Неспецифический аортоартериит

Содержание

Неспецифический аортоартериит

Неспецифический аортоартериит

  • Неспецифический аортоартериит
  • Жалобы
  • Анамнез
  • Физикальное обследование
  • Диагностика
  • Лечение
  • Алгоритмы лечения
  • Ведение в стационарных условиях
  • Ведение в амбулаторно-поликлинических условиях
  • Информация для пациентов

АД – Артериальное давление

АКР – Американская коллегия ревматологов

АКРпеди – Педиатрические критерии Американской коллегии ревматологов

АНФ – Антинуклеарный фактор

АТ – Артериит Такаясу

АЦЦП – Антитела к цитруллинированному пептиду

ВЗК – воспалительные заболевания кишечника

ВИЧ – Вирус иммунодефицита человека

ГИБП – Генно-инженерные биологические препараты

ГК – Глюкокортикоиды

ГН– Гломерулонефрит

ДНК – Дезоксирибонуклеиновая кислота

ЖКТ – Желудочно-кишечный тракт

КТ – Компьютерная томография

ЛС – Лекарственное средство

ЛФК – Лечебная физкультура

МЕ – Международная единица

МНО – Международное нормализованное отношение

МРА – Магнитно-резонансная ангиография

МРТ – Магнитно-резонансная томография

НАА – неспецифический аортоартериит

НПВП – Нестероидные противовоспалительные препараты

ОРИ – Острая респираторная инфекция

РФ – Ревматоидный фактор

СОЭ – Скорость оседания эритроцитов

СРБ – С-реактивный белок

УЗИ – Ультразвуковое исследование

УЗ-допплерография – Ультразвуковая допплерография

УФО – Ультрафиолетовое облучение

ФНО – Фактор некроза опухоли

ЦНС – Центральная нервная система

ЦМВ – Цитомегаловирус

ЭКГ – Электрокардиография

ЭхоКГ – Эхокардиография

ЮИА –Ювенильный идиопатический артрит

ЮАС – Ювенильный анкилозирующий спондилит

ЮС – Ювенильный саркоидоp

ANCA – антитела к цитоплазме нейтрофилов

EULAR – Европейская лига против ревматизма

GPPs  – Good Practice Points (доброкачественная практика)

HLA – Главный комплекс гисто-совместимости человека

PreS – Европейское общество детских ревматологов

PRINTO – Международная педиатрическая ревматологическая организация по клиническим исследованиям

1.1 Определение

Неспецифический аортоартериит (НАА) – деструктивно-продуктивный сегментарный аортит и субаортальный панартериит богатых эластическими волокнами артерий с возможным поражением коронарных и легочных ветвей. Характеризуется неспецифическим продуктивным воспалением стенок аорты, ее ветвей с облитерацией их устий, а также крупных артерий мышечного типа.

Синонимы: артериит Такаясу, болезнь Такаясу, болезнь отсутствия пульса.

1.2 Этиология и патогенез

Этиология заболевания не установлена. Среди возможных причин обсуждают роль инфекции (в частности туберкулеза), вирусов, лекарственной непереносимости. Имеются сведения о генетической предрасположенности, что иллюстрируется развитием болезни у однояйцевых близнецов и связью с HLA Bw52, Dw12, DR2 и DQw (в японской популяции).

В патогенезе заболевания большое значение отводят аутоиммунным механизмам. В патологический процесс вовлекаются vasa vasorum, медиа и адвентиция аорты и крупных кровеносных сосудов в области их устья или проксимальных отделов.

При микроскопическом исследовании выявляют мукоидное набухание, фибриноидный некроз, инфильтративно-пролиферативную клеточную реакцию и склероз стенок пораженных отделов сосудистой системы с характерной картиной сегментарного деструктивного, деструктивно-пролиферативного и фибропластического панаортита и панартериита. Деструкция эластического каркаса может привести к формированию аневризм, а тромбоваскулит и деформация просвета сосудов – к артериальной окклюзии, что клинически проявляется ишемическими расстройствами и синдромом асимметрии или отсутствия пульса.

1.3 Эпидемиология

Болезнь встречается во всех странах мира, чаще наблюдается в странах Азии. Заболеваемость колеблется от 1,2 до 6,3 на 1 млн. населения. Неспецифическим аортоартериитом болеют преимущественно лица женского пола в возрасте от 11 до 30 лет.

У детей эпидемиологические особенности изучены недостаточно. В большинстве наблюдений первые симптомы болезни появляются в возрасте 8–12 лет, но возможно начало болезни и в дошкольном возрасте. Соотношение между заболевшими мальчиками и девочками в возрасте старше 7 лет сходно с таковым у взрослых и составляет 1:7,5–9. В возрасте до 7 лет девочки и мальчики болеют одинаково часто.

