Рассеянный склероз в детском возрасте и его прогноз /multiple sclerosis in childhood and its prognosis/

Содержание

Рассеянный склероз у детей | Медичний часопис

Рассеянный склероз в детском возрасте и его прогноз /multiple sclerosis in childhood and its prognosis/

Бараненко А.Н. 1, Криничная И.П.2, Тягло Ю.П.3, Бачурина И.В.3, Максюта А.В.3

Резюме. В 2,2–10,0% случаев рассеянный склероз (РС) дебютирует в возрасте до 18 лет. Помимо генетических факторов, этиопатогенез РС у детей может ассоциироваться с измененным иммунологическим ответом на вирусную инфекцию, особенно Эпштейна — Барр, снижением уровня витамина D, менархе, ожирением, курением.

Широкий спектр заболеваний детского возраста, которые могут имитировать РС, значительно усложняет диагностику. Клиническое течение РС у детей, особенно младшего возраста, отличается от такового у взрослых.

Атипичные особенности РС у детей включают лихорадку, вовлечение других органов, прогрессирующее течение заболевания, заметный плеоцитоз и отсутствие олигоклональных антител в ликворе, наличие энцефалопатии и более крупные очаги на магнитно-резонансной томограмме.

Наличие у детей в ликворе олигоклональных антител при первом демиелинизирующем событии является важным прогностическим фактором развития РС. РC у детей почти всегда характеризуется рецидивирующе-ремиттирующим течением. В большей степени воспалительный характер процесса в дебюте заболевания у детей обусловливает хороший результат лечения и неплохой прогноз.

DOI 10.32471/umj.1680-3051.123.122568

УДК 616.832-004.2-053.2

Введение

Рассеянный склероз (РС) определяют как аутоиммунное воспалительное демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы (ЦНС) с неврологическими симптомами, диссоциированными во времени и пространстве. Несмотря на то что РС — прежде всего патология взрослых, до 10% всех случаев заболевания приходится на детей в возрасте до 18 лет.

В последние годы получено много данных об эпидемиологии, этиопатогенезе, диагностике, клиническом течении и лечении РС у детей. В ряде крупных исследований отмечена важность генетических и экологических факторов в развитии РС у детей (Bo L. et al., 2003; Waubant E. et al., 2011; Taleb S. et al., 2017).

Выявлены фенотипические, клинические, лабораторные различия и различия при проведении магнитно-резонансной томографии (МРТ) между взрослыми и детьми с РС, особенно до полового созревания.

Несмотря на накопленные данные, РС остается сложным диагнозом у детей, особенно предпубертатного возраста, ввиду атипичных клинических, лабораторных и МРТ-данных и более широкого спектра потенциальных заболеваний, характерных для этого возрастного периода.

Эпидемиология

Распространенность РС у детей в мире неизвестна, доступны лишь данные отдельных стран. Ряд крупных центров сообщает о распространенности РС в детском или подростковом возрасте в диапазоне 2,2–4,4% всех случаев РС, в то время как другие центры отмечают, что до 10% пациентов с РС перенесли первый эпизод заболевания в возрасте 10 лет (Harding K.E.

et al., 2013). По сравнению с пациентами взрослого возраста с аналогичной продолжительностью РС у детей частота рецидивов в 2–3 раза выше в первые несколько лет заболевания (Benson L.A. et al., 2014; Waldman A. et al., 2016). В то же время в большинстве случаев дети после рецидива РС восстанавливаются быстрее и лучше.

Механизмы, лежащие в основе более высоких показателей рецидивов, могут быть связаны с большей иммунной активацией, различиями в балансе эффекторных и регуляторных иммунных клеток, возрастными различиями в доступе иммунных клеток к ЦНС или внутримозговыми факторами, влияющими на формирование повреждений.

Прогрессирующее с самого начала течение заболевания у детей является красным флажком.

Примерно у ⅔ пациентов с РРРС в течение двух десятилетий развивается вторично-прогрессирующий РС. Показано, что время перехода от первых симптомов РС ко вторично-прогрессирующему течению связано с возрастом начала болезни.

Среди пациентов с РРРС с дебютом заболевания в возрасте ≤20 лет время перехода было более длительным, чем у пациентов с дебютом в возрасте 21–30 лет или >30 лет (25,8; 20,2 и 15,3 года соответственно).

Тем не менее возраст перехода во вторично-прогрессирующий РС у пациентов с началом заболевания в детском возрасте на 10 лет меньше, чем у пациентов с началом во взрослом возрасте (41 и 52 года) (Harding K.E. et al., 2013; Scalfari A. et al., 2014).

Состояние ликвора у детей с РС может варьировать в зависимости от возраста. Как правило, количество лейкоцитов колеблется в пределах 0–50 клеток/мм3 с преобладанием лимфоцитов (Pohl D. et al., 2004). В то же время у детей с РС в возрасте 11 лет) при РС и только у 35% детей младшего возраста (

Источник: https://www.umj.com.ua/article/122568/rasseyannyj-skleroz-u-detej

Прогноз рассеянного склероза – Склероман

Рассеянный склероз в детском возрасте и его прогноз /multiple sclerosis in childhood and its prognosis/

У врачей и возникает сложность с тем, чтобы подготовить пациента к тому, что ждёт его в будущем и сделать прогноз рассеянного склероза.

Вне зависимости от того насколько радужный прогноз рассеянного склероза делает лечащий врач по поводу течения рассеянного склероза, в глубине души всех больных мучают сомнения как долго они смогут передвигаться самостоятельно и скоро ли настанет тот день, когда придётся сесть в инвалидное кресло.

