Отсутствие полового развития

Содержание

Нарушение полового созревания – симптомы, виды, диагностика

Отсутствие полового развития

Нарушение полового созревания как заболевание среди подростков встречается в последнее время довольно часто в связи с ухудшением экологии, распространением среди молодежи курения, употребления алкоголя. Немалую роль играет и снижение качества питания, в том числе употребление мяса животных, выращенных на стероидах.

Важно своевременно установить отклонения от нормального полового развития в пубертатный период, так как нерешенные проблемы в подростковом возрасте приводят в дальнейшем к бесплодию, импотенции и ряду других проблем со здоровьем.

Ситуация усложняется тем, что нестандартное половое развитие может быть в рамках нормы в силу генетических предпосылок или индивидуальных особенностей организма человека, но это должны подтвердить квалифицированные специалисты.

В нашей клинике детский эндокринолог выявит скрытые причины нарушения полового созревания через разностороннее тщательное обследование подростка и окажет ему действенную медицинскую помощь.

Возрастные рамки полового созревания                       

В преддверии биологической половой зрелости молодые люди переживают пубертатный период, на протяжении которого в организме подростков происходит внутренняя перестройка – появляются вторичные половые признаки и окончательно формируются половые органы и железы.

Считается стандартным и нормальным, что половое созревание девочек происходит в возрасте 9-13 лет, у мальчиков этот период сдвигается на год позже – с 10 до14 лет. Но если в семье имело место особенное (позднее или раннее) половое развитие мамы или папы, то у детей с большей вероятностью возникнет предрасположенность к нарушениям. Это учитывается в диагностике.

Предпосылки к возникновению нарушений полового созревания

Основной причиной нарушений полового созревания являются эндокринные проблемы, при которых выработка половых гормонов в организме человека происходит либо недостаточно, либо с избытком. Внутренние и внешние факторы, которые способствуют развитию отклонений в половом созревании, разнообразны, в их числе:

  • сбои в работе центральной нервной системы,
  • хронические заболевания (сахарный диабет, почечная недостаточность),
  • физические травмы, которые задели половые органы,
  • несбалансированное питание, употребление алкоголя, курение,
  • стрессы,
  • смена климатической зоны.

Виды нарушений полового созревания

Нарушение полового созревания различают в двух диаметрально противоположных направлениях:

  • преждевременное половое созревание,
  • задержка полового созревания.

Замечено, что преждевременное половое созревание характерно чаще всего для девочек, оно иногда наступает в возрасте 7 – 8 лет. Задержка полового созревания у девочек устанавливается при отсутствии физических изменений в возрасте 13-14 лет, а для мальчиков – в возрасте 14-15 лет. Среди мальчиков чаще случается именно задержка полового созревания.

Симптоматика преждевременного полового созревания

У детей с преждевременным половым созреванием наблюдаются:

  • раннее по возрасту развитие наружных половых органов,
  • феминизация фигуры у девочек,
  • ускоренный рост тела при отставании скорости развития внутренних органов и систем,
  • нарушения по неврологии: головные боли, рвота, сонливость, судороги,
  • особенности психического состояния: неадекватное поведение, нервозность.

Симптоматика задержки полового созревания

При нарушении полового созревания подростков могут наблюдаться некоторые из перечисленных ниже симптомов:

  • остановка роста тела – внешне подросток не соответствует своему возрасту,
  • дисбаланс развития внутренних органов,
  • отсутствие развития наружных половых органов,
  • отсутствие волосяных покровов в определенных местах,
  • аменорея (отсутствие менструаций у девушек),
  • психическая неуравновешенность.

Если вы замечаете признаки нарушения полового созревания ваших детей, обращайтесь к специалистам нашей клиники для точной диагностики.

Диагностика нарушений полового созревания в клинике

Специалисты нашей клиники могут назначить следующие процедуры:

  • Анализ крови общий, биохимический,
  • Анализ крови для определения гормонального фона,
  • УЗИ половых органов,
  • Рентгенография левой кисти и лучезапястного сустава
  • Компьютерная томография головного мозга,
  • Обследование психолога.

Методика лечения нарушений полового созревания в клинике

Выбор методики лечения связан с выявленными в ходе обследования причинами. Прежде всего будет разработана методика медикаментозного лечения установленных хронических заболеваний.

Рекомендуются профилактические мероприятия по формированию здорового питания, предупреждения излишней или недостаточной физической массы.

Качественные гормональные препараты назначаются специалистами нашей клиники с учетом строгого дозирования в соответствии с возрастом, физическими данными пациента.

Популярные вопросы

Правда ли, что нарушения полового созревания передаются по наследству?

Ответ: Да.

Наличие семейной предрасположенности к нарушению полового созревания возможно с высокой долей вероятности, но помимо этого, проблема полового созревания подростка может быть вызвана влиянием других внешних (инфекционные заболевания, физические травмы, отсутствие полноценного питания) и внутренних факторов (недостаточная выработка половых гормонов или их переизбыток в организме из-за опухоли в голове или в яичниках). Поэтому, помимо проведения медицинского обследования пациента, врач обращает внимание на семейные особенности и условия жизни пациента.

