Врожденные пороки желудка

Врожденные пороки желудка

Врожденные пороки желудка
– крайне редкий порок, сочетающийся с тяжелыми аномалиями развития других органов. ТТП – до 5-й недели беременности. Несколько чаще наблюдается гипоплазия желудка – врожденная микрогастия.

Атрезии и стенозы желудка

составляют менее 1 % всех случаев врожденных окклюзий желудочно-кишечного тракта, встречаются с частотой 0,18 случая на 10000 рождений и обычно локализуются в пилорическом отделе.

В большинстве случаев при атрезии выход из желудка закрыт диафрагмой, локализующейся в 3 аитральном (22,6%) или пилорическом (64,1%) отделе.

Около мембран перфорированы и представляют собой складку слизистой оболочки без вовлечения мышечной. Аплазия пилорического отдела отмечается в 13,2% всех случаев врожденной непроходимости желудка. В 11,5% случаев встречается тяжеобразная форма одинаково часто как в области привратника, так и в антральном отделе.

Примерно в половине случаев беременность таким плодом сопровождается многоводием.

Проявляется с первых часов жизии рвотой без примеси желчи, вздутием эпигастральной области, при рентгенологическом исследовании – отсутствием воздуха в кишечнике й горизонтальным уровнем жидкости в желудке.

Атрезия привратника

наследуется по аутосомно-рецессивному типу, о чем свидетельствует почти равное соотношение полов среди пораженных в семейных случаях, наличие кровного родства родителей и отношение пораженных к непораженным сибсам как 1:3.

По такому же типу наследуются редкие сочетания данного порока с атрезиями других локализаций и буллезным эпидермолизом.. По данным И. Н. Григовича, из 19 семейных наблюдений атрезии желудка в 6 – отмечена врожденная пузырчатка.

Тяжеобразиая форма атрезии привратника описана при синдроме Дауна.

Врожденный гипертрофический стеноз

привратника желудка (гипертрофический пилоростеноз) -сужение просвета пилорического канала вследствие гипертрофии мышечных волокон привратинка.

Врожденный пилоростеноз

встречается с частотой 0,5-3 на 1000, причем у мальчиков в 5 раза чаще, чем у девочек. Есть данные что больные с пилоростеиозом зарегистрированы в 1 случае из 2434 рождений.

Морфологически

проявляется утолщением стенки пилорического канала до 3-7 мм (норма 1-2 мм), при этом у детей первых недель жизни привратник имеет розовый цвет и округлую форму, напоминающую луковицу; в дальнейшем он удлиняется и приобретает оливообразную форму, хрящевую плотность и белый цвет.

При гистолотическом исследовании выявляются гипертрофия мышечных волокон (главным образом циркулярного слоя), утолшение соединительнотканных перегородок, отек, а впоследствии склероз слизистого и подслизнстого слоев с нарушением дифференцировки соединительнотканных структур.

Ряд авторов отмечают изменения со стороны нервных сплетений привратника, в частности отсутствие клеток I типа Догеля. Предполагаемое наличие аганглиоза в области привратника не подтвердилось.

Проксимальнее обструкции желудок расширяется, стенки его гипертрофируются, в слизистой оболочке могут возникать эрозии.

Клинически

проявляется рвотой «фонтаном», истощением, электролитными изменениями в организме.

Гипертрофический пилоростеноз

необходимо дифференцировать от других видов непроходимости привратника – его мембранозного стеноза, выпадения слизистой оболочки желудка, сдавления аномальными сосудами, тяжами и т. д.

Лечение

оперативное – продольное рассечеине мышечных слоев привратника. Поскольку симптомы пилоростеноза обычно проявляются на 4-6-й неделе жизии, врожденный характер его ставится под сомнение.

Было реитгенологически обследовано около 10000 новорожденных, однако ни у одного из них, включая пятерых, у которых впоследствии развился пилоростеноз, не обнаружил сужения пилорического канала. Предполагают, что начало клинических проявлений может быть связано с присоединением отека слизистой оболочки.