Согласно данным одного из исследований в данной области, которое проводилось в США в начале 70х годов, спустя 25 лет после появления первых симптомов, 2/3 людей сохранили способность передвигаться.

С тех пор медицина сильно шагнула вперёд и сейчас при своевременной постановке диагноза и хорошей поддерживающей терапии, лишь 20% всех больных со временем оказываются в инвалидном кресле. При этом инвалидизация нарастает постепенно и потребность в кресле может возникнуть спустя 10-20 лет.

Таким образом, большая часть больных на протяжении всей жизни сохраняет способность ходить, за исключением периодов обострений, когда могут понадобиться костыли или ходунки.

Можно ли сделать прогноз рассеянного склероза у конкретного больного?

На сегодняшний день о болезни больше неизвестного, чем известного. Причины её появления и способы остановить заболевание не найдены, что сильно затрудняет своевременную постановку диагноза и мешает сделать точные прогнозы.

Рассеянный склероз болезнь очень индивидуальная, считается что невозможно найти двух больных с одинаковыми симптомами и схожим течением болезни.

Отсюда у врачей и возникает сложность с тем, чтобы подготовить пациента к тому, что ждёт его в будущем и сделать прогноз рассеянного склероза.

На данный момент медицина занимается поиском аппаратного и химического способа прогноза рассеянного склероза. Так, в ходе четырехлетних опытов, было замечено, что люди с выраженным тёмным цветом серого вещества более склонны к быстрой инвалидизации и потере возможности к самообслуживанию. Точная причина этой связи не установлена, в разработке вариант с избыточным отложением железа.

Исследования, основанные на анализе историй больных, страдающих рассеянным склерозом, позволили заметить некую закономерность и на её основе сформулировать «правила». Несмотря на то, что, подобные прогнозы не гарантируют никакой точности, альтернативные варианты на данный момент отсутствуют. Основной прогноз рассеянного склероза и есть эти правила.

«Правила», по которым ведет себя рассеянный склероз в большинстве случаев:[1]

  • Если одним из первых симптомов заболевания стали проблемы со зрением, это даёт право надеяться на менее агрессивную форму рассеянного склероза в будущем.
  • Болезнь, заявившая о себе с резкого ухудшения самочувствия больного, будет иметь более доброкачественное течение*. В отличии от тех случаев, когда симптомы появляются незаметно, постепенно становясь всё более явными.
  • Чем реже происходят обострения и дольше длятся стадии ремиссии, тем лучше.
  • Первый снимок МРТ очень важен, небольшое количество очагов хороший признак.
  • В случаях, когда ремиссия характеризуется полным исчезновением симптомов, можно говорить о мягком течении рассеянного склероза.
  • Появление новых симптомов в периоды обострений – плохой признак;
  • Первые 5 лет болезни являются показателем того, как рассеянный склероз будет вести себя дальше, так гласит «правило пяти лет по Джону Куртцке».

*Доброкачественное течение РС характеризуется слабовыраженными симптомами, редкими обострениями и длительными ремиссиями.  При этом баллы по шкале EDSS сохраняются на уровне от 0 до 3. Данная форма отмечается у 15-20% людей, страдающих рассеянным склерозом.

Основной прогноз рассеянного склероза и есть эти правила.

Однако, как упоминалось ранее, данные правила действуют не во всех случаях и нельзя на них полностью полагаться.

Что за правило пяти лет по Джону Куртцке?

Американский нейроэпидемиолог Джон Куртцке провел многочисленные исследования и сформулировал своё знаменитое «правило пяти лет».

Данное правило гласит, что течение заболевания во многом завит от того, как оно проявлялось в первые пять лет после появления рассеянного склероза.

Так, например, если по прошествии этих лет человек сохранил легкую степень инвалидизации (от 0 до 3х балов), это говорит о благоприятном течении заболевания. В подобных случаях лишь 8% больных спустя 10 лет приходят к тяжелой степени (от 6 и выше).

Однако, существуют случаи, попадающие в ряд исключений из данного правила. Например, в начале болезнь протекает достаточно благоприятно и после лечения уходит в ремиссию на 10-20 лет, а затем неожиданно возвращается в очень агрессивной форме. В таких случаях, причину её возвращения ищут во внешних факторах, таких как стрессы, неправильный образ жизни и так далее.

Внешние факторы очень влияют на течение болезни, поэтому важно всегда заботиться о том, чтобы больной находился в максимально комфортных для него условиях. Не стоит надеяться только на помощь врачей, необходимо бороться с недугом и собственными силами.

Как справиться с рассеянным склерозом самостоятельно?

Человек никак не может изменить тот факт, что у него РС, и панацея от этой болезни ещё не найдена. Казалось бы, как в таком случае справиться с заболеванием. Ответ достаточно прост, но потребует немало усилий от больного.

Итак, для начала необходимо прислушаться к своему организму и определить в какие моменты состояние улучшается, а в какие наоборот и связать свои наблюдения с внешними факторами.

Вторым важным пунктом станет адаптация к повседневной жизни с минимизированием факторов, вызывающих ухудшения.

Наиболее популярные внешние факторы, вызывающие у людей с РС ухудшения.

  1. Высокие температуры и нахождение под прямыми солнечными лучами.
  2. Низкие температуры также могут быть опасны.
  3. Большие физические или умственные нагрузки.
  4. Стрессы и чрезмерное волнение.
  5. Простудные заболевания.
  6. Алкоголь.

Препарата, способного раз и навсегда избавить от болячки пока нет.

