Тяжелая миастения

Содержание

Тяжелая миастения – что это такое, симптомы и причины

Тяжелая миастения

Тяжелая миастения – крайне редкое аутоиммунное заболевание. На 100 тыс. человек распространенность патологии составляет около 20 случаев.

Заболевание развивается в любом возрасте. Патология также называется «псевдопаралитической», является хронической и прогрессирующей. Больные жалуются на мышечную слабость, двоение в глазах, речевые нарушения. Для постановки точного диагноза необходимо обратиться к неврологу – врачу, который лечит тяжелую миастению, пройти диагностику. Несвоевременное лечение приводит к опасным последствиям.

Что такое тяжелая миастения

Проявление миастении заключается в прогрессировании ослабления скелетных мышц и быстрой их утомляемости. Еще в 1672 году была описана клиническая картина патологии. Называться «тяжелой миастенией» заболевание стало в 1895 году. Аутоиммунный характер болезни стал известен только в 1960 году.

На сегодняшний день многочисленные исследования доказали, что симптомы при миастении связаны по причине нехватки в мышцах ацетилхолиновых рецепторов (в зонах нейромышечного комплекса).

Доказательная медицина определила тяжелую форму миастении как одну из самых проверенных.

Мало того, патология выступает как модель для изучения механизмов, находящихся в основе остальных аутоиммунных заболеваний.

При слабости мышц нужно обратиться к неврологу

В возрасте от 20 до 30-ти лет, заболевание часто болеют женщины. В преклонном возрасте патология больше поражает представителей сильного пола.

Формы и признаки миастении

К симптомам тяжелой миастении относят:

  • нарушение функций жевания, глотания, «гнусавую речь»;
  • аномальную мышечную усталость, связанную с физическим перенапряжением;
  • одышку (диспноэ) и учащенное дыхание (тахипноэ);
  • двоение в глазах.

Вид больного с тяжелой миастенией

По причине появления последнего признака, многие пациенты вначале обращаются к окулисту, а не к невропатологу. Выделяют следующие формы миастении:

  • генерализованную;
  • глоточнолицевую;
  • глазную.

Каждая из вышеперечисленных форм характеризуется разными степенями тяжести. Миастенический криз – обострение генерализованной миастении, угрожающее жизни пациента. Криз проявляется чрезмерной мышечной слабостью, дыхательной недостаточностью, нарушением процесса глотания.

Симптомы миастенического криза возникает по причине воздействия провоцирующих факторов, таких как:

  • наркоз;
  • инфекции;
  • перенесенные тяжелые хирургические вмешательства;
  • прием препаратов, усиливающих миастению (к примеру, глюкокортикоиды);
  • неправильный курс лечения (отмена иммуносупрессивных препаратов);
  • стрессовые ситуации.

Причины возникновения миастении

Патология бывает приобретенной и врожденной. Последняя относится к группе генетических мутаций и возникает в генах белков, принимающих участие в сокращении мышц. Приобретенная форма развивается на протяжении жизни. Так, причиной возникновения патологии у молодых людей выступает опухоль вилочковой железы.

Аутоиммунные процессы способствуют развитию недуга. В тканях и мышцах вилочковой железы были обнаружены антитела. Это обозначает, что организм «борется сам с собой».

Частыми причинами проявления симптомов тяжелой миастении выступают:

  • эмоциональный стресс;
  • нарушения функций иммунной системы;
  • вирусы.

Тяжелая миастения у детей проявляется очень редко. Распространенность патологии в педиатрии составляет 1-3% от общего числа заболевших.

Диагностика

К методам диагностики миастении относят:

  • электронейрографию (ЭНМГ) – оценивается состояние периферической нервной системы;
  • электромиографию (ЭМГ) – выявляется биоэлектрическая мышечная активность.

Кроме перечисленных методов диагностики, невролог назначает исследования состава крови и тканей мышечных волокон. Например:

  • изучение электролитов, гистологического и химического строения тканей;
  • биопсию мышечных тканей;
  • измерение активности мышечных ферментов.

Если во время проведения диагностики возникает подозрение на врожденный характер тяжелой миастении, то пациенту рекомендуют пройти генетический анализ. Также, при диагностике проводятся другие необходимые лабораторные методы и делается проба с ингибиторами холинэстеразы.

Методы лечения

Терапия зависит от причины ее возникновения и степени проявления симптомов. Если дело в опухолевидной образовании вилочковой железы, то показано хирургическое вмешательство по удалению органа. Подобная операция называется «тимэктомия».

Среди медикаментозного лечения следует отдать предпочтение препаратам с доказанной эффективностью, такими являются Калинин и Прозерин.

Как вспомогательные средства, пациентам надо применять медикаменты, действие которых направлено на повышение иммунных сил организма.

