Протокол лечения болезни Гиршпрунга у детей

Содержание

Болезнь Гиршпрунга: клинические рекомендации, протоколы лечения

Протокол лечения болезни Гиршпрунга у детей

1. 2013 Клинические рекомендации по диагностике и лечению взрослых пациентов с болезнью Гиршпрунга (Ассоциация колопроктологов России).

Лечение болезни Гиршпрунга у взрослых, как и у детей, в настоящее время возможно только хирургическим путем. Задачей лечения является нормализация пассажа кишечного содержимого по толстой кишке и беспрепятственная его эвакуация через анальный канал.

Этой цели можно добиться с помощью полного исключения аганглионарной зоны из кишечного транзита и восстановления эвакуаторной способности вышележащих отделов толстой кишки.

Успех хирургического лечения болезни Гиршпрунга у взрослых зависит от следующих обстоятельств:

  • Радикальности удаления аганглионарной зоны.
  • Объема резекции декомпенсированных отделов ободочной кишки.
  • Адекватной подготовки к операции.

Плановое хирургическое лечение болезни Гиршпрунга

Для хирургического лечения болезни Гиршпрунга предложены различные оперативные вмешательства (операции Соаве, Ребейна, Свенсона, Дюамеля), однако они применяются главным образом у детей, и их выполнение у взрослых пациентов значительно ухудшает функциональные результаты лечения. В настоящее время методом выбора хирургического лечения болезни Гиршпрунга у взрослых является операция Дюамеля в модификации ГНЦК.

Данное оперативное вмешательство преследует следующие цели:

  • Максимальное удаление аганглионарной зоны без излишней травматизации тазовых органов.
  • Исключение возможности повреждения внутреннего сфинктера.
  • Безопасность и асептичность формирования колоректального анастомоза.
  • Профилактика несостоятельности колоректального анастомоза.
  • Предотвращение формирования слепого мешка в культе прямой кишки.
  • Создание условий для хорошей функции анастомоза.
  • Уменьшение числа послеоперационных осложнений.

Операция Дюамеля в модификации ГНЦК

Операцию Дюамеля в модификации ГНЦК проводят в два этапа.

Первый этап выполняется двумя бригадами хирургов. Выполняется резекция ободочной и прямой кишки с удалением аганглионарной зоны и формирование колоректального концебокового ретроректального анастомоза с избытком по Дюамелю.

Лапаротомия выполняется только срединным разрезом.

Задача интраоперационной ревизии состоит в определении проксимальной границы аганглионарной зоны, степени изменений вышележащих отделов на уровне функционирующей части толстой кишки.

Аганглионарная зона у взрослых по внешнему виду мало чем отличается от здоровой кишки. В ряде случаев удается визуализировать участок явного сужения, однако его можно принять и за участок спазма кишечной стенки.

Расширенная декомпенсированная часть толстой кишки при болезни Гиршпрунга имеет очень характерный внешний вид. Степень расширения может быть различной и по величине, и по протяженности, но всегда отмечается выраженная гипертрофия стенки с перестройкой наружного мышечного слоя.

Этот отдел кишки обычно имеет серовато-белый цвет, наружный мышечный слой сплошным плотным футляром окружает кишечную стенку, которая в виде грубого полуспавшегося баллона занимает значительную часть брюшной полости. Гаустры в этом отделе кишки отсутствуют, кровеносные сосуды крупные, с множественными разветвлениями.

Переходная зона от расширенной части к аганглионарной зоне определяется довольно четко – появляются хорошо выраженные тении и гаустры, а диаметр кишки приближается к нормальному.

Мобилизация начинается с расширенного участка, при этом обязательно пересекается краевой сосуд в самой дистальной части отдела, предполагаемого для низведения. Затем выполняется мобилизация аганглионарной зоны. Ее производят как можно ближе к стенке кишки для уменьшения травматизации тазовых нервных сплетений.

Мобилизацию низводимых отделов производят путем перевязки основных сосудов: сигмовидных – при низведении сигмовидной кишки, нижнебрыжеечный – при низведении левых отделов, нижнебрыжеечных и средних ободочных сосудов – при низведении правой половины ободочной кишки.

Мобилизация прямой кишки производится до уровня 7-8 см от края анального канала, на этом уровне кишка пересекается. Низводимая кишка фиксируется к специальному проводнику, с его помощью выпячивают заднюю стенку прямой кишки.

Промежностной бригадой после дивульсии ануса рассекают заднюю стенку прямой кишки на 1-2 см выше аноректальной линии над проводником. Через эту рану в подготовленный тоннель проводится низведенная кишки на проводнике.

Перед этим накладывают провизорные швы, которыми затем сшивают низведенную кишку и прямую кишку по ранее намеченной линии анастомоза. Затем проводник снимают, а избыток низведенной кишки фиксируют к перианальной коже.

Производится дренирование культи прямой кишки.

Второй этап операции – отсечение избытка низведенной кишки. Операция проводится под эпидуральной анестезией. Производят циркулярное отсечение избытка низведенной кишки на уровне ранее наложенных узловых швов.

Затем формируется анастомоз с помощью сшивания задней стенки прямой кишки с передней стенкой низведенной узловыми швами.

Операция отсечения избытка низведенной кишки и формирование отсроченного коло-ректального анастомоза выполняется через 12-15 дней после проведения первого этапа операции.

У ряда пациентов предпринимается многоэтапное плановое хирургическое лечение. Оно проводится в двух вариантах – с первичным или отсроченным удалением аганглионарной зоны.

Вариант 1

1 этап – резекция прямой и ободочной кишки по типу операции Гартмана.2 этап – реконструктивно-восстановительное низведение ободочной кишки с формированием коло-ректального концебокового ретроректального анастомоза по Дюамелю.

3 этап – отсечение избытка низведенной кишки и формирование отсроченного колоректального анастомоза через 12-15 дней после операции.

