Синдром Меркельссона-Розенталя

Синдром Мелькерссона-Розенталя: фото, причины, симптомы и лечение

Синдром Меркельссона-Розенталя
12.06.2017, 12:37

Синдром Мелькерссона-Розенталя является распространенной патологией и встречается в основном у представительниц прекрасного пола. Развитие возможно в любом возрасте, но чаще проявляется в период 35-55 лет. Основным признаком считается ярко выраженная припухлость губ и лица.

Описание болезни

Заболевание представляет собой патологическое состояние, которое характеризуется рецидивирующим параличом лицевого нерва, хейлитом, складчатостью языка и ангионевротическим отеком лица (отек Квинке).

Синдром является полиэтиологичным. Большую роль играют инфекционные аллергические реакции, наследственность, очаги одонтогенной патологии хронического типа, синуситы, воспаления лимфатической системы.

Не исключена вероятность нервно-дистрофического генеза. Рецидивы патологии являются сезонными.

Развитию болезни способствуют такие причины, как:

  • Переохлаждение.
  • Медикаментозные средства, в частности антибиотики, сульфаниламиды.
  • Употребление алкогольных напитков.

Патогенез

Для синдрома Россолимо Мелькерссона-Розенталя характерно острое начало. В первую очередь опухают губы. Началом заболевания считается поражение верхней губы, постепенно переходящее на нижнюю. Иногда пациенты жалуются на болевые ощущения всего лица, напоминающие невралгию.

Основные симптомы синдрома Мелькерссона-Розенталя:

  1. Макрохейлит. Проявление отека происходит в течение нескольких часов. Сохраняется он около месяца, иногда дольше. Губы становятся бледно-розовыми с синим оттенком, в разы происходит их увеличение. Утолщение в большинстве случаев неравномерное, одна сторона больше другой. Образуются трещины, речь становится невнятной, возникают проблемы во время еды. Иногда отеку могут подвергаться нос, щеки и даже все лицо.
  2. Складчатый язык. Отмечается малоподвижность и появление пятен и полос. С течением времени слизистая преобразуется в складки.
  3. Паралич лицевого нерва. Мимические мышцы начинают ослабевать на фоне нарушения слюноотделения, дискомфорта в ротовой полости. После этого проявляются признаки заболевания. Уголок рта на пораженной стороне опущен, глазная щель становится шире.

Синдром Мелькерссона-Розенталя характеризуется опущением уголка рта

Патология может сопровождаться и другими характерными симптомами неврологического характера:

  • Парестезия пальцев.
  • Дизартрия.
  • Гипергидроз.
  • Блефароспазмы.

Терапия патологии

Только на основании полученных результатов и подтверждения диагноза подбирают необходимое лечение синдрома Мелькерссона-Розенталя.

Лечение медикаментами

Среди медикаментозных препаратов назначают лекарства следующих групп:

  • Пирогенные – Пирогенал.
  • Антибактериальные.
  • Противовирусные.
  • Иммуномодуляторы – Т-активин и Тималин.
  • Противомалярийные – Хингамин.
  • Витаминные комплексы.

Оперативное вмешательство

Проведение операции возможно в случае если лекарственные препараты не приносят положительного эффекта, отек не проходит, симптомы синдрома Мелькерссона-Розенталя не исчезают.

 Суть хирургического вмешательства состоит в иссечении области губы. Это необходимо и в косметических целях.

Следует помнить, что такой метод лечения не способствует предотвращению рецидивов и не во всех случаях отмечается положительным результатом.

Для лечения синдрома Мелькерссона-Розенталя врачи могут рекомендовать оперативное вмешательство

Физиотерапия

Физиотерапевтические мероприятия подразумевают использование:

  • Лекарственного электрофореза, где Гепариновая мазь чередуется с раствором Димексида, – благодаря такому методу отечность значительно уменьшается.
  • Ультразвуковой терапии, которая обладает противовоспалительным и противоотечным действием и способствует улучшению восстановления тканей.
  • Лазеротерапии – воспалительные процессы ослабевают, повышается иммунная система, нормализуется кровообращение в мелких сосудах.
  • Диадинамотерапии – также обладает противовоспалительным эффектом, кроме этого, нормализует циркуляцию крови и обменные процессы в местах поражения.