Почему у детей-спортсменов часто бывает нарушено половое созревание? Всегда ли такие нарушения лечатся гормональными препаратами?

Ответ: Эндокринные заболевания могут быть вызваны большими стрессовыми нагрузками, которыми переполнена жизнь спортсменов, а также строгими диетами, частыми сменами часовых поясов и т.д.

Такие нарушения лечатся гормональными препаратами только в исключительных случаях.

В основном проблему решают за счет организации умеренных физических нагрузок, полноценного сбалансированного питания, комплекса массажа, правильного режима нагрузок и отдыха для спортсмена.

Если у подростка нарушено половое созревание – чем это грозит, когда он станет взрослым?

Ответ: Нарушение полового созревания приводит к тому, что в зрелом возрасте отделы половой системы человека не будут функционировать полноценно. В результате во взрослой жизни могут проявиться необратимые негативные последствия: задержка роста и развития костного скелета, бесплодие, сердечно-сосудистые нарушения, почечные аномалии, импотенция у мужчин.

Источник: http://sunmedexpert.ru/napravleniya/endokrinologiya/narushenie-polovogo-sozrevaniya/

Задержка полового развития: признаки, диагноз и лечение

Отсутствие полового развития

Половое созревание (пубертат) — это тот этап детства, когда строение тела мальчиков и девочек изменяется, приобретая черты взрослого человека.

У девочек увеличиваются молочные железы, бедра становятся шире, а талия – уже, появляются первые месячные.

При половом развитии у мальчиков изменяется тембр голоса, быстро развивается мускулатура и костный скелет, плечи становятся шире и появляются первые волосы на лице.

Нельзя не заметить серьезных изменений, которые происходят в психическом образе подростков. За все эти изменения отвечают половые гормоны нашего организма: тестостероны у мальчиков и эстрогены – у девочек. Средний возраст начала полового созревания за последнюю сотню лет значительно снизился. Половое созревание начинается у девочек в 10-13 лет, а у мальчиков на год-два позже.

Когда пубертат наступает значительно позднее, констатируется задержка полового развития.

Нарушения полового созревания возникают из-за целого ряда причин, к которым относятся наследственные, дисфункции щитовидной железы или гипофиза, которые отвечают за выработку полового гормона, сахарный диабет, неблагоприятная окружающая среда, неполноценное питание, занятие профессиональным спортом и ряд других.

Половое созревание — это этап развития систем гипоталамуса и гипофиза, во время которого происходит формирование гонад.

Этот этап характеризуется началом развития половых признаков и бурным формированием взрослых половых клеток — гамет.

На этом этапе происходит становление физических и психических особенностей в организме молодого человека, изменение полового поведения. Все это позднее и будет определять способность к репродукции.

Возникающее иногда торможение полового развития у детей является следствием нарушения на уровне ЦНС или патологии гонад, резвившегося или генетического характера.

Также задержка пубертата у подростков может быть вызвана нарушениями на уровне эндокринной системы, например, при угнетенной функции гипофиза гормональных желез.

Преждевременное половое развитие у девочек встречается чаще, чем задержка пубертата. А половое развитие мальчиков имеет противоположную статистику.

Задержка пубертата

Задержка полового развития у мальчиков и девочек отклоняется от нормы вследствие причин наследственного характера. Часто при ЗПР ребенка выясняется факт того, что хоть один из родителей подростка страдал патологией полового характера.

По причине наследственного характера задержка пубертата составляет до 85% по отношению ко всем другим причинам патологии полового развития мальчиков и девочек.

В большинстве случаев — это нарушение встречается у мальчиков и определяется большей зависимостью воспроизводства андрогенов по генеалогической линии.

Торможение полового созревания нередко происходит по причине неправильного, а точнее, недостаточного питания. Отсутствие сбалансированного набора микроэлементов, которые организм может получить только с пищей, замедляет физиологические реакции выработки гормонов, ответственных за процессы пубертата.

Истощение, вызванное неполноценным питанием или занятием профессиональным спортом, всегда неблагоприятно сказывается на формировании первичных и вторичных половых признаков у мальчиков.

А у девочек чаще наблюдается противоположное отклонение – при ожирении, несбалансированном и обильном питании, половое созревание начинает прогрессировать в возрасте, гораздо более раннем, чем у сверстниц.

Это происходит по причине чрезмерного накопления эстрогенов в жировой ткани.

Физиология

Процесс полового развития ребенка – на физиологическом уровне происходит под влиянием повышения секреции половых стероидов и запускается двумя физиологическими реакциями в организме ребенка.

Первая реакция начинается в среднем возрасте от 12 до 14 лет – это повышение воспроизводства и выделения надпочечниковых андрогенов.

У маленьких детей содержание андрогенов совсем незначительное, а в раннем пубертатном периоде оно резко увеличивается.

Андрогены, накопившись в организме в достаточном количестве, запускают вторую реакцию, имеющую важнейшее значение в процессе полового развития и формировании половых органов как внешних, так и внутренних.

Эта секреция начинает функционировать примерно в возрасте 14-17 лет и характеризуется резким выбросом в организм гонадотропных гормонов гипофиза — фолликулостимулирующий гормон, лютеинизирующий гормон и хорионический гонадотропин.