По данным у 6,4± 1,2% больных с пилоростенозом имеются и другие нарушения развития; в каждом пятом случае множественных пороков, включающих пилоростеноз, отмечена трисомия 21 и так же часто моногенные синдромы – как с аутосомно-домннантным, так и с аутосомно-рецессивиым наследованием (Смита-Лемли-Опитца) .

Пилоростеноз описан при различных хромосомных болезнях (частичных трисомиях lq, 5р, 13q, полных трисомиях 18 и 21, частичной моносомии 15q), считается характерным для «антимонголизма» (частичной моносомии 21q). Наследование изолированных форм гипертрофического пилоростеноза описывается мультифакториальными моделями с пороговым эффектом.

Для братьев пораженного мальчика рнск 4%, для сестер – 3%. Для сибсов пораженной девочки рнск – соответственно 9 и 4%. Частота пилоростеноза среди детей и сибсов пораженных примерно одинакова.. При обследовании внуков больных пилоростенозом оказалось, что у больных мужского пола риск для внуков составляет 2,32%, для внучек – 0,5%, у больных женского пола – соответственно 4,31 и 1,72%.

Очень редко встречается первичная гипертрофия мышечного слоя других отделов желудочно-кишечного тракта: пищевода, двенадцатиперстной, тощей, подвздошной кишок, илеоцекального сфинктера или множественной локализации

Удвоения желудка

составляют примерно 3% всех случаев дупликаций желудочно-кишечного тракта. Наличие дополнительного органа, расположенного параллельно основному, является казуистикой.

Описано случаи «зеркального» удвоения желудка, добавочный желудок располагался вдоль малой кривизны, имея общую мышечную стенку с основным желудком, малый сальник отсутствовал.

Кистозные формы удвоений встречаются в 77% случаев, чаще в антрально-пилорическом отделе, менее 1/3 из них сообщаются с просветом желудка; трубчатые удвоения отмечены в 23% наблюдений, причем % их являются сообщающимися .

Дивертнкулярные формы удвоений чаще встречаются у девочек и обычно локализуются вдоль большой кривизны, в препилорической области. В дне дивертикула нередко обнаруживается ткань поджелудочной железы; такой порок описан при трисомии 20.Наблюдалось сочетание кистозного удвоения желудка с секвестрацией легочной ткани.

Очаговая аплазия мышечной оболочки желудка

. Дефект мышечной оболочки обычно располагается ниже кардиального отдела, в области большой кривизны гипоплазии всех слоев мышечной оболочки – до 6 нед. беременности.

Следует, однако, отметить, что отсутствие продольного и косого мышечных слоев в кардиальном отделе желудка является нормой для недоношенных новорожденных у которых на фоне гипоксии может возникнуть спонтанный разрыв этого отдела желудка.

Гетеротопия ткаии поджелудочной железы

в стенку желудка – сравнительно редкий врожденный порок.

По суммированным данным литературы, 25% всех случаев гетеротопий ткани поджелудочной железы относятся к желудку; гетеротопированные фрагменты обычно располагаются в пилорическом отделе (58,3%), реже на малой кривизне (20,8%), большой кривизне (12,5%) и кардии (8,5%); примерно в половине случаев фрагменты поджелудочной железы обнаруживаются в подслизистом слое, в 1/3 случаев – в мышечном и субсерозном слоях, реже захватывают все слои. Проток, соединяющий гетеротопированную поджелудочную железу с просветом желудка, как правило, не обнаруживается, однако в наблюдениях имелось образование, напоминающее большой сосочек двенадцатиперстной кишки Может проявляться болями и кровотечением, малигнизироваться и симулировать опухоли, а локализуясь в привратнике, – вызывать его непроходимость.

