Пеллагра

Содержание

Пеллагра — симптомы, причины, диагностика, лечение у детей и взрослых

Пеллагра

При пеллагре происходит глубокое нарушение всех обменных окислительно-восстановительных процессов как общего, так и межуточного обмена. Основной обмен, как один из показателей активности в организме процессов сгорания, понижен. Вместо нормальных колебаний у детей в пределах ±15% он падает до очень низкого уровня.

Понижение окислительных процессов выражается в снижении ферментов крови, ЖКТ и в уменьшении активности белкового, жирового и углеводного обмена. Нарушение этих видов обмена находится в тесной связи с недостаточной функциональной деятельностью печени.

Наряду с этим при пеллагре почти всегда имеет место недостаточность одной, двух или нескольких эндокринных желез – щитовидной, надпочечника, гипофиза.

В патогенезе пеллагры значительное место занимают нарушения ЖКТ, кроветворения (угнетение всей кроветворной функции, порфирия) и нервной системы (миелоз). Все это, вместе взятое, и приводит к быстро прогрессирующей дистрофии, сопровождающейся дизергией и эндогенной аутоинтоксикацией.

Патологическая анатомия

На аутопсии умерших от пеллагры обнаруживают резкое истощение, полную атрофию всего мышечного аппарата и выраженную атрофию висцеральных органов и эндокринных желез. Особенно атрофированы печень, почки, селезенка и сердце. Нередко атрофия сочетается с явлениями паренхиматозного и жирового перерождения и пигментацией.

По всему пищеварительному тракту, начиная с языка, отмечаются разнообразные изменения, характеризующие хроническое воспаление: резкая атрофия слизистой оболочки, гладкой мускулатуры, гиперемия, эрозии и пигментации.

Со стороны кожных покровов наблюдаются воспалительные явления и сочетание признаков атрофии и гиперкератоза. Эту картину дополняют разнообразные изменения нервной системы, главным образом дегенеративные изменения по ходу боковых и задних столбов спинного мозга.

Нередко, однако, находят поражения и со стороны мозговых оболочек, мозговой коры, продолговатого мозга, симпатической и даже периферической нервной системы. При этом поражения симпатической нервной системы выражаются в атрофических дегенеративных изменениях с гибелью рецепторов и ганглиев интрамуральных узлов.

Клиника

Дети в возрасте до 1 года практически не заболевают пеллагрой. Начиная же со второго года жизни они в эндемичных по пеллагре местах подвержены заболеванию почти в такой же степени, как и взрослые.

Продолжительность предпеллагрического периода с точностью не известна, потому что она не укладывается в одни и те же сроки. Зависит продолжительность не только от темпов исчезновения витамина РР, но и от индивидуальных особенностей реакции на недостаток витамина в организме.

В процессе развития пеллагры различают три периода: инициальный, эритематозный и кахектический, или депрессивный.

В инициальный период отмечаются усталость, разбитость, вначале неустойчивость стула, а затем не поддающийся диете и лечению понос, боли в языке, слюнотечение, повышенная жажда, плохой, «капризный» аппетит. Этот период может длиться много недель и даже месяцев. Затем, с наступлением первых весенних дней, на коже появляется эритема.

Впрочем, кожные явления могут быть и летом, даже осенью и зимой. Однако осенью и особенно зимой явления со стороны кожи менее выражены. Сначала появляются сухость кожи и красные пятна, как при солнечном ожоге. В связи с этим у врачей, никогда не наблюдавших пеллагры, иногда создается впечатление солнечного ожога.

В следующий период ритематозные пятна становятся все более и более гиперемированными. Кожа становится сухой, шершавой, отечной и болезненной.

Часто на местах покраснения появляются гнойнички, корки, трещины, изъязвления, а спустя несколько дней – шелушение и пигментация.

Все это, вместе взятое, придает коже на пораженных местах грубый, пергаментный, шершавый, морщинистый и пестрый вид, создающий впечатление «мытых и немытых» участков кожи.

Для кожных проявлений пеллагры характерны симметричность, локализация и резкая демаркация. Наиболее частыми местами локализации является:

  • тыльная поверхность кистей рук – пеллагрозные «перчатки», «митенки», «манжеты»;
  • стопы и голени – пеллагрозные «туфли», пеллагрозные «сапоги»;
  • шея, нижняя и верхняя части грудной клетки – воротник Касаля, пеллагрозное «колье», «медальон», «декольте»;
  • лицо – пеллагрозная «маска», шлем, пеллагрозная «бабочка», пеллагрозные «бакенбарды».

Кардинальным признаком пеллагры является глоссит. Изменения языка очень напоминают наблюдаемые при спру. Это либо блестящий, сухой «лакированный» язык со сглаженными сосочками, либо диффузно красный язык с эрозиями и трещинами, особенно на поверхности и по краям. Гиперемия и эрозия в тяжелых и запущенных случаях распространяются по всей слизистой оболочке десен и полости рта.

Кроме того, в этот период появляется упорный понос, причем частота позывов доходит до 6-10 раз в сутки. Фекальные массы слабо окрашены и имеют энтеритический или энтероколитический характер.

Со стороны секреторной функции желудка отмечаются уменьшение общей кислотности, снижение свободной соляной кислоты и ферментативной силы желудочного сока (пепсин, лабфермент) в зависимости от тяжести случая.

В последний – кахектический – период болезни ребенок приобретает чрезвычайно истощенный вид, который в отдельных случаях может замаскироваться отеками. Полная атрофия подкожно-жирового слоя и всей мускулатуры, в частности, мускулатуры лица (массетеральный феномен), очень характерны для далеко зашедшей стадии пеллагры.

Уже в самом начале заболевания пеллагрой появляются нервно-психические изменения в виде меланхолии, которая все более и более прогрессирует. У тяжелобольных развивается глубокая депрессия, выражающаяся в полной подавленности и апатии. К этому присоединяются ослабление памяти и поражения органов чувств: потеря вкуса, обоняния, ослабление зрения и пр.

