Синдром мальабсорбции у детей. Диагностика, дифференциальный диагноз, лечение

Содержание

Чем опасен синдром мальабсорбции у детей?

Синдром мальабсорбции у детей. Диагностика, дифференциальный диагноз, лечение

Мальабсорбция, синдром мальабсорбции у детей или СМА в педиатрии является распространенным отклонением, связанным с нарушением процесса усвоения полезных веществ желудочно-кишечным трактом.

Патология может быть врожденной или приобретенной. В некоторых случаях полностью излечить ее не удается.

Пациентам с таким диагнозом на протяжении всей жизни приходится соблюдать специальную диету. Приобретенные формы СМА могут поддаваться лечению, но только при ранней диагностике и своевременной терапии.

Описание и характеристика

Мальабсорбция представляет собой патологическое состояние, при котором в значительной степени нарушается процесс всасывания питательных веществ в различных отделах тонкого кишечника.

В медицинской практике данное отклонение не является редким, а возрастная категория пациентов не имеет значения.

У детей, также как и у взрослых, синдром мальабсорбции сопровождается нарушением системы пищеварения и процесса транспортировки питательных веществ в организме.

В детском возрасте чаще всего диагностируются следующие виды мальабсорбции:

  • глюкозо-галактозный тип;
  • непереносимость глютена;
  • мальабсорбция жиров, белков и углеводов;
  • невсасываемость жиров;
  • моносахаридная недостаточность;
  • нарушение всасывания минеральных веществ;
  • лактазная недостаточность.

Что провоцирует?

СМА может быть врожденной или приобретенной патологией. В первом случае синдром передается по наследству или возникает по причине негативного воздействия определенных факторов на формирование плода.

Приобретенная мальабсорбция имеет множество предпосылок, в число которых входят различные заболевания, нарушение режима приема медикаментов, сопутствующие аномалии системы пищеварения и другие причины, связанные с внешним или внутренним воздействием на организм ребенка.

Причинами возникновения синдрома мальабсорбции могут стать следующие факторы:

  1. Последствия острых инфекционных или аллергических заболеваний кишечника.
  2. Хронические заболевания других систем организма.
  3. Гормонально активные опухоли злокачественного характера.
  4. Наследственные патологии, связанные с нарушением транспортировки питательных веществ.
  5. Нарушение процесса переваривания пищи.
  6. Врожденные аномалии кровеносных сосудов или лимфатических узлов кишечника.
  7. Низкая активность ферментов поджелудочной железы.
  8. Последствия прогрессирования заболеваний паразитарного типа.
  9. Генетические факторы нарушения процесса расщепления полезных веществ.
  10. Слишком быстрое выведение пищи из пищевода (состояние характерно для некоторых заболеваний пищеварительной системы).
  11. Негативное воздействие сильнодействующих медикаментов на органы пищеварения.
  12. Изменение естественной бактериальной среды в кишечнике.
  13. Врожденный иммунологический дефицит.
  14. Последствия травм и эпителиального слоя кишечника.
  15. Гормональные нарушения.
  16. Негативные последствия лучевой терапии и других процедур.

Как проявляется аллергия на молоко у ребенка? Узнайте об этом из нашей статьи.

Что происходит в организме?

Мальабсорбция провоцируется определенными нарушениями работоспособности тонкого кишечника и состояния его слизистых оболочек.

При данной патологии нарушается процесс усвоения питательных компонентов и происходит сбой в работе других систем организма.

Часть их транспортируется в кровь и лимфу, но преобладающее количество накапливается в просвете кишечника. Результатом такого состояния становится развитие патологий у ребенка, связанных с нехваткой конкретных веществ в организме.

Особенности СМА:

  • любые нарушения этапов расщепления и всасывания веществ в кишечнике провоцируют мальабсорбцию;
  • мальабсорбция провоцирует авитаминоз;
  • последствием синдрома мальабсорбции может стать тяжелая форма анемии.

Симптомы и признаки

Симптоматика СМА зависит не только от стадии патологического процесса и разновидности веществ, которых не хватает в организме ребенка, но возрастной категории пациента.

У новорожденных данный синдром может развиваться бессимптомно. Подозрение на патологию возникает у врачей при наличии чрезмерной бледности кожных покровов малыша и общей слабости организма.

С возрастом симптомы мальабсорбции становятся более заметными. Стадия обострения патологического процесса сопровождается ярко выраженными признаками.

Симптомы синдрома мальабсорбции могут проявляться в виде следующих состояний:

  • снижение массы тела;
  • отставание в физическом развитии;
  • диарея с неприятным запахом;
  • общая слабость организма;
  • ухудшение зрения;
  • повышенная утомляемость организма;
  • периферические отеки в области лодыжек;
  • округлый живот;
  • бледность кожных покровов;
  • мышечные и суставные боли;
  • подкожные кровоизлияния;
  • ухудшение состояния ногтей, волос и кожных покровов;
  • вздутие живота и повышенное газообразование;
  • нарушения работы сердечно-сосудистой системы;
  • расстройство функции щитовидной железы.

Диагностика и анализы

На начальном этапе диагностики СМА у ребенка врач собирает анамнез, уточняет информацию о перенесенных заболеваниях системы пищеварения и проведенных операциях на кишечник.

После составления общей клинической картины состояния здоровья маленького пациента, ему назначаются процедуры обследования для подтверждения диагноза. Дополнительно может потребоваться консультация эндокринолога, иммунолога или других профильных специалистов.

При диагностике СМА используются следующие процедуры:

  • анализ кала на содержание жира;
  • биохимический анализ крови;
  • клинический анализ крови;
  • общий анализ крови и мочи;
  • рентген органов пищеварения;
  • КТ и МРТ кишечника и поджелудочной железы;
  • гистологические исследования;
  • тесты с лактозой и другими веществами;
  • потовый тест;
  • эндоскопия кишечника;
  • УЗИ печени и брюшной полости.

Чем опасна?

