Пороки развития спинного мозга и позвоночника
Пороки развития спинного мозга и позвоночника
Наиболее частыми врожденными пороками спинного мозга являются дистрофические состояния (spina bifida), которые связаны с незакрытием медуллярной трубки. Обычно это дефекты задних отделов позвоночника в виде аплазии дужек и остистых островков.
Названные пороки встречаются в любом отделе позвоночника, чаще поясничном и крестцовом. Количество пораженных позвонков различное. В области дефекта спинной модг обычно деформирован, лежит открыто или располагается непосредственно под мягкими тканями (мышцами, кожей), с которыми часто сращен.
Частоты пороков этой группы, так же как и анэнцефалии, колеблются в широких пределах/
В зависимости от характера нарушения спинного мозга и повреждения мезенхиальиых тканей в области дефекта различают несколько типов таких пороков. Кистозная расщелина позвоночника (spina bifida cystica).
В области расщелины имеется менингоцеле – грыжевой мешок различных размеров, стенка которого представлена кожей и мяг кой мозговой оболочкой, а содержимым является спинномозговая жидкость. Твердая мозговая оболочка сохранена лишь у основания мешка и плотно сращена в этой области с подлежащими тканями. В куполообразной части грыжевого мешка твердой мозговой оболочки обычно нет.
Если и грыжевом мешке находится спинной мозг, такой порок называют менингомиелоцеле. Иногда участок спинного мозга, находящийся в грыжевом мешке, представляет кистозную полость вследствие накопления в спинномозговом канале спинномозговой жидкости – менингомиелоцистоцеле.Стенка грыжевого мешка в таких случаях может быть представлена кожей, мягкой мозговой оболочкой и истонченной дорсальной частью расширенного спинного мозга. Прн наличии крупных мешковидных грыж может отмечаться разрыв их стенки с подтеканием спинномозговой жидкости и последующим развитием менингита
Полный рахисхиз
– расщелина позвонков с дефектом мозговых оболочек и мягких покровов. Грыжевндного выпячивания при этом пороке нет. Спинной мозг лежит в области дефекта открыто и имеет вид деформированной тонкой пластинки или желоба.
Тела позвонков вентральной части расщелины могут срастаться и образовывать костный выступ. Нередко прн атом имеются пороки других позвонков и ребер. Известны тотальные и субтотальные формы, затрагивающие почти все позвонки.
Обычно такое нарушение сочетается с анэнцефалией или же ннионцефалнен.
Скрытая расщелина позвоночника
Грыжевидиого выпячивания нет, а дефект закрыт неизмененными мышцами и кожей. Скрытые формы локализуются в поясничном и крестцовом отделах позвоночника. Такие аномалии чаше выявляются случайно при рентгенологическом исследовании.
Скрытые формы обнаруживают у 14,3% матерен, у 6,1% отцов и у 26,8% сибсов пробандов с различными формами рахисхша. Внешним проявлением скрытых форм рахисхиза может быть наличие в области дефекта гипертрихоза, ангиом, липом и западенин кожи, которые иногда представляют собой врожденные синусы – дермальный или пилонидальный.
Дермальный синус это узкий ход диаметром 1-2 мм. идущий от поверхности тела между позвонками к позвоночному каналу. Он иногда проникает через твердую мозговую оболочку. Внутренняя поверхность такого синуса выстлана многослойным плоским эпителием.
Пилонидальный синус обычно расположен в мягких тканях крестцовой области н редко проникает в позвоночный канал. Диаметр его несколько больше дермальиого синуса и также имеет эпителиальную выстилку.
Передняя спинномозговая грыжа
(spina bifida anterior) встречается крайне редко и представляет собой дефект развития тел позвонков.
Диастематомиелия
– разделение спинного мозга по длиннику на две части костной, хрящевой или фиброзной перемычкойКрайне редкий порок. Патогенез его не изучен.
Дизрафии
и другие тяжелые повреждения спинного мозга сопровождаются нарушением деятельности анального и уретрального сфинктеров, появлением трофических расстройств нижних конечностей.
При тяжелых формах спинномозговых грыж отмечаются гипоплазия мышц нижних конечностей и косолапость.
Рнск для сибсов в спорадических случаях составляет 3-4%.
