Пороки развития спинного мозга и позвоночника

Содержание

Пороки развития спинного мозга и позвоночника

Пороки развития спинного мозга и позвоночника
Пороки развития спинного мозга и позвоночника

Наиболее частыми врожденными пороками спинного мозга являются дистрофические состояния (spina bifida), которые связаны с незакрытием медуллярной трубки. Обычно это дефекты задних отделов позвоночника в виде аплазии дужек и остистых островков.

Названные пороки встречаются в любом отделе позвоночника, чаще поясничном и крестцовом. Количество пораженных позвонков различное. В области дефекта спинной модг обычно деформирован, лежит открыто или располагается непосредственно под мягкими тканями (мышцами, кожей), с которыми часто сращен.

Частоты пороков этой группы, так же как и анэнцефалии, колеблются в широких пределах/

В зависимости от характера нарушения спинного мозга и повреждения мезенхиальиых тканей в области дефекта различают несколько типов таких пороков. Кистозная расщелина позвоночника (spina bifida cystica).

В области расщелины имеется менингоцеле – грыжевой мешок различных размеров, стенка которого представлена кожей и мяг кой мозговой оболочкой, а содержимым является спинномозговая жидкость. Твердая мозговая оболочка сохранена лишь у основания мешка и плотно сращена в этой области с подлежащими тканями. В куполообразной части грыжевого мешка твердой мозговой оболочки обычно нет.

Если и грыжевом мешке находится спинной мозг, такой порок называют менингомиелоцеле. Иногда участок спинного мозга, находящийся в грыжевом мешке, представляет кистозную полость вследствие накопления в спинномозговом канале спинномозговой жидкости – менингомиелоцистоцеле.

Стенка грыжевого мешка в таких случаях может быть представлена кожей, мягкой мозговой оболочкой и истонченной дорсальной частью расширенного спинного мозга. Прн наличии крупных мешковидных грыж может отмечаться разрыв их стенки с подтеканием спинномозговой жидкости и последующим развитием менингита

Полный рахисхиз

– расщелина позвонков с дефектом мозговых оболочек и мягких покровов. Грыжевндного выпячивания при этом пороке нет. Спинной мозг лежит в области дефекта открыто и имеет вид деформированной тонкой пластинки или желоба.

Тела позвонков вентральной части расщелины могут срастаться и образовывать костный выступ. Нередко прн атом имеются пороки других позвонков и ребер. Известны тотальные и субтотальные формы, затрагивающие почти все позвонки.

Обычно такое нарушение сочетается с анэнцефалией или же ннионцефалнен.

Скрытая расщелина позвоночника

Грыжевидиого выпячивания нет, а дефект закрыт неизмененными мышцами и кожей. Скрытые формы локализуются в поясничном и крестцовом отделах позвоночника. Такие аномалии чаше выявляются случайно при рентгенологическом исследовании.

Скрытые формы обнаруживают у 14,3% матерен, у 6,1% отцов и у 26,8% сибсов пробандов с различными формами рахисхша. Внешним проявлением скрытых форм рахисхиза может быть наличие в области дефекта гипертрихоза, ангиом, липом и западенин кожи, которые иногда представляют собой врожденные синусы – дермальный или пилонидальный.

Дермальный синус это узкий ход диаметром 1-2 мм. идущий от поверхности тела между позвонками к позвоночному каналу. Он иногда проникает через твердую мозговую оболочку. Внутренняя поверхность такого синуса выстлана многослойным плоским эпителием.

Пилонидальный синус обычно расположен в мягких тканях крестцовой области н редко проникает в позвоночный канал. Диаметр его несколько больше дермальиого синуса и также имеет эпителиальную выстилку.

Передняя спинномозговая грыжа

(spina bifida anterior) встречается крайне редко и представляет собой дефект развития тел позвонков.

Диастематомиелия

– разделение спинного мозга по длиннику на две части костной, хрящевой или фиброзной перемычкойКрайне редкий порок. Патогенез его не изучен.

Дизрафии

и другие тяжелые повреждения спинного мозга сопровождаются нарушением деятельности анального и уретрального сфинктеров, появлением трофических расстройств нижних конечностей.

При тяжелых формах спинномозговых грыж отмечаются гипоплазия мышц нижних конечностей и косолапость.

Рнск для сибсов в спорадических случаях составляет 3-4%.

В случаях рождения двух детей с аналогичным пороком или наличия аналогичного порока у одного из родителей риск увеличивается до 10%.

