Первичный билиарный цирроз

Содержание

Первичный билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз
Первичный билиарный цирроз

Первичный билиарный цирроз печени – хронический прогрессирующий деструктивно-воспалительный процесс аутоиммунного генеза, поражающий внутрипеченочные желчные протоки и приводящий к развитию холестаза и цирроза.

Первичный билиарный цирроз печени проявляется слабостью, кожным зудом, болью в правом подреберье, гепатомегалией, ксантелазмами, желтухой. Диагностика включает исследование уровня печеночных ферментов, холестерина, антимитохондриальных антител (АМА), IgM, IgG, морфологическое исследование биоптата печени.

Лечение первичного билиарного цирроза печени требует проведения иммуносупрессивной, противовоспалительной, антифибротической терапии, приема желчных кислот.

Первичный билиарный цирроз печени развивается преимущественно у женщин (соотношение заболевших женщин и мужчин 10:6), средний возраст пациентов составляет 40-60 лет.

В отличие от вторичного билиарного цирроза печени, при котором имеет место обструкция внепеченочных желчных протоков, первичный билиарный цирроз протекает с постепенным разрушением внутрипеченочных междольковых и септальных желчных протоков.

Это сопровождается нарушением желчевыделения и задержкой токсических продуктов в печени, приводя к прогрессирующему снижению функциональных резервов органа, фиброзу, циррозу и печеночной недостаточности.

Причины первичного билиарного цирроза печени

Этиология первичного билиарного цирроза печени неясна. Заболевание часто носит семейный характер.

Отмеченная связь между развитием первичного билиарного цирроза печени и антигенами гистосовместимости (DR2DR3, DR4, В8), характерными для патологии аутоиммунного характера.

Данные факторы указывают на иммуногенетическую составляющую заболевания, обусловливающую наследственную предрасположенность.

Первичный билиарный цирроз печени протекает с системным поражением эндокринных и экзокринных желез, почек, сосудов и довольно часто сочетается с сахарным диабетом, гломерулонефритом, васкулитом, синдромом Шегрена, склеродермией, тиреоидитом Хашимото, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, дерматомиозитом, целиакией, миастенией, саркоидозом. Поэтому первичный билиарный цирроз печени находится в фокусе внимания не только гастроэнтерологии, но и ревматологии.

В развитии первичного билиарного цирроза печени не исключается пусковая роль бактериальных агентов и гормональных факторов, инициирующих иммунные реакции.

В соответствии с происходящими гистологическими изменениями выделяют 4 стадии первичного билиарного цирроза печени: дуктальную (стадию хронического негнойного деструктивного холангита), дуктуллярную (стадию пролиферации внутрипеченочных протоков и перидуктального фиброза), стадию фиброза стромы и стадию цирроза.

Дуктальная стадия перевичного билиарного цирроза печени протекает с явлениями воспаления и деструкции междольковых и септальных желчных протоков. Микроскопическая картина характеризуется расширением портальных трактов, их инфильтрацией лимфоцитами, макрофагами, эозинофилами. Поражение ограничено портальными трактами и не распространяется на паренхиму; признаки холестаза отсутствуют.

В дуктуллярной стадии, соответствующей пролиферации холангиол и перидуктальному фиброзу, отмечается распространение лимфоплазмоцитарной инфильтрации в окружающую паренхиму, снижение числа функционирующих внутрипеченочных протоков.

В стадии фиброза стромы на фоне воспаления и инфильтрации печеночной паренхимы отмечается появление соединительнотканных тяжей, соединяющих портальные тракты, прогрессирующая редукция желчных протоков, усиление холестаза. Происходит некроз гепатоцитов, нарастают явления фиброза в портальных трактах.

В четвертой стадии развивается развернутая морфологическая картина цирроза печени.

Симптомы первичного билиарного цирроза печени

Течение первичного билиарного цирроза печени может быть бессимптомным, медленным и быстропрогрессирующим. При бессимптомном течении заболевание обнаруживается на основании изменений лабораторных показателей – повышения активности щелочной фосфатазы, увеличения уровня холестерина, выявления АМА.

Наиболее типичным клиническим проявлением первичного билиарного цирроза печени служит кожный зуд, который предшествует появлению желтушного окрашивания склер и кожи.

Кожный зуд может беспокоить в течение нескольких месяцев или лет, поэтому часто пациенты все это время безуспешно лечатся у дерматолога. Беспокоящий зуд приводит к множественным расчесам кожи спины, рук и ног. Желтуха обычно развивается спустя 6 месяцев-1,5 года после начала кожного зуда.

У пациентов с первичным билиарным циррозом отмечаются боли в правом подреберье, гепатомегалия (селезенка чаще всего не увеличена).

Гиперхолестеринемия довольно рано приводит к появлению на коже ксантом и ксантелазм. К кожным проявлениям первичного билиарного цирроза печени также относят сосудистые звездочки, «печеночные» ладони, пальмарную эритему. Иногда развиваются кератоконъюнктивит, артралгии, миалгии, парестезии конечностей, периферическая полиневропатия, изменение формы пальцев по типу «барабанных палочек».

