Пороки и аномалии развития хрусталика

Содержание

Аномалии развития хрусталика

Пороки и аномалии развития хрусталика
Пороки и аномалии развития хрусталика

Аномалии

Зрение — это один из основных анализаторов окружающей среды, на основании которых мозг формирует характеристику внешнего пространства. За функцию зрения отвечают пять элементов, создающих, при совокупном функционировании, отображение окружения.

Эти пять элементов называются:

  • цветоощущение;
  • периферическое зрение;
  • различение яркости (отличие света от тьмы);
  • стереоскопическое зрение;
  • центральное зрение.

Хрусталик в этой системе отвечает за преломления света, то есть выступает в роли линзы. Нарушения в развитии хрусталика могут сопровождаться снижением зрения, полной утратой этой функции или никак не влиять на качество воспринимаемой картинки.

За каждый элемент отвечает определенная анатомо-физиологическая структура/совокупность глаза. Как и любая другая система организма, глаза могут подвергаться аномалиям развития, в том числе и врожденным.

Врожденные аномалии развития хрусталика

Аномалии хрусталика (врожденные дефекты)
диагнозсимптомыдиагностикаОписание/особенностикоррекцияпричины
Истинная афакия/первичнаяИридодонез. Такой симптом проявляется дрожанием радужки. Аномалии заболевания также включают неправильную дифференцировку размеров, общее ухудшение зрения.Диагностические мероприятия проводятся как правило перед возможной коррекцией. Включены такие исследования, как: биомикроскопия; визометрия; УЗИ; офтальмоскопия.Отсутствие хрусталика/аплазия в следствии такой аномалии, как замещение/дифференцировка хрусталика эктодермой. Возникает в период формирования внутриутробно. Дальнейшее развитие хрусталика невозможно. Возможна аккомодация.Устранение данной патологии сводится к восстановлению способности силы преломления, это функция хрусталика. Такая коррекция может основываться на использовании линз (контактных или диоптрии в очках), операбельное восстановление хрусталика/имплантация.Причины аномалий развития глаза относятся к генной мутации. Изменение гена способствует разрушению хрусталика либо препятствованию обособления тканей хрусталика. Факторы, которые могут спровоцировать подобную мутацию — неблагоприятная среда нахождения беременной женщины. Токсины, попавшие в организм и преодолевшие плацентарный барьер.
Афакия вторичнаяСм. симптомы первичной афакииОтсутствие/крайне малый размер хрусталика заметны невооруженным взглядом. Перед коррекцией проводятся диагностические мероприятия как и в случае с истинной афакии.Внутриутробное разрушение хрусталика
Афакия бинокулярнаяСм. симптомы первичной афакии/не характерна для врожденной аномалииДиагностика стандартнаяПоражаются сразу оба глаза
Афакия монокулярнаяСм. симптомы первичной афакииДиагностика стандартнаяПроцесс развивается только в одном из органов зрения
Передняя полярная катарактаОбычно, симптоматика сводится к тому, что родители обнаруживают небольшое пятнышко в области зрачка.Подтверждается диагноз при осмотре офтальмологом. Особой диагностики зрачка/хрусталика не требует.Из названия следует, что поражение локализуется в передней части хрусталика. В большинстве случаев имеет место двухстороннее поражение.При небольшой зоне поражения не влияет на зрение и не требует лечения. Обязательно динамическое наблюдение. Только в том случае, если размер превышает 2 мм в диаметре и запланировано оперативное лечение.Как правило, наследуется, когда в процессы формирования вступают хромосомные аномалии. Вирусные инфекции, тяжелые отравления, регулярное воздействие мутагенов в период беременности или предшествующий ему краткосрочный период, способны вызывать мутации у плода. Такие мутации часто затрагивают органы зрения параллельно с которыми могут вовлекаться и другие системы организма, а также катаракта может быть не единственным пороком органов зрения. Среди неблагоприятных условий, связанных с беременностью отмечают: — цитомегаловирусы, краснуха/корь, ветрянка, токсоплазмоз, грипп; — алкоголь, применение противозачаточных препаратов, лекарственных препаратов направленных на абортивные действия (всё это влечет токсическое поражение организма и плода, в том числе); — поражение сосудов матери, которые могут стать причиной гипоксии плода, что спровоцирует аномалии развития хрусталика и другие дефекты; — Недостаток ряда кислот и витаминов А и Е; — конфликт резус-фактора;— длительные и систематические токсикозы.
Задняя полярная катарактаОщущение пелены, двоение при закрытии одного глаза, нарушается определение цвета, «сочность» значительно снижается. Родители могут заметить пятно на зрачке.Осмотр при помощи фокального освещения, биомикроскопия.Расположена на заднем полюсе хрусталика. В процессе развития эмбриона представляет собой рудимент артерии питательной среды сетчатки — стекловидного тела.Возможно сращивание с задней стенкой капсулы хрусталика. В классическом виде поражает оба органа зрения.При развитии зрения, которое подтверждается наблюдением в динамике, операции не проводят. Лечение направлено на улучшение качества функционирования хрусталика. Очки и/или линзы прописываются в коррекционных/лечебных целях. Тактика лечения основана на характере , скорости те течения заболевания в каждом отдельном случае.
Ядерная катарактаНаиболее распространенная форма заболевания. Локализована в центре/ядре хрусталика.
Слоистая катарактаОщутимое снижение зрения. Способна прогрессировать, тем самым снижая стремительно зрение.Чаще бывает двухсторонней. Расположена по центру ядра, которое может иметь замутнение.
Полная катарактаХрусталик поражен полностью, что приводит к слепоте. Дети с таким диагнозом полностью слепы.Полное поражение хрусталика (полное помутнение). Проникает во все слои.

Наследственная аномалия развития возможна по типу Х — сцепленного наследования или аутосомно-доминантному/рецессивному. Тератогенные факторы влияют на формирование органов зрения. Формируются зрительные органы в период со 2 по 5 неделю беременности.