СМА является характерным симптомом множества серьезных заболеваний. К их числу относится панкреатит, болезнь Крона, эндокринопатия, аутоиммунные патологии, а также иные болезни, которые вызывают нарушение процесса усвоения кишечником питательных компонентов или развиваются на фоне такого недуга.

Если мальабсорбция у ребенка не будет лечиться, то осложнения и негативные последствия станут неизбежными, особенно при наличии сопутствующих патологий.

Последствиями мальабсорбции у детей могут стать следующие состояния:

  • размягчение и деформация костей;
  • дистрофия;
  • гингивит;
  • железодефицитная анемия;
  • витаминзависимая анемия;
  • полиорганные патологии;
  • закупорка лимфатических узлов кишечника;
  • язвенные поражения пищеварительной системы;
  • сужение просвета кишечника;
  • печеночная недостаточность;
  • цирроз печени;
  • критичное снижение иммунитета;
  • летальный исход.

Методы лечения

Как лечить патологию? Курс лечения мальабсорбции у детей зависит от причины возникновения патологического процесса. График терапии составляется индивидуально, но некоторые процедуры являются обязательными независимо от факторов, которые спровоцировали развитие синдрома.

Важную роль играет состояние слизистых оболочек кишечника. Для восстановления их функционирования может потребоваться использование сильнодействующих медикаментов.

В число обязательных средств лечения СМА входит диета. При мальабсорбции у ребенка могут быть назначены следующие препараты и процедуры:

  • ферменты поджелудочной железы (Панцитрат, Креон);
  • препараты для восстановления кишечной микрофлоры (Лактобактерин, Бифидумбактерин);
  • антибиотики (Амоксициллин, Тетрациклин, Доксициклин);
  • гормональная терапия (Преднизолон);
  • специальные лечебные смеси для кормления (Портаген, Нутрилон);
  • оперативное вмешательство при наличии осложнений.

Специальная диета

Питание при СМА должно быть дробным.

Если у ребенка отсутствует аппетит, то заставлять его употреблять пищу нельзя ни в коем случае.

Такие действия могут спровоцировать рвоту и ухудшение состояния маленького пациента.

Кратковременное голодание не причинит вред организму ребенка, но исключать прием пищи на длительное время не стоит. Малыш должен питаться хотя бы минимальными порциями.

Основные принципы диетического питания при СМА:

  1. Если у ребенка отсутствует аппетит, то врачи могут назначить энтеральное питание (введение специальных смесей через зонд в желудок).
  2. Полное исключение из рациона питания ребенка тех продуктов, которые не усваиваются в его организме.
  3. При непереносимости сахарозы из меню исключаются сахар, мучные изделия, манная каша, картофель.
  4. Непереносимость лактозы подразумевает исключение молока и молочной продукции из рациона (заменить данный продукт можно соевым или миндальным вариантом).
  5. Если у ребенка диагностирована непереносимость глютена, то из меню исключаются продукты на основе злаковых культур.
  6. Ингредиенты в блюдах надо измельчать (такой нюанс позволит облегчить переваривание пищи).
  7. Готовить блюда для детского меню рекомендуется методом варки или паровой обработки.

Профилактика

Профилактические меры СМА подразумевают защиту кишечника ребенка от воздействия негативных факторов, которые могут спровоцировать развитие синдрома.

Для этого необходимо не только обращать внимание на здоровье малыша с самого раннего возраста, но и правильно составлять его меню.

Продукты вводятся в рацион в соответствии с правилами прикорма. Нельзя допускать голодания или перекармливания малышей. В противном случае могут возникнуть нарушения, постепенно преобразующиеся в мальабсорбцию.

Профилактика синдрома мальабсорбции у детей подразумевает следующие рекомендации:

  • своевременное и полноценное лечение инфекционных заболеваний кишечника;
  • профилактика заболеваний кишечника и системы пищеварения в целом;
  • исключение обострения хронических болезней системы пищеварения;
  • предотвращение травм слизистых оболочек кишечника у ребенка;
  • в рационе питания ребенка должно присутствовать достаточное количество витаминов;
  • с самого раннего возраста ребенок должен быть приучен к личной гигиене.

Прогнозы при СМА зависят от многочисленных факторов. Важную роль играет степень прогрессирования патологии и этап, на котором ее удалось диагностировать, наличие или отсутствие сопутствующих заболеваний системы пищеварения, а также индивидуальные особенности детского организма.

Прогрессирование мальабсорбции может стать причиной летального исхода ребенка или в значительной степени сократить длительность его жизни.

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Источник: https://pediatrio.ru/m/malabsorbtsiya/sindrom-u-detej.html

Синдром мальабсорбции у детей: причины, симптомы, принципы лечебного питания

Синдром мальабсорбции у детей. Диагностика, дифференциальный диагноз, лечение

Синдромом мальабсорбции (СМА) называется комплекс симптомов, обусловленных нарушением пищеварения, транспортировки и всасывания питательных веществ слизистой тонкого кишечника. Согласно статистике, СМА является достаточно распространенной патологией.

Среди всех его форм в большинстве случаев диагностируются целиакия (непереносимость глютена – белка растительного происхождения), лактазная недостаточность (отсутствие фермента для переваривания молочного сахара) и мальабсорбция жиров.

При мальабсорбции нарушается усвоение не только белков, углеводов, жиров, а и микроэлементов (фосфора, цинка, магния, железа и др.), витаминов (В12, фолиевой кислоты и др.). Дефицит питательных веществ вызывает ряд симптомов со стороны ЖКТ. СМА встречается при целом ряде врожденных и приобретенных заболеваний.

Причины

Причиной синдрома мальабсорбции может стать врожденная непереносимость глютена — целиакия.

СМА может быть вызван множеством причин, которые являются основой классификации данной патологии.

Выделяют СМА:

  1. Врожденный, связанный с наследственной передачей патологии, проявляющийся с самого рождения малыша и в течение всей жизни.

