
    2. Перенесенные тяжелые заболевания в период беременности
    3. Недостаточное потребление фолиевой кислоты — важнейшего витамина для беременной женщины
    4. Употребление будущей матерью алкоголя, лекарственных препаратов, химическое отравление
    5. Слишком молодой возраст роженицы

    Слава Богу, что такой дефект наблюдается достаточно редко: примерно 0.1- 0.2% от общего количества новорожденных, то есть примерно один — два младенца на каждую тысячу.

    Рождение с такой травмой часто обрекает ребенка на полную инвалидность, так как у нас лечение спинномозговой грыжи новорожденных фактически не ведется.

    Смысл лечения часто сводится лишь

    • к контролю за гидроцефалией
    • соблюдению гигиенических процедур
    • назначению специальной диеты
    • физиотерапии

    Поэтому все женщины, входящие в группу риска, должны проходить особенно тщательный контроль за развитием будущего ребенка и постоянно посещать врача. И помнить, что здоровье малыша во многом зависит от них, и преступно во время беременности пить, курить, потреблять сильно действующие препараты, пренебрегать витаминами.

    Лечение врожденной спинномозговой грыжи

    Качественная диагностика и лечение спинномозговой грыжи новорожденных сегодня ведется только в западных клиниках.

    Основной упор иностранные медики сделали на пренатальном лечении средней и тяжелой степени спинномозговой грыжи:

    Лечение происходит в утробе матери, пока он еще не появился на свет.

    И это очень разумное решение, так как почти все симптомы этого заболевания, кроме потери чувствительности, если она уже существует, можно устранить при помощи хирургической пренатальной операции.

    Окончание формирования позвоночного канала приходится на 7 — 8 неделю беременности, в этот период и можно определить наличие аномалии у плода.

    Пренатальная диагностика спинномозговой грыжи ведется так:

    • Делается анализ крови матери на альфа-фетопротеин (зародышевый белок)
    • Проводится УЗИ плода
    • Производится пункция околоплодного пузыря (амниоцентез)

    Хирургическое лечение

    Хирургическое пренатальное лечение проводится между 19 -й и 26-й неделей беременности и заключается в закрытии анатомического дефекта в позвоночнике плода. Это позволяет «вернуть» спинной мозг на свое место, где он будет защищен от дальнейших повреждений.

    После проведенной операции роды естественным путем не рекомендуются: в целях недопущения родовой травмы лучше прибегнуть к кесареву сечению.

    Для тех же младенцев, у которых, к сожалению грыжу до родов не заметили, и они с этой аномалией появились на свет, разработана другая схема хирургического лечения:

    1. Лечение гидроцефалии методом шунтирования
    2. Устранение анатомических дефектов позвоночника
    3. Ортопедическое лечение появившихся из-за спинномозговой грыжи сколиоза, костных и суставных деформаций и других проблем
    4. Восстановление перистальтики кишечника и работы мочевого пузыря

    Консервативное лечение

    Консервативное лечение спинномозговой грыжи новорожденных направлена на остановку деформации позвоночника и сохранение подвижности. Оно включает в себя:

    • Лечебную физкультуру
    • Физиотерапию
    • Ношение поддерживающих корсетов
    • Процедуры, позволяющие контролировать работу кишечника и мочевого пузыря

    Такой подход направлен на улучшение качества жизни малыша, как можно большую его самостоятельность и на будущее свободное вхождение в социум.

    : Спина бифида у детей

    (114 4,70 из 5)
    Загрузка…

    Источник: https://ZaSpiny.ru/gryzha/grizha-u-detey.html

    Причины развития спинномозговой грыжи и методы ее устранения

    Врожденные спинномозговые грыжи у детей и их хирургическое лечение

    Спинномозговая грыжа — это редкое врожденное нарушение, развивающееся во время внутриутробного формирования плода. Согласно статистике, примерно в 2/3 случаев дети, рожденные с этой патологией, остаются инвалидами на всю жизнь.

    Существующие методы перинатальной диагностики позволяют выявить присутствующее расщепление позвоночника у плода уже во 2 триместре. Учитывая степень тяжести этого дефекта, его выявление может быть показанием для прерывания беременности.

    Согласно статистике, примерно в 2/3 случаев дети, рожденные со спинномозговой грыжей, остаются инвалидами на всю жизнь.

    Многие специалисты считают, что генетика не является причиной развития этого патологического состояния. Таким образом, наследственность оказывает минимальное влияние на процесс развития данного нарушения. Несмотря на то что точная этиология врожденной грыжи еще неясна, уже выявлены многие факторы риска, которые могут предрасполагать к появлению подобной проблемы. К ним относятся:

    • внутриутробные инфекции;
    • вредные привычки;
    • высокий уровень психосоматики;
    • стрессы;
    • ранняя беременность;
    • интоксикация организма будущей матери.

