Тактика хирургического лечения врожденных пороков сердца, сопровождающихся гипоплазией правого желудочка.

Содержание

Гипоплазия правого желудочка: диагностика, способы лечения

Тактика хирургического лечения врожденных пороков сердца, сопровождающихся гипоплазией правого желудочка.

Изолированная гипоплазия правого желудочка является очень редкой врожденной аномалией, при которой отсутствует или значительно недоразвита приточная или апикальная трабекулярная часть правого желудочка. Верхушечная часть может быть уменьшенной за счет выраженной гипертрофии миокарда в этом отделе.

Аномалия по строению и характеру гемодинамики занимает промежуточное место между пороками сердца с функционально единственным желудочком и пороками с двухжелудочковым кровообращением. Порок часто сопровождается ДМПП, создавая картину «немого» цианотического ВПС из-за право-левого сброса.

Трехстворчатый клапан недоразвит соответственно степени гипоплазии желудочка.

Генетика

Известна семейная предрасположенность к этому пороку, как считается, вследствие аутосомального доминантного типа наследования.

Анатомия

У всех описанных в литературе больных, а также у 15 наблюдаемых нами пациентов имели место situs solitus и нормальная внутренняя организация правого желудочка, соответствующая правилу правой руки. На фронтальной правой вентрикулограмме верхушка правого желудочка выглядит ампутированной.

Сосочковые мышцы недоразвиты, их длина не превышает нескольких миллиметров. Трехстворчатый клапан малых размеров, соответственно узкому клапанному кольцу и недоразвитому приточному отделу желудочка. Однако он может быть правильно сформированным, некоторые хорды прикрепляются к трабекулам.

Реже наблюдаются утолщение створок и их сращение в области комиссур. Иногда предсердно-желудочковое отверстие перекрыто мембраной без четкой дифференциации створок с отверстием в центре. Площадь правого предсердно-желудочкового отверстия меньше площади митрального клапана.

Компенсирующими элементами порока являются открытое овальное окно, ДМПП, ОАП или ДМЖП.

Наиболее достоверным методом идентификации гипоплазии правого желудочка является определение количественных параметров его полости. Установлено, что гипоплазия влияет на гемодинамику в случаях, когда конечно-диастолический объем правого желудочка не превышает 80% нормы.

При отсутствии возможности измерить объем правого желудочка с помощью специального аппарата — волюмата, достоверные представления о степени гипоплазии можно получить по некоторым линейным параметрам сердца.

Наиболее тесно с объемом правого желудочка коррелируют диаметр правого AV-клапана и отношение длины приточного и выводного отделов правого желудочка. Эти измерения можно сделать по данным ангиокардиографии и ЭхоКГ.

Главными количественными критериями гипоплазии правого желудочка являются:

  • соотношение длины путей притока и оттока менее 0,75;
  • соотношение длины путей притока правого и левого желудочков менее 0,83;
  • соотношение площадей правого и левого предсердно-желудочковых отверстий меньше или равное 0,76.

По морфологическому строению выделяют три типа гипоплазии правого желудочка:

  1. уменьшение полости правого желудочка вследствие недоразвития синусной части;

  2. гипоплазия желудочка вследствие недоразвития приточного и трабекулярного отделов;

  3. гипоплазия желудочка в результате выраженной гипертрофии миокарда в трабекулярном отделе правого желудочка.

Из 15 оперированных в ходе исследования пациентов недоразвитие синусной части желудочка отмечено у 7, недоразвитие приточного и трабекулярного отделов — у 6 и уменьшение полости желудочка за счет гипертрофии — у 2.

Гипоплазия правого желудочка может сочетаться с различными аномалиями сердца. У одного из пациентов была мешотчатая аневризма, стенки которой состояли из фиброзной ткани. Она исходила из передней стенки правого желудочка и была связана с его полостью через отверстие диаметром 10 мм. Стеноз легочного клапана имел место у 4 пациентов, ДМЖП — у 3 больных.

Патофизиология кровообращения

Нарушения кровообращения обусловлены уменьшением конечно-диастолического объема правого желудочка и гипоплазией трехстворчатого клапана.

В результате возрастает конечно-диастолическое давление в правом желудочке и правом предсердии и возникает сброс крови справа налево через межпредсердное сообщение. До пубертатного периода конечно-диастолическое давление в правом желудочке может быть нормальным.

С возрастом желудочек отстает в росте и возрастает давление заполнения, что способствует увеличению объема сброса венозной крови в левые отделы сердца и усилению цианоза.

При небольшом ДМПП повышается давление в правом предсердии и может возникнуть диастолический градиент между предсердием и желудочком. При наличии СЛА давление в правом желудочке повышено. Легочный кровоток при этом пороке снижен. У наших пациентов давление в легочной артерии было сниженным, а сатурация артериальной крови составляла 80,5 ± 5,8%.