1.4 Кодирование по МКБ 10

М31.4 – Синдром дуги аорты (Такаясу)

1.5 Классификация

По локализации поражения различают 5 типов неспецифического аортоартериита  (Takayasu Conference, 1994):

  • I тип – дуга аорты и отходящие от нее артерии.
  • IIа тип – восходящий отдел, дуга аорты и ее ветви.
  • IIb тип – восходящий отдел, дуга аорты и ее ветви, нисходящий грудной отдел.
  • III тип – нисходящий грудной, брюшной отделы аорты и (или) почечная артерии.
  • IV тип – брюшной отдел аорты и (или) почечные артерии.
  • V тип – смешанный вариант типов IIb и IV.

Диагностические критерии неспецифического аортоартериита представлены в таблице 1.

Таблица 1 – Диагностические критерии неспецифического аортоартериита у детей (EULAR/PRINTO/PReS, 2010)

КритерийОпределение
1. Синдром отсутствия пульсаАсимметрия пульса на конечностях, отсутствие пульса на 1 или 2 лучевых или других артериях
2. Несоответствие артериальногодавления (АД)Разница систолического АД на правой и левой конечности  > 10 мм рт.ст.
3. Патологические сосудистые шумыГрубые шумы, определяемые при аускультации над сонными, подключичными, бедренными артериями, брюшной аортой
4. Синдром артериальной гипертензииРазвитие стойкого повышения АД > 95-го перцентиля по росту
5. Увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ)Стойкое повышение СОЭ > 20 мм/ч или концентрации СРБ выше нормы
Диагноз неспецифического аортоартериита устанавливают при ангиографическом подтверждении патологии аорты: аневризма/дилатация, стенозы, окклюзия или истончение стенки аорты, ее главных ветвей или легочных артерий (при исключении других причин повреждения) в сочетании с 1 из 5 перечисленных критериев

2.1 Жалобы и анамнез

Пациенты могут жаловаться на слабость, потерю массы тела, повышение температуры тела до субфебрильных, фебрильных цифр, периодические потери сознания, нарушение зрения; судороги, головные боли, повышение артериального давления, боли в грудной клетке; боли в руках и/или в ногах при физической нагрузке, сердцебиения, одышку, боли в животе; жидкий стул с примесью крови; перемежающуюся хромату; онемение в пальцах; боли в суставах, мышцах, припухание суставов.

Характер жалоб у пациентов с НАА зависит от уровня поражения.

Для супрадиафрагмального поражения дуги аорты характерны симптоматика со стороны центральной нервной системы (ишемические инсульты, судороги), боли в грудной клетке, сердцебиения, признаки сердечной недостаточности, синкопальные состояния, артериальная гипертензия, перемежающаяся хромота, Изолированное поражение дуги арты развивается редко, примерно у 10% пациентов.  У 2/3 больных развивается сочетанное супра- и инфрадиафрагмальное поражение аорты и отходящих от нее артерий. Для инфрадиафрагмального поражения аорты характерны артериальная гипертензия, боли в животе. При поражении почечных артерий единственным симптомом заболевания у 66-93% пациентов является почечная гипертензия, которая может сочетаться с шумами. Для поражения мезентериальных артерий характерны гемаколит и выраженные боли в животе. Системные проявления – потеря массы тела, лихорадка, слабость – развиваются у 42-83%; артрит, артралгии и миалгии – у 12-65% больных.

  • Рекомендуется провести анализ гинекологического и акушерского анамнеза матери [2, 3, 4].

Уровень достоверности доказательств D

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/nespetsificheskij-aortoarteriit_14107/

Аортоартериит (Болезнь Такаясу) – причины, симптомы и лечение

Неспецифический аортоартериит

Болезнь Такаясу является системным воспалительным заболеванием, которое имеет ревматический характер. Оно поражает внутреннюю поверхность аорты, а также ее ветвей.

Если воспаление прогрессирующее, повреждение распространяется на внутреннюю сосудистую поверхность, что приводит к утолщению средней и внутренней оболочки кровеносных сосудов, разрушению гладкомышечного среднего строя и его замещению соединительной тканью, появлению гранулем, состоящих их больших клеток. Из-за этого кровеносный сосуд расширяется и выпячивается, образуется аневризма.

Если болезнь прогрессирует дальше, происходит отмирание эластичных волокон и гладкомышечных клеток, вследствие чего нарушается кровоток, развивается ишемия тканей и органов. На пораженных сосудистых стенках образуются микротромбы и атеросклеротические бляшки.

Как видно, из-за механизма развития этой болезни, другое название которой неспецифический аортоартериит, необходимо вовремя вмешиваться в ее течение, чтобы предотвратить такие опасные последствия, как инсульт, синдром Лериша, ретинопатия и т.д. Для начала следует разобраться в причинах развития синдрома.

Причины

Это заболевание встречается не часто. В основном от него страдают молодые девушки, женщины, причем определенная доля выявления синдрома приходится на подростковый возраст. Кроме того, он больше присущ жителям азиатских стран. Почему сделаны такие выводы?

Если сказать откровенно, то до конца причины еще не выяснены. Конечно, проводятся исследования, нацелены на определение точной этиологии заболевания, но до настоящего времени конкретных выводов не сделано.

Все же предполагается, что развитие синдром связано с инфекционно-аллергическими факторами, а также аутоиммунной агрессией. Исследователи отдают предпочтение генетической предрасположенности, что подтверждают факты.