Гемограмма не представляет ничего характерного, кроме непостоянной олигоцитемии и гипохромности (с цветным индексом до 0,5), некоторого повышения реакции оседания эритроцитов и незначительного варьирования содержания лейкоцитов в пределах гипо-, нормо- и умеренного лейкоцитоза. Со стороны лейкоцитарной формулы иногда выявляется некоторый нейтрофилез или лимфоцитоз.

Из биохимических данных характерны стойкое снижение белков плазмы, холестерина и часто низкий уровень гликемии. Отмечается резкое снижение ферментов крови, особенно содержания липазы, каталазы и амилазы. Со стороны органов кровообращения констатируют глухие тоны сердца, мягкий, неучащенный пульс, понижение кровяного давления.

В далеко зашедших случаях часто обнаруживают признаки эндокринопатии. О недостаточности функции надпочечников свидетельствует меланодермия, о наличии гипофункции щитовидной железы – уменьшение ее размеров. В отдельных случаях наблюдается увеличение околоушных желез и плюригландулярная недостаточность.

Из признаков недостаточности гипофиза указывают на наблюдающийся в кахектический период у некоторых больных инсипидарный синдром – diabetes insipidus.

Температура обычно остается нормальной или субнормальной. Чаще всего наблюдается гипотермия с монотермией. Тело на ощупь холодное. Дети испытывают зябкость и требуют, чтобы их потеплее закутывали в одеяло. Повышение температуры всегда свидетельствует об осложнениях и присоединившихся инфекциях.

Источник: https://dermhelp.ru/disease/pellagra

Пеллагра: симптомы и лечение

Пеллагра

О существовании такого редко встречающегося заболевания как пеллагра знают немногие, и именно поэтому в начале его развития появившиеся симптомы часто принимаются за несущественные дерматологические проблемы, для решения которых не спешат идти к врачу. Этот недуг развивается на фоне нерационального питания или хронических заболеваний, приводящих к нарушениям усвоения витаминов и других веществ, поступающих в организм с продуктами.

Пеллагра – это заболевание, развивающееся вследствие недостаточного количества витаминов В3 (РР или никотиновой кислоты), В1, В2, В6 и белковых соединений (триптофана, лейцина, изолейцина и др.).

Из-за недостаточного количества никотиновой кислоты происходят нарушения синтеза ферментов, которые участвуют в восстановительно-окислительных процессах в клетках органов и тканей, белкового и углеводного обмена.

У человека появляется атрофия кожи, нарушения в функционировании пищеварительной и нервной систем. При отсутствии лечения через 5-8 лет пеллагра может приводить к летальному исходу.

Следует отметить, что пеллагра редко встречается у жителей стран с высоким уровнем жизни и развитой медициной и чаще наблюдается в малоразвитых странах Африки и Южной Америки. Особенно часто это заболевание диагностируется у людей с хроническим алкоголизмом.

В этой статье мы ознакомим вас с основными признаками, симптомами, методиками лечения и диагностики этого опасного заболевания. Эти знания будут полезны для вас: вы сможете вовремя заподозрить развитие пеллагры и предпринять меры по лечению этого тяжелого и опасного недуга.

Немного истории

Ранее врачи ошибочно полагали, что этот недуг имеет инфекционную природу. Впервые симптомы этого заболевания были описаны в 1735 испанским врачом G. С. Casal, а свое название оно получило от итальянского врача F. Frappoli.

Обычно количество заболевших пеллагрой увеличивалось после войн и природных катаклизмов, а симптомы чаще обнаруживались именно среди бедных слоев населения. Однако в 1916 году это мнение было опровергнуто результатами исследований профессора Гольдбергера и его коллег.

Оно заключалось в подмешивании в их пищу на протяжении месяца частичек биоматериалов, полученных от больных пеллагрой (чешуек кожи, крови, слюны). Заболевших среди участников этого эксперимента не было, а чуть позднее врачам удалось найти средство, которое смогло остановить развитие недуга.

Им оказалось такое вещество как никотиновая кислота (ниацин), но в те времена оно получило наименование «фактор, предупреждающий пеллагру» – сокращенно РР.

Позднее, в 1937 году, было выяснено, что «фактор РР» это никотиновая кислота – вещество с витаминоподобными свойствами, которое было получено немецким исследователем-химиком Х. Вайделом химическим путем еще в конце XIX века.

Причины

Основной причиной развития пеллагры является недостаточное поступление в организм витамина В3, витаминов В1, В2, В6 и триптофана. Этому могут способствовать следующие факторы:

  1. Нерациональное питание.
  2. Нарушения всасывания витамина В3 на фоне патологий пищеварительной системы (гиперацидный гастрит, энтерит, гепатит, колит, язвенная болезнь), паразитарных поражений кишечника или в пожилом возрасте.
  3. Алкоголизм.
  4. Хронический стресс.
  5. Период лактации, беременности или физическое переутомление при недостаточном питании.
  6. Тяжелые инфекционные заболевания (туберкулез, дизентерия и др.).
  7. Злокачественные опухоли, которые преобразуют 70% поступающего в организм триптофана в серотонин.
  8. Чрезмерное воздействие ультрафиолетовых лучей.

Изменения в организме при недостатке никотиновой кислоты

Недостаток никотиновой кислоты и триптофана – вещества, из которого кишечные бактерии производят никотиновую кислоту – приводит к нарушениям:

  • окислительно-восстановительных реакций;
  • процесса формирования такого источника энергии в клетках как АТФ;
  • функциональным нарушениям нервной системы;
  • процессов нормального формирования нервной системы (у детей);
  • секреции пищеварительных соков и желчи;
  • процессов образования таких важных для формирования новых клеток коферментов как НАД и НАДФ;
  • процессов формирования эритроцитов и гемоглобина;
  • процессов снижения уровня «вредного» холестерина;
  • синтеза половых гормонов, инсулина и гормонов надпочечников (кортизона) и щитовидной железы (тироксина);
  • контроля уровня глюкозы в крови;
  • памяти и других функций коры полушарий головного мозга.