Также могут проводиться блокады теплыми растворами Новокаина или Тримекаина.

Продолжительность курса консервативного лечения составляет от 30 до 45 дней. Повторная терапия возможна только после 2-3-месячного перерыва.

Возможные последствия

В течение незначительного периода времени болезнь может перейти в хроническую форму, что негативно сказывается на внешности больного.

Этот фактор способен спровоцировать депрессивные состояния и расстройства психики. Из-за отека у человека возникают проблемы с употреблением пищи, речь искажается.

В появившихся на губах трещинках возможно развитие патологических микроорганизмов, способных спровоцировать инфекционные болезни.

Лечение синдрома Мелькерссона-Розенталя – задача не из легких. Терапию необходимо проводить на начальных стадиях течения патологии, при этом больной должен строго соблюдать все предписания специалиста. Только так возрастают вероятность облегчения состояния пациента и возможность предотвращения рецидивов.

Источник: https://dermatogid.com/redkie/sindrom-melkerssona-rozentalya

Мелькерссона-Розенталя синдром: физиолечение

Синдром Меркельссона-Розенталя

Синдром Мелькерссона-Розенталя – это заболевание, которое имеет хроническое рецидивирующее течение и проявляется отеком губ, невритом лицевого нерва и образованием складок на языке.

Причины развития болезни до конца не изучены. Определенную роль в этом играет наследственная предрасположенность, инфекционные заболевания, аллергические реакции. Чаще синдром встречается у лиц женского пола.

Причем заболевание может дебютировать в любом возрасте.

Клинические проявления

Синдром Мелькерссона-Розенталя, как правило, имеет внезапное начало. У человека на фоне полного благополучия начинают опухать губы.

Обычно патологический процесс начинается с поражения верхней губы, затем – распространяется на нижнюю, в некоторых случаях поражаются сразу обе губы.

У части больных заболеванию предшествуют боли в области лица по типу невралгии. Далее остановимся подробнее на основных симптомах болезни.

Отек губ развивается за несколько часов и может сохраняться в течение месяца, а иногда и более. При этом губы имеют бледно-розовую окраску с цианотичным (синюшным) оттенком, у некоторых больных они увеличиваются в несколько раз.

Утолщение губ часто бывает неравномерным, одна сторона более отечна, чем другая. Край губы может выворачиваться и отставать от зубов. При выраженной припухлости на губах появляются трещины, у больных нарушается речь и затрудняется прием пищи.

Иногда отечность распространяется на щеки, десны, нос и даже все лицо.

Развитию слабости мимических мышц часто предшествуют продромальные явления в виде вазомоторной ринопатии, нарушения выделения слюны (ее недостаток или, наоборот, избыток), дискомфорта в полости рта. Затем появляются признаки болезни.

Лицо больного приобретает характерный вид с опущенным углом рта, сглаженными кожными складками. Глазная щель на стороне поражения шире, чем на противоположной.

Больному тяжело жевать, он не может зажмурить глаз, наморщить лоб, надуть щеку и др.

Язык становится отечным, малоподвижным, на нем появляются участки различных полос и пятен. Со временем на его слизистой оболочке формируются глубокие симметричные складки, идущие в различных направлениях.

Особенности течения синдрома

На начальных этапах заболевание имеет рецидивирующее течение, во время ремиссии все его симптомы исчезают. На более поздних стадиях симптомы имеют стойкий характер. Причем наличие выраженного косметического дефекта может привести к психическим расстройствам.

Обострение синдрома провоцируют стрессы, инфекции, интеркурентные заболевания, переохлаждение, прием каких-либо медикаментов.

Диагностика

Диагноз «синдром Мелькерссона-Розенталя» основывается на клинических проявлениях, данных истории болезни, а также данных объективного обследования специалистом. Дополнительных обследований для его подтверждения обычно не требуется.

Пациентам назначается детальное обследование с целью выявления патологии, вызвавшей возникновение синдрома. Особое внимание уделяется выявлению хронических очагов инфекции, состоянию внутренних органов и нервной системы, наличию аллергии.