    Считается, что подобная проблема чаще появляется при критическом дефиците некоторых полезных веществ во время беременности. Особенно опасен недостаток фолиевой кислоты. Кроме того, спровоцировать появление подобной внутриутробной аномалии у плода может прием некоторых лекарств во время беременности.

    Врожденная

    Врожденная грыжа выявляется у новорожденных детей и при перинатальной диагностике.

    https://www.youtube.com/watch?v=DfMwqtn550Y

    Данное нарушение закладывается еще на ранних стадиях формирования плода. Сейчас установлено, что нервная трубка формируется в первые 8 недель.

    Влияние неблагоприятных факторов в этот период становится причиной формирования грыжевого мешка, в который происходит выпячивание закладывающихся структур спинного мозга и спинномозговых корешков. Таким образом, ребенок появляется на свет с уже сформированным дефектом.

    Приобретенная

    Приобретенная форма грыжи встречается крайне редко. Данная патология возникает на фоне тяжелых травм позвоночника, при которых наблюдается разрушение тела позвонка и повышение давления ликвора на окружающие ткани.

    Для появления подобной грыжи требуется влияние сочетания неблагоприятных факторов. В редких случаях такое нарушение может возникать во взрослом возрасте у людей, которые имеют врожденные аномалии строения позвоночника.

    Симптомы

    При грыже сразу же обнаруживается выпячивание на спине новорожденного. К характерным проявлениям этого патологического состояния относятся следующие симптомы:

    • покраснение кожи над грыжей;
    • присутствие темных волосков;
    • отек окружающих мягких тканей;
    • полное или частичное нарушение чувствительности конечностей;
    • недержание мочи и кала;
    • снижение температуры ног и рук.

    В дальнейшем нарастает атрофия мышц. Кроме того, эта врожденная спинальная грыжа может стать причиной формирования сгибательных контрактур.

    Характерным проявлением этого патологического состояния является снижение температуры ног и рук.

    Диагностика спинномозговой грыжи

    Существуют пренатальные методы диагностики, позволяющие выявить наличие патологии у плода. При плановом ультразвуковом исследовании специалисту удается обнаружить подобный дефект. Также определить наличие спинномозговой жидкости у плода позволяет анализ крови матери на альфа-фетопротеин, т. е. белка, который выделяется при разрушении оболочки нервных волокон.

    Для постановки окончательного диагноза еще до рождения ребенка может потребоваться проведение амниоцентеза, т. е. исследования околоплодных вод, полученных путем прокола плодных оболочек.

    Новорожденному ребенку, имеющему врожденную грыжу, требуется осмотр неврологом, который может оценить:

    • степень выраженности мышечного тонуса;
    • объем грыжевого выпячивания;
    • сохранность двигательной активности.

    Обязательно выполняется рентген позвоночника для выявления особенностей имеющегося дефекта. Для определения содержимого грыжевого мешка может применяться трансиллюминация. Это особый метод светового сканирования.

    Для определения степени поражения тканей спинного мозга проводится контрастная миелография, предполагающая введение контрастного вещества. Может быть назначено выполнение магнитно-резонансной томографии.

    Для определения необходимости оперативного вмешательства требуется осмотр ребенка нейрохирургом.

    Дифференциальная диагностика грыжи предполагает исключение опухолей спинного мозга и врожденных дефектов строения позвонков.

    Определить наличие спинномозговой грыжи у плода позволяет анализ крови матери на альфа-фетопротеин, т.е. белка, который выделяется при разрушении оболочки нервных волокон.

    Классификация

    Существуют несколько подходов к классификации, учитывающих главные параметры данной аномалии развития. Такая грыжа может сопровождаться компрессией вещества спинного мозга и не иметь ее. Кроме того, подобные врожденные аномалии развития различаются в зависимости от локализации и содержания грыжевого мешка. Эти параметры являются главными для определения необходимого лечения.

    Локализация

    В действительности подобные врожденные аномалии развития могут формироваться в любом из отделов. Наиболее часто подобные новообразования появляются в поясничном отделе позвоночника. Развитие грыжи в этой области провоцирует нарушение иннервации мочевого пузыря, нижних конечностей, прямой кишки. В редких случаях поясничная грыжа становится причиной нарушения работы легких и почек.

    Грыжи в грудном отделе позвоночника встречаются намного реже. Однако такая локализация считается более опасной. Появление аномалии развития в этой области приводит к нарушению иннервации нижних конечностей, становится причиной возможной дисфункции легких, сердца, двенадцатиперстной кишки, селезенки, печени и желудка.

    Грыжа шейного отдела позвоночника встречается крайне редко. Это наиболее опасный тип патологии такого типа, так как приводит к потере проводимости в обширной части спинного мозга.

    В этом случае происходит нарушение функционирования мышц лица, шеи и работы ых связок. Данный вариант аномалии развития становится причиной нарушения иннервации всех нижележащих отделов позвоночника.