Недостаток никотиновой кислоты

В результате таких процессов у больного нарушается углеводный и белковый обмен, функции нервной системы и коры полушарий, происходят патологические изменения в пищеварительном тракте, сердечно-сосудистой системе, снижается количество эритроцитов и уровень гемоглобина, нарушается гормональный баланс, ухудшается состояние суставов и кожи.

Симптомы

Основными классическими проявлениями пеллагры является такая триада симптомов:

  • дерматит;
  • нарушения деятельности органов пищеварения (диарея);
  • нарушения нервно-мышечной деятельности (деменция).

Впоследствии у больного развиваются нарушения со стороны сердечно-сосудистой, эндокринной и скелетно-мышечной систем.

Манифестация пеллагры обычно происходит в конце зимы и проявляется в виде упорных поносов и общих симптомов: нарастающей слабости, снижения аппетита, хронической усталости, сонливости и др.

Иногда дефицит витамина В3 нарастает годами и ошибочно принимается врачами за нервные или психические заболевания.

Как правило, первые явные признаки болезни наблюдаются летом или весной и начинаются они с проявлений дерматита, которые провоцируются лучами солнца.

Пеллагра может протекать в острой или хронической форме. При остром течении болезни симптомы выражены более ярко, а при хроническом – нарастают постепенно и наблюдаются с изменчивостью основных проявлений заболевания.

Дерматит

Именно изменения в состоянии кожных покровов чаще всего настораживают больного. Обычно они появляются после воздействия солнечных лучей и проявляются в виде дерматита и поражения слизистых оболочек.

При пеллагре со стороны кожи и слизистых оболочек у больного наблюдаются следующие симптомы:

  • появление отечных покраснений вишнево-красного цвета (пеллагроидной эритемы) и иногда пузырей с мутной жидкостью на открытых участках кожи (руках, шее, лице, ногах), которые впоследствии становятся красновато-коричневыми и образуют долго незаживающие язвы и эрозии;
  • повышенная чувствительность к ультрафиолетовым лучам;
  • появление гиперпигментаций в виде «воротника», «очков» или «перчаток», которые сохраняются длительное время;
  • шелушение или ороговение отдельных участков кожи;
  • изменение цвета кожи: она приобретает сероватый оттенок;
  • атрофия и склерозирование пораженных участков кожи;
  • воспаление слизистых оболочек носа, рта, глаз и половых органов.

При легкой форме пеллагра может проявляться только кожными изменениями. Такие нарушения наблюдаются каждой весной, и при прогрессировании болезни дополняются симптомами дегенеративных процессов в нервной и пищеварительной системах.

При пеллагре кожные изменения наиболее часто локализируются на лице и шее. На веках больного могут появляться участки эритемы в виде полумесяца, и иногда вокруг глаз и на спинке носа наблюдаются шелушащиеся участки буро-коричневого цвета. В области шеи образуется так называемый «воротник Касаля»: участок эритемы в виде полосы, охватывающей шею и опускающейся к груди.

Кожные изменения часто наблюдаются в области луче-запястных суставов, на тыльной стороне кистей и возле оснований концевых фаланг пальцев. Иногда в области голеностопного сустава образуются участки эритемы в виде браслета.

При пеллагре могут появляться высыпания в виде папул на бедрах и голенях. Вокруг них на коже наблюдаются участки кровоизлияний.

Нарушения деятельности органов пищеварения

Прогрессирование пеллагры приводит к появлению следующих диспепсических нарушений:

  • жжение во рту и ощущения соленого привкуса;
  • отечность губ и языка;
  • трещины в уголках рта;
  • малиновый «лакированный» язык с отпечатками зубов и изъязвлениями;
  • белые пятна (стоматит) на слизистых полости рта;
  • частый жидкий стул (до 10-15 раз в сутки);
  • рвота;
  • смена и чередование периодов поносов и запоров.

При обследовании у больного выявляются такие симптомы:

  • отсутствие соляной кислоты в желудочном соке (ахлоргидрия);
  • вздутие живота;
  • снижение перистальтики желудка.

Впоследствии диспепсические нарушения приводят к развитию анемии и незначительной лейкопении.

Нарушения нервно-мышечной деятельности

Недостаток никотиновой кислоты, никотинамида и триптофана приводит к развитию нервных и психических нарушений. У больного наблюдаются такие симптомы:

  • полиневриты;
  • утрата чувствительности кожи на некоторых участках;
  • парестезии;
  • повышенная утомляемость;
  • апатия;
  • необоснованная раздражительность;
  • нарушения памяти;
  • нарушения сна;
  • депрессии.

При запущенной форме пеллагры у больных развиваются психозы, сопровождающиеся галлюцинациями, психомоторным возбуждением и параноидальным бредом. При развитии энцефалопатии наблюдается замутненность сознания, гипертонус мышц и появление неконтролируемого сосательного и хватательного рефлекса.

Осложнения и прогноз

В некоторых случаях пеллагра протекает в молниеносной форме. У больного при таком течении болезни отсутствуют характерные признаки дерматита, и заболевание начинается с острого приступа, который по своей симптоматике напоминает инсульт. Резко появляются:

  • диарея;
  • рвота;
  • судороги в ответ на прикосновение;
  • напряженность мышц жевательного аппарата;
  • ригидность ног и рук;
  • повышение температуры тела;
  • отеки, асцит;
  • галлюцинации.

При таком течении пеллагра заканчивается летальным исходом.

При обычном течении заболевание нередко сопровождается осложнениями, которые по своей клинической картине напоминают симптомы дизентерии, сыпного тифа или цинги. Пеллагра может протекать годами, обостряясь в теплое время года, и приводить к слабоумию и полной инвалидизации больного.