В развернутой стадии первичного билиарного цирроза печени появляется субфебрилитет, нарастает желтуха, ухудшение самочувствия, истощение. Прогрессирующий холестаз вызывает диспепсические расстройства – диарею, стеаторею. Осложнениями первичного билиарного цирроза печени могут служить желчнокаменная болезнь, язвы 12-перстной кишки, холангиокарциномы.

В поздней стадии развивается остеопороз, остеомаляция, патологические переломы, геморрагический синдром, варикозное расширение вен пищевода. Гибель пациентов наступает от печеночноклеточной недостаточности, которая может провоцироваться портальной гипертензией, желудочно-кишечными кровотечениями, асицтом.

Ранними диагностическими критериями первичного билиарного цирроза печени служат изменения биохимических показателей крови. При исследовании печеночных проб отмечается повышение активности щелочной фосфатазы, уровня билирубина, аминотрансфераз, рост концентрации желчных кислот.

Характерно увеличение содержания меди и снижение уровня железа в сыворотке крови. Уже на ранних стадиях определяется гиперлипидемия – увеличение уровня холестерина, фосфолипидов, b-липопротеидов.

Определяющее значение имеет выявление титра антимитохондриальных антител выше 1:40, повышение уровня IgM и IgG.

По данным УЗИ печени и МРТ печени внепеченочные желчные протоки не изменены. Для подтверждения первичного билиарного цирроза показано проведение биопсии печени с морфологическим исследованием биоптата.

Первичный билиарный цирроз печени дифференцируют от заболеваний, протекающих с обструкцией гепетобилиарного тракта и холестазом: стриктурами, опухолями печени, конкрементами, склерозирующим холангитом, аутоиммунным гепатитом, карциномой внутрипеченочных протоков, хроническим вирусным гепатитом С и др. В ряде случаев с целью дифференциальной диагностики прибегают к проведению ультрасонографии желчных путей, гепатобилисцинтиграфии, чрескожной чреспеченочной холангиографии, ретроградной холангиографии.

Лечение первичного билиарного цирроза печени

Терапия первичного билиарного цирроза печени включает назначение иммуносупрессивных, противовоспалительных, антифибротических препаратов, желчных кислот. Диета при первичном билиарном циррозе печени требует достаточного употребления белка, поддержания необходимой калорийности пищи, ограничения жиров.

К препаратам патогенетической терапии относятся глюкокортикостероиды (будесонид), цитостатики (метотрексат), колхицин, циклоспорин А, урсодезоксихолевая кислота. Длительный и комплексный прием препаратов позволяет улучшить биохимические показатели крови, замедлить прогрессирование морфологических изменений, развитие портальной гипертензии и цирроза.

Симптоматическая терапия первичного билиарного цирроза печени включает мероприятия, направленные на уменьшение кожного зуда (УФО, седативные препараты), потери костной массы (прим витамина D, препаратов кальция) и др. При рефрактерных к основной терапии формах первичного билиарного цирроза показана как можно более ранняя трансплантация печени.

Прогноз первичного билиарного цирроза печени

При бессимптомном течении первичного билиарного цирроза печени продолжительность жизни составляет 15-20 и более лет.

Прогноз у пациентов с клиническими проявлениями значительно хуже – гибель от печеночной недостаточности наступает примерно в течение 7-8 лет.

Значительно отягощает течение первичного билиарного цирроза печени развитие асцита, варикозного расширения вен пищевода, остеомаляции, геморрагического синдрома.

После трансплантации печени вероятность рецидива первичного билиарного цирроза достигает 15-30%.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/primary-biliary-cirrhosis

Билиарный цирроз печени: описание недуга

Первичный билиарный цирроз

Различиные заболевания печени всегда были предметом множества научных исследований и работ. Это связано с теми неприятностями, которую они несут для больных.

Они представляют огромную опасность, так как в подавляющем большинстве случаев на начальном этапе протекают бессимптомно.

Как результат, когда больной обращается к врачу, в его организме уже произошли необратимые изменения.

Чтобы хоть как-то скомпенсировать состояние, приходится прибегать к дорогостоящему, а иногда и тяжелому и длительному лечению.

Одним из таких коварных заболеваний является билиарный цирроз печени. Из нашей статьи вы узнаете подробную информацию про этот недуг, его симптомы, последствия, лечение и профилактику.

Что это такое?

Билиарный цирроз печени – серьезное заболевание, характеризующееся хроническим и прогрессирующим течением, которое постепенно приводит к замещению нормальных тканей печени и желчевыводящих протоков фиброзной (соединительной) тканью.

Краткая история болезни

Современная наука относит билиарный цирроз к аутоиммунным заболеваниям. Это значит, что организм воспринимает клетки печени и желчных протоков как чужеродные и опасные и вырабатывает специальные антитела, которые их уничтожают. Клинически выделяют 4 основных стадии течения болезни.

