Тромбоцитопатии. Причины. Клиника. Дигностика. Лечение.

Тромбоцитопатия — что это такое, каковы симптомы проявления и причины возникновения

Тромбоцитопатии. Причины. Клиника. Дигностика. Лечение.

Незначительные неполадки в состоянии здоровья, такие как усиленное кровотечение при неглубоких порезах или при удалении зубов, которые длительный период не останавливается, усиленные менструальные выделения у женщин, следует не оставлять без внимания. Тромбоцитопатия — что это такое рекомендуется узнать до того, как заболеванием настигнет с полной силой.

Общие сведения

Тромбоцитопатия может быть как врожденной, так и приобретенной

Тромбоцитопатия – обширная группа, к которой принадлежат геморрагические проблемы человека врожденного характера или приобретенного посредством неправильного образа жизни.

Заболевания в основном характеризуются изменениями в правильной работе тромбоцитов. При этом численность красных кровяных телец в плазме фиксируется на достаточном или практически идеальном уровне.

В 35% случаев выявляется врожденная тромбоцитопатия. В возникновении остальных 65% участвуют внешние или внутренние негативные факторы.

В большинстве случаев проблемой кровотечений страдают пациенты дошкольного возраста и подростки. Часто некачественная диагностика приводит к тому, что ребенка лечат от другого заболевания.

Терапия аномального состояния является только систематическим, поэтому заболевание подлежит лечебному процессу в течение всей жизни.

Тромбоцитопатия имеет достаточно красноречивые признаки проявления – непрекращающееся кровотечение и фиксирование на кожных покровах геморрагической сыпи специфического характера. Если вовремя не разглядеть симптомы заболевания, то могут последовать серьезные осложнения со здоровьем ребенка.

Например, кровоизлияние в оболочки мозга негативно сказывается на всем состоянии пациента. Если лечение начато своевременно действенными препаратами, болезнь быстро нейтрализуется и улучшается качество жизни больного.

Классификация тромбоцитопатии

Врожденная тромбоцитопатия может быть с изменением адгезии в тромбоцитах

Тромбоцитопатия подразделяется на две большие группы гетерогенного типа. Выделяют следующие варианты заболевания: врожденного (наследственного) типа и приобретенное заболевание, с симптоматическим проявлением.

Врожденная тромбоцитопатия подразделяется на следующие виды:

  • С изменением в тромбоцитах адгезии.
  • С аномальными нарушениями реакции освобождения.
  • С нарушением функции агрегации у тромбоцитов – тромбоцитопатии безагрегационного характера, при которой фиксируется низкая свертываемость крови.
  • С проблемами сохранности гранул и их составных частей.
  • Заболевание тромбоцитопатии, совмещенной с различными диагностируемыми при рождении аномальными нарушениями.

В свою очередь, врожденная разновидность болезни тромбоцитов может развиться в любой момент жизни человека, в виде осложнений перенесенного заболевания. Детский возраст характеризуется в 3 раза большим фиксированием патология, чем у подростков или взрослых пациентов.

Врожденная тромбоцитопатия может проявиться при недостатке витамина В12

В большинстве случаев (60% возникших болезней) фиксируются в первые годы жизни ребенка. Данная патология обусловлена наследственной предрасположенностью.

Поэтому если у родителей имеется отклонения в функциональной работе тромбоцитов, рекомендуется в период планирования беременности пройти обследования.

Вероятность развития у младенцев врожденного недуга может определить гематолог. Лучше заранее провести все анализы, чтобы быть готовыми к возникновению опасного состояния для жизни малыша.

Важная причина наследственной патологии кроется в генном дефекте. Причем данная аномалия распространена по всем типам: рецессивному и доминирующему.

Часто с наследственной безагрегационной тромбоцитопатией сталкиваются молодые девушки, переходного возраста. Может открыться кровотечение из матки вне зависимости от цикла менструаций.

Причинами проявления врожденного заболевания тромбоцитов становятся следующие причины:

  • Злокачественные новообразования
  • Лучевое заболевание и других аномальные состояния человека
  • Болезни почек и печени (циррозе), спровоцированных глистными инвазиями
  • Дефицит витамина В12
  • Нарушения при уремии
  • Неконтролируемый прием лекарственных препаратов, вызывающих нарушения функционирования кровяных пластин
  • Миеломное заболевание, а также болезнь Вальденстрема
  • Заболевание Гланцманна-Негели, возникающих типов А и В
  • Недостаточность ретракции тромба

Если предотвратить врожденную форму недуга нельзя, то есть возможность начать лечение при рождении младенца, устранив при этом проблемы в дальнейшем.

Даже незначительная анемия из-за нехватки витаминов может послужить фактором для возникновения тромбоцитопатии. Поэтому стоит постоянно контролировать собственное здоровье и состояние своих детей.

Симптомы

Массаж может послужить причиной острого протекания тромбоцитопатии

Признаки проявления тромбоцитопатии у детей раннего возраста с врожденной формой заболевания провоцируются вирусами и инфекциями бактериального характера.

Послужить причиной вспышки острого протекания может родовая травма или проведение физиотерапевтического мероприятия, такого как массаж.

