Пороки развития спинного мозга и позвоночника

Пороки развития спинного мозга и позвоночника

Наиболее частыми врожденными пороками спинного мозга являются дистрофические состояния (spina bifida), которые связаны с незакрытием медуллярной трубки. Обычно это дефекты задних отделов позвоночника в виде аплазии дужек и остистых островков.

Названные пороки встречаются в любом отделе позвоночника, чаще поясничном и крестцовом. Количество пораженных позвонков различное. В области дефекта спинной модг обычно деформирован, лежит открыто или располагается непосредственно под мягкими тканями (мышцами, кожей), с которыми часто сращен.

Частоты пороков этой группы, так же как и анэнцефалии, колеблются в широких пределах/

В зависимости от характера нарушения спинного мозга и повреждения мезенхиальиых тканей в области дефекта различают несколько типов таких пороков. Кистозная расщелина позвоночника (spina bifida cystica).

В области расщелины имеется менингоцеле – грыжевой мешок различных размеров, стенка которого представлена кожей и мяг кой мозговой оболочкой, а содержимым является спинномозговая жидкость. Твердая мозговая оболочка сохранена лишь у основания мешка и плотно сращена в этой области с подлежащими тканями. В куполообразной части грыжевого мешка твердой мозговой оболочки обычно нет.

Стенка грыжевого мешка в таких случаях может быть представлена кожей, мягкой мозговой оболочкой и истонченной дорсальной частью расширенного спинного мозга. Прн наличии крупных мешковидных грыж может отмечаться разрыв их стенки с подтеканием спинномозговой жидкости и последующим развитием менингита

Полный рахисхиз

– расщелина позвонков с дефектом мозговых оболочек и мягких покровов. Грыжевндного выпячивания при этом пороке нет. Спинной мозг лежит в области дефекта открыто и имеет вид деформированной тонкой пластинки или желоба.

Тела позвонков вентральной части расщелины могут срастаться и образовывать костный выступ. Нередко прн атом имеются пороки других позвонков и ребер. Известны тотальные и субтотальные формы, затрагивающие почти все позвонки.

Обычно такое нарушение сочетается с анэнцефалией или же ннионцефалнен.

Скрытая расщелина позвоночника

Грыжевидиого выпячивания нет, а дефект закрыт неизмененными мышцами и кожей. Скрытые формы локализуются в поясничном и крестцовом отделах позвоночника. Такие аномалии чаше выявляются случайно при рентгенологическом исследовании.

Скрытые формы обнаруживают у 14,3% матерен, у 6,1% отцов и у 26,8% сибсов пробандов с различными формами рахисхша. Внешним проявлением скрытых форм рахисхиза может быть наличие в области дефекта гипертрихоза, ангиом, липом и западенин кожи, которые иногда представляют собой врожденные синусы – дермальный или пилонидальный.

Дермальный синус это узкий ход диаметром 1-2 мм. идущий от поверхности тела между позвонками к позвоночному каналу. Он иногда проникает через твердую мозговую оболочку. Внутренняя поверхность такого синуса выстлана многослойным плоским эпителием.

Пилонидальный синус обычно расположен в мягких тканях крестцовой области н редко проникает в позвоночный канал. Диаметр его несколько больше дермальиого синуса и также имеет эпителиальную выстилку.

Передняя спинномозговая грыжа

(spina bifida anterior) встречается крайне редко и представляет собой дефект развития тел позвонков.

Диастематомиелия

– разделение спинного мозга по длиннику на две части костной, хрящевой или фиброзной перемычкойКрайне редкий порок. Патогенез его не изучен.

Дизрафии

и другие тяжелые повреждения спинного мозга сопровождаются нарушением деятельности анального и уретрального сфинктеров, появлением трофических расстройств нижних конечностей.

При тяжелых формах спинномозговых грыж отмечаются гипоплазия мышц нижних конечностей и косолапость.

Рнск для сибсов в спорадических случаях составляет 3-4%.

В случаях рождения двух детей с аналогичным пороком или наличия аналогичного порока у одного из родителей риск увеличивается до 10%.