Вначале заболевания врач прописывает симптоматический курс лечения такими препаратами, как:

  • иммуноглобулины;
  • антихолинэстеразные медикаменты;
  • глюкокортикоиды;
  • цитостатики.

При прогрессировании миастенических симптомов проводится экстракорпоральная гемокоррекция, во время которой очищается кровь от антител.

К остальным методам лечения тяжелой миастении относятся:

  1. Экстракорпоральная иммунофармакотерапия – из крови выделяют лимфоциты, снабжаются лекарственными компонентами и передаются в кровоток.
  2. Криофорез – процедура очистки крови от вредных веществ, благодаря применению низких температур.
  3. Каскадная плазменная фильтрация – самый безопасный метод гемокоррекции (кровь проходит через специальные нанофильтры и возвращается обратно в кровяное русло).

Для улучшения состояния при миастеническом кризе с дыхательной недостаточностью, проводят интубацию трахеи и трахеостомии. Для нормализации водно-электролитного баланса назначается инфузионная терапию, для этого вводят:

  • физраствор;
  • Дисоль;
  • Ацесоль;
  • витаминные растворы;
  • Трисоль.

Прогноз

При раннем обнаружении заболевания прогноз благоприятный. Адекватно назначенные лекарства переводят миастению в стадию ремиссии, а вот прием неправильных препаратов провоцирует обострения симптомов.

Самыми опасными являются миастенические кризы, сопровождающиеся острой дыхательной недостаточностью. Именно они приводят к гибели пациентов.

: как избавиться от мышечной слабости

, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Сайт использует cookie. Продолжая использовать сайт, Вы даете согласие на хранение данных. Cookie Policy

Источник: https://medicina.top/tyazhelaya-miasteniya-chto-eto-takoe-simptomy-i-prichiny/

Миастения

Тяжелая миастения

Миастения является аутоиммунным заболеванием, вызванным поражением нервных соединений. Основное ее проявление — мышечная слабость и патологическая мышечная утомляемость. Различают две формы миастении — глазную и генерализованную.

Симптомы

Глазная форма:

  • Опущение век (птоз) — глаза полуприкрыты. Бывает асимметричным, особенно в случаях долгого взгляда вверх.
  • Диплопия, или двоение в глазах.

Болезнь прогрессирует довольно медленно, однако у большинства пациентов через 1-2 года переходит в генерализованную форму со своей симптоматикой:

  • К глазным симптомам присоединяются признаки поражения со стороны других мышц.
  • Распространение болезни происходит сверху вниз.
  • Возникает слабость мимических мышц — лицо пациента становится похожим на маску с маловыраженной мимикой.
  • Поражаются бульбарные мышцы, что проявляется нарушениями жевания и глотания, поперхиванием при еде, осиплостью голоса и нечеткой речью.
  • Дальнейшее распространение процесса затрагивает мышцы шеи — пациент не может держать голову прямо.
  • Позже заболевание захватывает мышцы туловища и конечностей.
  • Особенностью миастении является нарастание клинических признаков в течение дня (пик мышечной слабости приходится на вечер) и наименьшая яркость симптомов утром после продолжительного отдыха.
  • При генерализованной форме болезни отмечается быстрая утомляемость при физической нагрузке, которая так же быстро проходит во время полного покоя.

Одним из вариантов течения заболевания является миастенический криз. Проявления его таковы:

  • вначале пропадает способность сглатывать слюну и держать голову прямо;
  • одновременно с этим ослабевает голос;
  • затем начинается одышка, пациент принимает вынужденную позу: сидя на кровати и упираясь в ее край руками.

Дыхательная недостаточность, являющаяся закономерным итогом криза, может развиться молниеносно, в течение нескольких минут.

Причины

  • Основной причиной миастении является аутоиммунное поражение нервных синапсов — мест, где нервные окончания соединяются с клетками мышц. По неизвестным причинам иммунная система организма начинает воспринимать холинергические рецепторы, находящиеся в этих синапсах, как чужеродное вещество. В результате их количество падает, снижается проводимость нервных импульсов к мышцам, которую обеспечивает нейромедиатор ацетилхолин. Активность фермента, который разрушает этот нейромедиатор, при этом остается прежней.
  • Отмечено, что в развитии патологии большую роль играет вилочковая железа — орган, отвечающий за правильную работу иммунной системы. Известно, что у большинства больных миастенией было выявлено то или иное поражение вилочковой железы — опухоль, гиперплазия или атрофия.

Диагностика

Помимо изучения анамнеза и симптомов применяются и инструментальные методы исследования. Именно с их помощью возможна точная постановка диагноза.