Но есть и хорошие новости, наука не стоит на месте и с каждым годом появляется всё больше препаратов для поддерживающей терапии, направленных на снижение количества обострений, а также для симптоматического лечения. Правильное питание и умеренные физические нагрузки помогут дольше сохранять активный образ жизни в ожидании «волшебной пилюли».

Какова официальная статистика по РС?[2]

Рассеянный склероз лидирует среди прочих неврологических заболеваний по поражению молодых людей с последующим наступлением инвалидности.

Ремиттирующая форма всегда имеет более благоприятный прогноз. Примерно у 70% больных короткие обострения чередуются длительными ремиссиями, во время которых наступает восстановление утраченных функций.

Признаки благоприятного течения:

  • Первые симптомы появляются до 30 лет;
  • Женский пол;
  • Первые симптомы проявляются в виде проблем со зрением;
  • После первого обострения наступает полная ремиссия;
  • Между первой и второй атакой проходит не менее 2 лет;
  • За первые два года болезни, пациент испытывает лишь одно обострение;
  • По прошествии первых 3лет неврологический дефицит выражается в легкой степени.

Признаки неблагоприятного течения:

  • Первые симптомы появляются после 40 лет;
  • Мужской пол;
  • Первые симптомы проявляются в виде психических нарушений, проблем с передвижением и характеризуются проявлением сразу нескольких симптомов;
  • После первого обострения не наступает полного восстановления;
  • Длительность ремиссии между первым и вторым обострением менее года;
  • За первые 2 года пациент переживает более двух обострений;
  • По прошествии первых 2лет неврологические нарушения довольно выражены.

Если неблагоприятные факторы преобладают, высока вероятность перехода рассеянного склероза во вторично-прогрессирующую форму. В таком случае прогноз менее благоприятный.

В случае, когда речь идет о первично-прогрессирующей форме, это всегда неблагоприятный прогноз. В первую очередь это связанно с редкими и кратковременными ремиссиями и быстро нарастающим уровнем инвалидизации.

Каковы особенности прогноза при первично-прогрессирующем течении РС?

Известно, что первично-прогрессирующая форма РС имеет свои резкие особенности. Так, например, отсутствуют внезапные атаки, что позволяет в этом плане предсказать ход болезни. Зато нет возможности использовать наработанные тесты для прогнозирования ухудшения или определения участков поражения. Это в значительной степени действует угнетающе на пациентов.

Согласно данным одного из наиболее длительных исследований, посвящённых первично-прогрессирующему течению, через 7 лет после появления первых симптомов, 25% больных для передвижения использовали трость или костыли. По прошествии 25 лет, часть из них оказалась прикована к постели, при этом 25% продолжали вести активный образ жизни и свободно передвигаться.

Источник: https://scleroman.ru/2017/08/prognoz-rasseyannogo-skleroza/

Рассеянный склероз: прогноз в зависимости от формы заболевания

Рассеянный склероз в детском возрасте и его прогноз /multiple sclerosis in childhood and its prognosis/

Прогноз при рассеянном склерозе – это вопрос, который сегодня актуален для тысяч мужчин и женщин по всему миру и в особенности в северном полушарии, где эта болезнь распространена сильнее.

Так, из примерно 2-х миллионов больных по всему миру только в России проживает более 150-ти тысяч.

Для больного, состояние которого сильно зависит от психологических факторов (а при рассеянном склерозе это именно так), очень важно иметь надежду на то, что он не станет беспомощным инвалидом и не умрёт в ближайшие несколько лет.

Но увы, болезнь пока не поддаётся лечению, как бы ни старались ведущие учёные и медики со всего мира, и даже механизм её развития не выяснен окончательно. Поэтому прогноз жизни при диагнозе рассеянный склероз сильно зависит от формы заболевания, которых на данный момент известно пять.

Вопреки своему названию, начинается такая форма заболевания очень агрессивно. Многочисленные приступы следуют один за другим, поражая нервы, ведущие к органам зрения или мышцам конечностей, вызывая риск несчастного случая вследствие потери координации движений или частичного паралича.

Однако, спустя некоторое время болезнь отступает. Периоды ремиссии становятся всё дольше и дольше и разрушенные миелиновые оболочки нервов начинают восстанавливаться быстрее, чем происходит их разрушение.

Повреждение нервных волокон при рассеянном склерозе

В скором времени пациент вновь чувствует себя здоровым и можно считать, что у таких больных болезнь излечима, особенно, если к естественным процессам регенерации добавится медикаментозное вмешательство, массаж и физические упражнения.

Около 1/5 всех больных страдают именно этой формой заболевания. Прогноз для них благоприятен.

Ремиттирующий

Это форма рассеянного склероза, при которой болезнь волнообразно то накатывается на больного новыми приступами, то отступает и тогда человек чувствует себя абсолютно здоровым.

Обострения могут как проходить через несколько суток, так и длиться неделями. Периоды же облечения продолжаются месяцами.

Большинство больных на первых этапах болезни страдают именно ремиттирующим рассеянным склерозом, но потом болезнь может менять свой характер, приобретая иные формы. Прогноз зависит от того, в какую именно форму перейдёт болезнь в дальнейшем.

Первичный прогрессирующий рассеянный склероз

Это опасная, злокачественная форма заболевания, которая поражает чаще всего тех, у кого первые симптомы проявились после сорока лет.

Обострений и ремиссий как таковых нет, но постепенное разрушение миелиновых оболочек приводит к ухудшению состояния пациента и инвалидности.