Своевременно начатое лечение во многом предопределяет исход заболевания. Адекватная терапия при пеллагре обеспечивает благоприятный прогноз, а при ее отсутствии через 5-8 лет наступает летальный исход.

Диагностика

Врач заподозрит пеллагру по совокупности клинических признаков.

При классическом течении пеллагры диагноз может ставиться на основании присутствия характерной триады симптомов: дерматит, диарея и деменция.

Пеллагру дифференцируют с такими схожими по клинической симптоматике заболеваниями как:

  • рожа;
  • солнечный дерматит;
  • порфирия;
  • болезнь Хартнапа.

При затяжной форме пеллагры проводится дифференциальная диагностика с анемией Аддисона-Бирмера и аддисоновой болезнью.

При пеллагре в анализах мочи наблюдается наличие выделения витаминов группы В и никотиновой кислоты. При эндоскопическом обследовании – фиброгастродуоденоскопии и ректороманоскопии –выявляется атрофия слизистых оболочек пищевода, желудка и кишечника. В некоторых случаях на них выявляются кровоточащие язвы.

Лечение

Лечение пеллагры проводится в условиях стационара. Оно всегда комплексное и направлено на скорейшее устранение дефицита витаминов и симптомов, развившихся на фоне гиповитаминоза.

В план лечения включают такие мероприятия:

  • физический и психический покой;
  • лечение поражений кожи кортикостероидными мазями;
  • прием Никотиновой кислоты или Никотинамида в высоких дозах, которые определяются тяжестью состояния (вначале лечения препараты вводятся парентерально (внутримышечно или внутривенно), а потом перорально, дозу постепенно снижают);
  • прием витаминов группы В: тиамин, пиридоксин, рибофлавин;
  • прием витамина В12 (при анемии и глоссите);
  • прием соляной кислоты и панкреатических ферментов (Мезим, Фестал, Креон);
  • прием сульфаниламидных препаратов или антибиотиков (при поносах);
  • прием Нистатина и поливитаминных комплексов (при лечении диареи антибактериальными препаратами);
  • дробные переливания крови (при выраженном истощении);
  • соблюдение специальной высококалорийной диеты с включением в рацион продуктов, богатых витаминами группы В, С и А и белком;
  • исключение контакта кожи с ультрафиолетовыми лучами;
  • прием антидепрессантов и транквилизаторов (при психических отклонениях).

При наличии патологий органов пищеварительного тракта больному назначается медикаментозное лечение заболевания, вызвавшего развитие пеллагры.

Специальная диета

При лечении пеллагры в ежедневный рацион больного должны включаться продукты с высоким содержанием витаминов группы В, С, А и белка:

  • свежая рыба и мясо;
  • печень;
  • почки;
  • домашняя птица;
  • дрожжи;
  • гречка;
  • арахис, фундук, миндаль и грецкие орехи;
  • хлеб;
  • пшеничные отруби;
  • кукурузная мука;
  • макаронные изделия;
  • яйца;
  • молочные продукты;
  • овощи: брокколи, морковь, томаты и др.;
  • фрукты и ягоды: облепиха, гранат, абрикосы, дыни, персики и др.;
  • картофель;
  • бобы;
  • зелень: петрушка, ромашка, мята, проросшая пшеница, лист малины, щавель, красный клевер;
  • цельные злаки;
  • финики;
  • плоды шиповника.

Калорийность блюд должна увеличиваться постепенно: в первую неделю она должна составлять не более 3000 ккал. Блюда приготавливаются с учетом необходимости соблюдения щадящего воздействия на органы пищеварения: приготовленные на пару, отварные, тушеные, запеченные. Прием пищи должен проводиться дробными порциями: не менее 5-6 раз в день.

Профилактика

Предупредить развитие пеллагры поможет:

  1. Разнообразное и полноценное питание с достаточным содержанием белка, никотиновой кислоты и витаминов группы В.
  2. Профилактический прием поливитаминных комплексов весной.
  3. Своевременное лечение патологий органов пищеварения, острых и хронических инфекционных заболеваний и алкоголизма.
  4. Предупреждение хронического стресса.

К какому врачу обратиться?

Для лечения пеллагры необходимо обратиться к терапевту или дерматологу. При необходимости может понадобиться консультации гастроэнтеролога, невропатолога, эндокринолога, гематолога, психотерапевта, инфекциониста или онколога.

: ( – 2, 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: https://myfamilydoctor.ru/pellagra-simptomy-i-lechenie/

Пеллагра: симптомы и лечение, пеллагра при недостатке витаминов и их плохой усвояемости

Пеллагра

Такое редкое заболевание как пеллагра знакомо не всем, а первые признаки его настолько схожи с небольшими проблемами с кожей, что люди не спешат за медицинской помощью.

Как правило, рассматриваемое заболевание развивается по причине нарушения усвоения витаминов и  других веществ, спровоцировать такое могут несколько факторов – например, нерациональное питание, внутренние болезни хронической формы течения.

Историческая справка Причины развития пеллагры Что происходит в организме при недостатке никотиновой кислоты Симптомы пеллагры – Дерматит – Нарушение работы пищеварительной системы – Нарушения нервно-мышечной деятельности – деменция 5. Как диагностируют пеллагру 6. Лечение пеллагры – Диета при пеллагре 7. Возможные осложнения 8. Профилактика пеллагры

Историческая справка

В 18 веке врачи вообще были уверены, что пеллагра относится к инфекционным заболеваниям, тем более что в те годы эта болезнь чаще всего поражала бедные слои населения.

Но в 1916 году это мнение успешно опровергли поставленные врачами эксперименты – в пищу абсолютно здоровым людям подмешивались микроскопические частицы биоматериала больных людей (например, чешуйки кожи) – ни одного случая заболевания обнаружено не было.

