Рассеянный склероз. Патогенез. Лечение

Содержание

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз. Патогенез. Лечение
Рассеянный склероз. Патогенез. Лечение

Рассеянный склероз — хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся множественными очагами поражения в центральной и в меньшей степени периферической нервной системе. Понятию «рассеянный склероз» в неврологии также соответствуют: бляшечный склероз, множественный склероз, пятнистый склероз, рассеянный склерозирующий периаксиальный энцефаломиелит.

Дебют заболевания обычно приходится на молодой, активный возраст (20-45 лет); в большинстве случаев рассеянный склероз развивается у лиц, занятых в интеллектуальной сфере. Рассеянным склерозом чаще страдают жители стран с умеренным климатом, где показатель заболеваемости может достигать 50-100 случаев на 100 тыс. населения.

Этиология и патогенез рассеянного склероза

Развитие рассеянного склероза, относящегося к мультифокальным заболеваниям, обусловлено взаимодействием факторов внешней среды (географических, экологических, вирусов и иных микроорганизмов) и наследственной предрасположенности, которая реализуется полигенной системой, определяющей особенности иммунного ответа и метаболизма. Ведущую роль в патогенезе рассеянного склероза играют иммунопатологические реакции. Одно из первых событий в патогенезе этого заболевания — активация анергичных аутореактивных по отношению к антигенам миелина CD4+ Т-клеток на периферии (вне ЦНС). Во время этого процесса происходит взаимодействие рецептора Т-клетки и антигена, связанного с молекулами II класса главного комплекса гистосовестимости на антиген-презентующих клетках, в качестве которых выступают дендритные клетки. При этом антигеном может быть персистирующий инфекционный агент.

В результате Т-клетки пролиферируют и дифференцируются преимущественно в Т-хелперы типа 1, которые продуцируют провоспалительные цитокины, что способствует активации других иммунных клеток. На следующем этапе Т-хелперы мигрируют через гематоэнцефалитичекий барьер.

В ЦНС происходит реактивация Т-клеток антиген-презентирующими клетками (микроглия, макрофаги). Развивается воспалительная реакция, вызванная повышением уровня провоспалительных цитокинов. Проницаемость гематоэнцефалитического барьера усиливается.

Нарушается В-клеточная толерантность с возрастанием титров антител к различным структурам олигодендроглии и миелина. Повышается уровень активных форм кислорода, активность системы комплемента.

В результате этих событий развивается демиелинизация с повреждением нервного волокна уже на ранних стадиях патологического процесса, гибель олигодендроглиоцитов и формирование бляшки.

В настоящее время рассеянный склероз классифицируют по типу течения заболевания. Выделяют основные и редкие варианты развития болезни. К первым относятся: ремитирующее течение, вторично-прогрессирующее (с обострениями или без таковых), первично-прогрессирующие.

Ремитирующее течение рассеянного склероза наиболее типично (до 90% случаев). Выделяют период появления первых симптомов или существенного усиления существующих длительностью не менее суток (экзацербация) и период их регресса (ремиссия). Первая ремиссия чаще бывает более длительной относительно последующих, поэтому этот период обозначают как этап стабилизации.

Вторично-прогрессирующее течение рассеянного склероза наступает после ремитирующего течения, длительность которого индивидуальна для каждого пациента. Наступает стадия хронического прогрессирования с периодами обострения и стабилизации. Нарастание неврологического дефицита обусловлено прогрессирующей дегенерацией аксонов и снижением компенсаторных возможностей мозга.

При первично-прогрессирующем течении рассеянного склероза (12-15% случаев) отмечается неуклонное нарастание признаков поражения нервной системы без обострений и ремиссий на протяжении всей болезни.

Такое течение заболевание обусловлено преимущественно нейродегенеративным характером развития патологического процесса.

Спинальная форма рассеянного склероза встречается крайне редко, с возможным дебютом до 16 лет или после 50 лет.

Клиническая картина рассеянного склероза

Клиническая картина рассеянного склероза отличается чрезвычайным полиморфизмом, особенно в дебюте заболевания, которое может быть и поли-, и моносимптомным. Часто заболевание начинается со слабости в ногах, реже с чувствительных и зрительных нарушений.

Расстройства чувствительности проявляются чувством онемения в различных частях тела, парестезиями, радикулярными болями, симптомом Лермитта, а зрительные — оптическим невритом с выраженным снижением зрения, которое позднее, как правило, восстанавливается.

В некоторых случаях рассеянный склероз дебютирует с шаткой походки, головокружения, рвоты, нистагма. Иногда в начале заболевания может быть нарушена функция тазовых органов в виде задержек или частых позывов на мочеиспускание.

Для ранних этапов рассеянного склероза типична дробность появления отдельных симптомов.

С развитием рассеянного склероза в клинической картине чаще всего выявляют разной степени выраженности симптомы поражения пирамидных, мозжечковых и чувствительных путей, отдельных ЧН и нарушение функций тазовых органов. Выраженность отдельных симптомов может варьироваться не только в течение нескольких дней, но даже часов.

Среди типичных клинических проявлений рассеянного склероза ведущее место занимают парезы. Особенно часто наблюдают нижний спастический парапарез, реже — тетрапарез. Выраженность спастичности зависит от позы пациента. Так, в положении лежа гипертонус мышц менее интенсивен, чем в вертикальной позе, что особенно заметно при ходьбе.

Признаки, обусловленные поражением мозжечка и его связей — динамическая и статическая атаксия, дисметрия, асинергия, интенционное дрожание, мегалография, скандированная речь.