При этом, скорость развития болезни остаётся непредсказуемой и сильно разнится от случая к случаю.

Примерно четверть больных через семь лет после начала болезни нуждаются в опоре. Через 25 лет часть больных оказываются прикованными к постели, но в то же время около 25% сохраняют способность передвигаться без дополнительной опоры.

Эта форма рассеянного склероза очень трудно поддаётся лечению и даже замедлить её развитие – задача на сегодня неразрешимая, как и предсказать, какие именно органы будут поражены следующими. Чаще всего больные с этой формой заболевания получают паралич ног.

Вторично прогрессирующий рассеянный склероз

Это заболевание, которое начинается как ремиттирующий рассеянный склероз, но переходит в иную форму и начинает быстро прогрессировать.

Переход к новой форме заболевания наблюдается у половины больных ремиттирующим рассеянным склерозом в среднем через 15 лет после начала заболевания.

Вторично прогрессирующий рассеянный склероз прогноз жизни даёт неутешительный.

Часто человек оказывается в инвалидном кресле за пять-семь лет, при отсутствии лечения высока вероятность смертельного исхода в течение семи-десяти лет.

Здесь, не последнюю роль играет психологический настрой: одних настолько пугает слово «прогрессирующий» в диагнозе, что они отказываются в это верить и как следствие, отказываются от лечения.

Другие впадают в депрессию, узнав, что их болезнь вместо того, чтобы отступать на продолжительное время, начала развиваться стремительно и ровно. Конечно, такое отношение к заболеванию ухудшает и качество жизни пациента и её продолжительность.

МРТ снимок при рассеянном склерозе

К счастью, медицина располагает средствами, которые позволяют предупредить или задержать переход болезни в эту стадию, а на низкую продолжительность жизни при прогрессирующих формах заболевания накладывает свой отпечаток и тот факт, что на момент начала болезни пациентам уже больше сорока пяти лет от роду (ведь в молодом возрасте гораздо чаще болеют доброкачественной формой).

Прогрессирующе-ремиттирующий

Эта форма заболевания характеризуется поэтапным ухудшением состояния, на фоне которого резко выделяются периоды обострения. Развивается болезнь по типу прогрессирующей формы, в среднем с такой же скоростью и аналогичным прогнозом, но встречается гораздо реже.

Итоги

При таком заболевании как рассеянный склероз прогноз жизни может быть самым различным, в зависимости от конкретного случая.

Но общие закономерности, всё же, проследить можно. У пациентов, заболевших в детстве или молодости, как правило, болезнь развивается медленно и имеет доброкачественную форму.

Для них прогноз вселяет оптимизм. Для тех, кто заболел после сорока-сорока пяти прогноз неутешителен, ибо заболевание будет развиваться, стремительно прогрессируя.

Ну а те, кто заболел в среднем возрасте, могут рассчитывать на средние темпы развития заболевания и последствия. Но в любом случае, правильное и своевременное лечение, оптимизм и физические упражнения улучшат жизнь больного и продлят её на долгие годы.

на тему

Подписывайтесь на наш Телеграмм канал @zdorovievnorme

Источник: http://neuro-logia.ru/zabolevaniya/rasseyannyj-skleroz/prognoz.html

Рассеянный склероз, прогноз: возможно ли успешное лечение

Рассеянный склероз в детском возрасте и его прогноз /multiple sclerosis in childhood and its prognosis/

Рассеянный склероз — заболевание, при котором повреждается защитная оболочка нервов. Если быть точным, это множество рубцов «рассеянных» по миелине нервных волокон спинного и головного мозга.

Размеры пораженных участков могут варьироваться от пару миллиметров до нескольких сантиметров. Как следствие нарушается передача импульсов от головного мозга ко всему организму.

Что провоцирует необратимые нарушения в его работе.

Рассеянный склероз: причины заболевания

РС относится к аутоиммунным заболеваниям, то есть к тем, что связаны с нарушением работы иммунной системы. Все происходит примерно так:

Наиболее распространенные причины заболевания

  • Иммунная система устает и истощается.
  • Любой вирус или инфекция, не встречая должного отпора и защиты, проникает глубоко во внутренние ткани организма.
  • Иммунные клетки, встречая агрессора в организме начинают атаковать, но в силу своей слабости и некой дезориентации, действуя на микроб, попутно разрушают ткани нервов.

Исходя из этого, можно сказать, что рассеянный склероз, прогноз которому дать сложно, возникает из-за снижения иммунитета. Что, как известно, провоцирует: плохая экология, стрессы, вредные излучения, частые вирусные инфекции, неправильное питание. Вызвать болезнь могут травмы головы или спины, хирургические операции, постоянное принятие оральных контрацептивов.

По наследству заболевание не передается, но частично генетическая предрасположенность присутствует.

Доказано, что жители мегаполисов, европеоидной расы и в основном женщины, более подвержены данному заболеванию.

