Возможности и пути ранней диагностики гемобластозов у детей

Содержание

Гемобластозы

Возможности и пути ранней диагностики гемобластозов у детей

Гемобластозы – костномозговые и внекостномозговые неопластические процессы, представленные двумя группами заболеваний — миелопролиферативными (лейкозами) и лимфопролиферативными (гематосаркомами).

Общими для всех форм гемобластозов являются гиперпластический, интоксикационный, геморрагический, анемический, иммунодефицитный синдромы.

Диагностика гемобластозов включает общий анализ крови; проведение стернальной пункции, трепанобиопсии, биопсии лимфоузлов с исследованием материала; инструментальных исследований (УЗИ, рентгенографии, МСКТ). Лечение гемобластозов, главным образом, химиолучевое; в некоторых случаях может быть показана трансплантация костного мозга.

 

Гемобластозы – злокачественные опухолевые заболевания, характеризующиеся первичным поражением кроветворной и лимфатической тканей.

За последние десятилетия частота гемобластозов неуклонно растет: ежегодно в России, западноевропейских странах и США регистрируется 7-11 случаев опухолей кроветворной ткани на 100 тыс. населения.

В структуре онкологической заболеваемости, среди злокачественных опухолей прочих локализаций, гемобластозы занимают 5-6 место. Замечено, что мужчины болеют гемобластозами чаще женщин, а сельские жители реже, чем городское население.

У детей первых 5 лет жизни с абсолютной частотой преобладает острый лимфобластный лейкоз, у лиц в возрасте 20-45 лет – хронический миелолейкоз. Поиск адекватных путей профилактики, раннего выявления и эффективного лечения гемобластозов является острейшей проблемой гематологии.

Классификация гемобластозов

В структуре гемобластозов выделяют миелопролиферативные и лимфопролиферативные заболевания. Первые представлены лейкозами (лейкемией) – злокачественными опухолями кроветворной ткани с первичным поражением костного мозга; вторые – гематосаркомами, или лимфомами – внекостномозговыми объемными образованиями с первичным локальным ростом, преимущественно в лимфоузлах.

При этом по мере прогрессирования, лейкозы и гематосаркомы могут трансформироваться друг в друга. Так, при лейкозах может возникать метастазирование опухолевых клеток в плевру, брюшину, яички, лимфоузлы, мозговые оболочки.

В то же время, на определенном этапе развития гематосаркомы в патологические процессы может вовлекаться костный мозг, т. е. происходить лейкемизация с развитием изменений крови, характерных для лейкоза.

В некоторых случаях гемобластоз изначально развивается, как лимфома-лейкоз – заболевание, сочетающее признаки костномозгового и внекостномозгового поражения.

На основании морфологических различий клеток, образующих опухолевый субстрат, лейкозы делятся на острые и хронические.

В основе острых лейкозов лежит пролиферация бластных клеток, хронических — преимущественно зрелых и промежуточных клеток. Основные клинико-гематологические формы острого лейкоза представлены: о.

лимфобластным лейкозом детей и взрослых, о. миелобластным, о. монобластным, о. миеломонобластным, о. мегакариобластным и другими лейкозами.

Хронические лейкозы подразделяются на миелопролиферативные и лимфопролиферативные. К ним относятся следующие виды гемобластозов: хронический миелолейкоз, хронический лимфолейкоз, хр. эритромиелоз, полицитемия, миеломная болезнь и пр. Другая группа гематобластозов – гематосаркомы представлены лимфогранулематозом (лимфомой Ходжкина) и нелимфогранулематозными/неходжкинскими лимфомами.

Причины гемобластозов

Гемобластозы принадлежат к заболеваниям полиэтиологического характера с окончательно невыясненными причинами.

Тем не менее, доподлинно установлены некоторые канцерогенные факторы, увеличивающие риск возникновения гематобластозов.

В первую очередь, это радиационное воздействие на организм различного происхождения: ультрафиолетовое и ионизирующее излучение, лучевая и радиоизотопная диагностика, лучевая терапия по поводу других онкологических заболеваний.

Мутагенным действием на клетки обладают химические вещества (бензол), многие лекарственные препараты (хлорамфеникол, фенилбутазон и др.), в том числе, цитостатики (метотрексат, циклофосфан, хлорамбуцил и др.). Этим объясняется тот факт, что у онкобольных, получающих химиолучевую терапию по поводу первичной злокачественной опухоли, нередко развиваются вторичные гемобластозы.

Повышенную вероятность лейкозной трансформации миелоидных или лимфоидных клеток предопределяют некоторые хромосомные дефекты, в частности, синдром Дауна, синдром Луи-Бар, анемия Фанкони, синдром Клайнфельтера и др. В происхождении гемобластозов доказана этиологическая роль вирусных факторов (вируса Эпштейна-Барра, ретровирусов) и обменных нарушений (расстройства метаболизма триптофана и тирозина).

Симптомы гемобластозов

Гемобластозы сопровождаются многочисленными местными и системными проявлениями. Манифестация гемобластозов может быть острой, напоминающей клинику ОРВИ, или медленной, латентной. Наиболее типичными для различных форм гемобластозов являются интоксикационный, пролиферативный (гиперпластический), геморрагический, анемический синдромы и синдром инфекционных осложнений.

В большинстве случаев первыми признаками гемобластозов служат неспецифические симптомы общей интоксикации – длительное немотивированное повышение температуры, утомляемость, потливость, астенизация.

Гиперпластический синдром при гемобластозах характеризуется генерализованной лимфаденопатией (увеличением шейных, подмышечных, паховых лимфоузлов), гепато- и спленомегалией. Типичны оссалгии, вызванные увеличением объема костного мозга.

Вследствие сдавления верхней полой вены увеличенными внутригрудными лимфоузлами появляются отеки лица, шеи, верхних конечностей, одышка (т. н. синдром верхней полой вены).

Геморрагические проявления гемобластозов включают повышенную склонность к образованию подкожных и подслизистых кровоизлияний, возникновению десневых, носовых, желудочно-кишечных кровотечений, ДВС-синдрома.