Амнелия

– полное отсутствие спинного мозга с сохранением твердой мозговой оболочки и спинальных ганглиев. На месте спинного мозга иногда располагается тонкий фиброзный тяж Амиелия обычно сочетается с анэнцефалией.

Гидромиелия

– водянка спинного мозга. Спинномозговой канал расширен, выстлан эпендимой и заполнен спинномозговой жидкостью.

Обычно истончаются участки спинного мозга в области задних столбов, вследствие чего нейроны серого вещества при гидромиелии практически никогда не страдают. Чаще гидромиелия возникает в шейном отделе спинного мозга.

Порок может быть как самостоятельным, так и сопровождать внутреннюю гидроцефалию, обусловленную атрезией срединной и латеральных апертур IV желудочка.

Дипломиелия

– удвоение спинного мозга в области шейного или поясничного утолщения. Реже удваивается весь спинной мозг.

Оба мозга лежат в одном ложе, состоящем из мягкой н твердой мозговых оболочек, местами соединяются с помощью глиальной ткани, довольно хорошо развиты и имеют все компоненты, характерные для спинного мозга.

Порок крайне редкий, возникает до закрытия нервной трубки в результате раздельного смыкания каждой ее половины,

Порок Клиппеля-Фейля

– сращение I шейного позвонка с затылочной костью, приводящее к сужению и деформации большого затылочного отверстия; реже сращены и деформированы все шейные позвонки. Различают два типа этого порока. При первом – число позвонков уменьшено (не больше 4), тела их слиты в сплошную костную массу.

Для второго типа характерен синостоз 2-3 рядом лежащих позвонков (например, I шейного с затылочной костью, нижнего шейного позвонка с верхним грудным). Отмечается частое сочетание с другими пороками, например со спинномозговой грыжей или отхожденнем ребер от шейных позвонков.

Клинические признаки: короткая шея, ограничение подвижности головы, низкая граница роста волос на шее, нередко кривошея. Иногда осложняется внутренней гидроцефалией. Смерть больного может наступить внезапно вследствие вклинения в узкое и деформированное большое затылочное отверстие продолговатого мозга.

Чаще наследуется по доминантному типу.

Пороки и аномалии развития сосудистого тракта, Пороки и аномалии развития сетчатки, Пороки и аномалии развития роговицы, Другие врожденные пороки кожи, Врожденные пороки пищевода, Врожденные пороки ушных раковин, Врожденные пороки прямой кишки и анального отверстия, Врожденные пороки желудка, Остеопороз. Патогенез остеопороза., Врожденные пороки ЦНС

Источник: http://medsait.ru/vrozhdennye-poroki/poroki-razvitiya-spinnogo-mozga-i-pozvonochnika

Диастематомиелия – врожденный порок развития спинного мозга

Среди врожденных аномалий позвоночника врачи выделяют расщепление (удвоение) спинного мозга под названием диастематомиелия, в результате чего происходит его прикрепление к стенам позвоночного канала.

Этот порок развития впервые был описан в 1985 г. Заболевание относится к тем, которые чаще всего обнаруживаются паталогоанатомом — до того часто его путают с идиопатическим сколиозом, кифосколиозом и опухолями.

Диастематомиелия — сложный порок спинного мозга

В 1992 г ученые классифицировали заболевание, определив два типа диастематомиелии:

Первый тип — спинной мозг и его оболочки разделяются в сагиттальной плоскости позвоночного канала на две отдельные половины хрящевой или костной перегородкой, иногда костным шипом позвонка, расположенным между его телом и дугой:

• Встречается более, чем в 60% случаях.
• Перегородка тянется обычно на расстоянии от грудного позвонка T1 до поясничного L5 и имеет цилиндрическую, грибовидную, а иногда сложную, опухолевидную форму.
• В каждой половине канала имеется свой отдельный канал и по одной передней и задней нервной ветви.
• Перегородка выходит из стенки позвоночного канала: поверхности дужек, задней или боковой поверхности тел позвонков.
• Встречается диастематомиелия 1-го типа примерно в три раза чаще у девочек, чем у мальчиков.