Вариант 2

Применяется при тяжелом состоянии пациентов, когда нецелесообразно расширять объем резекции и удалять прямую кишку.1 этап – резекция ободочной кишки по типу операции Гартмана.

2 этап – ререзекция толстой кишки с зоной аганглиоза и формирование коло-ректального концебокового ретроректального анастомоза по Дюамелю.

3 этап – отсечение избытка низведенной кишки и формирование отсроченного колоректального анастомоза через 12-15 дней после операции.

Лечение осложнений болезни Гиршпрунга

К тяжелым осложнениям болезни Гиршпрунга, требующим выполнения ургентного хирургического вмешательства, относятся острая кишечная непроходимость, перфорация кишки, пролежень толстой кишки каловым камнем.

Экстренные и срочные операции, в зависимости от тяжести состояния пациентов, выраженности осложнений могут быть произведены в нескольких вариантах:

Вариант 1

Резекция ободочной кишки по типу операции Гартмана (в зависимости от выраженности мегаколон выполняются резекция сигмовидной кишки, резекция левых отделов, левосторонняя гемиколэктомия).

Вариант 2

Резекция ободочной и прямой кишки с аганглионарной зоной по типу операции Гартмана.

Вариант 3

Колостомия, илеостомия.

В дальнейшем всем пациентам, перенесшим экстренные и срочные оперативные вмешательства по поводу осложнений болезни Гиршпрунга, проводится плановое хирургическое лечение по вышеуказанным методам.

Диспансерное наблюдение за больными после операции

Все пациенты, оперированные по поводу болезни Гиршпрунга, после хирургического лечения подлежат диспансерному наблюдению. Целью мониторинга больных является оценка функциональных результатов лечения, а также выявление и коррекция поздних послеоперационных осложнений.

Учитывая вероятность формирования стриктуры колоректального анастомоза в ранние сроки после операции, рекомендовано проводить осмотры пациентов еженедельно после выписки из стационара в течение месяца. В дальнейшем больные обращаются для контрольных осмотров один раз в 3 месяца в течение первого года.

Через один год после операции, кроме клинического осмотра, для определения функционального состояния толстой кишки и исключения рецидива мегаколон, необходимо проведение рентгенологического исследования желудочно-кишечного тракта. Оно должно включать в себя ирригоскопию и проведение пассажа бария по ЖКТ.

Кроме этого, при наличии показаний (признаков нарушения функции держания кишечного содержимого) нужно проводить физиологическое исследование запирательного аппарата прямой кишки.

В дальнейшем при отсутствии поздних послеоперационных осложнений, требующих оперативной или консервативной коррекции, диспансерное наблюдение за пациентами осуществляется один раз в год.

Источник: https://bz.medvestnik.ru/nosology/Bolezn-Girshprunga.html/recomendations/treatment

Причины возникновения и формы болезни Гиршпрунга у детей

Протокол лечения болезни Гиршпрунга у детей

Как появляется болезнь Гиршпрунга у детей? Данная патология является наследственной, обнаруживается в раннем детстве. Для ее устранения применяются различные методы.

Однако перед началом лечения необходимо внимательно ознакомиться с признаками болезни и ее классификацией.

О последствиях тяжелой асфиксии новорожденных читайте здесь.

Что это такое?

Болезнь Гиршпрунга — это наследственное заболевание толстого кишечника, для которого характерна иннервация участка кишки.

Это ведет к запорам, отсутствию самостоятельной дефекации и сильнейшей интоксикации организма. Заболевание может возникать у детей разного возраста, в том числе и у новорожденных.

Недуг был обнаружен в 19 веке датским доктором Гиршпрунгом. Однако методы диагностирования и лечения заболевания появились гораздо позже.

Причины заболевания и группа риска

Основными причинами возникновения заболевания являются:

  1. Генетическая предрасположенность.
  2. Нарушения и мутации в структурах ДНК.
  3. Неблагоприятная вешняя среда для беременной.
  4. Гипоксия.
  5. Воздействия химических веществ.
  6. Вирусные заболевания.

Патология возникает в период внутриутробного развития плода. Ученые предполагают, что это происходит на 5-12 неделе беременности, когда формируется пищеварительная система ребенка.

К группе риска относятся дети, в чьих семьях зафиксированы случаи этой болезни. Вероятность возникновения заболевания в этом случае увеличивается в несколько раз. Патология может передаваться от родителей к детям на генетическом уровне.

Почему у ребенка запах ацетона изо рта? Ответ узнайте прямо сейчас.

Симптомы и признаки

К симптомам заболевания относятся:

  • рвота;
  • повышенный метеоризм;
  • низкое расположение пупка;
  • запор;
  • в течение нескольких суток не отходит меконий;
  • боль в животе;
  • плаксивость, капризность;
  • ребенок подтягивает ноги к животу;
  • живот приобретает вздутую форму;
  • повышение температуры;
  • не происходит полного испражнения.

Среди признаков болезни врачи выделяют нарушение сна, плаксивость и раздражительность. Ребенка мучают боли в животе, которые могут приводить к общей слабости, плохому самочувствию.

Болезнь Гиршпрунга у детей — фото:

Какие методы включает диагностика?

Осуществляется диагностика в больнице врачом-гастроэнтерологом. Ребенка осматривают, далее применяются:

  1. Ректальное обследование.
  2. Колоноскопия.
  3. Рентген.
  4. Ректороманоскопия.
  5. УЗИ.
  6. Аноректальная манометрия.

Классификация болезни

Врачи выделяют несколько разновидностей заболевания.

По месту поражения кишечника выделяются следующие формы болезни:

  1. Ректальная. Поражен небольшой участок прямой кишки. Наблюдаются незначительные запоры.
  2. Ректосигмоидальная. Болезненные участки: прямая, сигмовидная кишка.
  3. Сегментарная. Пораженные участки чередуются со здоровыми. Случаются запоры, порой необходимы эффективные медикаменты.
  4. Субтотальная. Распространение недуга на одной половине кишечника. Тяжелая форма, необходимо хирургическое вмешательство.
  5. Тотальная. Поражен весь толстый кишечник. Встречается редко, заболевание диагностируется в раннем возрасте.