Однако, к врожденной аномалии могут привести изменения в формировании и на более позднем сроке беременности. К примеру, как в случае с афакией, когда нарушается процесс обратного развития сосудистой сумки, в результате которого хрусталик деформирован.

Аномалия развития происходит реже по причине нарушения хромосомного синдрома, к примеру — Дауна.

Общая симптоматика поражения зрительных органов у маленьких детей или врожденные дефекты

Несмотря на то, что врач — офтальмолог должен проводить осмотр в первые дни после рождения, по ряду причин это может или не произойти или заболевание не диагностируется.

Родители могут насторожиться если в поведении малыша наблюдаются следующие симптомы:

  • отклонение зрительной оси/косоглазие;
  • нехарактерный оттенок одного или двух зрачков/хрусталиков;
  • помутнение зрачков/хрусталиков;
  • повышенный интерес ребенка к органам зрения (тянется ручками, трет);
  • слезоточивость;
  • воспаление век;
  • после двухмесячного возраста малыш не в состоянии удержать взгляд на игрушке;
  • частые движения зрачков, не привязанные к движущимся предметам.

Если врожденную аномалию не удалось обнаружить сразу, или родители не замечают вышеописанных симптомов, можно в целях профилактики провести ряд домашних наблюдений.

Для исключения/выявления врожденной аномалии попробовать заинтересовывать малыша игрушкой/действием и пытаться спровоцировать наблюдение ребенка/слежение глазами. Отсутствие реакции должно насторожить.

Но следует помнить, что малыш в состоянии наблюдать за предметами может только старше двух месяцев. По этому, аномалия может быть заподозрена только у детей более старшего возраста.

Если затронут только один глаз, то ребенок будет стараться повернуть голову таким образом, чтобы в поле зрения здорового органа попадал, вызывающий интерес, предмет.

Другие аномалии хрусталика глаз

  1. два хрусталика/двойной хрусталик — бифакия;
  2. аномалия развития цилиарного тела глаз, зазубренный край хрусталика/отсутствие фрагментов по краю, деформация экваторной зоны хрусталика — колобома хрусталика глаз(а);
  3. хрусталик имеет форму шара на задней поверхности и выпячивается в стекловидное тело — лентиглобус задний, если выпячивание происходит на передней поверхности, следовательно — передний лентиглобус, конусообразный рельеф волокон внутри хрусталика, при этом с неизменной формой самого хрусталика — внутренний лентиглобус;
  4. хрусталик значительно меньшего размера — микрофакия глаз(а) (проявляется параллельно с микрофтальмией);
  5. Хрусталик в виде шара — сферофакия (нередко возникает совместно с микрофакией глаз);
  6. смещение/вывих/подвывих хрусталика, неестественное его положение возникает при гипоплазированной цинновой связке — эктопия хрусталика.
  7. микрофтальмия — размер глазного яблока меньше стандартного, хрусталик при этом также имеет аномалию развития.
  8. анофтальм — эта аномалия развития означает полное отсутствие глазного яблока.

Профилактика врожденных аномалий

Говорить о предотвращении пороков глаз внутриутробного развития сложно, так как эта сфера недостаточно изучена. Однако, снизить вероятность проявления, формирования ряда аномалий можно планируя беременность и соблюдая меры предосторожности.

Правильное питание, полный отказ от пагубных воздействий (в том числе избегание мест, где находятся курящие люди, загазованность и прочие воздействия неблагоприятные со стороны окружающей среды). Лечение, даже народными рецептами должно проходит строго под наблюдением и с согласия квалифицированного специалиста.

Ограничение пребывания в местах скопления маленьких детей, животных, где есть вероятность заразиться инфекционным заболеванием.

Вместе с этим, важно вести активный образ жизни — бассейн, легкая атлетика. Любые нагрузки в пределах допустимых норм для беременных женщин. В таком случае можно значительно снизить вероятность каких либо мутаций в формировании плода, в том числе и глаз.

Источник: https://vrachiha.ru/bolezni-glaz/hrustalik/anomalii/anomalii-razvitiya-hrustalika/

Аномалии развития хрусталика

Пороки и аномалии развития хрусталика
Пороки и аномалии развития хрусталика

Пороки развития хрусталика могут иметь разные проявления. Любые изменения формы, размеров и локализации хрусталика вызывают выраженные нарушения его функции. Здесь затронутся такие аномалии, как: афакия, бифакия, колобома хрусталика, лентиглобус, лентиконус, микрофакия, сферофакия, эктопия хрусталика. Врожденные катаракты рассмотрены отдельно.

Аномалии формирования хрусталика

Врожденная афакия является редкой аномалией и существует в двух формах.

  • Первичная врожденная афакия характеризуется отсутствием хрусталика, поскольку он не развивается вообще. Ей сопутствует аплазия переднего отдела глаза.
  • Вторичная врожденная афакия является состоянием, при котором хрусталик развивается до определенной степени, а затем резорбируется. Она обусловлена внутриутробным воспалительным процессом или спонтанным разрывом капсулы хрусталика. В области зрачка в таких случаях обнаруживаются остатки капсулы и соединительнотканные образования .

Возможно также и выпадение аномально развившегося хрусталика через роговичное перфорационное отверстие (перед родами или во время их).

Бифакия – двойной хрусталик. Его происхождение связывают с задержкой обратного развития капсуло-пупиллярных сосудов. 

Аномалии размера хрусталика

Микрофакия – уменьшение хрусталика в размерах. Как самостоятельная аномалия наблюдается редко.

В подобных случаях поражение двустороннее, чаще сочетается с микрофтальмом, сохранением сосудистой сумки хрусталика, мегалокорнеа, признаками мезодермалыюй дистрофии.

Нередко обнаруживается врожденная глаукома, причиной которой является недоразвитие структур переднего сегмента глаза. Чаще глаукома развивается в более позднем возрасте в результате окклюзии зрачка.

В связи с недоразвитием ресничного пояска возможно смещение хрусталика (сублюксация и люксация по направлению к стекловидному телу). Возможно также помутнение хрусталика.