Второй тип — спинной мозг разделен внутри своей твердой оболочки хрящевой перепонкой, при этом сам позвоночный канал не разделен.

• Частота заболеваемости — 35 — 40%.

Причины диастематомиелии спинного мозга

Хромосомная теория при диастематомиелии у новорожденных точно не доказана. Если порок имеет изолированное проявление, вероятность хромосомной аномалии низкая.

Одна из возможных причин — нарушение внутреннего кальциевого обмена:

Остеосинтез из-за повышенного количества остеобластов преобладает над резорбцией, что приводит к фиброзным разрастаниям внутри позвоночного канала.

Как поставить правильный диагноз

Диастематомиелию часто путают с другим врожденным пороком — спиной бифида (расщеплением дужек позвонка). При расщеплении дужек и неполном закрытии спинномозговой трубки возможен выход мешка оболочки спинного мозга и даже самого мозга из позвоночного канала в виде грыжи на наружной поверхности спины.

Если же расщепление скрытое, разглядеть его можно:

• по кожным проявлениям в виде пигментных пятен;
• участкам с обильным оволосением;
• воронкообразному западанию кожи над участком расщепления.

Спина бифида — порок, вызванный аномалиями в хромосомах, отвечающих за остеогенез.

При расщеплении спинного мозга таких явлений не наблюдается.

Еще одно заболевание, от которого нужно суметь отличить расщепление мозга — гемангиома, особенно в случае, когда костная перегородка имеет сложное строение.

Симптомы диастематомиелии

У более 60% детей с расщеплением спинного мозга наблюдаются деформации позвоночника и нижних конечностей.

1. У детей рано, с трех лет, начинает прогрессировать сколиоз (в 60% случаях), кифоз и кифосколиоз, сопровождающийся сильными неврологическими нарушениями.
2. Заболевание в большинстве случаев сочетается со сращением позвонков и их деформацией (клиновидные, бабочковидные позвонки).
3. В одной трети случаев возможны симптомы гидромиелии (расширения позвоночного канала) и липомы.
4. Появляются симптомы врожденного порока спинного мозга в виде:
   • опоясывающих болей;
   • нарушенной чувствительности;
   • парапарезов нижних конечностей;
   • недоразвития мышц ног;
   • слабости в конечностях;
   • нейрогенных патологий мочевого пузыря и прямой кишки.

Первичная миелодисплазия развивается у детей из-за того, что аномальная костная перегородка в центральном канале препятствует проксимальному перемещению спинного мозга в процессе роста ребенка.

Вторичная миелодисплазия с внешними выраженными клиническими симптомами может впервые проявиться достаточно поздно.

Диагностика диастематомиелии

В пренатальном периоде проводится УЗИ плода (сагиттальная, аксиальная и коронарная плоскости).

Ранняя пренатальная диагностика позволяет выбрать верную тактику лечения еще до наступления симптомов миелодисплазии.

У новорожденных и взрослых расщепление мозга диагностируют при помощи МРТ или КТ:

• Выполняется МРТ в двух (сагиттальной и поперечной) плоскостях, а иногда и в третьей — фронтальной, если сколиоз выражен.
• Т1, Т2-взвешенное изображение.
• Толщина среза — 3 мм в области дефекта спинного мозга, на остальных участках — 5 — 10 мм.
• Рекомендовано контрастирование с Т1-взвешенным изображением при наличии в костной или хрящевой перегородке мягкотканных волокнистых структур, чтобы исключить перерождение в опухоль или воспалительный процесс.
• Проводится также МРТ головного мозга.

На фото — результаты МРТ (фронтальная и поперечная проекции), где четко видно разделение спинного мозга перегородкой.