ДуктальнаяНа этой стадии обнаруживается воспаление и медленное разрушение желчевыводящих протоков. При микроскопическом исследовании в тканях желчных протоков обнаруживается большое количество эозинофилов и лимфоцитов. Паренхима печени пока не задета
ДуктуллярнаяНа этом этапе начинаются первые фиброзные изменения. Обнаруживается инфильтративное воспаление паренхимы и уменьшение количества нормально функционирующих протоков внутри печени
Стадия фиброза стромыВоспаление протоков и паренхимной ткани прогрессирует и поражает все больший объем печени. Возникают соединительные тяжи, протоки перестают нормально функционировать. Больные отмечают усиление симптомов холестаза. Все большее количество гепатоцитов погибает, развивается портальная гипертензия
Развернутый циррозНаблюдается типичная картина цирротического поражения печени


Виды и формы

Когда говорят о билиарном циррозе, в большинстве случаев подразумевают именно первичный цирроз, являющийся аутоиммунным заболеванием. Но некоторые специалисты считают, что необходимо выделять вторичный билиарный цирроз как самостоятельную патологию.

Вторичным билиарным циррозом называют такой цирроз печени, который вызван длительным хроническим течением ряда серьезных заболеваний желчевыводящей системы. Несмотря на разную этиологию две эти формы цирроза имеют схожее клиническое течение и симптоматику.

Также билиарный цирроз классифицируют по степени выраженности поражений печени. Для этого используется распространенная во всем мире шкала Чайлд-Пью. Еще одной функцией этой шкалы является оценка вероятности выживания больного циррозом. Выделяют 3 класса цирроза по Чайлд-Пью:

АТакой цирроз называют компенсированным.Он характеризуется высокой продолжительностью жизни и выживаемостью при хирургических вмешательствах
ВСубкомпенсированный циррозХарактерной чертой является появление первых симптомов. Продолжительность жизни составляет примерно 10 лет, а выживаемость при оперативных вмешательствах – около 70%
СДекомпенсированныйПечень перестает выполнять свои функции, больной при должном уходе живет не более 3 лет, а при хирургических операциях погибает в 90% случаев

Больным с циррозом класса В и С рекомендована трансплантация печени.

Еще одной популярной классификацией билиарного цирроза является METAVIR. При помощи этой шкалы оценивается степень фиброза печени. Всего существует 4 такие степени: F1, F2, F3, F4.

Распространенность и значимость

Заболевание чаще развивается у женщин

Билиарный цирроз печени, а особенного его первичный вариант, – крайне редкая патология. Она встречается у 50 человек из 1 миллиона. 80% заболевших – женщины в возрасте от 30 до 50 лет. Мужчины составляют примерно 20% всех страдающих этим недугом. Дети билиарным циррозом печени не болеют.

На сегодняшний день у ученых не осталось сомнений, что билиарный цирроз имеет наследственный характер: у родственников больных патология встречается почти в 600 раз чаще, чем в среднем в популяции.

Высокая значимость заболевания обусловливается, в первую очередь, его высокой летальностью при несвоевременном лечении. 80% пациентов диагноз ставится уже на продвинутой стадии, когда радикально исправить ситуацию может только пересадка печени.

Последствия

Как и любой другой вид цирроза, билиарный цирроз приводит к развитию сильнейшей печеночной недостаточности и преждевременной гибели больного. Кроме того, заболевание влияет и на качество жизни, значительно его снижая.

Причины

Точные причины возникновения первичного билиарного цирроза неизвестны. В пользу аутоиммунной гипотезы говорит тот факт, что большинство пациентов, страдающих этой патологией, имеют другие аутоиммунные заболевания. Чаще всего встречаются ревматоидный артрит, аутоимунный тиреоидит и синдром Шегрена. При иммунологических исследованиях крови нередко обнаруживаются антигены DR4 и B8.

Причины развития вторичного билиарного цирроза, напротив, очень хорошо изучены. Вот основные из них:

  1. Врожденные аномалия развития желчных протоков.
  2. Перенесенные оперативные вмешательства.
  3. Доброкачественные и злокачественные опухоли органов пищеварения.
  4. Увеличение близлежащих лимфатических узлов, которые сдавливают протоки.
  5. Холангиты.
  6. Кисты протоков.

Факторы риска

Существуют факторы, которые не являются причиной цирроза, но могут послужить пусковым механизмом, провоцирующим заболевание. К ним относятся:

  1. Наличие серьезных соматических заболеваний (туберкулез, ВИЧ-инфекция, злокачественные опухоли),
  2. Обострение хронических вирусных инфекций (краснухи, герпеса, цитомегаловируса, ВЭБ),
  3. Инфицирование органов мочеполовой системы грамположительными микроорганизмами.

Симптомы

Изменение цвета кожи, а именно появление желтизны или коричневого оттенка, может быть симптомом данного заболевания

Билиарный цирроз на ранних стадиях имеет очень стертую и слабовыраженную симптоматику. Чаще всего больные жалуются на периодический зуд, который со временем возникает все чаще и становится более мучительным. При осмотре у больных на коже обнаруживаются обширные расчесы.