Синдром Мелькерссона-Розенталя может протекать в классической форме с наличием всех вышеперечисленных симптомов, а может проявляться только поражением губ. Это существенно затрудняет диагностику. В таких случаях его дифференцируют с отеком Квинке, рожистым воспалением, кавернозной гемангиомой.

Лечение

Лечением данной патологии занимаются стоматологи. Оно включает в себя несколько направлений: медикаментозное, физиотерапевтическое и хирургическое. Рассмотрим их подробнее.

Медикаментозное лечение

  • Антибактериальная, противовирусная терапия.
  • Глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон).
  • Антигистаминные средства (тавегил, супрастин, цетиризин, лоратадин).
  • Препараты кальция.
  • Противомалярийные средства (хингамин).
  • Пирогенные препараты (пирогенал).
  • Иммуномодуляторы (тималин, Т-активин).
  • Витаминотерапия.
  • Мази с гепарином, кортикостероидами.

Физиотерапия

  • Лекарственный электрофорез с чередованием гепариновой мази и раствора димексида (способствует уменьшению отека).
  • Лазеротерапия (ослабляет воспалительные явления, повышает иммунитет, активирует циркуляцию крови в мелких сосудах).
  • Ультразвуковая терапия (оказывает противоотечное, противовоспалительное действие, улучшает трофические и восстановительные процессы в тканях).
  • Диадинамотерапия (оказывает противовоспалительное действие, улучшает кровообращение и обмен веществ в зоне действия, обезболивает).

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство заключается в иссечении части губы и проводится с косметической целью. Обычно применяется при выраженном отеке губ, стойких симптомах болезни и безрезультатной консервативной терапии. Однако этот вид лечения не предотвращает рецидивы болезни и не всегда является эффективным.

Заключение

Лечение данного синдрома представляет собой непростую задачу для врача. Оно должно начинаться на ранних стадиях болезни и требует от больного строгого соблюдения всех рекомендаций специалиста.

Только таким образом можно облегчить состояние пациента и предупредить рецидивы болезни. Самолечение в данном случае может быть не только не эффективным, а еще и способно усугубить течение заболевания.

Обучающее видео на тему «Синдром Мелькерссона-Розентала» (англ. яз.):

Источник: http://physiatrics.ru/10005505-melkerssona-rozentalya-sindrom-fiziolechenie/

Синдром Мелькерссона-Розенталя

Синдром Меркельссона-Розенталя

Синдром Меркельссона-Розенталя является хроническим заболеванием, включающим триаду симптомов: отек и увеличение губ (макрохейлит), односторонний паралич (или неврит) лицевого нерва и складчатый язык. Первые 2 симптома были описаны как отдельное заболевание в 1928 году шведским врачом Меркельссоном. В 1931 году немецкий врач Розенталь отметил у заболевания наличие третьего симптома.

Причины происхождения заболевания в настоящее время не определены. Основной является инфекционно-аллергическая теория, также предполагается роль наследственных механизмов.

Перед началом заболевания или его рецидивами нередко отмечались проявления гриппа, простого герпеса, ангины, травм или трещин красной каймы губ.

У некоторых пациентов заболевание развивалось после общего переохлаждения, приема лекарственных препаратов.

Нейродистрофическая теория развития заболевания указывает на наличие различных функциональных изменений в нервной системе при синдроме Меркельссона-Розенталя (нарушениях чувствительности в пальцах и расстройствах глотания). Сторонники этой теории считают, что причиной заболевания являются нарушения проводимости в вегетативных волокнах.

Большая часть случаев заболевания приходится на возраст от 35 до 55 лет, женщины болеют несколько чаще мужчин.

Симптомы

Первым и основным признаком заболевания является отек кожи лица, который затем распространяется и на слизистую оболочку полости рта. Чаще всего поражается верхняя губа, несколько реже – нижняя.

В отдельных случаях отек можно наблюдать на одной или обеих щеках, одновременно на верхней губе и щеке, сразу на обеих губах.

Иногда заболевание может начинаться с болей по ходу лицевого нерва, вслед за которыми развивается паралич.

Для заболевания характерно острое начало. Отек на лице развивается в течение нескольких часов. Пораженная губа значительно увеличивается в размере (иногда в 3 – 4 раза) и вытягивается вперед. Красная кайма губ несколько выворачивается впереди и далеко отстоит от зубов. Утолщение губ обычно не является равномерным, одна сторона губы может значительно выделяться по сравнению с другой.