Например, у пациентов, которым поставлен данный диагноз, выявлен ген HLA-DR4 и лимфоцитарный антиген МВ-3.

Среди других аутоиммунных патологий этот синдром выделяется стертым и ранним началом. К сожалению, диагностируют его редко, поэтому адекватное лечение назначается поздно. Зачастую это приводит к инвалидности пациентов.

Возможно, это говорит о том, что необходимо вовремя признавать симптомы заболевания.

Но как это сделать, если его начало стертое? Для начала следует узнать симптомы неспецифического аортоартериита, который делится на несколько типов в зависимости от анатомии поражения:

Типы неспецифического аортоартериита

  • первый тип – поражение аортальной дуги и ветвей, отходящих от нее, т.е. артерий.
  • второй тип – поражение брюшного и грудного отдела аорты.
  • третий тип – поражение аортальной дуги вместе с грудным и брюшным отделом аорты.
  • четвертый тип – поражение легочной артерии.

Симптомы

Неспецифический аортоартериит имеет характерные признаки – отсутствие или асимметрия пульса в плечевых артериях.

На разных руках наблюдается разница артериального давления, в аорте слышны посторонние шумы, происходит окклюзия или сужение аорты, ее ветвей. Больные жалуются на боль в руках, слабость.

Им трудно справляться с физическими нагрузками. Могут наблюдаться боли в правой части грудной клетки, левом плече и шее.

В итоге присоединяются признаки неврологических расстройств, такие как шаткая походка, рассеянное внимание, низкая работоспособность, частые обмороки, нарушение памяти. Симптомы также зависят от локализации поражения:

  1. При поражении зрительного нерва наблюдается резкое снижение зрения, внезапная слепота, двоение предметов. Слепота – это признак окклюзии центральной артерии глазной сетчатки.
  2. При поражении артериальных сосудов развивается недостаточность аорты, поэтому наблюдаются признаки миокардита, инфаркта миокарда и нарушения коронарного кровообращения.
  3. Поражение брюшного отдела аорты влечет за собой сильные боли в процессе ходьбы, так как нарушается кровообращение в ногах.
  4. При поражении почечных артерий в моче присутствуют эритроциты, белок. Есть риск развития тромбоза артерии.
  5. Поражение легочной артерии приводит к возникновению одышки, боли в области груди.
  6. Артериальная гипертензия.

Проявления этого заболевания могут быть самыми разными, порой наводящими на мысль о другом заболевании, из-за чего лечение назначается поздно вследствие несвоевременного обнаружения синдрома.

В развитии заболевания выделяют две стадии – острую и хроническую. Признаки острого периода могут быть нетипичными, что мешает вовремя поставить правильный диагноз. Пациенты или врачи могут спутать их с симптомами инфекционных заболеваний. Острая фаза обычно проявляет себя следующими признаками:

  • изменение температуры, но оно незначительное.
  • снижение веса.
  • боли ревматического характера в крупных суставах.
  • сильное потоотделение, особенно ночью.
  • высокая утомляемость.
  • появление кожных узелков.
  • перикардит, плеврит.

Такие симптомы очень похожи на проявления ревматоидного артрита, потому такой диагноз и ставят многим пациентам. Лечение, соответственно, тоже направлено не на неспецифический аортоартериит, а на обозначенное в диагнозе заболевание. Хроническая стадия развивается спустя 6-8 лет после начала синдрома.

Как раз в это время наблюдаются симптомы, которые позволяют поставить правильный диагноз. Для этого следует обратить внимание на такие симптомы, как головные боли, нарушение памяти и координации, хроническая слабость мышц, боли вдоль крупных суставов.

Это должно побудить обратится к врачу, чтобы как можно раньше начать уже запоздавшее лечение.

Диагностика

Диагноз «неспецифический аортоартериит» ставится на основании трех и более критериев:

  • дебют заболевания пришелся на молодой возраст, т.е. до сорока лет.
  • развивается синдром перемежающейся хромоты.
  • ослабляется периферическая пульсация.
  • наблюдаются патологические шумы в проекции подключичной артерии и брюшной аорты.
  • на разных плечевых артериях наблюдается разница в артериальном давлении, превышающая 10 миллиметров ртутного столба.

В обязательном порядке берется анализ крови, который выявляет рост СОЭ, умеренную анемию и лейкоцитоз. Биохимический анализ показывает снижение уровня альбуминов, холестерина, гаптоглобина, серомукоида. Иммунологические исследования выявляют повышение количества иммуноглобулинов.

Проводятся такие исследования, как аортография, селективная ангиография, УЗДГ сосудов, которые помогают выявить полную или частичную окклюзию сосудистых аортальных ветвей разной локализации о протяженности. Реоэнцефалография показывает, что кровоснабжение головного мозга уменьшилось. Если проводится биопсия сосудов в ранней стадии развития синдрома, обнаруживаются признаки гранулематозного воспаления.

Лечение

Болезнь Такаясу лечится для того, чтобы улучшить качество жизни пациентов и притормозить развитие синдрома. Чтобы достичь вторую цель, обычно назначают гормон преднизолон, причем на длительное время и в больших дозах.