Амнелия

– полное отсутствие спинного мозга с сохранением твердой мозговой оболочки и спинальных ганглиев. На месте спинного мозга иногда располагается тонкий фиброзный тяж Амиелия обычно сочетается с анэнцефалией.

Гидромиелия

– водянка спинного мозга. Спинномозговой канал расширен, выстлан эпендимой и заполнен спинномозговой жидкостью.

Обычно истончаются участки спинного мозга в области задних столбов, вследствие чего нейроны серого вещества при гидромиелии практически никогда не страдают. Чаще гидромиелия возникает в шейном отделе спинного мозга.

Порок может быть как самостоятельным, так и сопровождать внутреннюю гидроцефалию, обусловленную атрезией срединной и латеральных апертур IV желудочка.

Дипломиелия

– удвоение спинного мозга в области шейного или поясничного утолщения. Реже удваивается весь спинной мозг.

Оба мозга лежат в одном ложе, состоящем из мягкой н твердой мозговых оболочек, местами соединяются с помощью глиальной ткани, довольно хорошо развиты и имеют все компоненты, характерные для спинного мозга.

Порок крайне редкий, возникает до закрытия нервной трубки в результате раздельного смыкания каждой ее половины,

Порок Клиппеля-Фейля

– сращение I шейного позвонка с затылочной костью, приводящее к сужению и деформации большого затылочного отверстия; реже сращены и деформированы все шейные позвонки. Различают два типа этого порока. При первом – число позвонков уменьшено (не больше 4), тела их слиты в сплошную костную массу.

Для второго типа характерен синостоз 2-3 рядом лежащих позвонков (например, I шейного с затылочной костью, нижнего шейного позвонка с верхним грудным). Отмечается частое сочетание с другими пороками, например со спинномозговой грыжей или отхожденнем ребер от шейных позвонков.

Клинические признаки: короткая шея, ограничение подвижности головы, низкая граница роста волос на шее, нередко кривошея. Иногда осложняется внутренней гидроцефалией. Смерть больного может наступить внезапно вследствие вклинения в узкое и деформированное большое затылочное отверстие продолговатого мозга.

Чаще наследуется по доминантному типу.

Пороки и аномалии развития сосудистого тракта, Пороки и аномалии развития сетчатки, Пороки и аномалии развития роговицы, Другие врожденные пороки кожи, Врожденные пороки пищевода, Врожденные пороки ушных раковин, Врожденные пороки прямой кишки и анального отверстия, Врожденные пороки желудка, Остеопороз. Патогенез остеопороза., Врожденные пороки ЦНС

Источник: http://medsait.ru/vrozhdennye-poroki/poroki-razvitiya-spinnogo-mozga-i-pozvonochnika

Диастематомиелия – врожденный порок развития спинного мозга

Пороки развития спинного мозга и позвоночника

Среди врожденных аномалий позвоночника врачи выделяют расщепление (удвоение) спинного мозга под названием диастематомиелия, в результате чего происходит его прикрепление к стенам позвоночного канала.

Этот порок развития впервые был описан в 1985 г. Заболевание относится к тем, которые чаще всего обнаруживаются паталогоанатомом — до того часто его путают с идиопатическим сколиозом, кифосколиозом и опухолями.

Диастематомиелия — сложный порок спинного мозга

В 1992 г ученые классифицировали заболевание, определив два типа диастематомиелии:

Первый тип — спинной мозг и его оболочки разделяются в сагиттальной плоскости позвоночного канала на две отдельные половины хрящевой или костной перегородкой, иногда костным шипом позвонка, расположенным между его телом и дугой:

  • Встречается более, чем в 60% случаях.
  • Перегородка тянется обычно на расстоянии от грудного позвонка T1 до поясничного L5 и имеет цилиндрическую, грибовидную, а иногда сложную, опухолевидную форму.
  • В каждой половине канала имеется свой отдельный канал и по одной передней и задней нервной ветви.
  • Перегородка выходит из стенки позвоночного канала: поверхности дужек, задней или боковой поверхности тел позвонков.
  • Встречается диастематомиелия 1-го типа примерно в три раза чаще у девочек, чем у мальчиков.

Второй тип — спинной мозг разделен внутри своей твердой оболочки хрящевой перепонкой, при этом сам позвоночный канал не разделен.

  • Частота заболеваемости — 35 — 40%.

Причины диастематомиелии спинного мозга

Хромосомная теория при диастематомиелии у новорожденных точно не доказана. Если порок имеет изолированное проявление, вероятность хромосомной аномалии низкая.