При поражении зубчато-красноядерных путей интенционный тремор принимает характер гиперкинеза, резко усиливающегося при перенаправлении движения, а в тяжелых случаях распространяется на голову и туловище.

У большинства пациентов вызываются стопные патологические рефлексы сгибательного и разгибательного типов, в редких случаях кистевые патологические рефлексы, клонус стоп и надколенников. В 30% случаев выявляются рефлексы орального автоматизма. Нередко наблюдается патология ЧН в виде оптического неврита и межъядерной офтальмоплегии.

Отличительной особенностью рассеянного склероза является т. н. синдром «диссоциации», который отражает несоответствие между симптомами поражения одной или нескольких систем.

Например, существенное снижение зрения в отсутствие изменений глазного дна при наличии оптического неврита или, наоборот, существенные изменения глазного дна, изменение полей зрения и наличие скотомы при нормальной остроте зрения.

В ряде случаев на поздних стадиях заболевания выявляют вовлечение в процесс периферической нервной системы в виде радикулопатии и полиневропатии.

Среди нейропсихологических нарушений наиболее часто встречаются аффективные нарушения (эйфория, депрессивный синдром), своеобразное органическое слабоумие, неврозоподобные состояния (истерические и истероформные реакции, астенический синдром).

Существуют определенные критерии диагностирования рассеянного склероза:

  • наличие признаков многоочагового поражения ЦНС (преимущественно белого вещества головного и спинного мозга)
  • постепенное появление различных симптомов болезни
  • нестойкость некоторых симптомов
  • ремитирующее или прогрессирующее течение заболевания
  • данные дополнительных исследований

Лабораторные и инструментальные методы диагностики используют для выявления субклинических очагов поражения, а также для оценки активности патологического процесса.

Основным методом, подтверждающим диагноз «рассеянный склероз», является МРТ головного мозга, которая позволяет выявить наличие и топографическое распределение предполагаемых очагов демиелинизации.

Вовлечение в процесс на субклиническом уровне соответствующих афферентных систем проводят исследования ССВП, ЗВП и слуховых вызванных потенциалов.

Для регистрации клинически выраженных нарушений статики, а также слуха и нистагма проводят соответственно стабилографию и аудиометрию. На ранних стадиях рассеянного склероза для идентификации нарушений, типичных для оптического неврита, обязательно проводят офтальмологическое исследование.

Дифференциальный диагноз

Рассеянный склероз необходимо дифференцировать прежде всего от заболеваний, сопровождающихся многоочаговым поражением ЦНС — коллагенозов и системных васкулитов (синдром Шегрена и болезнь Бехчета, системная красная волчанка, узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера) и инфекционных заболеваний с первичным мультисистемным поражением (ВИЧ-инфекция, бруцеллез, сифилис).

Следует помнить, что для всех вышеуказанных заболеваний типично сочетание с патологией иных органов и систем.

Кроме того, при рассеянном склерозе проводят дифференциальную диагностику с заболеваниями нервной системы — болезнь Вильсона, различные типы атаксий, семейный спастический паралич, которые отличаются от рассеянного склероза вялым прогрессированием или длительной стабилизацией патологического процесса.

Лечение рассеянного склероза

Пациентам с рассеянным склерозом следует постоянно находиться под постоянным наблюдением невролога. Цели лечение при рассеянном склерозе включают: купирование и профилактику обострений, замедление прогрессирования патологического процесса.

Для купирования обострений рассеянного склероза чаще всего используют пульс-терапию метилпреднизолоном в течение 4-7 дней. При малой эффективности данной пульс-терапии после ее завершения назначают метилпреднизолон перорально через день с постепенным снижением дозы в течение месяца.

Перед началом лечения необходимо исключить противопоказания к использованию глюкокортикоидов, а в процессе лечения добавить и сопроводительную терапию (препараты калия, гастропротекторы).

В случае обострения возможно проведение плазмофереза (от 3 до 5 сеансов) с последующим введением метилпреднизолона.

Важнейшим направлением патогенетической терапии рассеянного склероза является модулирование течения заболевания с целью предупреждения обострений, стабилизировать состояние пациента и по возможности предотвратить трансформацию ремитирующего течения заболевания в прогрессирующее.

Составляющие патогенетической терапии рассеянного склероза — иммуносупрессанты и иммуномодуляторы — имеют единое название «ПИТРС» (препараты, изменяющие течение рассеянного склероза). используют иммуномодуляторы, содержащие интерферон бета (интерферон бета-1а для п/к и в/м введения) и глатирамера ацетат.

Данные препараты изменяют иммунный баланс в направлении противовоспалительного ответа.

Препараты второй линии — иммуносупрессанты — блокируют многие иммунные реакции и препятствуют проникновению лимфоцитов через гематоэнцефалитический барьер. Клиническую эффективность иммуномодуляторов оценивают не реже одного раза в З месяца. Показано ежегодное проведение МРТ.

При использовании интерферонов бета необходимо регулярное проведение анализов крови (тромбоциты, лейкоциты) и функциональных проб печени (АЛТ, АСТ, билирубин). Из группы иммунодепрессантов, помимо натализумаба и митоксантрона, в ряде случаев используют циклоспорин, азатиоприн.

Целью симптоматической терапии является купирование и ослабление основных проявлений рассеянного склероза. Для купирования хронической усталости применяют антидепрессанты (флуоксетин), амантадин и средства, стимулирующие ЦНС.

При постуральном треморе применяют неселективные бета-адреноблокаторы (пропранолол) и барбитураты (фенобарбитал, примидон), при интенционном треморе — карбамазепин, клоназепам, при треморе покоя — препараты леводопы.