Примерно через год после появления зуда у больных развивается желтуха из-за повышения уровня билирубина. Человек начинает быстро утомляться, уставать, у него увеличивается потребность в сне. Нередко встречается “синдром сухого глаза”. Из-за гепато- и спленомегалии пациент чувствует тяжесть или даже боль в правом боку.

По мере прогрессирования цирроза добавляются так называемые малые печеночные признаки: краснота лица, ног, кистей рук, красные сосудистые пятна. Наблюдается гиперплазия слюнных желез. Ногти и пальцы деформируются – развивается “синдром барабанных палочек”;.

При декомпенсации состояния возникает целый спектр симптомов, напрямую связанных с портальной гипертензией. Развивается варикоз вен пищевода, постоянно возникают кровотечения, которые с каждым разом все труднее остановить. Кости больного становятся хрупкими, так как из-за недостатка витамина D начинается остеопороз.

В финале неизбежен асцит. В редких случаях цирроз провоцирует развитие злокачественной опухоли печени.

Диагностика

Постановка такого диагноза – задача не из легких. Врачу-гастроэнтерологу приходится прибегать к множеству методов обследования и отправлять больного к другим узким специалистам.

В первую очередь, назначается перечень лабораторных исследований. К ним относятся развернутый биохимический и клинический анализ крови. Также очень важно тщательно исследовать иммунный статус пациента.

Далее обязательно проведение инструментальной и аппаратной диагностики. Для это применяется ультразвуковое исследование, фибросканирование, компьютерная томография. При необходимости проводится биопсия печени.

Врач должен обязательно собрать анамнез и учитывать все жалобы пациента, чтобы дифференцировать билиарный цирроз от других разновидностей.

К каким врачам обращаться?

Лечением билиарного цирроза занимаются врачи нескольких специальностей: гастроэнтерологи, иммунологи, терапевты, онкологи, хирурги. Обычно они тесно взаимодействуют между собой.

Препараты

К сожалению, не существует радикального способа избавить пациента от билиарного цирроза. Лечение направлено на устранение симптомов, улучшение качество жизни и увеличение ее продолжительности. Для этого назначаются следующие лекарственные препараты:

  1. Иммунодепрессанты для подавления выработки разрушающих желчные протоки и печень антител.
  2. Гепатопротекторы, которые снижают уровень АЛТ и АСТ.
  3. Мочегонные средства для снижения давления в портальной вене.
  4. Желчегонные средства.

Хирургическое лечение

Этот вид терапии на сегодня является наиболее эффективным. Он позволяет добиться полной ремиссии у 80% пациентов. Метод заключается в пересадке части печени от здорового донора. Донором может являться родственник или совершенно незнакомый человек.

Несмотря на высокую эффективность у метода есть значительные недостатки:

  1. Высокая стоимость лечения.
  2. Огромный риск осложнений, в том числе фатальных (например, развитие “реакции трансплантат против хозяина”).
  3. Трудность при поиске подходящего донора.
  4. Большое количество противопоказаний к пересадке.

Лечение народными средствами

Даже народные средства стоит применять только после разрешения врача, чтобы не на нести ещё больший вред печени

Народные методы лечения при билиарном циррозе ни в коем случае не должны применяться как монотерапия. Также не стоит заниматься самолечением. Перед началом курса обязательно проконсультируйтесь с лечащим врачом.

Сок Нормана Уокера

Американский натуропат предлагал разные варианты натуральных овощных соков: морковь+свекла+огурец, морковь+шпинат, морковь+редька. По его заверениям, они улучшают работу печени и желчевыводящих путей.

Чай из расторопши

Расторопша издавна известна своим регенеративным эффектом. Мелко измельченные листья растения смешиваются с его семенами и заливаются крутым кипятком. Полученный настой пьют трижды в сутки.

Чай с куркумой

Куркума оказывает сильное восстанавливающее и противовоспалительное действие. 1 чайная ложка порошка засыпается в стакан теплой воды. Такой чай принимают три раза в день.

Диета

При билиарном циррозе необходимо соблюдать специальную диету №5, разработанную для людей с проблемами органов ЖКТ. Она подразумевает отказ от жирного, острого, соленого, копченого, сладкого, а также дробное питание 5 раз в сутки.

Рекомендуется снизить количество белковой пищи и добавить в рацион поливитамины.

Профилактика

Не существует каких-то конкретных способов предотвратить развитие билиарного цирроза. Ведение здорового образа жизни, регулярные медицинские осмотры и правильное питание могут лишь незначительно снизить вероятность возникновения болезни.

Прогноз

Прогноз считается условно неблагоприятным. Средняя продолжительность жизни – 7-8 лет.

Заключение

  1. Билиарный цирроз – серьезное заболевание печени, которое ведет к преждевременной гибели больного.
  2. Заболевание в большинстве случаев имеет иммунологическую природу но может появляться и благодаря нарушениям вывода желчи из организма.
  3. Единственный способ, который может навсегда избавить пациента от билиарного цирроза, это трансплантация печени.
  4. Продолжительность жизни при таком диагнозе может быть разная и зависит от этапа, на котором диагностировали заболевание.