К инструментальным методам относятся:

  • Проба с физической нагрузкой проводится больным с подозрением на генерализованную форму миастении. Отмечается время наступления утомления и срок, за который восстанавливаются силы пациента.
  • Прозериновая проба — это первый метод диагностики, отличающийся очень высокой достоверностью. Для ее проведения подкожно больному вводят раствор прозерина. Спустя 20-40 минут патологическая мышечная утомляемость пропадает, исчезает двоение в глазах.
  • Электромиография — это метод, при котором производят стимуляцию нерва электрическими импульсами, при этом снимая показатели электрической активности мышц, которые этот нерв иннервирует. Снижение электрической активности наблюдается у большинства больных миастенией.
  • Исследование крови на наличие антител к ацетилхолиновым рецепторам. Их обнаруживают у подавляющего большинства пациентов.

Наконец, после подтверждения диагноза миастении проводят обязательную компьютерную томографию вилочковой железы. Более чем у 75% больных миастенией обнаруживается либо тимома (опухоль) либо гиперплазия органа.

Лечение миастении

Лечение направлено на разрыв цепочки факторов, приводящих к появлению симптоматики. При этом назначают:

  • Ингибиторы ацетилхолинэстеразы подавляют синтез фермента, разрушающего нейромедиатор ацетилхолин. За счет повышения концентрации нейромедиатора в синапсе увеличивается и мышечная сила. Применяют пиридостигмин, реже — прозерин. Обязательно следует параллельно принимать препараты калия.
  • Кортикостероидные препараты подавляют активность иммунной системы, тем самым не позволяя организму уничтожать рецепторы синапсов. В первые две недели лечения эти медикаменты могут усугубить течение болезни, поэтому прием их в начале лечения производится исключительно в стационаре. Используют чаще всего преднизолон. Начинают лечение с минимальной дозы и постепенно ее повышают, пока не исчезнут острые явления. Затем дозу преднизолона начинают снижать до достижения поддерживающего уровня, при котором симптомы больше не появляются.
  • К препаратам, подавляющим иммунитет относятся и цитостатики — азатиоприн, циклоспорин, циклофосфан. Их обычно назначают тогда, когда кортикостероиды либо противопоказаны, либо их побочные реакции не позволяют достигнуть необходимой дозы. Лечение этими препаратами — длительное, может растягиваться на годы.

При наличии тимомы, а также всем больным генерализованной формой миастении до 60 лет проводят тимэктомию — удаление вилочковой железы. 50-70% больных после этой операции навсегда забывают о болезни, не нуждаясь и в приеме лекарств. При миастеническом кризе больным обеспечивают обогащенное кислородом дыхание, при необходимости переводят на искусственную вентиляцию легких.

Обострение миастении, а тем более миастенический криз может вызвать необходимость проведения мер по замещению плазмы крови — плазмафереза. Эффект его длится 6-8 недель.

В этих же случаях может понадобиться введение иммуноглобулина.

Осложнения миастении

Единственным осложнением, которое может возникнуть при миастении, является миастенический криз. Он:

  • чаще всего развивается в первые 2 года от начала заболевания;
  • отмечается у каждого пятого больного;
  • обычно провоцируется вирусными и бактериальными инфекциями дыхательной системы, приемом некоторых лекарств.

Смертность даже при правильном лечении — довольно высока и составляет 6%. Летальный исход наступает из-за дыхательной недостаточности.

Профилактика миастении

Предотвратить иммунный сбой, в результате которого организм воспринимает ацетилхолинергические рецепторы, как чужеродное вещество современная медицина не в силах. Поэтому мер профилактики миастении на сегодняшний день не существует.

Дополнительно

Чаще всего миастенией болеют люди двух возрастных категорий — 20-40 лет (в этот период чаще заболевают женщины) и 65-75 лет (в этой возрастной группе частота заболевания среди женщин и мужчин одинакова). Впрочем, заболевание может встречаться в любом возрасте, начиная с периода новорожденности.

Нарастание мышечной слабости и дыхательная недостаточность может быть признаком холинергического криза. Причина его — в превышении дозы антихолинэстеразных препаратов.

Обычно больной, ощущая приближение миастенического криза, начнаиет глотать одну таблетку пиридостигмина за другой.

Это вызывает нарастание слабости, ухудшение дыхания, а также сужение зрачков, понос, рвоту, урежение пульса, повышение выработки слюны и бронхиальной слизи.

Адекватное лечение довольно часто приводит к стойкому угасанию симптомов заболевания. Следует учесть, что без радикальной операции прием специальных препаратов может стать пожизненной необходимостью. И даже после тимэктомии есть вероятность рецидива.

ролик о миастении. Симтомы, диагностика, развитие болезни.

Источник: https://polismed.ru/miastenia-kw

Миастения

Тяжелая миастения

Миастения – это тяжелое хроническое заболевание, которое проявляется ненормальной слабостью мышц. Данная патология имеет медленное прогрессирующее течение. Больными чаще всего являются дети.