Для купирования параксизмальных симптомов используют карбамазепин или иные антиконвульсанты и барбитураты.

Депрессия хорошо поддается лечению амитриптилином (трициклический антидепрессант). Однако следует помнить о способности амитриптилина к задержке мочеиспускания. Тазовые нарушения при рассеянном склерозе обусловлены изменение характера мочеиспускания.

При недержании мочи используют антихолинергические препараты, антагонисты кальциевых каналов.

В случае нарушения опорожнения мочевого пузыря применяют миорелаксанты, стимуляторы сократительной активности детрузора мочевого пузыря, холинергические средства и интермиттирующую катетеризацию.

Прогноз и профилактика при рассеянном склерозе

При рассеянном склерозе прогноз на дальнейшую жизнь в целом благоприятный. Возможность летального исхода можно свести к минимуму с помощью адекватного лечения основного заболевания и своевременных реанимационных мероприятий (в том числе ИВЛ). Естественное течение рассеянного склероза подразумевает инвалидизацию пациентов в течение первых 8-10 лет заболевания.

Методов первичной профилактики рассеянного склероза на сегодня не существует. Основной составляющей вторичной профилактики рассеянного склероза является продолжительная иммуномодулирующая терапия.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/sclerosis

Рассеянный склероз. Причины, лечение, симптомы, профилактика

Рассеянный склероз. Патогенез. Лечение

РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ – ремиттирующее заболевание нервной системы, обусловленное возникновением рассеянных по головному и спинному мозгу очагов демиелинизации; одна из самых частых органических заболеваний ЦНС.

Этиология неизвестна, однако очевидна роль патологии иммунных механизмов.

Патогенез. Демиелинизирующий процесс, поражающий преимущественно белое вещество ЦНС.

Поврежденный участок может подвергаться ремиелинизации либо вслед за распадом миелина повреждаются и осевые цилиндры с последующим развитием характерной плотной глиозной бляшки (размеры которой варьируют от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров). Ремиелинизация лежит в основе клинических ремиссий. С развитием же рубцов функция поврежденной системы нарушается необратимо.

Симптомы рассеянного склероза

Симптомы, течение. Заболевание возникает обычно в молодом возрасте; в детстве и после 50 лет начало болезни отмечается крайне редко. Первые симптомы – преходящие моторные, сенсорные (чаще парестезии) или зрительные нарушения.

С годами вновь возникающие очаги поражения уже не подвергаются полному восстановлению, тяжесть клинической картины неуклонно нарастает. Чаще других поражаются пирамидная и мозжечковая системы и зрительные нервы. В развитой стадии болезни почти всегда имеется нижний спастический парапарез либо тетрапарез.

Наряду с этим выражены мозжечковые расстройства: атаксия, дизартрия, нистагм. Обычно наблюдается грубый тремор конечностей, реже головы; дрожание выявляется при активных движениях, но может носить и статический характер.

Широко известная триада Шарко (нистагм, интенционный тремор, скандированная речь) отмечается лишь у 10% больных. Поражение зрительных нервов проявляется снижением остроты зрения (стойкая слепота очень редка) и побпеднением височных половин дисков зрительных нервов глазного дна. Обычны нарушения мочеиспускания.

У многих больных имеет место своеобразная эйфория; вдалеке зашедших стадиях болезни нередко наблюдается деменция. В части случаев парезы, атаксия, снижение зрения временно усугубляются после горячей ванны.

Характерно ремиттирующее течение: обострения сменяются значительным улучшением, а нередко и полным исчезновением всех или отдельных признаков болезни. Длительность ремиссий от нескольких дней до нескольких лет; особенно полноценны они в первые годы болезни. Через несколько лет, однако, большинство бальных нуждаются в постоянной помощи из-за параличей и атаксии.

Диагностика рассеянного склероза

Существенную роль в диагностике играют изменения вызванных потенциалов головного мозга, компьютерная томография, исследование глазного дна и изменения состава цереброспинальной жидкости. Последние характеризуются (непостоянно) небольшим плеоцитозом, умеренным повышением белка (обычно не выше 1 г/л), “паралитическим” типом реакции Ланге и повышением гамма-глобулинов.

Дифференциально-диагностические проблемы – едва ли не специфическая особенность начальных стадий рассеянного склероза, для которых облигатных патогномоничных тестов пока не существует.

Наиболее труден для интерпретации изолированный ретробульбарный неврит (острое падение зрения с развитием центральной скотомы, чему предшествует боль в глазу), обусловленный также рассеянным склерозом почти в 90% случаев.

Лечение рассеянного склероза

Лечение. В начале и при обострениях болезни назначают глюкокортикоидные гормоны или АКГГ. Суточные дозы и длительность курса лечения определяются индивидуально. Могут быть использованы иммуносупрессоры (азатиоприн и т. п. ) и иммуномодуляторы (левамизоп, Т-активин).

В периоды ремиссий решающую роль играют массаж, ЛФК, профилактика интеркуррентных инфекций. Рано или поздно больные узнают об истинной сущности своей болезни, однако на первых этапах заболевания врач должен всячески избегать упоминания о рассеянном склерозе.

Вопрос о деторождении решается, как правило, негативно, что определяется не столько риском обострения, сколько неизбежной в будущем тяжелой инвалидизацией матери.

Прогноз при рассеянном склерозе

Прогноз. Заболевание прогрессирует на протяжении многих лет, инвалидизируя больных.