В случаях рождения двух детей с аналогичным пороком или наличия аналогичного порока у одного из родителей риск увеличивается до 10%.
Амнелия
– полное отсутствие спинного мозга с сохранением твердой мозговой оболочки и спинальных ганглиев. На месте спинного мозга иногда располагается тонкий фиброзный тяж Амиелия обычно сочетается с анэнцефалией.
Гидромиелия
– водянка спинного мозга. Спинномозговой канал расширен, выстлан эпендимой и заполнен спинномозговой жидкостью.
Обычно истончаются участки спинного мозга в области задних столбов, вследствие чего нейроны серого вещества при гидромиелии практически никогда не страдают. Чаще гидромиелия возникает в шейном отделе спинного мозга.
Порок может быть как самостоятельным, так и сопровождать внутреннюю гидроцефалию, обусловленную атрезией срединной и латеральных апертур IV желудочка.
Дипломиелия
– удвоение спинного мозга в области шейного или поясничного утолщения. Реже удваивается весь спинной мозг.
Оба мозга лежат в одном ложе, состоящем из мягкой н твердой мозговых оболочек, местами соединяются с помощью глиальной ткани, довольно хорошо развиты и имеют все компоненты, характерные для спинного мозга.
Порок крайне редкий, возникает до закрытия нервной трубки в результате раздельного смыкания каждой ее половины,
Порок Клиппеля-Фейля
– сращение I шейного позвонка с затылочной костью, приводящее к сужению и деформации большого затылочного отверстия; реже сращены и деформированы все шейные позвонки. Различают два типа этого порока. При первом – число позвонков уменьшено (не больше 4), тела их слиты в сплошную костную массу.
Для второго типа характерен синостоз 2-3 рядом лежащих позвонков (например, I шейного с затылочной костью, нижнего шейного позвонка с верхним грудным). Отмечается частое сочетание с другими пороками, например со спинномозговой грыжей или отхожденнем ребер от шейных позвонков.
Клинические признаки: короткая шея, ограничение подвижности головы, низкая граница роста волос на шее, нередко кривошея. Иногда осложняется внутренней гидроцефалией. Смерть больного может наступить внезапно вследствие вклинения в узкое и деформированное большое затылочное отверстие продолговатого мозга.
Чаще наследуется по доминантному типу.
Пороки и аномалии развития сосудистого тракта, Пороки и аномалии развития сетчатки, Пороки и аномалии развития роговицы, Другие врожденные пороки кожи, Врожденные пороки пищевода, Врожденные пороки ушных раковин, Врожденные пороки прямой кишки и анального отверстия, Врожденные пороки желудка, Остеопороз. Патогенез остеопороза., Врожденные пороки ЦНС
Источник: http://medsait.ru/vrozhdennye-poroki/poroki-razvitiya-spinnogo-mozga-i-pozvonochnika
Диастематомиелия – врожденный порок развития спинного мозга
Среди врожденных аномалий позвоночника врачи выделяют расщепление (удвоение) спинного мозга под названием диастематомиелия, в результате чего происходит его прикрепление к стенам позвоночного канала.
Этот порок развития впервые был описан в 1985 г. Заболевание относится к тем, которые чаще всего обнаруживаются паталогоанатомом — до того часто его путают с идиопатическим сколиозом, кифосколиозом и опухолями.
Диастематомиелия — сложный порок спинного мозга
В 1992 г ученые классифицировали заболевание, определив два типа диастематомиелии:
Первый тип — спинной мозг и его оболочки разделяются в сагиттальной плоскости позвоночного канала на две отдельные половины хрящевой или костной перегородкой, иногда костным шипом позвонка, расположенным между его телом и дугой:
- Встречается более, чем в 60% случаях.
- Перегородка тянется обычно на расстоянии от грудного позвонка T1 до поясничного L5 и имеет цилиндрическую, грибовидную, а иногда сложную, опухолевидную форму.
- В каждой половине канала имеется свой отдельный канал и по одной передней и задней нервной ветви.
- Перегородка выходит из стенки позвоночного канала: поверхности дужек, задней или боковой поверхности тел позвонков.
- Встречается диастематомиелия 1-го типа примерно в три раза чаще у девочек, чем у мальчиков.