Причины возникновения миастении

Форма болезни “гравис” является наследственной патологией. Окончательно процесс ее появления еще не изучен, однако есть данные о том, что в основе миастении лежит дефект гена, ответственного за правильное функционирование мионевральных синапсов.

В норме нервно-мышечная передача осуществляется следующим образом:

  • 1. Сигнал приходит по нерву;
  • 2. Из его окончания в синаптическую щель выделяется медиатор;
  • 3. Ацетилхолин подходит к мышце и соединяется с рецепторами;
  • 4. В мышечном волокне запускаются биохимические процессы, и оно сокращается;
  • 5. После этого лишний медиатор расщепляется специальным ферментом – ацетилхолинэстеразой.

При наличии заболевания этот процесс нарушается.

На данный момент выделяются следующие основные причины миастении у детей:

  • 1. Нарушение биохимических процессов в синапсах, возникающие при патологическом изменении гипоталамуса и тимуса;
  • 2. Атака тимуса клетками собственного иммунитета (аутоиммунная реакция), вследствие чего снижается синтез и повышается расщепление ацетилхолина.

Дополнительными условиями при диагнозе болезни,  осложняющими прогноз, являются стресс, частые ОРВИ, патологии иммунитета.

Мышечная миастения: симптомы заболевания

Основным симптомом миастении является слабость мышц. Они быстро утомляются, не способны долго работать. Особенно заметен этот признак при совершении повторных движений.

Продолжительный отдых восстанавливает нормальное функционирование мышц. Например, после ночного сна пациент не замечает никаких проявлений заболевания, однако через некоторое время симптомы начинают постепенно нарастать.

Миастения гравис: формы, симптомы, прогнозы

Клиника миастении проявляется по-разному ввиду наличия нескольких разновидностей патологии. Выделяют 3 формы:

  • 1. бульбарную;
  • 2. глазную;
  • 3. генерализованную.

Бульбарная форма поражает одноименную группу мышц. Они отвечают за жевание и глотание, поэтому при такой патологии значительно изменяется голос пациента: речь становится хриплой, тихой, иногда вообще беззвучной.

Глазная миастения имеет симптомы, проявляющиеся на комплексе глазных мускулов: наружных, круговой и мышцы, поднимающей веко. Пациент с миастенией глаза не может полностью раскрыть его из-за того, что пораженные мускулы не могут поднять веко.

Синдромы генерализованной миастении последовательно захватывают глазодвигательные, мимические, шейные мышцы. При этом на лице возникают морщины и натянутая улыбка. Пациенту сложно вертикально держать голову из-за слабости шеи.

Дальнейшее прогрессирование захватывает мышцы рук и ног, больной почти не может ходить и свободно двигаться. Из-за того, что на мышцы нет нагрузки, они через некоторое время атрофируются. По общей статистике, генерализованная форма миастении встречается чаще всего.

Отдельно стоит упомянуть тяжелую форму миастении, которая сопровождается кризами. Они представляют собой мгновенные приступы прекращения работы глоточных и дыхательных мышц.

Такой синдром является прямой угрозой жизни пациента, так как грудная клетка прекращает движение, и кислород не поступает в кровь.

При отсутствии своевременного лечения пациент может умереть от дыхательной недостаточности.

Где лечить миастению у детей и взрослых?

Миастения гравис – это серьезная патология, которая требует вмешательства врачей. Диагностировать ее можно на основании следующих результатов:

  • Электромиография, которая указывает на наличие миастенической реакции;
  • Положительная прозериновая проба, которая представляет собой внутримышечное введение препаратов, являющихся антагонистами холинэстеразы;
  • Серологическое исследование, обнаружившее в крови пациента антитела к рецепторам для ацетилхолина;
  • Тимома (опухоль вилочковой железы) на компьютерной томографии.

Главным тестом, на основании которого ставится окончательный диагноз, является прозериновая проба при миастении.

Нужно подобрать хорошую клинику, где вам точно поставят диагноз “мышечная миастения” и назначат лечение и терапию по новым стандартам. Именно такого подхода придерживаются в клинике «Невро-Мед». Лечение в первую очередь включает постоянное введение антихолинэстеразных средств.

При этом обязательно нужно соблюдать указанные врачом дозировки, ведь при превышении дозы развивается холинергический криз, основными признаками которого являются брадикардия, судороги, миоз, боли в животе. При впадении пациента в кризовое состояние терапия предполагает немедленное введение атропина.

Конкретный выбор антагониста ацетилхолинэстеразы определяется тяжестью течения болезни. Пациенту назначаются прозерин, оксазил, калимин или галантамин. Псевдопаралитическая миастения дополнительно требует поддерживающей терапии солями калия и спиронолактоном.