Причиной микрофакии является задержка развития хрусталика на 5-6-м месяце внутриутробного развития, то есть в тот момент, когда хрусталик небольшого размера и сферовидной формы. По этой причине микрофакия сочетается со сферофакией.

Клинически это проявляется высокой близорукостью с неполной коррекцией зрения.

Маленький круглый хрусталик, подвешенный на длинных слабых нитях круговой связки, имеет значительно большую, чем в норме, подвижность.

Он может вставиться в просвет зрачка и вызвать зрачковый блок с резким повышением внутриглазного давления и болевым синдромом. Чтобы освободить хрусталик, нужно медикаментозным путем расширить зрачок.

Сферофакия – шаровидная форма хрусталика. Сопровождается микрофакией. При попадании такого хрусталика в зрачковое отверстие происходит его вывих в переднюю камеру, что приводит к глаукоме.

Аномалии формы хрусталика

Под переднимлентиконусом (лентиглобус) понимают аномалию хрусталика, характеризующуюся конусовидным или шаровидным выпячиванием передней или задней поверхности последнего.

При переднем лентиконусе передняя поверхность хрусталика конической или сферической (лентикоглобус) формы. Подобное состояние чаще встречается у мальчиков и обычно является единственной аномалией. Нередко поражение двустороннее.

Причина заболевания неизвестна. Крайне редко аномалия наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Передний лентиконус описан при семейном геморрагическом нефрите (синдром Алпорта).

При этом иногда можно обнаружить сферофакию, переднюю полярную и/или заднюю кортикальную катаракты.

При микроскопическом исследовании определяются истончение передней капсулы хрусталика, уменьшение числа эпителиальных клеток и выбухание передних слоев его коры. Под передней капсулой выявляется гомогенная масса. Происхождение переднего лентиконуса связывают с аномальным ходом отшнуровки хрусталикового пузырька от наружной эктодермы или недоразвитием аппарата ресничного пояска.

Задний лентиконус (лентиглобус) характеризуется наличием сферического выбухания задней поверхности хрусталика. Заболевание чаще встречается у женщин в виде единственной аномалии глаза. Поражение обычно одностороннее. 

Причина возникновения заболевания неизвестна, хотя одни авторы предполагают, что аномалия возникает в результате разрыва задней капсулы хрусталика от тракции сращенного с хрусталиком стекловидного тела или эмбрионального сосуда.

Другие считают, что патология развивается как следствие аномальной пролиферации эпителиальных клеток, расположенных под задней капсулой хрусталика, сопровождающейся формированием хрусталиковых волокон.

Иногда задний лентиконус обнаруживается при синдроме Лове.

Микроскопически выявляется истончение задней капсулы хрусталика. Кора выбухает кзади и часто обнаруживаются выраженные патологические изменения в ядре хрусталика. Кроме того, в области аномалии видны клетки, напоминающие пигментированный или беспигментный цилиарный эпителий.

Внутренний лентиконус – исключительно редкая аномалия, характеризующаяся наличием нормальной кривизны задней поверхности хрусталика. Аномалия сводится к изменению кривизны ядра хрусталика (выпячивание кзади). При этом измененные волокна мутные.

Колобома хрусталика – выемка на нижнем или нижневнутреннем крае хрусталика, обусловленная аномалией развития отростков ресничного тела и отсутствий нитей ресничного пояска.

В результате этого происходит деформация экватора хрусталика, симулирующая колобому. Размер и форма колобомы разные. Описана двойная колобома (расположена в различных меридианах).

Часто (30%) хрусталик мутный.

Порок сочетается с микрофтальмией, атипической колобомой радужки, корэктопией, пупиллярной мембраной, врожденными кистами ресничного тела, хориоретинальной колобомой. Приведенные сочетания аномалий указывают на нарушение развития эктодермальных производных глаза на 4-м месяце эмбрионального развития.

Аномалии расположения хрусталика

Эктопия хрусталика (врожденная)

Различают три типа эктопии:

  • изолированная аномалия;
  • в сочетании с эктопией зрачка или другими аномалиями развития структур глаза;
  • часть системных, в основном мезодермальных, аномалий.

При простой эктопии аппарат ресничного пояска отсутствует либо слабо выражен с противоположной смещению стороны. При этом хрусталик более сферичный, с тенденцией к прогрессированию этого состояния.

 Эктопический хрусталик, как правило, прозрачный. Иногда определяются колобомы и помутнения хрусталиковых волокон. В случае смещения хрусталика в переднюю камеру глаза возможно развитие вторичной глаукомы.

Редко в виде осложнения наблюдается отслойка сетчатки.

Передается состояние доминантно. Возможен и аутосомно-рецессивный тип наследования.
Наиболее частой аномалией развития глаза в сочетании с эктопией хрусталика является смещение зрачка в противоположную сторону.

При системных поражениях, сочетающихся с эктопией хрусталика, возможно выявление у больного или синдрома Марфана, или синдрома Марчесани. Реже эктопия обнаруживается при гиперэластической коже (синдром Элерс-Данлоса), пропорциональной карликовости, полидактилии,оксицефалии, болезни Краузона, деформации Спенгеля или синдроме Стурж-Вебера.

Источник: https://eyesfor.me/home/anatomy-of-the-eye/content-of-the-eyeball/lens/anomalies-lens.html

Аномалии развития хрусталика глаза

Пороки и аномалии развития хрусталика

Прежде, чем углубиться в тему о заболеваниях и патологиях хрусталика, нужно понять, что же такое сам хрусталик и почему могут возникать порой необратимые нарушения в его развитии, строении и расположении.

Хрусталик имеет форму округлой двояковыпуклой линзы, которая выступает важнейшей частью светопреломляющего аппарата зрительной системы. В строении хрусталика выделяют три основные составляющие:

  • Сумка — очень тонкая и эластичная, однородная, бесструктурная оболочка-капсула. Ее основная функция заключается в том, чтобы преломлять свет, защищать тело хрусталика от пагубного влияния внешней среды и разного рода патогенных факторов.
  • Капсулярный эпителий — это дополнительный плотный и неороговевающий слой эпителиальных клеток, выполняющий камбиальную (функция обновления), барьерную и трофическую (обменную) функции.
  • Вещество хрусталика абсолютно прозрачное, лишенное сосудов и нервов, образованное особым белком кристаллином. Каждое волокно в составе центральной части хрусталика имеет форму шестиугольной призмы, что значительно повышает степень преломления, но в то же время не препятствует прохождению света.