Воспалительный процесс может пойти из-за сепсиса, прививок или гиповитаминоза.

Основными симптомами патологического состояния выделяют следующие признаки:

  • Геморрагический синдром выраженного характера, проявляющийся периодами – обнаружением на конечностях ребенка и всем теле специфических высыпаний. Сыпь провоцируются при соприкосновении кожных покровов с тканью одежды.
  • Снижение уровня гемоглобина и численности эритроцитов в плазме.
  • Увеличение кислотности в рН балансе желудка.
  • Гипоксия, при которой отмечается снижение кислорода в кровотоке, в тканях и внутренних органах человека.
  • Длительный процесс заживления незначительных ран.
  • Кровоточивость в ротовой полости при нормальном состоянии десен.
  • Чрезмерное крововыделение у новорожденного малыша из пупочной раны.
  • Возникновение кровотечения из носовых ходов, без видимых причин.

Очень редко происходят кровоизлияния в склеры органов зрения, а также фиксирование прожилок крови в урине. Бывают случаи, когда наблюдалось желудочно-кишечное кровотечение.

Людям, которые подвержены тромбоцитопатии не рекомендуется проводить хирургические вмешательства. Последствием операции будет длительное течение крови, не останавливаемое лекарственными препаратами.

В следующем видео смотрите, какие бывают причины кровотечений без травмы:

Диагностика

При появлении возможных симптомов тромбоцитопатии стоит обратиться к гематологу

Если были замечены несвойственные обычным заболеваниям симптомы, следует обратиться за диагностикой к врачу. В большинстве случае при выявлении кровоподтеков и синяков тяжелого характера, а также кровотечений из матки, пациент направляется к узким специалистам.

Доктора стараются вылечить больного от тех заболеваний, которых у него не обнаружено. Поэтому следует дополнительно самостоятельно обратиться к гематологу. Доктор сможет точно определить диагноз болезни и назначить результативную терапию.

Выделяют следующие анализы, требуемые для сдачи пациента:

  1. Обследование проявившихся симптомов.
  2. Пробы эндотелиального характера, такие как наложение жгута, после снятия его должен остаться сильный кровоподтек.
  3. Выявления периода, при котором происходит сворачивание крови при механическом повреждении кожи.
  4. Проводится обследование длительности вытекания крови при проколе подушечки пальца.
  5. В редких случаях осуществляется пункция костного мозга.
  6. Проводится лабораторная диагностика при помощи анализа крови для выявления ретракции сгустка крови, агрегацию и адгезию.

При обнаружении симптомов диагностику у детей следует проводить не меньше трех раз – при остром проявлении и ремиссии.

Лечение

Чем раньше будет начато лечение тромбоцитопатии, тем меньше медикаментов нужно будет употреблять

Если заболевание было обнаружено у маленьких детей, это свидетельствует о врожденной тромбоцитопатии. В данном случае этиотропное лечение, направленное на нейтрализацию причин возникновения опасного состояния, невозможно.

Поэтому ребенок, страдающий недугом, должен находиться под постоянным контролем медицинских работников. Ему в моменты необходимости должна оказываться неотложная помощь.

Кроме этого, следует проводить профилактические меры воздействия, чтобы подобное острое протекание тромбоцитопатии как можно реже проявлялось.

Источник: https://organserdce.com/diagnostika/analysis/coagulogram/trombotsitopatiya.html

Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии. Причины. Клиника. Дигностика. Лечение.

Первичный тромбоцитарно-сосудистый гемостаз включает в себя ряд последовательных реакций: адгезии, агрегации, ретракции кровяного сгустка и активации плазменного гемостаза.

При повреждении кровеносного сосуда под воздействием главного стимулятора адгезии — коллагена эндотелия, тромбоциты набухают и приклеиваются к стенке сосуда. В реализации этапа первичного гемостаза участвуют ионы Ca, белок эндотелия — фактор Виллебранда и контактирующий с ним мембранный гликопротеин Ib тромбоцитов.

Вслед за адгезией начинается фаза агрегации, в процессе которой происходит быстрое увеличение тромба. В эту фазу выделяются биологически активные вещества (тромбин, аденозинфосфат (АДФ), катехоламины, серотонин и мн. др.), вызывающие вазоконстрикцию и усиливающие адгезию и агрегацию тромбоцитов.

Под влиянием происходящих процессов рыхлая тромбоцитарная пробка уплотняется и подвергается ретракции — сокращению с самопроизвольным отделением сыворотки от сгустка.

Причиной наследственных тромбоцитопатий выступают дефекты генов, кодирующих те или иные факторы, принимающие участие в обеспечении тромбоцитарно-сосудистого гемостаза. Врожденные тромбоцитопатии могут наследоваться по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

Функциональная неполноценность тромбоцитов при приобретенных тромбоцитопатиях может быть связана с приемом тромбоцитоактивных лекарственных препаратов (НПВС, аспирина, пенициллинов, антикоагулянтов и др.