Признаки и симптомы заболевания

Многие привыкли соотносить склероз со старением организма и разрушением функций мозга. На самом деле болезнь развивается в достаточно молодом возрасте: 30-40 лет и ранее. Симптомы и признаки рассеянного склероза зависят от месторасположения и величины склеротической бляшки на нерве. К более распространенным и ранним признакам относят:

Как выглядит рассеянный склероз

  • Частые головокружения и постоянная усталость, слабость
  • Дрожь в руках, неустойчивость, пошатывание при походке
  • Периодическая резкая колющая боль в разных участках тела
  • Снижение зрения или полная потеря. Обычно страдает только один глаз, развивается болезнь зрительного нерва (боль при движении глаза, нарушение цветового восприятие, потеря остроты изображения)
  • Онемение конечностей в целом или нескольких частей, как правило, одностороннее
  • Нарушается работа мочеполовой системы

По мере развития болезни возникают прочие боле сложные и ярко выраженные признаки:

  • Спазмы и паралич мышц
  • Запоры, нарушение мочеиспускания
  • Ритмические колебания очных яблок
  • Снижение памяти, мыслительных процессов, речевых функций
  • Возникновение патологических рефлексов

Рассеянный склероз – мультисимптомное заболевание. Оно протекает индивидуально, начинается практически незаметно, а симптоматика зависит от месторасположения больного нерва и величины его поражения.

Течение болезни

На ранних стадиях РС мало кто всерьез воспринимает свою болезнь и обращается за помощью. Как правило, рассеянный склероз диагностируют, когда поражены больше 50% нервного волокна.

Первое, что сигнализирует о проблеме, это зрение и нарушение рефлексов. Если потерю видимости пациент заметит сам, то второе может определить только невропатолог. На средней стадии присоединяется хроническая усталость и прочие симптомы.

С развитием болезни признаки становятся все более сложными.

Болезнь может развиваться годами, а может заразить человека и за несколько месяцев. Приступы обострения сменяют ремиссию. При правильном лечении она может длиться несколько лет. Доктора отмечают благоприятный прогноз рассеянного склероза, если он начинается с воспаления глазного нерва и долгой первой ремиссии. Если же признаки появляются быстро и постоянно — прогноз неутешительный.

В основном РС протекает волнообразно, с большими перерывами (5-10 лет) затишья между приступами. Симптомы не обязательно могут быть новыми, скорее всего усугубляются уже имевшие место.

Классификация рассеянного склероза

На сегодняшний день РС классифицируют относительно его сложности протекания:

Распознаем формы склероза

  1. Ремиттирующий, первая степень тяжести. Нарушенные функции практически восстанавливаются в период ремиссии, продолжающейся несколько лет или месяцев.
  2. Первично-прогресирующий, вторая степень тяжести. Симптомы усугубляются, появляются новые. Состояние стабилизируется на короткое время, сильных обострений не замечается, как и видимых улучшений.
  3. Вторично-прогресирующий, третья степень тяжести. Ремиссии минимальны. Болезнь прогрессирует, случаются обострения.

Источник: http://VseLekari.com/bolezni/nervnoj/rasseyannyj-skleroz-prognoz.html

Рассеянный склероз у детей – как вовремя распознать?

Рассеянный склероз в детском возрасте и его прогноз /multiple sclerosis in childhood and its prognosis/

Диагностические методы, применяемые современной медициной, выявляют множество болезней еще в самой ранней стадии. В их числе – такая патология, как рассеянный склероз у детей. Современные средства, такие как МРТ, позволяют вычислить самое начало заболевания, благодаря чему появляется реальная возможность притормозить процесс, пока он не привел к инвалидизации ребенка.

Что такое рассеянный склероз

Термин “рассеянный склероз” не следует понимать как потерю способности к концентрации внимания или повышенную забывчивость. Склерозом называется процесс, когда ткани какого-либо органа замещаются на соединительные (из тканей такого типа состоят рубцы). Под рассеянностью же в данном случае именуется множественность очагов развития патологических процессов.

Большая часть нервов в нашем теле представляет собой подобие провода, покрытое особой липидно-белковой структурой – миелином. “Провод” оплетен миелиновыми волокнами, как муфточками.

Расстояние между ними составляет приблизительно 1 миллионную долю метра. Оболочка нерва служит для изоляции нерва и одновременно принимает участии в процессе его питания.

К тому же нервы в такой “оплетке” быстрее проводят импульс.

При РС собственный иммунитет начинает разрушать миелиновые оболочки в нескольких местах одновременно. Поражаются главным образом головной и спинной мозг.

Волокно воспаляется, мертвые клетки замещаются рубцовой тканью, которая не имеет свойств миелина.

Образуются так называемые склеротические бляшки, которые могут из-за образовавшихся отеков сливаться между собой, нарушая нервную проводимость.

Различают несколько вариантов рассеянного склероза, от медленно и постоянно прогрессирующего до периодически обостряющейся формы, демонстрирующей улучшение между двумя очередными проявлениями болезни.

Причины болезни неясны, и лечения, избавляющего от РС полностью, в настоящее время не существует, а имеющиеся врачебные меры направлены в основном на то, чтобы как можно сильнее затормозить прогрессирование, всеми возможными силами сохраняя пациенту качество жизни.

Рассеянный склероз в подростковом возрасте

Обыкновенно о рассеянном склерозе говорят после 30-40 лет, однако, к сожалению, существует и ранняя форма. Манифестирует (то есть разворачивается в полную силу) заболевание, начиная с 20-летнего возраста. Это значит, что начался процесс, приводящий к неврологическим нарушениям, лет 6-8 назад, то есть в 12-14 лет.

Поэтому при появлении определенных симптомов следует начать беспокоиться. Обычно детям в двенадцатилетнем возрасте диагноз “рассеянный склероз” не ставится – симптомы ошибочно принимают за проявление других болезней.

Рассеянный склероз у детей чаще наблюдается у девочек, нежели у мальчиков. Также имеется зависимость от географической широты: чем дальше от экватора, тем выше заболеваемость.

Особенности симптоматики

Начинается у детей все обычно с того, что ребенок жалуется на “мушки” перед глазами.