Врожденные пороки ЦНС, Врожденные пороки мозговой части черепа, Врожденные пороки кишечной трубки, Невропатия лицевого нерва, Врожденные пороки толстой кишки, Системные врожденные заболевания скелета, Врожденный не специфический (Естественный) иммунитет, Врожденная миотония (болезнь Лейдена-Томсена), Врожденные пороки пищевода, Врожденные пороки развития шеи

Источник: http://medsait.ru/vrozhdennye-poroki/vrozhdennye-poroki-zheludka

Аномалии желудка

Врожденные пороки желудка

Проблема аномалии развития желудка является угрозой для жизни, и требует обязательного медицинского участия. Все нарушения формируются на этапе внутриутробной укладки органов.

Первые проявления у новорожденных фиксируются уже на 2—4 неделе жизни. Для выявления конкретной проблемы назначается комплексное обследование, которое включает рентген и лабораторные исследования.

Лечение подразумевает хирургическое вмешательство.

Причины развития аномалий

Из кишечной трубки у плода формируется ЖКТ. Происходит это не позднее десятой недели. Если в этот период на эмбрион будут воздействовать негативные факторы, его развитие пройдет с нарушениями. Некорректная закладка органов приводит к различным внутриутробным инфекциям, среди которых выделяют краснуху и герпес.

Факторы, которые негативно влияют на развитие плода: наркотики, радиация, алкоголь и препараты с содержанием тетрациклина. Патологии в развитии фиксируются с рождения. Атрезия у детей определяется уже в первые сутки, равно как агастрия, хористома и агенезии желудка. Остальные патологии дают о себе знать не позже четвертой недели.

У ребенка наблюдается нестабильный вес и проблемы со стулом.

Среди других причин возникновения патологий:

  • воздействие ртути и бензола;
  • опухоли в матке и неправильное положение плода;
  • наследственный фактор;
  • травма у будущей роженицы в первом триместре.

Виды отклонений и симптомы

Постоянное вздутие живота у ребенка может быть симптомом нарушений в органах ЖКТ.

Признаки патологий зависят от их специфики, и конкретный тип патологии идентифицирует только специалист.

Из явных признаков отклонений в развитии ЖКТ называют частый стул или его отсутствие. Также следует обратить внимание на такие симптомы, как реакция на прием пищи, если ребенка рвет, атакует диарея или у него постоянное вздутие живота.

Это указывает на очевидные нарушения в работе ЖКТ.

Основные виды и симптомы патологий:

  • Атрезия желудка. Редкая аномалия, бывающая трех видов: мембранозная, шнуровидная и сегментарная. Выражается в сильном вздутии в эпигастральной области. При заболевании наблюдается рвота без желчи, быстрое развитие эксикоза (потеря жидкости из-за рвоты) и метаболического алкалоза (увеличение pH крови и тканей). В желудке находится большой газовый пузырь и повышен уровень жидкости.
  • Агенезия. Редкая патология отсутствия желудка, практически всегда сочетается с аномалиями в развитии других органов и систем. Чаще всего появляется в виде микрогастрии.
  • Гипоплазия желудка. Желудок плохо выражен, отделы не дифференцированы. Полость не оформлена, и ЖКТ не может функционировать должным образом.
  • Стеноз привратника гипертрофический. Сужение пилорического канала и проблемы в работе затворника, это приводит к проблемам с проходимостью. Патологи свойственна усиленная перистальтика в эпигастральной области. У взрослых патология может проявиться в результате длительного спазма при язвенном заболевании.
  • Удвоение желудка. Полое образование, которое изолировано или сообщается с двенадцатиперстной кишкой. Это очень редкий вид патологии, который не всегда диагностируется сразу, но лишь спустя некоторое время. Возможно удвоение привратника желудка.

Диагностика патологий

ЭГДС используют для исследования патологий и конкретизации диагноза.