А буквально через несколько лет после этого открытия, было найдено и лекарство, способное полностью излечить от пеллагры. Таким лекарством стала никотиновая кислота.

Пеллагра считается достаточно опасным заболеванием для человека, но только в том случае, если никакие лечебные меры не предпринимаются – уже максимум через 8 лет такая безалаберность приводит к  летальному исходу.

Крайне редко рассматриваемое заболевание диагностируется у жителей развитых стран, в которых высокий уровень медицины и образования. Зато в странах Африки и Южной Америки случаев диагностирования пеллагры действительно много. И еще один нюанс – чаще всего рассматриваемая патология возникает на фоне хронического алкоголизма – это уже доказанный факт.

Причины развития пеллагры

Главное причиной развития рассматриваемого заболевания является поступление в малых количествах витамина В3, а также витаминов В1, В2, В6 и триптофана. В свою очередь, к такому могут привести следующие факторы:

  • стрессовое состояние, находящееся в хроническом течении;
  • ранее диагностированные заболевания органов пищеварительной системы – например, гастрит, гепатит, язвенная болезнь, панкреатит;
  • прогрессирующие опухоли злокачественного характера – они способны преобразовывать поступающий в организм триптофан в серотонин;
  • неправильное питание – имеется в виду и нарушение рациона, и нарушение режима;
  • период беременности и лактации;
  • хроническое физическое переутомление на фоне недостаточного питания;
  • алкоголизм;
  • постоянное воздействие на кожу ультрафиолетовых лучей – это касается и любителей соляриев;
  • прогрессирующие инфекционные заболевания – например, дизентерия или туберкулез.

Что происходит в организме при недостатке никотиновой кислоты

Многие поражаются тому, что недостаток лишь какого-то одного витамина может привести к развитию самого настоящего заболевания.

Но ведь врачи не зря постоянно говорят о необходимости поддержания собственного организма, о дополнительном приеме некоторых витаминных комплексов – последствия действительно очень тяжелые.

Судите сами, какие процессы в организме нарушаются только лишь при недостатке никотиновой кислоты:

  • формирование гемоглобина и эритроцитов;
  • окислительно-восстановительные реакции;
  • секреция желудочного сока и желчи;
  • образование половых гормонов;
  • синтез гормонов поджелудочной и щитовидной желез;
  • контроль уровня глюкозы в крови;
  • функционирование центральной нервной системы;
  • процессы снижения уровня «вредного» холестерина в крови.

И это еще не все! Если недостаток никотиновой кислоты будет присутствовать у беременной женщины, то нарушаются процессы внутриутробного формирования нервной системы будущего ребенка, а в некоторых случаях такое состояние приводит к потере памяти и нарушению функционирования определенных зон головного мозга даже у абсолютно здоровых людей.

В общем, недостаток никотиновой кислоты в организме приводит к нарушениям всех обменных процессов, развиваются патологические изменения в сердечно-сосудистой системе, ухудшается формула крови, происходят необратимые нарушения в гормональном балансе, состояние суставов и кожных покровов кардинально меняется в худшую сторону.

Симптомы пеллагры

К симптомам рассматриваемого заболевания относят основную триаду признаков:

  • дерматит;
  • диарея;
  • деменция.

Уже потом, по мере прогрессирования пеллагры  у больного выявляются патологические изменения в работе сердечно-сосудистой, эндокринной и скелетно-мышечной систем.

Как правило, первые признаки рассматриваемого заболевания появляются в жаркое время года – под ультрафиолетовыми лучами (солнечными) развивается дерматит.

А затем в конце зимы больной начинает испытывать нарушения в работе пищеварительной системы (диарея), слабость, снижение аппетита, повышенную сонливость и хроническую усталость.

В некоторых случаях эти симптомы развиваются настолько медленно, что недостаток витамина В3 в организме принимается даже квалифицированными врачами за нервные или психические расстройства.

Пеллагра может протекать в острой и/или хронической форме – в первом случае симптомы начинаются внезапно и всегда с большой интенсивностью, а вот хроническое течение болезни характеризуется постепенным нарастанием симптомов.

Дерматит

Чаще всего именно изменения на кожном покрове беспокоят больного – появляются они практически сразу после воздействия солнечных лучей и проявляются в виде дерматита, причем, поражаются и слизистые оболочки.

При пеллагре будут отмечаться следующие изменения кожных покровов и слизистых оболочек:

  1. На открытых кожных поверхностях (ноги, руки, лицо и шея) появляются красные, слегка отечные пятна, иногда они представляют собой пузыри с содержанием мутной жидкости. При прогрессировании эти пятна становятся бурыми, коричневыми, могут перерастать в долго незаживающие язвы.
  2. Появляется гиперпигментация, которая носит характер «очков», «перчаток» и/или «носков». Человек становится чувствительным к солнечным лучам – они вызывают у него чувство жжения и горения кожи.
  3. Отдельные участки кожи могут начать шелушиться, а впоследствии они становятся орговевшими. Кожный покров приобретает серый оттенок.
  4. Слизистые оболочки воспаляются – этот процесс поражает и ротовую полость, и половые органы, и носовые ходы/пазухи.

Чаще всего изменения кожных покровов при пеллагре локализуется в области лица и шеи.

Больные могут отмечать появление красных пятен в виде полумесяца, вокруг глаз и на переносице могут появиться участки с коричневой и шелушащейся кожей.

Конкретно на шее может появиться так называемый воротник Касаля – участок кожи в этом мест покрывается узким красным пятном, которое спускается с шеи на грудь.

Также часто поражается кожа вокруг запястий и голеностопного сустава – нередко отмечается появление красных и слегка отечных «браслетов» в этих местах.

Пеллагра может проявляться и высыпаниями на голени и бедрах – они будут иметь форму папул с жидким содержимым, вокруг таких высыпаний появляются зоны кровоизлияний.