Может появиться блеклость цветовосприятия, потеря четкости контуров предметов – все это заставляет обратиться к офтальмологу, который ошибочно принимает проявления РС за ретробульбарный неврит.

Тем не менее, при появлении нарушения движений или чересчур продолжительного веселого настроения без видимых на то причин можно говорить, что это первые признаки склероза.

Рассеянный склероз у детей также вызывает следующие симптомы (они могут проявляться не сразу и не все):

  • неадекватно приподнятое настроение, сменяющееся периодами подавленности или истерическими припадками;
  • шатающаяся походка;
  • судорожный синдром, охватывающий различные участки мышц;
  • нарушение речи – слова произносятся не подряд, а раздельно;
  • временный паралич тела (к счастью, преходящий).

Диагностика РС у детей

При появлении симптомов необходимо пройти неоднократное обследование на магнитно-резонансном томографе. МРТ головного и спинного мозга дает картинку высокого разрешения, на которой можно детально исследовать склеротические бляшки, имеющие размер начиная от долей миллиметра.

Диагноз “рассеянный склероз” подтверждается, если таких бляшек обнаружено не менее двух, при этом в динамике (то есть при повторном обследовании) они увеличиваются в размерах или появляется новый очаг развития патологического процесса.

Особенности лечения

Множество врачей предпочитает назначать детям иммуноглобулины при начальной стадии болезни. Формирующийся организм подростка при рассеянном склерозе нежелательно “бомбить” тяжелыми химическими агентами. Некоторые из препаратов, применяющихся для лечения рассеянного склероза, вызывают серьезные побочные эффекты, что может быть опасно в детском и подростковом возрасте.

Всемирная организация здравоохранения в качестве лекарства от рассеянного склероза рекомендует бета-интерфероны и иммуноглобулины. Иммуноглобулины при РС предпочтительнее назначать детям до наступления совершеннолетия. Они сопровождаются лекарствами из группы НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты) для снижения воспалительного процесса, разрушающего миелин.

Обострение у детей, как и взрослых, снимается при помощи глюкокортикостероидных гормональных средств. В особо тяжелых случаях может быть назначен плазмафорез – процедура очистка крови.

Особенности ухода за ребенком с рассеянным склерозом

Многие врачи считают, что во время проведения лечения вследствие падения иммунитета ребенка следует изолировать от привычного образа жизни, чтобы у него не возникло инфекционных заболеваний. Это решение не совсем верно с психологической точки зрения.

Подросток, оторванный от школы, от товарищей, не получит полноценной социальной адаптации. Тем более это нежелательно в переходном возрасте, когда ребенок и так остро чувствует одиночество. Ощущение собственной неполноценности вследствие изоляции отрицательно скажется на детской психике.

Тем не менее нужно подготовить ребенка к тому, что он серьезно болен и жизнь его с началом болезни необратимо изменится. Необходимо будет целенаправленно принимать прописанные лекарства и не пренебрегать лечебно-физкультурными мероприятиями.

Источник: https://oskleroze.ru/rasseyannyy-skleroz/rs-u-detey

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз в детском возрасте и его прогноз /multiple sclerosis in childhood and its prognosis/

Рассеянный склероз — это хроническое заболевание головного и спинного мозга, при котором иммунная система начинает атаковать защитную миелиновую оболочку нервных волокон, что приводит к повреждению нервов и нарушению взаимодействия между мозгом и остальным организмом.

Признаки и симптомы заболевания разнятся в большом диапазоне и зависят от количества поврежденных нервов. Рассеянный склероз способен привести к инвалидности. Некоторые больные с тяжелой степенью могут потерять способность передвигаться самостоятельно или вообще, в то время как у других могут наблюдаться длительные периоды ремиссии без новых симптомов.

Приступы наиболее часты в первые 5-10 лет болезни. Первые приступы обычно отмечаются в возрасте от 18 до 55 лет, но могут заболеть как маленькие дети, так и старики.

Рассеянным склерозом страдают более 0,1 % населения. Женщины болеют чаще мужчин.

Риск заболевания повышается при наличии у больного родственника с рассеянным склерозом, однако заболеванием не передается от одного поколения другому подобно другим наследственным болезням.

У людей первой степени родства с больным шанс заболеть составляет от З до 5 %. Заболеванию больше подвержены представители белой расы, особенно скандинавы.

В настоящее время рассеянный склероз неизлечим. Современные методы лечения помогают быстрее восстановиться от атак, изменить ход течения болезни и улучшить симптомы.

Симптомы

Симптомы и признаки заболевания включают:

  • Онемение, слабость или паралич одной или нескольких конечностей;
  • Кратковременные ощущения боли, покалывания;
  • Нарушения зрения с болью при движениях глаз;
  • Тремор, утрата координации или неустойчивая походка;
  • Утомляемость;
  • Головокружение;
  • Обострения и ослабления признаков и симптомов.

Рассеянный склероз обычно протекает эпизодами (приступами), которые длятся неделями или месяцами и сменяются с периодами ремиссии, когда признаки и симптомы улучшаются или исчезают. Может сохраняться постоянная недееспособность, и признаки и симптомы могут усиливаться. Не считая травм, заболевание оказывается ведущей причиной недееспособности у взрослых людей до пенсионного возраста.