Вследствие вторичного иммунодефицита у больных с гемобластозами снижается сопротивляемость к инфекциям, поэтому у них легко возникают пневмонии, септицемия, внутрибольничные инфекции, которые могут иметь молниеносное течение и заканчиваться летально.

В течении гемобластозов выделяют стадии обострения и ремиссии (полной и неполной). О полной ремиссии говорят в случае отсутствия клинических признаков гемобластоза в течение месяца, нормализации картины крови, определения в миелограмме менее 5% бластных клеток.

Диагностика гемобластозов

Основанием для подозрения на гемобластоз (кроме клинической картины заболевания), служат изменения гемограммы (количества эритроцитов и тромбоцитов, количества и морфологии лейкоцитов, лимфоцитов). Эти отклонения от нормы могут быть различны, в зависимости от формы и вида гемобластоза. Все пациенты с отклонениями в общем анализе крови для уточнения диагноза должны направляться к гематологу.

На следующем диагностическом этапе для оценки кроветворения и определения характера гемобластоза проводится стернальная пункция или трепанобиопсия, пункционная или открытая биопсия лимфатических узлов.

Полученный материал подвергается цитохимическому, цитогенетическому, гистологическому исследованиям. По показаниям выполняется УЗИ печени и селезенки, рентгенография ОГК и МСКТ грудной клетки, рентгенография черепа, ребер, позвоночника, костей таза.

Проведение дифференциальной диагностики требуется, главным образом, между различными формами гемобластозов.

Лечение гемобластозов

Лечение гемобластозов осуществляется длительно и поэтапно: сначала в специализированном отделении стационара, затем – в гематологическом кабинете поликлиники. Для различных видов гемобластозов разработаны стандартизованные программы лечения.

К общим принципам относится помещение больного в асептические условия (изолированные палаты с повышенным уровнем защиты от проникновения инфекции), проведение терапии, направленной на индукцию и консолидацию ремиссии. Обычно в качестве первой линии терапии гемобластозов избирается высокодозная моно- или полихимиотерапия цитостатическими препаратами.

При достижении положительной динамики по результатам миелограммы, дозировка химиопрепаратов снижается до поддерживающей. С целью коррекции картины крови осуществляется заместительная гемотрансфузионная терапия (переливание эритро-, тромбомассы). Профилактика инфекционных осложнений предполагает назначение антибактериальных и антимикотических препаратов.

В дополнение к цитостатической терапии может быть показано проведение гормональной терапии, локального облучения лимфоузлов, селезенки, выполнение спленэктомии.

Лекарственная терапия гемобластозов может осложняться цитостатической болезнью, включающей агранулоцитоз, септицемию, некротическую энтеропатию; сывороточным гепатитом, дистрофическими изменениями печени, апластической анемией и др. Эффективным и перспективным методом лечения гемобластозов является трансплантация костного мозга, однако основная сложность данной процедуры заключается в подборе HLA-совместимого донора.

Прогноз и профилактика гемобластозов

Прогноз зависит от формы гемобластоза, своевременности, правильности и полноты проведенных лечебных курсов.

Так, при лимфогранулематозе полную ремиссию удается достичь у более 90% больных, при остром лейкозе – у 60-70%, что позволяет продлить жизнь пациентов на годы.

Многим больным гемобластозами удается преодолеть 5-летний порог выживаемости и даже добиться полного выздоровления. Между тем, анализ эпидемиологических данных за последние десятилетия позволяет прогнозировать увеличение числа случаев гемобластозов в ближайшее время.

О профилактике гемобластозов можно говорить только с позиции снижения контакта с потенциально опасными факторами — источниками ионизирующего излучения, химическими веществами, вирусными агентами. Практически здоровым людям ежегодно рекомендуется сдавать общий анализ крови.

Источник: http://pediatrino.ru/gematologiya/gemoblastozy/

Диагностика лейкоза

Возможности и пути ранней диагностики гемобластозов у детей

 Лейкемия – распространенное заболевание онкологического характера, которое проявляется наличием в крови злокачественных клеток.

В данном случае большое значение имеет диагностика лейкозов, только в таком случае можно начать эффективное лечение, которое сможет спасти жизнь человеку.

Как обнаружить патологию, какие анализы необходимо для этого сдать? Давайте постараемся разобраться с этим более детально.

Определение лейкоза

В том случае, если имеется подозрение на рак крови, также, как и при любом другом заболевании, рекомендуется пройти все диагностические меры, благодаря которым можно точно определить диагноз и назначить эффективное лечение заболевания. Только проведение тщательной дифференциальной диагностики, дает возможность распознать заболевание на начальной стадии, в то время, когда есть возможность начать эффективное лечение и справиться с проблемой.

Рекомендуется обращаться к врачу при обнаружении любых изменений в собственном организме. Необходимо понимать, что выявленное на ранней стадии заболевание может быть вылечено. При запущенных стадиях заболевания существует вероятность летального исхода.

Виды лейкемии

Проведенная диагностика лейкоза дает возможность распознать виды онкологического процесса, так как определенная разновидность рака нуждается в индивидуальном варианте лечения.

На данный момент существует четыре вида рака крови:

  • лимфобластный острый лейкоз –отличается наличием большого числа лейкоцитов, имеющих повреждение. Белокровие такого типа в большинстве случаев встречается у подростков и детей, особенно подвержены маленькие детки возрастом до шести лет. Их процент является самым большим в соотношении всех больных. Если была выявлена острая лимфобластная лейкемия, должно быть назначено лечение, эффективность которого будет напрямую зависеть от своевременного выявления заболевания;
  •  химфобластный хронический лейкоз в отличии от острой формы может длительное время развиваться, не проявляя себя никаким образом. В зависимости от преобладания того или иного вида лейкоцитов выявляют В-лейкоз и Т-лейкоз. Обычно такой рак крови определяется у людей после 60 лет, в большей степени это относится к мужчинам;
  • миелолейный острый лейкоз отличается наличием большого количества миелоидных, незрелых клеток в крови и костном мозге. В большинстве случаев заболевание наблюдается у взрослых. У детей такую форму онкологии удается диагностировать только в 15% всех случаев. У больного наблюдается повышенная чувствительность к различным заболеваниям инфекционного типа, возникающим в результате сниженного иммунитета;
  • диагноз лейкоз ставится при наличии миелолекоза хронической формы. Его развитие происходит крайне медленно из гранулоцитных зрелых клеток. На ранних стадиях у больного как правило отсутствуют какие-либо проявления болезни. В большинстве случаев хроническая форма данного заболевания определяется именно в рамках профилактического осмотра либо при лечении других видов болезни.