Нарушение работы пищеварительной системы

Если пеллагра не была диагностирована на этапе развития дерматита, то прогрессирование заболевания приводит к нарушениям функционирования пищеварительной системе. Это проявляется не только диареей, но и другими синдромами:

  • на слизистой полости рта появляются белесые язвочки – диагностируется стоматит;
  • во рту постоянно присутствует вкус соли и ощущение жжения;
  • губы и язык периодически отекают, но не слишком интенсивно;
  • в уголках рта появляются трещинки, которые долго не заживают даже при применении специфических лекарственных средств;
  • язык приобретает малиновый цвет и становится «лакированным», на нем явно видны отпечатки зубов.

Обратите внимание: при пеллагре поносы всегда чередуются с запорами, а в некоторых случаях такие нарушения в работе кишечника сопровождаются еще и длительной тошнотой, переходящей в рвоту.

Когда больного со схожими симптомами обследует врач, то могут быть выявлены вздутие живота, снижение перистальтики желудка и отсутствие соляной кислоты в желудочном соке.

Нарушения нервно-мышечной деятельности – деменция

Нервные и психические расстройства также могут быть следствием недостатка в организме никотиновой кислоты и триптофана. При этом у больного будут отмечаться следующие синдромы:

  • полная потеря чувствительности кожного покрова на некоторых участках тела (обычно их можно четко локализовать);
  • повышенная утомляемость;
  • апатия к себе, работе, окружающим;
  • нарушения памяти;
  • нарушения сна;
  • полиневриты;
  • раздражительность, возникающая безосновательно;
  • парестезии;
  • депрессия.

Если пеллагра протекает в запущенной форме, больной не проходит курс лечения, то в будущем у него могут развиться галлюцинации, психомоторное возбуждение, параноидальный бред – такое состояние классифицируется врачами как психоз. Нередко на фоне запущенности рассматриваемого заболевания  развивается энцефалопатия, которая сопровождается замутненностью сознания, отсутствием контроля над сосательным и хватательным рефлексами, гипертонусом мышц.

Как диагностируют пеллагру

Как правило, диагноз пеллагра ставится, если у больного имеется описанная триада симптомов. Рассматриваемое заболевание обязательно нужно дифференцировать от порфирия, рожи, солнечного дерматита и болезни Хартнапа.

Больной должен пройти полный комплекс обследования. В моче такого пациента будет выявлено активное выделение никотиновой кислоты и витаминов группы В.  При исследовании органов пищеварительной системы эндоскопом врач выявит атрофию слизистых желудка и кишечника, а в некоторых случаях отмечаются и кровоточащие язвы на слизистых этих отделов желудочно-кишечного тракта.

Лечение пеллагры

Лечение рассматриваемого заболевания всегда проводят в стационарных условиях, врач назначит комплексную терапию и будет постоянно контролировать состояние больного.  Как правило, терапия при пеллагре заключается в следующих назначениях:

  • абсолютный покой больному – и физический (постельный режим), и психический;
  • пораженные участки кожи лечат кортикостероидными препаратами (мазями);
  • в высоких дозах назначаются к приему препараты никотиновой кислоты – дозировка подбирается в строго индивидуальном порядке, в самом начале лечения такие средства вводят внутримышечно или внутривенно, а затем дозировка уменьшается и больной переходит на прием таблеток; 
  • назначаются витамин В12, рибофлавин, тиамин и пиридоксин;
  • при диарее назначают курс антибактериальных препаратов (антибиотиков);
  • обязательно больной должен пропить курс Нистатина и поливитаминных комплексов, если было лечение антибиотиками;
  • исключаются контакты кожи с ультрафиолетовыми лучами;
  • при явном истощении пациенту назначают переливание крови дробными «порциями»;
  • если болезнь уже сопровождается психическими расстройствами, то назначаются транквилизаторы.

Обратите внимание: если пеллагра была спровоцирована каким-либо внутренним патологическим процессом, то обязательно нужно назначить больному и его лечение.

Очень важным моментом в терапии против рассматриваемого заболевания является соблюдение специального рациона питания.

Диета при пеллагре

Больным назначается специально разработанное меню, в котором присутствуют продукты, богатые витаминами групп А, В, С и белка. К таковым относятся:

  • печень и почки;
  • свежие рыба и мясо жирных сортов;
  • любые орехи – грецкие, миндаль, арахис и так далее;
  • кукурузная мука и пшеничные отруби;
  • все молочные продукты, в том числе и кефир, ряженка, сметана;
  • любые овощи;
  • все фрукты и ягоды, особенно полезными при пеллагре будут облепиха, гранат, дыни и персики;
  • картофель и бобовые;
  • плоды шиповника;
  • фенхель;
  • пряная зелень.

Все продукты готовятся с учетом того, что пищеварительная система нуждается в поддержке, то есть оптимальным вариантом станут тушение, варка, приготовление на пару, запекание. Прием пищи осуществляться должен малыми порциями, но достаточно часто – не менее 5 раз в сутки. Калорийность блюд повышается постепенно – например, в первую неделю больному будет достаточно получать 2500 Ккал.

Возможные осложнения

Иногда пеллагра протекает в острой форме и тогда все описанные в статье симптомы у больного проявляются сразу и интенсивно – нередко такое состояние врачи путают с развивающимся инсультом. В таком случае пеллагра всегда заканчивается летальным исходом.

Если же рассматриваемое заболевание протекает в обычном темпе, является хроническим, то могут появиться его осложнения в виде сыпного тифа, цинги или дизентерии. Если пеллагра протекает годами, с обострениями только в летний период, то у больного развивается слабоумие, он становится инвалидом.

Профилактика пеллагры

Чтобы не допустить развития рассматриваемого заболевания, нужно помнить всего несколько правил проведения профилактики. К таковым относятся:

  • прием в весенний период поливитаминных комплексов;
  • разнообразное питание, меню должно состоять из продуктов с высоким содержанием витаминов и никотиновой кислоты;
  • своевременное лечение патологий отделов желудочно-кишечного тракта;
  • лечение острых инфекционных болезней;
  • недопущение развития алкоголизма;
  • предупреждение развития стресса и депрессий.