Лечение диастематомиелии

Расщепление спинного мозга — очень сложный порок. Для его лечения нужны усилия медиков разных областей:

• пренатальных врачей;
• педиатров;
• неврологов;
• радиологов;
• ортопедов;
• урологов;
• проктологов

Лечение диастематомиелии эффективно только хирургическое, и только в той стадии, когда не наступили необратимые изменения из-за миелодисплазии: парезы, мышечная атрофия и дисфункции органов.

Хирургическая операция заключается в резекции костно-хрящевой перегородки или шпоры и высвобождении мозга путем удаления спаек.

Консервативное лечение не приводит к решению проблемы и направлено на предотвращение прогрессирования деформации позвоночника, уменьшение болей и иных проявлений. Проводится:

• фиксация корсетами;
• умеренная лечебная физкультура;
• прием НПВС;
• физиопроцедуры;
• профилактика мочевых и кишечных инфекций.

: Спинной мозг.

(113 4,70 из 5)
Загрузка…

Источник: https://ZaSpiny.ru/smesheniya/diastematomieliya.html

Пороки развития спинного мозга и позвоночника

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача.

• Согласно статистике, это заболевание имеется у 1 из 500-1000 новорожденных.
• Гидроцефалия – самое распространенное отклонение развития у детей, которое встречается чаще, чем синдром Дауна и врожденная глухота.
• В США сегодня живет всего около 700 000 детей и взрослых, страдающих гидроцефалией.
• В странах Запада гидроцефалия является самой частой причиной операции на головном мозге у детей.
• Существует более 180 разных причин этого заболевания. Самая распространенная – перинатальные повреждения (незадолго до родов, во время или сразу после них).
• 25 лет назад более половины больных гидроцефалией погибали. Сегодня смертность снизилась до 5%.

Особенности анатомии центральной нервной системы. Что такое спинномозговая жидкость? Как она образуется и удаляется?

• Играет роль амортизатора и защищает головной мозг от повреждений во время ударов.
• Выводит отходы, продукты обмена веществ, которые образуются в головном мозге.
• Доставляет в головной мозг некоторые необходимые вещества.

Количество спинномозговой жидкости всегда постоянное. У взрослого – примерно 150 миллилитров.

У ребенка – меньше, в зависимости от возраста.

• Закрытая (син.: несообщающаяся, окклюзионная). Происходит блокада, в результате которой нарушается отток спинномозговой жидкости к месту, где она всасывается. Это состояние можно сравнить с пережатым садовым шлангом. Выше места блока давление спинномозговой жидкости повышается.

Виды гидроцефалии в зависимости от выраженности нарушений, к которым она приводит:

• Компенсированная – гидроцефалия есть, но она не проявляется практически никакими симптомами, состояние ребенка практически не нарушено, он развивается нормально.
• Декомпенсированная – водянка головного мозга приводит к выраженным нарушениям.

Многие возбудители инфекционных заболеваний способны передаваться от беременной женщины к плоду и поражать его головной мозг. Возникают пороки развития, в результате которых нарушается отток и всасывание спинномозговой жидкости. Чем на более ранних сроках беременности у женщины развивается инфекция, тем более тяжелыми будут последствия для плода.

Раньше считалось, что это врожденное заболевание. Сейчас ученые склоняются к мнению о том, что нарушения происходят в результате быстрого роста головного мозга.

Сужение водопровода мозга – врожденное нарушение, но проявляться оно обычно начинает с возрастом.

Признаки водянки головного мозга у ребенка

Непропорционально большая голова. Кости черепа ребенка мягкие, податливые, они пока еще не соединены плотно между собой, их рост продолжается. Поэтому за счет высокого внутричерепного давления череп увеличивается в размерах. Диаметр головы может достигать очень больших размеров, до 80-100 см.

Какой врач занимается лечением гидроцефалии?

Впервые признаки водянки головного мозга выявляет, как правило, врач-педиатр. Он направляет ребенка на консультацию, обследование и лечение к другим специалистам:

• нейрохирург;
• детский хирург;
• невролог;
• офтальмолог: при гидроцефалии нередко происходит сдавление и нарушение функции зрительного нерва, снижение зрения, вплоть до полной слепоты.