Вот как раз их недостаток и играет определяющую роль в процессе возможной задержки полового развития девочек и мальчиков.

Анатомия

Низкий рост ребенка, по сравнению с нормальными возрастными показателями, особенно в препубертатном периоде, сочетается с задержкой полового развития и формировании костного скелета. Диагноз осуществляется исходя из пола подростка и исследований наследственности.

Сбор сведений о наличии низкорослости и угнетении пубертата у родственников пациента в 50—80% случаев выявляет наличие позднего полового развития у кого-либо из членов семьи.

Еще одно из анатомических особенностей ребенка, сопутствующее замедлению полового созревания – это несоответствие развития костного скелета и мускулатуры (у мальчиков) средним нормативным возрастным показателям. У девочек – это ярко выраженное недостаточное развития молочных желез и отсутствие месячных.

Следующим, очень верным признаком задержки полового развития служит формирование яичек, объем которых в период полового созревания должен превышать 4 мл. Дополнительными признаками задержки полового развития у мальчиков можно считать, такие как длинные конечности, завышенная талия, высокий детский голос, жир внизу живота, бедра шире плеч.

Кроме такой внешней нескладности, у мальчиков в этот период появляются такие черты поведения, как трусливость, мелочность, замкнутость, слабоволие. Как правило, этой патологии в 70% случаев сопутствуют различные заболевания сердечно-сосудистой системы и органов пищеварения, а также отклонения в функционировании других органов.

Беременность

Кроме физиологических особенностей секреции гонадотропных гормонов гипофиза задержками полового развития могут быть причины, связанные с неблагоприятными факторами во время беременности и родов:

  • перенесенные матерью инфекции,
  • токсические факторы окружающей среды,
  • всевозможные типы патологии при беременности и родах,
  • недостаточное получение зародышем питательных веществ в период внутриутробного развития,
  • депрессии и стрессы матери во время беременности,
  • использование противозачаточных средств.

Наблюдались случаи задержки полового развития мальчиков и девочек, родители которых страдают заболеваниями сахарного диабета и дисфункциями щитовидной железы.

Диагностика

Диагностика заболевания предусматривает: измерение роста и веса, вычисление соотношения размеров частей тела, наличие стигм дисморфогенеза, отметка сексуального развития по Таннеру, умственных способностей, подавление аносмии, осмотр врача офтальмолога.

Делается общий анализ мочи, общий и биохимический анализ крови, обязательно проводится полное гормональное обследование. Следует выполнить рентген кисти и запястья для определения скелетного возраста. Девочкам назначается УЗИ органов малого таза, а мальчикам — брюшной полости и яичек.

Лечение

Гормональная терапия активизирует развитие половых признаков, темпы роста, стимулирует насыщение солями костей, акселерацию гонадотропной системы. Главные критерии назначения гормонов: психические проблемы, склонность к депрессии, проблемы адаптации у мальчиков и девочек.

Главное, в таком медикаментозном лечении — оно не должно вызывать ускорение роста костей. При наследственной задержке полового созревания выбираются внутримышечные инъекции препаратов по 30 мг. Периодичность — один раз в 3 недели на протяжении полугода.

Лекарства группы гонадотропина нежелательно применять для стимулирования полового созревания, т. к. вызывают торможение анатомического роста ребенка. В такой ситуации используют анаболические препараты, имеющие небольшую андрогенную активность.

Они не влияют на чрезмерное ускорение скелетного созревания.

У мальчиков

Значительной части мальчиков с задержкой полового развития медикаментозная помощь не требуется, но для них очень важна информационная и психологическая консультация.

В более сложной степени заболевания детям предлагают провести тестостероновую терапию в виде инъекции в дозе 40-90 мг в течение 3-6 месяцев (внутримышечно 1 раз в месяц).

Другой способ лечения (например, когда требуется повлиять на увеличение объема яичек у мальчиков) — применение тестостерона ундеканоата в течение того же срока (10-30 мг/день).

Более редко применяется подкожная имплантация тестостерона. Но какой бы метод лечения ни был выбран, его необходимо проводить от полугода до года. Из-за видимых внешних анатомических недостатков, у мальчиков всегда наблюдается психически-травмирующее расстройство. У мальчиков часто выявляется гипоплазия яичек, они через время не удлиняются, а остаются шарообразными.

Очень хорошо визуально наблюдается патология развития внешних половых органов: длина пениса менее 6 см, а объем яичек менее 5 квадратных сантиметров, отсутствует отвисание мошонки, волосяной покров незначительный, нет ночных поллюций.

У девочек

Задержка полового развития у девочек наблюдается реже, чем у мальчиков, и медикаментозные методы лечения применяются значительно меньше.

Развитие женских половых органов у девочек обычно в 10-12 лет и протекает без патологий.

При наличии патологии, лечение имеет смысл назначать не ранее биологического возраста 12 лет (лучше после 13 лет) или возраста костного скелета 10—11 лет.

Препараты нужно применять в небольших дозах, что не допустит чрезмерного ускорения костного развития и непропорционального развития молочных желез, что впоследствии может причинять серьезный дискомфорт для девочки.