Лабораторная диагностика

Говоря о том, как выявить лейкоз, то в первую очередь следует отнести такой метод, как лабораторные исследования.

Благодаря проведению обширного анализа крови можно сразу выявить наличие большого количества лейкоцитов и пониженное число эритроцитов и тромбоцитов, что говорить о развитии онкологического процесса.

После того как были найдены подозрения на острый, хронический лимфобластный либо миелоидный лейкоз, необходимо также пройти некоторые дополнительные исследования.

Чтобы подтвердить выявленный онкологический процесс рекомендуется пройти морфологическое исследование, хромосомный и генный анализы, о каждом из которых хочется рассказать более детально:

  1. Цитогенетический анализ дает возможность определить наличие в организме атипичных хромосом, определяя при этом какого вида лейкемия. Для проведения диагностики необходимо взять клетки из лимфатических узлов, крови и костного мозга. К примеру, если во время обследования были выявлены филадельфийские хромосомы, то это свидетельствует о том, что у больного хроническая форма миелолейкоза.
  2. Иммунофенотепирование – обследование, основывающееся на реакции антител с антигенами. При помощи определенного вещества антигена, в который помещают клетки и при наличии среди них раковых они приобретают уникальную метку. С ее помощью можно определить острый или хронический лимфобластный рак крови и миелоидный. Благодаря такой методики можно поставить точный диагноз, на основе которого будет назначено эффективное лечение.
  3. Определить рак крови можно при помощи пункции, которая берется с помощью специальной тонкой игры из костей, которые мышечной тканью покрыты меньше всего. В большинстве случаев это гости грудины. Благодаря такой методики появляется возможность определить наличие у больного острого или хронического лейкоза, подтвердить правильность поставленного диагноза, определить к какому цитогенетическому и морфологическому типу лейкоза причисляются данные поврежденные клетки. Кроме того, благодаря данному исследованию можно определить чувствительность к препаратам химиотерапии.
  4. Миелограмма дает возможность посмотреть соотношение злокачественных и здоровых клеток, тем самым провести оценку степени распространения заболевания. В том случае, если количество бластных клеток превышает 5%, то это указывает на наличие у больного заболевания. В данном случае обнаруженный рак должен подвергаться незамедлительному лечению.
  5. Цитохимическое исследование – методика является незаменимой при необходимости определения острых форм различного лейкоза. Благодаря ему можно выделить специфические ферменты. К примеру, лимфолабная острая лейкемия отличается наличием положительной реакции ШИК на гликоген и отрицательную на липиды. А вот у хронического типа заболевания показатели совершенно другие.

Инструментальная диагностика

Диагностика рака крови может определяться не только в результате лабораторных исследований, также врачи прибегают к инструментальным методам, которые являются не менее эффективными в данном случае.

Компьютерная томография является одним из способов определить рак крови, который дает метастазы в лимфатические узлы и отдельные органы. Такой вариант рекомендуется использовать с целью определения общего распространения ракового процесса по организму.

Если у человека есть такой симптом, как регулярный, непреходящий кашель, при этом могут наблюдаться выделения мокроты с кровью, то больному назначают рентгенографию грудной клетки. Благодаря проведению рентгена можно определить наличие возможных изменений в области легких, наличия в них инфекционных заболеваний и вторичных очагов.

Проведение магнитно-резонансной томограммы рекомендуется при наличии у больного таких симптомов:

  • проблемы со зрением;
  • онемение определенных частей тела;
  • спутанность сознания;
  • головокружение.

Благодаря проведения такого анализа можно определить рак крови, так как при нем могут наблюдаться распространения злокачественного процесса в головной мозг.

Только в случае своевременной диагностики можно выявить наличие болезни на начальной стадии, а также развитие метастазов. По этой причине не следует ни в коем случае пренебрегать своим здоровьем, ведь лечение рака на поздних стадиях даже сегодня остается невозможным.

Также при постановке диагноза больным рекомендуется пройти такую процедуру, как биопсия. Она необходима для опровержения или подтверждения наличия в лимфатических узлах и остальных органах клеток рака.

Если имеет место быть лейкоз диагностика является крайне важным мероприятием в выявлении конкретной формы заболевания. Благодаря проводимой диагностики можно определить вид онкологии, позволяя назначить для каждого больного индивидуальное, наиболее эффективное в его случае лечение.

Лечение лейкемии

После того как были выявлены первые признаки онкологического процесса благодаря проведению всех необходимых исследований и постановки диагноза, врач должен назначить эффективное лечение. Химиотерапия является одним из наиболее эффективных средств при лечении лейкоза, как в острой, так и в хронической форме.

Основной принцип методики заключается в воздействии на клетки рак сильнодействующих химиотерапевтических препаратов, благодаря которым можно замедлить их рост, процесс деления или даже полностью уничтожить.

Первоначальный курс лечения с помощью химиотерапии проводится в три этапа:

  • индукция;
  • консолидация;
  • поддерживание.

За первый этап проведения такого лечения обычно удается уничтожить около 99.9 всех раковых клеток, что дает возможность достигнуть ремиссии больного. Однако нужно понимать, что в организме больного все еще находятся поврежденные лейкоциты.