При тяжелой форме выписываются цитостатики и глюкокортикоиды для подавления иммунитета. Если причина заболевания в тимоме, то ее удаляют оперативным путем. Миастенический криз купируется с помощью плазмафереза, ИВЛ, эфедрина, прозерина и препаратов иммуноглобулинов человека.

Болезнь в форме “гравис” – это тяжелое наследственное заболевание, требующее соответствующей терапии. Лечение и диагностика в центре миастении в Москве поможет больному вести полноценную жизнь.

В клинике «Невро-Мед» пациентов с нервно-мышечными заболеваниями консультирует врач высшей категории, кандидат медицинских наук Елена Константиновна Сепп.

Источник: http://www.nevromed.ru/stati/miasteniya

Миастения: симптомы, причины, формы и лечение болезни

Тяжелая миастения

Миастения – это довольно редко встречающееся заболевание аутоиммунного типа, характеризующееся слабостью и вялостью мышц. При миастении происходит нарушение связи между нервными и мышечными тканями.

Официальное научное название данного недуга звучит так – myasthenia gravis pseudoparalitica, что на русский язык переводится как астенический бульбарный паралич.

В медицинской российской терминологии широко употребляют понятие “миастения Гравис”.

При миастении страдают чаще мышцы лица, глаз, шеи, глотки, то есть дыхательные, жевательные и глазные мышцы, которые постоянно задействованы при жизнедеятельности человека.

По статистике, женщины подвержены большему риску заболеть миастенией, чем мужчины.

Более того, если раньше, в XX веке в основном недугом страдали представительницы слабого пола в довольно зрелом возрасте, то сейчас случаи заболевания миастенией фиксируются и у молодого поколения.

С уверенностью можно сказать, что в наши дни болезнь получает наибольшее распространение среди девушек 20-30 лет.

При миастении боль и слабость в мышцах возникает при физических нагрузках (даже самых небольших) и затихает при расслаблении организма.

Причины возникновения миастении Гравис

К сожалению, эта болезнь опасна, прежде всего, тем, что даже специалисты точно не могут указать на точные причины и вектор развития миастении.

Это аутоиммунное заболевание, а значит, может лечиться с помощью гормональных препаратов. Однако часто бывает так, что наряду с миастенией у человека существует и более серьезный недуг.

Таким образом, миастения может быть спровоцирована какой-то совершенно другой болезнью.

Очень часто миастения прогрессирует на фоне гиперплазии вилочковой железы или различных доброкачественных опухолей. Встречались случаи на практике, когда миастения возникала уже при рождении ребенка. Базой развития причин появления миастении служили генные мутации и наследственный фактор. Почти у половины заболевших миастенией кто-то в роду также страдал этим недугом.

Импульс к возникновению данной болезни могут дать заболевания нервной системы (к примеру, боковой амиотрофический склероз) или недуги онкологической природы – рак молочных желез, предстательной железы, рак легких, яичника и т.д.

Причиной миастении могут стать также и другие аутоиммунные патологии – склеродермия или дерматомиозит.

Если миастения развивается наряду с вышеуказанными более серьезными заболеваниями, то ее рассматривают не как отдельную самостоятельную болезнь, а как синдром.

Механически миастения появляется следующим образом: рецепторы в мышцах блокируются иммунной системой, и в итоге они не могут реагировать на полученные ими сигналы от нервных окончаний. Иными словами, мышцы начинают работать отдельно от нервной системы и на глазах слабеют, потому что не воспринимают никакие импульсы.

Организм вырабатывает антитела, которые передаются к постсинаптической мембране, призванной передавать импульсы с одного нейрона на другой. Из-за антител постсинаптическая мембрана начинает разрушаться, и связь между мышечной и нервной тканью блокируется, ведь мышцы больше не получают сигналов, за доставку которых ответственна мембрана.

При миастении врачи выявляют признаки атрофии некоторых мышц, больше серьезных изменений в центральной нервной системе или периферических нервах обычно не бывает.

Симптомы

Симптомы патологии обычно принято подразделять на несколько видов в зависимости от того, какие мышцы поражены больше других. Однако не составляет труда выявить и общие симптомы, характерные для любого типа миастении Гравис.

  1. слабость некоторых мышц, особенно тех, которые иннервируются бульбарными нервами;
  2. трудности при пережевывании и глотании пищи;
  3. изменение голоса (при поражении дыхательных мышц и мышц глотки у человека в голосе появляется гнусавость, больной будто бы говорит “в нос”);
  4. вялость глазных мышц и, соответственно, ненормальное выполнение организмом зрительных функций, непроизвольное опущение век, что может привести к ухудшению зрения или косоглазию.

Указанные симптомы характерны для начальной стадии заболевания. Однако обычно на них не обращают никакого внимания. Нужно обязательно помнить, что болезнь, если ее не лечить, будет продолжать прогрессировать. Любой из этих симптомов уже может указать на существование недуга под названием миастения.