Причины возникновения аномалий

В целом, патологии имеют различную этиологию и природу, однако чаще бывают врожденными.

Отклонения в формировании, деформации или повреждения хрусталика возникают в связи с внутриутробными отклонениями, воспалительными процессами и генетическими заболеваниями, наследственными пороками развития соединительных тканей.

Чаще причины аномалий кроются в изменении химического состава вещества хрусталика еще в эмбриональный период, но также могут возникать вследствие возрастных трансформаций или механических повреждений органов зрения.

Виды патологий, симптоматика и лечение

Основным симптомом для всех нарушений функции хрусталика глаза является снижение остроты зрения, ухудшение способности к аккомодации (приспосабливаемости к изменениям, восприятия предметов на разном расстоянии и при разном уровне освещенности). Прочие признаки зависят от характера патологических изменений зрительных органов.

Микрофакия

Микрофакия — это врожденный порок развития, проявляющийся уменьшенным размером хрусталика вследствие остановки его роста. Считается, что аномалия передается по наследству и обусловлена дефектами в развитии ресничного пояска, а также изменением формы зонулярных волокон.

Микрофакия часто проявляется:

  1. близорукостью.
  2. нарушением аккомодации.
  3. иридодонезом (дрожанием радужной оболочки).
  4. помутнением хрусталика.
  5. аметропией (при расслаблении аккомодальной мышцы задний фокус глаза не попадает на сетчатку).

При подобной аномалии хрусталик из-за маленького размера способен выпадать в переднюю камеру или зрачковое отверстие, а это в свою очередь приводит к гипертензии (высокому внутриглазному давлению) с выраженным болевым синдромом.

Микрофакия при смещении и значительном снижении зрения устраняется исключительно хирургическим путем. Во время операции удаляют рудиментарный хрусталик, заменяя его интраокулярной линзой (искусственным хрусталиком). Дальнейшая коррекция зрения проводится с помощью очков или контактных линз.

Макрофакия

Макрофакией называют синдром увеличенного хрусталика, который на фоне уменьшенной передней камеры приводит к снижению аккомодации и, соответственно, ухудшению зрения. Пациенты с таким диагнозом часто страдают от внутриглазной гипертензии (повышенного давления).

Для выявления этой аномалии развития хрусталика применяют биомикроскопический и эхоофтальмографический методы исследования.

Единственным путем устранения патологии является хирургическая операция по замене хрусталика интраокулярной линзой.

Сферофакия

Эта патология выражается развитием хрусталика шарообразной формы и углубленной передней камеры глаза. Дефект клинически проявляется близорукостью, иридодонезом (дрожанием радужной оболочки глаза), а также с течением времени может провоцировать развитие осложнений в виде вывихов и подвывихов хрусталика, вторичной глаукомы.

На данный момент сферофакия не устраняется терапевтическими методами, коррекция зрения без хирургического вмешательства невозможна. Пациентам показана операция по удалению и замене хрусталика.

Афакия

Это достаточно редкий врожденный порок, зачастую выступающий следствием сбоя в процессе формирования зачатка хрусталика еще на ранних стадиях эмбриогенеза. Врачи различают две основные формы аномалии:

  • первичная — тело хрусталика не формируется вовсе, дальнейшего развития не происходит;
  • вторичная — тело хрусталика формируется и развивается определенное время, а затем полностью разрушается.

Вторичная афакия может выступать результатом недиагностированных или неустраненных воспалительных процессов в утробе матери при вынашивании плода.

Лечение афакии сводится к устранению симптомов амблиопии (синдром функционального расстройства зрительного анализатора) при ее своевременном диагностировании и коррекции на ранних стадиях развития зрительного органа.

Также отдельно рассматриваются случаи бифакии — одновременного развития двух хрусталиков, отличающихся величиной или формой. Подобные отклонения в клинической истории встречаются очень редко и объясняются задержкой формирования сосудов, создающих давление на зачаток хрусталика во внутриутробный период.

Лентиконус

Для этого порока характерно выпячивание одной из стенок хрусталика. Считается, что лентиконус — это по большей части врожденная аномалия, но встречаются единичные случаи, когда он выступал следствием приобретенных травм.

Клинически проявляется высокой степенью дальнозоркости либо близорукости (в зависимости от вида аномалии), иногда — калейдоскопическими явлениями.

Помутнение лентиконуса определяется как темный диск, на фоне которого виден красный рефлекс глазного дна.

Различают три основных вида аномалии:

  1. Передний лентиконус — конусовидный, иногда шаровидный выступающий участок на передней стенке хрусталика, сопровождающийся истощением передней капсулы и уменьшением слоя капсулярного эпителия. Порок может быт связан со слабой сопротивляемостью оболочки хрусталика (сумки), отшнуровыванием линзы, отсутствием или неправильными прикреплением зонулярных волокон, приращению линзы к задней поверхности роговицы. При движении глаз выступающий участок перемещается по направлению движения, вслед за зрачком.
  2. Выпячивание задней стенки, при котором происходит истончение задней капсулы, называют задним лентиконусом. Возможны также патологические изменения в ядре хрусталика. Порок образуется из-за натяжения либо же повреждения задней капсулы, а также из-за обратного развития артерии стекловидного тела. Выступающий участок при движении глаз перемещается зеркально.
  3. Внутренний лентиконус — редкий вариант нарушения, при котором сама поверхность хрусталика не искажается, однако в его толще образуется конусообразный рельеф волокон. Диагностируется при помощи биомикроскопии.

Для лечения переднего и заднего лентиконуса у младенцев и детей старшего возраста показано хирургическое вмешательство. До конца патогенез и методы лечения порока развития не изучены.