Одна из возможных причин — нарушение внутреннего кальциевого обмена:

Остеосинтез из-за повышенного количества остеобластов преобладает над резорбцией, что приводит к фиброзным разрастаниям внутри позвоночного канала.

Как поставить правильный диагноз

Диастематомиелию часто путают с другим врожденным пороком — спиной бифида (расщеплением дужек позвонка). При расщеплении дужек и неполном закрытии спинномозговой трубки возможен выход мешка оболочки спинного мозга и даже самого мозга из позвоночного канала в виде грыжи на наружной поверхности спины.

Если же расщепление скрытое, разглядеть его можно:

  • по кожным проявлениям в виде пигментных пятен;
  • участкам с обильным оволосением;
  • воронкообразному западанию кожи над участком расщепления.

Спина бифида — порок, вызванный аномалиями в хромосомах, отвечающих за остеогенез.

При расщеплении спинного мозга таких явлений не наблюдается.

Еще одно заболевание, от которого нужно суметь отличить расщепление мозга — гемангиома, особенно в случае, когда костная перегородка имеет сложное строение.

Симптомы диастематомиелии

У более 60% детей с расщеплением спинного мозга наблюдаются деформации позвоночника и нижних конечностей.

  1. У детей рано, с трех лет, начинает прогрессировать сколиоз (в 60% случаях), кифоз и кифосколиоз, сопровождающийся сильными неврологическими нарушениями.
  2. Заболевание в большинстве случаев сочетается со сращением позвонков и их деформацией (клиновидные, бабочковидные позвонки).
  3. В одной трети случаев возможны симптомы гидромиелии (расширения позвоночного канала) и липомы.
  4. Появляются симптомы врожденного порока спинного мозга в виде:
    • опоясывающих болей;
    • нарушенной чувствительности;
    • парапарезов нижних конечностей;
    • недоразвития мышц ног;
    • слабости в конечностях;
    • нейрогенных патологий мочевого пузыря и прямой кишки.

Первичная миелодисплазия развивается у детей из-за того, что аномальная костная перегородка в центральном канале препятствует проксимальному перемещению спинного мозга в процессе роста ребенка.

Вторичная миелодисплазия с внешними выраженными клиническими симптомами может впервые проявиться достаточно поздно.

Диагностика диастематомиелии

В пренатальном периоде проводится УЗИ плода (сагиттальная, аксиальная и коронарная плоскости).

Ранняя пренатальная диагностика позволяет выбрать верную тактику лечения еще до наступления симптомов миелодисплазии.

У новорожденных и взрослых расщепление мозга диагностируют при помощи МРТ или КТ:

  • Выполняется МРТ в двух (сагиттальной и поперечной) плоскостях, а иногда и в третьей — фронтальной, если сколиоз выражен.
  • Т1, Т2-взвешенное изображение.
  • Толщина среза — 3 мм в области дефекта спинного мозга, на остальных участках — 5 — 10 мм.
  • Рекомендовано контрастирование с Т1-взвешенным изображением при наличии в костной или хрящевой перегородке мягкотканных волокнистых структур, чтобы исключить перерождение в опухоль или воспалительный процесс.
  • Проводится также МРТ головного мозга.

На фото — результаты МРТ (фронтальная и поперечная проекции), где четко видно разделение спинного мозга перегородкой.

Лечение диастематомиелии

Расщепление спинного мозга — очень сложный порок. Для его лечения нужны усилия медиков разных областей:

  • пренатальных врачей;
  • педиатров;
  • неврологов;
  • радиологов;
  • ортопедов;
  • урологов;
  • проктологов

Лечение диастематомиелии эффективно только хирургическое, и только в той стадии, когда не наступили необратимые изменения из-за миелодисплазии: парезы, мышечная атрофия и дисфункции органов.

Хирургическая операция заключается в резекции костно-хрящевой перегородки или шпоры и высвобождении мозга путем удаления спаек.

Консервативное лечение не приводит к решению проблемы и направлено на предотвращение прогрессирования деформации позвоночника, уменьшение болей и иных проявлений. Проводится:

  • фиксация корсетами;
  • умеренная лечебная физкультура;
  • прием НПВС;
  • физиопроцедуры;
  • профилактика мочевых и кишечных инфекций.

: Спинной мозг.

(113 4,70 из 5)
Загрузка…

Источник: https://ZaSpiny.ru/smesheniya/diastematomieliya.html

Пороки развития спинного мозга и позвоночника

Пороки развития спинного мозга и позвоночника
Пороки развития спинного мозга и позвоночника

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача.