Если долго не прибегать к лечению, то у больного начинаются катастрофические проблемы с глазами: он не может фокусировать взгляд на каком-нибудь изображении, происходит двоение в глазах, ему трудно смотреть на слишком близкие или слишком отдаленные предметы.

Удивительно то, что у больных миастенией эти симптомы могут появляться только под вечер, а к утру затихать или вовсе исчезать.

Различают локальный и генерализованный характер миастении. Как видно из названий, при локальном варианте болезни страдают мышцы на определенном участке тела человека.

Генерализованный характер миастении возникает при поражении множества мышц, причем не только лицевых, дыхательных, жевательных. В процесс развития патологии при генерализованном варианте вовлекаются мышцы всего туловища, в частности, опорно-двигательного аппарата.

Локальный характер миастении сопровождается вялостью определенных мышц, при этом появляются сопутствующие симптомы.

Миастения глазных мышц

При поражении глазных мышц у человека ухудшается зрение. Сначала это может проявляться в кажущейся рассеянности глаз, невозможности долго смотреть в одну и ту же точку и т.д. Более тяжелая миастения глазных мышц может вызвать косоглазие, птоз (опущение век), туманность в глазах. Глазная миастения может иметь и более тяжелые последствия.

Миастения бульбарных мышц

Бульбарная форма миастении – это слабость лицевых и жевательных мышц, приводящая к тому, что человек не может разжевывать твердую пищу. Заметно меняется голос – сначала в нем появляются неприятные “носовые” ноты, а затем он и вовсе при разговоре начинает затухать, становится тише.

На тяжелых стадиях миастении больному противопоказано разговаривать вообще, потому что даже пара предложений, сказанных им, могут отнять у него много энергии и силы.

Вследствие этого больные стараются кушать, согласно указаниям врача, лишь в первой половине дня, потому что к вечеру обычно симптомы проявляются намного ярче.

Скелетно-мышечная форма

Несмотря на то, что поражение мышц скелетного аппарата встречается крайне редко в природе при миастении, все-таки стоит уделить немного внимания и этой форме.

Характер этого варианта миастении проявляется в повышенной слабости той или иной части туловища, особенно верхних и нижних конечностей.

Встречались случаи на практике, когда человек, который страдал скелетно-мышечным вариантом миастении, с трудом передвигался даже по квартире или не мог держать в руке мобильный телефон.

Генерализованная форма

Генерализованная миастения поражает все мышцы туловища, человеку трудно ходить, принимать пищу, разговаривать и т.д. Но самую главную опасность при генерализованной форме представляет собой слабость дыхательных мышц, ведь неправильная их работа может привести к развитию гипоксии (кислородного голодания) и летальному исходу.

Из-за слабости дыхательных мышц может возникнуть миастенический криз – опаснейшее состояние, характеризующееся затрудненностью дыхания и последующей его остановкой.

Внешне это проявляется так: больной начинает прерывисто дышать, хватая ртом недостающие порции воздух. Его кожа багровеет, а пульс учащается, потому что сердце и мозг начинают испытывать кислородный голод.

В результате больной может потерять сознание или вообще впасть в кому. Также нередко миастенический криз вызывает клиническую смерть.

Диагностика

Изначально диагностика такого заболевания, как миастения, основывается на жалобах больного. Конечно, они могут быть и субъективны, но в целом картина, нарисованная пациентом врачу, должна сказать ему о каких-либо опасных подозрениях или об их отсутствии.

После опроса больного врач должен исключить все схожие по симптомам заболевания, чтобы диагностировать именно миастению. Это могут быть и нарушения в кровообращении мозга, и мышечные патологии, и воспаления (менингит, энцефалит), и бульбарный синдром.

При диагностировании миастении очень хорошо проявляют себя прозериновые пробы. Больному подкожно вводят Прозерин, и если его самочувствие резко улучшается, значит, он страдает миастенией.

Помимо прозериновой пробы, действенными методами диагностирования также можно назвать:

  1. электромиографию;
  2. компьютерную томографию вилочковой железы;
  3. анализ крови на антитела и аутоантитела;
  4. проверку функции легких;
  5. МРТ грудной клетки.

При выявлении у пациента миастении он просто обязан следовать всем рекомендациям лечащего врача. Миастения и так лечится не так быстро, более того, может случиться так, что она никогда не покинет больного, но с помощью определенных лекарственных препаратов можно значительно смягчать симптомы.

Врачи также могут прописать больному постоянное санаторно-курортное лечение, ведь многие специалисты считают, что при миастении очень важен покой и отдых.

Противопоказания

Больным миастенией противопоказаны:

  1. большие физические нагрузки;
  2. волнения, переживания, стрессы;
  3. солнечные ванны;
  4. принятие некоторых лекарственных препаратов.