Источник: https://pe4en.net/zabolevaniya-pecheni/tsirroz/biliarnyj-tsirroz-pecheni-opisanie-neduga.html

Первичный билиарный цирроз печени: жизнь продолжается

Первичный билиарный цирроз

Развитие билиарного (холангитического) цирроза печени связано с хроническими воспалительными заболеваниями желчных путей в печени, протекающих в активной форме длительное время. Данному патологическому процессу чаще всего подвержены женщины в возрасте 45…50 лет и более.

Патогенез

Причины, по которым возникает цирроз печени до конца не ясны. Считается, что началом заболевания может стать длительный и часто повторяющийся холестаз с закупоркой камнем внепеченочных желчных протоков, что служит дальнейшим развитием инфекции.

Цирроз печени

Нередко билиарный цирроз печени начинает развиваться при холангиолите, холангиогепатите и в отдельных случаях после перенесенных либо на фоне холестатических форм болезни Боткина. Данный вид цирроза имеет две стадии развития.

Первичный билиарный цирроз печени

Основой для морфопатогенеза билиарного цирроза является поражение гепатоцитов. При этом отмечается значительное повышение и нарушение билирубинового обмена, выработки холестерина и желчных кислот.

Кроме того, поражение паренхимы и дальнейший воспалительный процесс появляется вследствие деструктивных проявлений холангиолита, который можно обнаружить на начальных стадиях при микроскопических исследованиях.

Дальнейшее течение заболевания характеризуется уменьшением выработки желчи и поступлением ее в двенадцатиперстную кишку, а также желчным тромбозом в капиллярах. Кроме того происходит сужение холангиол и сокращается в печени число протоков.

При детальном анализе можно увидеть уже ярко выраженные изменения гепатоцитов. В форме первичного билиарного цирроза не всегда можно наблюдать картину регенеративных процессов печеночной доли.

Вторичный билиарный цирроз печени

Развитие вторичной формы обусловлено затяжным течением воспалительных процессов в желчных путях. К воспалительным изменениям протоков очень часто ведет хронический часто повторяющийся холангиолит, внутрипеченочный холангит и холангиогепатит.

Характеризуется основными морфологическими особенностями:

  • возникновение внутридольковых некрозных очагов;
  • застой желчи;
  • портальные желчные протоки и канальца имеют тенденцию к сильному разрастанию и расширению;
  • нарастающий отек и фиброз в области внутрипеченочных желчных путей.

При поступлении желчи из поврежденных желчных протоков на участки с перипортальным некрозом возникают желчные «озера», окруженные псевдоксантоматозными клетками с повышенным уровнем холестерина. Дальнейшие деструктивные изменения в тканях печени способствуют более глубокой регенерации оставшейся паренхимы, что ведет к возникновению мелкоузелкового цирроза.

Клинические проявления

Основными особенностями, которыми проявляется билиарный цирроз печени, являются хронические нарушения процессов отделения желчи и периодически возникающие воспалительные обострения желчных путей. Вследствие чего имеет место интермиттирующая желтуха, озноб, лихорадка с «печеночными свечами» (температура тела доходит до 40º). Однако не всегда цирроз протекает с видимыми проявлениями.

Цирроз — серьезное заболевание, которое не терпит промедлений

Очень часто длительное время заболевание протекает бессимптомно, сопровождаясь незначительной желтушностью кожных покровов и склер (субиктеричностью).

Первыми симптомами билиарного цирроза печени являются:

  • сильный зуд;
  • сонливость;
  • быстрая утомляемость;
  • липоидные отложения у внутреннего края глаз (ксантелазмы);
  • участки кожи с коричневой пигментацией (спина, грудь, шея и подлопаточная область);
  • возникновение сосудистых звездочек.

Дальнейшее развитие заболевания сопровождается дистрофическими изменениями костей и болями в них. Особенно это заметно на пальцах рук, которые приобретают вид барабанных палочек, а ногти имеют форму часовых стекол.

При обследовании живота способом пальпации, выделяется в его верхней правой части чаще всего увеличенная в размерах с ровной плотной поверхностью печень. Но при дальнейшем развитии патологии орган становится меньше, и его поверхность приобретает зернистый характер.

Что касается селезенки, то она не всегда меняется в размерах, только лишь на более поздней стадии патологического процесса слегка увеличивается.

Еще одним симптомом первой стадии билиарного цирроза является значительное уменьшение массы тела на фоне ухудшения аппетита. При этом работа печени еще долгое время остается нормальной, но варикозно увеличенные вены в пищеводе уже имеются.

Диагностика заболевания

Наличие данных симптомов, а также после наружного осмотра врач ставит первичный диагноз, который требует подтверждения лабораторными исследованиями и инструментальной диагностикой.