Далее необходимо переходить к консолидации, продолжительность которой от одного до двух месяцев. Окончательным этапом является поддерживающая химиотерапия, которая проводится на протяжении двух лет, до момента полного уничтожения всех раковых клеток. Последний этап лечения дает возможность полного выздоровления.

Лекарственные препараты могут вводиться в организм разными путями, только лечащий врач выбирает каким именно, в зависимости от конкретной ситуации:

  • через катетер;
  • уколов в вену;
  • перорально;
  • через резервуар Оммайя;
  • регионально (ввод через артерию, непосредственно в место наличия опухоли);
  • интрактеально (ввод лекарства в позвоночник).

Одним из наиболее современных разновидностей химиотерапии, которая во многих клиниках пользуется большой популярностью – это целевая (таргетная) терапия.

Для такого вида лечения необходимо в индивидуальном порядке подбирать лекарственные препараты для каждого конкретного больного, позволяя достигнуть максимального воздействия на генно-молекулярные, видоизмененные клетки. При этом здоровые ткани пациента сохраняются невредимыми.

Также следует отметить, что кроме химиотерапии могут применяться и другие варианты лечения.

В некоторых случаях больному может быть назначено оперативное вмешательство. Его главной целью является пересадка костного мозга. Такой способ лечения отличается высокой ценой, наличие донора и высокого профессионализма врачей.

Лучевая терапия. Принцип данной методики кроется в оказании воздействия радиоактивным излучением, главной целью которого будет уничтожение возможных микрометостаз, после окончания терапии.

Моноклональная терапия

Эта методика лечения онкологии является относительно новой, в ее основе лежит воздействие моноклональных антител на антигены раковых клеток.

Благодаря такой методики имеются высокие шансы справиться с заболеванием, однако, как и в ряде приведенных выше способов терапии нужно отметить, что проводить ее лучше в сочетании с химиотерапией, так как в этом случае можно достигнуть максимально результативного эффекта.

В любом случае назначение любого вида лечения должно проводиться только под контролем врача.

Вывод

Главные задачи диагностических мер заключаются в ее своевременности и постановке правильного диагноза. Только диагностика на ранних стадиях может быть залогом своевременного лечения и как следствие, достижении у больного ремиссии и полного выздоровления.

Если вы наблюдаете какие-либо изменения не характерные для своего организма, то рекомендуем срочно обратиться в медицинское учреждение. Сдача элементарного анализа крови позволит предостеречь распространение осложнений и такие коварные заболевания, как миелоидный и лимфобластный лейкоз. Берегите свое здоровье!

Источник: https://wmedik.ru/zabolevaniya/onkologiya/diagnostika-lejkoza.html

Гемобластозы — симптомы и лечение гемобластозов у детей и взрослых

Возможности и пути ранней диагностики гемобластозов у детей

Процесс формирования онкологической опухолевой структуры проходит через 2 этапа.

На первом все гемобластозы представляют собой доброкачественные моноклоновые (единичнные) новообразования, не имеющие признаков атипии, а на втором начинается бесконтрольное размножение клонов и их малигнизация.

Для активно развивающихся гемобластозов характерно наличие в клонах малигнизировавшей кроветворной клетки выраженной склонности к повторным мутациям. Это связано с отсутствием дифференциации в их структуре и стабильности генома.

Для гемобластоза свойственно развитие, соответствующее непреложным правилам опухолевого роста:

  1. подавление в кроветворных тканях костного мозга здоровых гемоцитобластов (гемопоэтических стволовых клеток-предшественниц лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов);
  2. потеря бластами дифференцировки в морфологическом строении и появление склонности к бесконтрольному делению, как в органах кроветворения, так и вне их;
  3. активное разрастание мутировавших клеток в кровеносном русле и перенос их с током крови ко всем внутренним органам.

В результате активной прогрессии опухоли появляется выраженная клиническая картина лимфомы, лейкоза или гематосаркомы. Наличие специфической симптоматики связано с тем, какие именно кроветворные клетки входят в опухолевую структуру.

Классификация гемобластоза

В связи с тем, что в эту группу онкологических поражений костного мозга и периферической крови входит большое количество заболеваний, перед назначением лечебного курса необходимо определить его тип. Прежде всего, гемобластозы классифицируют по месту локализации клеток, подвергшихся мутации.

Здесь выделяют 3 разновидности злокачественных новообразований:

  1. Лейкозы. Первичная малигнизация произошла в костном мозге, а дальше озлокачествившиеся клоны бластов проникли в другие тканевые структуры организма, начиная с периферической крови, селезёнки и лимоузлов.
  2. Гематосаркомы. Внекостномозговые онкоопухоли, которые первоначально локализуются в лимфатических узлах, а затем, после разрастания до солидного новообразования, заполняют все кроветворные ткани, вытесняя из них здоровые клетки.
  3. Лимфомы. Их появление спровоцировано озлокачествленим созревших и нормально функционирующих лимфоцитов, находящихся в лимфоидной ткани лимфатических узлов и селезёнки, но отсутствующих в костном мозге.

Немаловажной считается и классификация гемобластоза по строению лежащей в основе заболевания морфологической структуры на острые и хронические.

Если сказать проще, вместо характера течения, как принято при эпителиальных раковых поражениях, за основу такого подразделения онкологических опухолей кроветворных и лимфатических тканей берётся дифференцировка клеток, из которых начало развиваться злокачественное новообразование.

Так, острые гемобластозы – это аномальные структуры, зарождение которых произошло в низкодифференцированных или полностью не дифференцированных бластных клетках. Хронические же начали развиваться из находящихся на последнем этапе созревания или полностью созревших элементов крови.

Причины возникновения гемобластозов

Выявить причины, вызывающие начало злокачественного преобразования кроветворной клетки, из которой после созревания разовьются тромбоциты, лейкоциты или эритроциты, учёные до сих пор не смогли, хотя ими на первое место среди всех предпосылок, провоцирующих гемобластозы, выдвигается генная теория. С ними согласны все онкологи-клиницисты, ведь функциональные нарушения генов в результате появления отклонений от нормы в хромосомном наборе, являются непосредственной причиной онкогенеза.