По степени компенсации выделяют три формы:

  1. Компенсированная. Бывают запоры, но общее состояние пациента расценивается как удовлетворительное.
  2. Субкомпенсированная. Требуются частые клизмы, так как препараты не помогают. Помимо запоров наблюдаются малокровие, сниженная масса тела.
  3. Декомпенсированная. Состояние тяжелое, развивается кишечная непроходимость. Наблюдается дистрофия. Клизмы требуются постоянно. У пациента наблюдается тяжелое состояние.

Как проявляется аллергия на глютен у ребенка? Узнайте об этом из нашей статьи.

Осложнения и последствия

Врачи выделяют следующие осложнения и последствия заболевания у детей:

  • воспаление стенки кишки;
  • анемия;
  • интоксикация каловым содержимым;
  • каловые камни;
  • инфекции;
  • перитонит.

Методы лечения

Устранить заболевание можно различными способами.

Клинические рекомендации по лечению болезни Гиршпрунга у детей.

Препараты

Специалисты назначают детям слабительные средства:

  • Бисакодил-Хемофарм;
  • Глицелакс;
  • Сенаде.

Принимают препараты от одного до трех раз в день в количестве одной капсулы в зависимости от стадии заболевания.

Если ребенок не может проглотить капсулу, ее раскрывают, содержимое высыпают в ложечку и разбавляют водой.

Рекомендуется принимать сироп Дюфалак, который устраняет кишечную непроходимость. Его принимают в количестве одной чайной ложки дважды в день.

Инъекции

Эффективными являются внутривенные инъекции. Как правило, процедуры выполняются в больнице, так как самостоятельно ввести лекарство сможет не каждый родитель.

Очень важно правильно рассчитать дозировку.

Для лечения детей применяют инъекции Гиалуронидазы, Лидазы. Выполняются процедура 1-2 раза в день. Количество лекарства определяется врачом.

Диета

Помогает вылечиться диета. Детям рекомендуется употреблять:

  • овощи;
  • фрукты;
  • кефир;
  • каши;
  • овощные супы;
  • нежирные сорта мяса.

Ребенку запрещается употреблять в период лечения:

  • выпечку;
  • сладости;
  • жирные и жареные блюда;
  • макаронные изделия.

Если заболевание у грудничка, диете надо следовать матери. Тогда молоко будет насыщенно полезными веществами, которые будут действовать как слабительное для малыша и болезнь получится устранить.

Рекомендации по лечению белково-энергетической недостаточности у детей вы найдете на нашем сайте.

Массаж

Массаж живота необходим для улучшения отхождения каловых масс. Проводится массаж дважды в день: утром и вечером. Нужно слегка надавливать на живот, массировать его в течение десяти минут.

Нельзя давить на живот слишком сильно. Массаж не должен вызывать боль.

Запрещается проводить процедуру сразу после принятия пищи. Должен пройти как минимум час.

Разрешается проводить массаж и незадолго до еды.

Гимнастика

Врачи рекомендуют детям каждый день заниматься лечебной гимнастикой. Она поминает зарядку, длится десять минут. Эффективными гимнастическими упражнениями являются:

  1. Ребенок встает прямо, ноги на ширине плеч, руки на поясе. Надо выполнять вращательные движения тазом в одну сторону и в другую.
  2. Полезно выполнять приседания. Необходимо делать как минимум пять приседаний.
  3. Нужно встать прямо, ноги на ширине плеч. Ребенок выполняет наклоны вниз не менее восьми раз.
  4. Для выполнения упражнения надо лечь на спину, руки вдоль туловища. Нужно имитировать езду на велосипеде в течение минуты.
  5. Эффективными являются прыжки из глубокого приседания. надо выполнять упражнение не менее пяти раз.

С их помощью можно улучшить кровообращение, нормализовать работу пищеварительной системы, кишечника.

Полезно выполнять гимнастику по утрам, незадолго до приема пищи.

Хирургическое

Как проходят операции болезни Гиршпрунга у детей? Существует немало разновидностей операций, устраняющих болезнь. Для детей применяют четыре методики:

  1. Операция Свенсона. Это брюшно-промежностная ректосигмоидэктомия. Мобилизуется дистальный отдел толстой кишки.
  2. Операция Ребейна. Рассекается переходная складка брюшины и мобилизуется прямая кишка до ее надампулярной части.
  3. Операция Дюамеля. В процессе слепая петля устраняется, происходит иссечение перегородки.
  4. Операция Соаве. Толстую кишку протаскивают через ректальный цилиндр. Ее избыток спустя определенное время отсекают.

Как вылечить болезнь Кавасаки у детей? Читайте об этом здесь.

Профилактика

Предотвратить возникновение заболевания помогут профилактические меры:

  1. Регулярное занятие физкультурой. Ребенок должен двигаться, выполнять гимнастические упражнения.
  2. Здоровое питание. Употребление овощей и фруктов. Исключение выпечки.
  3. Прогулки на свежем воздухе.
  4. Употребление витаминов.
  5. Посещение больницы.

Таким образом, данное заболевание является очень серьезным.

Если его вовремя не лечить, могут возникнуть осложнения, понадобится операция, поэтому рекомендуется начинать лечение как можно раньше, применять аптечные препараты.

О болезни Гиршпрунга вы можете узнать из видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Источник: https://pediatrio.ru/b/bolezn-girshprunga/u-detej-10.html

Болезнь Гиршпрунга – лечение и отзывы после операции. Симптомы и причины болезни Гиршпрунга у детей и взрослых | Проктология 2019 на 4-Women.ru

Протокол лечения болезни Гиршпрунга у детей

Сложная врожденная болезнь встречается как у детей, так и у взрослых. Основное проявление недуга – постоянные запоры.