Такие заболевания имеют выраженную симптоматику. Боли после приема пищи, постоянна рвота и тошнота, а также нарушения стула. Для конкретизации диагноза используют ряд методов диагностики, например, инструментальные обследования — ЭГДС и ФКС.

Они являются важным звеном в исследовании патологий и заболеваний желудка. УЗИ имеет меньшую эффективность, чем ЭГДС, но именно этот вид диагностики является наиболее нейтральным и комфортным для большинства пациентов.

Особенно это важно для малышей, которым такая первичная проверка, занимающая не более 15 минут, и может спасти жизнь.

Рентгеноскопия позволяет визуализировать состояние ЖКТ. Этот вид исследования дает картину состояния слизистых оболочек и функционирования отдельных частей всей системы. Рентген может проводиться с использованием контраста. Важно уточнить, что эта процедура имеет противопоказания, среди которых: непроходимость кишечника, беременность, аллергия на барий и сквозное нарушение стенки желудка.

Под лабораторной диагностикой в гастроэнтерологии подразумевают исследования крови, желудочного сока, мочи и кала. Это дает понимание обо всех физико-химических характеристиках организма и воспалительных процессах. Изучается бактериальный состав и активность печеночных ферментов человека.

Лечение и профилактические меры

Терапия большинства патологий происходит исключительно хирургическим путем. Так, при диагностике врожденного дивертикула обязательно назначается резекция. Та же операция проводится, если обнаружена хористома (добавочная поджелудочная) или полое образование.

Она удаляется полностью, иногда с частичной резекцией желудка. При пилоростенозе врачи проводят пилоротомию.

А вот болезнь Менетрие (хронический гипертрофический полиаденоматозный гастрит) чаще всего не требует операции, но больной постоянно находится под врачебным наблюдением.

Если у пациента патология желудка сопровождается дополнительными проблемами с органами, стратегия лечения и восстановления назначается индивидуально после поведения диагностики и консультации с лечащим врачом.

Профилактика любых патологий возможна только в период беременности. Важно тщательно следить за питанием и образом жизни, и тогда пороки развития желудка не коснутся плода.

В случае наследственных заболеваний обязательно прохождение медико-генетического консультирования. Что касается восстановления после лечения, то прогнозы в основном положительные.

Выживаемость больных с врожденным пилоростенозе и атрезиях составляет 95%, если лечение было оказано вовремя и профессионально.

Источник: https://EtoZheludok.ru/zabolevania/esche/anomalii-razvitiya-zheludka.html

Врожденные пороки и аномалии у детей

Врожденные пороки желудка
Детская больница Сафра > Центр хирургии > Врожденные пороки и аномалии у детей Заведующий отделением детской хирургии детской больницы Сафра.

Врожденные пороки – это аномалии в развитии органов, обмене веществ, в отдельных частях тела, которые появляются еще до рождения ребенка.

Причины их возникновения связаны с неблагоприятной экологической обстановкой, генетической предрасположенностью. Многие причины неизвестны до сих пор.

В настоящий момент известно более 4 тысяч врожденных нарушений разной степени тяжести, которые формируются еще в утробе матери. Они приводят появившегося на свет новорожденного к инвалидности, отставанию в умственном развитии и нередко к смерти на первом году жизни. Многие аномалии развития медицина научилась успешно лечить сразу после рождения малыша или еще в утробе матери.

Врожденный порок сердца

Наиболее частой аномалией плода является врожденный порок сердца. Среди других внутриутробных нарушений он занимает 30%. 12% новорожденных рождаются с одним или несколькими патологическими изменениями в строении предсердий, желудочков, миокарда или сердечных сосудов. Когда пороки множественные, лечить их достаточно трудно.

Если новорожденный ведет себя беспокойно, отказывается от груди, у него синюшные кожные покровы, наблюдается одышка, потливость, отмечается тахикардия, прослушиваются сердечные шумы, то у него, скорее всего, имеется врожденный порок развития сердца. Лечение сердца у детей, детская кардиология в Израиле.