Второй тип — спинной мозг разделен внутри своей твердой оболочки хрящевой перепонкой, при этом сам позвоночный канал не разделен.
- Частота заболеваемости — 35 — 40%.
Причины диастематомиелии спинного мозга
Хромосомная теория при диастематомиелии у новорожденных точно не доказана. Если порок имеет изолированное проявление, вероятность хромосомной аномалии низкая.
Одна из возможных причин — нарушение внутреннего кальциевого обмена:
Остеосинтез из-за повышенного количества остеобластов преобладает над резорбцией, что приводит к фиброзным разрастаниям внутри позвоночного канала.
Как поставить правильный диагноз
Диастематомиелию часто путают с другим врожденным пороком — спиной бифида (расщеплением дужек позвонка). При расщеплении дужек и неполном закрытии спинномозговой трубки возможен выход мешка оболочки спинного мозга и даже самого мозга из позвоночного канала в виде грыжи на наружной поверхности спины.
Если же расщепление скрытое, разглядеть его можно:
- по кожным проявлениям в виде пигментных пятен;
- участкам с обильным оволосением;
- воронкообразному западанию кожи над участком расщепления.
Спина бифида — порок, вызванный аномалиями в хромосомах, отвечающих за остеогенез.
При расщеплении спинного мозга таких явлений не наблюдается.
Еще одно заболевание, от которого нужно суметь отличить расщепление мозга — гемангиома, особенно в случае, когда костная перегородка имеет сложное строение.
Симптомы диастематомиелии
У более 60% детей с расщеплением спинного мозга наблюдаются деформации позвоночника и нижних конечностей.
- У детей рано, с трех лет, начинает прогрессировать сколиоз (в 60% случаях), кифоз и кифосколиоз, сопровождающийся сильными неврологическими нарушениями.
- Заболевание в большинстве случаев сочетается со сращением позвонков и их деформацией (клиновидные, бабочковидные позвонки).
- В одной трети случаев возможны симптомы гидромиелии (расширения позвоночного канала) и липомы.
- Появляются симптомы врожденного порока спинного мозга в виде:
- опоясывающих болей;
- нарушенной чувствительности;
- парапарезов нижних конечностей;
- недоразвития мышц ног;
- слабости в конечностях;
- нейрогенных патологий мочевого пузыря и прямой кишки.
Первичная миелодисплазия развивается у детей из-за того, что аномальная костная перегородка в центральном канале препятствует проксимальному перемещению спинного мозга в процессе роста ребенка.
Вторичная миелодисплазия с внешними выраженными клиническими симптомами может впервые проявиться достаточно поздно.
Диагностика диастематомиелии
В пренатальном периоде проводится УЗИ плода (сагиттальная, аксиальная и коронарная плоскости).
Ранняя пренатальная диагностика позволяет выбрать верную тактику лечения еще до наступления симптомов миелодисплазии.
У новорожденных и взрослых расщепление мозга диагностируют при помощи МРТ или КТ:
- Выполняется МРТ в двух (сагиттальной и поперечной) плоскостях, а иногда и в третьей — фронтальной, если сколиоз выражен.
- Т1, Т2-взвешенное изображение.
- Толщина среза — 3 мм в области дефекта спинного мозга, на остальных участках — 5 — 10 мм.
- Рекомендовано контрастирование с Т1-взвешенным изображением при наличии в костной или хрящевой перегородке мягкотканных волокнистых структур, чтобы исключить перерождение в опухоль или воспалительный процесс.
- Проводится также МРТ головного мозга.
На фото — результаты МРТ (фронтальная и поперечная проекции), где четко видно разделение спинного мозга перегородкой.
Лечение диастематомиелии
Расщепление спинного мозга — очень сложный порок. Для его лечения нужны усилия медиков разных областей:
- пренатальных врачей;
- педиатров;
- неврологов;
- радиологов;
- ортопедов;
- урологов;
- проктологов
Лечение диастематомиелии эффективно только хирургическое, и только в той стадии, когда не наступили необратимые изменения из-за миелодисплазии: парезы, мышечная атрофия и дисфункции органов.
Хирургическая операция заключается в резекции костно-хрящевой перегородки или шпоры и высвобождении мозга путем удаления спаек.