Болезнь Гиршпрунга дает о себе знать с первых дней жизни и имеет наследственный характер, мальчики по статистике болеют ею в 4-5 раз чаще, чем девочки.

Лечение болезни осуществляется при помощи оперативного вмешательства, так как консервативное лечение не приносит требуемой эффективности.

Что такое болезнь Гиршпрунга?

Болезнь Гиршпрунга – это аганглиоз толстой кишки врожденного типа (отсутствие нервных клеток в сплетении мышц Ауэрбаха и подслизистом сплетении Мейснера), который характеризуется отсутствием сокращения на пораженном участке кишки, застоем кала в вышележащих отделах кишечника. Имеется следующая классификация болезни:

  • Компенсированная форма болезни характеризуется тем, что запор замечают с раннего возраста. Очистительные клизмы легко его ликвидируют на протяжении длительного периода.
  • Субкомпенсированная форма болезни проявляется тем, что со временем клизмы не дают нужного результата. Состояние пациента ухудшается: снижается масса тела, человека сильно беспокоит тяжесть, а также болезненные ощущения в животе, появляется одышка. Замечают выраженную анемию, изменения в процессе метаболизма.
  • Декомпенсированная форма болезни отличается тем, что слабительные и очистительные клизмы не приводят к абсолютному опорожнению кишечного тракта. Остается чувство тяжести, преимущественно в нижних отделах живота, а также присутствует вздутие. Под воздействием разных условий (резкое изменение питания, чрезмерная физическая нагрузка) у пациентов формируется резкая кишечная непроходимость. У деток декомпенсацию диагностируют при субтотальной и полной формах поражения.
  • Острая форма заболевания Гиршпрунга выражается у новорожденных низкой кишечной непроходимостью.
  • Таблица: Классификация болезни с учетом объема поражения

    Форма болезниОбласть поражения
    ПрямокишечнаяПромежностный отдел
    РектосигмоидальнаяЧасть сигмовидной кишки
    СубтотальнаяПоперечнообочная кишка, правая половина кишечника

    Причины развития заболевания

    Точная причина болезни до настоящего времени так и не была установлена. Кроме этого симптомы болезнь обладает определенной схожестью с иными недугами.

    Пациенты, у которых диагностируют заболевание Гиршпрунга, имеют нарушения электрической активности гладкомышечных миоцитов, а это указывает на наличие миогенного компонента при формировании данной болезни.

    Основные причины формирования болезни следующие:

  • Изменения при переходе нейробластов в дистальную часть кишечника в онтогенезе.
  • Вторая причина включает нарушения выживаемости, пролиферации или дифференцировки мигрировавших нейробластов.
  • Генетика. Немаловажную роль на развитие заболевания Гиршпрунга играет наследственность.
  • Воздействие факторов внешней среды, химических и лучевых агентов, вирусов.
  • Симптомы болезни Гиршпрунга у взрослых

    Общие симптомы определяются с учетом отсутствия ганглиев (скопления определенных нервных клеток, которые принимают участие в двигательной функции кишечника) и степени протяженности поражения в стенке толстой кишки. Чем меньшее количество ганглиев отсутствует, тем позднее дает знать о себе болезнь. К основным проявлениям заболевания Гиршпрунга относят:

  • Постоянные запоры с детства считаются основными симптомами болезни. Больные постоянно пользуются клизмами.
  • Нет позывов к опорожнению прямой кишки.
  • Редко происходит диарея (жидкий стул).
  • Спазмолитическая боль по ходу толстой кишки.
  • Метеоризм, характеризующийся усиленным газообразованием в животе.
  • Вздутие живота.
  • Присутствие «каловых камней», которые имеют вид плотных затвердевших каловых масс.
  • Интоксикация организма, вызванная токсическими веществами, которые накапливаются в кишечнике по причине застоя содержимого в кишечнике– при тяжелом течении болезни и продолжительном анамнезе.
  • Частичная гетерохромия – наблюдается неравномерная окраска разнообразных участков радужной оболочки одного глаза. Такое явление – это результат относительного недостатка меланина (пигмента).
  • Как проявляется заболевание у детей

    Выраженность клинической симптоматики бывает разнообразна, с учетом степени тяжести (степени поражения кишечного тракта). Признаки болезни обнаруживаются сразу после того, как кроха появилась на свет. Но порой они могут обнаружиться как в подростковом, так и юношеском возрасте. Болезнь Гиршпрунга у новорожденного ребенка и у детей постарше проявляется следующими симптомами:

    • у новорожденных не отходит меконий (первородный кал),
    • появляется рвота (иногда с желчью),
    • запоры либо понос,
    • повышенное газообразование,
    • предрасположенность к упорным запорам,
    • увеличение размера живота,
    • отставание в росте и развитии, сопряженное с нарушенным всасыванием и формированием синдрома мальабсорбции.
    • зачастую отмечается малокровие из-за долговременных потерь крови с калом.
    • при выраженной интоксикации заболевание Гиршпрунга характеризуется увеличением толстой кишки.

    Диагностика

  • Ректальное исследовании позволяет обнаружить пустую ампулу прямой кишки. Жизнедеятельность сфинктера, преимущественно внутреннего, повышен.

  • Ректороманоскопия: препятствие при прохождении через ригидные отделы прямой кишки, нехватка там каловых масс, острый переход из суженной дистальной части в увеличенные проксимальные отделы прямой кишки, присутствие в них кала либо каловых камней, невзирая на скрупулезную подготовку кишки к обследованию.

  • Обзорная рентгенограмма органов брюшной полости: на рентгене обнаруживаются распухшие, увеличенные петли толстой кишки, редко обнаруживают уровни жидкости.
  • Ирригография: увеличенные, длинные петли толстой кишки, поражающие всю брюшную полость; их диаметр доходит 10-15 см и больше.

  • Пассаж бариевой взвеси: обычное прохождение по верхним отделам ЖКТ контрастного вещества (тонкая кишка, желудок), выраженное задержка в увеличенных отделах толстой кишки, из которых контраст долгое период (вплоть до 4-5 суток) никак не эвакуируется.
  • Дифференциальная диагностика, включающая УЗИ кишечника.