  • Согласно статистике, это заболевание имеется у 1 из 500-1000 новорожденных.
  • Гидроцефалия – самое распространенное отклонение развития у детей, которое встречается чаще, чем синдром Дауна и врожденная глухота.
  • В США сегодня живет всего около 700 000 детей и взрослых, страдающих гидроцефалией.
  • В странах Запада гидроцефалия является самой частой причиной операции на головном мозге у детей.
  • Существует более 180 разных причин этого заболевания. Самая распространенная – перинатальные повреждения (незадолго до родов, во время или сразу после них).
  • 25 лет назад более половины больных гидроцефалией погибали. Сегодня смертность снизилась до 5%.

Особенности анатомии центральной нервной системы. Что такое спинномозговая жидкость? Как она образуется и удаляется?

  • Играет роль амортизатора и защищает головной мозг от повреждений во время ударов.
  • Выводит отходы, продукты обмена веществ, которые образуются в головном мозге.
  • Доставляет в головной мозг некоторые необходимые вещества.

Количество спинномозговой жидкости всегда постоянное. У взрослого – примерно 150 миллилитров.

У ребенка – меньше, в зависимости от возраста.

  • Закрытая (син.: несообщающаяся, окклюзионная). Происходит блокада, в результате которой нарушается отток спинномозговой жидкости к месту, где она всасывается. Это состояние можно сравнить с пережатым садовым шлангом. Выше места блока давление спинномозговой жидкости повышается.
  • Открытая (сообщающаяся). При этой форме гидроцефалии спинномозговая жидкость циркулирует свободно, но она не всасывается или всасывается менее интенсивно, чем должна.
    • Острая. Водянка головного мозга и повышение внутричерепного давления нарастают очень быстро. Это больше характерно для закрытой гидроцефалии. Состояние ребенка резко ухудшается, требуется срочная медицинская помощь.
    • Хроническая. Повышение внутричерепного давления нарастает постепенно. Это более характерно для сообщающейся гидроцефалии.

    Виды гидроцефалии в зависимости от локализации водянки:

    • Наружная – спинномозговая жидкость скапливается преимущественно вокруг головного мозга, под его оболочками.
  • Внутренняя – спинномозговая жидкость скапливается внутри желудочков мозга.

  • Виды гидроцефалии в зависимости от выраженности нарушений, к которым она приводит:

    • Компенсированная – гидроцефалия есть, но она не проявляется практически никакими симптомами, состояние ребенка практически не нарушено, он развивается нормально.
    • Декомпенсированная – водянка головного мозга приводит к выраженным нарушениям.

    Многие возбудители инфекционных заболеваний способны передаваться от беременной женщины к плоду и поражать его головной мозг. Возникают пороки развития, в результате которых нарушается отток и всасывание спинномозговой жидкости. Чем на более ранних сроках беременности у женщины развивается инфекция, тем более тяжелыми будут последствия для плода.

    Раньше считалось, что это врожденное заболевание. Сейчас ученые склоняются к мнению о том, что нарушения происходят в результате быстрого роста головного мозга.

    Сужение водопровода мозга – врожденное нарушение, но проявляться оно обычно начинает с возрастом.

    Признаки водянки головного мозга у ребенка

      Непропорционально большая голова. Кости черепа ребенка мягкие, податливые, они пока еще не соединены плотно между собой, их рост продолжается. Поэтому за счет высокого внутричерепного давления череп увеличивается в размерах. Диаметр головы может достигать очень больших размеров, до 80-100 см.

  • Ребенок беспокойный, раздражительный, или, напротив, постоянно сонлив.
    • головные боли;
    • вялость, сонливость;
    • повышенная раздражительность;
    • плохой аппетит;
    • тошнота, рвота;
    • нарушения зрения, двоение в глазах;
    • недержание мочи;
    • судороги и нарушение дыхания (обычно во время приступа при открытой гидроцефалии).

    Каковы могут быть последствия гидроцефалии для ребенка в будущем?

    • снижение внимания;
    • аутизм;
    • трудности с обучением в школе, ребенок плохо усваивает новую информацию;
    • расстройства координации движений;
    • проблемы с памятью;
    • дефекты речи;
    • нарушение зрения, вплоть до полной слепоты.

    Диагностика водянки головного мозга после рождения ребенка

    Каждого ребенка с рождения периодически осматривает педиатр. Чаще всего именно этот врач впервые выявляет признаки гидроцефалии и назначает дальнейшее обследование.