Консервативное лечение не приводит к решению проблемы и направлено на предотвращение прогрессирования деформации позвоночника, уменьшение болей и иных проявлений. Проводится:
- фиксация корсетами;
- умеренная лечебная физкультура;
- прием НПВС;
- физиопроцедуры;
- профилактика мочевых и кишечных инфекций.
: Спинной мозг.
(113 4,70 из 5)
Загрузка…
Источник: https://ZaSpiny.ru/smesheniya/diastematomieliya.html
Пороки развития спинного мозга и позвоночника
Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача.
- Согласно статистике, это заболевание имеется у 1 из 500-1000 новорожденных.
- Гидроцефалия – самое распространенное отклонение развития у детей, которое встречается чаще, чем синдром Дауна и врожденная глухота.
- В США сегодня живет всего около 700 000 детей и взрослых, страдающих гидроцефалией.
- В странах Запада гидроцефалия является самой частой причиной операции на головном мозге у детей.
- Существует более 180 разных причин этого заболевания. Самая распространенная – перинатальные повреждения (незадолго до родов, во время или сразу после них).
- 25 лет назад более половины больных гидроцефалией погибали. Сегодня смертность снизилась до 5%.
Особенности анатомии центральной нервной системы. Что такое спинномозговая жидкость? Как она образуется и удаляется?
- Играет роль амортизатора и защищает головной мозг от повреждений во время ударов.
- Выводит отходы, продукты обмена веществ, которые образуются в головном мозге.
- Доставляет в головной мозг некоторые необходимые вещества.
Количество спинномозговой жидкости всегда постоянное. У взрослого – примерно 150 миллилитров.
У ребенка – меньше, в зависимости от возраста.
- Закрытая (син.: несообщающаяся, окклюзионная). Происходит блокада, в результате которой нарушается отток спинномозговой жидкости к месту, где она всасывается. Это состояние можно сравнить с пережатым садовым шлангом. Выше места блока давление спинномозговой жидкости повышается.
- Острая. Водянка головного мозга и повышение внутричерепного давления нарастают очень быстро. Это больше характерно для закрытой гидроцефалии. Состояние ребенка резко ухудшается, требуется срочная медицинская помощь.
- Хроническая. Повышение внутричерепного давления нарастает постепенно. Это более характерно для сообщающейся гидроцефалии.
Виды гидроцефалии в зависимости от локализации водянки:
- Наружная – спинномозговая жидкость скапливается преимущественно вокруг головного мозга, под его оболочками.
Внутренняя – спинномозговая жидкость скапливается внутри желудочков мозга.
Виды гидроцефалии в зависимости от выраженности нарушений, к которым она приводит:
- Компенсированная – гидроцефалия есть, но она не проявляется практически никакими симптомами, состояние ребенка практически не нарушено, он развивается нормально.
- Декомпенсированная – водянка головного мозга приводит к выраженным нарушениям.
Многие возбудители инфекционных заболеваний способны передаваться от беременной женщины к плоду и поражать его головной мозг. Возникают пороки развития, в результате которых нарушается отток и всасывание спинномозговой жидкости. Чем на более ранних сроках беременности у женщины развивается инфекция, тем более тяжелыми будут последствия для плода.
Раньше считалось, что это врожденное заболевание. Сейчас ученые склоняются к мнению о том, что нарушения происходят в результате быстрого роста головного мозга.
Сужение водопровода мозга – врожденное нарушение, но проявляться оно обычно начинает с возрастом.
Признаки водянки головного мозга у ребенка
- Непропорционально большая голова. Кости черепа ребенка мягкие, податливые, они пока еще не соединены плотно между собой, их рост продолжается. Поэтому за счет высокого внутричерепного давления череп увеличивается в размерах. Диаметр головы может достигать очень больших размеров, до 80-100 см.
- головные боли;
- вялость, сонливость;
- повышенная раздражительность;
- плохой аппетит;
- тошнота, рвота;
- нарушения зрения, двоение в глазах;
- недержание мочи;
- судороги и нарушение дыхания (обычно во время приступа при открытой гидроцефалии).
Каковы могут быть последствия гидроцефалии для ребенка в будущем?