Он может быть:

  • первичным, обусловленным генетическими факторами нарушения расщепления определенных веществ (глютена, лактозы, жиров, сахарозы и др.);
  • вторичным, то есть являться одним из проявлений врожденного заболевания (муковисцидоза, болезни Крона, дивертикула и др.).
  1. Приобретенный, который возникает в процессе развития ребенка.

Он также делится на:

  • первичный, обусловленный острым инфекционным или аллергическим заболеванием кишечника;
  • вторичный, связанный с хроническими заболеваниями других органов и систем (пневмонией, почечной патологией, панкреатитом, гепатитом и др.).

Развитие СМА у детей могут также вызывать:

  • гормонально активные злокачественные опухоли;
  • низкая активность ферментов поджелудочной железы вследствие аномалии развития железы или болезни;
  • инфекционные и паразитарные заболевания;
  • уменьшение поверхности всасывания вследствие травм кишечника, лучевой терапии, оперативного вмешательства (удаление большого фрагмента тонкого кишечника или синдром короткой кишки), действия некоторых лекарственных средств (Неомицина и др.);
  • аномалия развития кровеносных или лимфатических сосудов кишечника.

Что происходит в организме при СМА

В норме переваривание пищи происходит в 3 фазы:

  • расщепление белков, жиров и углеводов с помощью ферментов в просвете кишечника;
  • всасывание конечных продуктов переваривания пищи с помощью микроворсинок энтероцитов (клеток слизистой кишечника);
  • транспортировка питательных веществ по лимфатическим сосудам.

При нарушении любой из этих фаз у ребенка возникает мальабсорбция.

С учетом локализации расстройства пищеварения выделяют такие формы СМА:

  • полостная: нарушения пищеварения врожденного характера в просвете кишечника;
  • энтероцеллюлярная: связанная с нарушением мембранного пищеварения или транспортировки питательных веществ;
  • постцеллюлярная: возникающая у детей старшего возраста, связанная с повышенным выделением белков плазмы крови в просвет кишки.

Неабсорбированные жиры выделяются вместе с жирорастворимыми витаминами, развивается гиповитаминоз. Соли желчных кислот при этом тоже плохо всасываются (микрофлора вызывает ограничение их всасывания). Они вызывают раздражение толстого кишечника, что и является причиной поноса у ребенка.

При нарушении переваривания углеводов они расщепляются ферментами микрофлоры до углекислоты, метана, водорода и жирных кислот, которые провоцируют понос. Образовавшиеся газы вызывают вздутие (метеоризм).

Для переваривания и усвоения белков необходим фермент энтерокиназа, выделяемый микроворсинками энтероцитов. При недостатке этого фермента развивается дефицит белков в организме.

СМА у ребенка в раннем возрасте приводит к тяжелым расстройствам обменных процессов, нарушению не только физического, а и психического развития. Особую опасность мальабсорбция представляет для грудничков, так как может быстро привести к истощению организма и даже к летальному исходу.

Симптомы

Одним из проявлений синдрома мальабсорбции может стать снижение веса ребенка при нормальном его аппетите.

Клинические проявления СМА отличаются разнообразием, что связано с различными видами мальабсорбции.

Заподозрить наличие этой патологии у ребенка позволяют такие симптомы:

  1. Диарея или понос – вначале может быть эпизодическим, а затем, по мере развития нарушений пищеварения, становится постоянным. Но характер стула зависит от формы мальабсорбции:
  • при нарушении усвоения жиров отмечается стеаторея – выделение с испражнениями непереваренных жиров (6 г и более в сутки), что проявляется обильным количеством зловонного кала, имеющего жирный блеск;
  • при недостаточности фермента дисахаридазы и нарушении переваривания углеводов в кишечнике развивается процесс брожения, проявлением чего будет пенистый необильный стул, наличие в анализе кала клетчатки и крахмальных зерен;
  • для целиакии характерен обильный стул с неприятным резким запахом, жирный блеск кала и наличие непереваренной пищи в нем.

2. Резкая и значительная потеря массы тела в связи с недостатком питательных веществ, несмотря на нормальный рацион.

3. С дефицитом белка связано развитие отеков и даже асцита (свободной жидкости в брюшной полости).

4. Вздутие живота (метеоризм), сопровождающееся тошнотой и болями в животе.

5. Железодефицитная (гипохромная) анемия является вторичным симптомом мальабсорбции. Развитие микроцитарной анемии связано с нарушением всасывания фолатов и витамина В12.

6. Проявления гиповитаминозов:

7. Слабость, снижение активности, повышенная утомляемость ребенка связаны с хроническим гиповитаминозом и метаболическими нарушениями. Отмечается сухость кожи, заеды, глоссит (воспаление языка).

8. Возможно беспричинное повышение температуры.

9. С течением времени отмечается отставание от ровесников в росте и психоэмоциональном развитии, дистрофия.

 Диагностика

Так как синдром мальабсорбции сопутствует целому ряду заболеваний, диагностика их может быть достаточно сложной и многоуровневой. В объем обследований обязательно будут входить не только лабораторные, но и инструментальные методы исследований, позволяющие подтвердить диагноз мальабсорбции и установить ее причину.

  • Анализ крови (клинический и биохимический) позволяет обнаружить анемию (железодефицитную и микроцитарную), недостаток витаминов, белков и микроэлементов. Подтвердить  мальабсорбцию может и сниженный уровень каротина (предшественника витамина А) в сыворотке при достаточном поступлении его с продуктами.
  • Анализ кала проводится для определения наличия и количества жиров, обнаружения клетчатки, углеводов, мышечных волокон. Бактериологический анализ позволяет выявить патогенную микрофлору, диагностировать дисбактериоз.
  • С целью оценки секреторной способности и диагностики недостаточности поджелудочной железы назначаются специальные тесты: тест на D-ксилозу, водородный тест с лактозой и другие.
  • Для исключения муковисцидоза проводят потовый тест.
  • Серологическое исследование крови для выявления антител к собственным энтероцитам проводится при подозрении на аутоиммунный процесс.
  • Эндоскопическое исследование кишечника с забором биопсийного материала проводится для гистологической диагностики характера поражения слизистой пищеварительного тракта.
  • Рентгенологическое исследование дает возможность выявить нарушения анатомической структуры (дивертикулы, свищи, язвенное поражение и др.), способные стать причиной мальабсорбции.
  • МРТ и УЗИ брюшной полости применяются для диагностики поражений печени, поджелудочной железы – возможной причины вторичной мальабсорбции.