    1. Осмотр ребенка и беседа с родителями. Врач может заметить чрезмерное увеличение головы ребенка, другие внешние признаки.
  • Измерение окружности головы. Оно должно проводиться регулярно. При выявлении отклонений назначается дальнейшее обследование.

  • Нейросонография – ультразвуковое исследование черепа. Кости черепа плохо пропускают ультразвук, поэтому исследование можно проводить только у детей младшего возраста, у которых не зарос большой родничок. Исследование позволяет осмотреть внутричерепные структуры и выявить гидроцефалию.

  • Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). Это более точные исследования. При помощи компьютерной томографии можно не только выявить гидроцефалию, но и установить её причину. Современные аппараты для МРТ позволяют оценить движение спинномозговой жидкости. Для того чтобы получить точные результаты, необходимо, чтобы во время исследования ребенок был неподвижен. Детям младшего возраста часто приходится давать легкий наркоз.
  • Какой врач занимается лечением гидроцефалии?

    Впервые признаки водянки головного мозга выявляет, как правило, врач-педиатр. Он направляет ребенка на консультацию, обследование и лечение к другим специалистам:

    • нейрохирург;
    • детский хирург;
    • невролог;
    • офтальмолог: при гидроцефалии нередко происходит сдавление и нарушение функции зрительного нерва, снижение зрения, вплоть до полной слепоты.

    Вместе с жидкостью диакарб выводит из организма калий, поэтому его часто назначают вместе с аспаркамом.

    • в таблетках: 1-3 мг препарата на каждый килограмм массы тела в сутки;
    • в инъекциях: 1-1,5 мг на каждый килограмм массы тела в сутки.

    Экстренная хирургическая помощь при закрытой гидроцефалии

    При закрытой гидроцефалии может возникнуть опасное для жизни ребенка состояние, когда из-за большого скопления спинномозговой жидкости и значительного повышения внутричерепного давления происходит смещение головного мозга, он опускается вниз, вклинивается в отверстие, соединяющее череп с позвоночником.

    • Ребенку дают наркоз.
    • В черепе проделывают отверстие. Если швы и роднички еще не заросли, то можно сделать прокол. У детей старшего возраста используются фрезы.
    • В желудочек мозга проводят силиконовый катетер и погружают его на необходимую глубину. При некоторых пороках развития приходится сверлить два отверстия и устанавливать два катетера в оба желудочка – в правый и левый.
    • Другой конец катетера соединяют со специальной емкостью.

    Эта мера является временной. Во время ухода за прооперированным ребенком необходимо строго соблюдать правила асептики, чтобы не занести инфекцию. Емкость, в которую оттекает спинномозговая жидкость, периодически меняют.

    Хирургическое лечение открытой и закрытой гидроцефалии у детей

    • менингиты и менингоэнцефалиты;
    • внутричерепные кровоизлияния.

    Виды хирургических вмешательств при гидроцефалии:

    • опухоль;
    • гематома;
    • киста;
    • сосудистая аневризма.

    После устранения препятствия спинномозговая жидкость начинает свободно оттекать к тому месту, где она должна всасываться.

    Иногда устанавливают катетер – трубку, которая отводит спинномозговую жидкость в обход места сужения.

    Раньше больные переносили такие операции очень тяжело. Но сегодня появились новые эндоскопические методики.

    Раньше это было невозможно сделать – открытая гидроцефалия считалась тяжелым неизлечимым заболеванием. Но в середине прошлого века появились специальные силиконовые катетеры. Благодаря им сегодня хирурги успешно справляются с заболеванием.

    • Вентрикулоперитонеостомия – отведение жидкости из мозговых желудочков в брюшную полость. Это самый удобный и безопасный способ. Его используют в 95% случаев.
  • Вентрикулоатриостомия – отведение жидкости из мозговых желудочков в предсердие. Этот способ применяется в случаях, когда отведение в брюшную полость невозможно по тем или иным причинам.

    • Ребенку дают наркоз.
    • Хирург делает два разреза: один на голове и второй на животе.
    • Один конец катетера погружают в полость живота.
    • Под кожей до головы делают тоннель, через который проводят катетер.
    • Второй конец катетера погружают в мозговой желудочек.
    • Проверяют проходимость катетера.
    • Ушивают все раны.

    По мере роста ребенка катетер приходится заменять на более длинный.

    Современные катетеры оборудованы специальными клапанами. Они помогают регулировать уровень давления спинномозговой жидкости, не позволяют ему чрезмерно подниматься и опускаться.

    Тип клапана подбирает лечащий врач.