), В12-дефицитной анемией, ДВС-синдромом, лейкозом, циррозом печени, геморрагическим васкулитом, системной красной волчанкой, диффузным гломерулонефритом, почечной недостаточностью, гигантскими ангиомами, тромбозами, массивными гемотрансфузиями, лучевой болезнью и пр.

Все симптомы тромбоцитопатии объединены в геморрагический синдром (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием), то есть синдром повышенной кровоточивости.

  1. Появление кровоизлияний под кожей и слизистыми оболочками (например, в полости рта) сразу после травм, даже незначительных.
  2. Появление кровотечений (например, носовых) сразу после травм, массивных маточных кровотечений во время менструаций (ежемесячных физиологических кровотечений из матки) и др.
  3. Появление примеси крови в моче и кале.
  4. Рвота кровью и др.

При развитии анемии (снижения уровня гемоглобина — особого вещества эритроцитов — красных клеток крови, переносящего кислород) появляется анемический синдром, для которого характерны следующие правки:

  • общая слабость;
  • снижение работоспособности; головокружение; обморочные состояния (помрачение сознания);
  • шум в ушах; мелькание “мушек” перед глазами”; о
  • дышка (учащенное дыхание) и сердцебиение при незначительной физической нагрузке;
  • колющие боли в грудной клетке.

Формы

По происхождению выделяют:

  • первичные тромбоцитопатии — врожденные (имеющиеся при рождении) семейно-наследственные заболевания;
  • вторичные, или симптоматические тромбоцитопатии — развиваются как осложнение некоторых заболеваний.

Лечение заболевания

  1. Консервативная (то есть без операции) терапия.
  • Ингибиторы фибринолиза (препараты, препятствующие растворению имеющихся тромбов (сгустков крови)) улучшают функциональное состояние тромбоцитов (кровяных пластинок) и препятствуют растворению сгустков крови в местах кровотечений.
  • Агреганты (препараты, усиливающие свертывание крови) применяются в периоды усиления кровоточивости.
  • Гормональные контрацептивы у женщин улучшают функциональное состояние тромбоцитов и значительно уменьшают менструальные кровотечения (ежемесячных физиологических кровотечений из матки).
  • Сосудосуживающие препараты применяются для быстрой остановки кровотечения.
  • Метаболические препараты (препараты, улучшающие обмен веществ в клетках) улучшают состояние тромбоцитов.
  • Витамины группы В, А, С, РР улучшают состояние сосудистой стенки и снижают риск кровотечений.
  1. Местная остановка кровотечений.

    Применяются: жгут; гемостатическая (кровоостанавливающая) губка; тампонада носа (плотное заполнение полости носа впитывающим материалом, например, ватой, марлей и др.); давящая повязка; холод на место кровотечения (например, грелка со льдом) и др.

  2. Хирургическое лечение.

  • Удаление селезенки (места гибели клеток крови) применяется при повторяющихся массивных кровопотерях. Удлиняет срок жизни клеток крови.
  • Удаление участка неполноценного сосуда. В некоторых случаях проводится замена удаленной части сосуда на протез.
  • Пункция (прокалывание) суставов с удалением из них излившейся крови.
  • Постановка искусственного сустава при необратимом повреждении собственного сустава излившейся кровью.
  1. Лечебная физкультура способствует сохранению нормального объема движений в суставах после кровоизлияний в них.

  2. Физиотерапия (воздействие на организм физическими факторами, например, магнитным или электрическим полем и др.) улучшает рассасывание кровоизлияний, способствует восстановлению суставов после кровоизлияний в них.
  3. Гемокомпонентная терапия (то есть переливание компонентов донорской крови).

Диагностика заболевания

Диагностику тромбоцитопатии проводят в несколько этапов:

  • анализ симптомов;
  • анализ наследственной предрасположенности;
  • углубленное исследование системы свертываемости крови;
  • функциональные эндотелиальные пробы.

Лабораторный этап диагностики включает в себя:

  • общий анализ крови;
  • определение времени кровотечения;
  • проведение коагулограммы;
  • определение количества тромбоцитов, изучение их характеристик;
  • в некоторых случаях могут назначить проведение стернальной пункции или трепанобиопсии и исследование миелограммы — для оценки функции кроветворения.

Цены

Рассчитать стоимость лечения (0 , в среднем: 5 из 5)

Источник: https://israel-clinics.guru/diseases/trombocitopatii/

Тромбоцитопатия

Тромбоцитопатии. Причины. Клиника. Дигностика. Лечение.

Тромбоцитопатия – это категория патологических состояний геморрагической категории, формирование которых обусловлено нарушением нормальной жизнедеятельности и функционирования кровяных клеток тромбоцитарного ряда при неизмененном их количественном составе. Наличие одной из патогенетических форм тромбоцитопатии сопровождается развитием патогномоничной клинической симптоматики в виде появления кровоизлияний и кровотечений в различных участках тела человека даже на фоне полного благополучия.

Классификация тромбоцитопатий

Тромбоцитопатии объединяют в себе гетерогенную группу заболеваний, которые могут быть поделены на наследственные (врожденные) и приобретенные (симптоматические).