Колобома

Аномалия характеризуется врожденным отсутствием части глазной оболочки (выглядит как выемка по краю хрусталика).

Этиология и патогенез колобом полностью не установлены, однако есть основания полагать, что предпосылками для ее развития могут служить различного рода новообразования (опухоли, кисты), которые оказывают непосредственное механическое давление на ресничный поясок глаза.

Дефект может возникнуть и на одном, и на двух глазах, иногда сочетается с другими аномалиями зрительных органов. Стоит отметить, что в зонах образования колобом всегда отмечают отсутствие ресничного пояска.

Колобомы небольших размеров коренным образом не отражаются на функции зрительных органов, но при более обширных пораженных участках отмечают хрусталиковый астигматизм или близорукость.

Лечение в основном заключается в коррекции зрения доступными действенными методами и в устранении признаков амблиопии (пониженного зрения).

Эктопия

Эктопия — общее название для дислокаций хрусталика (смещений), имеющих врожденную этиологию или же возникающих вследствие механических повреждений и травм.

Врачи выделяют два основных вида эктопии:

  • полная (называют вывихом);
  • неполная (называют подвывихом).

При вывихах смещение хрусталика зачастую происходит в переднюю или же заднюю камеру глаза.

В первом случае тело хрусталика оказывает давление на радужную оболочку, тем самым повреждая роговицу. При подобной аномалии есть риск развития глаукомы (повышение давления, способное привести к необратимой слепоте) или увеита (воспаление сосудистой оболочки глаза). Смещение в переднюю камеру требует неотложного хирургического вмешательства.

Для вывиха в заднюю камеру характерно смещение хрусталика в стекловидное тело, после чего он так и остается на глазном дне, что также чревато воспалительными процессами глаз и глаукомой.

Подвывих хрусталика глаза характеризуется неполным, то есть частичным смещением, при котором можно наблюдать иридодонез (дрожание радужной оболочки), иногда — факодонез (дрожание хрусталика), увеличение или уменьшение передней камеры.

В лечении эктопии применяют коррекцию зрения очками, но при малоэффективности такого терапевтического воздействия показана операция по замене поврежденного хрусталика интраокулярной линзой.

Воспалительные внутриутробные процессы, инфекции и вирусы, а иногда и возрастные изменения вызывают заболевания глаз, способные повлечь за собой необратимые нарушения функций зрительного аппарата.

Снижение остроты зрения и ухудшение способности к аккомодации — явные признаки сбоев в работе оптической системы.

Уже с первого дня жизни детей крайне важно уделить должное внимание офтальмологическому обследованию, чтобы убедиться в отсутствии аномалий и быть уверенным в здоровье одного из важнейших органов восприятия — глаз.

Источник: https://brulant.ru/health/anomalii-khrustalika/

Хрусталик глаза – форма и структура (размеры, кривизна, оптическая сила, слои и белки)Заболевания и аномалии развития хрусталика глаза

Пороки и аномалии развития хрусталика

Патологические состояния хрусталика принято подразделять на аномалии его размеров и формы, нарушения положения и изменения прозрачности.

Патологии хрусталика бывают врожденными (катаракты, сферофакия, микрофакия, лентиконус, колобомы хрусталика, лентиглобус, остатки сосудистой сумки, афакия, вывихи и подвывихи), либо приобретенными: вывихи и подвывихи, травматические или осложненные катаракты.

Лентиконус

Лентиконус –это аномально измененная форма поверхности хрусталика. Состояние встречается редко и преимущественно является врожденной аномалией, правда известны случаи лентиконуса, который возник вследствие травмы. Патология бывает передней, задней и внутренней, как правило, являясь односторонней.

Передний лентиконус – это конусовидное, реже шаровидное выпячивание в переднюю камеру передней поверхности хрусталика. При заднем лентиконусе подобное выпячивание задней хрусталиковой поверхности обращено к стекловидному телу.

Для внутреннего лентиконуса характерно конусовидное выпячивание, обращенное внутрь хрусталика.

Патогенез аномального состояния изучен недостаточно.

Происхождение переднего лентиконуса связывают с дефектам отшнуровывания линзы, аномальной прикрепляемости зонулярных волокон и/или их полному отсутствию, слабой сопротивляемости ткани передней сумки хрусталика, спайке линзы и задней поверхности роговицы.

При развитии заднего лентиконуса, говорят о натяжении или разрыве задней капсулы хрусталика, связанным с обратным развитием эмбриональной артерии стекловидного тела. Кроме того, не исключен и воспалительный генез аномалии.

Лентиконус может различаться по степени выпячивания и диаметру его основания. Выступающий участок хрусталика, как правило, прозрачен, поэтому в проходящем свете видны изменения, которые напоминают каплю в масле или калейдоскопические явления.

Если наблюдается помутнение лентиконуса, то в проходящем свете может определяться красный рефлекс глазного дна на фоне которого отчетливо виден темный диск. На остальном своем протяжении хрусталик прозрачен.

Движения глаза, заставляют передний лентиконус перемещаться в направлении движения, а задний лентиконус – в противоположном. Характерна некоторая затушеванность в передних фигурках Пуркинье.

В области лентиконуса определяется близорукость высокой степени, в то время, как по периферии хрусталика может наблюдаться эмметропическая рефракция, дальнозоркость или высокая степень близорукости. Аномалия, всегда сопровождается снижением зрения и может стать причиной амблиопии.

Диагностируют лентиконус при выявлении характерной клинической картины и снижении остроты зрения. Для переднего и заднего лентиконуса проводят дифференцированную диагностику с передней и задней полярной катарактой.

Лечебные мероприятия при лентиконусе сводятся к профилактике амблиопии (медикаментозное расширение зрачка, выполнение специальных упражнений). При лентиконусе значительных размеров с резким снижением остроты зрения, в ряде случаев возникает необходимость удаления хрусталика.

Колобома хрусталика

Колобома хрусталика считается редко встречающейся врожденной аномалией хрусталика, которая характеризуется наличием выемки по краю его экватора.