- снижение внимания;
- аутизм;
- трудности с обучением в школе, ребенок плохо усваивает новую информацию;
- расстройства координации движений;
- проблемы с памятью;
- дефекты речи;
- нарушение зрения, вплоть до полной слепоты.
Диагностика водянки головного мозга после рождения ребенка
Каждого ребенка с рождения периодически осматривает педиатр. Чаще всего именно этот врач впервые выявляет признаки гидроцефалии и назначает дальнейшее обследование.
- Осмотр ребенка и беседа с родителями. Врач может заметить чрезмерное увеличение головы ребенка, другие внешние признаки.
Измерение окружности головы. Оно должно проводиться регулярно. При выявлении отклонений назначается дальнейшее обследование.
Нейросонография – ультразвуковое исследование черепа. Кости черепа плохо пропускают ультразвук, поэтому исследование можно проводить только у детей младшего возраста, у которых не зарос большой родничок. Исследование позволяет осмотреть внутричерепные структуры и выявить гидроцефалию.
Какой врач занимается лечением гидроцефалии?
Впервые признаки водянки головного мозга выявляет, как правило, врач-педиатр. Он направляет ребенка на консультацию, обследование и лечение к другим специалистам:
- нейрохирург;
- детский хирург;
- невролог;
- офтальмолог: при гидроцефалии нередко происходит сдавление и нарушение функции зрительного нерва, снижение зрения, вплоть до полной слепоты.
Вместе с жидкостью диакарб выводит из организма калий, поэтому его часто назначают вместе с аспаркамом.
- в таблетках: 1-3 мг препарата на каждый килограмм массы тела в сутки;
- в инъекциях: 1-1,5 мг на каждый килограмм массы тела в сутки.
Экстренная хирургическая помощь при закрытой гидроцефалии
При закрытой гидроцефалии может возникнуть опасное для жизни ребенка состояние, когда из-за большого скопления спинномозговой жидкости и значительного повышения внутричерепного давления происходит смещение головного мозга, он опускается вниз, вклинивается в отверстие, соединяющее череп с позвоночником.
- Ребенку дают наркоз.
- В черепе проделывают отверстие. Если швы и роднички еще не заросли, то можно сделать прокол. У детей старшего возраста используются фрезы.
- В желудочек мозга проводят силиконовый катетер и погружают его на необходимую глубину. При некоторых пороках развития приходится сверлить два отверстия и устанавливать два катетера в оба желудочка – в правый и левый.
- Другой конец катетера соединяют со специальной емкостью.
Эта мера является временной. Во время ухода за прооперированным ребенком необходимо строго соблюдать правила асептики, чтобы не занести инфекцию. Емкость, в которую оттекает спинномозговая жидкость, периодически меняют.
Хирургическое лечение открытой и закрытой гидроцефалии у детей
- менингиты и менингоэнцефалиты;
- внутричерепные кровоизлияния.
Виды хирургических вмешательств при гидроцефалии:
- опухоль;
- гематома;
- киста;
- сосудистая аневризма.
После устранения препятствия спинномозговая жидкость начинает свободно оттекать к тому месту, где она должна всасываться.
Иногда устанавливают катетер – трубку, которая отводит спинномозговую жидкость в обход места сужения.
Раньше больные переносили такие операции очень тяжело. Но сегодня появились новые эндоскопические методики.
Раньше это было невозможно сделать – открытая гидроцефалия считалась тяжелым неизлечимым заболеванием. Но в середине прошлого века появились специальные силиконовые катетеры. Благодаря им сегодня хирурги успешно справляются с заболеванием.
- Вентрикулоперитонеостомия – отведение жидкости из мозговых желудочков в брюшную полость. Это самый удобный и безопасный способ. Его используют в 95% случаев.
Вентрикулоатриостомия – отведение жидкости из мозговых желудочков в предсердие. Этот способ применяется в случаях, когда отведение в брюшную полость невозможно по тем или иным причинам.
- Ребенку дают наркоз.
- Хирург делает два разреза: один на голове и второй на животе.
- Один конец катетера погружают в полость живота.
- Под кожей до головы делают тоннель, через который проводят катетер.
- Второй конец катетера погружают в мозговой желудочек.
- Проверяют проходимость катетера.
- Ушивают все раны.
По мере роста ребенка катетер приходится заменять на более длинный.