Для диагностики более редких причин СМА могут назначаться другие исследования. Проведение полного обследования и установление точной причины мальабсорбции крайне важно для выбора правильного лечения ребенка.

Важно по возможности раньше диагностировать заболевание и начать необходимое лечение, чтобы не допустить нарушений метаболизма.

Лечение

Основным методом лечения детей, страдающих СМА, является диетпитание. Лечащим врачом должен проводиться индивидуальный подбор продуктов в рационе:

  • исключение тех, которые не усваиваются;
  • предложение других, энергетически замещающих исключенные.

Так, например, в случае непереносимости сахарозы исключаются из рациона продукты, ее содержащие (картофель, сахар, манная каша, мучные изделия). По мере развития ребенка толерантность к сахарозе может повыситься, диета постепенно будет расширяться.

При непереносимости лактозы учитывается степень тяжести ее: при легкой можно только ограничить количество потребляемого ребенком молока. При тяжелой степени приходится полностью исключать и материнское молоко, и молоко животных, заменив его растительным (миндальным, соевым). При целиакии исключаются злаки, применяется ферментативная терапия.

При составлении индивидуального рациона для ребенка должны учитываться:

  • характер выявленных врожденных или приобретенных расстройств, требующих незамедлительной коррекции;
  • состояние функции поджелудочной железы, печени и почек;
  • степень гипотрофии (снижения веса тела);
  • возраст ребенка, от которого зависит чувствительность кишечника к пищевым нагрузкам;
  • индивидуальные особенности ребенка (аппетит, предпочтения в выборе блюд и продуктов).

Во многих случаях проводится заместительная ферментативная терапия по назначению врача (Мезим, Креон, Панкреатин и др.). Следует уделять внимание уходу за ребенком и профилактике инфекционных осложнений.

При некоторых редких заболеваниях, сопровождающихся мальабсорбцией (болезни Гиршпрунга, Крона, осложнения хронических процессов), проводится специфическое консервативное или оперативное лечение.

Прогноз

Своевременная диагностика и адекватное лечение — залог хорошего самочувствия ребенка.

При своевременно проведенной диагностике и правильном лечении прогноз благоприятный.

При незначительной дистрофии улучшение наступает в течение нескольких недель после применения диетпитания. Тяжелые метаболические нарушения требуют длительного восстановительного лечения.

В случае развития угрожающих осложнений может наступить летальный исход.

Резюме для родителей

СМА сопровождает большое число болезней (врожденных и приобретенных). При выявлении у ребенка каких-либо проявлений мальабсорбции необходимо обращаться к врачу (педиатру или детскому гастроэнтерологу), чтобы выяснить причину ее и начать лечение. Только так можно избежать метаболических расстройств и развития тяжелой дистрофии.

Источник: https://babyfoodtips.ru/20203557-sindrom-malabsorbcii-u-detej-prichiny-simptomy-principy-lechebnogo-pitaniya/

Синдром мальабсорбции

Синдром мальабсорбции у детей. Диагностика, дифференциальный диагноз, лечение

Синдромом мальабсорбции обозначается клинический симптомокомплекс, обусловленный нарушением всасывания через слизистую оболочку тонкой кишки одного или нескольких питательных веществ.

При этом различают расстройства пищеварения в просвете кишки или в мембране щеточной каймы энтероцитов (мальдигестия) и нарушение транспорта нутриентов через мембрану щеточной каймы в ток крови (собственно мальабсорбция).

Классификация синдрома мальабсорбции

1. Первичный синдром мальабсорбции

(наследственно обусловленный): непереносимость дисахаридов, недостаточность пептидаз, недостаточность энтерокиназы, непереносимость моносахаридов, нарушение всасывания аминокислот, нарушение всасывания витаминов.

2. Вторичный синдром мальабсорбции

(приобретенный): гастрогенный, панкреатогенный, гепатогенный, энтерогенный, а также послеоперационный, эндокринный и др.

Врожденная патология энтероцитов может быть обусловлена дефектами мембраны щеточной каймы, наблюдаемыми, например, при алактазии или отсутствии сахаразы – изомальтазы, или нарушением механизмов транспорта через мембрану щеточной каймы, как при мальабсорбции глюкозы и галактозы.

При мальабсорбции жиров аномалии энтероцитов проявляются в неспособности образовывать хиломикроны. Следовательно, первичные нарушения пищеварения и всасывания возникают при патологии отдельных функциональных блоков (ферменты, транспортные системы) слизистой оболочки кишечника.

Эти расстройства обуславливают нарушения гидролиза и всасывания основных ингредиентов пищи – углеводов, белков, жиров, витаминов, минеральных веществ.

Классификация первичных

(наследственно обусловленных и врожденных)

нарушений гидролиза и кишечного всасывания:

1. Углеводов

а) первичные нарушения всасывания дисахаридов (лактозы, сахарозы, мальтозы)

б) первичные нарушения всасывания моносахаридов (глюкозы, галактозы, фруктозы)

2. Белка

а) целиакия

б) дефицит энтерокиназы

в) болезнь Хартнапа

г) цистинурия

3. Жиров

а) абеталипопротеинемия

б) первичная мальабсорбция желчных кислот

4. Витаминов

а) витамина В12

б) фолиевой кислоты.

5. Электролитов

а) первичная гипомагнезиемия

б) врожденная хлоридная диарея

 Процессы расщепления и всасывания углеводов.