Патогенез колобом хрусталика пока окончательно не выяснен.

Принято считать, что главной причиной возникновения аномалии становится полное либо фрагментарное отсутствие ресничного пояска в участке, соответственно которому возникает колобома.

Также не исключается возможность развития колобом в постнатальном периоде из-за механического давления неких плотных образований (кист или опухолей) на область ресничного пояска.

Колобомы хрусталика могут возникать на одном или обоих глазах одновременно, чаще локализуясь в нижнем, а также нижневнутреннем квадранте. Как правило, они имеют эллиптическую, треугольную или серповидную форму. Зачастую отмечается одна выемка, несколько реже — две. Прозрачность хрусталиковых сред в большинстве случаев сохраняется.

В области колобомы отмечается отсутствие ресничного пояска, ресничные отростки изменены. Колобома хрусталика, обычно, протекает изолированно, но может сопровождаться и иными врожденными дефектами глаз: колобомой хориоидеи и радужки, микрофтальмом.

Небольшие колобомы хрусталика обычно не отражаются на остроте зрения. При наличии иных изменений глаза, нередко возникновение различной степени снижение остроты зрения.

При больших колобомах, очень часто наблюдается хрусталиковый астигматизм и миопическая рефракция.

Диагностируют колобому хрусталика на основании выявления характерной клинической картины при биомикроскопии и исследовании в проходящем свете. Особенно часто, аномалия выявляется при расширенном зрачке.

Среди лечебных мероприятий при колобомах хрусталика можно выделить коррекцию аномалии рефракции (при ее наличии) и лечение амблиопии, когда таковая имеет место.

Микрофакия

Микрофакия – это врожденная аномалия, связанная с остановкой роста хрусталика, что сопровождается уменьшением его размера. Большинство авторов склонно считать, что она постоянно сочетается со сферофакией, правда известны случаи и изолированной истинной микрофакии.

Как правило, поражение носит двусторонний характер. При этом, микрофакия может наблюдаться в качестве изолированной аномалии глаз или сочетаться с другими конституциональными аномалиями. Сферомикрофакия считается одним из типичных проявлений для синдромов Маркезани, Марфана.

Для аномалии характерен семейно-наследственный характер. Ее возникновение принято связывать с первичным дефектом в развитии ресничного пояска, перерождением и растяжением зонулярных волокон.

Среди признаков микрофакии отмечают уменьшение размера хрусталика, который имеет шарообразную форму, очень близкое прикрепление к экватору истонченных волокон ресничного пояска, иридодонез. При расширении зрачка на всем протяжении может визуализироваться золотое кольцо, представляющее собой экваториальный край хрусталика. Нередко помутнение хрусталика и миопическая рефракция глаза.

Хрусталик при микрофакии может ущемляться в зрачковом отверстии либо выпадать в переднюю камеру. Это приводит к резкому скачку внутриглазного давления и сопровождается болями. В таком случае необходимо срочное его удаление.

Сферофакия

Сферофакия — патология при которой хрусталик имеет шарообразную форму, обычно сочетается с вывихами, микрофакией, общими конституциональными аномалиями. Является врожденной семейно-наследственной аномалией, возникновение которой обусловлено дефектами в развитии ресничного пояска.

Клинические проявления сферофакии – шарообразная форма хрусталика, увеличение глубины передней камеры глаза, иридодонез и близорукость.

Нередко может сопровождается вторичной глаукомой, подвывихами и вывихами хрусталика.
Лечению сферофакия не подлежит.

При выявлении осложнений (глаукомы, вывихов) показано хирургическое вмешательство – антиглаукоматозные операции, удаление дислоцированного хрусталика.

Прочие аномалии хрусталика

Двойной хрусталик — генетически обусловленная аномалия, при которой наблюдаются два хрусталика, имеющие разную величины и располагающиеся во фронтальной плоскости или сагиттальной. Аномалия встречается весьма редко. Возникновение бифакии можно объяснить задержкой в обратном развитии капсулопупиллярных сосудов, которые оказывают во внутриутробном периоде давление на хрусталик.

Вдавления на хрусталиковой поверхности – редко встречающаяся аномалия, для которой характерно наличие эксцентричных вдавлений по задней стороне поверхности прозрачного хрусталика глаза.

Врожденная афакия — это аномалия при которой хрусталик и его следы полностью отсутствуют.

Встречается крайне редко, как следствие нарушения в процессе отшнуровывания хрусталика на ранних стадиях эмбрионального развития.

При данной аномалии, дифференцирования покровной эктодермы не происходит, зачаток хрусталика отсутствует. Врожденная афакия, нередко сочетается с прочими дефектами и конституциональными аномалиями глаза.

Истинное врожденное отсутствие хрусталика нужно отличать от вторичной врожденной афакии, которая становится следствием рассасывания линзы в раннем внутриутробном периоде. В этом случае, исследования в области зрачка, зачастую, позволяют обнаружить остатки капсулы, а также соединительнотканные образования.

При лечении врожденной афакии применяют ее возможно более раннюю оптическую коррекцию и лечении амблиопии.

Изменения хрусталика, обусловленные наличием остатков его сосудистой капсулы наблюдаются часто и связаны, как правило, с нарушениями в процессе обратного развития сосудистой хрусталиковой сумки, которое в норме заканчивается на 8 месяце внутриутробного развития плода.

Встречаются различные типы аномалии: точечные помутнения на задней хрусталиковой капсуле, фрагменты артерии стекловидного тела, представляющие собой тонкий беловатый тяжик недалеко от заднего полюса хрусталика, округлые тонкие линии на хрусталиковой капсуле, отдельные точки отложений пигмента и пр.

Врожденные изменения, обусловленные наличием фрагментов сосудистой сумки хрусталика, нужно дифференцировать от приобретенных изменений.

Остаточная зрачковая мембрана – врожденная аномалия развития мезадермальных тканей радужки. Ее остатки могут быть достаточно тесно связаны с хрусталиком, что выражается в виде помутнения хрусталиковой капсулы или вещества. Для клинических проявлений остаточной зрачковой мембраны характерно весьма большое разнообразие.