Также большинство врачей придерживаются мнения, что на зарождение гемобластоза оказывают влияние определённые вирусы.

В настоящее время выявлено около 15 видов таких патогенных агентов, способных проникать в несозревшие клетки костного мозга и вызывать в них серьёзные разрушения, провоцирующие начало мутации. Не сбрасывается со счетов и теория наследственности, т. к.

научно доказано, что в семьях, представители которых имели в анамнезе онкологические поражения крови, гемобластозы диагностируются в несколько раз чаще.

Помимо этих теорий, объясняющих причины возникновения заболевания крови, в клинической практике отмечается ряд факторов риска, которые не оказывают прямого влияния на начало генной мутации, провоцирующей гемобластозы, но ускоряют возникновение и активное прогрессирование патологического процесса.

К ним относятся:

  • длительное влияние радиационного излучения (проживание в местности с повышенным радиационным фоном, частые курсы лучевой терапии);
  • регулярное воздействие химических и токсических веществ (работа на вредных производствах без соблюдения правил безопасности);
  • наличие врождённых заболеваний, связанных с нарушениями хромосомного набора (синдром Дауна).

Также отмечается зависимость частоты возникновения гемобластозов от некоторых кишечных инфекций и туберкулёза, которые провоцируются специфическими микробактериями, способными проникать в клетки крови и вызывать в них появление склонности к атипичным перерождениям.

Тревожные симптомы, свидетельствующие  о развитии заболевания

Клиническая картина, которая может сопровождать гемобластозы, не совсем специфична. Чаще всего в ней переплетаются гиперпластические, геморрагические, анемические и интоксикационные явления.

Каждый синдром, в сопровождении которого может протекать онкология кроветворных органов, имеет признаки, позволяющие заподозрить развитие патологического состояния, поэтому гематоонкологи рекомендуют обращать внимание на следующие симптомы:

  • увеличение и сильная болезненность шейных, подмышечных и паховых лимфоузлов, а также селезёнки и печени, которые хорошо прощупываются при пальпации;
  • трудно останавливаемые внутренние и внешние кровотечения (носовые, мочеполовые, желудочно-кишечные);
  • общая слабость, повышенная утомляемость, постоянная субфебрильная температура, тошнота;
  • непонятные уплотнения и высыпания на коже и в ротовой полости;
  • головокружения, обмороки, аритмия, постоянный шум в ушах;
  • появление суставных и костных болей;
  • подкожные кровоизлияния.

При обнаружении у себя таких симптомов, косвенно указывающих на развитие гемобластоза, следует срочно, не откладывая, посетить врача. Эту опасную болезнь можно победить только в самом начале, поэтому своевременная диагностика, проведённая на основании клинических жалоб, даёт высокие шансы на продление жизни.

Диагностика гемобластозов

Диагностические исследования по выявлению этого заболевания обычно назначаются после получения неблагоприятного результата анализа крови, проводимого для того, чтобы уточнить другой диагноз или профилактического медосмотра. Только в редких случаях такая диагностика может быть назначена на основании жалоб пациента на негативные проявления, сопровождающие гемобластозы. В первую очередь гематоонколог собирает анамнез и проводит первичный осмотр.

Основанием для проведения дальнейших исследований служат изменения кожных покровов, наличие на них высыпаний и кровоподтёков непонятного происхождения, увеличение нескольких лимфоузлов в различных частях тела. Если специалист обнаруживает такие специфически признаки, пациентам назначается лабораторная диагностика гемобластоза.

Она состоит из следующих мероприятий:

  1. Общий анализ крови. Он имеет особенно важное значение при постановке диагноза гемобластоза. Исследование периферической крови позволяет выявить наличие в ней мутировавших элементов и определить, к какому типу кровяных телец они относятся.
  2. Биопсия костного мозга. Забор материала для дальнейшего микроскопического исследования проводится из грудины или тазобедренных костей при помощи тонкоигольной пункции. Это исследование позволяет выявить характер онкоопухоли и дать общую оценку процессу кроветворения.

Чтобы уточнить диагноз, пациентам с подозрением на гемобластозы назначаются инструментальные исследования. В их перечень могут входить УЗИ брюшной полости для оценки размеров селезёнки и печени, рентгенография грудной клетки, выявляющая нарушения в лёгких и сердце, КТ и МРТ, помогающие обнаружить наличие вторичных злокачественных очагов.

Основные методы лечения онкологии крови

При лейкозах применяется специфическая терапия. Программы лечения, позволяющие привести гемобластозы к состоянию длительной ремиссии или добиться полного выздоровления больных, подбираются в каждом конкретном случае индивидуально, в зависимости от того, заболевание какого типа диагностировано у пациента.

Но в основном при лечении лейкозов, курс терапии составляется из основных подходов:

  1. Химиотерапия. Применение этого метода является основой терапии лейкоза, т. к. благодаря химии возможно полностью удалит из крови лейкозные клетки и устранить негативные проявления болезни. Все назначения цитостатических препаратов проводятся только онкогематологом, исходя из медицинских показаний конкретного пациента. Беременным женщинам и маленьким детям проводят лечение Интерфероном.
  2. Антибактериальная терапия, предотвращающая присоединение к онкопроцессу вторичных инфекций, способных значительно ухудшить прогнозы на выздоровление.
  3. Лучевая терапия. Этот метод применяют для облучения поражённых патологическим процессом лимфоузлов.
  4. Трансплантация стволовых клеток. В ходе операции больному человеку пересаживают костный мозг от здорового донора. Такое вмешательство считается очень сложным, но в то же самое время самым эффективным методом, позволяющим добиться полного выздоровления больного.
  5. Оперативное вмешательство по резекции увеличенной селезёнки.Онкологи используют эти методы в лечении онкопатологий крови в различных комбинациях. Подбор способов терапии имеет непосредственную зависимость от того, какой характер течения имеют гемобластозы, насколько плохо чувствует себя человек и имеются ли у него сопутствующие заболевания. У каждого метода терапии имеются свои плюсы и минусы, что также учитывается при подборе лечебных мероприятий.