    • Нарушение проходимости. Причины:
      • неправильная установка (перегибы, проколы);
      • закупорка спайками внутри черепа, клетками опухоли, воспалительными клетками, гематомой;
      • закупорка спайками внутри брюшной полости.
    • Инфицирование. Причины:
      • нарушение правил асептики и антисептики во время операции;
      • любые воспалительные процессы: инфекция может попасть в место расположения катетера с током крови.
    • Резкие колебания внутричерепного давления. Оно может быть чрезмерно повышенным или сниженным. Сложно с первого раза подобрать такой катетер, который бы обеспечивал оптимальные показатели.

    При этих состояниях приходится заменять катетер.

    Современные методики позволяют успешно бороться с открытой и закрытой гидроцефалией у детей. При своевременном лечении больной ребенок имеет все шансы стать нормальным, полноценным членом общества.

    • недоношенность;
    • различные патологии во время беременности у матери, в частности, инфекции;
    • пороки развития нервной системы: расщепление позвоночника, мозговые грыжи и пр. (гидроцефалия может развиваться намного позже, уже после того, как ребенок был прооперирован по поводу порока и успел подрасти);
    • опухоли головного и спинного мозга;
    • перенесенный менингит, менингоэнцефалит, инфекции нервной системы;
    • внутричерепные кровоизлияния;
    • перенесенные травмы головы.

    Эти дети должны проходить обследование, наблюдаться у специалиста.

    • использование в автомобилях детских кресел;
    • прогулки – на специально оборудованных, безопасных детских площадках;
    • защита маленького ребенка в доме: нужно приобрести специальные накладки на все острые углы, убрать все тяжелые неустойчивые предметы;
    • во время езды на велосипеде, скейтборде, роликах и пр. ребенок должен надевать шлем и другие средства защиты.

    Комментировать или поделиться опытом:

    Копирование информации без гиперссылки на источник запрещено.

    Вход в профиль

    Это займет у Вас меньше минуты

    Войдите при помощи профиля в социальной сети или ранее зарегистрированного профиля на сайте

  • Источник: https://hokkei-klub.ru/pozvonochnik/poroki-razvitiya-spinnogo-mozga-i-pozvonochnika

    Пороки развития спинного мозга и позвоночника

    Пороки развития спинного мозга и позвоночника
    Пороки развития спинного мозга и позвоночника

    Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача.

    • Согласно статистике, это заболевание имеется у 1 из 500-1000 новорожденных.
    • Гидроцефалия – самое распространенное отклонение развития у детей, которое встречается чаще, чем синдром Дауна и врожденная глухота.
    • В США сегодня живет всего около 700 000 детей и взрослых, страдающих гидроцефалией.
    • В странах Запада гидроцефалия является самой частой причиной операции на головном мозге у детей.
    • Существует более 180 разных причин этого заболевания. Самая распространенная – перинатальные повреждения (незадолго до родов, во время или сразу после них).
    • 25 лет назад более половины больных гидроцефалией погибали. Сегодня смертность снизилась до 5%.

    Особенности анатомии центральной нервной системы. Что такое спинномозговая жидкость? Как она образуется и удаляется?

    • Играет роль амортизатора и защищает головной мозг от повреждений во время ударов.
    • Выводит отходы, продукты обмена веществ, которые образуются в головном мозге.

    • Доставляет в головной мозг некоторые необходимые вещества.

    Количество спинномозговой жидкости всегда постоянное. У взрослого – примерно 150 миллилитров.

    У ребенка – меньше, в зависимости от возраста.

    • Закрытая (син.: несообщающаяся, окклюзионная). Происходит блокада, в результате которой нарушается отток спинномозговой жидкости к месту, где она всасывается. Это состояние можно сравнить с пережатым садовым шлангом. Выше места блока давление спинномозговой жидкости повышается.
  • Открытая (сообщающаяся). При этой форме гидроцефалии спинномозговая жидкость циркулирует свободно, но она не всасывается или всасывается менее интенсивно, чем должна.
    • Острая. Водянка головного мозга и повышение внутричерепного давления нарастают очень быстро. Это больше характерно для закрытой гидроцефалии. Состояние ребенка резко ухудшается, требуется срочная медицинская помощь.
    • Хроническая. Повышение внутричерепного давления нарастает постепенно. Это более характерно для сообщающейся гидроцефалии.

    Виды гидроцефалии в зависимости от локализации водянки:

    • Наружная – спинномозговая жидкость скапливается преимущественно вокруг головного мозга, под его оболочками.
  • Внутренняя – спинномозговая жидкость скапливается внутри желудочков мозга.