Отек обычно является обширным и захватывает всю верхнюю или нижнюю губу (до носа или до подбородка). Губы имеют бледно-красный, иногда – синюшный оттенок. При пальпации губы мягкие, ямки после вдавления не остается. Нередко наблюдается умеренное уплотнение тканей губы. В некоторых случаях на фоне отека образуются трещины губ. Пациентов беспокоят нарушения речи, сложности при принятии пищи.

Течение заболевания хроническое. У части пациентов отеки существуют постоянно, периодически увеличиваясь или несколько уменьшаясь. Иногда изменение размеров отека происходит в течение суток.

В других случаях отеки могут исчезать полностью, но затем рецидивируют с нарастающей частотой, пока не становятся постоянными. Отеки могут распространяться и на соседние участки лица – щеки и нос, а также в полость рта на десны и твердое небо.

Крайне редко отекает все лицо, в таких случаях оно напоминает «львиную маску».

Редкой разновидностью синдрома Мелькерссона-Розенталя является изолированное поражение щек. Отек щеки обычно является односторонним и захватывает всю ее толщу.

На внутренней стороне щеки отчетливо наблюдаются отпечатки зубов. Такое состояние называют гранулематозным пареитом.

Его характерной чертой является отсутствие признаков воспаления (болезненности, покраснения щеки, повышения в крови количества лейкоцитов).

Паралич лицевого нерва является вторым главным симптомом, появляющемся при синдроме Мелькерссона-Розенталя. Перед развитием паралича пациенты могут ощущать жжение, покалывание или другие неприятные ощущения в полости рта, усиление слюнотечения и выделений из носа. Иногда появляются выраженные боли по ходу нерва или признаки мигрени.

Предвестники паралича могут иметь различную длительность. Развитие паралича происходит достаточно быстро. Прекращается иннервация мышц пораженной стороны, они теряют свой тонус. Лицо больных принимает характерный вид с расширенной глазной щелью и опущенным углом рта.

В большинстве случаев паралич не является полным, и в зоне поражения сохраняется остаточная чувствительность и слабая двигательная активность.

Складчатый язык встречается примерно у половины больных. Обычно его рассматривают как аномалию развития, сопровождающую это заболевание. Отек языка выражен неравномерно, окраска первоначально нормальная или бледно-розовая. Постепенно на слизистой оболочке языка появляются глубокие бороздки (складки), проходящие в различных направлениях.

В большинстве случаев складки являются симметричными. По срединной борозде проходит наиболее глубокая продольная складка, которая разделяет язык на две части. Множественные складки создают впечатление деления языка на дольки.

Сосочки языка увеличиваются в размерах, нередко формируя участки полос или пятен сероватого цвета, напоминающие очаги лейкоплакии.

Последствия

Заболевание является хроническим и приводит к выраженному нарушению внешности пациентов. Как результат этого нередко развиваются депрессии и другие нарушения психики.

Увеличение и малоподвижность губ и языка приводят к нарушениям речи, жевания и глотания.

В глубоких складках и трещинах на губах и языке возможно инфицирование, этому способствует травмирование зубами отечных поверхностей слизистой оболочки.

Методы лечения и возможные осложнения

Лечение синдрома Мелькерссона-Розенталя более эффективно на ранних стадиях заболевания.

Назначают курсы кортикостероидных гормонов (преднизолона, гидрокортизона) в сочетании с антибиотиками и противомалярийными средствами.

Для уменьшения отеков используют антигистаминные средства (зиртек, кларитин), назначают витаминные комплексы. Курс лечения обычно составляет 1 – 1,5 месяца. Повторные курсы рекомендуется проводить каждые 2 – 3 месяца.

Источник: http://24medicine.ru/sindrom-melkerssona-rozentalya/

Мелькерссона розенталя

Синдром Меркельссона-Розенталя

Синдром Меркельссона-Розенталя является хроническим заболеванием, включающим триаду симптомов: отек и увеличение губ (макрохейлит), односторонний паралич (или неврит) лицевого нерва и складчатый язык.