Современные катетеры оборудованы специальными клапанами. Они помогают регулировать уровень давления спинномозговой жидкости, не позволяют ему чрезмерно подниматься и опускаться.
Тип клапана подбирает лечащий врач.
- Нарушение проходимости. Причины:
- неправильная установка (перегибы, проколы);
- закупорка спайками внутри черепа, клетками опухоли, воспалительными клетками, гематомой;
- закупорка спайками внутри брюшной полости.
- Инфицирование. Причины:
- нарушение правил асептики и антисептики во время операции;
- любые воспалительные процессы: инфекция может попасть в место расположения катетера с током крови.
- Резкие колебания внутричерепного давления. Оно может быть чрезмерно повышенным или сниженным. Сложно с первого раза подобрать такой катетер, который бы обеспечивал оптимальные показатели.
При этих состояниях приходится заменять катетер.
Современные методики позволяют успешно бороться с открытой и закрытой гидроцефалией у детей. При своевременном лечении больной ребенок имеет все шансы стать нормальным, полноценным членом общества.
- недоношенность;
- различные патологии во время беременности у матери, в частности, инфекции;
- пороки развития нервной системы: расщепление позвоночника, мозговые грыжи и пр. (гидроцефалия может развиваться намного позже, уже после того, как ребенок был прооперирован по поводу порока и успел подрасти);
- опухоли головного и спинного мозга;
- перенесенный менингит, менингоэнцефалит, инфекции нервной системы;
- внутричерепные кровоизлияния;
- перенесенные травмы головы.
Эти дети должны проходить обследование, наблюдаться у специалиста.
- использование в автомобилях детских кресел;
- прогулки – на специально оборудованных, безопасных детских площадках;
- защита маленького ребенка в доме: нужно приобрести специальные накладки на все острые углы, убрать все тяжелые неустойчивые предметы;
- во время езды на велосипеде, скейтборде, роликах и пр. ребенок должен надевать шлем и другие средства защиты.
Комментировать или поделиться опытом:
Копирование информации без гиперссылки на источник запрещено.
Вход в профиль
Это займет у Вас меньше минуты
Войдите при помощи профиля в социальной сети или ранее зарегистрированного профиля на сайте
Источник: https://hokkei-klub.ru/pozvonochnik/poroki-razvitiya-spinnogo-mozga-i-pozvonochnika
Пороки развития спинного мозга и позвоночника
Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача.
- Согласно статистике, это заболевание имеется у 1 из 500-1000 новорожденных.
- Гидроцефалия – самое распространенное отклонение развития у детей, которое встречается чаще, чем синдром Дауна и врожденная глухота.
- В США сегодня живет всего около 700 000 детей и взрослых, страдающих гидроцефалией.
- В странах Запада гидроцефалия является самой частой причиной операции на головном мозге у детей.
- Существует более 180 разных причин этого заболевания. Самая распространенная – перинатальные повреждения (незадолго до родов, во время или сразу после них).
- 25 лет назад более половины больных гидроцефалией погибали. Сегодня смертность снизилась до 5%.
Особенности анатомии центральной нервной системы. Что такое спинномозговая жидкость? Как она образуется и удаляется?
- Играет роль амортизатора и защищает головной мозг от повреждений во время ударов.
- Выводит отходы, продукты обмена веществ, которые образуются в головном мозге.
- Доставляет в головной мозг некоторые необходимые вещества.
Количество спинномозговой жидкости всегда постоянное. У взрослого – примерно 150 миллилитров.
У ребенка – меньше, в зависимости от возраста.
- Закрытая (син.: несообщающаяся, окклюзионная). Происходит блокада, в результате которой нарушается отток спинномозговой жидкости к месту, где она всасывается. Это состояние можно сравнить с пережатым садовым шлангом. Выше места блока давление спинномозговой жидкости повышается.
- Острая. Водянка головного мозга и повышение внутричерепного давления нарастают очень быстро. Это больше характерно для закрытой гидроцефалии. Состояние ребенка резко ухудшается, требуется срочная медицинская помощь.
- Хроническая. Повышение внутричерепного давления нарастает постепенно. Это более характерно для сообщающейся гидроцефалии.