Наиболее часто встречаются следующие нарушения:

  • Врожденные дефекты межжелудочковой перегородки, когда имеется сообщение между левым и правым желудочком.
  • Открытый артериальный поток – отверстие между аортой и легочным стволом, мешающее правильной работе сердца.

  • Стеноз аорты – сужение отверстия аорты, препятствующее нормальному оттоку крови из левого желудочка.
  • Коарктация аорты – сужение аорты в области перешейка, когда дуга переходит в восходящую или нисходящую часть.

Врожденные аномалии желудочно-кишечного тракта

Врожденная патология у детей также может быть связана с непроходимостью кишечника. Причинами ее являются пороки кишечной трубки, неправильное вращение кишечника, нарушения в работе других органов пищеварения. Лечение кишечно-желудочного тракта у детей, гастроэнтерология в Израиле.

Атрезии и стенозы – это распространенные формы пороков плода, которые формируются при нарушении кровообращения еще во время внутриутробного развития. Они бывают множественными и одиночными, диагностируются в двенадцатиперстной и подвздошной кишке. Иногда наблюдается удвоение кишечника, защемление нервов, приводящее к нарушению физиологических процессов.

Заворот кишок, врожденная грыжа Трейтца, наблюдающаяся в зоне брюшного кармана, кистофиброз поджелудочной железы – все эти патологии сильно нарушают работу пищеварительной системы. Они приводят к уменьшению массы тела у детей, вызывают рвоту, застой желчи, увеличение кислотности, вздутие живота, сильную непроходимость кишечника. Если вовремя не принять меры, может произойти летальный исход.

Пороки развития позвоночника

Такие врожденные пороки новорожденных, как нарушения в строении позвоночника, тоже доставляют немало проблем. Причем проявиться патологии осевого скелета могут только в зрелом возрасте. Лечение позвоночника у детей, ортопедия в Израиле.

Замечено, что аномалия в виде наличия полупозвонков в разных случаях проявляется по-разному.

Иногда она обнаруживается у новорожденного сразу, влияет на формирование опорно-двигательного аппарата, создает отставание в физическом развитии.

Бывают случаи, когда порок обнаруживается случайно у взрослого пациента, обратившегося в медицинское учреждение по поводу остеохондроза или других заболеваний позвоночника.

Аномалии позвоночника обычно ведут к искривлению его фронтальной или сагиттальной плоскости, образованию сильного сколиоза, кифоза. Врожденные деформации всегда проявляют себя в определенный период времени.

Изменения хорошо заметны, доставляют много проблем или они не значительны и становятся причиной легкого искривления. Точно установить частоту пороков позвоночника не удается, так как они имеют скрытую форму.

Врожденные болезни ног

Врожденные заболевания могут затрагивать не только сердце, позвоночник, но и опорно-двигательный аппарат. Например, у новорожденных обнаруживается после появления на свет вывих бедра.

Раньше считалось, что патология вызвана травмами при родах, воспалительными процессами.

Теперь стало ясно, что нарушения имеют более глубокую причину, связанную с процессами, которые происходят в формирующемся эмбрионе на первых месяцах беременности.

Недоразвитые кости таза способствуют смещению головки бедра, и возникает довольно тяжелое заболевание. Выявить его сразу удается не всегда, так как методы диагностики не позволяют получить полную информацию о том, что происходит в костях таза.

По мере роста и развития ребенка дисплазия, полученная при рождении, становится все более заметной.

Появляются следующие симптомы: укорочение ноги, стопа немного вывернута наружу со стороны вывиха, складки на ягодицах новорожденного ассиметричны, ограничения в разведении бедер.

Среди пороков ног нередко встречается косолапость разной степени тяжести, когда кости, мышцы, суставы формируются неправильно. Косолапость лечится с помощью гипсования или хирургическими методами.