Вместе с жидкостью диакарб выводит из организма калий, поэтому его часто назначают вместе с аспаркамом.

• в таблетках: 1-3 мг препарата на каждый килограмм массы тела в сутки;
• в инъекциях: 1-1,5 мг на каждый килограмм массы тела в сутки.

Экстренная хирургическая помощь при закрытой гидроцефалии

При закрытой гидроцефалии может возникнуть опасное для жизни ребенка состояние, когда из-за большого скопления спинномозговой жидкости и значительного повышения внутричерепного давления происходит смещение головного мозга, он опускается вниз, вклинивается в отверстие, соединяющее череп с позвоночником.

• Ребенку дают наркоз.
• В черепе проделывают отверстие. Если швы и роднички еще не заросли, то можно сделать прокол. У детей старшего возраста используются фрезы.
• В желудочек мозга проводят силиконовый катетер и погружают его на необходимую глубину. При некоторых пороках развития приходится сверлить два отверстия и устанавливать два катетера в оба желудочка – в правый и левый.
• Другой конец катетера соединяют со специальной емкостью.

Эта мера является временной. Во время ухода за прооперированным ребенком необходимо строго соблюдать правила асептики, чтобы не занести инфекцию. Емкость, в которую оттекает спинномозговая жидкость, периодически меняют.

Хирургическое лечение открытой и закрытой гидроцефалии у детей

• менингиты и менингоэнцефалиты;
• внутричерепные кровоизлияния.

Виды хирургических вмешательств при гидроцефалии:

• опухоль;
• гематома;
• киста;
• сосудистая аневризма.

После устранения препятствия спинномозговая жидкость начинает свободно оттекать к тому месту, где она должна всасываться.

Иногда устанавливают катетер – трубку, которая отводит спинномозговую жидкость в обход места сужения.

Раньше больные переносили такие операции очень тяжело. Но сегодня появились новые эндоскопические методики.

Раньше это было невозможно сделать – открытая гидроцефалия считалась тяжелым неизлечимым заболеванием. Но в середине прошлого века появились специальные силиконовые катетеры. Благодаря им сегодня хирурги успешно справляются с заболеванием.

• Вентрикулоперитонеостомия – отведение жидкости из мозговых желудочков в брюшную полость. Это самый удобный и безопасный способ. Его используют в 95% случаев.

Источник: https://hokkei-klub.ru/pozvonochnik/poroki-razvitiya-spinnogo-mozga-i-pozvonochnika

Пороки развития спинного мозга и позвоночника

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача.

• Согласно статистике, это заболевание имеется у 1 из 500-1000 новорожденных.
• Гидроцефалия – самое распространенное отклонение развития у детей, которое встречается чаще, чем синдром Дауна и врожденная глухота.
• В США сегодня живет всего около 700 000 детей и взрослых, страдающих гидроцефалией.
• В странах Запада гидроцефалия является самой частой причиной операции на головном мозге у детей.
• Существует более 180 разных причин этого заболевания. Самая распространенная – перинатальные повреждения (незадолго до родов, во время или сразу после них).
• 25 лет назад более половины больных гидроцефалией погибали. Сегодня смертность снизилась до 5%.

Особенности анатомии центральной нервной системы. Что такое спинномозговая жидкость? Как она образуется и удаляется?

• Играет роль амортизатора и защищает головной мозг от повреждений во время ударов.
• Выводит отходы, продукты обмена веществ, которые образуются в головном мозге.

• Доставляет в головной мозг некоторые необходимые вещества.

Количество спинномозговой жидкости всегда постоянное. У взрослого – примерно 150 миллилитров.

У ребенка – меньше, в зависимости от возраста.

• Закрытая (син.: несообщающаяся, окклюзионная). Происходит блокада, в результате которой нарушается отток спинномозговой жидкости к месту, где она всасывается. Это состояние можно сравнить с пережатым садовым шлангом. Выше места блока давление спинномозговой жидкости повышается.