Отменить этот препарат необходимо лишь при стойкой ремиссии и отсутствии симптомов прогрессирования заболевания. Американские врачи считают, что лучший эффект от лечения можно достичь с помощью препарата метотрексат, который следует сочетать с преднизолоном.

Клинические исследования показали, что это позволяет снизить дозу преднизолона.

Чтобы снизить риск возникновения сердечно-сосудистых осложнений и предотвратить атеросклероз, советуется назначать антиагрегантную терапию, основанную на применении ацетилсалициловой кислоты и статинов, что помогает снизить количество атеросклеротических осложнений.

Сложно лечить артериальную гипертензию тем, кому поставили диагноз. Особенно трудно лечить пациентов, у которых поражены артерии верхних конечностей, так как им трудно измерять давление и это делается на нижних конечностях.

Если же у пациентов сильно сужены артериальные просветы, снижение давления приводит к резкому ухудшению кровотока и усилению ишемии. В связи с эти решении о применении антигипертензивной терапии принимается индивидуально в отношении каждого пациента.

Если стойкое повышение кровяного давления является результатом сужения почечных артерий, лучше всего использовать оперативное устранение стеноза.

Болезнь Такаясу лечится оперативным вмешательством тогда, когда выражены нарушения функций конечностей, головного мозга.

Его цель – восстановить кровоснабжение тканей и органов, которое было нарушено из-за развития патологических процессов.

проблема при заболевании – увеличение аневризмы аорты, ее возможный разрыв.

Если случай сложный, также проводится хирургическая операция – шунтирование участка аорты.

Важно понимать, что болезнь требует настойчивой длительной терапии. Каждый пациент должен соблюдать все рекомендации врачей, особенно те, которые связаны с приемом лекарств. Чтобы не забывать делать это вовремя, лучше сделать пометку, например, в телефоне. Если безответственно относиться к назначенным мерам, заметно увеличится риск развития сердечно-сосудистых осложнений.

Да, лечение заболевания связано с риском развития побочных эффектов. Но даже несмотря на это, оно является необходимым. Иногда придется терпеть, но лучше сделать так, чем прекратить лечение и позволить развиваться синдрому.

Для того чтобы лечение приносила максимальную пользу и было безопасным, следует регулярно сдавать анализы и проходить плановое обследование.

Если возникают внештатные ситуации, их терпеть не нужно, следует срочно обратиться к врачу.

Но что делать, если молодой пациент заподозрил у себя проявление обсуждаемой болезни, но врачи не ставят такой диагноз и назначают другое лечение? Важно понимать, что пациент имеет право обследоваться тогда, когда ему необходимо, а также имеет право выбрать врача и медицинское учреждение. Поэтому не стоит стесняться.

Лучше потратить время, силы, а порой и деньги, но обследоваться дополнительно. Приведенные выше методы диагностики доступны, просто необходимо узнать, где их проводят, кто может дать направление и смело пользоваться всеми разрешенными методами.

Тогда есть возможность в случае наличия заболевания вовремя его выявить и затормозить его развитие уже на ранней стадии.

Полностью вылечить заболевание невозможно. Однако можно перевести его в стадию ремиссии, что позволит вести обычную жизнь и не испытывать болезненные ощущения и большие неудобства, а также избежать такой последствий, как инфаркт, расслоение аневризмы аорты, синдром Лериша.

Успех терапии во многом зависит от активности патологического процесса и наличия осложнений, поэтому следует, как можно раньше выявить это заболевание. Очень важен и настрой пациента.

Уныние может самое эффективное лечение превратить в безрезультатное употребление препаратов, поэтому в первую очередь нужно изменить настрой!

Источник: https://cardio-life.ru/sosudy/aortoarteriit-bolezn-takayasu.html

Неспецифический аортоартериит (синдром Такаясу)

Неспецифический аортоартериит

Неспецифический аортоартериит – это воспалительная аутоиммунная болезнь, в основе которой лежит реакция гиперчувствительности, бывающая замедленной либо смешанной. Болезнь поражает стенки аорты и её основных ветвей.

Другое название неспецифического аортоартериита – синдром Такаясу, по фамилии доктора, впервые описавшего клиническую картину заболевания.

Эпидемиология

Встречается неспецифический аортоартериит редко, всего пара случаев на 1млн человек. Среди всех сосудистых патологий на долю неспецифического аортоартериита приходится 1-5%. Но частота заболеваемости в последние годы растет. Страдают преимущественно люди молодого возраста, как правило, 15-25 лет. Неспецифический аортоартериит чаще всего поражает женщин.

Этиология и патогенез

Причины неспецифического аортоартериита до сих пор неизвестны. В течение длительного времени считалось, что причиной возникновения синдрома Такаясу является туберкулезна палочка Коха. Подтверждение тому была высокая частота встречаемости данной патологии среди больных туберкулезом. Позже развитие неспецифического аортоартериита связывали с риккетсиозами и ревматизмами.

Современная медицина признала артериит Такаясу аутоиммунной болезнью, возникающей в результате изменения реакции организма на различные внутренние и внешние раздражители. Среди внешних раздражителей ключевую роль занимают неблагоприятная экологическая ситуация, профессиональные и бытовые аллергены.