Клиника

В литературе отсутствуют данные о дородовой диагностике этого порока. Он впервые выявляется в младенческом, детском и даже взрослом возрасте. В клинической картине преобладают цианоз и шум в сердце. У некоторых пациентов с рестриктивным межпредсердным сообщением увеличена печень.

Физикальные методы исследования, а также ЭКГ и ФКГ не позволяют заподозрить гипоплазию правого желудочка. Однако, имеются общие для всех пациентов ЭКГ-признаки:

  • гипертрофия правого предсердия;
  • комбинированная гипертрофия желудочков с преимущественной гипертрофией левого желудочка.

Наличие у цианотического больного отклонения электрической оси влево или расположение ее в «немом» секторе позволяет заподозрить гипоплазию правого желудочка.

Фонокардиографическая картина свидетельствует о наличии ДМПП, ДМЖП, стеноза легочной артерии и трехстворчатого клапана.

На рентгенограмме возможно расширение правого предсердия в сочетании с увеличением левого желудочка. Конфигурация сердца не специфична.

Специфическими признаками при ЭхоКГ-исследовании являются уменьшение полости правого желудочка, уменьшение амплитуды движения передней створки трехстворчатого клапана и снижение скорости раннего диастолического открытия, что свидетельствует о гипоплазии и стенозе кольца трехстворчатого клапана.

Катетеризация сердца и ангиокардиография являются наиболее информативными методами диагностики этого порока. Давление в правом предсердии и конечно-диастолическое давление в правом желудочке могут быть повышенными. Определяется право-левый сброс крови и его объем.

При выполнении правой вентрикулографии выявляется главный симптом — уменьшение конечнодиастолического объема правого желудочка, измеренного по соотношению длины притока и оттока правого желудочка.

При атрезии трабекулярной части желудочка на ангиокардиограмме видна «ампутация» верхушки желудочка.

Другим ангиокардиографическим признаком этого порока является смещение выводного отдела и легочного ствола вправо, поэтому они занимают почти срединное положение.

Естественное течение

Около трети больных умирают в возрасте до 1 года. Продолжительность жизни зависит от сопутствующих аномалий. Когда размер ДМПП меньше 1 см, больные умирают до года. При больших размерах межпредсердного сообщения средняя продолжительность жизни составляет 18—20 лет. При сопутствующем ДМЖП со СЛА больные редко переживают 12-летний возраст.

Хирургическое лечение

Выбор типа операции зависит от тяжести недоразвития трабекулярной части желудочка и функции трехстворчатого клапана. В арсенале хирургической коррекции имеются такие операции, как полное или частичное закрытие ДМПП, закрытие дефекта в сочетании с двунаправленным кавопульмональным анастомозом, полуторажелудочковая коррекция и операция Fontan.

Одновременно устраняют дополнительные аномалии. Количественная оценка размеров полости правого желудочка и трехстворчатого клапана могут помочь выбрать тип вмешательства еще до операции. При диагностической катетеризации или во время вмешательства полезно провести пробу с временной окклюзией дефекта баллоном для оценки переносимости закрытия ДМПП.

Полуторажелудочковая коррекция с устранением внутрисердечных аномалий при этом пороке является окончательным вмешательством. Недоразвитый правый желудочек создает пульсирующий кровоток в легочной артерии.

Роль двунаправленного кавопульмонального анастомоза состоит в отведении в легочную артерию части венозной крови в обход правого желудочка для обеспечения его разгрузки.

В ходе исследования оперировали 13 пациентов с синдромом гипоплазии правого желудочка. Двенадцати пациентам выполнен двунаправленный кавопульмональный анастомоз и одному — классический анастомоз Glenn.

В этом случае кровь из бассейна верхней полой вены поступала только в правое легкое, а из системы нижней полой вены через правое предсердие, желудочек и легочный ствол — в левое легкое. Принципиальным недостатком классического анастомоза Glenn является развитие артериовенозных фистул.

Они возникают из-за отсутствия пульсирующего кровотока и, что особенно важно, в нее не поступает кровь из печени, содержащая фактор, который препятствует их развитию.

При двунаправленном кавопульмональном анастомозе отсутствует вероятность развития легочных артериовенозных фистул, поскольку кровь из печеночных вен попадает в легочное кровообращение естественным путем.

Впервые на территории СНГ полуторажелудочковую коррекцию была выполнена в феврале 1991 г. при достаточно драматических обстоятельствах. Ребенку с клапанным и вторичным мышечным СЛА, большими дефектами межжелудочковой и межпредсердной перегородок произведена полная коррекция внутрисердечных аномалий.