Стоит знать! Только своевременно и качественно проведённое лечение гемобластоза может дать онкобольному реальные шансы на дальнейшую жизнь, поэтому ни в коем случае нельзя отказываться от предлагаемых врачом терапевтических мероприятий и, тем более, пытаться заменить их альтернативными методами терапии.

Возможные осложнения и последствия

Онкологическое поражение кроветворных тканей при несвоевременном или недостаточном лечении приводит к развитию серьёзных последствий. Чаще всего гемобластозы осложняются вторичными бактериальными инфекциями. Самое негативное влияние  на течение гемобластозов оказывают инфекции, спровоцированные вирусами опоясывающего лишая, простого герпеса, гепатита.

Под их воздействием на фоне гемобластоза могут развиться следующие патологические состояния:

  • появление трудноизлечимых обширных гнойничковых поражений кожи, способных привести к развитию флегмон;
  • некротические процессы на слизистых ротовой полости и пищеварительного тракта;
  • гнойные формы плевритов и бронхитов, абсцессы в бронхах и лёгких;
  • вирусное поражение ЦНС, блокирующее умственную деятельность;
  • сепсис, межмышечные абсцессы.

В клинической практике отмечается и такое серьёзное осложнение гемобластоза, как кровоизлияние в головной мозг, которое чаще всего становится причиной преждевременного летального исхода.

Продолжительность жизни при гемобластозе

Точного ответа на вопрос, какие шансы на жизнь дают гемобластозы, не существует. Прогноз при этом заболевании зависит не только от своевременности его выявления и адекватности лечения, но и от того, насколько высоко у человека стремление побороть опасную болезнь. При лечении гемобластоза очень важен психологический настрой на длительную терапию.

Как видно из статистических данных, прогноз при этом заболевании крови бывает следующим:

  • полное выздоровление возможно в 80-90% случаев при условии раннего выявления болезни и проведении качественного её лечения;
  • при обнаружении патологического процесса на 2 стадии и наличии возможности проведения трансплантации костного мозга, возможность дожить до старости сохраняется у 80% больных.

Очень важно не отпускать руки, услышав такой диагноз, а собрать все силы и начать активно бороться с недугом, не пренебрегая никакими методами терапии, предлагаемыми лечащим врачом. Негативный настрой вдвое снижает шансы на дальнейшую жизнь даже у пациентов с ранними стадиями заболевания.

Важно! Предупредить гемобластозы невозможно, т. к.

не существует профилактических мероприятий, снижающих риски развития патологий крови, но можно максимально продлить жизнь онкобольного и сохранить её качество.

Раннее выявление болезни и проведение адекватных курсов терапии позволяет большому числу пациентов дожить до глубокой старости, не вспоминая о мучительной симптоматике гемобластоза.

Информативное видео

Иванов Александр Андреевич, врач общей практики (терапевт), медицинский обозреватель.

Источник: http://onkolog-24.ru/gemoblastozy-v-chem-osobennosti-zabolevaniya-ego-pervye-priznaki-i-sposoby-lecheniya.html

Лейкозы у детей: причины, виды, симптомы, современные методы лечения

Возможности и пути ранней диагностики гемобластозов у детей

Лейкоз  у детей (лейкемия) – это  злокачественное заболевание крови, составляющее 50% всех злокачественных болезней в детском возрасте и являющееся одной из наиболее частых причин детской смертности.

Суть заболевания заключается в нарушении кроветворения в костном мозге: лейкоциты (белые клетки крови, выполняющие защитную функцию в организме) не созревают полностью; нормальные ростки кроветворения подавляются. В результате несозревшие (бластные) клетки попадают в кровь, соотношение между клетками крови нарушается. Защитную роль незрелые лейкоциты не осуществляют.

Бластные клетки, попадая в кровеносное русло, разносятся в органы и ткани, вызывая их инфильтрацию. Проникая сквозь гематоэнцефалический барьер, бластные клетки пропитывают вещество и оболочки головного мозга, вызывая развитие нейролейкоза.

По статистическим данным, заболеваемость среди детей лейкозом составляет около 5 случаев на 100000 детей. Чаще болеют дети в 2-5-летнем возрасте. В настоящее время тенденции к снижению заболеваемости и смертности от лейкоза нет.

Причины

Причины возникновения лейкоза у детей до конца не изучены. Некоторые ученые являются сторонниками вирусной теории. Находит признание и генетическое происхождение болезни.

Не исключено, что мутантные гены (онкогены) образуются под действием ретровирусов и передаются  по наследству. Эти гены начинают действие еще в перинатальный период. Но до определенной поры клетки лейкогенеза уничтожаются. Лишь при ослаблении защитных сил детского организма развивается лейкоз.

Подтверждением наследственной предрасположенности к раку крови являются факты более частого развития лейкоза у однояйцевых близнецов по сравнению с двуяйцевыми. К тому же заболевание чаще поражает детей с болезнью Дауна. Повышен риск развития лейкоза у детей и при других наследственных заболеваниях (синдроме Клайнфельтера, Блума, первичном иммунодефиците и др.).

Имеют значение факторы физического (лучевой нагрузки) и химического воздействия. Об этом свидетельствует повышение уровня заболеваемости лейкозом после ядерного взрыва в Хиросиме и на Чернобыльской АЭС.

В некоторых случаях развивается вторичный лейкоз у деток, получивших лучевую терапию и химиотерапию в качестве лечения другой онкологической патологии.

Классификация

По  морфологической характеристике опухолевых клеток различают лимфобластный и нелимфобластный лейкоз у детей. При лимфобластном лейкозе происходит бесконтрольная пролиферация (размножение, разрастание) лимфобластов (незрелых лимфоцитов), которые бывают 3 видов – малые, большие и большие полиморфные.