Недостаточное развитие женских половых органов лечится известным препаратом этинилэстрадиол, обычно его принимают по 0,02—0,9 мкг/кг в день.

В других случаях развитию женских половых органов способствуют конъюгированные эстрогены, они принимаются по 0,2 мг в течении полугода, потом дозу увеличивают.

Другим методом лечения задержки пубертата, не менее эффективным, считаются подкожные введения эстрадиола.

Препарат обычно вводится в область ягодиц или бедер примерно через каждые три дня.

Важным преимуществом данного метода является возможность его дробления на меньшие дозы, следует учитывать, что большое значение имеет индивидуальная особенность всасывания эстрадиола, вызывающего потребность к постоянному измерению количества эстрогенов в составе крови во время лечения. И по результатам этих измерений, врач изменяет количество лечебного вещества.

Источник: https://ogormonah.ru/endokrinologiya/zaderzhka-polovogo-razvitiya-u-malchikov-i-devochek.html

Задержка полового развития – как приблизить организм девочки к фактическому возрасту?

Отсутствие полового развития

Половое созревание является переходным периодом жизни, когда у девочки появляются вторичные признаки, характерные для женского фенотипа. Регуляция созревания происходит за счет работы нервной системы и секреции гормонов.

Но иногда под действием различных внешних или внутренних факторов развивается синдром задержки полового развития.

Необходимо искать причины появления этой патологии, а коррекцию начинать как можно раньше, чтобы организм успел достичь своего паспортного возраста.

Нормальные этапы развития

Половое созревание начинается незаметно на гормональном уровне с увеличения в организме девочки мужских половых гормонов. Чаще всего это происходит в возрасте 10 лет, но нормой принято считать появление первых признаков созревания уже в 9 лет. Максимальный возраст, когда может начаться процесс – 14 лет. На него могут влиять следующие факторы:

  • генетические особенности;
  • характер питания;
  • состояние здоровья;
  • физические нагрузки.

Неполноценный рацион приводит к недостатку основных нутриентов и истощению, что может завершиться задержкой развития. Тяжелые патологии также отрицательно сказываются на работе нервной и эндокринной систем.

Появление вторичных половых признаков также должно происходить в определенной последовательности и с соблюдением временных промежутков.

Первым появляется оволосение лобка, но у некоторых девочек этой стадии предшествуют первичные изменения молочных желез. Через год после начала госта груди наступает менархе – первое менструальное кровотечение.

На установление регулярного цикла необходимо коло 1-1,5 года, но окончательное формирование овуляторного месячного цикла происходит только к 18-20 годам.

Взросление также определяется по результатам измерения костного возраста. Скачок роста в среднем происходит в 12 лет. Относительно времени наступления менархе – на 1,3 года после первой менструации. От момента менархе рост девочки увеличивается в среднем на 8-10 см, при этом, чем позже появились первые менструальные кровотечения, тем меньше потенциал роста.

Костный возраст определяют с помощью рентгенографии кистей рук. Когда он начинает соответствовать 15 годам, на 99% рост девочки прекращен.

Как устанавливается менструальный цикл у девочек-подростков, что считать нормой, а что нарушением? Об этом в нашей отдельной статье.

Понятие патологии

Задержка полового созревания (ЗПС) подразумевает нарушение сроков появления вторичных половых признаков. Для нее характерно:

  • у 14 летней девочки нет признаков созревания или имеется существенное отклонение от нормы, принятой для данного региона;
  • развитие вторичных фенотипических признаков началось, но внезапно остановилась на период от 18 месяцев и более;
  • от начала роста молочных желез прошло 5 лет и больше, а менархе не наступило.

Только появление оволосения на лобке или в подмышечных впадинах не считают признаком начала созревания.

Распространенность патологии среди детей не высокая. По статистике только 2% девочек до 12 лет и 0,4%  до 13 лет не имеют признаков начала созревания.

Нарушения важно вовремя выявлять и начинать лечить. Это позволяет скорректировать гормональную недостаточность и приблизить темпы до нормальных и соответствующих паспортному возрасту.

В качестве скрининга используют лабораторное определение полового хроматина у всех новорожденных. Педиатры и сами родители должны следить за динамикой роста, особенно это важно для детей, имеющих стигмы дисэмбриогенеза. Девочкам, получающим лечение по поводу ЗПС, необходимо ежегодно следить за динамикой роста, определять костный возраст, а также содержание эстрадиола и гонадотропинов.

Причины и признаки

Повреждение репродуктивной системы может происходить на трех уровнях, в связи с чем выделяют три формы:

  1. Конституциональная – при ней наблюдаются задержка роста костей и появление вторичных признаков у соматически здоровых девочек.
  2. Гипогонадотропный гипогонадизм – недостаточность синтеза гонадотропных гормонов.
  3. Гипогонадотропный гипергонадизм – отсутствие секреции гормонов половых желез.

Выраженность каждой патологии может отличаться, а лечение зависит от точной причины появления.

Конституциональная форма

Патология часто является врожденной и передается по наследству.