Причиной смерти чаще всего служат интеркуррентные инфекции (урологический сепсис, пневмония), несравненно реже-непосредственное поражение жизненно важных центров в стволе мозга.

Примерно в 25% случаев заболевание протекает более доброкачественно и больные многие годы сохраняют способность к самообслуживанию и определенную степень трудоспособности.

Все неврологи Москвы телефон для записи

8 (499) 519-32-71

Использует такие методики, как проведение паравертебральных и внутримышечных блокад в триггерные точки при вертеброгенных заболеваниях, миофасциальном болевом синдроме, постизометрическая релаксация мышц, методика проведения мануальной терапии и точечного массажа, индивидуальный подбор лекарственных средств в случае трудно курабельных неврологических заболеваниях, определение показаний и противопоказаний для проведения массажа и курса мануальной терапии.

Стоимость приема – 3500 руб.

Отзывы

Скажу сразу, обращался к нему 29.10.2018, то есть времени прошло немало, но отзыв решил написать именно сейчас, потому что опять наткнулся на него в интернете и решил предостеречь людей.

На приём я приехал пораньше, сидел около кабинета в коридоре и слышал, как Сергей Александрович уговаривал пациента на мануальную терапию, было забавно потом слышать те же самые фразы.

Теперь о самом приёме: врач посмотрел мои снимки, осмотрел меня самого и сразу начал рассказывать о мануальной терапии, я сразу сказал, что у меня есть вопросы и начал их задавать, он отвечал нехотя, то указывая на потолок, мол только богу известно (хотя, я ничего сверхординарного не спрашивал), то врач сетовал на свою проблему, что у него самого болит рука, в конце приёма он почти что игнорировал меня, видимо поняв, что ничего продать мне не удастся. И знаете, у меня возникает вопрос, как он вообще проводит сеансы мануальной терапии с больной рукой? Это нонсенс.

Все отзывы →

телефон для записи

8 (499) 519-32-71

Проводит амбулаторный прием пациентов с жалобами на головные боли, головокружение, шум в ушах, острые и хронические боли в спине, суставах, невралгии, консультативный прием пациентов с различными заболеваниями нервной системы.

Стоимость приема – 1700 руб.

Отзывы

Мне долго не удавалось попасть к доктору на приём. И вот, наконец-то, консультация оправдала мои ожидания. Александр Викторович уделил достаточно времени моей проблеме. Ответил на все интересующие вопросы. Мне выписан курс лечения.

Все отзывы →

телефон для записи

8 (499) 519-32-71

Проводит диагностику, лечение эпилепсии и пароксизмальных состояний у взрослых, неврологических расстройств при эндокринных заболеваниях, назначение лекарственной терапии, дифференциальную диагностику. Автор 180 научных публикаций.

Стоимость приема – 7500 руб.

Отзывы

Приемом остались довольны. Ирина Геннадьевна направила нас в нужное русло, дала сделать дополнительные анализы, чтобы понять, что делать дальше с нашим диагнозом. Врач тактичная и грамотная, с большим опытом. Очень понравилось.

Все отзывы →

телефон для записи

8 (495) 488-32-47

Основные направления лечения: болезни сердечно-сосудистой системы, болезни центральной и периферической нервной системы, восстановления после инсульта, болезни опорно-двигательного аппарата, хронический простатит, энурезы. В настоящее время эффективно помогает пациентам с постинсультном периоде, выезжая и оказывая помощь на дому.

Стоимость приема – 1500 руб.

Отзывы

После знакомства с доктором много чего изменилось. Я очень доволен знакомством. Он принял, выслушал, подсказал, направил. Абсолютный профессионал своего дела. Очень приятно, что в клинике есть такие специалисты.

Все отзывы →

телефон для записи

8 (499) 519-32-71

Кандидат медицинских наук, специалист по нейродегенеративным заболеваниям, в том числе болезням Альцгеймера и Паркинсона. Является соавтором 30 научных публикаций.

Стоимость приема – 2990 руб.

Отзывы

Всё в порядке. Всё было очень хорошо, спасибо. Очень хороший врач. Очень внимательная, доброжелательная женщина.

Все отзывы →

телефон для записи

8 (499) 519-32-71

Детский невролог, эпилептолог, нейрофизиолог, специалист по ЭЭГ и видео-ЭЭГ мониторингу. Ведет прием детей и взрослых с эпилепсией, проводит диагностику пароксизмальных состояний различной этиологии. Автор 30 публикаций.

Стоимость приема – 2500 руб.

Отзывы

Мне очень понравился доктор. Я им довольна. Сергей Владимирович – очень внимательный, добрый и отзывчивый. Хороший. Мне он очень понравился. Мы советуем людям к нему прийти и сами еще придем.

Все отзывы →

телефон для записи

8 (499) 519-32-71

Проводит диагностику и лечение головных болей, головокружений, невралгий, неврозов, остеохондроза, склероза, эпилепсии, межпозвоночных грыж, атеросклероза, вегетососудистой дистонии и других заболеваний нервной системы.

Стоимость приема – 1700 руб.

Отзывы

Всё было отлично, я остался доволен. Всё было на высшем уровне, так что мне всё понравилось, всё было хорошо. Я был у себя в поликлиники и мне там порекомендовала женщина к нему обратиться. У меня уже спросили про этого доктора. Земля слухами полниться.

Все отзывы →

телефон для записи

8 (499) 519-32-71

Специализируется на диагностике и лечении таких заболеваний нервной системы, как атеросклероз, головная боль различного генеза и головокружения, невралгии и неврозы, склероз, эпилепсия, мигрень, вегето-сосудистая дистония и др.