Врачи не сразу обратили внимание, что трехстворчатый клапан был умеренно суженным, полость правого желудочка уменьшена. При попытке отключения аппарата искусственного кровообращения проявилась функциональная несостоятельность правого желудочка. Восстановлена перфузия и частично открыт ДМПП.

Однако и после этого сохранялась сердечная недостаточность, как нам казалось, вследствие выраженной артериальной гипоксемии. Снова возобновлено искусственное кровообращение и наложен аортолегочный анастомоз с помощью сосудистого протеза. Это не дало желаемого эффекта, несмотря на ревизию проходимости анастомоза.

Возникло спонтанное решение наложить двунаправленный кавопульмональный анастомоз. После его выполнения восстановился адекватный сердечный выброс. Аортолегочный анастомоз был перекрыт, однако закрыть межпредсердный дефект врачи не решились. Через 8лет больной обратился в связи с выраженным цианозом. На повторной операции закрыт ДМПП.

Послеоперационный период осложнился отеком мозга, возникшего из-за интраоперационного кровотечения. В дальнейшем госпитальный период протекал благополучно и больной выписан в удовлетворительном состоянии. В отдаленном периоде здоровье пациента расценивалось как хорошее.

После этого эпизода полуторажелудочковая коррекция стала стандартно применяться при коррекции не только изолированной гипоплазии правого желудочка, но и при тяжелых формах аномалии Эбштейна, АЛА с интактной межжелудочковой перегородкой и при других пороках, сопровождающихся недоразвитием венозного желудочка. После устранения внутрисердечных аномалий в условиях фармако-холодовой кардиоплегии двунаправленный кавопульмональный анастомоз выполняем на работающем сердце во время согревания больного.

Отдаленные результаты

После полуторажелудочковой корреции синдрома гипоплазии правого желудочка в отдаленном периоде в сроки от 6 мес до 9 лет обследованы все 13 пациентов. У 9 их них на время последнего обследования не наблюдалось никаких симптомов заболевания.

Заболевание сердца не ограничивало физической активности больных, если она проходила без повышенной утомляемости, сердцебиения, одышки. У 2 пациентов отмечалось умеренное ограничение физических нагрузок, и обычная нагрузка вызывала быструю утомляемость, одышку и сердцебиение.

В покое они чувствовали себя комфортно. У 1 больного через 4 мес после операции спонтанно возник правосторонний хилоторакс, который удалось вылечить через 1,5 мес. При обследовании через год отмечено стабильное состояние пациента.

Один пациент повторно оперирован по поводу цианоза с хорошим отдаленным результатом.

Из литературы известно, что в условиях сохранения пульсирующего антеградного кровотока в легочную артерию может сформироваться аневризма анастомоза и верхней полой вены. Отечественные врачи также наблюдали этот феномен, однако он не проявлял себя клинически.

Источник: http://doctoroff.ru/gipoplaziya-pravogo-zheludochka

Тяжелое поражение строения у ребенка — гипоплазия отделов сердца

Тактика хирургического лечения врожденных пороков сердца, сопровождающихся гипоплазией правого желудочка.

При недоразвитии желудочков, клапанного аппарата и магистральных сосудов, которые из них выходят, ставится диагноз – синдром гипоплазии левого (правого) отдела сердца. Это состояние относится к тяжелым порокам, нередко они диагностируются еще у плода, имеют прогрессирующее течение, особенно после закрытия сообщения между предсердиями и артериального протока.

Для левостороннего синдрома характерно появление кардиогенного шока, для правой стороны – признаки кислородного голодания, цианоз. Лечение оперативное.

Причины появления гипоплазии отделов сердца

Чаще всего недоразвитие структурных элементов сердца происходит при хромосомных аномалиях наследственного и мутагенного характера. В качестве внешних причин могут быть различные воздействия внешней среды и организма матери в период от 2 до 10 недели беременности.

К тератогенным (вызывающим аномалии) факторам относят:

  • вирусы краснухи, гриппа, кори, Коксаки, герпеса;
  • прием препаратов лития, Метотрексата, прогестерона;
  • употребление алкоголя и наркотиков;
  • контакт с химическими, токсическими веществами (тяжелые металлы, кислоты, спирты);
  • экологическое загрязнение воды, почвы, воздуха, высокий радиационный фон;
  • строгие диеты, однообразное питание матери;
  • возраст родителей до 16 или после 40 лет;
  • сахарный диабет, ревмокардит, сердечная недостаточность у матери;
  • токсикоз, угроза самопроизвольного аборта.

Рекомендуем прочитать статью о гипертрофии левого желудочка сердца. Из нее вы узнаете о причинах развития патологии, симптомах, методах диагностики и лечения, опасности заболевания. 