Со всеми лекарствами при миастении нужно быть аккуратней, именно поэтому болезнь требует строгого наблюдения врача. Например, при диагнозе миастении Гравис категорически запрещен прием бета-блокаторов, антагонистов кальция, седативных и снотворных средств, производных хинина, транквилизаторов.

Лечение и прогноз

Медикаментозное лечение миастении заключается в очень длительном (иногда на всю жизнь) приеме необходимых препаратов, в частности, гормональных и др.

При миастении врачом могут быть прописаны следующие средства:

  1. гормональные таблетки, улучшающие самочувствие и практически не вызывающие побочных эффектов;
  2. иммуноглобулин – смесь защитных антител;
  3. препараты калия, призванные улучшить кровоснабжение и сокращение мышц;
  4. цитостатики (Азатиоприн), уменьшающие количество антител;
  5. антиоксиданты, направленные на улучшение обменного процесса в организме.

врач-невролог Магдотева Лидия Рашидовна

Источник: http://umozg.ru/zabolevanie/miasteniya.html

Тяжелая миастения что это

Тяжелая миастения

Миастения – это хроническое заболевание, которое постоянно прогрессирует и имеет периоды кризов и ремиссии.

К сожалению, до сих пор не выяснено, по каким причинам возникает этот серьёзный недуг, при котором мышцы человека становятся очень слабыми и быстро утомляются.

Однако есть предположение о том, что это заболевание передаётся по наследству и во всём виноват один-единственный дефектный ген.

Как проявляется заболевание

Основной симптом миастении – это слабость и повышенная утомляемость скелетных мышц, которые происходит при длительной работе и напряжении. Слабость нарастает при повторении одних и тех же движений на протяжении некоторого времени.

Описать это состояние можно так – мышцы сильно устают и перестает слушаться человека, а потом и вовсе наступает полный их паралич. После отдыха, который может быть довольно длительным, они снова начинают функционировать в обычном режиме.

Что за болезнь миастения? Существуют три формы этого тяжёлого недуга. Это глазная, бульбарная и генерализованная. Каждая из них имеет свои собственные признаки и своё лечение. Именно поэтому так важно поставить правильный диагноз перед началом лечения. При развитии тяжёлой формы болезни развивается такое состояние, как миастенический криз, который угрожает жизни человека.

Первый тип

Миастения gravis (гравис) — это болезнь, которая имеет аутоиммунный характер. То есть иммунная система человека разрушает собственные клетки поперечно-полосатой мускулатуры. При этом недуг чаще всего поражает женщин, а мужчины от него страдают в несколько раз реже.

У этого заболевания есть несколько групп симптомов. Первая группа – это периферические симптомы. Они проявляются слабостью в руках и ногах. Вторая группа называются фациальными — при этом отмечается отсутствие мимики на лице. Такой симптом носит название миопатическое лицо.

Присутствует и такой симптом, как птоз, то есть опущение нижнего или верхнего века. Ещё одна группа симптомов называются бульбарными. При этом возникают трудности с глотанием, разговором и жеванием. А вот дыхательные нарушения при этой форме болезни довольно редки, но они угрожают жизни человека. Более подробно вы можете прочитать на форумах, которые посвящены миастении.

Второй тип

Генерализованная форма миастении имеет определённую избирательность при поражении органов организма человека. Чаще всего в данном случае страдает мышца, которая отвечает за поднятие верхнего века глаза. При поражении конечностей чаще всего происходит поражение трёхглавой мышцы плеча. А вот двуглавая мышца в руке поражается довольно редко.

Основной симптом – это практически полное отсутствие болезни после сна. На протяжении нескольких часов после такого длительного отдыха никаких признаков болезни не существует. Однако это не значит, что человек вылечился. Через несколько часов заболевание начинает проявлять себя снова, а к вечеру наступает его пик.

Заболевание начинает усиливаться при повышении температуры, во время месячных, после длительной физической нагрузки. Беременность может помочь на некоторое время избавиться от болезни, но после родов всё повторяется снова. Хотя в некоторых случаях беременность может стать и провоцирующим фактором, который сильно ухудшает состояние человека.

Третий тип

Глазная форма встречается чаще всего. Особенность этого заболевания состоит в том, что здесь страдают мышцы глаза. Эта форма является начальным признаком болезни и появляется раньше всех. При этом проявления болезни и её основные симптомы – это опущение верхнего века (птоз) и двоение в глазах. При этом по утрам заболевание менее выражено, чем вечером.

Вылечить это заболевание, к сожалению, невозможно, однако можно попробовать убрать проявления болезни. Для этого в лечении глазной формы миастении применяют такие препараты, как калимин и дургие лекарства, которые в своём составе содержат калий. Принимать их необходимо по 1 таблетке 3 раза в день, обязательно соблюдая интервал между приёмами в 6 часов.