Наследственные тромбоцитопатии:

  • с нарушением агрегационной функции тромбоцитов – дизагрегационные тромбоцитопатии (эссенциальная атромбия 1 типа, тромбастения Гланцмана, аномалия Пирсона-Стоба, аномалия Мея-Хегглина и др.);
  • с дефектом реакции освобождения (эссенциальная атромбия 2 типа, аспириноподобный синдром и др.);
  • с недостаточным хранением гранул и их компонентов (синдром «серых тромбоцитов», синдром Хержманского-Пудлака);
  • с нарушением адгезии тромбоцитов (болезнь Виллебранда, макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье);
  • тромбоцитопатии, сочетающиеся с различными врожденными дефектами (врожденными пороками сердца, гликогенозами, синдромом Марфана, Элерса-Данлоса, Вискотта-Олдрича и др.);

Приобретенные тромбоцитопатии, развивающиеся в течение жизни на фоне других заболеваний. В детском возрасте наследственные тромбоцитопатии встречаются в 3 раза чаще, чем приобретенные.

Причины тромбоцитопатии

В группе риска находятся люди, у которых в семейном анамнезе есть данная патология. Поэтому очень важно в процессе планирования беременности посетить гематолога, чтобы узнать о возможных проблемах с кровью у будущего ребёнка и быть готовыми их предотвратить.

Основная причина наследственных патологий заключается в дефекте генов, причём данная патология наследуется как по доминантному, так и по рецессивному типу, из-за чего вероятность распространения её велика и наследственный фактор играет главенствующую роль в этом.

Существует несколько форм наследственной патологии, одна из них дезагрегационная тромбоцитопатия, которая характеризуется плохой свёртываемостью крови.

К развитию данного нарушения тоже ведут преимущественно наследственные факторы.

Обычно с такой патологией сталкиваются девочки в подростковом возрасте, когда по непонятным причинам у них возникают длительные кровотечения из матки, не связанные с месячным циклом.

Если говорить о приобретённой форме заболевания, то она является следствием различных болезней внутренних органов, например:

  • заболеваний почек или печени;
  • злокачественных опухолей;
  • нехватки витамина В12;
  • лучевой болезни и некоторых других патологических состояний.

Кроме того, часто от патологии страдают люди, в рационе которых недостаточное количество животных белков и витаминов. Так, одной из категорий людей, чаще остальных страдающих от тромбоцитопатии, являются люди, отказавшиеся от употребления мяса.

Существуют факторы, которые могут усилить симптомы заболевания. К ним относятся:

  • чрезмерное употребление алкоголя;
  • лечение препаратами, разжижающими кровь;
  • длительное и частое пребывание на солнце;
  • некоторые физиотерапевтические процедуры;
  • употребление в пищу большого количества уксуса и блюд на его основе.

Симптомы

Клинические проявления болезни наследственного характера у ребёнка часто провоцируют вирусные или бактериальные инфекции, родовые травмы, физиотерапевтические процедуры, такие как массаж. Также проявлению клиники способствуют сепсис, гиповитаминоз, прививки и некоторые другие факторы.

Основным симптомом патологии считается выраженный и рецидивирующий геморрагический синдром, который проявляется наличием на теле и конечностях ребёнка петехиальных или экхимозных высыпаний.

Такие высыпания появляются не просто так, а при травмировании кожных покровов, причём травмирующее воздействие может быть даже незначительным – например, при соприкосновении кожи с одеждой из грубой ткани, при незначительных травмах.

Кровоизлияния при такой патологии, как тромбоцитопатия, отличаются от тех, что возникают при гемофилии. И главное их отличие заключается в отсутствии кровоизлияний в межмышечные и межсуставные пространства.

Другие симптомы заболевания также связаны с нарушениями качественного состава тромбоцитов, а, значит, и повышенной кровоточивостью. К ним относятся:

  • кровоточивость дёсен;
  • появление спонтанных кровотечений из носовых ходов;
  • длительное заживление даже незначительных ран;
  • кровоточивость пупочной ранки у новорождённых;
  • кровотечения из половых путей у девочек-подростков, которые не связаны с менструацией.

Реже встречаются кровоизлияния в склеры глаз, желудочно-кишечные кровотечения и появление крови в моче.

Люди, страдающие таким нарушением гемопоэза как тромбоцитопатия, тяжело переносят любые хирургические вмешательства, так как после них в течение длительного времени врачам не удаётся остановить кровь.

В частности, даже при удалении зуба, человек с тромбоцитопатией может столкнуться с тем, что оставшаяся рана будет долго кровоточить, доставляя ему неудобство.

К тому же длительные и частые кровотечения, хотя и носят незначительный характер, однако влияют на самочувствие человека, вызывая у него анемический синдром, который характеризуется:

Осложнения тромбоцитопатий

  • Железодефицитная анемия – то есть снижение уровня гемоглобина (особого вещества эритроцитов – красных клеток крови – переносящего кислород) вследствие недостатка железа.
  • Иммунные нарушения (изменения в системе защитных сил организма).
  • Паралич (утрата движений в одной или нескольких частях тела) вследствие кровоизлияний в мозг или сдавления излившейся кровью крупных нервов.
  • Слепота вследствие кровоизлияний в сетчатку глаза (внутреннюю оболочку глаза, обладающую чувствительностью к свету).
  • Анемическая кома – утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу после значительной кровопотери.
  • Ухудшение состояния внутренних органов, особенно при наличии хронических заболеваний (например, сердца, почек и др.).
  • Носовые кровотечения (возникают у трех четвертей больных).