Патогенез связан с реакцией гиперчувствительности замедленного действия (ГЗТ). В основе этой реакции лежат сенсибилизированные лимфоциты, которые контактируя с тканевым антигеном, приводят к остановке миграции макрофагов. В результате это ведет к скапливанию моноцитарных клеток в стенке и просвете артерий.

В дальнейшем происходит префращение данных клеток в макрофаги. Те выделяют так называемые лизосомальные ферменты, повреждающие стенку артерий. Впоследствии происходит утолщение средней (медиальной) и наружной (адвентициальной) оболочек аорты в тех местах, где отходят от нее ветви.

В результате происходит заращение мелких кровеносных сосудов и разрушение эластичного каркаса.

На ранних стадиях болезни отмечаются выраженный отек и небольшая кровоточивость стенки. Позднее происходит склерозирование, деформация стенки сосудов, в некоторых случаях вплоть до аневризмы. Несмотря на тяжелые поражения сосудов, тяжесть клинических проявлений не так выражена.

Чаще всего воспаление возникает в дуге аорты и её ветвях, в районе брюшной аорты и артериях почек. Реже воспаление затрагивает легочные и брыжеечные артерии, проксимальные отделы коронарных артерий. При распространении воспалительного процесса патологические изменения происходят в более мелких артериях.

Классификация

Неспецифический аортоартериит – классификация

Существует несколько вариантов классификации заболевания. Исследователем А.А.Спиридоновым была предложена классификация по локализации поражения, в которой он выделил 5 видов:

  1. Поражение артериальных дуг
  2. Поражение средней аорты
  3. Поражение терминального брюшного отдела аорты и подвздошных артерий
  4. Поражение смешанного типа
  5. Поражение самой легочной артерии и ее ветвей

Согласно распространенной классификации неспецифического аортоартериит, которая была предложена А.В.Покровским, болезнь подразделяется в зависимости от:

  • Воспалительный процесс острого типа
  • Воспаление подострого типа, возможны рецидивы
  • Воспаление хронического вида
  1. Морфологических изменений
  • Поражения стенозирующего вида
  • Поражения деформирующего вида
  • Поражения аневризматического вида
  • Поражаются ветви дуги аорты
  • Поражаются грудной и брюшной отдел аорты
  • Смешанное поражение

Клиническая картина болезни содержит в себе следующие десять синдромов:

  1. Воспалительные процессы
  2. Поражения ветвей дуги аорты
  3. Стеноз, возникающий в нисходящей грудной аорте
  4. Поражения, возникающие в проксимальном отделе брюшной аорты, а также развитие реноваскулярной гипертензии
  5. Висцеральный ишемический синдром
  6. Стеноз раздвоения аорты и подвздошных артерий
  7. Поражения артерий коронарного типа
  8. Аортальная недостаточность
  9. Поражения легочной артерии
  10. Возникновение аневризма аорты

Симптомы

Симптомы неспецифического аортоартериита

Клиническая картина при неспецифическом аортоартериите очень многообразна. Первичными симптомами являются лихорадка, слабость, недомогание, потеря массы тела, бессонница, c в суставах.

В общем анализе крови – анемия и увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Затем данная стадия может перейти в хроническое течение, которое характеризуется воспалением в аорте и её ветвях.

У некоторых людей с синдромом Такаясу можно отметить только поздние изменения сосудов, при том что общие симптомы отсутствуют.

Неспецифический аортоартериит характеризуется поражением артерий различных органов и систем, поэтому симптомы зависят от локализации поражения.

Синдром дуги аорты

При данном синдроме наиболее распространенными симптомами являются отсутствие пульсации на лучевых артериях, артериальная гипертензия, эпизоды инсульта мозга. При физикальном обследовании обнаруживают градиент систолического давления между нижними и верхними конечностями, систолический шум, который возникает над сонными артериями и в эпигастральной области.

Симптомы поражения зрительного анализатора

Расстройства в зрительной системе наблюдаются у большей части больных неспецифическим аортоартериитом. Проявляются данные расстройства путем сужения поля зрения, диплопией, уменьшением остроты зрения, быстрой утомляемостью глаз. При исследовании внутриглазного дна обнаруживают аневризмы сосудов сетчатки, кровоизлияние.

Симптомы поражения сердечно-сосудистой системы

Наиболее распространенными симптомами поражения сердечной мышцы являются ишемический синдром, инфаркт миокарда, Аортальная недостаточность или аневризма аорты. Частенько можно встретить синдром «перемежающейся хромоты» рук: усталость, слабость, болевые ощущения в плечах, усиливающиеся при физической активности. Еще одним частым проявлением синдрома Такаясу является феномен Рейно.

Симптомы поражения мочевыделительной системы

Вследствие стеноза артерии почек возникает поражения этих органов, проявляющееся в развитии клубочкового нефрита, эмболии почечной артерии, иногда – амилоидного нефроза.