Вместо калимина можно начать лечение хлористым кальцием по 1 грамму 3 раза в сутки. Можно использовать и такой препарат, как калий-нормин — тоже по 1 таблетке 3 раза в день.

В некоторых случаях такое лечение миастении лучше сочетать с оперативным – удалением вилочковой железы. Чаще всего такая операция проводится у пациентов до 55 лет.

После этого у большинства больных достигается стойкая и продолжительная ремиссия.

Терапия заболевания

О том, как лечить миастению в каждом конкретном случае, может рассказать лечащий врач. Нередко в терапии этого заболевания применяется использование стволовых клеток, то есть пересадка костного мозга.

Однако перед тем, как начать такое лечение, стоит обязательно взвесить все за и против, ведь у него есть несколько серьёзных побочных эффектов.

К тому же рассматривается возраст и пол пациента, тяжесть заболевания и форма миастении.

При миастении может возникнуть состояние, которое угрожает жизни человека. Это так называемый миастенический криз, при котором возникает полный паралич дыхательных и глотательных мышц. Если рядом не будет опытного медика, то это может привести к смерти. Ведь для того, чтобы наладить дыхание, нередко приходится проводить трахеостомию и использовать искусственную вентиляцию лёгких.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

    Бесплатные книги: «ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать» | «6 правил эффективной и безопасной растяжки» Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе — бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины — Александра Бонина Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК. Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже Более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей! Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке. 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника — в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация! У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного, шейного и грудного остеохондроза без лекарств.

Тяжелая миастения

Тяжелая миастения — это хронически рецидивирующее или хронически прогрессирующее заболевание, которое характеризуется быстрой утомляемостью поперечно-полосатых мышц вплоть до состояний, подобных параличу.

Причиной данного заболевания является наследственный дефект иммунорегуляции.

У больных миастенией обнаруживают характерные антигены HLA-B8 и LD-DR3, в крови циркулируют аутоантитела к ацетилхолиновым рецепторам (которые в основном располагаются в поперечно-полосатой мускулатуре), а также аутоантитела к структурам самих поперечно-полосатых мышц.

Наиболее характерна сильная утомляемость. Определенные движения (например, сжатие кулака) вначале выполняются с полной силой, однако, по мере повторения их интенсивность снижается вплоть до наступления состояния, подобного параличу.

После более или менее продолжительного интервала функциональная способность мышц восстанавливается. Особенно часто поражаются мышцы глаз, век, глотки и гортани.

Во всех случаях отмечают поражение вилочковой железы (фолликулярную гиперплазию или тимому у лиц старше 70 лет).

Заболевание имеет, как правило, прогрессирующий характер, однако возможны спонтанные ремиссии (улучшение). В прогрессирующей стадии улучшения не наблюдается.

Отмечают 2 возрастных пика проявления заболевания — в возрасте 30 лет и у лиц старше 70 лет. Существует также миастения новорожденных, которая представляет собой особую клиническую форму.

Ее диагностируют у 15-20% новорожденных, матери которых страдают миастенией. Как правило, симптомы исчезают через несколько дней или недель.

В классических случаях установить диагноз миастении несложно. В нетипичных случаях диагноз может быть подтвержден характерной реакцией на электростимуляцию. Для дифференциальной диагностики данного заболевания от сходных нейромышечных нарушений можно использовать лабораторные исследования титра аутоантител к ацетилхолиновым рецепторам.

Нередко миастении сочетаются с другими заболеваниями, при которых иммунные механизмы также играют значительную роль. Наиболее часто при данном заболевании отмечают различные патологии щитовидной железы (тиреоидит), описаны комбинации миастении с ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, пернициозной анемией, язвенным колитом.

Выбор схемы лечения зависит от тяжести заболевания и характера его течения. Иммунотерапию следует назначать как можно раньше. Рекомендуется применение иммунодепрессантов (азатлоприн, циклоспорин А и др.).

Положительные результаты отмечаются при лечении g-глобулином (400 мг/кг в течение длительного периода). Осторожно следует назначать кортикостероиды. Предпочтение отдается преднизолону, который в начале лечения назначают по 25 мг, затем дозу постепенно увеличивают до 50-60 мг.

После улучшения состояния больного дозу преднизолона так же, как и иммунодепрессантов, осторожно уменьшают до поддерживающей.

Тимэктомия (удаление вилочковой железы) как способ лечения более целесообразна при гиперпластических изменениях, чем при тимомах. После операции, как правило, нормализуются иммунологические параметры (снижается титр антител, восстанавливается процесс регуляции). В тяжелых случаях и неэффективности других методов лечения применяют плазмофорез. Возможно проведение длительных курсов.

Источник: http://rakprotiv.ru/tyazhelaya-miasteniya-chto-eto/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.