 Критерии диагностики и дифференциальный диагноз дисахаридазной недостаточности

Непереносимость дисахаридов – это симптомокомплекс желудочно – кишечных расстройств, обусловленный нарушением процессов гидролиза и транспорта дисахаридов в слизистой оболочке кишечника, вследствие генетически обусловленной дисахаридазной недостаточности.

Критерии диагностики

1. Анамнестические:

указания на расстройства стула с первых дней жизни, указания на непереносимость молока у родственников ( аутосомно- рецессивный тип передачи).

2. Клинические:

1) синдром мальабсорбции: с первых дней жизни упорная рвота после кормления, понос – стул частый, водянистый, пенистый, обильный, с большим количеством газов и кислым запахом («кислая диарея»), увеличение живота вследствие метиоризма.

2) синдром дистрофии и обменных нарушений: гипотрофия I-II степени, признаки умеренно выраженного полигиповитаминоза, может развиваться эксикоз.

3. Параклинические:

1) Копроцитограмма – рН кала ниже 5,0, высокое содержание зерен крахмала, молочной кислоты, слизи, бродильной флоры (дрожжи, спириллы, клостридии)

2) исследование толерантности к моно и ди-сахаридам по характеру сахарной кривой – уровень сахара в крови определяют до нагрузки и спустя 15, 30, 45 и 60 мин после нагрузки. Подъем гликемической кривой после нагрузки соответствующим дисахаридом менее чем на 20 мг% характерен для непереносимости углеводов.

3) тонкослойная хроматография углеводов крови и мочи (ТСХ)

4) рентгеноскопия желудочно-кишечного тракта – кишечник растянут, перистальтика его активная, контраст продвигается ускоренно, гаустрация толстой кишки резко выраженная.

5) эффективность диетотерапии, исключающей тот или иной углевод.

Критерии диагностики и дифференциальный диагноз целиакии.

Целиакия (Джи- Гертера- Гейбнера) – врожденное заболевание, в основе которого лежит непереносимость глютена, содержащегося в злаковых, приводящая к морфофункциональным изменениям железистого эпителия тонкого кишечника с развитием синдрома мальабсорбции, дистрофии и обменных нарушений.

Критерии диагностики.

1. Анамнестические:

появление первых признаков заболевания через 4-8 недель с момента введения в пищу глютен-содержащих продуктов (манной каши, блюд и молочных смесей, содержащих пшеничную, ржаную, овсяную или ячменную муку) и клиническая ремиссия после их отмены. Обострение процесса после повторного введения данных продуктов. При сборе родословной обратить внимание на заболевания желудочно-кишечного тракта, хронические расстройства питания в детском возрасте у ближайших родственников ребенка.

2. Клинические:

1) Синдром мальабсорбции: полифекалия, появляющаяся сразу после введения глютен-содержащих продуктов- вес кала более 5% массы пищи, стул обильный, пенистый, светло-желтый, без слизи и крови, зловонный («гнилостная диспепсия»). Увеличение живота (псевдоасцит) вследствие скопления жидкого химуса в атонически расширенных петлях кишок.

2) Синдром дистрофии и обменных нарушений: значительное отставание в физическом развитии (гипотрофия II-III степени), старческое выражение лица, резко увеличенный живот, тонкие конечности (вид «паука»), анорексия, изменение поведения (негативизм, плаксивость, апатичность), симптомы анемии и полигиповитаминоза (сухость, бледность кожи, стоматит, глоссит, пойкилонихии, ломкость волос); снижение тургора тканей, мышечная гипотония; симптомы нарушения минерального обмена- карпопедальный спазм, тетения, деформации скелета, у некоторых больных спонтанные переломы костей. Возможны безбелковые отеки.

3. Параклинические:

1) Общий анализ крови – гипохромная анемия разной степени, пойкилоцитоз, анизацитоз;

2) Биохимическое исследование крови – гипопротеинемия, гипокальциемия, гипокалиемия, гипохолистеринемия, уплощенная сахарная кривая;

3) Копроцитограмма: рН кала ниже 6,0, мышечные волокна, большое количество азота, нейтральный жир, жирные кислоты, стеаторея достигает от 10 до 60% количества жира, введенного с пищей;

4) Проба с d- ксилозой – снижение ее экскреции с мочой (менее 15% введенного препарата в течение 9 часов);

5) Рентгенологическое исследование органов брюшной полости – изменение рельефа слизистой, уровни жидкости в расширенных петлях кишечника.

6) ДНК- диагностика.

7) Определение антител к глиадину.

 ГАЛАКТОЗЕМИЯ

Галактоземия – наследственное заболевание, при котором нарушен процесс ферментативного превращения галактозы в глюкозу в связи с недостаточностью (или отсутствием) фермента галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы. Галактоза и продукты ее обмена, накапливаясь в клетках, оказывают повреждающее действие на функции печени, нервной системы и других органов.

Популяционная частота – не известна.

Соотношение полов – 1:1.

Тип наследования – аутоссомно – рецессивный.

Критерии диагностики галактоземии:

 Клинические:

1.Желудочно-кишечные расстройства появляются у новорожденных сразу после приема молока. Рвота, диарея, анорексия, снижение массы тела, метиоризм.

2.Проявления печеночной недостаточности: стойкая желтуха с преобладанием прямого билирубина, гепатомегалия (значительная), цирроз печени. Может быть холелитиаз, ахоличный стул, темная моча.

3.Помутнение хрусталика- катаракта может появляться позднее или вообще отсутствовать.

4.Задержка физического и психомоторного развития.

Параклинические: галактозурия, протеинурия, патологическая кривая при нагрузке галактозой, снижение активности галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы в эритроцитах.

Нелеченные пациенты обычно погибают в первые месяцы жизни от сопутствующих инфекций или печеночной недостаточности, у выживших развиваются ядерная катаракта и умственная отсталость.

ГЛИКОГЕНОЗЫ

Гликогенозы объединяют группу энзимопатий, при которых нарушены процессы распада и синтеза гликогена, что сопровождается его накоплением в клетках печени, почек, мышц или развитием генерализованного гликогеноза.