Анализ крови

В лабораторные исследования входит:

  • общий анализ крови;
  • анализ на содержание билирубина, аминотрансферазы, b-липоротеидов — показатель активности фосфолипидов и щелочной фосфатазы, а также концентрация жирных кислот и холестерина;
  • анализ на количество меди и железа;
  • иммунологическое исследование с выявлением титра антимитохондриальных антител, а также уровни IgM и IgG;
  • анализ мочи общий с определением протеинурии и билирубинурии;
  • ультразвуковое исследование (УЗИ) печени и желчных протоков, почек и селезенки;
  • инфузионная холангиография (в данном методе исследования вводится рентгеноконтрастное вещество в желчный пузырь или общий желчный проток с помощью пункции, которая проходит сквозь брюшную стенку и печень);
  • эзофагогастродуоденоскопия (осмотр верхних отделов ЖКТ предполагает введение через рот гибкого эндоскопа, имеющего небольшой диаметр — в данном случае исследование позволяет увидеть состояние пищевода, двенадцатиперстной кишки и желудка);
  • эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография (для получения более точного состояния желчных протоков, а также исследование протоков поджелудочной железы вводится в них рентгеноконтрастное вещество через эндоскоп.
  • радиоизотопная гепатография — используя функциональную особенность печени к избирательному накоплению определенных радиоактивных веществ, таким образом, определяются деструктивные изменения в тканях и ее экскреторная деятельность;
  • биопсия печени.

Лечение

Билиарный цирроз печени лечению поддается очень сложно, поскольку имеется нарушение состояния иммунной системы и имеет несколько основных направлений:

  • снижение клинических проявлений;
  • предотвращение либо замедление деструктивных изменений;
  • лечение осложнений;
  • профилактические мероприятия.

Медикаментозный метод

Современной медицине доступен широкий выбор препаратов

Для лечения ранней стадии цирроза применяются следующие виды лекарственных препаратов.

Иммуносупрессанты

Назначаются для ингибирования иммунных реакций и снижение прогрессирования заболевания. (Метотрексат, Циклоспорин, Сандиммун-Неорал)

Кортикостероидные гормоны

Данный вид препаратов имеет противовоспалительные свойства и назначается в небольших дозах. После пройденного курса улучшаются показатели биохимических и гистологических исследований. Однако следует помнить, что побочным явлением может стать развитие остеопороза. (Преднизолон).

Препараты для усиленного выведения меди из печени

При нарушении метаболизма меди назначается препарат D-пеницилламин (Купренил), так называемый хелатор меди.

Урсодезоксихолевая кислота (УДХК)

Начинается прием уже на начальных этапах проявления заболевания. При этом наблюдается снижение клинических проявлений и слабости. Прием препарата на I- II стадии развития значительно продлевает жизненный показатель до 20-25 лет.

Немедикаментозный метод

В данном случае такие мероприятия проводятся при первичном билиарном циррозе. Прежде всего, для эффективного лечения важно изменить привычный образ жизни и систему питания.

Полный отказ от приема алкогольных напитков, ограничения в приеме не только лекарственных препаратов, но и трав, а также обязательная физическая активность в разумных пределах.

Запрещается больным бальнеологические и физиотерапевтические процедуры. Кроме того при проведении различных инструментальных манипуляций рекомендуется прием антибиотиков. А при возникновении первых признаков декомпенсации назначается постельный режим до улучшения состояния. Для уменьшения кожного зуда на проблемные участки назначается ультрафиолетовое облучение.

Прием пищи частый с небольшим объемом порции. Рекомендуется придерживаться диеты №5.

Строгое соблюдение диеты облегчит борьбу с недугом

Разрешается:

  • постная говядина, свинина, птица, нежирные сорта рыбы — употребление только в отварном, запеченном или паровом виде;
  • каши полувязкие или рассыпчатые;
  • первые блюда на овощных или фруктовых отварах;
  • хлебобулочные изделия вчерашней выпечки из пшеничной или ржаной муки — печенье только из несдобного теста;
  • неострые сыры, обезжиренный творог;
  • масло растительное не более 40 г в день;
  • овощи, зелень, несоленая, не очень кислая квашеная капуста;
  • мед, сахар, фрукты без кислоты;
  • некислые фруктовые соки, компоты, кисель, некрепкий чай.

Противопоказано:

  • жирные сорта мяса, рыбы, сало;
  • первые блюда, приготовленные на крепких мясных бульонах;
  • жаренные, копченые блюда;
  • свежая сдоба и хлеб;
  • маринованные овощи и консервация;
  • острые приправы и специи, а также хрен и чеснок;
  • кислые фрукты и напитки;
  • крепкий черный кофе и какао, мороженое, кондитерские изделия с добавкой крема, шоколад;
  • алкоголь.

Шунтирование

Для уменьшения кровотечений из варикозных вен, расположенных в пищеводе, показано применение трансюгулярного интрапеченочного портосистемного способа шунтирования.

Жизнь пациента в руках хирургов

Цель такого оперативного вмешательства состоит в создании новых путей оттока крови. Однако данная операция не вылечивает, а лишь только на определенное время способствует снижению портальной гипертензии.

Трансплантация печени

Значительное снижение активности больного и неспособность выходить за пределы своего дома, так как имеющейся сильная слабость не позволяет это сделать рекомендуется хирургическая операция подобного типа.