Симптомы поражения ЦНС

Расстройства ЦНС возникают вследствие поражения общей сонной артерии, артерий позвоночника. Проявляются в кратковременных потерях памяти, уменьшение работоспособности и внимания, которые возрастают с увеличением степени ишемии мозга.

Симптомы поражения легочной системы

Гипертония появляется при 4 типе неспецифического аортоартериита, обычно в комбинации с вышеперечисленными симптомами.

Диагностика неспецифического аортоартериита

Постановку диагноза затрудняет редкость, обширная клиника данной патологии и множество «маскирующих» заболеваний.

При диагностике учитывают:

  • Возраст моложе 40 лет
  • Отсутствие пульса на руках
  • Разница АД на верхних конечностях выше 10мм рт.ст.
  • Синдром «перемежающаяся хромота»
  • Недостаточность аортального клапана
  • Увеличение СОЭ
  • Артериальная гипертензия

Кроме того, пациенту назначают ряд дополнительных обследований:

  1. общий и биохимический анализ крови. Наблюдают значительные изменения состава крови.
  2. УЗИ сосудов. Оценивают скорость кровотока и степень поражения коронарных сосудов.
  3. Ангиография. Выявляют окклюзии и сужения артерий
  4. ЭКГ. Изучают работу сердечной мышцы.
  5. ЭЭГ. Изучают изменения сосудов головного мозга.
  6. Рентгенологическое исследование. Выявляют патологические изменения в легких.

Лечение неспецифического аортоартериита

Лечение неспецифического аортоартериита

Выбор метода лечения зависит от стадии заболевания.

На ранних стадиях в период острого воспаления проводят консервативное лечение.  Основными направлениями подобной терапии являются – воздействие на иммунную систему и нарушенную гемодинамику, лечение ишемического синдрома, сердечной недостаточности.

Комплекс медикаментозного лечения неспецифического аортоартериита включает в себя антиагреганты (курантил, ацетилсалициловая кислота и другие), антикоагулянты (неодикумарин, гепарин и другие), противовоспалительные и сосудорасширяющие средства.

Основным препаратом в лекарственной терапии синдрома Такаясу является Преднизолон – глюкокортикоид, обладающий иммунодепрессивным, противовоспалительным, противоаллергическим действием. Схема лечения назначается индивидуально и только врачом.

При малоэффективности Преднизолона назначается противоопухолевый препарат Метотрексат , который направлен на ингибирование синтеза ДНК.

В случаи неэффективности консервативной терапии проводится хирургическое лечение.

Показания к операции:

  • Аневризмы
  • Ишемический синдром 3-4 степени
  • Стойкая гипертония

Существует ряд противопоказаний к хирургическому вмешательству при неспецифическом аортоартериите:

  • Стадия воспаления острого типа
  • Острый инфаркт миокарда (сроком до трех месяцев)
  • Инсульт (сроком до трех месяцев)
  • Почечная недостаточность
  • Сепсис
  • Пожилой возраст пациента
  • Сахарный диабет с тяжелыми осложнениями
  • Облитерация сосудистого русла

Источник: https://med-advisor.ru/nespetsificheskij-aortoarteriit/

Аортоартериит неспецифический: симптомы и методы лечения

Неспецифический аортоартериит

В настоящее время имеется огромное количество заболеваний, которые могут поражать разные органы и системы организма. Но среди них встречаются такие, которые предпочитают выбирать представителей определенного пола.

В нашей статье познакомимся с одним из таких недугов – это аортоартериит неспецифический, от которого чаще всего страдает женский пол, причем молодого возраста. Наиболее часто диагностируется заболевание в азиатских странах.

Давайте разберемся в причинах его возникновения, симптомах, а попутно обсудим, можно ли справиться с данной патологией.

Сущность заболевания

Неспецифический аортоартериит представляет собой заболевание ревматического характера, при котором происходит поражение внутренней поверхности артерий и их ответвлений. Если воспалительный процесс прогрессирует, то стенки сосудов утолщаются, гладкомышечный слой начинает разрушаться и заменяется соединительной тканью, а в сосудах появляются гранулемы, состоящие из огромных клеток.

В результате таких процессов кровеносный сосуд расширяется и выпячивается, развивается аневризма. Если процесс не остановить, то все заканчивается отмиранием эластичных волокон гладкой мышечной ткани.

Начинают страдать органы и ткани из-за нарушенного кровотока. В международной системе классификации заболеваний каждая болезнь имеет свой код, не исключение неспецифический аортоартериит. МКБ присвоила ему код М31.

4 (синдром дуги аорты).

До настоящего времени причины, которые провоцируют развитие данной патологии, так и не установлены.

Большинство исследователей, которые занимаются этим вопросом, придерживаются мнения, что не последнюю роль в этом играют инфекции, которые и приводят к иммунодефицитным состояниям.

Такое мнение сложилось благодаря тому, что неспецифический аортоартериит часто сочетается с заболеваниями, в основе которых лежат иммунные нарушения.

В настоящее время есть группа ученых, которые склоняются в пользу аутоиммунной теории развития болезни. Тому подтверждением является обнаружение у больных в плазме антиаортальных антител.