Впервые заболевание описано в 1901 году. К настоящему времени выделено 12 типов этого заболевания.

ГЛИКОГЕНОЗ, тип I (болезнь Гирке)

Популяционная частота – не известна.

Соотношение полов – 1:1.

Тип наследования – аутоссомно – рецессивный.

Отсутствует глюкозо-6-фосфатаза в печени, почках и слизистой кишечника, что приводит к нерасщеплению гликогена и накоплению его в этих тканях.

Критерии диагностики:

Анамнестические:

В периоде новорожденности кардинальные симптомы – гипогликемические судороги (иногда кома) и гепатомегалия. В первые недели жизни – вялость, адинамия, отсутствие аппетита, развивается гипотрофия.

Печень плотная с гладкой поверхностью. Гипогликемию и кетоацидоз усиливают присоединяющиеся вторичные инфекции, недостаточно частый прием пищи. Интеллект нормальный. С возрастом может развиться подагра.

Клинические:

Внешний вид больного: большая голова, «кукольное лицо», короткая шея, выступающий живот.Выраженная гепатомегалия, нефромегалия, носовые кровотечения, гипотония. С первого года жизни начинает отмечаться задержка физического развития. В 10% случаев имеется кожный ксантоматоз ( в связи с гиперлипидемией).

Параклинические:

Гипогликемия, гиперлактатацидемия, гиперлипидемия, повышенная концентрация мочевой кислоты. В АОК увеличено количество тромбоцитов, однако функция их страдает, что может приводить к геморрагическому синдрому.

Функциональные пробы печени обычно в норме, в моче может обнаруживаться белок, иногда глюкоза, часто ацетон. При нагрузке глюкозой сахар значительно повышается и медленно падает, что напоминает сахарную кривую при диабете. При специальных методах окраски выявляется большое количество гликогена в лейкоцитах.

При биопсии печени – значительное накопление гликогена, недостаточность фермента глюкозо-6-фосфатазы.

ГЛИКОГЕНОЗ, тип II (болезнь Помпе)

Популяционная частота – не известна.

Соотношение полов – 1:1.

Тип наследования – аутоссомно-рецессивный.

Отсутствует a-1,4-глюкозидаза в печени и мышцах.

гликогена в мышцах достигает 10-20%, в миокарде- 6-12%. Значительное количество гликогена в печени, почках, нервной системе.

Критерии диагностики:

Клинические:

Выраженная мышечная гипотония, кардиомегалия, макроглоссия.

Перкуторно и рентгенологически размеры сердца увеличены, оно имеет шаровидную форму. На ЭКГ уширен комплекс QRS, отрицательный Т во всех отведениях. Увеличение печени вследствие сердечной недостаточности.

С момента рождения – гипотония мышц, гипорефлексия. Мышечная слабость прогрессирует, ребенок не может держать голову. Статические функции не развиваются. Позднее присоединяются бульбарные нарушения, спастические параличи.

Больные дети погибают на первом году жизни.

Параклинические:

Не отмечается гипогликемии и ацидоза.

При биопсии печени и мышц обнаруживается накопление гликогена в клетках.

Критерии диагностики и дифференциальный диагноз экссудативной энтеропатии.

Экссудативная энтеропатия- патологическое состояние, связанное с аномалией лимфатической системы (интенстинальная лимфангиэктазия или лимфангиома), характеризующееся потерей плазменных белков через желудочно-кишечный тракт и сопровождающееся явлениями нарушенного кишечного всасывания.

Критерии диагностики.

1. Анамнестические:

наклонность к хроническому течению инфекционных процессов, вследствие гипогаммаглобулинемии, обусловленное повышенными потерями плазменных белков через желудочно-кишечный тракт.

4. Клинические:

1) Синдром мальабсорбции:

А) Отечный синдром: отеки часто являются единственным клиническим симптомом заболевания и носят псевдонефротический характер с различной степенью выраженности- от небольших до анасарки;

В) Энтеритический синдром: выражен умеренно- жидкий стул, стеаторея.

2) Синдром дистрофии и обменных нарушений: отставание в физическом развитии, признаки полигиповитминоза, мышечная гипотония, возможны приступы тетанических судорог.

5. Параклинические:

А) Биохимическое исследование крови- гипопротеинемия, диспротеинемия, гипокальциемия.

В) Копроцитограмма- стеаторея- умеренное повышение нейтрального жира и жирных кислот;

Г) Реакция трихлоруксусной кислоты с фильтратом кала- положительная (повышено количество плазменных белков в кале );

Д) Метод иммуноэлектрофоретической идентификации белков сыворотки крови и кала;

Е) Исследование иммунного статуса – гипоиммуноглобулинемия, особенно IgG;

Ж) Рентгеноскопия ЖКТ- отек кишечной стенки, может быть утолщение круговых складок кишечной стенки лимфангиэктазии, иногда обнаруживаются псевдополипозные проявления;

И) Аспирационная биопсия слизистой тонкого кишечника- признаки кишечной лимфангиэктазии.

Ребенок А. с экссудативной энтеропатией.

Болезнь Хартнапа.

В основе заболевания лежит дефект транспортной функции энтероцитов, в результате чего нарушается адсорбция триптофана и большой группы других аминокислот. Развивается эндогенный дефицит никотиновой кислоты.

Характеризуется специфической гипераминацидурией, фотодерматозом, изменениями психики. Наследуется аутосомно-рецессивно.

Клинические признаки:

1. Повышенная чувствительность кожи к ультрафиолетовым лучам – появление гиперемии, шелушения, пузырей; изменения кожи могут напоминать пеллагру.

2. Со стороны нервной системы отмечаются атаксия, хореоформные гиперкинезы, интенционный тремор, повышение периостальных рефлексов, нистагм, нарушение конвергенции.

3. Изменения психики: депрессии, фобии, галлюцинации, умственная отсталость. Имеется склонность к коллаптоидным состояниям, сильным головным болям.