Это могут быть небольшие пигментные отложения, имеющие игольчатую или звездчатую форму, образующие причудливые фигурки или нежную сеточку, которые помещаются на передней хрусталиковой поверхности.

Чаще зрачковая мембрана является пленчатым образованием, которое соединено нитями с радужной оболочкой в зоне зрачка или малого артериального круга.

“Глазная клиника доктора Шиловой” – один из ведущих офтальмологических центров Москвы в котором доступны все современные методы хирургического лечения катаракты. Новейшее оборудование и признанные специалисты являются гарантией высоких результатов. Перейти на страницу организации в каталоге >>>

“МНТК им.Святослава Фёдорова” – крупный офтальмологический комплекс “Микохирургия глаза” с 10 филиалами в различных городах Российской Федерации, основанный Святославом Николаевичем Федоровым. За годы своей работы помощь получили более 5 млн. человек. Перейти на страницу организации в каталоге >>>

“Институт Глазных Болезней им.Гельмгольца” – старейшее научно-исследовательское и лечебное государственное учреждение офтальмологической направленности. Здесь работают более 600 человек, которые оказывают помощь людям с широким спектром заболеваний. Перейти на страницу организации в каталоге >>>

Источник: https://catarakta.ru/statyi/452-zabolevaniya-i-anomalii-razvitiya-khrustalika-glaza.html

Аномалии хрусталика – все о зрении

Пороки и аномалии развития хрусталика

Аномалии хрусталика – это пороки развития, реже приобретенные патологии, при которых нарушается способность к аккомодации, светопроведению или светопреломлению. Общие симптомы для большинства форм – нарушение зрительных функций, появление «тумана» или «пелены» перед глазами.

Диагностика включает в себя наружный осмотр, биомикроскопию, гониоскопию, визометрию, УЗД в В-режиме, ОКТ. Тактика лечения зависит от вида аномалий хрусталика. Консервативная коррекция остроты зрения при помощи очков возможна только при эктопии.

Хирургическое лечение аномалий хрусталика сводится к проведению факоэмульсификации или имплантации интраокулярной линзы.

Аномалии хрусталика – это гетерогенная группа заболеваний в офтальмологии, характеризующаяся изменением формы, размера, прозрачности или эктопией хрусталика. Врожденные варианты патологий, как правило, диагностируют в период новорожденности или в раннем детском возрасте. У детей катаракта встречается с частотой 5:100 000.

В преклонном возрасте это заболевание становится причиной практически 50% всех случаев слепоты, а после 60-летнего возраста определенная степень помутнения хрусталика определяется у каждого второго пациента. Передний лентиконус зачастую диагностируют у представителей мужского пола, задний – у женщин.

Аномалии хрусталика могут развиваться изолированно или быть одним из проявлений генетических синдромов (дислокации хрусталика при синдроме Марфана или Маркезани).

Причины аномалий хрусталика

Нарушение эмбрионального периода развития может привести к таким аномалиям хрусталика, как первичная или вторичная афакия. При первичном варианте заболевания наблюдается полная аплазия хрусталика.

Пусковой механизм – снижение экспрессии генов PAX6 и BMP4, которые отвечают за процесс дифференциации эмбрионального зачатка хрусталика и его отделение от наружной эктодермы. Причина развития вторичной формы – внутриутробное воспаление или идиопатический разрыв капсулы хрусталика.

При задержке дифференциации или нарушении обратного развития сосудов капсулы возникает бифакия.

Различают врождённую и приобретённую колобому. Причина развития врожденного варианта данной аномалии хрусталика – полная или частичная аплазия ресничного пояска. Триггером приобретенной формы может выступать механическое давление кисты или патологического новообразования на уже сформированный ресничный поясок.

Этиологический фактор развития переднего лентиконуса – нарушение отделения линзы, вызванное низкой сопротивляемостью хрусталиковой капсулы. Также способствует возникновению данной аномалии хрусталика отсутствие или патологическое прикрепление зонулярных волокон. Появление заднего лентиконуса обусловлено выраженным натяжением или разрывом задней капсулы.

Пусковым фактором является обратное развитие артерии студенистого тела на этапе эмбриогенеза.

Эктопия относится к числу генетически детерминированных аномалий хрусталика. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Этиология заболевания связана с мутацией в гене N1, который отвечает за синтез фибриллина.

Этот белок входит в состав множества тканей организма, что объясняет высокую распространенность вывихов и подвывихов хрусталика при синдроме Марфана. Однако описаны семейные случаи изолированного развития эктопий хрусталика.

Аномалии хрусталика, связанные с изменением его размера (микро-, макрофакия), возникают у пациентов с изменением строения цилиарной связки, перерождением или растяжением гликопротеиновых волокон.

Специфический симптом микрофакии – дрожание радужки, которое развивается при движении глазных яблок. При данной аномалии хрусталика возникает аметропия, что связано с несоответствием между рефракцией и длиной зрительной оси.

За счёт нарушения способности к аккомодации у пациентов резко нарушаются зрительные функции. Аномалия хрусталика часто осложняет течение синдрома Вайлля-Маркезани.

При макрофакии увеличение хрусталика приводит к повышению внутриглазного давления, что также становится причиной зрительной дисфункции и высокого риска развития вторичной глаукомы.

При первичной афакии в структуре глазного яблока биологическая линза полностью отсутствует. Наличие недоразвитого хрусталика или его частей характерно для вторичной формы. При данной аномалии хрусталика пациенты предъявляют жалобы на снижение остроты зрения, иридодонез и астенопические проявления.

При бифакии за счет двойного эластического образования в полости глазного яблока резко изменяется функция светопреломления. К числу пороков хрусталика относят передний, задний или внутренний лентиконус, при котором одна из его частей меняет свою конфигурацию. При этой аномалии хрусталика существенно нарушается четкость зрения.

Передняя форма заболевания характеризуется выраженным снижением остроты зрения. Для заднего лентиконуса свойственно монокулярное поражение.