  • Виды гидроцефалии в зависимости от выраженности нарушений, к которым она приводит:

    • Компенсированная – гидроцефалия есть, но она не проявляется практически никакими симптомами, состояние ребенка практически не нарушено, он развивается нормально.
    • Декомпенсированная – водянка головного мозга приводит к выраженным нарушениям.

    Многие возбудители инфекционных заболеваний способны передаваться от беременной женщины к плоду и поражать его головной мозг. Возникают пороки развития, в результате которых нарушается отток и всасывание спинномозговой жидкости. Чем на более ранних сроках беременности у женщины развивается инфекция, тем более тяжелыми будут последствия для плода.

    Раньше считалось, что это врожденное заболевание. Сейчас ученые склоняются к мнению о том, что нарушения происходят в результате быстрого роста головного мозга.

    Сужение водопровода мозга – врожденное нарушение, но проявляться оно обычно начинает с возрастом.

    Признаки водянки головного мозга у ребенка

      Непропорционально большая голова. Кости черепа ребенка мягкие, податливые, они пока еще не соединены плотно между собой, их рост продолжается. Поэтому за счет высокого внутричерепного давления череп увеличивается в размерах. Диаметр головы может достигать очень больших размеров, до 80-100 см.

  • Ребенок беспокойный, раздражительный, или, напротив, постоянно сонлив.
    • головные боли;
    • вялость, сонливость;
    • повышенная раздражительность;
    • плохой аппетит;
    • тошнота, рвота;
    • нарушения зрения, двоение в глазах;
    • недержание мочи;
    • судороги и нарушение дыхания (обычно во время приступа при открытой гидроцефалии).

    Каковы могут быть последствия гидроцефалии для ребенка в будущем?

    • снижение внимания;
    • аутизм;
    • трудности с обучением в школе, ребенок плохо усваивает новую информацию;
    • расстройства координации движений;
    • проблемы с памятью;
    • дефекты речи;
    • нарушение зрения, вплоть до полной слепоты.

    Диагностика водянки головного мозга после рождения ребенка

    Каждого ребенка с рождения периодически осматривает педиатр. Чаще всего именно этот врач впервые выявляет признаки гидроцефалии и назначает дальнейшее обследование.

    1. Осмотр ребенка и беседа с родителями. Врач может заметить чрезмерное увеличение головы ребенка, другие внешние признаки.
  • Измерение окружности головы. Оно должно проводиться регулярно. При выявлении отклонений назначается дальнейшее обследование.

  • Нейросонография – ультразвуковое исследование черепа. Кости черепа плохо пропускают ультразвук, поэтому исследование можно проводить только у детей младшего возраста, у которых не зарос большой родничок. Исследование позволяет осмотреть внутричерепные структуры и выявить гидроцефалию.

  • Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). Это более точные исследования. При помощи компьютерной томографии можно не только выявить гидроцефалию, но и установить её причину. Современные аппараты для МРТ позволяют оценить движение спинномозговой жидкости. Для того чтобы получить точные результаты, необходимо, чтобы во время исследования ребенок был неподвижен. Детям младшего возраста часто приходится давать легкий наркоз.
  • Какой врач занимается лечением гидроцефалии?

    Впервые признаки водянки головного мозга выявляет, как правило, врач-педиатр. Он направляет ребенка на консультацию, обследование и лечение к другим специалистам:

    • нейрохирург;
    • детский хирург;
    • невролог;
    • офтальмолог: при гидроцефалии нередко происходит сдавление и нарушение функции зрительного нерва, снижение зрения, вплоть до полной слепоты.

    Вместе с жидкостью диакарб выводит из организма калий, поэтому его часто назначают вместе с аспаркамом.

    • в таблетках: 1-3 мг препарата на каждый килограмм массы тела в сутки;
    • в инъекциях: 1-1,5 мг на каждый килограмм массы тела в сутки.

    Экстренная хирургическая помощь при закрытой гидроцефалии

    При закрытой гидроцефалии может возникнуть опасное для жизни ребенка состояние, когда из-за большого скопления спинномозговой жидкости и значительного повышения внутричерепного давления происходит смещение головного мозга, он опускается вниз, вклинивается в отверстие, соединяющее череп с позвоночником.

    • Ребенку дают наркоз.
    • В черепе проделывают отверстие. Если швы и роднички еще не заросли, то можно сделать прокол. У детей старшего возраста используются фрезы.
    • В желудочек мозга проводят силиконовый катетер и погружают его на необходимую глубину. При некоторых пороках развития приходится сверлить два отверстия и устанавливать два катетера в оба желудочка – в правый и левый.
    • Другой конец катетера соединяют со специальной емкостью.