4. Могут отмечаться боли в животе, диарея. Описывают гепатоспленомегалию, остеопороз.

Параклинические:

1. Гипераминацидурия

2. Повышенное выделение с мочой индольных соединений

3. Отсутствие триптофана в крови

Источник: http://cardio.crimea.ua/studentam/18-lektsiya-sindrom-malabsorbtsii.html

Синдром мальабсорбции у детей и взрослых: классификация, причины возникновения, симптомы, диагностика и лечение, последствия

Синдром мальабсорбции у детей. Диагностика, дифференциальный диагноз, лечение

Организм человека — универсальный и сложный механизм, компоненты которого взаимосвязаны. Иногда происходят сбои, влияющие на все системы. Таким примером является синдром мальабсорбции — состояние, характеризующееся нарушением усвоения некоторых элементов. Что предпринять для исправления ситуации?

Что такое синдром мальабсорбции: глюкозо-галактозная форма

Мальабсорбция (синдром хронической диареи) — состояние, при котором происходит нарушение всасывания питательных веществ. Заболевание встречается у взрослых и детей, причём для организма ребёнка, который только формируется, расстройство оказывает больше вреда — патология отрицательно влияет на физическое и умственное развитие.

Мальабсорбция — нарушение всасывания питательных веществ, в результате чего организм ощущает дефицит полезных элементов

Наследственную предрасположенность имеет глюкозо-галактозная форма мальабсорбции. Патология характеризуется изменением гена, отвечающего за формирование транспортного белка. Этот компонент принимает участие в перемещении галактозы и глюкозы, поэтому заболевание часто возникает на фоне сахарного диабета. В результате нарушения:

  • снижается концентрация глюкозы в крови;
  • ухудшается транспортировка кислорода, осуществляемая эритроцитами;
  • формируются симптомы психического и умственного нарушения.

На проявление синдрома оказывает влияние воздействие следующих факторов:

  • аллергия на определённый продукт;
  • продукты с сахаром — могут запустить глюкозную недостаточность;
  • молочные смеси и коровье молоко — при лактазной недостаточности и непереносимости белков;
  • злаковая пища — при целиакии (поражение ворсинок тонкого кишечника из-за воздействия некоторых продуктов с белками).

Сведения статистики: врождённая форма мальабсорбции чаще обнаруживается сразу после рождения или в первые 10 лет жизни ребёнка. Выживаемость зависит от типа патологии, ставшей причиной образования синдрома.

Причины возникновения: дефицит лактазы, заболевания кишечника, сахарный диабет и другие

Синдром мальабсорбции — процесс многогранный и сложный. В человеческом организме множество ферментов и питательных веществ, а нарушение усвояемости одного из них вызывает негативные изменения. Привести к образованию врождённого типа расстройства могут следующие причины:

  • лактазная недостаточность;
  • целиакия;
  • болезнь Хартнупа;
  • дисахаридная недостаточность;
  • нарушение транспортировки аминокислот.

Приобретённая форма связана с воздействием определённого заболевания или вмешательства:

  1. Изменения кишечника:
    • амилоидоз;
    • болезнь Крона;
    • свищи;
    • дивертикулы;
    • вмешательство хирурга;
    • стриктуры.
  2. Нарушения внутри просвета кишечника в результате:
    • применения препаратов;
    • сбоя секреции жёлчных кислот;
    • болезней поджелудочной железы (хронический панкреатит, муковисцидоз).

      Частые причины возникновения мальабсорбции у детей и взрослых

  3. Патологические изменения, которые не относятся к кишечнику:
    • заболевания сердечно-сосудистой системы;
    • образования злокачественного характера;
    • патологии паращитовидной и щитовидной желёз;
    • коллагеноз;
    • сахарный диабет;
    • болезнь Аддисона.

Симптоматика синдрома

К основным признакам синдрома мальабсорбции относятся:

  • частое урчание живота;
  • диарея;
  • уменьшение массы;
  • неприятные ощущения в области живота;
  • изменение состояния кожи.

Потеря веса — частый симптом мальабсорбции

Характерны для патологии и специфические признаки:

  • шелушение кожи;
  • изменение слизистых, языка и кожных покровов;
  • судороги;
  • интенсивное выпадение волос;
  • боли в мышцах и костях;
  • слабость;
  • отёки;
  • ухудшение зрения в темноте;
  • изменения со стороны половой сферы: сбой менструального цикла, снижение либидо и импотенция.

В зависимости от степени тяжести заболевание может иметь лёгкое течение, среднетяжёлое и тяжёлое.

Постановка диагноза

Такое сложное расстройство требует полной диагностики пациента, поэтому используется несколько методов обследования:

  1. Исследование крови:
    • биохимический анализ — выявляют пониженное содержание белка и кальция;
    • общий анализ — обнаруживают анемию;
    • выявление уровня свёртываемости — помогает обнаружить дефицит витамина K;
    • определение содержания в крови веществ: натрия, кальция, электролитов, витамина B12 и железа.
  2. Дополнительные исследования:
    • анализ кала — в стуле больного выявляют неабсорбированные элементы, уровень жирных кислот повышен;
    • определение аутоантител — необходимо при развитии целиакии;
    • диагностика секреторной функции поджелудочной железы.
  3. Тестовые пробы:
    • дыхательный тест с ксилозой — выявляют рост патогенной микрофлоры;
    • тест Шиллинга — оценивают степень мальабсорбции витамина B12;
    • панкреолауриловый и стимулированный секретиновый тест — изучают панкреатическую недостаточность;

Анализ крови помогает выявить дефицит полезных веществ

Для подтверждения патологии и дифференциальной диагностики используют методы инструментального исследования:

  • биопсия слизистой кишечника — выявляют заболевание или опухоль, ставшие причиной расстройства;
  • магнитно-резонансная и компьютерная томография;
  • эндоскопия двенадцатипёрстной и толстой кишки, а также желудка и пищевода — обнаруживают заболевания и другие причины возникновения синдрома;
  • ультразвуковое исследование брюшной полости;
  • рентгенологическая диагностика — обнаруживают анатомические изменения, указывающие на рост бактерий.