Выделяют 5 основных форм рассеянного склероза:

  • Доброкачественная. У 10-15 % больных признаки и симптомы остаются легкими или умеренными. Они не усиливаются и не приводят к постоянной недееспособности.
  • Рецидивирующая. При этом типе каждые 1-3 года происходят 1-2 ухудшения, за которыми следуют периоды ремиссии. Приступы развиваются в течение нескольких часов, длятся несколько недель или месяцев и затем постепенно сходят на нет. С каждым последующим приступом признаки и симптомы могут усиливаться. Примерно в 85 % случаев рассеянный склероз начинается с этой формы.
  • Первичная прогрессирующая. После первого проявления признаков и симптомов эта форма развивается без острых приступов или ремиссий. Такая картина заболевания отмечается примерно у 15 % больных.
  • Вторичная прогрессирующая. После многих лет протекания рецидивирующей формы не менее половины больных начинают испытывать медленное, но непрерывное ухудшение. На этом фоне могут отмечаться отдельные вспышки болезни.
  • Прогрессирующая рецидивирующая. Это первичный прогрессирующий рассеянный склероз с внезапными эпизодами проявления новых признаков и симптомов или с ухудшением уже имеющихся. Эта форма встречается менее чем у 5 % больных.

Причины

Обычно нервные волокна бывают покрыты защитным слоем жирового вещества — миелина. Функции этого слоя сходны с функцией изоляции электрических проводов. При рассеянном склерозе иммунные клетки начинают разрушать клетки, продуцирующие миелиновый слой. Миелин повреждается и отслаивается от волокон. В конце концов отделившийся миелин разрушается.

На нервных волокнах образуются уплотненные (склеротизированные) участки рубцовой ткани. Эти поврежденные участки блокируют или замедляют прохождение нервных импульсов к головному мозгу или от него, часто вызывал ослабление мышц и нарушение координации движений и зрения.

В конце концов процесс приводит к дегенерации самих нервов, что и обусловливает вызываемую болезнью недееспособность. Никто не знает, что стимулирует этот процесс, но некоторые исследователи полагают, что виной ему бывает вирус или другой агент, инфицирующий генетически восприимчивого к этому заболеванию человека.

Диагноcтика

Признаки и симптомы рассеянного склероза различны, и поэтому болезнь на ее ранних стадиях бывает трудно распознать. Однако последовательность приступов, ремиссий и возвратных атак, ограниченных центральной нервной системой, заставляет подозревать наличие рассеянного склероза.

Важен точный диагноз, потому что другие заболевания могут иметь сходные признаки и симптомы. Многие люди с повышенной утомляемостью, болями и неспецифичным покалыванием не болеют рассеянным склерозом.

При подозрении на заболевание врач направит Вас к невропатологу для детального обследования.

Критерии диагностики РС совершенствуются, но в настоящее время к ним относятся наличие в анамнезе приступов или непрерывного неврологического ухудшения при наблюдаемых аномалиях центральной нервной системы, таких как слабость и измененные рефлексы или ощущения. Поскольку поражения при заболевании распределяются по головному и спинному мозгу случайно, признаки и симптомы значительно варьируются. Неврологическое обследование систематически проверяет различные части нервной системы.

Для установления диагноза могут быть использованы лабораторные анализы. Могут быть предложены стандартные зрительные раздражители для определения того, насколько быстро зрительный нерв проводит электрические сигналы.

Магнитно-резонансное исследование (МРТ) головного и спинного мозга обычно помогает в установлении диагноза.

Может быть использована спинномозговая пуикция для выявления концентрации иммунных клеток, антител и белков в спинномозговой жидкости.

Прогноз

Течение рассеянного склероза может быть очень разнообразным. Средняя ожидаемая продолжительность жизни состявляет более чем 35 лет после начала болезни.

Этот показатель за последние несколько десятилетий увеличился на 10-15 лет в результате лучшего медицинского ухода, особенно борьбы с осложнениями. Большинство больных могут ходить, и многие работают и спустя 20 лет после начала заболевания.

Очень редко отмечаются случаи полной потери дееспособности в течение нескольких недель или месяцев после появления первых признаков и симптомов.

Лечение

Если приступы выражены несильно или нечасто, врач может порекомендовать выжидательное поведение с визитами для наблюдении и консультации. При рецидивирующей форме болезни врач порекомендует лекарства для ослабления новых приступов, замедления развития болезненного процесса и облегчения симптомов.

Лекарства

Для замедления течения заболевания применяются следующие лекарства:

  • Бета-интерфероны. Интерферон бета-1Ь (бетасерон) и интерферон бета-1а (авонекс) представляют собой генно-инженерные копии белков, в норме присутствующих в организме. Они помогают бороться с вирусной инфекцией и регулировать работу иммунной системы.

    Бетасерон обычно вводят в виде инъекций раз в два дня, авонекс — один раз в неделю. Эти средства уменьшают приступы заболевания на 30 %.

    Неясно, какое из многочисленных действий этих препаратов приводит к снижению активности заболевания и каково их долговременное действие.

    Бета-интерфероны рекомендуются только для больных с рецидивирующей формой рассеянного склероза, которые еще могут ходить. Эти лекарства не приводят к восстановлению поврежденных нервов, и пока еще не доказано, что они предупреждают стойкую потерю дееспособности.

    У небольшого числа больных образуются антитела к бета-интерферонам, что делает их менее эффективными.

    Другие больные не могут переносить побочные действия, к числу которых могут относиться воспаление и боль в месте инъекции, похожие на грипп признаки и симптомы и нарушения работы печени.

    Бета-интерфероны, как правило, рекомендованы людям с сильными приступами заболевания, особенно тем, кто после таких вспышек не восстанавливается полностью. Это лечение может быть также предложено больным со значительным усилением выявляемых с помощью МРТ поражений даже при отсутствии новых серьезных признаков и симптомов ухудшения состояния.