Последствия геморрагических диатезов могут отсутствовать при своевременно начатом полноценном лечении.

Диагностика тромбоцитопатий

Как показывает практика, диагноз тромбоцитопатии у детей редко устанавливается своевременно.

Участковые педиатры, как правило, не придают должного значения геморрагическим проявлениям и направляют детей к узким специалистам: детскому ЛОРу – при носовых кровотечениях; детскому гинекологу – при обильных менструациях; детскому стоматологу – при кровоточивости десен и т. д. Между тем, дети с тромбоцитопатиями нуждаются в как можно более ранней специализированной консультации гематолога для уточнения диагноза и формы тробоцитопатии.

Диагностика тромбоцитопатии включает несколько этапов, главными из которых являются анализ клинических проявлений и семейного анамнеза, углубленное исследование системы гемостаза. Функциональные эндотелиальные пробы (баночная, манжеточная, щипковая, проба жгута) при тромбоцитопатиях, как правило, положительные: на коже, в месте воздействия остаются многочисленные петехии или кровоподтеки.

Клиническая диагностика включает в себя:

  • эндотелиальные пробы (например, наложение жгута на сосуд, после чего на коже остается выраженный кровоподтек);
  • изучение клинических проявлений и анамнеза, в том числе и семейного;
  • лабораторная диагностика и анализ крови на адгезию, агрегацию и ретракцию кровяного сгустка;
  • изучается длительность кровотечения (обычно прокалывается палец), время при тромбоцитопатии увеличивается;
  • определение времени свертывания крови;
  • иногда для определения функции кроветворения делается пункция костного мозга;
  • в очень редких случаях делается трепанобиопсия (с помощью трепана берется образец костного мозга с частью кости и надкостницы) для исследования взаимодействия тканей.

Лабораторный этап диагностики тромбоцитопатии начинается с клинического анализа крови, определения времени кровотечения, показателей коагулограммы.

В процессе диагностического поиска тромбоцитопатии проводится определение количества тромбоцитов и тромбоцитарной формулы, изучение их морфометрических характеристик и функции (адгезивности; агрегационной активности тромбоцитов с АДФ, ристомицином, адреналином, тромбином, коллагеном; определение тромбоцитарных факторов свертывания и др.). Лабораторное обследование ребенка с тромбоцитопатией должно выполняться не менее 3-х раз в разные периоды заболевания (во время клинической ремиссии и в момент геморрагических проявлений). Для оценки функции кроветворения в некоторых случаях назначается проведение стернальной пункции или трепанобиопсии и исследование миелограммы.

Методы лечения

При решении вопроса о необходимости и объеме медикаментозного лечения, необходимого в каждом конкретном случае, основополагающим критерием является определение патогенетической формы тромбоцитопатии.

Однако, при всех вариантах тромбоцитопатии важное значение имеет коррекция образа жизни пациента, подразумевающая ограничение факта какого-либо травматического влияния, который может стать причиной развития тяжелого кровотечения.

Коррекция пищевого поведения заключается в резком ограничении употребления любых продуктов, содержащих уксус даже в минимальной концентрации.

В случае приобретенной тромбоцитопатии известной этиологии, первоочередным мероприятием должно быть исключение негативного влияния провоцирующего фактора на развитие геморрагического синдрома (отмена лекарственных средств, оказывающих влияние на свертываемость крови).

В отношении медикаментозного лечения дезагрегационной тромбоцитопатии следует отдать предпочтение применению Аминокапроновой кислоты в суточной дозировке 12 г разделенной на 8 приемов, действие которой направлено на уменьшение кровоточивости и времени кровотечения.

В большей степени отмечается положительное действие Аминокапроновой кислоты в отношении купирования внутриматочного и носового кровотечения, причем схема применения заключается в приеме препарата каждые первые шесть суток от начала менструального цикла, причем в минимальной эффективной дозировке.

Следует учитывать, что длительное применение Аминокапроновой кислоты может провоцировать развитие аменореи, требующей дифференцировки с беременностью.

Приоритетным путем введения препарата является пероральный, так как парентеральное введение Аминокапроновой кислоты может сопровождаться развитием серьезных осложнений в виде ДВС-синдрома.

Оральные контрацептивы помимо своего прямого действия обладают стимулирующим влиянием на процесс агрегации тромбоцитов, поэтому лекарственные средства данной фармакологической категории можно применять в терапии симптоматических тромбоцитопатий.

Однако гормональные оральные контрацептивы следует применять с осторожностью лицам, склонным к развитию тромбозов и ДВС-синдрома (пациенты, страдающие промиелоцитарным лейкозом, коллагенозами, хроническими заболеваниями печени).

Абсолютно противопоказано сочетание Аминокапроновой кислоты и оральных контрацептивов в лечении тромбоцитопатии.