  • Аноректальная манометрия заключается в измерении давления прямой и толстой кишки.
  • Колоноскопия доказывает данные, полученные в ходе рентгенологического исследования.
  • Биопсия стенки прямой кишки согласно Суонсону: отрезают фрагмент кишечной стенки объемом 1,0×0,5 см в 3-4 см.

    Устанавливают дефицит либо отставание в развитии интрамуральных нервных ганглиев, расположенных в стенке толстой кишки.

  • Гистохимическая проверка базируется на качественном установлении активности фермента тканевой ацетилхолинэстеразы. Для этого совершают биопсию слизистой оболочки прямой кишки поверхностного типа и обнаруживают высокую активность ацетилхолинэстеразы парасимпатических нервозных волокон слизистой.
  • Лечение болезни Гиршпрунга

    Основное лечение заболевания Гиршпрунга заключается в проведении хирургического вмешательства. Но бывают случаи, когда имеет место консервативное лечение. Редко такая терапия заболевания Гиршпрунга дает требуемый результат, однако может рассматриваться, как подготовительный этап к проведению хирургического лечения. Такая терапия включает:

  • Диету: фрукты, овощи, кисломолочные, продукты, не вызывающие газообразование
  • Стимуляцию перистальтики при помощи массажа, целебной гимнастикой, физиотерапевтическими способами
  • Применение очистных клизм
  • Внутривенные инфузии электролитных растворов, белковых препаратов
  • Прием витаминов.
  • В случае, когда методы консервативного лечения не дают нужного эффекта или болезнь находится в запущенной стадии, больному назначают оперативное лечение. После проведения операции пациенты проходят реабилитационный период, а затем начинают жить полноценной жизнью, позабыв про свою страшную болезнь. Оперативное лечение подразумевает под собой:

  • Постановку диагноза заболевания Гиршпрунга — показание к оперативному вмешательству. Основная задача своевременного лечения (как у взрослых, так и у деток) — в некоторых случаях полная ликвидация аганглионарной области, расширенных отделов и поддержание работоспособной части толстой кишки.
  • Радикальные операции Суонсона, Дюамеля, Соаве изобретены для деток, у взрослых их осуществление в чистом варианте не может быть по причине анатомических особенностей или проявленного склероза в подслизистой и мышечной оболочках кишки.
  • Самую адекватную для исцеления заболевания Гиршпрунга у взрослых разработанную в НИИ проктологии модификацию операции Дюамеля. Суть операции: асептичность и безопасность операции; максимальное устранение аганглионарной зоны с формированием короткой культи прямой кишки; устранение дефекта внутреннего сфинктера заднего прохода.
  • Отзывы людей после перенесения операции

    Ирина: «Мой старший сын перенес операцию по поводу заболевания Гиршпрунга 10 лет назад. Операция подразделялась на 3 этапа: 1 – в 6 мес. (после обнаружения болезни), 2 и 3 – спустя год.

    Послеоперационный период у нас занял 3 месяца, но мы строго придерживались все рекомендаций врача: контрастные ванны, бужирование, массаж, диета и так далее.

    Многие пугали, что может наступить инвалидность, но сейчас об этой страшной болезни мне указывают оставшиеся два шрама на животе».

    Светлана: «Не так давно мою дочечку положили в детскую хирургию и провели операцию по удалению части тонкого кишечника и 40 см толстого. Сейчас нам очень тяжело. Она может опорожняться в трусы до 20-ти раз на протяжении всего дня. Но на горшок не хочет, наверно потому, что швы болят».

    Екатерина: «У меня история вообще интересная, я с этой болезнью ходила долго, операция по удалению кишечника состояла из двух этапов, на данный момент у меня удален весь кишечник, кроме сигмы и прямой.

    Никто мне не ставил диагноз – заболевание Гиршпрунга, поставили после оперативного лечения на основе данных гистологии: у меня эпителиальные клетки кишечника переродились в клетки соединительной ткани».

    Егор: «Болезнь Гиршпрунга меня беспокоила до 20-ти летнего возраста, но точно диагноз поставить удалось только сейчас. Мне уже сделали операцию, чувствую себя нормально, наконец, могу ходить в туалет, а то раньше без клизмы или слабительного сделать это было нереально».

    Все о болезни Гиршпрунга у новорожденных

    Заболевание Гиршпрунга считается очень неприятным и опасным.

    В результате того, что обнаружить его сразу не удается, у новорожденных детей начинают возникать осложнения, которые вызывают дополнительные симптомы, такие как тошнота, боли в животе, рвота.

    Очень много видео имеется по представленной теме. Узнать про данную болезнь у детей поможет видео доктора Комаровского, а также представленное ниже:

    Информация представленная в статье носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

    Источник: https://4-women.ru/meditsina/proktologiya/bolezn-girshprynga-lechenie-i-otzyvy-posle-operacii-simptomy-i-prichiny-bolezni-girshprynga-y-detei-i-vzroslyh.html

    Лечение болезни Гиршпрунга у детей

    Протокол лечения болезни Гиршпрунга у детей

    Лечение болезни Гиршпрунга у детей проводят специалисты отделения педиатрии и детской хирургии ведущей частной клиники Израиля «Герцлия Медикал Центр».

    В больнице применяются прогрессивные методы хирургического лечения болезни Гиршпрунга и ее осложнений, а также эффективные методики послеоперационной реабилитации, позволяющие вернуться к нормальному образу жизни в течении короткого срока.

    Что такое болезнь Гиршпрунга?

    Нормальное функционирование кишечника возможно при наличии волнообразного сокращения гладкой мускулатуры, называемого перистальтикой.

    Благодаря перистальтике происходит постоянное продвижение содержимого кишечника, что обеспечивает поэтапное всасывание питательных веществ и жидкости, а также опорожнение каловых масс.