Конституциональная задержка полового развития действует через врожденные или приобретенные нарушения секреции гипоталамического ЛГ релизинг-фактора. Патогенез заболевания до конца не известен.

Но не исключается действие различных патологических факторов, которые приводят к поздней активации системы гипоталамус-гипофиз-яичники.

Также возможна функциональная гиперпролактинемия, что приводит к нарушению синтеза дофамина, а также к уменьшению импульсного выделения гонадотропных гормонов и соматотропина. Также отмечаются изменения в секреции катехоламинов: уменьшение секреции адреналина и норадреналина, и увеличение серотонина.

Особенностями конституциональной ЗПР является пропорциональное отставание в росте, но при этом появление вторичных половых признаков происходит согласно костному возрасту, который может опережать паспортные данные.

Для девочек с такой патологией взросление дается не легко. Организму требуется значительно больше времени на достижение возраста, заложенного генетически. Рост может задерживаться до 19 лет и дольше.

Обращение к врачу часто происходит после субъективной оценки своих данных. Родители девочки или она сама отмечают отсутствия скачка в росте характерного для этого состояния, отсутствие фенотипических измерений.

Аналогичные нарушения роста часто возможны у ближайших родственников. Но после запуска полового созревания постепенно разница между половыми признаками и костным возрастом становится незаметной.

Гипогонадотроный гипогонадизм

Задержка полового развития центрального генеза может быть связана с минимальными изменениями в мозговых центрах, а также при опухолевых и неопухолевых образованиях. Но основу патологии составляют недостаточность секреции гонадотропных гормонов из-за врожденной или приобретенной функции нарушения ЦНС. Состояние может наблюдаться в следующих случаях:

  • аномалии мозговых сосудов;
  • гипоплазия передней доли гипофиза;
  • последствия туберкулеза, сифилиса, саркоидоза;
  • пострадиационные изменения в результате облучения;
  • состояние после травмы головы.

Гипогонадотропный гипогонадизм также может быть последствием тяжелых системных хронических патологий:

  • тяжелые пороки сердца;
  • почечная, печеночная недостаточность;
  • серповидноклеточная анемия;
  • талассемия;
  • болезнь Гоше;
  • болезнь Крона;
  • муковисцидоз (и другие варианты патологий пищеварительного тракта).

Хронические инфекции, а также ВИЧ могут стать причиной поражения гипоталамуса.

Повышенные физические нагрузки, неполноценное питание, нарушение пищевого поведения (анорексия или булимия), длительное лечение психотропными препаратами, глюкокортикоидами негативно может повлиять на состояние гипофизарно-яичниковой оси. Экология также сказывается на темпах развития. Установлено, что увеличение в крови свинца до 3 мкг/дл приводит к задержке развития на 3-6 месяцев.

Гипергонадотропный гипогонадизм

ЗПР яичникового генеза часто связана с дисгенезией или агенезией гонад. Также причины могут быть в хромосомных или генетических отклонениях:

  • синдром Тернера;
  • дисгенезия гонад при кариотипе 46 х.

Нарушение созревания может происходить на фоне метаболических расстройств, приводящих к нарушению синтеза гормонов.

В ряде случаев ЗПС является следствием аутоиммунного заболевания, при этом наблюдается проявление признаков:

  • сахарного диабета;
  • тиреоидита;
  • синдрома атаксии телеангиэктазии.

При данной патологии может наблюдаться дефицит ферментов, участвующих в образовании гормонов яичников. У девочек на фоне гипергонадотропного гипогонадизма может развиваться устойчивая артериальная гипертензия, в крови отмечается повышенная концентрация прогестерона.

Редко патология обусловлена недостаточностью яичников, развивающейся вследствие удаления части или всего органа, применения некоторых лекарственных средств или ионизирующего облучения.

Правила диагностики

Для установления причин патологии у девочки обязательно выясняется семейный анамнез в беседе с родителями, предпочтительнее с матерью. Также оцениваются:

  • течение беременности;
  • наличие ее осложнений;
  • течение периода новорожденности;
  • этапы взросления и их соответствие нормам;
  • перенесенные патологии.

Следует помнить, что диагностика начинается только с приближением периода полового созревания, когда можно с уверенностью говорить от степени зрелости и появлении необходимых признаков.

Осмотр

В плане диагностики обязательно проводят тщательный общий осмотр, во время которого фиксируют рост, вес, распределение и степень выраженности клетчатки. Необходимо обратить внимание на следы возможных операций, шрамы, которые могли быть результатом травм.

Вагинальный осмотр проводится в присутствии матери или законного представителя ребенка. Для него применяют специальные детские зеркала. В некоторых случаях вагинальный осмотр заменяют ректальным, который следует проводить после очистительной клизмы.

Лабораторные исследования

Кровь на гормоны сдается натощак и в полном объеме. Необходимо определение ЛГ и ФСГ, эстрадиола и ДГЭАС. По показаниям производят исследование концентрации прогестерона, пролактина, кортизола, СТГ, ТТГ, антитела к Т4-а, к тиреоидной пероксидазе.

У девочек с костным возрастом более 11 лет проводят пробу с агонистами гонадотропинов. В более младшем возрасте, исследование не информативно. Через 5-7 дней после постановки пробы проводят анализ на эстрадиол. При функциональной ЗПР и дефектах рецепторов к гормону происходит его увеличение в крови.