Решение о трансплантации печени выносится врачебной комиссией на основании факторов, свидетельствующих о прогрессировании заболевания – это повышение показателей альбумина и билирубина и протромбинового времени. А также непрекращающиеся кровотечения, печеночная энцефалопатия и постоянный кожный зуд.

В данном случае единственным средством лечения билиарного цирроза является трансплантация органа. Такая операция, по мнению медиков, должна быть проведена до наступления функциональной декомпенсации. И чем раньше ее сделать, тем больше шансов у пациента увеличить продолжительность жизни.

Повторное возникновение заболевания имеет место у 10-15% пациентов. Используемые в настоящее время иммуносупрессоры позволяют предотвратить подобные рецидивы.

В некоторых случаях трансплантация печени сопровождается отторжением трансплантата, но проблема разрешается при использовании препарата циклоспорина А или преднизолона.

Однако первый вид имеет слишком высокий уровень нефротоксичности и сопровождается сильной гипертензией, поэтому его использование несколько ограничено.

А сочетание комбинированного лечения с применением УДХК показывает неплохие результаты.

Что касается показателей выживаемости после трансплантологии, то они довольно оптимистичны. Так первый год она достигает 95%, а после пяти лет – 60-70%. Но в некоторых случаях, а это около 25% приходится делать повторную пересадку печени, так как у некоторых больных наблюдается исчезновение желчных протоков.

К сожалению, есть большое количество болезней, которые на первых порах никак себя не проявляют, а при обнаружении может так случиться, что лечение будет слишком затруднительным. Поэтому своевременная консультация врачей и периодическое обследование поможет предотвратить появление подобных случаев.

Источник: http://MuzhZdorov.ru/tsirroz-pecheni/pervichny-j-biliarny-j-tsirroz-pecheni-zhizn-prodolzhaetsya/

Первичный билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз
Первичный билиарный цирроз
Медучреждения, в которые можно обратиться

Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ) — это хроническое, неуклонно развивающееся заболевание, сопровождающееся деструкцией внутрипеченочных желчных ходов, застоем желчи и формированием рубцового сморщивания и деформации данного органа.

ПБЦ страдают, преимущественно, лица женского пола молодого или зрелого возраста: на десять заболевших женщин приходится шесть заболевших мужчин. На каждый миллион человек населения планеты, приходится порядка пятидесяти больных ПБЦ.

Болезнь опасна тем, что рано или поздно приводит к гибели человека от печеночной недостаточности.

Развитие заболевания вызывают выраженные иммунные нарушения, приводящие к деструкции желчных протоков. Механизм этих нарушений не совсем ясен, однако, известны предрасполагающие к возникновению ПБЦ факторы:

  • генетическая детерминация;
  • эндокринные заболевания;
  • системные заболевания соединительной ткани;
  • бактериальные и вирусные инфекции.

Заболевание может протекать с выраженной клинической симптоматикой, а может и бессимптомно. Бессимптомное течение считается более прогностически благоприятным, при нем больные могут прожить более двадцати лет. Наличие же выраженной симптоматики предполагает вероятную продолжительность жизни не более шести-восьми лет.

Симптомы первичного билиарного цирроза

Бессимптомное течение заболевания удается выявить только при лабораторном исследовании. Наиболее частыми симптомами ПБЦ являются следующие:

  • упорный зуд кожи;
  • иктеричное окрашивания склер и кожного покрова, развивающееся обычно спустя ½ года после появления зуда кожи;
  • давящие боли, чувство тяжести в правом подреберье;
  • ксантомы и ксантелазмы;
  • телеангиоэктазии;
  • пальмарная эритема;
  • суставные боли;
  • мышечные боли;
  • парестезии;
  • пальцы по типу «барабанных палочек»;
  • субфебрильная лихорадка;
  • снижение веса тела;
  • вялость, апатия, сонливость;
  • диарея;
  • отеки;
  • расширение подкожных вен на передней брюшной стенке;
  • кровотечения.

Диагностика первичного билиарного цирроза

Какие исследования информативны при подозрении на ПБЦ:

  • ОАК: ускорение СОЭ, тромбоцитопения.
  • Биохимический анализ: повышение уровней ЩФ (более 4-х норм), ГГТ, билирубина, АЛАТ, АСАТ (более 2-х норм), желчных кислот, холестерина, γ-глобулинов, β-липопротеидов, меди; снижение уровня железа, альбумина. Чем выше уровень билирубина, тем ниже ожидаемая продолжительность жизни.
  • Иммунологическое исследование: обнаружение антимитохондриальных антител (АМА) — высокоспецифичного маркера ПБЦ, в титре выше 1:40, повышение уровня IgM и IgG.
  • Гемостазиограмма: протромбиновое время удлиняется более 20 сек.
  • УЗИ печени: повышение эхогенности печени, наличие свободной жидкости в брюшной полости, внепеченочные желчные протоки без изменений.
  • МРТ печени: внепеченочные желчные протоки не изменены.
  • Эзофагогастродуоденоскопия: варикозное расширение вен пищевода.
  • Биопсия печени: гистоморфологическая верификация диагноза.