Стоимость приема – 3000 руб.

Отзывы

Мне абсолютно все понравилось, и его рекомендации, и его подход, и его решение, которое он вынес. Мне ничего не навязывали, сказали, что я должна сделать. Очень дружеский подход.

Все отзывы →

телефон для записи

8 (499) 519-32-71

Врач-невролог (детский). Занимается профилактикой, диагностикой и лечением неврологических заболеваний.

Стоимость приема – 5500 руб.

Отзывы

На сайте было заявлено, что этот врач занимается позвоночным столбом, мы из-за этой проблемы пришли к ней, она сказала, что вообще этим не занимается. По нашей проблеме абсолютно нечего не сказала.

Мрт она не смотрит, не умеет читать или я не знаю почему, даже его не посмотрела. На мои вопросы отвечала, что нужно к ортопеду, что это не ее проблемы.

Она пыталась решать проблему, которая нас вообще не интересовала, назначила глицин и все.

Все отзывы →

телефон для записи

8 (499) 519-32-71

Детский невролог. Владеет методами функциональной диагностики: электроэнцефалографии, реоэнцефалографии, эхоэнцефалографии. Прием взрослых ведет только как эпилептолог.

Стоимость приема – 2600 руб.

Отзывы

Могу сказать, что доктор Анпилогова знает свое дело! Мы обращались к ней со своим ребенком. Нам понравился ее подход к лечению, то, как скрупулезно она относится к проблеме. Через месяц у нас будет повторный прием – будем поддерживать дальнейшее сотрудничество с ней.

Все отзывы →

Неврологи рядом с метро Авиамоторная | Автозаводская | Академическая | Александровский сад | Алексеевская

Неврологи в округе ВАО | ЗАО | ЗелАО | САО | СВАО

Неврологи в районе Академический | Алексеевский | Алтуфьевский | Арбат | Аэропорт

Неврологи в населенном пункте Балашиха | Бронницы | Видное | Домодедово | Железнодорожный

Источник: https://www.vsevrachizdes.ru/library/articles/illness/rasseyannyy-skleroz/

Что такое рассеянный склероз, признаки и лечение патологии

Рассеянный склероз. Патогенез. Лечение

Словосочетание рассеянный склероз (в литературе часто пишется аббревиатура РС) определяет хроническое заболевание нервной системы с прогрессирующим нарушением ее функций. В процессе развития заболевания происходит постепенное разрушение миелинового слоя нервных волокон, который необходим для нормального проведения импульсов.

Заболевание встречается с средней частотой 5-7 случаев на 10000. Для него характерной является четкая географическая зависимость. На экваторе склероз практически не регистрируется, чем дальше на север, тем выше заболеваемость.

Механизм развития

Основной работоспособной единицей нервной системы является специфическая клетка нейрон. Она состоит из тела и отростков, из совокупности которых образуются нервы. Все нервные волокна покрыты белковым соединением, которое называется миелин. Оно необходимо для нормального проведения нервных импульсов по отросткам.

Условно миелин можно представить как «изоляция на электрических проводах». Он не дает нервному импульсу «перескакивать» с одного нервного волокна на другой.

Согласно результатов современных исследований механизм развития рассеянного склероза заключается в том, что происходит повреждение миелиновой оболочки нервных волокон.

Она постепенно «слущивается», это приводит к нарушению проведения импульсов и изменению функционального состояния нервной системы.

Повреждение оболочек происходит вследствие аутоиммунного процесса, при котором иммунитет «ошибочно» вырабатывает антитела к собственной нервной ткани.

Причины

Единственная достоверная причина рассеянного склероза на сегодняшний день остается невыясненной. Заболевание является полиэтиологическим. Это означает, что в различной мере развитие патологического процесса могут спровоцировать несколько факторов, к которым относятся:

  • Различные вирусы (вирус кори, парамиксовирус, ретровирусы), которые частично повреждают миелиновую оболочку и инициируют развитие аутоиммунного процесса.
  • Бактериальные инфекции, которые в первую очередь локализуются в различных структурах нервной системы.
  • Наследственная предрасположенность, определяющая состояние миелинового слоя нерва и его ослабление в отношении различных повреждений.

Практически во всех случаях развития патологического процесса этиологический фактор является пусковым механизмом, который запускает повреждение миелинового слоя с последующим развитием аутоиммунного процесса.

Рассеянный склероз – симптомы

Клинические симптомы рассеянного склероза обычно проявляются в возрасте от 15 до 40 лет. Признаки появляются постепенно, их выраженность нарастает в течение достаточно длительного периода времени.

Самым частым первым симптомом рассеянного склероза является поражение зрительного нерва, которое проявляется преходящим снижением остроты зрения, развитием нечеткости, появлением пятна перед глазами (скотома).

Несколько реже встречаются такие первые признаки патологического процесса:

  • Глазодвигательные расстройства в виде косоглазия.
  • Нестойкий пирамидный синдром, сопровождающийся параличами (парез) различной выраженности и локализации.
  • Изменения в мозжечке, при которых появляется неустойчивая («пьяная») походка, дрожание конечностей.
  • Расстройства чувствительности кожи (парестезии, чувство онемения).
  • Нарушение функционального состояния органов полости таза – императивные позывы к мочеиспусканию, недержание мочи или задержка мочеиспускания.
  • Вегетососудистая дистония – снижение или повышение уровня системного артериального давления, нарушение частоты и ритма сокращений сердца.
  • Снижение выраженности брюшных рефлексов.