Также применяют определение через каждых 20-30 минут секреции ЛГ в ночное время и суммарную секрецию с мочой. Если наблюдается его увеличение и в ночные часы, это говорит в пользу конституциональной ЗПР. Отсутствие разницы между концентрацией ночью и в течение дня говорит в пользу гипогонадотропного гипогонадизма.

Клинические рекомендации при задержке полового развития включают определение кариотипа. Это позволяет выявить Y хромосому или некоторые мутантные гены, что определяет дальнейшую тактику лечения.

Выявление аутоантител к яичникам говорит об аутоиммунной природе патологии.

Инструментальные методы диагностики

Включают выполнение УЗИ органов малого таза для определения степени развития половых органов. Также УЗИ необходимо в момент постановки функциональной пробы чтобы выяснить, как откликнулись яичники на стимуляцию гормонами.

Если задержка развития имеет конституциональную природу, то на УЗИ матки и яичники остаются в  допубертатном размере, могут иметься единичные фолликулы. При остальных вариантах ЗПР матка и придатки имеют низкую степень развития, иногда даже представлены тяжами тканей.

Выполняют УЗИ молочных желез, которые находятся в состоянии покоя, характерном для допубертатного возраста.

Объемные образования головного мозга определяют с помощью МРТ. Опухоль должна иметь размер более 5 мм, чтобы ее можно было заметить во время исследования. Также может наблюдаться изменение строения сосудов, питания участков нейрогипофиза и других зон головного мозга.

Также применяют следующие методы диагностики:

  • денситометрию;
  • офтальмоскопию;
  • рентгенографию черепа;
  • проверку слуха;
  • диагностику обоняния.

Эти методики имеют значение при диагностике некоторых генетических синдромов, которые не всегда можно подозревать.

Подходы к лечению

Лечение задержки полового развития проводится комплексное. При недостаточности питания или нарушении его рациональности необходима коррекция рациона в соответствии с возрастными и медицинскими нормами. Девочкам с анорексией и булимией необходима помощь психолога или психиатра в зависимости от степени выраженности нарушений восприятия своего тела.

Также необходимо корректировать уровень физической нагрузки, количество стрессовых ситуация, социально-бытовые условия и все факторы внешней среды, которые могут негативно сказаться на периоде взросления ребенка.

Медикаментозное лечение можно начинать уже у девочки 12 лет при наличии достоверных признаков отставания в росте и развитии. При конституциональной ЗПР лечение включает половые стероиды короткими курсами по 3-4 месяца.

Если причиной болезни стало удаление яичников, в лечение включают препараты эстрогенов, а также во вторую фазу цикла – прогестерон. Прием или внутримышечное введение лекарств производится ежедневно. Половые стероиды с 12 лет назначают в нарастающей дозе, чтобы имитировать естественное увеличение как при нормальном взрослении.

Девочкам с низким ростом необходимо назначение соматотропина для стимуляции показателей увеличения длины трубчатых костей и максимального приближения по росту к сверстникам.

Критериями эффективности терапии становится рост молочных желез, увеличение показателей общей длины тела, появление менструации и ее регулярный ритм, а также костный возраст, равный паспортному.

Иногда проводится хирургическое лечение, когда опухоли гипофиза не позволяют нормально развиваться организму. Также такой подход необходим при наличии кист желудочков мозга.

Пациентки с гипогонадотропным гипогонадизмом нуждаются в пожизненном приеме стероидных гормонов до наступления физиологической менопаузы.

Чтобы не допустить развития осложнений, нарушения приема лекарств или передозировки, необходимо динамическое наблюдение у врача.

  Контрольное обследование включает УЗИ груди и малого таза не реже одного раза в год, анализы крови на гормоны, периодическое обследование щитовидной железы.

Репродуктивная функция у девочек с задержкой полового развития может быть реализована при конституциональной форме при своевременно начатом лечении. При гипогонадотропном гипогонадизме это возможно через процедуру ЭКО  с использованием донорской яйцеклетки.

Источник: https://ginekolog-i-ya.ru/zaderzhka-polovogo-razvitiya-u-devochek.html

Нарушения полового развития девочек

Отсутствие полового развития

Половое развитие может начаться раньше срока. Если опережение незначительно, то это может быть вариантом нормы. Но если вторичные половые признаки и менструации появились у девочки младше 8 лет, можно говорить о преждевременном половом развитии девочки (ППР).

ППР — это сложное явление, которое может появляться по разным причинам и в разных формах:

  • изосексуальным (по женскому типу),
  • гетеросексуальным (по мужскому типу).

Изосексуальное преждевременное половое развитие может быть истинным и ложным.

Изосексуальная форма ППР проявляется, когда у девочки раньше срока появляются признаки полового созревания, характерные для ее женского пола. Истинное изосексуальное преждевременное половое развитие, или церебральная форма ППР, связаны с определенными процессами, происходящими в структурах головного мозга, отвечающих за регуляцию репродуктивной системы, — гипофизе и гипоталамусе.