Пеллагра – довольно редкое, но все еще встречающееся заболевание. Прогнозы по этой патологии врачи дают вариативные – если лечение будет начато вовремя, и проводиться в полном объеме, то прогноз крайне благоприятный.

Но если пеллагра протекает «в свободной форме», больной не принимает специфических лекарственных препаратов и не прошел необходимых обследований, то прогноз врачи дают неблагоприятный – через 5-8 лет пеллагра приводит к летальному исходу.

Цыганкова Яна Александровна, медицинский обозреватель, терапевт высшей квалификационной категории

19,028  68 

(51 голос., 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: https://okeydoc.ru/pellagra-simptomy-i-lechenie/

Пеллагра: симптомы, лечение

Пеллагра

Пеллагра – системная патология, которая проявляется в виде симптомов поражения органов нервной и пищеварительной системы, а также в виде явных изменений кожного покрова, которые возникают на фоне выраженной недостаточности витаминов всех подгрупп  В, а также никотиновой кислоты.

Присутствует целый ряд патологических состояний, которые выступают в качестве фоновых условий для развития основных признаков пеллагры, но чаще всего развитие данного заболевания формируется при наличии недостатка витаминов подгруппы В и никотиновой кислоты, также при наличии органических тяжелых патологий органов брюшной полости.

На сегодняшний день частота встречаемости пеллагры в ее классическом варианте существенно снизилась, а наличие пеллагры у детей уже является историческим фактом.

Причины возникновения пеллагры

В развитии признаков пеллагры, как ключевого проявления недостатка в организме основных подгрупп витамина В и никотиновой кислоты, наибольшее патогенетическое значение имеет именно поражение органов системы пищеварения, в связи с тем, что основная масса заболеваний, которые имеют гастроэнтерологический профиль, сопровождаются недостаточностью витаминов. В большинстве случаев заболевание тонкого кишечника приводит к проявлению признаков наличия пеллагры, поскольку именно этот отдел пищеварительного тракта отвечает за всасывание витамина В и никотиновой кислоты, а также большинства других групп витаминоподобных веществ и витаминов. Фоновыми патологиями, которые провоцируют развитие пеллагры, являются:

  • формирование желудочно-тонкокишечной фистулы;

  • хронические энтериты;

  • резекция тонкого отдела кишечника.

Помимо этого, при тяжелых формах пеллагры она выступает сопровождающей патологией для острых инфекционных заболеваний, которые локализируются в кишечнике, наиболее распространенным среди которых является дизентерия и туберкулез кишечника. В случае продолжительного злоупотребления алкоголем также возникают условия для нарушения всасывающей функции тонкого кишечника, что приводит к развитию витаминной недостаточности определенных групп витаминов.

Как и при любой иной форме витаминной недостаточности, пеллагра способна развиваться не по причине недостатка витаминов группы В, а при их избыточном расходовании, что возможно даже при условиях нормального течения беременности и периода лактации, а также на фоне наличия повышенной физической активности, которая сочетается с голоданием.

Если же рассматривать патогенетические механизмы формирования пеллагры, то ключевую роль в развитии поражения внутренних органов, кожи, структур нервной системы оказывает нарушение процесса метаболизма жизненно важных для организма микроэлементов, особенно это касается углеводов, обмен которых происходит на клеточном уровне. Но пусковым механизмом в развитии типичных клинических признаков пеллагры выступает недостаточное содержание аминокислоты триптофана в человеческом организме.

В случае прогрессирования у человека заболевания начинают развиваться необратимые процессы в коже и структурах нервной системы, которые имеют дегенеративный характер.

В ситуациях, когда пеллагра начинает развиваться у абсолютно здорового человека в результате нарушенного питания, нужно подразумевать первичный вариант патологии.

Если же возникновение признаков было спровоцировано патологическими изменениями во внутренних органах, которые имеют хронический характер, то стоит говорить  о наличии вторичного варианта пеллагры.

Учитывая тот факт, что пеллагра сопровождается выраженными нарушениями питания и обмена веществ в организме, ее патоморфологические проявления довольно широки. Дегенеративные изменения наблюдаются в тканях различного генеза:

  • органы пищеварительного тракта;

  • структуры нервной системы;

  • скелетная мускулатура;

  • эндокринные органы;

  • кожные покровы.

Симптомы заболевания

В случае развития развернутой клинической картины патологии пациенты, которые страдают от проявлений пеллагры имеют широкий спектр симптомов.

Учитывая большой список жалоб больного, при первичном контакте довольно сложно поставить правильный диагноз, но наличие подробных анамнестических данных позволяет выдвинуть предположения относительно наличия именно этой патологии.

Чаще всего первичное обращение к врачу основывается на наличии у пациента различных признаков диспепсической клинической картины (извращение вкусовых предпочтений, жжение и сухость в ротовой области, отсутствие аппетита, а в некоторых случаях даже полное отвращение к пище). При дальнейшем прогрессировании заболевания пациент предъявляет жалобы на функциональные нарушения кишечника и наличие чередования периодов поноса и запоров.  

При нарастании токсического синдрома пациент может отмечать нарастающую слабость и невозможность выполнения привычных действий, отсутствие интереса к жизни, головокружение. В большинстве случаев пациенты с пеллагрой занимают пассивную позицию – лежа на спине.

Диагностика пеллагры во многом зависит от первичного объективного осмотра больного, который сопровождается определением целого ряда патогномоничных симптомов, которые позволяют точно установить диагноз.

При визуальном осмотре полости рта пациента отмечается выраженная гиперемия не только самого языка, но и слизистых оболочек щек и десен с мелкими изъязвлениями, которые могут являться признаком геморрагического пропитывания.