    Нарушение перистальтики может привести к тяжелым запорам, вплоть до полной кишечной непроходимости и другим осложнениям, нередко ставящим под угрозу жизнь пациентов.

    Болезнь Гиршпрунга характеризуется врожденным дефектом структуры нервных окончаний (отсутствием нервных ганглиев) в гладкой мускулатуре толстого кишечника, что нарушает ее двигательную функцию. Заболевание носит наследственный характер и связано с генетическими мутациями. Болезнь Гиршпрунга чаше встречается у мальчиков, а также нередко наблюдается у пациентов, страдающих другими наследственными заболеваниями.

    Формы болезни Гиршпрунга

    В зависимости от места поражения кишечника выделяют следующие формы болезни Гиршпрунга:

    • Поражение короткого сегмента толстого кишечника. При этой форме отмечается поражение дистальных отделов – прямой и сигмовидной кишки. Поражение короткого сегмента является наиболее часто встречающейся формой болезни Гиршпрунга и диагностируется у 75% пациентов
    • Поражение длинного сегмента толстого кишечника. При этой относительно редко встречающейся форме заболевания нервные окончания отсутствуют в большей части толстой кишки – ее проксимальном отделе (восходящей, поперечно ободочной и нисходящей части)
    • Полное поражение толстого кишечника, а также конечных участков тонкой кишки. Особо тяжелая форма заболевания, приводящая к ранним осложнениям

    В зависимости от клинического течения различают компенсированную (стабильную) и декомпенсированную (осложненную) форму болезни Гиршпрунга.

    Симптомы болезни Гиршпрунга у детей

    Симптомы болезни Гиршпрунга чаще всего проявляются в грудном и раннем детском возрасте. Подавляющее большинство пациентов (80%) развивают характерную симптоматику в первые недели и месяцы жизни, однако, в некоторых случаях, болезнь диагностируется значительно позже (до 6-10 лет).

    Характерными симптомами болезни Гиршпрунга являются тяжелые запоры, вздутие живота, тошнота, рвота, нарушение питания, задержка роста и развития, нарушение водно-электролитного баланса, а также вторичные нарушения, вызванные хронической интоксикацией и нарушением адсорбции жизненно необходимых элементов.

    Тяжесть клиники зависит от степени поражения толстого кишечника, своевременной диагностики и проведенного симптоматического лечения.

    Развитие токсического мегаколона, сепсиса (заражения крови) и кишечной непроходимости являются наиболее тяжелыми осложнениями болезни Гиршпрунга, требующими экстренной медицинской помощи по жизненным показаниям.

    Диагностика болезни Гиршпрунга в Израиле

    В клинике «Герцлия Медикал Центр» проводятся все инструментальные и лабораторные исследования, необходимые для ранней диагностики болезни Гиршпрунга:

    • Визуализация кишечника при помощи контрастной рентгенографии и томографии позволяет определить участок поражения.
    • Измерение давления в прямой кишке (ректальная манометрия) помогает специалистам оценить функциональное состояние кишечника.
    • Окончательный диагноз возможен при микроскопическом исследовании препарата, полученного при биопсии. У детей грудного и раннего возраста нередко применяется малоинвазивная методика аспирационной биопсии слизистой оболочки толстого кишечника. Эндоскопическая и хирургическая биопсия проводится при наличии соответствующих показаний.

    Хирургическое лечение болезни Гиршпрунга

    Симптоматическая терапия, включающая соблюдение строгой диеты совместно с применением слабительных препаратов и очистительных клизм, способна оказать лишь временный эффект. В подавляющем большинстве случаев пациентам показано хирургическое лечение.

    Операция при болезни Гиршпрунга

    Операция при болезни Гиршпрунга включает в себя удаление пораженного участка толстого кишечника. Процедура выполняется в один или два этапа:

    • Одноэтапная операция при болезни Гиршпрунга проводится с выполнением внутреннего соединения (анастомоза) между участками здорового кишечника
    • Поэтапное лечение включает в себя операцию с выведением временной стомы (вывод кишечника наружу в области передней стенки живота) с целью эффективного опорожнения. Спустя несколько месяцев проводится дополнительная процедура, восстанавливающая целостность кишечника и его функциональную способность

    В отделении педиатрии клиники «Герцлия Медикал Центр» проводятся все виды операций при болезни Гиршпрунга.

    Высокопрофессиональный многопрофильный коллектив отделения детской хирургии оказывает всестороннюю помощь, направленную на полное восстановление функции кишечника и предотвращение развития осложнений.

    Своевременное обращение к специалистам клиники гарантирует благоприятный прогноз в подавляющем большинстве случаев болезни Гиршпрунга.

    Источник: https://HMC-Israel.org.il/pediatrics/bolesn-girshprunga

    Болезнь Гиршпрунга

    Протокол лечения болезни Гиршпрунга у детей

    Болезнь Гиршпрунга — это врожденная патология толстой кишки с недоразвитием или отсутствием нервных сплетений в подслизистом и мышечном слоях всего толстого кишечника или его сегмента.

    Проявляется хроническими запорами, отсутствием позывов к дефекации, метеоризмом, нелокализованной абдоминальной болью, асимметричной формой живота, интоксикацией. Диагностируется с помощью ирригоскопии, ректороманоскопии, гистологии биоптата толстокишечной стенки, аноректальной манометрии.

    Лечится хирургическими методами, пациентам рекомендована одномоментная или двухэтапная резекция толстого кишечника с созданием колоректального анастомоза.

    Аганглиоз толстого кишечника (врожденный мегаколон) — одна из частых аномалий развития пищеварительных органов. По данным наблюдений, распространенность болезни Гиршпрунга в популяции новорожденных составляет от 1:30 000 до 1:2 000. У 90% пациентов заболевание дебютирует до 10-летнего возраста.

    У мальчиков аномалия выявляется в 4,32 раза чаще, чем у девочек. В 29,0-32,7% случаев патология ассоциирована с другими пороками развития, при этом у 9% больных толстокишечный аганглиоз развивается в рамках синдрома Дауна. Впервые нарушение было описано в трудах датского педиатра Гаральда Гиршпрунга в 1888 году.