Причин таким «сбоям» может быть несколько, врачи делят их на органические и функциональные.

К причинам органического поражения нервной системы и головного мозга относятся проблемы при беременности матери, например, токсикоз, вызвавший асфиксию плода (то есть нехватку кислорода) или гипотрофию плода (сильное недоразвитие), асфиксия в родах, родовые травмы, недоношенность ребенка.

Влияние на мозговые центры, отвечающие за половое развитие, могут оказывать и инфекции, перенесенные девочкой в течение первого года жизни, когда налаживаются системы и функции организма ребенка. Наиболее вероятно развитие отклонений в репродуктивной системе девочки, если она перенесла церебральные инфекции — такие как менингит или энцефалит.

Наконец, к развитию ППР может привести органическое поражение мозга, например, развитие опухоли мозга. Все эти причины могут привести к повышенному давлению на гипоталамус, и, как следствие этого, к появлению ППР.

Что касается функциональных поражений нервной системы, приводящих к развитию ППР, то к ним можно отнести последствия перенесенных в первые четыре года жизни инфекционных заболеваний и интоксикаций.

Наиболее частой причиной ППР функционального происхождения может стать, как ни покажется это странным, вполне «безобидная» на первый взгляд инфекция в области небных миндалин — то есть распространенная среди детей ангина.

Вне зависимости от причины ППР, оно может протекать в полной форме или неполной форме.

О полной форме ППР можно говорить тогда, когда в чрезмерно раннем возрасте происходит развитие всех вторичных половых признаков и появляется менструация. Все происходит в той же последовательности, как и при нормальном половом созревании, только очень рано. При этом темпы развития половых признаков при полной форме значительно ускорены по сравнению с нормальным половым созреванием.

У таких девочек очень быстро и интенсивно растут кости, из-за чего взрыв роста по своей интенсивности даже превосходит обычный. К 10 годам девочки с полной формой ППР могут достигать 150-155 см роста, но на этом их рост останавливается, и такими они остаются уже на всю жизнь.

Из-за того, что рост трубчатых костей (руки-ноги) очень интенсивен, но быстро останавливается, во внешности выросших девочек появляется довольно характерная отличительная черта — их руки и ноги кажутся непропорционально короткими по сравнению с туловищем.

Кости при этом бывают хрупкими, что проявляется частыми переломами.

В редких случаях полная форма ППР у девочек дополняется так называемым синдромом Олбрайта — Брайцева. Так в медицине называется ассиметричная пигментация кожи, которая проявляется неравномерно расположенными на груди и спине темными пигментными пятнами.

Если же менструации не наступают, но при этом у девочки до 8 лет развиваются вторичные половые признаки (то есть растет грудь и появляются волосы на лобке и под мышками), говорят о неполной форме ППР.

При неполной форме ППР менархе наступает, как правило, в возрасте 10-11 лет, то есть ненамного раньше нормы, а вот первый период полового созревания несколько «растягивается» во времени.

Кроме церебральной формы ППР, к истинному ППР относят так называемую конституциональную форму ППР, которая, правда, встречается редко.

Никакой патологии в структурах мозга или нервной системе при конституциональной форме ППР не определяется, но известно, что конституциональная форма ППР обычно передается по наследству, чаще всего по женской линии. Известны случаи целых «династий», женщины в которых стремительно созревали к 9-10 годам, причем некоторые из них после 16 лет уже теряли способность к деторождению.

Ложная (яичниковая) форма ППР возникает при проблемах в яичниках девочки, чаще всего при опухолевых заболеваниях яичников или при развитии фолликулярной кисты яичников.

В отличие от истинной формы ППР, ложная форма ППР начинается, как правило, с появления кровянистых выделений, напоминающих менструацию, а вторичные половые признаки при этом остаются неразвитыми. После удаления опухоли яичников или обратного развития кисты, которое чаще всего происходит самостоятельно, признаки ППР исчезают.

Разумеется, и при ложном, и при истинном изосексуальном ППР необходимо показать девочку детскому гинекологу, который сможет выявить причину нарушений и назначить необходимое лечение.

Причем, как правило, ставится вопрос не только об устранении причин возникновения ППР, но и о торможении самого процесса ППР или, во всяком случае, о психологической работе с девочкой, для которой такое преждевременное развитие организма может обернуться душевной травмой в отношениях со сверстниками и взрослыми.

Что же касается гетеросексуального ППР, то так называется появление у девочки первых десяти лет жизни признаков мужского полового созревания.

Как правило, такой редкий феномен объясняется гормональными проблемами, при которых в организме девочки в избытке производится андроген. Поэтому наиболее частая патология, связанная с гетеросексуальным ППР, получила название «адреногенитальный синдром» (АГС).

АГС чаще всего становится следствием врожденного дефицита ферментных систем, участвующих в синтезе гормонов надпочечников.

Эта патология передается по наследству, причем как от матери, так и от отца, потому что носителями «неправильного гена» могут быть и мужчины, и женщины.

Нарушение функции надпочечников, приводящее к ППР гетеросексуального типа, происходит еще во время внутриутробного развития.