А здесь подробнее о дилатации сердца.

Виды гипоплазии левого отдела и механизм движения крови

Первый вариант аномалии – щелевидный левый желудочек, не превышающий 1 мм с заращением отверстий аорты, митрального клапана. Это самый тяжелый вид порока, при котором кровь из левого предсердия не может пройти в желудочек, она направляется через открытое отверстие перегородки в правую половину и смешивается с венозной.

Смешанный поток идет в легкие, а частично через Боталлов проток переходит в аорту, немного крови попадает в венечные артерии.

Второй вид (более распространенный) – клапанные отверстия сужены, но функционируют, а емкость желудочка составляет 2 — 5 мл. При нем движение крови аналогичное, но он более совместим с жизнью. Оба типа гипоплазии характеризуются наличием:

  • расширенного Боталлова протока;
  • открытого отверстия между предсердиями;
  • гипертрофированных и расширенных правых камер;
  • увеличенного диаметра легочного ствола.

Варианты недоразвития правых отделов

Гипоплазия желудочка, его клапанного аппарата могут быть таких видов:

  • только желудочка – все его части уменьшены;
  • легочной стеноз или заращение клапана;
  • сращение трехстворчатого клапана.

Правое предсердие расширено и его миокард толще нормы, левый желудочек гипертрофирован, легочной кровоток снижен.

Венозная кровь не может поступить в правый желудочек, поэтому переходит в левое предсердие и артериальную сеть через овальное отверстие. При этом до определенного периода (несколько дней или лет) такой сброс может себя не обнаруживать, затем с нарастанием сопротивления правой половины сердца увеличивается часть крови с низким содержанием кислорода в артериях, что сопровождается цианозом.

Симптомы синдрома у плода, у новорожденных

Признаки гипоплазии чаще всего выявляют при УЗИ сердца плода. Показаниями к его проведению могут быть признаки отставания в развитии или нарушение частоты сердечных сокращений. Церебральное и коронарное кровообращение во внутриутробном периоде обеспечиваются артериальным протоком, поэтому гибели плода не происходит, но у трети детей есть отклонения структуры мозга.

При левожелудочковой гипоплазии после родов падает артериальное давление, содержание кислорода в крови, нарастает легочная гипертензия. Это проявляется:

  • слабой двигательной активностью;
  • серым цветом кожи;
  • низкой температурой тела;
  • частым дыханием и сердцебиением;
  • нарастанием цианоза;
  • хрипами в легких;
  • ослабленной пульсацией периферических артерий;
  • увеличением печени;
  • отечностью конечностей;
  • снижением выделения мочи.

Больше всего страдает от недостатка поступления крови головной мозг и сердечная мышца, что приводит к ишемии этих органов и смерти при прекращении функционирования Боталлова протока.

Цианоз при недоразвитии правого желудочка появляется в первые часы жизни или возникает через несколько лет (к 14 — 15 годам). Это определяется величиной сброса венозной крови. В отличие от левожелудочковой гипоплазии, период внутриутробного развития может протекать без отклонений, вся нагрузка ложится на левый желудочек, который полностью компенсирует несостоятельность правого.

Для детей с правосторонней гипоплазией характерны такие признаки:

  • затрудненное дыхание при нагрузке и в состоянии покоя,
  • боль в области сердца,
  • приступы удушья,
  • пальцы и ногти «легочного пациента» – «барабанные палочки, стекла часов».

При пальпации и прослушивании сердца может не быть изменений или возможен небольшой шум в фазу расслабления. Течение болезни зависит от выраженности недостаточности кровообращения – нарастания одышки, хрипов в легких, кашля, гепатомегалии.

Смотрите на видео о врожденных пороках сердца:

В чем опасность гипоплазии левых, правых отделов сердца

Пациентов с левожелудочковой дисплазией называют дуктусзависимыми (дуктус -проток). Это означает, что продолжительность их жизни полностью зависит от открытого артериального протока, при прекращении движений крови по нему наступает смерть.

Клиническая картина складывается из тяжелой формы сердечной и сосудистой недостаточности. При недоразвитии правой половины сердца прогрессирует застойная сердечная недостаточность со скоплением жидкости в брюшной и грудной полости, при декомпенсации развивается отек легких.

Диагностика состояния

В большинстве случаев ЭхоКГ плода выявляет гипоплазию частей сердца – сужение или заращение клапанных отверстий, уменьшение размера желудочков, стеноз аорты или артерии легких. В таком случае роды проходят в неонатальных центрах, в которых сразу после рождения ребенка ему проводят дополнительное обследование.