Подобные изменения слизистых наблюдаются также и в проекции пищевода и желудка, но для их визуализации требуется проведение эхофагогастероскопии.

При продолжительном течении пеллагры также отмечается возникновение множества небольших кровоточащих эрозий в тонком и толстом кишечнике, которые могут провоцировать появление в кале примесей крови, которую удается идентифицировать при проведении анализа на скрытую кровь в фекалиях.

Анемия при пеллагре достаточно выражена и сопровождается всеми клиническими проявлениями, которые характерны для данного состояния.

Первичным критерием для определения поражения нервной системы (ее структур) при наличии патологии является  возникновение признаков полиневрита различных локализаций.

В первую очередь, он сопровождается нарушением чувствительности без выраженного болевого компонента.

При прогрессировании пеллагры дегенеративные процессы начинают затрагивать и головной мозг, в результате у пациента начинают возникать очаговые и общемозговые неврологические симптомы:

  • нарушение слуха;

  • памяти;

  • зрения;

  • рвота;

  • нарушение координации;

  • головная боль.

При поражении эндокринных структур у больного возникает полигландулярная недостаточность, которая проявляется в виде склонности к:

  • артериальной гипотензии;

  • остеопоротическому поражению костей;

  • полиурии;

  • прогрессирующей мышечной слабости;

  • адинамии.

Нарушение витаминного и белкового обмена в большей степени выражено в результатах лабораторных исследований и сопровождается развитием гипопротеинемии в результате снижения альбуминовой фракции.

Нужно также учитывать тот факт, что пеллагра может иметь как острое, так и затяжное течение, каждый из вариантов имеет характерные черты. Для формирования острой формы пусковым механизмом должна выступать выраженная алиментарная недостаточность внешнего происхождения.

Дебют патологии в такой ситуации проявляется резким учащением и ослаблением стула, частота позывов к дефекации может достигать отметки в 20 раз в течение суток. Спустя несколько суток у больного начинают появляться психоневрологические нарушения, которые существенно отягощают состояние пациента.

При продолжающемся витаминном дефиците у человека начинают возникать характерные для пеллагры кожные проявления.

Затяжное течение заболевания трудно для ранней диагностики, поскольку продолжительное время эта категория пациентов наблюдается у невропатологов по причине вялотекущего полиневрита.

В результате, присоединяются симптомы психоневротического характера, которые не отличаются особой специфичностью.

И только когда начинает проявляться кожная клиника – патология идет по классическому варианту течения.

Первичным поражением кожи является повышенная сухость и изменение ее окраски в сторону серого окраса. В большей степени перечисленные выше проявления локализируются на поверхности спины и боковых поверхностях живота, также поражается и разгибательная поверхность конечностей.

На фоне данных изменений достаточно контрастно выглядит  краснота кожных покровов в верхней части туловища, а также на дистальных отделах конечностей, которая возникает в результате воздействия ультрафиолетового облучения.

  Классическим признаком эритемы в таких случаях является четкость контуров, которые выступают в  качестве границы между неизмененными и пораженными частями кожи. Если же присутствует острый клинический вариант течения заболевания, перечисленные выше изменения могут проявляться  в виде пузырей с геморрагическим содержимым.

Процесс заживления подобных воспалительных элементов характеризуется продолжительным периодом и сопровождается формированием массивных деформаций рубцового характера.

Изменение кожного покрова на лице при наличии пеллагры сопровождается характерными патогномоничными изменениями в виде формирования «воротника Касаля» (полосовидная эритема на груди и шее) и «пеллагрозных очков» (коричневая гиперпигментация век и шелушение).

При наличии пеллагры возможно проявление вторичных кожных изменений в виде фолликулярных папул, которые локализируются в проекции бедра и голени и имеют четкий геморрагический ободок.

Осложнения пеллагры заключаются в переходе патологии в острую форму, которая довольно часто заканчивается смертью больного. В такой ситуации диагностика патологии крайне затруднена, поскольку у больного отмечается молниеносное нарастание неврологических проявлений, которые порой невозможно отличить от прочих внутримозговых патологий:

  • тризм жевательных мышц;

  • рвота;

  • зрительные галлюцинации;

  • ригидность конечностей;

  • тяжелые нарушения сознания;

  • судорожная готовность;

  • повышение сухожильных рефлексов.

В таких случаях достоверная диагностика возможна только после исследования секционного материала.

Лечение пеллагры

Пациенты с диагнозом пеллагра должны в обязательно порядке пройти лечение в стационаре с соблюдением условий полного психоэмоционального и физического покоя.

Единственным патогенетически обоснованным направлением фармакологической терапии является заместительное лечение препаратом «Амида Никотиновой кислоты», который применяют перорально или парентерально.

Насыщающая суточная доза средства должна составлять 0,3 г курсом не меньше 6 недель, после чего переходят на поддерживающие дозы, которые составляют 50 мг препарата при пероральном приеме.

Внутримышечное введение «Амида Никотиновой кислоты» ограничивается рядом побочных реакций в виде ощущения тягостного жара, выраженной гиперемии верхней части туловища и зуда кожи, хотя стоит признать, что подобный вариант введения средства намного эффективнее.

Учитывая патогенетический механизм формирования пеллагры, заместительная терапия должна быть обогащена препаратами из витаминов группы В в парентеральной форме (Пиридоксин, Рибофлавин, Тиамин).

Показанием для назначения витамина В12 служит наличие признаков гиперхромии, глоссита, макроцитоза.

При наличии выраженного анемического синдрома положение купируют дробными переливаниями крови по 100 мл раз в 5 суток.

В период устранения острых проявлений заболевания на фоне применяемой заместительной терапии нужно провести беседу с больным относительно коррекции пищевого рациона. Основным критерием правильного питания в таких случаях является насыщение меню продуктами, которые содержат значительное количество витаминов группы В, никотиновой и аскорбиновой кислотой, а также белковой пищей.  

Источник: http://doctoroff.ru/pellagra

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.