Виды гидроцефалии в зависимости от выраженности нарушений, к которым она приводит:

• Компенсированная – гидроцефалия есть, но она не проявляется практически никакими симптомами, состояние ребенка практически не нарушено, он развивается нормально.
• Декомпенсированная – водянка головного мозга приводит к выраженным нарушениям.

Многие возбудители инфекционных заболеваний способны передаваться от беременной женщины к плоду и поражать его головной мозг. Возникают пороки развития, в результате которых нарушается отток и всасывание спинномозговой жидкости. Чем на более ранних сроках беременности у женщины развивается инфекция, тем более тяжелыми будут последствия для плода.

Раньше считалось, что это врожденное заболевание. Сейчас ученые склоняются к мнению о том, что нарушения происходят в результате быстрого роста головного мозга.

Сужение водопровода мозга – врожденное нарушение, но проявляться оно обычно начинает с возрастом.

Признаки водянки головного мозга у ребенка

Непропорционально большая голова. Кости черепа ребенка мягкие, податливые, они пока еще не соединены плотно между собой, их рост продолжается. Поэтому за счет высокого внутричерепного давления череп увеличивается в размерах. Диаметр головы может достигать очень больших размеров, до 80-100 см.

Какой врач занимается лечением гидроцефалии?

Впервые признаки водянки головного мозга выявляет, как правило, врач-педиатр. Он направляет ребенка на консультацию, обследование и лечение к другим специалистам:

• нейрохирург;
• детский хирург;
• невролог;
• офтальмолог: при гидроцефалии нередко происходит сдавление и нарушение функции зрительного нерва, снижение зрения, вплоть до полной слепоты.

Вместе с жидкостью диакарб выводит из организма калий, поэтому его часто назначают вместе с аспаркамом.

• в таблетках: 1-3 мг препарата на каждый килограмм массы тела в сутки;
• в инъекциях: 1-1,5 мг на каждый килограмм массы тела в сутки.

Экстренная хирургическая помощь при закрытой гидроцефалии

При закрытой гидроцефалии может возникнуть опасное для жизни ребенка состояние, когда из-за большого скопления спинномозговой жидкости и значительного повышения внутричерепного давления происходит смещение головного мозга, он опускается вниз, вклинивается в отверстие, соединяющее череп с позвоночником.

• Ребенку дают наркоз.
• В черепе проделывают отверстие. Если швы и роднички еще не заросли, то можно сделать прокол. У детей старшего возраста используются фрезы.
• В желудочек мозга проводят силиконовый катетер и погружают его на необходимую глубину. При некоторых пороках развития приходится сверлить два отверстия и устанавливать два катетера в оба желудочка – в правый и левый.
• Другой конец катетера соединяют со специальной емкостью.

Эта мера является временной. Во время ухода за прооперированным ребенком необходимо строго соблюдать правила асептики, чтобы не занести инфекцию. Емкость, в которую оттекает спинномозговая жидкость, периодически меняют.

Хирургическое лечение открытой и закрытой гидроцефалии у детей

• менингиты и менингоэнцефалиты;
• внутричерепные кровоизлияния.

Виды хирургических вмешательств при гидроцефалии:

• опухоль;
• гематома;
• киста;
• сосудистая аневризма.

После устранения препятствия спинномозговая жидкость начинает свободно оттекать к тому месту, где она должна всасываться.

Иногда устанавливают катетер – трубку, которая отводит спинномозговую жидкость в обход места сужения.

Раньше больные переносили такие операции очень тяжело. Но сегодня появились новые эндоскопические методики.

Раньше это было невозможно сделать – открытая гидроцефалия считалась тяжелым неизлечимым заболеванием. Но в середине прошлого века появились специальные силиконовые катетеры. Благодаря им сегодня хирурги успешно справляются с заболеванием.

• Вентрикулоперитонеостомия – отведение жидкости из мозговых желудочков в брюшную полость. Это самый удобный и безопасный способ. Его используют в 95% случаев.

Источник: https://lekardoma.ru/pozvonochnik/poroki-razvitiya-spinnogo-mozga-i-pozvonochnika