Методы лечения

Задача терапии — устранить признаки расстройства, но это невозможно без ликвидации причины мальабсорбции. Лечение осуществляется в несколько этапов:

  • устранение симптомов;
  • нормализация веса;
  • выявление причины и её ликвидация;
  • нейтрализация последствий;
  • соблюдение режима для предотвращения рецидива.

Обратите внимание! Средства народной медицины оказываются неэффективными для лечения синдрома мальабсорбции, поэтому их не применяют.

Назначение лекарственных средств — один из методов лечения мальабсорбции. В зависимости от типа расстройства могут назначаться:

  • витамины и минералы (Фолацин, Никотинамид, Суфер, Феррум Лек) – используются элементы, которые не всасываются организмом;
  • антибиотики (Гентамицин, Амоксициллин, Новосеф, Доксициклин, Бактрим) – применяются при инфекционных поражениях;
  • гормональная терапия (Преднизолон) — назначается при болезни Крона, целиакии и других воспалительных процессах;
  • панкреатические препараты (Мезим, Пангрол, Креон) — восполняют недостаток ферментов поджелудочной железы;
  • холеретические средства (Аллохол, Никодин, Урсофальк) — усиливают секрецию жёлчи;
  • пробиотики (Энтерожермина, Линекс) – улучшают усвоение веществ и микрофлору кишечника;
  • препараты для уменьшения секреции пептидов и снижения выработки желудочного сока — Сандостатин;
  • противодиарейные лекарства (Лопедиум, Имодиум) — угнетают моторику кишечника;
  • антациды (Ренни, Гастал, Омепразол, Маалокс) — снижают риск развития язвы и других поражений;
  • анальгетики (Спазмалгон, Анальгин) — для уменьшения болевого синдрома.

Лекарственные препараты — галерея

Линекс улучшает усвоение веществ Спазмалгон устраняет боль Аллохол усиливает секрецию жёлчи Амоксициллин устраняет бактериальную инфекцию Гастал снижает риск развития язвы Имодиум — противодиарейное средство Пангрол восполняет недостаток ферментов поджелудочной железы Преднизолон необходим при воспалительных процессах Сандостатин уменьшает секрецию пептидов и снижает выработку желудочного сока Феррум Лек восполняет недостаток железа

Диета для взрослых и детей: применение смесей Пептамен, Нутриэн Элементаль, Нутрилон

Принципы питания при синдроме мальабсорбции выглядят следующим образом:

  • определяют степень усвоения питательных веществ;
  • избегают приёма продуктов, элементы которых трудно усваиваются;
  • заменяют утраченные компоненты альтернативной пищей, содержащей необходимые нутриенты;
  • планируют диету с учётом причины патологии;
  • употребляют большое количество жидкости для вывода токсических элементов.

Врачи рекомендуют пациентам включить в рацион пищу, в составе которой много белков и мало жиров. В некоторых случаях применяют средства для энтерального (через зонд) питания, так как они содержат подходящий состав белков, углеводов и жиров. Чаще используются полуэлементные смеси Пептамен и Нутриэн Элементаль.

Ребёнок очень уязвим в первый год своей жизни, поэтому правильно выбранное питание — важный момент. При необходимости использования молочных смесей нужно подобрать диету в зависимости от типа нарушения, например, при целиакии предпочтение отдаётся безглютеновым составам. Маленьким пациентам может назначаться специальная смесь Нутрилон, которая улучшает адсорбцию веществ.

Нутрилон помогает справиться с симптомами болезни

Если возможность самостоятельного питания отсутствует, то используется специальный зонд, через который поступает смесь. В тяжёлых случаях питательные вещества вводятся внутривенно.

Кроме того, пациентам назначается стол №5. В её основе — дробный приём пищи. Разрешены продукты:

  • рассыпчатые каши;
  • обезжиренный творог;
  • супы на овощном отваре;
  • нежирная говядина и курица;
  • компот;
  • некислые фрукты;
  • некрепкий чай;
  • листья салата.

Запрещается употреблять:

  • кофе;
  • мороженое;
  • полуфабрикаты;
  • жирное и жареное мясо;
  • перец;
  • горчицу;
  • свежую выпечку;
  • алкогольную продукцию;
  • жирную рыбу.

Запрещённые продукты при мальабсорбции — галерея

Кофе исключают из рациона больного Жареное мясо — источник жиров, поэтому употреблять его при мальабсорбции не рекомендуется Горчица раздражает слизистые оболочки

Хирургическое вмешательство

При развитии сопутствующих патологий применяют хирургический способ вмешательства:

  • трансплантация печени — назначается при тяжёлых болезнях печени;
  • удаление камней из желчевыводящих путей или жёлчного пузыря — применяется при желчнокаменной болезни;
  • резекция лимфатических сосудов, расположенных в кишечнике, — во время развития вторичной лимфангиэктазии;
  • удаление воспалённой части толстого кишечника — используется при заболеваниях Гиршпрунга и Крона.

Последствия и осложнения

Недостаток питательных веществ и низкое качество их усвоения заметно сказывается на организме больного. Длительный характер нарушения может привести к следующим последствиям:

  • формированию камней в почках и жёлчном пузыре;
  • рахиту;
  • образованию опухолей;
  • язвенным образованиям;
  • анемии;
  • остеопорозу;
  • бесплодию;
  • замедленному росту у детей.

Синдром мальабсорбции — коварный противник, которого опасно недооценивать. Не стоит отчаиваться — правильное лечение и своевременное обнаружение патологии облегчает состояние пациента и оберегает больного от риска возникновения осложнений.

  • Дмитрий Шейко
  • Распечатать

Источник: https://med-atlas.ru/vnutrennie-organy/sindrom-malabsorbtsii-skryitaya-ugroza.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.