Течение заболевания может сопровождаться улучшением (ремиссия) функционального состояния нервов. Каждое последующее обострение патологии сопровождается появлением новых признаков. В зависимости от преимущественной локализации повреждений миелиновой оболочки проявления могут иметь отличия, поэтому выделяется несколько клинических форм РС:

  • Цереброспинальная форма – наиболее частый тип течения рассеянного атеросклероза (50% всех случаев), сопровождается значительным количеством симптомов с нарушением зрения, косоглазием, парезами (параличами) и нарушением чувствительности на обширных участках кожи.
  • Мозжечковая форма – проявляется нарушениями координации, походки, мелкой моторики, скандированной речью («речевки»), почерка, дрожанием рук.
  • Стволовая форма – наиболее опасный вариант течения РС, который может закончится летальным исходом. Развивается быстро, может сопровождаться повышением температуры, нарушением дыхания, сердечной деятельности, критическим снижением артериального давления.
  • Оптическая форма – ведущим клиническим проявлением является снижение остроты зрения вплоть до полной слепоты одного или обеих глаз.
  • Церебральная форма – на первый план выступают когнитивные нарушения с ухудшением памяти, снижением интеллекта.
  • Спинальная форма – отличительным признаком является развитие нарушения функционального состояния тазовых органов в виде нарушений мочеиспускания, дефекации. Также могут развиваться параличи нижних конечностей с нарушением чувствительности в них.

Каждая клиническая форма рассеянного склероза не протекает изолированно. Это означает, что на фоне ведущейсимптоматики в меньшей степени могут быть проявления других форм патологического процесса. Независимо от клинического синдрома течение заболевания характеризуется постепенным прогрессированием с выраженным нарушением функции пораженных участков нервной системы.

Диагностика

Диагноз рассеянный склероз устанавливает врач невролог на основании проведенного клинического обследования, включающего осмотр, опрос пациента, а также выполнения специальных тестов (определение чувствительности кожи, выраженности различных видов рефлексов). Морфологические изменения в спинном и головном мозге визуализируются при помощи МРТ.

Рассеянный склероз – лечение

Рассеянный склероз является неизлечимым заболеванием. Терапия включает применение лекарственных средств различных фармакологических групп для уменьшения скорости и выраженности изменений в структурах нервной системы. В период рецидива терапия включает:

  • Глюкокортикостероиды (преднизолон, гидрокортизон, дексаметазон) – гормональные средства, подавляющие активность иммунной системы и выраженность воспалительной реакции, включая аутоиммунное происхождение.
  • Антигистаминные средства (диазолин, димедрол, супрастин), которые позволяют уменьшить выраженность аллергических реакций, сопровождающих процесс повреждения миелиновой оболочки нервов.
  • Антибиотики при подозрении на наличие бактериального инфекционного процесса.
  • Гемодиализ – проведение аппаратной очистки крови от циркулирующих иммунных комплексов, которые повреждают миелин.

Во время ремиссии назначается индивидуальное лечение. В зависимости от клинической формы заболевания, индивидуальных особенностей организма пациента оно может включать назначение иммуномодуляторов (лаферобион), иммуносупрессоров (метотрексат), глюкокортикостероидов в поддерживающей дозе, средств для улучшения метаболизма нервной ткани (аминокислоты, витамины группы В).

Прогноз при рассеянном атеросклерозе является неблагоприятным. При помощи современных методов терапии удается значительно замедлить прогрессирование патологического процесса. Все больные с диагнозом РС находятся на диспансерном учете у врача невролога. В большинстве случаев для них оформляется инвалидность.

Источник: https://prof-med.info/nevrologiya/316-rasseyannyj-skleroz

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз. Патогенез. Лечение
Рассеянный склероз. Патогенез. Лечение

Рассеянный склероз – неврологическая патология с прогредиентным течением, вызванная демиелинизацией проводящих путей с последующим формированием склеротических бляшек в очагах деструкции миелина.

Среди симптомов рассеянного склероза преобладают двигательные нарушения, расстройства чувствительности, неврит зрительного нерва, нарушения функции тазовых органов, нейропсихические изменения. Диагноз подтверждается с помощью МРТ головного мозга, электрофизиологических исследований, неврологического и офтальмологического обследования.

Медикаментозная патогенетическая терапия рассеянного склероза проводится глюкокортикоидами, иммуномодуляторами, иммунодепрессантами

Рассеянный склероз — хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся множественными очагами поражения в центральной и в меньшей степени периферической нервной системе. Понятию «рассеянный склероз» в неврологии также соответствуют: бляшечный склероз, множественный склероз, пятнистый склероз, рассеянный склерозирующий периаксиальный энцефаломиелит.

Дебют заболевания обычно приходится на молодой, активный возраст (20-45 лет); в большинстве случаев рассеянный склероз развивается у лиц, занятых в интеллектуальной сфере. Рассеянным склерозом чаще страдают жители стран с умеренным климатом, где показатель заболеваемости может достигать 50-100 случаев на 100 тыс. населения.

Этиология и патогенез рассеянного склероза

Развитие рассеянного склероза, относящегося к мультифокальным заболеваниям, обусловлено взаимодействием факторов внешней среды (географических, экологических, вирусов и иных микроорганизмов) и наследственной предрасположенности, которая реализуется полигенной системой, определяющей особенности иммунного ответа и метаболизма. Ведущую роль в патогенезе рассеянного склероза играют иммунопатологические реакции. Одно из первых событий в патогенезе этого заболевания — активация анергичных аутореактивных по отношению к антигенам миелина CD4+ Т-клеток на периферии (вне ЦНС). Во время этого процесса происходит взаимодействие рецептора Т-клетки и антигена, связанного с молекулами II класса главного комплекса гистосовестимости на антиген-презентующих клетках, в качестве которых выступают дендритные клетки. При этом антигеном может быть персистирующий инфекционный агент.