При недоразвитии левых отделов учитывают данные инструментальной диагностики:

  • ЭКГ – отклонение оси сердца вправо, интенсивная гипертрофия правой половины сердца;
  • рентгенография – кардиомегалия, сердце в виде шара, усиление рисунка на легочных полях;
  • ЭхоКГ – сужение аорты, левого желудочка, стеноз или сращение митрального клапана;
  • зондирование сердца – понижено содержание кислорода крови артерий, сброс между предсердиями (слева-направо), высокое давление в правых камерах сердца;
  • ангиография – открытый проток, расширенный правый отдел.

Для подтверждения диагноза гипоплазии правой половины сердца важными признаками являются:

  • ЭКГ – отклонение оси влево, высокие предсердные зубцы в правых отведениях, комбинированная гипертрофия обоих предсердий, левого желудочка;
  • ЭхоКГ – уменьшение размера правого желудочка и сужение (заращение) отверстия трехстворчатого клапана;
  • рентгенография – снижение сердечного рисунка, увеличение предсердий и левого желудочка, смещение легочного ствола;
  • катетеризация – высокое давление в правом предсердии и перепад давлений между ним и правым желудочком, снижение содержания кислорода в аорте;
  • ангиография – низкое заполнение правого желудочка, при уменьшении полости до 80% от нормы гипоплазия считается тяжелой.

Лечение синдрома

Новорожденного с недоразвитием левой половины сердца переводят в реанимацию, где сразу же вводят Алпростан для того, чтобы не закрылся артериальный проток, приводят искусственную вентиляцию легких, нормализацию кислотно-основного состояния крови, поддерживают сократительную способность сердца Добутамином.

В дальнейшем показано хирургическое лечение.

Первый этап проходит через 13 — 15 дней после рождения ребенка – создают соединение между аортой (подключичной артерией) и легочным стволом для разгрузки правой половины сердца.

В дальнейшем (в 3 – 5-месячном возрасте) устанавливают анастомоз верхней полой венты и пульмонального ствола, он вначале циркулирует в двух направлениях, а к году полностью разделяют круги кровообращения.

При недоразвитии правого желудочка и в критическом состоянии новорожденного временной мерой является расширение отверстия в межпредсердной перегородке. Затем до года создают аортально-легочное соединение. После пяти лет формируют анастомоз полой вены и пульмональной артерии.

Прогноз

На первом месяце жизни выживает только 10% детей с гипоплазией левого отдела сердца. Если вовремя выполнить первый этап операции, то показатели полностью изменяются – погибает около 20% младенцев. А с каждым следующим этапом смертность существенно снижается.

Правожелудочковая аномалия развития имеет разные последствия – есть случаи смерти больных на первый день, и пациенты, прожившие до 45 лет. При этом  чем больше отверстие между предсердиями, тем лучше прогноз для жизни. В возрасте до года от сердечной декомпенсации погибает около 35% детей.

Рекомендуем прочитать статью о гипертрофии миокарда. Из нее вы узнаете о механизме развития заболевания и его видах, угрозе для здоровья, признаках гипертрофии, диагностических методах и проведении лечения. 

А здесь подробнее о дефекте межпредсердной перегородки. 

Гипоплазия отделов сердца относится к тяжелой форме порока развития.

Она связана с нарушениями структуры хромосом, запрограммированных генетически или возникших под воздействием тератогенных факторов.

Наиболее тяжелой формой считается левожелудочковая гипоплазия, из-за низкого поступления крови в артериальную сеть развивается кардиогенный шок и ишемия жизненно важных органов.

При правожелудочковой патологии прогноз зависит от прогрессирования сердечной недостаточности. Диагностируют гипоплазию еще во внутриутробном периоде. Лечение оперативное, в несколько этапов.

Источник: http://CardioBook.ru/gipoplaziya-otdelov-serdca/

Гипоплазия левых отделов сердца: диагностика и лечение

Тактика хирургического лечения врожденных пороков сердца, сопровождающихся гипоплазией правого желудочка.

Гипоплазия левых отделов сердца – врожденный порок сердца, который заключается в недоразвитии левого желудочка или его функциональной слабости.

Сокращенная полость левого желудочка и недоразвитие левого предсердия сочетается с пороками митрального и аортального клапанов, с гипоплазией аорты. Среди дефектов клапанов возможны атрезия, гипоплазия и стеноз.

Это достаточно редкий порок, частота которого, по оценкам разных источников, находится в пределах от 1 до 6% в общем числе врожденных пороков сердца. Порок получил название синдром Раухфуса-Киселя. Он является самой распространенной причиной смерти у новорожденных.

Недоразвитости левого желудочка сердца зачастую сопутствуют нарушения в межпредсердной и межжелудочковой перегородках, а также эндокардиальный фиброэластоз.