Половое развитие девочки начинается рано, до 8 лет, и идет по мужскому типу: увеличиваются половые органы, иногда клитор становится похож на пенис из-за больших размеров и формы, в 8-10 лет у девочки появляются стержневые волосы на верхней губе и подбородке, «бакенбарды». Быстро растут кости, а распределение мышечной и жировой ткани происходит не по женскому, а по мужскому типу.

При своевременном обращении к врачу ситуацию можно поправить, хоть это и требует довольно длительного времени, как исправление любой врожденной патологии.

Однако при правильном лечении у девочек вовремя и правильно развиваются молочные железы, наступает менархе, устанавливается регулярный менструальный цикл. В дальнейшем возможны и нормальная беременность, и нормальные роды. Если же лечения не проводить, то половое развитие по женскому типу у девочки может не наступить вообще.

Задержка полового развития (ЗПР)

Когда недоразвитие вторичных половых признаков и нерегулярные редкие менструации (или их отсутствие) сохраняются до 15-16 лет. В этом случае врачи говорят о задержке полового развития (ЗПР).

Причинами ЗПР, так же, как и причинами преждевременного полового развития, могут быть проблемы нервной системы и головного мозга, то есть иметь церебральное происхождение.

К церебральным формам относят ЗПР, вызванные нарушениями органического характера: травмами, инфекционными поражениями гипоталамуса (те же самые энцефалиты и менингиты).

Чаще всего это глубоко больные девочки с явно выраженными нервными или психическими расстройствами.

Кроме того, церебральные формы ЗПР могут развиться при неврозах из-за стрессов, к которым могут привести и переутомление в школе, и частые конфликты, и печально знаменитая анорексия — отказ от еды невротического происхождения.

Иногда ЗПР связана с недостаточной массой тела (меньше 45-50 кг) или, наоборот, ожирением. В этих случаях, как правило, при устранении причины ЗПР, ситуация быстро налаживается. Поэтому паниковать раньше времени не надо.

Если у девочки не наступает менархе, то для начала следует посмотреть, не нервничает ли она, не переутомляется ли, не слишком ли она худенькая или полная.

Следует помнить о том, что само ожидание первой менструации, которая все не наступает, хотя у всех подруг цикл давно наладился, может само по себе быть сильным стрессом для девушки, которая начинает считать себя «неправильной» и неполноценной.

И тут в задачи мамы входит объяснить дочери, что нормы для всех индивидуальны, а заодно поговорить, например, о том, что именно чрезмерное увлечение девушки очередной модной диетой могло стать причиной такой задержки месячных.

Если же внешне все в порядке и причина ЗПР неясна, следует обратиться к детскому гинекологу. Иногда при ЗПР может тоже понадобиться помощь врача, причем не только гинеколога, но и невропатолога, а возможно, и психотерапевта.

ЗПР, как и ППР, может иметь конституциональный характер, не зависящий ни от какой патологии.

В таких случаях ЗПР обычно тоже передается по наследству, и об этом тоже стоит поговорить с встревоженной девушкой, сказав о том, что это просто особенность женщин в ее семье, такое бывает и патологией не является.

Установившийся позже цикл будет регулярным, она, как и бабушка, и мама, сможет иметь детей, а менопауза начнется не раньше, чем у всех остальных.

Редкой и поэтому малоизученной формой ЗПР является яичниковая форма задержки полового развития. То есть задержка полового развития девочки связана не с нервной системой, а с особенностями развития яичников.

Считается, что изменения в яичниках, из-за которых может произойти ЗПР, бывают вызваны перенесенными в детстве инфекциями: краснухой, паротитом и другими, но точно это не доказано.

Напомним еще раз, при каких обстоятельствах девушку с ЗПР следует показать врачу. Поводом для обращения к врачу должно стать отсутствие менархе к 16 годам, отсутствие признаков полового развития (то есть роста груди, оволосения лобка) к 13-14 годам, отсутствие менархе по истечении 3 лет после появления вторичных половых признаков, несоответствие массы тела и роста возрасту девочки.

Отсутствие полового развития

Если у девочки старше 16 лет нет ни менструаций, ни вторичных половых признаков, то речь идет уже не о задержке, а об отсутствии полового развития. Это редкая патология, причина которой может быть либо в удалении яичников в возрасте до 10 лет, либо в генетически обусловленном пороке половых желез (дисгенезии гонад), которая встречается не чаще чем у одного на 10-12 тысяч новорожденных.

Источники:

Статья «Нарушения полового развития девочек» на сайте медицинского центра «Любляна»

“,”author”:”Автор: Igor Vasilevich”,”date_published”:”2019-03-19T15:09:00.000Z”,”lead_image_url”:null,”dek”:null,”next_page_url”:null,”url”:”http://medicin-blog.blogspot.com/2014/03/blog-post_1867.html”,”domain”:”medicin-blog.blogspot.com”,”excerpt”:”Преждевременное половое развитие (ППР). Задержка полового развития (ЗПР). Отсутствие полового развития. Преждевременное половое раз…”,”word_count”:1498,”direction”:”ltr”,”total_pages”:1,”rendered_pages”:1}

Источник: http://medicin-blog.blogspot.com/2014/03/blog-post_1867.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.