    Актуальность своевременного выявления заболевания обусловлена тяжестью его осложнений.

    Причины

    Болезнь Гиршпрунга имеет полиэтиологическое происхождение, роль предполагающих и производящих факторов, способствующих развитию аганглиоза толстокишечной стенки, продолжает уточняться.

    Вероятнее всего, врожденный порок становится результатом критического повреждения генов, регулирующих формирование толстокишечных нервных структур.

    По мнению специалистов в области практической проктологии, возникновению аномалии Гиршпрунга способствуют:

    • Отягощенная наследственность. У 20% пациентов прослеживается семейный характер болезни. По результатам молекулярно-генетических исследований, при наследуемых мутациях генов RET, GDNF, EDN3, ENDRB нарушается миграция нейробластов из вагусного нейрогребешка, из-за чего возникает аганглиоз стенки кишечника. В 12% случаев болезни прослеживаются хромосомные аберрации, в 18% — порок проявляется в структуре наследственных синдромов.
    • Дизонтогенез. Ненаследственные формы болезни связаны с влиянием внутриутробной вирусной инфекции, высокой радиации, мутагенных химических веществ, нарушающих дифференцировку нейробластов. Риск развития аномалии повышается при акушерской патологии и хронических заболеваниях беременной, сопровождающихся тканевой гипоксией, — гестозах, кардиопатологии (гипертонической болезни, сердечной недостаточности), сахарном диабете.

    Развитие болезни Гиршпрунга обусловлено нарушением эмбриогенеза предположительно на 7-12 неделях гестационного срока, когда формируются нервные сплетения Мейснера (в подслизистом слое толстой кишки) и Ауэрбаха (в мышечной оболочке кишечника).

    Из-за преждевременного прекращения миграции нейробластов или их недостаточной дифференцировки вместо типичных подслизистого и мышечно-кишечного сплетений с ганглиями нейроструктуры кишки представлены отдельными нервными волокнами и глиальными элементами.

    Чем раньше завершается миграция нейробластов, тем более протяженным является аганглиозный участок толстокишечной стенки. В слизистом слое накапливается ацетилхолинэстераза, которая вызывает спазм кишки, что является патогномоничным признаком аномалии Гиршпрунга.

    Из-за тонического спазмирования и отсутствия перистальтики денервированный сегмент становится функциональным препятствием для продвижения каловых масс.

    Хроническая задержка кишечного содержимого приводит к постоянным запорам и значительному расширению вышележащего отдела кишечника.

    Классификация

    Систематизация болезни Гиршпрунга проводится с учетом анатомических и клинических критериев.

    В зависимости от локализации аганглиозного участка различают наиболее распространенную ректосигмодиальную форму заболевания, выявляемую у 70% больных, ректальную (до 25% случаев аномалии), субтотальную (3%), сегментарную (1,5%), тотальную (0,5%).

    По расположению расширенной кишки выделяют мегаректум, мегасигму, левосторонний, субтотальный и тотальный мегаколон, мегаилеум. При диагностике кишечного аганглиоза Гиршпрунга учитывают особенности клинического течения:

    • Детский вариант болезни. Выявляется почти у 90% больных. Характеризуется быстрым развитием, практически полным отсутствием самостоятельной дефекации, нарастанием признаков кишечной непроходимости. Хирургическое вмешательство обычно выполняется двухэтапно.
    • Пролонгированный вариант аганглиоза. Дебютирует у детей. В связи с небольшой протяженностью денервированного сегмента развивается медленно. Для коррекции запора длительно применяются клизмы. Возможно проведение как двухэтапной, так и одноэтапной операции.
    • Латентный вариант аномалии. Запоры появляются в подростковом возрасте, при этом быстро происходит формирование хронической толстокишечной непроходимости. Для устранения запора необходимы ежедневные клизмы. Пассаж каловых масс обычно восстанавливается в два этапа.

    При компенсированном течении самостоятельный стул сохраняется много лет, по мере развития заболевания возникают 3-7-дневные запоры, для разрешения которых требуются слабительные или клизма.

    У больных с субкомпенсированным состоянием запоры без назначения слабительных и клизм длятся более 7 дней.

    О декомпенсации болезни свидетельствует отсутствие самостоятельной дефекации и позывов к ней, уплотнение кишечного содержимого и формирование каловых камней, неэффективность консервативных методов опорожнения кишечника.

    Скорость развития клинической картины заболевания зависит от распространенности поражения кишечника.

    В большинстве случаев первые признаки возникают сразу после рождения ребенка, но иногда патология протекает малосимптомно, дебют наблюдается уже в подростковом и даже взрослом возрасте.

    Основное проявление толстокишечного аганглиоза — хронические запоры и отсутствие позывов на дефекацию. У 50% больных отмечается вздутие и боли в абдоминальной полости, которые связаны с задержкой стула.

    При длительном течении болезни формируется асимметрия живота и расширение кожной венозной сети. У некоторых пациентов можно заметить активную кишечную перистальтику.

    При аганглиозе Гиршпрунга зачастую возникают признаки анемии — бледность кожи и слизистых, частые головокружения, снижение работоспособности. Могут отмечаться симптомы общей интоксикации организма: тошнота и рвота, головные боли.

    Патология иногда сочетается с врожденной гетерохромией (неодинаковой окраской радужки глаз).

    Осложнения

    В случае аганглиоза Гиршпрунга у больных нарушается переваривание и всасывание питательных веществ, что в комбинации со снижением аппетита приводит к резкой гипотрофии вплоть до кахексии.

    Зачастую обнаруживается железодефицитная анемия. У детей наблюдается отставание в росте и физическом развитии.

    Длительный застой кала в кишке провоцирует дисбактериоз, воспалительные изменения слизистой оболочки, что может проявляться парадоксальными поносами.