Первые 2 симптома были описаны как отдельное заболевание в 1928 году шведским врачом Меркельссоном. В 1931 году немецкий врач Розенталь отметил у заболевания наличие третьего симптома.

Причины происхождения заболевания в настоящее время не определены. Основной является инфекционно-аллергическая теория, также предполагается роль наследственных механизмов.

Перед началом заболевания или его рецидивами нередко отмечались проявления гриппа, простого герпеса, ангины, травм или трещин красной каймы губ.

У некоторых пациентов заболевание развивалось после общего переохлаждения, приема лекарственных препаратов.

Нейродистрофическая теория развития заболевания указывает на наличие различных функциональных изменений в нервной системе при синдроме Меркельссона-Розенталя (нарушениях чувствительности в пальцах и расстройствах глотания). Сторонники этой теории считают, что причиной заболевания являются нарушения проводимости в вегетативных волокнах.

Большая часть случаев заболевания приходится на возраст от 35 до 55 лет, женщины болеют несколько чаще мужчин.

Симптомы

Первым и основным признаком заболевания является отек кожи лица, который затем распространяется и на слизистую оболочку полости рта. Чаще всего поражается верхняя губа, несколько реже – нижняя.

В отдельных случаях отек можно наблюдать на одной или обеих щеках, одновременно на верхней губе и щеке, сразу на обеих губах.

Иногда заболевание может начинаться с болей по ходу лицевого нерва, вслед за которыми развивается паралич.

Для заболевания характерно острое начало. Отек на лице развивается в течение нескольких часов. Пораженная губа значительно увеличивается в размере (иногда в 3 – 4 раза) и вытягивается вперед. Красная кайма губ несколько выворачивается впереди и далеко отстоит от зубов. Утолщение губ обычно не является равномерным, одна сторона губы может значительно выделяться по сравнению с другой.

Отек обычно является обширным и захватывает всю верхнюю или нижнюю губу (до носа или до подбородка). Губы имеют бледно-красный, иногда – синюшный оттенок. При пальпации губы мягкие, ямки после вдавления не остается. Нередко наблюдается умеренное уплотнение тканей губы. В некоторых случаях на фоне отека образуются трещины губ. Пациентов беспокоят нарушения речи, сложности при принятии пищи.

Течение заболевания хроническое. У части пациентов отеки существуют постоянно, периодически увеличиваясь или несколько уменьшаясь. Иногда изменение размеров отека происходит в течение суток.

В других случаях отеки могут исчезать полностью, но затем рецидивируют с нарастающей частотой, пока не становятся постоянными. Отеки могут распространяться и на соседние участки лица – щеки и нос, а также в полость рта на десны и твердое небо.

Крайне редко отекает все лицо, в таких случаях оно напоминает «львиную маску».

Редкой разновидностью синдрома Мелькерссона-Розенталя является изолированное поражение щек. Отек щеки обычно является односторонним и захватывает всю ее толщу.

На внутренней стороне щеки отчетливо наблюдаются отпечатки зубов. Такое состояние называют гранулематозным пареитом.

Его характерной чертой является отсутствие признаков воспаления (болезненности, покраснения щеки, повышения в крови количества лейкоцитов).

Паралич лицевого нерва является вторым главным симптомом, появляющемся при синдроме Мелькерссона-Розенталя. Перед развитием паралича пациенты могут ощущать жжение, покалывание или другие неприятные ощущения в полости рта, усиление слюнотечения и выделений из носа. Иногда появляются выраженные боли по ходу нерва или признаки мигрени.

Предвестники паралича могут иметь различную длительность. Развитие паралича происходит достаточно быстро. Прекращается иннервация мышц пораженной стороны, они теряют свой тонус. Лицо больных принимает характерный вид с расширенной глазной щелью и опущенным углом рта.

В большинстве случаев паралич не является полным, и в зоне поражения сохраняется остаточная чувствительность и слабая двигательная активность.

Складчатый язык встречается примерно у половины больных. Обычно его рассматривают как аномалию развития, сопровождающую это заболевание. Отек языка выражен неравномерно, окраска первоначально нормальная или бледно-розовая. Постепенно на слизистой оболочке языка появляются глубокие бороздки (складки), проходящие в различных направлениях.