Виды гидроцефалии в зависимости от локализации водянки:
- Наружная – спинномозговая жидкость скапливается преимущественно вокруг головного мозга, под его оболочками.
Внутренняя – спинномозговая жидкость скапливается внутри желудочков мозга.
Виды гидроцефалии в зависимости от выраженности нарушений, к которым она приводит:
- Компенсированная – гидроцефалия есть, но она не проявляется практически никакими симптомами, состояние ребенка практически не нарушено, он развивается нормально.
- Декомпенсированная – водянка головного мозга приводит к выраженным нарушениям.
Многие возбудители инфекционных заболеваний способны передаваться от беременной женщины к плоду и поражать его головной мозг. Возникают пороки развития, в результате которых нарушается отток и всасывание спинномозговой жидкости. Чем на более ранних сроках беременности у женщины развивается инфекция, тем более тяжелыми будут последствия для плода.
Раньше считалось, что это врожденное заболевание. Сейчас ученые склоняются к мнению о том, что нарушения происходят в результате быстрого роста головного мозга.
Сужение водопровода мозга – врожденное нарушение, но проявляться оно обычно начинает с возрастом.
Признаки водянки головного мозга у ребенка
- Непропорционально большая голова. Кости черепа ребенка мягкие, податливые, они пока еще не соединены плотно между собой, их рост продолжается. Поэтому за счет высокого внутричерепного давления череп увеличивается в размерах. Диаметр головы может достигать очень больших размеров, до 80-100 см.
- головные боли;
- вялость, сонливость;
- повышенная раздражительность;
- плохой аппетит;
- тошнота, рвота;
- нарушения зрения, двоение в глазах;
- недержание мочи;
- судороги и нарушение дыхания (обычно во время приступа при открытой гидроцефалии).
Каковы могут быть последствия гидроцефалии для ребенка в будущем?
- снижение внимания;
- аутизм;
- трудности с обучением в школе, ребенок плохо усваивает новую информацию;
- расстройства координации движений;
- проблемы с памятью;
- дефекты речи;
- нарушение зрения, вплоть до полной слепоты.
Диагностика водянки головного мозга после рождения ребенка
Каждого ребенка с рождения периодически осматривает педиатр. Чаще всего именно этот врач впервые выявляет признаки гидроцефалии и назначает дальнейшее обследование.
- Осмотр ребенка и беседа с родителями. Врач может заметить чрезмерное увеличение головы ребенка, другие внешние признаки.
Измерение окружности головы. Оно должно проводиться регулярно. При выявлении отклонений назначается дальнейшее обследование.
Нейросонография – ультразвуковое исследование черепа. Кости черепа плохо пропускают ультразвук, поэтому исследование можно проводить только у детей младшего возраста, у которых не зарос большой родничок. Исследование позволяет осмотреть внутричерепные структуры и выявить гидроцефалию.
Какой врач занимается лечением гидроцефалии?
Впервые признаки водянки головного мозга выявляет, как правило, врач-педиатр. Он направляет ребенка на консультацию, обследование и лечение к другим специалистам:
- нейрохирург;
- детский хирург;
- невролог;
- офтальмолог: при гидроцефалии нередко происходит сдавление и нарушение функции зрительного нерва, снижение зрения, вплоть до полной слепоты.
Вместе с жидкостью диакарб выводит из организма калий, поэтому его часто назначают вместе с аспаркамом.
- в таблетках: 1-3 мг препарата на каждый килограмм массы тела в сутки;
- в инъекциях: 1-1,5 мг на каждый килограмм массы тела в сутки.
Экстренная хирургическая помощь при закрытой гидроцефалии
При закрытой гидроцефалии может возникнуть опасное для жизни ребенка состояние, когда из-за большого скопления спинномозговой жидкости и значительного повышения внутричерепного давления происходит смещение головного мозга, он опускается вниз, вклинивается в отверстие, соединяющее череп с позвоночником.
- Ребенку дают наркоз.
- В черепе проделывают отверстие. Если швы и роднички еще не заросли, то можно сделать прокол. У детей старшего возраста используются фрезы.
- В желудочек мозга проводят силиконовый катетер и погружают его на необходимую глубину. При некоторых пороках развития приходится сверлить два отверстия и устанавливать два катетера в оба желудочка – в правый и левый.