Колобома может развиваться как изолированная аномалия хрусталика. Реже заболевание сочетается с микрофтальмией, эктопией роговой оболочки или пупиллярной мембраной.

Если данная патология сопровождается помутнением хрусталика, пациенты предъявляют жалобы на появление «тумана» или «пелены» перед глазами. Вывих хрусталика зачастую осложняется вторичной глаукомой или увеитом.

Специфический симптомокомплекс подвывиха: дрожание радужки, хрусталика и уменьшение размера передней камеры глаза.

Диагностика аномалий хрусталика основывается на анамнестических данных, результатах наружного осмотра, биомикроскопии, гониоскопии, визометрии, тонометрии, ультразвукового исследования (УЗД) в В-режиме, оптической когерентной томографии (ОКТ). При наружном осмотре пациентов с микрофакией наблюдается мидриаз.

Методом биомикроскопии выявляется аномалия хрусталика, при которой размер, а также ресничные связки не соответствуют референтным значениям. Глубина передней камеры глаза увеличивается, стенки становятся неровными, что визуализируется при гониоскопии.

У пациентов с макрофакией на ОКТ обнаруживается значительно увеличенный хрусталик. Размеры передней камеры глаза этой аномалии хрусталика уменьшаются. Методом тонометрии определяется повышение внутриглазного давления. Как микро-, так и макрофакия сопровождаются нарушением аккомодации.

Это приводит к снижению остроты зрения, что подтверждается при проведении визометрии.

При первичной афакии методом биомикроскопии наблюдается полное отсутствие хрусталика в полости глазного яблока. Для дифференциальной диагностики с вторичной формой заболевания проводится ОКТ. В отличие от первичной афакии, при вторичной визуализируется недоразвитый хрусталик или его части.

У 30% пациентов с колобомой при проведении биомикроскопии определяется помутнение биологической линзы. В нижнем квадранте выявляется треугольный, серповидный или эллипсовидный дефект.

При аномалиях хрусталика, проявляющихся дислокацией (вывих, подвывих), часть биологической линзы смещается в переднюю камеру глаза, что диагностируется методом гониоскопии.

При лентиконусе методом биомикроскопии определяется выпячивание одной из стенок хрусталика с полным сохранением прозрачности. У пациентов с передним вариантом данной аномалии хрусталика передняя капсула истончается, уменьшается количество эпителиоцитов с выпиранием коры переднего слоя. Хрусталик имеет вид шара или конуса.

Движение глазных яблок сопровождается дислокацией переднего лентиконуса в том же направлении. При задней форме этой аномалии хрусталика происходит смещение в противоположную сторону. Методом биомикроскопии выявляется истончение задней капсулы с аномальным строением ядра.

При внутреннем лентиконусе внешнее строение хрусталика соответствует норме, однако волокна имеют конусовидную форму.

Лечение аномалий хрусталика

Тактика лечения определяется формой аномалии хрусталика. Оперативное вмешательство при микрофакии показано пациентам со снижением остроты зрения менее 0,2 диоптрий. На первом этапе проводится операционный микроразрез с последующим капсулорексисом. При помощи специального ультразвукового оборудования осуществляется фрагментация и аспирация хрусталика.

Следующий этап – имплантация интраокулярной линзы необходимого размера. Для коррекции остроты зрения используют контактные линзы или очки только у пациентов с незначительными изменениями остроты зрения. Проводить хирургическое вмешательство рекомендовано в подростковом возрасте.

Макрофакия также является показанием к удалению хрусталика с дальнейшей имплантацией специальной линзы.

Консервативное лечение рекомендовано при слабо выраженной эктопии хрусталика, лентиконусе или афакии. При дислокациях биологической линзы или бинокулярной афакии (вывих, подвывих) коррекция зрения проводится при помощи очков.

Монокулярное отсутствие хрусталика является показанием к назначению контактных методов коррекции остроты зрения. При низкой эффективности рекомендовано оперативное вмешательство.

Среди методов хирургического лечения аномалий хрусталика, в частности, катаракты, наиболее распространена факоэмульсификация с последующим проведением имплантации интраокулярной линзы.

Прогноз и профилактика аномалий хрусталика

Специфическая профилактика аномалий хрусталика отсутствует. Неспецифические превентивные меры развития врожденных форм сводятся к снижению тератогенного влияния медикаментов, химических веществ на организм плода. В период планирования беременности женщине показано проведение специальных тестов на группу TORCH-инфекций, т. к.

их течение приводит к нарушению формирования органа зрения на этапе эмбриогенеза. Все пациенты с врожденными или приобретенными аномалиями хрусталика должны 2 раза в год проходить осмотр у офтальмолога. Прогноз для жизни при данной группе заболеваний благоприятный.

Однако при малоэффективном лечении большинство форм сопровождается снижением остроты зрения и инвалидизацией.

Источник:

Аномалии развития хрусталика глаза

Прежде, чем углубиться в тему о заболеваниях и патологиях хрусталика, нужно понять, что же такое сам хрусталик и почему могут возникать порой необратимые нарушения в его развитии, строении и расположении.

Хрусталик имеет форму округлой двояковыпуклой линзы, которая выступает важнейшей частью светопреломляющего аппарата зрительной системы. В строении хрусталика выделяют три основные составляющие:

  • Сумка — очень тонкая и эластичная, однородная, бесструктурная оболочка-капсула. Ее основная функция заключается в том, чтобы преломлять свет, защищать тело хрусталика от пагубного влияния внешней среды и разного рода патогенных факторов.
  • Капсулярный эпителий — это дополнительный плотный и неороговевающий слой эпителиальных клеток, выполняющий камбиальную (функция обновления), барьерную и трофическую (обменную) функции.
  • Вещество хрусталика абсолютно прозрачное, лишенное сосудов и нервов, образованное особым белком кристаллином. Каждое волокно в составе центральной части хрусталика имеет форму шестиугольной призмы, что значительно повышает степень преломления, но в то же время не препятствует прохождению света.

Источник: http://forpostdoor.ru/diagnostika/__trashed-154.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.