В большинстве случаев складки являются симметричными. По срединной борозде проходит наиболее глубокая продольная складка, которая разделяет язык на две части. Множественные складки создают впечатление деления языка на дольки.

Сосочки языка увеличиваются в размерах, нередко формируя участки полос или пятен сероватого цвета, напоминающие очаги лейкоплакии.

Последствия

Заболевание является хроническим и приводит к выраженному нарушению внешности пациентов. Как результат этого нередко развиваются депрессии и другие нарушения психики.

Увеличение и малоподвижность губ и языка приводят к нарушениям речи, жевания и глотания.

В глубоких складках и трещинах на губах и языке возможно инфицирование, этому способствует травмирование зубами отечных поверхностей слизистой оболочки.

Методы лечения и возможные осложнения

Лечение синдрома Мелькерссона-Розенталя более эффективно на ранних стадиях заболевания.

Назначают курсы кортикостероидных гормонов (преднизолона, гидрокортизона) в сочетании с антибиотиками и противомалярийными средствами.

Для уменьшения отеков используют антигистаминные средства (зиртек, кларитин), назначают витаминные комплексы. Курс лечения обычно составляет 1 – 1,5 месяца. Повторные курсы рекомендуется проводить каждые 2 – 3 месяца.

Источник: http://jkh-igarka.ru/melkerssona-rozentalja/

Синдром Меркельссона-Розенталя

Синдром Меркельссона-Розенталя
– ъроническое заболевание, характеризующееся макрохейлией, параличом лицевого нерва и скротальным языком.

Этиология и патогенез

Окончательно не выяснены. Полагают, что заболевание имеет генетическую основу, обсуждаются нейродистрофическая и инфекционно-аллергическая теории возникновения заболевания. Высказывается точка зрения о полиэтиологическом характере заболевания.

Клиническая картина.

Синдром Мелькерссона-Розенталя не является очень редким заболеванием. Он несколько чаще наблюдается у женщин. Заболевание может начаться в любом возрасте, как правило, с появления отека кожи лица и слизистой оболочки рта.

На первом месте стоит отек верхней губы, затем – нижней губы, гораздо реже встречается отек одной или обеих щек, верхней губы и щеки, сразу обеих губ. Первым признаком болезни могут быть также боли в лице по типу невралгии, часто за ними развивается паралич лицевого нерва.

Болезнь обычно начинается внезапно. За несколько часов отекают одна или обе губы. Возникает бесформенное вздутие губы, край губы часто выворачивается в виде хоботка и обычно отстоит от зубов (морда тапира). Иногда отек столь велик, что губы увеличиваются в 3-4 раза.

Утолщение губ неравномерное, одна сторона губы обычно более отечна, чем другая.

Отек губ может сопровождаться образованием трещин. Обычно отек захватывает всю губу до носа или подбородочной бороздки. Присильном отеке могут нарушаться речь, мимика, прием пищи.

Отечные губы имеют, как правило, бледно-красный цвет, иногда с застойным оттенком. При пальпации ощущается равномерно мягкая илиплотноэластическая консистенция тканей. Вдавления после пальпации не остается.

Ткани губы часто бывают умеренно уплотнены, но не склерозированы.

Такие отеки у ряда больных существуют постоянно, постепенно нарастая, а временами несколько уменьшаясь. У некоторых больных отеки полностью разрешаются, но в дальнейшем рецидивируют с различной частотой, а затем становятся постоянными. Интенсивность отека может меняться в течение дня. Иногда отек распространяется на щеки, одну или обе половины лица, десну, твердое небо, язык, нос.

Синдром Мелькерссона-Розенталя, хотя и редко, может проявиться изолированным отеком щеки, такое состояние в литературе описано под названием гранулематозного пареита. Обычно возникает односторонний иареит. Отек чаще захватывает всю толщу щеки.

Слизистая оболочка представляется в этих случаях отечной, имеет тестоватую консистенцию, на ней видны отпечатки зубов. Постепенно консистенция пораженного участка становится плотноэластической.

Характерно отсутствие болезненности и клинически выраженного воспаления области припухлости.