    Наиболее опасные осложнения болезни Гиршпрунга — кишечная непроходимость, пролежень стенки каловым камнем и перфорация кишки.

    Возможно возникновение токсического мегаколона, для которого характерно расширение проксимального отдела кишечника и избыточный рост патогенной бактериальной флоры.

    Это состояние часто приводит к перитониту и сепсису вследствие проникновения кишечных бактерий через патологически измененную стенку кишечника. В таком случае возникают резкие разлитые боли в животе, многократная рвота, фебрильная лихорадка.

    Диагностика

    Заподозрить болезнь Гиршпрунга можно при наличии характерных физикальных признаков (пальпации тестоватой «опухоли» и появлении «симптома глины» — четко определяемых через переднюю стенку живота следов сдавления толстой кишки пальцами). Диагностический поиск предполагает проведение комплексного лабораторно-инструментального обследования больного, позволяющего верифицировать диагноз. Наиболее информативными в диагностике аганглиоза являются:

    • Ретроградная рентгенография толстого кишечника. Обратное заполнение толстой кишки рентгеновским контрастом дает возможность визуализировать четкий переход между расширенным проксимальным отделом кишечника и суженным дистальным, который не имеет иннервации. При ирригоскопии также определяется отсутствие толстокишечной гаустрации.
    • Эндоскопическое исследование прямой и сигмовидной кишки. Ректороманоскопия и ректосигмоскопия проводится без специальной подготовки пациента. При патологии Гиршпрунга выявляется спазмированная кишечная стенка, отсутствие каловых масс. Проксимальнее расположен расширенный участок толстого кишечника, заполненный твердым калом.
    • Цитоморфологический анализ по Свенсону. Гистология биоптатов прямой и толстой кишки — «золотой стандарт» в диагностике болезни. Для получения достоверных результатов забор биологического материала осуществляют по задней стенке кишечника на протяжении 6 см, начиная от зубчатой линии. Дополнительно проводят оценку активности АХЭ.
    • Манометрическое исследование. Для аганглиоза Гиршпрунга характерно отсутствие рефлекторного раскрытия сфинктера прямой кишки в ответ на повышение давления. Отмечается дискоординация сокращения сфинктеров и прямой кишки. Аноректальная манометрия является важным диагностический критерием и имеет чувствительность около 85%.

    Изменения в клиническом анализе крови (лейкоцитоз, повышение СОЭ, токсическая зернистость нейтрофилов) возникают в случае осложненного варианта болезни. В биохимическом анализе крови наблюдается гипоальбуминемия, диспротеинемия. При наличии у пациента парадоксальных поносов проводят бактериологическое исследование кала для выделения патогенных возбудителей.

    Аганглиоз Гиршпрунга, прежде всего, необходимо дифференцировать с идиопатическим мегаколоном. Основным диагностическим критерием является отсутствие в биоптатах кишечника подслизистых и межмышечных нервных ганглиев.

    Обращают внимание на анамнез (начало болезни в раннем детском возрасте), данные исследования активности АХЭ и аноректальной манометрии.

    Для консультации пациентов кроме специалиста-проктолога по показаниям привлекают инфекциониста, хирурга.

    Лечение болезни Гиршпрунга

    Пациентам с подтвержденным диагнозом рекомендована операция, направленная на восстановление кишечной проходимости за счет удаление денервированного участка.

    Консервативные методы (коррекция метаболических расстройств, устранение запоров с помощью очистительных, гипертонических и сифонных клизм) применяют на этапе диагностики и предоперационной подготовки.

    При затягивании консервативной терапии мегаколон прогрессирует, состояние пациента ухудшается, возрастает риск послеоперационных осложнений.

    При выборе объема и техники хирургического вмешательства учитывают протяженность аганглиозного сегмента, степень престенотического расширения, возраст больного.

    В ходе полостной операции производится резекция денервированного участка и патологически измененной расширенной части кишки, создается колоректальный анастомоз.

    С учетом выбранной техники хирургического лечения патологии Гиршпрунга возможны два подхода к проведению плановых вмешательств:

    • Одноэтапная операция. Показана при компенсированной форме болезни и небольшой длине аганглиозного сегмента. Удаляется пораженная кишка и сразу же формируется анастомоз. Преимуществом одноэтапного подхода является меньшая травматичность, однако при неправильной оценке клинической ситуации увеличивается вероятность возникновения осложнений в послеоперационном периоде.
    • Двухэтапная операция. Рекомендована пациентам с субкомпенсированным и декомпенсированным вариантами болезни, значительными изменениями толстой кишки выше денервированного участка, протяженным аганглиозным сегментом. На первом этапе после резекции кишечника формируется колостома, которая через некоторое время ушивается с созданием толстокишечного анастомоза в ходе реконструктивного вмешательства.

    Экстренно или срочно операция производится при возникновении острой кишечной непроходимости, перфорации кишечника, пролежне стенки кишки каловым камнем.

    Вмешательство выполняется в объеме резекции сигмовидной кишки, левосторонней гемиколэктомии, колопроктэктомии с наложением колостомы или илеостомы. В дальнейшем пассаж кишечного содержимого восстанавливается хирургическими методами.

    Диспансерный клинический осмотр прооперированных больных проводится еженедельно в течение месяца после операции, ежеквартально в течение года и ежегодно на протяжении 3-х лет.

    Прогноз и профилактика

    Исход болезни Гиршпрунга зависит от времени ее выявления и степени поражения нервных ганглиев кишечника. Прогноз относительно благоприятный в случае ранней постановки диагноза и проведения хирургической коррекции.

    При отсутствии лечения младенческая летальность в первые месяцы жизни достигает 80%. Из-за врожденного характера патологии меры специфической профилактики не разработаны.

    При появлении первых признаков болезни необходимо немедленно обратиться к врачу, чтобы избежать развития тяжелых осложнений.

    Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_proctology/hirschsprung

    Поделиться:
    Нет комментариев

      Добавить комментарий

      Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.