В результате Т-клетки пролиферируют и дифференцируются преимущественно в Т-хелперы типа 1, которые продуцируют провоспалительные цитокины, что способствует активации других иммунных клеток. На следующем этапе Т-хелперы мигрируют через гематоэнцефалитичекий барьер.

В ЦНС происходит реактивация Т-клеток антиген-презентирующими клетками (микроглия, макрофаги). Развивается воспалительная реакция, вызванная повышением уровня провоспалительных цитокинов. Проницаемость гематоэнцефалитического барьера усиливается.

Нарушается В-клеточная толерантность с возрастанием титров антител к различным структурам олигодендроглии и миелина. Повышается уровень активных форм кислорода, активность системы комплемента.

В результате этих событий развивается демиелинизация с повреждением нервного волокна уже на ранних стадиях патологического процесса, гибель олигодендроглиоцитов и формирование бляшки.

Классификация рассеянного склероза

В настоящее время рассеянный склероз классифицируют по типу течения заболевания. Выделяют основные и редкие варианты развития болезни. К первым относятся: ремитирующее течение, вторично-прогрессирующее (с обострениями или без таковых), первично-прогрессирующие.

Ремитирующее течение рассеянного склероза наиболее типично (до 90% случаев). Выделяют период появления первых симптомов или существенного усиления существующих длительностью не менее суток (экзацербация) и период их регресса (ремиссия). Первая ремиссия чаще бывает более длительной относительно последующих, поэтому этот период обозначают как этап стабилизации.

Вторично-прогрессирующее течение рассеянного склероза наступает после ремитирующего течения, длительность которого индивидуальна для каждого пациента. Наступает стадия хронического прогрессирования с периодами обострения и стабилизации. Нарастание неврологического дефицита обусловлено прогрессирующей дегенерацией аксонов и снижением компенсаторных возможностей мозга.

При первично-прогрессирующем течении рассеянного склероза (12-15% случаев) отмечается неуклонное нарастание признаков поражения нервной системы без обострений и ремиссий на протяжении всей болезни.

Такое течение заболевание обусловлено преимущественно нейродегенеративным характером развития патологического процесса.

Спинальная форма рассеянного склероза встречается крайне редко, с возможным дебютом до 16 лет или после 50 лет.

Клиническая картина рассеянного склероза

Клиническая картина рассеянного склероза отличается чрезвычайным полиморфизмом, особенно в дебюте заболевания, которое может быть и поли-, и моносимптомным. Часто заболевание начинается со слабости в ногах, реже с чувствительных и зрительных нарушений.

Расстройства чувствительности проявляются чувством онемения в различных частях тела, парестезиями, радикулярными болями, симптомом Лермитта, а зрительные — оптическим невритом с выраженным снижением зрения, которое позднее, как правило, восстанавливается.

В некоторых случаях рассеянный склероз дебютирует с шаткой походки, головокружения, рвоты, нистагма. Иногда в начале заболевания может быть нарушена функция тазовых органов в виде задержек или частых позывов на мочеиспускание.

Для ранних этапов рассеянного склероза типична дробность появления отдельных симптомов.

С развитием рассеянного склероза в клинической картине чаще всего выявляют разной степени выраженности симптомы поражения пирамидных, мозжечковых и чувствительных путей, отдельных ЧН и нарушение функций тазовых органов. Выраженность отдельных симптомов может варьироваться не только в течение нескольких дней, но даже часов.

Среди типичных клинических проявлений рассеянного склероза ведущее место занимают парезы. Особенно часто наблюдают нижний спастический парапарез, реже — тетрапарез. Выраженность спастичности зависит от позы пациента. Так, в положении лежа гипертонус мышц менее интенсивен, чем в вертикальной позе, что особенно заметно при ходьбе.

Признаки, обусловленные поражением мозжечка и его связей — динамическая и статическая атаксия, дисметрия, асинергия, интенционное дрожание, мегалография, скандированная речь.

При поражении зубчато-красноядерных путей интенционный тремор принимает характер гиперкинеза, резко усиливающегося при перенаправлении движения, а в тяжелых случаях распространяется на голову и туловище.

У большинства пациентов вызываются стопные патологические рефлексы сгибательного и разгибательного типов, в редких случаях кистевые патологические рефлексы, клонус стоп и надколенников. В 30% случаев выявляются рефлексы орального автоматизма. Нередко наблюдается патология ЧН в виде оптического неврита и межъядерной офтальмоплегии.

Отличительной особенностью рассеянного склероза является т. н. синдром «диссоциации», который отражает несоответствие между симптомами поражения одной или нескольких систем.

Например, существенное снижение зрения в отсутствие изменений глазного дна при наличии оптического неврита или, наоборот, существенные изменения глазного дна, изменение полей зрения и наличие скотомы при нормальной остроте зрения.

В ряде случаев на поздних стадиях заболевания выявляют вовлечение в процесс периферической нервной системы в виде радикулопатии и полиневропатии.

Среди нейропсихологических нарушений наиболее часто встречаются аффективные нарушения (эйфория, депрессивный синдром), своеобразное органическое слабоумие, неврозоподобные состояния (истерические и истероформные реакции, астенический синдром).