Часть исследователей считают такой порок наследственной патологией.

После рождения первого ребенка с патологией левых отделов сердца риск повторения возрастает до 4%, а после рождения второго такого ребенка — до 25%.

Некоторые утверждают, что причиной появления синдрома гипоплазии сердечного отдела является преждевременное закрытие овального окна.

Виды гипоплазии

Порок подразделяют на два вида:

  • Характеризуется недоразвитостью левого желудочка и атрезией устья аорты, может дополняться атрезией митрального клапана или стенозом митрального клапана. При этом полость левого желудочка щелевидная (минимальная). Этот вид гипоплазии наиболее тяжелый. Объем полости левого желудочка не превышает 1 мл.
  • Характеризуется недоразвитостью левого желудочка, гипоплазией и стенозом устья аорты, дополняется стенозом митрального клапана. При этом недоразвитость полости левого желудочка не так велика. Такой вид порока сопровождается фиброэластозом эндокарда. Он более распространен, чем первый. Объем полости левого желудочка может составлять от 1 до 4,5 мл.

В обоих случаях наблюдается открытый артериальный проток и открытое овальное окно, увеличение правых сегментов сердца, увеличением толщины ствола легочной артерии.

Недоразвитый левый желудочек формируется у плода на задней поверхности сердца, вверху. А правый желудочек формирует верхушку сердца. При таком пороке, наблюдается дефект межжелудочковой перегородки.

Так как левый желудочек не выполняет своей функции, обеспечение кровотока по малому и большому кругам ложится на правый желудочек сердца. Он выполняет двойную нагрузку, прокачивая кровь, как в системный, так и в легочный круг кровообращения. Попасть в большой круг кровь может только по артериальному протоку.

Порок митрального клапана препятствует току крови из левого предсердия. Артериальная кровь движется в открытое овальное окно и правое предсердие. Затем попадает в правый желудочек. В правых сегментах сердца артериальная и венозная кровь из сосудов большого круга кровообращения смешиваются.

Если нет повреждений межжелудочковой перегородки, кровь идет в легочную артерию. Проходя открытый артериальный проток, кровь попадает в нисходящую аорту.

В восходящую аорту и в коронарные сосуды небольшое количество артериальной крови поступает ретроградно.

Если порок сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки, то из правого желудочка кровь движется в легочную артерию и в недоразвитый левый желудочек, затем в аорту.

Диагностика порока

Гипоплазия левых отделов часто определяется до рождения во время ультразвукового исследования сердца — эхокардиографии плода, на 18-20 неделе беременности. Такое исследование чрезвычайно важно.

Оно позволяет подготовиться к рождению больного ребенка и после родов быстро отправить его в специализированную клинику. Иногда в случаях персистирования, боталлова протока порок не диагностируется вовремя, не только при внутриутробном развитии плода, но и после рождения.

В ближайшее время развития ребенка артериальный проток может закрыться, что грозит смертельным исходом.

Гипоплазия левого желудочка обычно показывает себя сразу после рождения ребенка. Развитие дефекта зависит от скорости закрытия артериального протока.

Недостаточность кровообращения сказывается очень тяжело на его состоянии и обычно приводит к летальному исходу в течение нескольких дней.

Признаки порока похожи на респираторный дистресс-синдром, они сходны с признаками поражения центральной нервной системы и шока. У новорожденного наблюдается:

  • тяжелая одышка с втяжением уступчивых мест грудной клетки;
  • влажные хрипы в легких;
  • бледно-серый цвет кожи;
  • понижение рефлексов;
  • низкая двигательная активность.

Слабый пульс на конечностях сочетается с сильным сердечным толчком. Причем на руках ребенка пульс более слабый, чем на ногах. Прослушивание выявляет тахикардию 160—200 ударов в минуту и приглушенный тон сердца.

Данные замеров давления показывают систолическое не более 60-80 мм рт. ст., пульсовое — 20—25 мм рт. ст. У ребенка наблюдается патологическое увеличение размеров печени.

У трети детей, родившихся с таким пороком, появляется отечный синдром.

В первые два дня после рождения при циркулировании смешанной крови в большом круге кровообращения цианоз сильно не проявляется. На третьи сутки проявляется значительный цианоз, кожа новорожденного становится серо-голубой.

Если дефект состоит в узости отверстия аортального клапана, цианоз проявляется дифференцировано. Правая сторона тела, шеи и головы сохраняют нормальный цвет, а на левой половине проявляется цианоз. Или он не проявляется на руках, но сильно выражен на ногах в связи с выбросом крови в нисходящую аорту через Боталлов проток.

Диагноз гипоплазии левых отделов сердца подтверждается данными ЭКГ, рентгенографии, двухмерной эхокардиографии, катетеризации.