  • Глатирамера ацетат. Это средство представляет собой альтернативу бета-интерферонов при рецидивирующей форме рассеянного склероза. Врачи считают, что оно действует, блокируя атаки иммунной системы на миелин. Глатирамера ацетат эффективнее бета-интерферонов в ослаблении приступов заболевания, но он не уменьшает в той же степени новые поражения. Требуются ежедневные инъекции лекарства. К числу побочных действий могут относиться приливы крови и чувство стеснения в груди после инъекции.
  • Митоксантрон. Этот препарат вводят внутривенно 1 раз в 3 месяца. Он подавляет активность иммунных клеток, которые, как считается, атакуют миелин. Обычно его выписывают в тех случаях, когда интерфероны или глатирамера ацетат оказываются неэффективными. Его использование может быть связано с риском инфекции мочевого пузыря и пневмонии, а также потери волос и нарушения регулярности менструаций. В высоких дозах он может быть токсичным для сердечной мышцы, поэтому важен постоянный мониторинг ее работы с помощью электрокардиографии и эхокардиографии.

К числу лекарств, принимаемых для устранения признаков и симптомов рассеянного склероза, относятся:

  • Кортикостероиды. Врачи чаще всего рекомендуют краткие курсы кортикостероидов перорально или внутривенно для уменьшения воспаления в нервной ткани и сокращения периода обострений. Длительное применение этих лекарств не рекомендуется, поскольку это неэффективно и может приводить к таким побочным действиям, как остеопороз и повышение артериального давления.
  • Миорелаксанты. При рассеянном склерозе могут ощущаться ригидность или спазмы мышц, особенно мышц ног, причем часто состояние бывает болезненным. Тизанидин и баклофен используются для уменьшения мышечных спазмов. Баклофен может усиливать слабость в ногах. Тизанидин позволяет бороться с мышечными спазмами, не вызывая такой слабости, но при его приеме могут ощущаться сонливость и сухость во рту.
  • Средства для борьбы с усталостью. К их числу могут относиться противовирусный препарат амантадин или применяемое при лечении нарколепсии лекарство модафинил. Эти средства оказывают стимулирующее действие.

При рассеянном склерозе также применяется много различных средств от ригидности мышц, депрессии, болей и проблем с мочевым пузырем, часто связанных с заболеванием. Некоторые подавляющие иммунную систему препараты от артритов, например азатиоприн и метотрексат, также в некоторых случаях могут замедлять развитие заболевания.

Другие виды терапии

Кроме лекарств, лечебная физкультура и профессиональная терапия позволяют больному сохранять независимость. При этом используются укрепляющие упражнения и специальные приспособления для облегчения повседневной работы.

Индивидуальные или групповые консультации могут помочь больному и его семье преодолевать связанные с рассеянным склерозом сложности и уменьшить эмоциональный стресс.

Экспериментальное лечение

В настоящее время идет проверка различных экспериментальных подходов к лечению рассеянного склероза, которые включают:

  • Обмен плазмы. Эта процедура предусматривает извлечение крови и механическое отделение клеток крови от жидкой части (плазмы). Затем клетки крови смешивают с замещающим раствором, обычно альбумином, или с синтетической жидкостью, обладающей сходными с плазмой свойствами. Полученную смесь возвращают в организм. При такой замене плазмы может уменьшаться концентрация деструктивных факторов в иммунной системе, что может оказать благотворное действие. Этот метод подходит только больным с внезапными, чрезвычайно сильными обострениями, не реагирующими на высокие дозы лечения стероидами. Метод наиболее пригоден для больных с относительно небольшой потерей трудоспособности перед ухудшением заболевания.
  • Внутривенное введение иммуноглобулина. Внутривенное введение иммуноглобулина (IVIg) сводится к инъекциям антител, полученных от группы доноров. Проведенные в Европе исследования показали, что IVIg могут снизить количество обострений при рецидивирующих формах рассеянного склероза. Также была изучена способность IVIg стимулировать рост миелина. Имеющиеся в настоящее время в продаже препараты, судя по всему, этой способностью не обладают. В будущем предстоит оценить более специфичные антитела, которые стимулируют рост миелина у животных с похожими на рассеянный склероз заболеваниями.
  • Противовирусные препараты и антибиотики. До настоящего времени не было выделено ни одного инфекционного агента, которого можно было бы окончательно связать с рассеянным склерозом. Поэтому эти средства не рекомендуются к применению, если речь не идет о проведении контролируемых экспериментов по оценке их безопасности и эффективности.
  1. Ferri FF. Ferri’s Clinical Advisor 2014: 5 Books in 1. Philadelphia, Pa.: Mosby Elsevier; 2015.
  2. Daroff RB, et al. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 6th ed. Philadelphia, Pa.: Elsevier Saunders; 2012.
  3. Mayo Clinic. Multiple sclerosis.
  4. Goldman L, et al. Goldman’s Cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia, Pa.: Saunders Elsevier; 2012.
  5. Wingerchuk DM. Multiple sclerosis: Current and emerging disease-modifying therapies and treatment strategies. Mayo Clinic Proceedings. 2014;89:225.
  6. Yadav Y, et al. Summary of evidence-based guideline: Complementary and alternative medicine in multiple sclerosis. Neurology. 2014;82:1083.
  7. Rodriguez M. Plasmapheresis in acute episodes of fulminant CNS inflammatory demyelination. Neurology. 1993;43:1100.

Источник: http://www.doctorjohn.ru/3740/multiple-sclerosis/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.