Диагностика рассеянного склероза

Существуют определенные критерии диагностирования рассеянного склероза:

  • наличие признаков многоочагового поражения ЦНС (преимущественно белого вещества головного и спинного мозга)
  • постепенное появление различных симптомов болезни
  • нестойкость некоторых симптомов
  • ремитирующее или прогрессирующее течение заболевания
  • данные дополнительных исследований

Лабораторные и инструментальные методы диагностики используют для выявления субклинических очагов поражения, а также для оценки активности патологического процесса.

Основным методом, подтверждающим диагноз «рассеянный склероз», является МРТ головного мозга, которая позволяет выявить наличие и топографическое распределение предполагаемых очагов демиелинизации.

Вовлечение в процесс на субклиническом уровне соответствующих афферентных систем проводят исследования ССВП, ЗВП и слуховых вызванных потенциалов.

Для регистрации клинически выраженных нарушений статики, а также слуха и нистагма проводят соответственно стабилографию и аудиометрию. На ранних стадиях рассеянного склероза для идентификации нарушений, типичных для оптического неврита, обязательно проводят офтальмологическое исследование.

Дифференциальный диагноз

Рассеянный склероз необходимо дифференцировать прежде всего от заболеваний, сопровождающихся многоочаговым поражением ЦНС — коллагенозов и системных васкулитов (синдром Шегрена и болезнь Бехчета, системная красная волчанка, узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера) и инфекционных заболеваний с первичным мультисистемным поражением (ВИЧ-инфекция, бруцеллез, сифилис).

Следует помнить, что для всех вышеуказанных заболеваний типично сочетание с патологией иных органов и систем.

Кроме того, при рассеянном склерозе проводят дифференциальную диагностику с заболеваниями нервной системы — болезнь Вильсона, различные типы атаксий, семейный спастический паралич, которые отличаются от рассеянного склероза вялым прогрессированием или длительной стабилизацией патологического процесса.

Лечение рассеянного склероза

Пациентам с рассеянным склерозом следует постоянно находиться под постоянным наблюдением невролога. Цели лечение при рассеянном склерозе включают: купирование и профилактику обострений, замедление прогрессирования патологического процесса.

Для купирования обострений рассеянного склероза чаще всего используют пульс-терапию метилпреднизолоном в течение 4-7 дней. При малой эффективности данной пульс-терапии после ее завершения назначают метилпреднизолон перорально через день с постепенным снижением дозы в течение месяца.

Перед началом лечения необходимо исключить противопоказания к использованию глюкокортикоидов, а в процессе лечения добавить и сопроводительную терапию (препараты калия, гастропротекторы).

В случае обострения возможно проведение плазмофереза (от 3 до 5 сеансов) с последующим введением метилпреднизолона.

Важнейшим направлением патогенетической терапии рассеянного склероза является модулирование течения заболевания с целью предупреждения обострений, стабилизировать состояние пациента и по возможности предотвратить трансформацию ремитирующего течения заболевания в прогрессирующее.

Составляющие патогенетической терапии рассеянного склероза — иммуносупрессанты и иммуномодуляторы — имеют единое название «ПИТРС» (препараты, изменяющие течение рассеянного склероза). используют иммуномодуляторы, содержащие интерферон бета (интерферон бета-1а для п/к и в/м введения) и глатирамера ацетат.

Данные препараты изменяют иммунный баланс в направлении противовоспалительного ответа.

Препараты второй линии — иммуносупрессанты — блокируют многие иммунные реакции и препятствуют проникновению лимфоцитов через гематоэнцефалитический барьер. Клиническую эффективность иммуномодуляторов оценивают не реже одного раза в З месяца. Показано ежегодное проведение МРТ.

При использовании интерферонов бета необходимо регулярное проведение анализов крови (тромбоциты, лейкоциты) и функциональных проб печени (АЛТ, АСТ, билирубин). Из группы иммунодепрессантов, помимо натализумаба и митоксантрона, в ряде случаев используют циклоспорин, азатиоприн.

Целью симптоматической терапии является купирование и ослабление основных проявлений рассеянного склероза. Для купирования хронической усталости применяют антидепрессанты (флуоксетин), амантадин и средства, стимулирующие ЦНС.

При постуральном треморе применяют неселективные бета-адреноблокаторы (пропранолол) и барбитураты (фенобарбитал, примидон), при интенционном треморе — карбамазепин, клоназепам, при треморе покоя — препараты леводопы.

Для купирования параксизмальных симптомов используют карбамазепин или иные антиконвульсанты и барбитураты.

Депрессия хорошо поддается лечению амитриптилином (трициклический антидепрессант). Однако следует помнить о способности амитриптилина к задержке мочеиспускания. Тазовые нарушения при рассеянном склерозе обусловлены изменение характера мочеиспускания.

При недержании мочи используют антихолинергические препараты, антагонисты кальциевых каналов.

В случае нарушения опорожнения мочевого пузыря применяют миорелаксанты, стимуляторы сократительной активности детрузора мочевого пузыря, холинергические средства и интермиттирующую катетеризацию.

Прогноз и профилактика при рассеянном склерозе

При рассеянном склерозе прогноз на дальнейшую жизнь в целом благоприятный. Возможность летального исхода можно свести к минимуму с помощью адекватного лечения основного заболевания и своевременных реанимационных мероприятий (в том числе ИВЛ). Естественное течение рассеянного склероза подразумевает инвалидизацию пациентов в течение первых 8-10 лет заболевания.

Методов первичной профилактики рассеянного склероза на сегодня не существует. Основной составляющей вторичной профилактики рассеянного склероза является продолжительная иммуномодулирующая терапия.

Источник: http://IllnessNews.ru/rasseiannyi-skleroz/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.