Способы лечения

Новорожденные с недоразвитием левых сегментов сердца наблюдаются в реанимационном отделении. Задачей врача является недопущение закрытия артериального протока, а также пробы его открытия.

Несколько лет назад помощь таким детям была невозможна. Сегодня существуют способы спасения, но риск летального исхода все еще велик. Без хирургического вмешательства помочь ребенку невозможно.

Хирургический способ лечения проходит в несколько этапов.

  • Паллиативный. Операция Норвуда, которая должна снизить нагрузку на легочную артерию и обеспечить кровоснабжение аорты. Срок проведения – две первые недели жизни ребенка. Выживаемость детей после операции составляет 75%.
  • Проведение операции Гленна, которую назвали двунаправленный кавопульмональный анастомоз. Она состоит в создании дополнительного сообщения верхней полой вены и левой легочной артерии. Ее цель – направить обходным путем легочный кровоток, минуя дефектный отдел сердца. Результатом операции является поток крови в двух направлениях. Операция проводится в возрасте ребенка от 3 до 6 месяцев и считается подготовительной для проведения следующего этапа. Выживаемость после вспомогательной операции составляет 95%.
  • Операция Фонтена. Ее целью является разделение двух кругов кровообращения. При этом сердце будет прокачивать кровь к органам и тканям. Но не будет участвовать в накачивании крови в малый легочный круг, туда кровь попадет самостоятельно. Так как на эффективность операции влияет развитость мышечной массы, поэтому ее проводят не ранее, чем ребенок начинает ходить. Выживаемость составляет 90%.

Диагноз гипоплазии левых отделов сердца — тяжелый и неблагоприятный. После проведения трех этапов коррекции дефекта выживают 70% детей. 90% детей с таким пороком умирает в первый месяц жизни.

Источник: https://cardio-life.ru/zabolevaniya-serdca/gipoplaziya-levyx-otdelov-serdca.html

Врожденные пороки сердца

Тактика хирургического лечения врожденных пороков сердца, сопровождающихся гипоплазией правого желудочка.

Врожденные пороки сердца (ВПС) – дефект в структуре сердца и (или) крупных сосудов, присутствующий с рождения. Большинство пороков нарушают ток крови внутри сердца или по большому (БКК) и малому (МКК) кругам кровообращения. Пороки сердца являются наиболее частыми врождёнными дефектами и являются основной причиной детской смертности от пороков развития.

Причиной врождённого порока сердца могут быть генетические или экологические факторы, но, как правило, сочетание того и другого. Экологические факторы: ионизирующее излучение, химические мутагены, курение, употребление алкоголя, прием опасных для плода медикаментов, биологические мутагены (вирус краснухи, сахарный диабет, системная красная волчанка у матери).

Один из 120 детей первого года жизни рождается с пороком сердца; далеко не всегда тяжелым. Врожденные пороки развития сердца могут быть связаны с нарушением формирования стенок или клапанов сердца или кровеносных сосудов, которые входят или выходят из него. Дефект нередко сопровождается током крови по патологическому пути, иногда в обход легких, где происходит ее обогащение кислородом.

Для нормального роста, развития и активности человека необходима обогащенная кислородом кровь. Некоторые врожденные пороки сердца сопровождаются тяжелыми нарушениями, требующими срочного или неотложного лечения, обычно хирургического.

Врожденные пороки сердца условно разделяют на:

Белые (без смешивания артериальной и венозной крови). К ним относят открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, АВ-коммуникация, пульмональный стеноз, аортальный стеноз, коарктация аорты, диспозиции и дистопии сердца.Технологии обмана при продаже биологически активных добавок.

Синие (со смешиванием артериальной и венозной крови). Сюда относится полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера, тетрада Фалло, аномалия Эбштейна.

Гипоплазия может поражать сердце, как правило, приводя к недоразвитию правого или левого желудочка. Это приводит к тому, что только одна сторона сердца способна эффективно перекачивать кровь к телу и лёгким. Гипоплазия сердца встречается редко, но это наиболее серьёзная форма ВПС.

Такие состояния называют синдром гипоплазии левых отделов сердца, когда поражается левая сторона сердца и синдром гипоплазии правых отделов сердца, когда поражается правая сторона сердца.

При обоих состояниях, наличие открытого артериального протока (а когда гипоплазия поражает правую сторону сердца, и открытого овального окна) жизненно важно для возможности ребёнка дожить до выполнения операции на сердце, так как без этих путей кровь не сможет циркулировать в организме (или лёгких, в зависимости от стороны поражения сердца). Гипоплазия сердца, как правило, синий порок сердца.