Симптомом синдрома Мелькерссона-Розенталя является паралич лицевого нерва, причем часто ему предшествуют продромальные явления различной продолжительности: различные неприятные ощущения во рту, односторонняя вазомоторная ринопатия, изменения выделения слюны.

Иногда продромальные явления протекают под видом односторонней невралгии, головной боли типа мигрени. После продрома односторонний паралич лицевого нерва развивается быстро. Происходит потеря тонуса мышц пораженной половины лица, расширяется глазная щель, опускается угол рта.

Чаще развивается неполный паралич с частичным сохранением фрагментов вегетативной, чувствительной и моторной функций.

Еще одним симптомом синдрома Мелькерссона-Розенталя является складчатый язык. Он наблюдается у 2/1 больных и оценивается обычно как аномалия развития языка. Клинически отмечается отечность языка, приводящая к неравномерному его увеличению.

Участки поражения вначале имеют бледно-розовую или нормальную окраску. Постепенно слизистая оболочка мутнеет, возникает серовато-розовая окраска, образуются участки в виде полос или пятен, напоминающих очаги лейкоплакии.

При наличии наряду с отеком складчатости языка вся его поверхность становится бугристой и напоминает булыжную мостовую. Хорошо выражены зияющие, как рвы, борозды. Нередко в центре языка имеется глубокая срединная бороздка, которая делит язык примерно на две равные части.

Язык постепенно становится малоподвижным, полностью его высунуть бывает трудно.

У ряда больных могут отсутствовать не только симптом складчатого языка, но и паралич лицевого нерва. Единственным симптомом заболевания в этом случае является макрохейлит.

Диагностика.

При наличии у больного всех трех симптомов заболевания диагностика не представляет трудностей.

Профилактика.

Для профилактических целей проводят лечение рецидивирующего герпеса, санацию полости рта и всего организма.

Синдром трисомии по короткому ппечу хромосомы 4, Синдром трисомии по короткому ппечу хромосомы 2, Синдром Мардена-Уокера, Синдром 5р- (синдром «кошачьего крика»), Морфологические изменения в ворсинчатом хорионе пустых зародышевых мешков, Синдром Блума, Недостаточность а1-антитрипсина, Синдром Марфана (абортивные формы синдрома Марфана), Неврологические синдромы при заболеваниях почек, Болевой синдром пояснично-крестцового уровня. Люмбаго. Люмбоишалгия.

Источник: http://medsait.ru/dermatologiya/sindrom-merkelssona-rozentalya

Синдром Мелькерссона-Розенталя

Синдром Меркельссона-Розенталя

Синдром Меркельссона-Розенталя є хронічним захворюванням, що включає тріаду ознак: набряк і підвищення губ (макрохейліт), односторонній параліч (або неврит) лицевого нерва та складчастий мову. Перші 2 симптому були змальовані як окреме захворювання в 1928 році шведським доктором Меркельссоном. У 1931 році німецький доктор Розенталь зазначив у захворювання наявність третього симптому.

Причини походження захворювання в даний час не з'ясовані. Основною є інфекційно-алергічна теорія, також передбачається роль спадкових механізмів.

Перед початком захворювання або його рецидивами часто відзначалися прояви грипу, простого герпесу, ангіни, травм або тріщин червоної облямівки губ.

У деяких хворих захворювання розвивалося після загального переохолодження, прийому лікарських препаратів.

Нейродистрофічні теорія розвитку захворювання показує на наявність різних функціональних трансформацій в нервовій системі при синдромі Меркельссона-Розенталя (порушеннях чутливості в пальцях і розладах ковтання). Прихильники цієї теорії переконані в тому, що причиною захворювання є порушення провідності у вегетативних волокнах.

Більшість випадків захворювання припадає на вік від 35 до 55 років, жінки хворіють пару частіше чоловіків.

Симптоми

Першим і основним показником захворювання є набряк шкіри обличчя, який потім поширюється і на слизову оболонку порожнини рота. Значно частіше вражається верхня губа, пару рідше – нижня.

В окремих випадках набряк можна помічати на одній або обох щоках, одночасно на верхній губі і щоці, відразу на обох губах.

Іноді захворювання може починатися з болю по ходу лицевого нерва, за якими розвивається параліч.