    Эта мера является временной. Во время ухода за прооперированным ребенком необходимо строго соблюдать правила асептики, чтобы не занести инфекцию. Емкость, в которую оттекает спинномозговая жидкость, периодически меняют.

    Хирургическое лечение открытой и закрытой гидроцефалии у детей

    • менингиты и менингоэнцефалиты;
    • внутричерепные кровоизлияния.

    Виды хирургических вмешательств при гидроцефалии:

    • опухоль;
    • гематома;
    • киста;
    • сосудистая аневризма.

    После устранения препятствия спинномозговая жидкость начинает свободно оттекать к тому месту, где она должна всасываться.

    Иногда устанавливают катетер – трубку, которая отводит спинномозговую жидкость в обход места сужения.

    Раньше больные переносили такие операции очень тяжело. Но сегодня появились новые эндоскопические методики.

    Раньше это было невозможно сделать – открытая гидроцефалия считалась тяжелым неизлечимым заболеванием. Но в середине прошлого века появились специальные силиконовые катетеры. Благодаря им сегодня хирурги успешно справляются с заболеванием.

    • Вентрикулоперитонеостомия – отведение жидкости из мозговых желудочков в брюшную полость. Это самый удобный и безопасный способ. Его используют в 95% случаев.

  • Вентрикулоатриостомия – отведение жидкости из мозговых желудочков в предсердие. Этот способ применяется в случаях, когда отведение в брюшную полость невозможно по тем или иным причинам.

    • Ребенку дают наркоз.
    • Хирург делает два разреза: один на голове и второй на животе.
    • Один конец катетера погружают в полость живота.
    • Под кожей до головы делают тоннель, через который проводят катетер.
    • Второй конец катетера погружают в мозговой желудочек.
    • Проверяют проходимость катетера.
    • Ушивают все раны.

    По мере роста ребенка катетер приходится заменять на более длинный.

    Современные катетеры оборудованы специальными клапанами. Они помогают регулировать уровень давления спинномозговой жидкости, не позволяют ему чрезмерно подниматься и опускаться.

    Тип клапана подбирает лечащий врач.

    • Нарушение проходимости. Причины:
      • неправильная установка (перегибы, проколы);
      • закупорка спайками внутри черепа, клетками опухоли, воспалительными клетками, гематомой;
      • закупорка спайками внутри брюшной полости.
    • Инфицирование. Причины:
      • нарушение правил асептики и антисептики во время операции;
      • любые воспалительные процессы: инфекция может попасть в место расположения катетера с током крови.
    • Резкие колебания внутричерепного давления. Оно может быть чрезмерно повышенным или сниженным. Сложно с первого раза подобрать такой катетер, который бы обеспечивал оптимальные показатели.

    При этих состояниях приходится заменять катетер.

    Современные методики позволяют успешно бороться с открытой и закрытой гидроцефалией у детей. При своевременном лечении больной ребенок имеет все шансы стать нормальным, полноценным членом общества.

    • недоношенность;
    • различные патологии во время беременности у матери, в частности, инфекции;
    • пороки развития нервной системы: расщепление позвоночника, мозговые грыжи и пр.

      (гидроцефалия может развиваться намного позже, уже после того, как ребенок был прооперирован по поводу порока и успел подрасти);

    • опухоли головного и спинного мозга;
    • перенесенный менингит, менингоэнцефалит, инфекции нервной системы;
    • внутричерепные кровоизлияния;
    • перенесенные травмы головы.

    Эти дети должны проходить обследование, наблюдаться у специалиста.

    • использование в автомобилях детских кресел;
    • прогулки – на специально оборудованных, безопасных детских площадках;
    • защита маленького ребенка в доме: нужно приобрести специальные накладки на все острые углы, убрать все тяжелые неустойчивые предметы;
    • во время езды на велосипеде, скейтборде, роликах и пр. ребенок должен надевать шлем и другие средства защиты.

    Комментировать или поделиться опытом:

    Копирование информации без гиперссылки на источник запрещено.

    Вход в профиль

    Это займет у Вас меньше минуты

    Войдите при помощи профиля в социальной сети или ранее зарегистрированного профиля на сайте

  • Источник: https://lekardoma.ru/pozvonochnik/poroki-razvitiya-spinnogo-mozga-i-pozvonochnika

    Поделиться:
    Нет комментариев

      Добавить комментарий

      Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.