Дефекты обструкции возникают, когда клапаны сердца, артерии или вены стенозированы или атрезированы. Основные пороки — стеноз лёгочного клапана, стеноз аортального клапана, а также коарктация аорты. Такие пороки как стеноз двустворчатого клапана и субаортальный стеноз возникают относительно редко. Любой стеноз или атрезия может привести к расширению сердца и гипертонии.

Комбинированные пороки сердца встречаются чаще, чем изолированные. Очень часто недостаточность двустворчатого клапана сочетается с сужением левого предсердно-желудочкового отверстия или наблюдается одновременное поражение митрального и аортального клапанов.

Однако в клинической картине болезни обычно преобладают проявления одного порока.

Состояние больных при комбинированных пороках сердца определяется не только степенью гемодинамических нарушений при каждом пороке в отдельности, но и комбинацией их при развитии нескольких пороков сердца.

Симптомы врожденного порока сердца:

  • Бледность или синюшность кожных покровов
  • Одышка
  • Обмороки
  • Сердечные шумы
  • Недоразвитие конечностей и мышц
  • Плохая прибавка в массе и росте
  • Плохой аппетит
  • Частые респираторные инфекции
  • Боли в области сердца
  • Сердцебиение
  • Набухание и пульсация сосудов шеи
  • Деформация грудной клетки
  • Деформация концевых фаланг пальцев и ногтей (по типу барабанных палочек и часовых стекол).

Диагностика ВПС

Пороки сердца у детей диагностируют теми же самыми методами, что и у взрослых. У детей с пороком сердца кровоток обычно сопровождается шумом – патологическим
звуком, который можно услышать через стетоскоп.

Данные лабораторно-инструментальных методов исследования вариабельны в зависимости от конкретного порока. Среди ведущих методик можно выделить:

  1. ЭКГ (право- либо левограмма, разнообразные варианты аритмий и т. д.).

  2. Обзорная рентгенография сердца (митральная конфигурация для пороков с обогащением малого круга кровобращения, аортальная — с обеднением) и контрастные рентгенологические методики (ангиография, вентрикулография и т. д.).
  3. Эхо-КГ (основная методика — позволяет увидеть морфологию порока и определить функциональное состояние сердца).

  4. Допплер-эхо-КГ (позволяет определить направление тока крови — выявить регургитацию и турбулентность).

Лечение врожденных пороков сердца

Многие врожденные пороки сердца могут быть исправлены хирургическими методами. Выбор времени операции зависит от характера дефекта, симптомов и тяжести состояния ребенка.

Хирургическое лечение зависит от фазы порока:

  • В первой фазе — операция по экстренным показаниям (при обогащении МКК — искусственное стенозирование ЛА по Мюллеру-Альберту, при обеднении МКК — искусственный боталов проток).

    Целесообразность данных операций, тем не менее, — вопрос неоднозначный и сугубо индивидуальный;

  • Во второй фазе — операция в плановом порядке (конкретная при конкретном пороке).

    Сроки выполнения — вопрос дискутабельный и постоянно пересматривается (в литературе сроки варьируют от внутриутробного выполнения операции до пубертата, но все же больше склоняются к раннему оперированию);

  • В третьей фазе — операция не показана.

Как симптоматическое включает в себя терапию:

  • Острой левожелудочковой СН (сердечная астма, отек легких)
  • Одышечно-цианотических приступов (гипоксемический криз)
  • Аритмий
  • Ишемии миокарда

При раннем выявлении и возможности радикального лечения относительно благоприятный. При отсутствии такой возможности — сомнительный или неблагоприятный.

Осложнения ВПС

  • Сердечная недостаточность (встречается практически при всех ВПС).
  • Бактериальный эндокардит (чаще отмечается при цианотических ВПС).
  • Ранние затяжные пневмонии на фоне застоя в малом круге кровообращения.

  • Высокая легочная гипертензия или синдром Эйзенменгера (характерна для ВПС с обогащением малого круга кровообращения).
  • Синкопэ вследствие синдрома малого выброса вплоть до развития нарушения мозгового кровообращения (по ишемическому типу — при цианотических ВПС и стенозе аорты; по геморрагическому типу — при коарктации аорты).

  • Стенокардитический синдром и инфаркты миокарда (наиболее характерны для стенозов аорты, аномального отхождения левой коронарной артерии).
  • Одышечно-цианотические приступы (встречаются при тетраде Фалло с инфундибулярным стенозом легочной артерии, транспозиции магистральных артерий и др.).

  • Релятивная анемия — при цианотических ВПС.

В статье использована информация из Медицинского справочника болезней для врача и пациента.

Источник: https://zdravnica.net/catalog/illness-and-disease/1656-vrozhdennye-poroki-serdtsa.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.