К вариантам патогенетической терапии дезагрегационной тромбоцитопатии относится сочетанное применение внутримышечного введения 1% раствора АТФ в дозе 2 мл с внутримышечным введением 25% раствора Сульфата Магния в дозе 5 мл.

При микроциркуляторном кровотечении хорошим местным гемостатическим действием обладает Адроксон (0,025% раствор подкожно в дозе 1 мл). Данный препарат используется даже в лечении пациентов склонных к развитию ДВС-синдрома, что значительно расширяет область его применения.

В качестве местной терапии при кровоточивости десен или носовом кровотечении применяется метод использования турунд, смоченных в растворе Адроксона.

В ситуации, когда тромбоцитопатия сочетается с выраженным тромбоцитопеническим синдромом, целесообразно применение препаратов группы антагонистов брадикинина (Ангинин в суточной дозировке 1 г перорально), однако лечение этими средствами подразумевает длительный курс их применения.

Принципиальным отличием тромбоцитопатии от тромбоцитопении является то, что при данной патологии абсолютно противопоказана гемотрансфузия, так как данная манипуляция провоцирует усугубление дисфункции кровяных клеток тромбоцитарного ряда, что создает условия для развития ДВС-синдрома.

Местная терапия кровотечения заключается в орошении кровоточащей поверхности Аминокапроновой кислотой с применением ее 5% концентрации и последующим наложением аппликации фибринной пленки.

В качестве профилактического медикаментозного лечения тромбоцитопатии, гематологами рассматривается назначение курса приема метаболических препаратов по специальной схеме: первые трое суток пероральный прием Рибоксина в суточной дозе 2,4 г одновременно с Оротатом калия в суточной дозе 1,5 г.

Затем пациенту рекомендуется проведение внутримышечного введения витамина В12 в профилактической суточной дозе 1 мкг.

Прогноз и профилактика тромбоцитопатии

Своевременное выявление тромбоцитопатии у ребенка и проведение адекватной профилактической терапии позволяет предупредить выраженную кровопотерю и повысить качество жизни. При массивных внутричерепных геморрагиях, сопровождающих течение некоторых форм тромоцитопатии, прогноз для жизни неблагоприятный.

Мерами профилактики тромбоцитопатий служат медико-генетическое консультирование семей с наследуемым геморрагическим синдромом, отказ от бесконтрольного приема медикаментов.

Дети с установленным диагнозом тромбоцитопатии должны находиться на диспансерном учете у педиатра, детского гематолога, детского офтальмолога, ЛОРа, стоматолога; регулярно проходить полное лабораторное обследование, получать превентивное лечение, исключить занятия травмоопасными видами спорта. Вопрос о проведении профилактической вакцинации детей решается в индивидуальном порядке.

Источник: http://HealthSovet.ru/bolezni/trombocitopatiya

Тромбоцитопатия

Тромбоцитопатии. Причины. Клиника. Дигностика. Лечение.
       admin       страница » Тромбоцитопения       2428 (1 5,00 из 5)
Загрузка…

Тромбоцитопатия – одна из наиболее частых причин нарушений свертывающей способности крови у молодых людей.

В основе этого заболевания лежит дефект той или иной функции тромбоцитов, из-за чего клеточное звено гемостаза (свертывания крови) оказывается неработоспособным.

Фото тромбоцитопатия

Функции тромбоцитов

Тромбоциты – это клетки, которые отвечают за свертываемость крови. Если говорить строго, то они не являются в прямом смысле клетками, поскольку у них отсутствует ядро, хранящее генетическую информацию.

Тромбоциты – это «осколки» мегакариоцитов – крупных клеток костного мозга.

При повреждении стенки кровеносного сосуда запускается первое – клеточное – звено иммунитета, которое осуществляется именно благодаря тромбоцитам.

Они выполняют следующие функции:

  • Прикрепляются к сосудистой стенке (фаза адгезии).
  • «Слипаются» друг с другом (фаза агрегации).
  • Выделяют в кровоток вещества, привлекающие к месту сосудистого дефекта фибриноген (фаза секреции и вторичной агрегации).

Нарушение любой из этих фаз приводит к развитию тромбоцитопатии – патологии тромбоцитов без снижения их количества в крови (в отличие от тромбоцитопении).

Разновидности тромбоцитопатии

Выделяют наследственные и приобретенные тромбоцитопатии.

  • Наследственные тромбоцитопатии обусловлены генетическими дефектами строения и функции тромбоцитов. К этой группе заболеваний относятся болезнь Бернара-Сулье, тромбастения Гланцманна и тромбоцитопатия высвобождения.
  • Приобретенные, или симптоматические, тромбоцитопатии, возникающие на фоне длительного приема некоторых лекарственных препаратов, воздействия промышленных ядов и радиоактивного излучения.

Болезнь Бернара-Сулье

Эта разновидность тромбоцитопатии связана с нарушением фазы адгезии тромбоцитов, то есть их прикрепления к сосудистой стенке.

В основе болезни Бернара-Сулье лежит отсутствие или недостаточность рецепторов к гликопротеину Ib на поверхности мембраны тромбоцитов.