    В этом случае может наблюдаться паралич нижних и верхних конечностей, всех жизненно важных органов.

    Врожденная гспинномозговая грыжа может формироваться в любом из отделов позвоночника, но наиболее часто подобные новообразования появляются в поясничном отделе.

    Формы

    В зависимости от структуры и содержания мешка выделяются 4 формы врожденной грыжи, в том числе:

    • менингоцеле;
    • менингорадикулоцеле;
    • миеломенингоцеле;
    • миелоцистоцеле.

    Каждый вид имеет свои особенности и прогноз. Менингоцеле считается наиболее благоприятной формой заболевания. Нередко такая аномалия носит скрытый характер, так как в имеющийся позвонковый дефект проникают только верхние оболочки спинного мозга. При этой форме патологии спинной мозг в большинстве случаев полностью сформирован и функционален.

    Менингомиелоцеле сопровождается выходом в грыжевой мешок не только оболочек, но и структур нервной трубки. Эта форма патологии сопровождается тяжелыми неврологическими нарушениями, но состояние ребенка может быть скорректированным.

    Менингорадикулоцеле диагностируется, когда грыжевой мешок сильно выделяется над плоскостью спины. В него выпячиваются мозговые оболочки и корешки. Нервная трубка может оставаться на своем анатомическом месте.

    В зависимости от структуры и содержания мешка выделяются 4 формы врожденной грыжи.

    Миелоцистоцеле — это наиболее тяжелая форма заболевания, которая сопровождается выходом всех структур спинного мозга и нервных корешков, накоплением в этой области ликвора, создающего дополнительное давление. Это растягивает нервные волокна и становится причиной необратимого нарушения работы спинного мозга. В большинстве случаев это осложненная другими аномалиями развития форма грыжи.

    Операция

    Единственным существующим средством лечения врожденной грыжи является хирургическое вмешательство. Чем раньше оно будет проведено, тем выше шансы на восстановление потерянных функций. При выполнении операции при таком патологическом состоянии, как грыжа спинного мозга, полностью удаляется грыжевой мешок и проводится вправление сместившихся тканей.

    Только хирургическое вмешательство позволяет устранить угрозу жизни. Отсрочка в проведении операции оправдана только при незначительной степени повреждения спинного мозга и маленьком объеме мешка.

    Осложнения

    Несмотря на то что в большинстве случаев операции являются единственным способом сохранить маленькому пациенту жизнь при врожденной грыже, подобные вмешательства сопряжены с высоким риском развития следующих осложнений:

    • нарушение чувствительности конечностей;
    • дисфункция внутренних органов;
    • недержание мочи и кала;
    • инфицирование спинномозговой жидкости;
    • воспаление оболочек головного мозга.

    Заранее определить последствия проведенной операции не представляется возможным, так как спинной мозг является крайне хрупкой структурой. Считается, что у детей есть шансы на дальнейшее восстановление.

    Единственным существующим средством лечения врожденной грыжи является хирургическое вмешательство.

    Послеоперационная терапия

    После хирургического вмешательства ребенку требуется длительная реабилитация. Непосредственно в послеоперационный период новорожденному обеспечивают полный двигательный покой, специальный режим гигиены, особый щадящий массаж.

    С первых дней после операции выполняется специальная гимнастика.

    Усилия должны быть направлены на недопущение развития пролежней и атрофии мышечных тканей. В дальнейшем пациенту требуется направленная физиотерапия и ношение специального компресса. Комплексные меры реабилитации позволяют устранить или скорректировать имеющиеся неврологические нарушения.

    Последствия грыжи спинного мозга

    Грыжа в большинстве случаев становится причиной развития тяжелых неврологических нарушений, которые не поддаются коррекции. В этом случае уже взрослых людей, которые родились с этой аномалией развития, ждет инвалидность. Человек нередко совсем не может работать и обслуживать себя. Кроме того, врожденная грыжа нередко становится причиной развития тяжелых осложнений и летального исхода.

    Для снижения риска развития аномалии во время беременности следует соблюдать все рекомендации врача, сдавать анализы и делать плановые УЗИ.

    Профилактика

    Для снижения риска развития аномалии необходимо планировать беременность. Женщине следует заранее отказаться от всех вредных привычек, пройти все обследования и пролечить имеющиеся инфекционные заболевания.

    Во время беременности следует соблюдать все рекомендации врача, сдавать анализы и делать плановые УЗИ. Это позволит, если не снизить риск формирования у плода такого дефекта, то выявить патологию на ранних сроках.

    Обязательно нужно принимать витаминные комплексы и правильно питаться, чтобы развивающийся плод не испытывал дефицита необходимых веществ.

    Источник: https://gryzhu.ru/deti/embrionalnaya/spinnomozgovaya

    Поделиться:
    Нет комментариев

      Добавить комментарий

      Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.