Для захворювання характерний гострий початок. Набряк на обличчі розвивається протягом кількох годин. Уражена губа значно зростає в розмірі (іноді в 3 – 4 рази) і витягується вперед. Червона облямівка губ пару вивертається попереду і далеко відстоїть від зубів. Потовщення губ зазвичай не є рівномірним, одна сторона губи може значно виділятися в порівнянні з іншою.

Набряк зазвичай є широким і захоплює всю верхню чи нижню губу (до носа або до підборіддя). Губи мають блідо-червоний, іноді – синюшного відтінку. При пальпації губи м'які, ямки після вдавлення не залишається. Часто спостерігається помірне ущільнення тканин губи. У деяких випадках на тлі набряку утворюються тріщини губ.

Хворих турбують порушення мови, складності при прийнятті їжі.

Перебіг захворювання хронічний. У частини хворих набряки існують постійно, періодично зростаючи або пару зменшуючись. Іноді зміна розмірів набряку відбувається на протязі 24 годин.

В інших випадках набряки можуть зникати повністю, але потім рецидивують з наростаючою частотою, поки не стають постійними. Набряки можуть поширюватися і на сусідні ділянки обличчя – щоки і ніс, а також в порожнину рота на ясна і тверде піднебіння.

Дуже рідко набрякає все обличчя, в таких випадках воно нагадує «левову маску».

Рідкісною різновидом синдрому Мелькерссона-Розенталя є ізольоване ураження щік. Набряк щоки зазвичай є одностороннім і захоплює всю її товщу. На внутрішній стороні щоки чітко спостерігаються відбитки зубів. Такий стан називають гранульоматозним пареітом. Його характерною рисою є відсутність показників запалення (хворобливості, почервоніння щоки, збільшення в крові кількості лейкоцитів).

Параліч лицьового нерва є другим головним симптомом, що з'являється при синдромі Мелькерссона-Розенталя. Перед розвитком паралічу хворі можуть відчувати печіння, поколювання або інші неприємні відчуття в порожнині рота, посилення слинотечі і виділень з носа. Іноді з'являються виражені болі по ходу нерва або показники мігрені.

Передвісники паралічу можуть мати різну тривалість. Розвиток паралічу відбувається досить швидко. Закінчується іннервація м'язів ураженої сторони, вони втрачають свій тонус. Особа хворих приймає основний вид з розширеною очної щілиною і опущеним кутом рота.

Як правило параліч не є повним, і в зоні ураження зберігається залишкова чутливість і не сильний рухова активність.

Складчастий язик зустрічається приблизно у половини хворих. Зазвичай його розглядають як аномалію розвитку, супроводжуючу це захворювання. Набряк язика виражений нерівномірно, забарвлення спочатку нормальна або блідо-рожева.

Потроху на слизовій оболонці язика з'являються глибокі борозенки (складки), що проходять в різних напрямках. Як правило складки є симетричними. По серединній борозні проходить найбільш глибока поздовжня складка, яка розділяє мову на дві частини. Множинні складки створюють враження поділу мови на часточки.

Сосочки мови зростають у розмірах, часто формуючи ділянки смуг або плям сіруватого кольору, що нагадують вогнища лейкоплакії.

Наслідки

Захворювання є хронічним і призводить до вираженого порушення зовнішності хворих. Як результат цього часто розвиваються депресії та інші порушення психіки. Підвищення і малорухливість губ і язика призводять до порушень мови, жування і ковтання. У глибоких складках і тріщинах на губах і мові можливе інфікування, цьому сприяє травмуванню зубами оточених поверхонь слизової оболонки.

Методи лікування і ймовірні ускладнення

Лікування синдрому Мелькерссона-Розенталя більш дієво на ранніх стадіях захворювання.

Призначають курси кортикостероїдних гормонів (преднізолону, гідрокортизону) у поєднанні з антибіотиками і протималярійними засобами.

Для зменшення набряків застосовують антигістамінні засоби (зіртек, кларитин), призначають вітамінні комплекси. Курс лікування зазвичай утворює 1 – 1,5 місяця. Повторні курси рекомендується проводити кожні 2 – 3 місяці.

Источник: http://emed.org.ua/dermatologija/244-sindrom-melkerssona-rozentalja

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.