Диагностические критерии ПБЦ:

  1. упорный зуд кожи с внепеченочными проявлениями;
  2. повышение уровня ферментов холестаза более 2-х норм;
  3. интактность внепеченочных желчных ходов;
  4. АМА в титре более 1:40;
  5. высокий уровень IgM;
  6. типичные морфологические изменения при гистологическом исследовании пунктата печени.

Диагноз ПБЦ является достоверным при присутствии 4-го и 6-го критериев, либо сочетания трех или четырех из вышеперечисленных критериев.

Лечение первичного билиарного цирроза

В первую очередь назначаются препараты патогенетической терапии: глюкокортикостероидные гормоны, цитостатики, препараты урсодезоксихолевой кислоты. Симптоматическая терапия направлена на уменьшение кожного зуда и коррекцию нарушенного обмена веществ. Широко применяются эфферентные методы, физиотерапия.

И все-таки, всеми признается, что средством выбора в лечении ПБЦ является трансплантация печени, проведенная до формирования у больного печеночной недостаточности. Такие операции приносят эффект примерно в девяноста случаях из ста, что является хорошим прогностическим признаком.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

Принимать вовнутрь, запивая обильным количеством воды.

ЗаболеваниеСуточная доза: количество препарата на один килограмм массы телаКоличество приемов в сутки всей дозы и особенности приемаКурс лечения
неалкогольный стеатогепатитот 13 до 15 мг2-3 разаот 6 месяцев до нескольких лет
желчнокаменная болезньот 10 до 15 мг (или от двух до пяти капсул в сутки)1 раз на ночьпринимать до полного растворения камней и в течение трех месяцев для профилактики заболевания
муковисцидозот 20 до 30 мг2-3 разаот 6 месяцев до нескольких лет
1. токсические поражения печени 2. алкогольная болезнь печени 3. артезия желчных путей

4. лекарственные поражения печени

от 10 до 15 мг2-3 разаот 6 месяцев до года
(в некоторых случаях: до нескольких лет)
профилактика повторного холелитиазасуммарная суточная доза: 250 мг2 разанесколько месяцев
первичный склерозирующий холангитот 12 до 15 мг2-3 разаот 6 месяцев до нескольких лет
первичный билиарный циррозот 10 до 15 мг2-3 разаот 6 месяцев до нескольких лет
диффузные заболевания печениот 10 до 15 (или от двух до пяти капсул в сутки)2-3 раза (принимать во время еды)от нескольких месяцев до нескольких лет
1. рефлюкс-эзофагит
2. биллиарный рефлюкс-гастрит
суммарная суточная доза: 250 мг (или одна капсула)1 раз на ночьот двух недель до 6 месяцев (в некоторых случаях: до двух лет)

Для детей от 2-х лет: назначается лекарственый препарат с дозировкой от 10 до 20 мг на один килограмм массы тела в сутки.

2Метотрексат (противоопухолевое средство, иммунодепрессант).

Принимать вовнутрь единожды в неделю для лечения первичного билиарного цирроза печени. Дозировка — 15 мг.

3Холестирамин (Квестран, Колестирамин, Дивистирамин) — гиполипидемическое, противозудное средство).

Принимать вовнутрь дважды в день. Одна доза: 4 г (или чайная ложка). Максимальная суточная доза — 16 г (принимать в 4 приема). При необходимости per os (приема других лекарственных препаратов через рот) соблюдать интервал в 4-6 часов между приемами холестирамина.

Рекомендации

Рекомендуется консультация гастроэнтеролога.

Что нужно пройти при подозрении на заболевание

  • Для первичного билиарного цирроза печени характерно ускорение СОЭ, тромбоцитопения.

  • При первичном билиарном циррозе печени отмечаеся повышение уровней ЩФ (более 4-х норм), ГГТ, билирубина, АЛАТ, АСАТ (более 2-х норм), желчных кислот, холестерина, γ-глобулинов, β-липопротеидов, меди; снижение уровня железа, альбумина. Чем выше уровень билирубина, тем ниже ожидаемая продолжительность жизни.

  • При первичном билиарном циррозе печени иммунологическое исследование обнаруживает антимитохондриальные антитела (АМА) — высокоспецифичный маркер ПБЦ, в титре выше 1:40, повышение уровня IgM и IgG.

  • При первичном билиарном циррозе печени отмечается повышение эхогенности печени, наличие свободной жидкости в брюшной полости. Внепеченочные желчные протоки без изменений.

  • При первичном билиарном циррозе печени внепеченочные желчные протоки не изменены.

  • Гистоморфологическая верификация диагноза.

  • При билиарном циррозе наблюдается высокая концентрация антител класса IgG к двуспиральной ДНК.

  • При первичном билиарном циррозе печени наблюдается пониженный уровень остеокальцина.

Источник: https://online-diagnos.ru/illness/d/pervichniy-biliarniy-tsirroz-pecheni

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.