Из-за этого последние не могут прикрепиться к сосудистой стенке, и кровотечение не останавливается.

При болезни Бернара-Сулье наблюдается небольшое снижение количества тромбоцитов в крови, которое, однако, совершенно не соответствует длительности кровотечения.

Также при этом заболевании объем тромбоцитов несколько увеличен, что хорошо видно в мазке крови.

Тромбастения Гланцманна

При этой форме наследственной тромбоцитопатии нарушается фаза первичной агрегации тромбоцитов.

На их поверхности отсутствует мембранный комплекс гликопротеидов IIb-IIIa, который чрезвычайно необходим для образования первичного кровяного сгустка.

В результате тромбоциты хоть и осаждаются на сосудистой стенке, но не могут сформировать полноценный тромб, и кровотечение продолжается.

Тромбоцитопатия высвобождения

Это заболевание связано с нарушением фазы секреции и вторичной агрегации. У нормальных тромбоцитов есть гранулы, содержащие специфические вещества, которые необходимы для образования плотного кровяного сгустка.

При тромбоцитопатии высвобождения содержимое этих гранул не может выйти за пределы тромбоцита.

В результате, несмотря на то, что рыхлый тромб может сформироваться, он не сможет привлечь к себе фибрин и другие белки свертывания, и кровотечение будет продолжаться.

Клиническая картина

Несмотря на различие механизмов развития и генетических нарушений, лежащих в их основе, все наследственные тромбоцитопатии имеют одинаковую клиническую картину.

Первые признаки заболевания проявляются в раннем возрасте и протекают однотипно:

  • На коже появляются точечные кровоизлияния (петехии) и синяки. Они могут возникать как после повреждений коже, так и спонтанно.
  • Спонтанные кровотечения из слизистых оболочек (десневые, носовые, маточные, иногда желудочно-кишечные).
  • Десневые кровотечения – появление крови во время и после чистки зубов. Нередко они имитируют пародонтоз и пародонтит.
  • Маточные кровотечения могут проявляться как выделением крови вне цикла, так и более длительными и обильными менструациями.
  • Кровотечения во время травм, операций, родов и так далее.

Нередко кровотечения становятся более частыми и более сильными при других заболеваниях (в том числе простудных), а также при приеме лекарственных препаратов, ухудшающих свертываемость крови (антикоагулянты, антиагреганты и другие).

Диагностика

При появлении спонтанных кровотечений и синячковых высыпаний нужно как можно быстрее обратиться к врачу, поскольку в основе этих симптомов может лежать не только тромбоцитопатия, но и ряд других, более опасных, состояний.

После сбора анамнеза и осмотра врач назначит следующие анализы:

  • Общий анализ крови, в том числе анализ крови на тромбоциты. При тромбоцитопатии их уровень, как правило, находится в пределах нормы.
  • Биохимический анализ крови для определения уровня белка и состояния печени (оба показателя ответственны за нормальную свертываемость крови).
  • Коагулограмма, или оценка параметров свертывания крови.

При подозрении на тромбоцитопатию врач назначит дополнительные лабораторные анализы, которые позволят точно определить, какая фаза клеточного звена гемостаза нарушена.

Лечение

Для лечения тромбоцитопатии применяют АТФ и жженую магнезию. Эти препараты улучшают функциональную способность тромбоцитов и снижают риск развития кровотечений.

Показана эффективность фитотерапии. В частности, хороший эффект оказывают крапива, тысячелистник и подорожник. Рекомендуется проводить несколько курсов фитотерапии с частотой 2-4 раза в год. Рекомендуем подробнее узнать о питании при тромбоцитопении.

Источник: http://trombanet.ru/trombocitopatiya/

Медицинский центр Prima Medica

Тромбоцитопатии. Причины. Клиника. Дигностика. Лечение.

Тромбоцитопатии

Частой жалобой при обращении на приём к гематологу является кровоточивость. Уже при осмотре и расспросе опытный врач может отличить разные формы кровоточивости и предположительно определить её причину – нехватка факторов свертывания, низкий уровень тромбоцитов, нарушенная активность тромбоцитов и др.

Причины повышенной кровоточивости.

Любое патологическое состояние, проявляющееся повышенной кровоточивостью, называют «геморрагическим диатезом». Особое место среди них занимает кровоточивость, вызванная нарушением функции тромбоцитов, объединённая термином «тромбоцитопатия».

Тромбоцитами называются форменные элементы крови, основной функцией которых является первичный этап остановки кровотечения.

Строго говоря, тромбоциты не являются клетками, так как они представляют собой лишь части крупной клетки – мегакариоцита, которая находится в костном мозге и образует тромбоциты путем отделения участков своей цитоплазмы, покрытых клеточной мембранной. В цитоплазме тромбоцитов содержатся гранулы активных веществ, участвующих в остановке кровотечения.

Любая патология тромбоцитов – особенности строения клеточной мембраны, дефект гранул, содержащих активные вещества, или нехватка внешних факторов, активирующих тромбоциты, приводит к нарушению их функции.

Это проявляется в повышенной кровоточивости разной степени тяжести.