Пороки развития головного мозга

Нарушения в строении и функционировании головного мозга – это самые тяжелые врожденные пороки развития у детей. Они приводят к умственной отсталости, слабоумию, инвалидности на всю жизнь, смерти. Лечение детской неврологии в Израиле.

Выделяются следующие виды пороков:

  • Анэнцефалия характеризуется отсутствием полушарий головного мозга. Вместо них обнаруживается кистозная ткань. Ребенок не может жить с патологией, умирает при рождении или через несколько дней.
  • Энцефалоцеле – патология плода, при которой нервная ткань мозга, его оболочка выпячивается через отверстие в черепе. Нарушение поддается хирургическому лечению.

  • Полушария головного мозга сформированы неправильно, что проявляется в его слишком большом или маленьком размере, малочисленных или многочисленных извилинах, нарушениях расположения нейронов.
  • Лиссэнцефалия – это изменения в коре головного мозга, связанные с ее утолщением, нарушением миграции нейронов, их соединением с радиальной глией.

    Дети с таким пороком редко доживают до двух лет.

  • Голопрозэнцефалия – передний мозг формируется неправильно. Не происходит необходимой сегментации и расхождения.
  • Врожденная гипоплазия мозга (микроцефалия) характеризуется наличием полушарий аномальных размеров с малым числом извилин. Нарушена работа многих мозговых центров.

    У новорожденного узкий покатый лоб, большие надбровные дуги, череп недоразвит.

Пороки VACTERL

Отдельной группой стоит отметить врожденные пороки VACTERL, как сложные, сочетающие в себе сразу несколько нарушений. Такое название получено путем сочетания первых букв названия патологий, входящих в число этого синдрома. Он включает в себя: аномалии позвоночника, разные виды пороков сердца, трахеопищеводный свищ с атрезией пищевода, патологии почек, различные дефекты лучевой кости.

Чтобы диагностировать синдром, требуется наличие 3-5 пороков у новорожденного, что бывает нечасто – один ребенок на 40 тысяч родившихся. Более подробно узнать о пороках VACTERL можно здесь.

Другие внутренние дефекты

Список врожденных заболеваний новорожденных не будет полным, если не упомянуть следующие патологии:

  • Гипоплазия почки. На вид орган ни чем не отличается от здорового, но его функции сильно нарушены, что выражается в развитии почечной недостаточности. Требуется удаление почки и пересадка донорского органа.
  • Врожденная дисфункция коры надпочечников. группа наследственных заболеваний, возникающих в результате наличия дефекта транспортных белковых соединений, которые участвуют в процессе продукции гормона кортизола в коре надпочечников. Для лечения применяются операции при ВДНК.
  • Церебральный паралич проявляется в нарушении двигательной способности, приводит к самопроизвольному сокращению мышц, так как нарушены нервные центры в мозге. Может быть генетическим заболеванием или возникнуть у плода во время неблагоприятного течения беременности.
  • Гипотиреоз – нарушение функции щитовидной железы, когда гормонов вырабатывается недостаточное количество. Это приводит к отставанию в умственном развитии и задержке роста.
  • Синдром Дауна – это врожденное генетическое заболевание, характеризующееся наличием у новорожденного дополнительной 21 хромосомы, что приводит к умственной отсталости, пороку сердца и другим нарушениям в организме. В последнее время случаи проявления дефекта участились. Среди 800-1000 новорожденных один имеет синдром Дауна.

Клиника дородовой диагностики медицинского центра «Шиба» (Израиль) отмечает год своей деятельности.

В 2013 году в женском отделении была открыта многопрофильная клиника пренатальной диагностики, в которой ведут прием специалисты в области гинекологии, генетики и кардиологии из детской больницы «Сафра» и больницы «Шиба».

Здесь проводится комплексная диагностика врожденных пороков сердца во время беременности, а также предлагаются услуги консультации будущим родителям.

Источник: https://safra.sheba-hospital.org.il/birth-defects.aspx

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.