Можно сказать, что аутоиммунный механизм заболевания можно подтвердить, но является ли он первичным, или возникает в ответ на воспалительный процесс – сказать до сих пор сложно.

Классификация заболевания

Аортоартериит неспецифический бывает разных типов в зависимости от области поражения:

  1. Первый тип – в этом случае поражена только дуга аорты и небольшие ветви, которые от нее отходят.
  2. При втором типе затрагиваются артерии в грудном и брюшном отделах.
  3. Третий тип – поражается дуга аорты вместе с грудным и брюшным отделом.
  4. Четвертый характеризуется поражением легочной артерии.

По какой бы схеме ни развивался неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу), инвалидность грозит больным очень часто. Особенно, если диагноз поставлен слишком поздно.

Симптоматика заболевания

Неспецифический аортоартериит симптомы имеет различные, все зависит от формы заболевания. Болезнь Такаясу может иметь хроническое течение и острую фазу.

Острая фаза заболевания проявляется следующими симптомами:

  • Общая усталость.
  • При физической нагрузке появляются боли в мышцах и суставах.
  • Появляется геморрагическая сыпь.
  • Развивается узловатая эритема.
  • Расширяются сердечные границы.
  • Появляется систолический, а иногда и диастолический шум.
  • Редко случаются боли в животе.
  • Если провести лабораторные анализы, то они показывают умеренную анемию, наличие С-реактивного белка.

Довольно часто при проявлении таких симптомов ставят ошибочный диагноз – “ревматоидный артрит”, “туберкулез” или “сепсис”. Это, к сожалению, случается в 95 % случаев.

Протекание хронической стадии заболевания

Если с первых этапов развития заболевания не предпринять эффективных мер для его излечения, то патология вскоре переходит в хроническую стадию. Симптоматика уже отличается от таковой при острой фазе:

  • Практически отсутствует пульс на одной руке, а иногда и на обеих.
  • Больные часто жалуются на болевые ощущения в конечностях, которые при повышении нагрузки только усиливаются.
  • Руки становятся слабыми, людям тяжело удерживать предметы.
  • Частыми становятся головокружения, которые могут закончиться потерей сознания.
  • При посещении окулиста обнаруживается изменение глазного дна.
  • Так как в процесс вовлекаются часто коронарные артерии, то можно наблюдать ишемические приступы.
  • При поражении брюшной аорты начинают страдать почки.
  • Проявляются неврологические расстройства в виде нарушения внимания, памяти, снижается работоспособность.
  • Если затронут зрительный нерв, то страдает зрение, появляется двоение в глазах, может возникнуть слепота на один глаз.
  • Вовлеченность легочной артерии приводит к развитию одышки, появляются боли в груди.
  • Страдают суставы рук.
  • При неспецифическом аортоартериите распространение процесса начинается с магистральных артерий, что, как правило, приводит к повышению артериального давления за счет сужения сосудов.

Обычно острая фаза заболевания переходит в хроническую в течение 6-8 лет. Больные должны насторожиться, если их постоянно мучает слабость, головная боль, болевые ощущения по ходу крупных артерий, нарушения координации и памяти. Необходимо пройти полное обследование, чтобы установить точный диагноз.

Постановка диагноза

Если есть подозрения на неспецифический аортоартериит, ранняя диагностика очень важна. Это заболевание распознается врачами, если налицо следующие симптомы:

  • Если имеется существенная разница артериального давления на разных руках.
  • Пульс сильно ослаблен или вообще не прощупывается.
  • Появляется перемежающаяся хромота.
  • При прослушивании наблюдаются шумы в аорте.
  • При обследовании обнаруживается сужение артерии.
  • Недостаточность клапана аорты.
  • Стойкое повышение давления.
  • СОЭ повышено по непонятной причине.

Окончательно поставить диагноз помогут следующие исследования:

  1. Биохимический анализ крови покажет отклонения в составе крови, которые характерны для данной патологии.
  2. Ультразвуковое исследование сосудов позволяет оценить их состояние и скорость кровотока.
  3. Ангиография с введением контрастного вещества выявляет места сужения артерий.
  4. Рентгенологическое исследование грудной клетки определяет места поражения аорты и легочной артерии.
  5. Эхокардиография оценит работу сердца.
  6. Посредством электроэнцефалографии можно выявить нарушения в кровеносных сосудах головного мозга.

Таким образом, при любом заболевании, в том числе и при таком, как неспецифический аортоартериит, история болезни начинается с полного обследования, целью которого является постановка правильного диагноза.

Дифференциальная диагностика

Очень важно при постановке диагноза дифференцировать аортоартериит от врожденных аномалий сосудистой системы и тромбоэмболии. Для последней характерно острое протекание с возможностью образования тромба в полости сердечной мышцы.

Важной отличительной особенностью является то, что аортоартериит неспецифический затрагивает группы сосудов, в то время как при врожденных аномалиях страдают определенные артерии.

Если опираться при постановке диагноза на реноваскулярную артериальную гипертензию, то необходимо помнить, что она может развиваться и при атеросклерозе почечных сосудов. Если аортоартериит неспецифический развивается в основном у молодых женщин, то атеросклероз поражает пожилых мужчин.