Общим собирательным термином для обозначения любых нарушений гемостаза вследствие качественных и функциональных дефектов тромбоцитов является понятие «тромбоцитопатия».

Симптомы тромбоцитопатии.

При всех тромбоцитопатиях общим является характер кожных проявлений – мелкая геморрагическая сыпь (т.

н петехиальная) и крупные кровоизлияния на коже туловища и конечностей, в местах инъекций и забора анализов, длительные кровотечения после удаления зубов, из носа, непрекращающиеся маточные кровотечения на фоне практически нормального или слегка пониженного количества тромбоцитов в общем анализе крове.

Виды тромбоцитопатии.

Все тромбоцитопатии делятся на: •Наследственные, то есть существующие с рождения человека и возникшие в результате генетических особенностей, унаследованных от родителей или возникших в результате новой мутации в генетическом аппарате самого индивидуума.

Классификация наследственных тромбоцитопатий основывается на типе дисфункции, служащей причиной дефекта (дефекты адгезии, агрегации, активации и др.).

Среди наследственных тромбоцитопатий выделяют группы заболеваний, протекающих со снижением уровня тромбоцитов (синдромы Бернара-Сулье, Вискотта-Олдрича, Чедиака-Хигаши, TAR, Мея-Хегглина), или с коагулологическими нарушениями (врожденная гипо- и афибринемия); • Приобретенные, то есть возникшие в результате патологических процессов в организме, затрагивающих сами тромбоциты или других участников гемостаза. К приобретенным тромбоцитопатиям могут приводить такие заболевания как почечная недостаточность, осложненная уремией, цирроз печени; глубокий дефицит витамина В-12, цинга; некоторые гематологические заболевания; прием лекарственных препаратов. Тромбоцитопатии, связанные с приемом лекарственных препаратов встречаются достаточно часто. Среди наиболее распространенных лекарственных причин нарушения функции тромбоцитов нестероидные противовоспалительные средства, в особенности ацетилсалициловая кислота (аспирин) и ибупрофен (бруфен); некоторые антибиотики и антимикробные препарататы (из группы пенициллинов – метициллин, ампициллин и др., нитрофураны); адреноблокаторы (пропранолол, фентоламин); антигистаминные препараты, блокаторы кальциевых каналов; антидепрессанты и др. Следует помнить, что у пациентов с существующими нарушениями в системе гемостаза даже однократный прием аспирина или ибупрофена может вызвать резкое усиление кровоточивости.

Исследование тромбоцитопатии

Для исследования функции тромбоцитов и постановки диагноза тромбоцитопатии проводится углублённое исследование системы гемостаза и, в частности, агрегационных свойств тромбоцитов различными методами. Наиболее часто в клинической практике для исследования функций тромбоцитов применяются следующие лабораторные анализы: 1.

Время кровотечения; 2. Время свёртывания; 3. Спонтанная и индуцированная агрегация тромбоцитов (с АДФ, коллагеном, арахидоновой кислотой, адреналином); 4. Количественное определение фактора Виллебранда; 5. Определение активности фактора Виллебранда; 6. Количественное определение фактора VIII; 7. Исследование активности фактора VIII; 8.

Исследование уровня гликопротеидов lb/IX и IIb/IIIа; 9. Определение содержимого гранул; 10.

Электронная микроскопия при подозрении на дефекты гранул тромбоцитов; Лечение тромбоцитопоатий: лечение вторичных 9приобретенных) форм нарушений функций тромбоцитов заключается в лечении основного заболевания или в прекращении действия причинного фактора.

Лечение тромбоцитопатии.

Терапией, способной улучшить функции тромбоцитов при наследственных тромбоцитопатиях , современная медицина не владеет. Симптоматически для ускорения остановки кровотечения применяются адроксон, аминокапроновая кислота, кортикостероиды, вазопрессин и криопреципитат.

Профилактика тромбоцитопатии.

Так как наследственные формы заболевания являются пожизненными особенностями гемостаза пациента, он сам и его лечащие врачи должны быть проинформированы о некоторых особенностях поведения и лечения, которые должны соблюдаться неукоснительно: 1.

Необходимо избегать приема продуктов и лекарственных препаратов, способных ухудшить функцию тромбоцитов или вызвать осложнения, чреватые развитием кровотечений (алкоголь, уксус содержащие продукты, салицилаты, нестероидные противовоспалительные средства и др.

ульцерогенные лекарства, витамин В6, аминазин, фибринолитики, антикоагулянты, карбенициллин); 2. Перед проведением оперативных вмешательств, особенно, тонзиллэктомии, необходима специальная подготовка; 3.

Следует избегать травмоопасных видов спорта, выбирать профессиональную деятельность с минимальным риском травматизма; 4. Следует избегать таких медицинских манипуляций, как прижигания слизистой оболочки, тугая тампонада носа, выскабливания полости матки; 5.

Пациент при себе должен всегда иметь информационную карточку с указанием своего точного диагноза и контактными данными лечащего врача, который при необходимости смог бы проконсультировать врачей об особенностях ведения пациента в случае возникновения неотложной медицинской ситуации.

Источник: https://www.primamedica.ru/articles/gematolog/trombocitopatii/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.