У малышей  преимущественно (в 97% случаев) развивается острая форма лимфоидного лейкоза, то есть лимфобластный вид заболевания. Хронический лимфоидный лейкоз в детском возрасте не развивается.

По антигенной структуре лимфобластные лейкозы бывают:

  • 0-клеточные (составляют до 80% случаев);
  • Т-клеточные (от 15 до 25% случаев);
  • В-клеточные (диагностируются в 1-3% случаев).

Из числа нелимфобластных лейкозов выделяют миелобластные лейкозы, которые в свою очередь делятся на:

  • малодифференцированный (М 1);
  • высокодифференцированный (М 2);
  • промиелоцитарный (М 3);
  • миеломонобластный (М 4);
  • монобластный (М 5);
  • эритромиелоцитоз (М 6);
  • мегакариоцитарный (М 7);
  • эозинофильный (М 8);
  • недифференцированный (М 0) лейкоз у детей.

В зависимости от клинического течения выделяют 3 стадии болезни:

  • I ст .это острая фаза болезни, начиная от начальных проявлений до улучшения лабораторных показателей вследствие проведенного лечения;
  • II ст. —  достижение неполной или полной ремиссии: при неполной – достигается нормализация показателей в периферической крови, клинического состояния ребенка, а в миелограмме бластных клеток не больше 20%; при полной же ремиссии количество бластных клеток не превышает 5%;
  • III ст.– рецидив болезни: при благополучных показателях гемограммы обнаруживаются очаги лейкозной инфильтрации во внутренних органах или нервной системе.

Симптомы

Одним из признаков лейкоза может быть повторяющаяся ангина.

Начало болезни может быть и острым, и постепенным. В клинике лейкоза у малышей выделяют такие синдромы:

  • интоксикационный;
  • геморрагический;
  • кардиоваскулярный;
  • иммунодефицитный.

Достаточно часто  заболевание начинается внезапно и развивается бурно. Повышается температура до высоких цифр, отмечается общая слабость, появляются признаки инфекции в ротоглотке (ангины, стоматит), носовые кровотечения.

При более медленном развитии лейкоза у детей характерным проявлением бывает интоксикационный синдром:

  • болевые ощущения в костях или суставах;
  • повышенная утомляемость;
  • головная боль;
  • значительное снижение аппетита;
  • нарушение сна;
  • потливость;
  • необъяснимое повышение температуры;
  • на фоне головной боли может появляться рвота и судорожные приступы;
  • потеря массы тела.

Типичен в клинике острого лейкоза у детей геморрагический синдром. Проявлениями этого синдрома могут быть:

  • кровоизлияния на слизистых и коже или в суставные полости;
  • носовые кровотечения;
  • кровотечение в желудке или кишечнике;
  • появление крови в моче;
  • легочное кровотечение;
  • анемия (снижение гемоглобина и числа эритроцитов в крови).

Анемия усугубляется также за счет угнетения бластными клетками  красного ростка костного мозга (то есть угнетения образования эритроцитов). Анемия вызывает кислородное голодание в тканях организма (гипоксию).

Проявлениями кардиоваскулярного синдрома являются:

  • учащение частоты сердечных сокращений;
  • нарушения ритма сердечной деятельности;
  • расширенные границы сердца;
  • диффузные изменения сердечной мышцы на ЭКГ;
  • сниженная фракция выброса на ЭхоКГ.

Проявлением иммунодефицитного синдрома является развитие тяжелой формы воспалительных процессов, угрожающих жизни ребенка. Инфекция может принять генерализованный (септический) характер.

Крайнюю опасность для жизни ребенка представляет и нейролейкоз, клиническими проявлениями которого являются резкая головная боль, головокружение, рвота, двоение в глазах, ригидность (напряжение) затылочных мышц. При лейкемической инфильтрации (пропитывании) вещества мозга могут развиться парезы конечностей,  расстройства функции тазовых органов, нарушение чувствительности.

При врачебном осмотре ребенка с лейкозом выявляются:

  • бледность кожи и видимых слизистых, может быть землистый или желтушный оттенок кожи;
  • кровоподтеки на коже и слизистых;
  • вялость ребенка;
  • увеличенные размеры печени и селезенки;
  • увеличение лимфоузлов, околоушных и подчелюстных слюнных желез;
  • учащенное сердцебиение;
  • одышка.

Тяжесть состояния нарастает очень быстро. 

Диагностика

В большинстве случаев при лейкозе имеются характерные изменения в крови.

Важно, чтобы педиатр своевременно заподозрил лейкоз у ребенка и направил на консультацию к онкогематологу, который занимается дальнейшим уточнением диагноза.

Основой диагностики онкологического заболевания крови является лабораторное исследование периферической крови (гемограмма) и пунктата костного мозга (миелограмма).

Изменения в гемограмме:

  • анемия (снижение числа эритроцитов);
  • тромбоцитопения (снижение количества кровяных пластинок, участвующих в свертывании крови);
  • ретикулоцитопения (снижение количества клеток крови – предшественников эритроцитов);
  • повышенная СОЭ (скорость оседания эритроцитов);
  • лейкоцитоз разной степени выраженности (повышение числа белых кровяных телец) или лейкопения (снижение числа лейкоцитов);
  • бластемия (превалирующая в крови незрелая форма лейкоцитов); определить миелоидный или лимфоидный характер этой патологически измененной незрелой клетки нередко очень сложно, но чаще при остром лейкозе они являются лимфоидными;
  • отсутствие промежуточных (между бластными и зрелыми формами лейкоцитов) видов белых клеток крови – юных, палочкоядерных, сегментоядерных; нет и эозинофилов: эти изменения типичны для лейкоза, их  называют «лейкемический провал».

Следует заметить, что у 10%  детей с острым лейкозом показатели анализа периферической крови абсолютно нормальны.

Поэтому при наличии клинических проявлений, позволяющих заподозрить острую форму болезни, необходимо проводить дополнительные исследования: пунктата костного мозга, цитохимические анализы.