Только полное обследование и грамотный специалист помогут точно поставить диагноз и приступить к эффективному лечению.

Клинические синдромы в течении патологии

Учитывая, что при данной патологии могут поражаться различные участки сосудов, которые снабжают кровью внутренние органы, можно выделить несколько клинических синдромов:

  1. Синдром недостаточности периферического кровотока. При этом наблюдаются боли в руках с ощущением онемения пальцев. Если поражены позвоночные артерии, то болевые ощущения присутствуют в спине.
  2. Кардиоваскулярный синдром – связан с развитием коллатерального кровообращения. Могут диагностироваться признаки миокардита, ишемии.
  3. Если поражается дуга аорты, то развивается цереброваскулярный синдром. Проявляется головными болями, снижением зрения, нарушением мозгового кровообращения.
  4. Абдоминальный синдром проявляется болью в животе, которая имеет приступообразный характер. Такое проявление не редкость при поражении брюшной аорты.
  5. Синдром артериальной гипертензии – проявляется как следствие поражения почечных артерий.

Если поставлен диагноз “неспецифический аортоартериит”, лечение призвано:

  1. Существенно повлиять на очаг воспаления, по возможности снизив его до минимума.
  2. Бороться с ишемическими осложнениями.
  3. Снять проявления артериальной гипертензии.

Что делать, если у человека неспецифический аортоартериит? Диагностика проведена, анализы сданы, задача специалиста – построить схему лечения. Терапия может быть следующей:

  • Медикаментозная.
  • Хирургическое вмешательство.

Рассмотрим показания и особенности каждого варианта.

Лечение препаратами

Медикаментозные средства при аортоартериите назначают с учетом тяжести состояния пациента и особенностями течения воспалительного процесса. Чаще всего назначаются следующие препараты:

  • «Преднизолон» в количестве 1-2 мг на килограмм веса пациента. Прием осуществляется на протяжении 1-2 месяцев.
  • Если воспаление имеет слабый характер, то показан прием аминохинолиновых препаратов, например, «Делагила» по 0,25 г.
  • Базисная терапия основана на приеме «Метотрексата». Дозировка составляет 7-10 мг на квадратный метр поверхности тела. Прием – раз в неделю.
  • Вспомогательными препаратами являются антикоагулянты, сердечные средства и лекарства, понижающие артериальное давление.

Медикаментозная терапия имеет продолжительный характер, если нет улучшений или налицо выраженные нарушения работы конечностей, головного мозга, рекомендуется прибегнуть к хирургическому вмешательству.

Хирургическое лечение

Если консервативные методы лечения не помогают, и ситуация только усугубляется, придется прибегнуть к помощи хирургов. Хирургическое вмешательство поможет восстановить кровоснабжение органов и тканей. Но необходимо иметь в виду, что перед операцией должен быть купирован воспалительный процесс. Есть несколько методов такого рода терапии:

  • Эндартерэктомия. Выполняется при наличии изолированных сегментарных окклюзиях артерий, которые отходят непосредственно от аорты.
  • Агниопластика проводится, если имеются единичные изменения в сосудах почек.
  • Обходное шунтирование проводится с применением синтетических сосудистых протезов. Такое вмешательство эффективно при множественных поражениях сосудов.

После оперативного вмешательства важен реабилитационный период, соблюдение рекомендаций доктора.

Рекомендации для пациентов

Мы выяснили, что собой представляет аортоартериит неспецифический, симптомы и лечение также были рассмотрены, но для пациентов не менее важно соблюдать следующие рекомендации:

  1. Каждый больной должен отдавать себе отчет в том, что терапия этого заболевания требует времени и соблюдения всех назначений врача.
  2. Нужно придерживаться той схемы и дозировки приема лекарственных препаратов, которые посоветовал доктор.
  3. Так как во время терапии принимается большое количество препаратов, есть риск развития различных нежелательных эффектов. Чтобы их минимизировать, надо регулярно проходить обследование и сдавать анализы.
  4. При ухудшении состояния надо сообщить специалисту.

Если придерживаться этих рекомендаций, то терапия заболевания будет более успешной.

Прогноз для пациентов

К большому сожалению, полностью избавиться от неспецифического аортоартериита невозможно, но при соблюдении всех рекомендаций врача и эффективном медикаментозном лечении можно добиться стадии ремиссии. Это позволит больным заниматься привычными делами и не испытывать болезненных ощущений.

Эффективность лечения зависит от тяжести воспалительного процесса и наличия осложнений, а на это уже влияет точность и скорость постановки диагноза. Чтобы результат терапии был положительным, необходимо обнаружить заболевание на ранних стадиях.

Особых профилактических мер не предусмотрено.

Любое заболевание требует серьезного подхода, только так можно добиться улучшения состояния или вовсе победить недуг. Берегите свое здоровье и регулярно проходите обследования – так можно выявить патологию на ранних стадиях и подобрать эффективное лечение.

Источник: http://fb.ru/article/255207/aortoarteriit-nespetsificheskiy-simptomyi-i-metodyi-lecheniya

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.