- Другой конец катетера соединяют со специальной емкостью.
Эта мера является временной. Во время ухода за прооперированным ребенком необходимо строго соблюдать правила асептики, чтобы не занести инфекцию. Емкость, в которую оттекает спинномозговая жидкость, периодически меняют.
Хирургическое лечение открытой и закрытой гидроцефалии у детей
- менингиты и менингоэнцефалиты;
- внутричерепные кровоизлияния.
Виды хирургических вмешательств при гидроцефалии:
- опухоль;
- гематома;
- киста;
- сосудистая аневризма.
После устранения препятствия спинномозговая жидкость начинает свободно оттекать к тому месту, где она должна всасываться.
Иногда устанавливают катетер – трубку, которая отводит спинномозговую жидкость в обход места сужения.
Раньше больные переносили такие операции очень тяжело. Но сегодня появились новые эндоскопические методики.
Раньше это было невозможно сделать – открытая гидроцефалия считалась тяжелым неизлечимым заболеванием. Но в середине прошлого века появились специальные силиконовые катетеры. Благодаря им сегодня хирурги успешно справляются с заболеванием.
Вентрикулоперитонеостомия – отведение жидкости из мозговых желудочков в брюшную полость. Это самый удобный и безопасный способ. Его используют в 95% случаев.
Вентрикулоатриостомия – отведение жидкости из мозговых желудочков в предсердие. Этот способ применяется в случаях, когда отведение в брюшную полость невозможно по тем или иным причинам.
- Ребенку дают наркоз.
- Хирург делает два разреза: один на голове и второй на животе.
- Один конец катетера погружают в полость живота.
- Под кожей до головы делают тоннель, через который проводят катетер.
- Второй конец катетера погружают в мозговой желудочек.
- Проверяют проходимость катетера.
- Ушивают все раны.
По мере роста ребенка катетер приходится заменять на более длинный.
Современные катетеры оборудованы специальными клапанами. Они помогают регулировать уровень давления спинномозговой жидкости, не позволяют ему чрезмерно подниматься и опускаться.
Тип клапана подбирает лечащий врач.
- Нарушение проходимости. Причины:
- неправильная установка (перегибы, проколы);
- закупорка спайками внутри черепа, клетками опухоли, воспалительными клетками, гематомой;
- закупорка спайками внутри брюшной полости.
- Инфицирование. Причины:
- нарушение правил асептики и антисептики во время операции;
- любые воспалительные процессы: инфекция может попасть в место расположения катетера с током крови.
- Резкие колебания внутричерепного давления. Оно может быть чрезмерно повышенным или сниженным. Сложно с первого раза подобрать такой катетер, который бы обеспечивал оптимальные показатели.
При этих состояниях приходится заменять катетер.
Современные методики позволяют успешно бороться с открытой и закрытой гидроцефалией у детей. При своевременном лечении больной ребенок имеет все шансы стать нормальным, полноценным членом общества.
- недоношенность;
- различные патологии во время беременности у матери, в частности, инфекции;
- пороки развития нервной системы: расщепление позвоночника, мозговые грыжи и пр.
(гидроцефалия может развиваться намного позже, уже после того, как ребенок был прооперирован по поводу порока и успел подрасти);
- опухоли головного и спинного мозга;
- перенесенный менингит, менингоэнцефалит, инфекции нервной системы;
- внутричерепные кровоизлияния;
- перенесенные травмы головы.
Эти дети должны проходить обследование, наблюдаться у специалиста.
- использование в автомобилях детских кресел;
- прогулки – на специально оборудованных, безопасных детских площадках;
- защита маленького ребенка в доме: нужно приобрести специальные накладки на все острые углы, убрать все тяжелые неустойчивые предметы;
- во время езды на велосипеде, скейтборде, роликах и пр. ребенок должен надевать шлем и другие средства защиты.
Комментировать или поделиться опытом:
Копирование информации без гиперссылки на источник запрещено.
Вход в профиль
Это займет у Вас меньше минуты
Войдите при помощи профиля в социальной сети или ранее зарегистрированного профиля на сайте
Источник: https://lekardoma.ru/pozvonochnik/poroki-razvitiya-spinnogo-mozga-i-pozvonochnika