А определить вариант лимфобластного лейкоза помогут специфические маркеры, для обнаружения которых применяют меченые моноклональные антитела.

Окончательным подтверждением диагноза служит миелограмма, полученная путем стернальной пункции (пункции грудины для взятия кусочка костного мозга). Этот анализ является обязательным. Костный мозг практически не содержит нормальных элементов, они вытеснены лейкобластами. Подтверждением лейкоза является обнаружение бластных клеток свыше 30%.

Если убедительных данных для диагностики не получено при исследовании миелограммы, то необходимо проведение пункции подвздошной кости, цитогенетическое, иммунологическое, цитохимическое исследования.

При проявлениях нейролейкоза ребенка осматривает офтальмолог (для проведения офтальмоскопии), невролог, производится спинномозговая пункция и исследование полученной спинномозговой жидкости, рентгенография черепа.

С целью выявления метастатических очагов в различных органах производят дополнительные исследования: МРТ, УЗИ или КТ (печени, селезенки, лимфоузлов, мошонки у мальчиков, слюнных желез), рентгенобследование органов грудной полости.

Лечение

Для лечения детей с лейкозами госпитализируют в  специализированное онкогематологическое отделение. Ребенок находится  в отдельном боксе, где обеспечиваются условия, близкие к стерильным. Это необходимо для предупреждения бактериальных или вирусных инфекционных осложнений. Большое  значение имеет обеспечение малышу сбалансированного  питания.

Основным лечебным методом при лейкозе у детей является назначение химиотерапии, целью которой является полное избавление от лейкозного клана клеток. При острых миелобластозных и лимфобластозных лейкозах применяются химиопрепараты в разных комбинациях,  дозах и способах введения.

При лимфоидном варианте лейкоза применяются препараты Винкристин и Аспарагиназа. В некоторых случаях используется комбинация их с Рубидомицином. По достижении ремиссии назначают Леупирин.

При миелоидном виде острого лейкоза применяются такие препараты, как Леупирин, Цитарабин, Рубидомицин. В некоторых случаях применяется комбинация с Преднизоном. При нейролейкозе используется лечение Аметоптерином.

Для предупреждения рецидивов назначаются интенсивные курсы лечения по 1-2 недели каждые 2 месяца.

Химиотерапия может дополняться иммунотерапией (активной или пассивной): применяют противооспенную вакцину, БЦЖ, иммунные лимфоциты, интерфероны. Но до конца иммунотерапия еще не изучена, хоть и дает обнадеживающие результаты.

Перспективными методами лечения лейкоза у детей являются трансплантация (пересадка) костного мозга, стволовых клеток, переливание пуповинной крови.

Наряду со специфическим лечением проводится симптоматическое лечение, включающее (в зависимости от показаний):

  • переливание препаратов крови (тромбоцитарной и эритроцитарной массы), введение кровеостанавливающих препаратов при геморрагическом синдроме;
  • применение антибиотиков (в случае присоединения инфекций);
  • дезинтоксикационные мероприятия в виде вливаний в вену растворов, гемосорбции, плазмосорбции или плазмофереза.

При остром лейкозе у детей проводят поэтапное лечение: после достижения ремиссии и лечения осложнений проводят поддерживающую терапию, профилактику рецидива.

Прогноз

Прогноз у детей при развитии лейкоза достаточно серьезный.

В случае ранней диагностики  с помощью современных методов лечения можно достичь у ребенка при лимфоидном типе лейкоза стойкой ремиссии и даже полного выздоровления (до 25%). При миелобластном варианте болезни ремиссия достигается в 40% случаев.

Однако даже после продолжительной ремиссии могут возникать рецидивы. Детская смертность при лейкозах остается высокой. Причиной смерти часто являются инфекции, которые развиваются в связи с тем, что и само заболевание, и интенсивная терапия приводят к значительному снижению сопротивляемости организма.

Нередко летальный исход связан с тяжелым течением таких заболеваний, как туберкулез, цитомегаловирусная инфекция, инфекционный мононуклеоз, пневмония, сепсис. Присоединившиеся инфекции  могут приводить к осложнениям, которые в сочетании с лейкозом становятся угрожающими жизни.

Прогноз зависит от различных факторов:

  • возраста ребенка на момент возникновения болезни (прогноз хуже у детей до 2 и после 10 лет);
  • стадии заболевания (более тяжелый прогноз при наличии у ребенка увеличения селезенки, лимфоузлов и печени);
  • вида лейкоза (миелобластный тип, Т- и В-клеточные варианты болезни имеют более серьезный прогноз);
  • степени изменений гемограммы (тяжелее прогноз при бластном гиперлейкоцитозе);
  • пола ребенка (у мальчиков шанс излечения ниже).

Если  специфического лечения лейкоза ребенок не получит, то он погибнет. Современное лечение химиопрепаратами дает 5 лет без рецидива у детей от 50 до 80% случаев.  При отсутствии рецидива в течение 7 лет есть шанс на полное излечение.

Для предупреждения рецидива детям нежелательно проводить физиотерапевтические процедуры, менять климатические условия.

Резюме для родителей

Внимательно нужно следить за поведением малыша, обращать внимание на жалобы, аппетит, подвижность и т.д. При малейшем подозрении у педиатра на лейкоз следует безотлагательно провести все необходимые исследования, включая стернальную пункцию.

При подтверждении диагноза необходимо госпитализировать малыша для проведения специфической терапии в возможно более ранние сроки. Только в этом случае можно рассчитывать на излечение ребенка.

К какому врачу обратиться

Итак, при изменении самочувствия ребенка следует обратиться к педиатру. После предварительной диагностики ребенок будет направлен к гематологу, онкологу или  онкогематологу. Дополнительно потребуется консультация офтальмолога и невролога, а также проведение дополнительных методов исследования, включая стернальную пункцию.

: ( – 1, 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: https://myfamilydoctor.ru/lejkozy-u-detej-prichiny-vidy-simptomy-sovremennye-metody-lecheniya/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.