Некоторые особенности клинического течения артериовенозной мальформации спинного мозга (клиническое наблюдение)

Содержание

Аномалия: артериовенозная мальформация спинного мозга

Некоторые особенности клинического течения артериовенозной мальформации спинного мозга (клиническое наблюдение)

Артериовенозная мальформация (АВМ) в спинном мозге – это серьезная аномалия кровеносных сосудов. Чаще всего от такой сосудистой патологии страдают молодые люди. Наиболее распространенным местом локализации является грудной и шейный отдел позвоночника. Главным симптомом заболевания является сильная головная боль.

Описание заболевания

Кровь, насыщенная кислородом, идет от сердца к тканям и органам человека. Обогащенная кислородом кровь течет по артериям, затем по меньшим сосудам и, наконец, поступает в капилляры. Место, где кислород переходит в ткани и клетки, называется капиллярным ложем. Там же кровь «забирает» углекислый газ и затем по венам возвращается обратно к сердцу.

Артериовенозная мальформация – это патология развития сосудистой системы спинного мозга, при которой артерии напрямую соединяются с венами, без участия капилляров. Кровь попадает в вены через специальную трубку, которая называется свищом.

Из-за этого кислород не поступает к тканям, а вены не справляются с повышенным давлением, вследствие чего они растягиваются и могут даже разрываться.

Такая патология развития сосудов может возникать в любом участке тела и приводит к различным последствиям.

Различают такие типы АВМ:

  1. Кавернома головного мозга – скопление капилляров, сильно увеличенных в размерах, в которых нет артерий.
  2. Венозная мальформация – скопление вен, которые не соединены с артериями.
  3. Капиллярная телеангиоэктазия – увеличенное скопление капилляров с низким давлением.

Артериовенозная мальформация также может образовываться в разных зонах спинного мозга. В зависимости от месторасположения, выделяют такие типы артериовенозных мальформаций в позвоночнике:

  1. Интрамедуллярные АВМ, когда патология находится внутри спинного мозга.
  2. Эстреперимедуллярные АВМ – патология располагается на поверхности спинного мозга.
  3. Эпидуральные – патология находится в эпидуральном пространстве спинного мозга.
  4. Комбинированные АВМ – патология затрагивает все участки спинного мозга.

При комбинированной патологии развивается венозная гипертензия (т. е. повышенное давление в венах), что может привести к нарушениям и изменениям в тканях спинного мозга.

Причины и симптомы АВМ

Точные причины формирования таких сосудистых мальформаций спинного мозга неизвестны. Считается, что нарушение в сосудистой системе является врожденной проблемой, которая в будущем может превращаться в такого рода патологии. Чаще всего заболевание проявляется в детстве или в юном возрасте.

Симптомы мальформации могут изменяться. Они зависят от типа нарушения, а также от места его локализации. Поскольку наиболее распространенным местом расположения патологии является шейный и грудной отдел позвоночника, то заболевание проявляется сильнейшими головными болями.

Сопутствующие симптомы АВМ: тошнота, рвота, шумы или звон в ушах, судороги.

Если нарушение находится в позвоночнике, заболевание имеет такие симптомы: сильные боли в спине; покалывание в конечностях; слабость или онемение конечностей; нарушение работы сфинктеров, которое приводит к неконтролируемому мочеиспусканию и дефекации; паралич.

Заболевание имеет приступообразный характер. После приступа человек довольно быстро восстанавливается. Но без должного лечения заболевание будет прогрессировать, приступы повторяться, а симптомы усугубляться. Со временем болезнь может привести к постоянному параличу человека. Вот почему необходимо срочное вмешательство, если вы обнаружили у себя какие-либо тревожные симптомы.

Если вена из-за слишком большого давления разрывается, происходит кровоизлияние в спинной мозг. Такое кровотечение может спровоцировать инсульт. Если вена слишком наполнена и растягивается, то происходит застой. Она может давить на прилежащие ткани в позвонке, препятствуя поступлению в них кислорода.

Артериовенозная мальформация опасна тем, что она может повредить спинной мозг.

Диагностика и лечение артрериовенозной мальформации

Определить нарушение в развитии сосудов и кровообращения в позвоночнике можно с помощью неинвазивных (без повреждения внешних покровов) и инвазивных методов.

К неинвазивным относят магнитно-резонансную томографию (МРТ) или компьютерную томографию (КТ), которые позволяют получить точные снимки исследуемых тканей.

Инвазивным методом является ангиограмма – процедура, когда в артерию вводят катетер, который продвигают в зону патологического развития сосудов. Затем в катетер водится специальное вещество, которое «подсвечивает» сосуды на снимках.

Если кровоизлияния в позвоночнике отсутствуют, то может понадобиться только наблюдение у специалиста, без проведения каких либо манипуляций. В таком случае могут назначить препараты для улучшения кровообращения и профилактики судорог. Если нарушение в сосудистой системе несет угрозу здоровью или жизни человека, лечение проводят с помощью определенных методов.
МетодыПроведение и результат
Хирургическая операция.В ее ходе клубок патологических сосудов удаляется (например, с помощью лазера или электрокоагуляции). Главным риском является кровотечение и повреждение тканей в позвоночнике.
Радиохирургия.Неинвазивный метод лечения, при котором пучок излучения направляют непосредственно на аномальное скопление сосудов.
Эндоваскулярная терапия.Малоинвазивная манипуляция, при которой человеку вводятся в артерию катетеры. Катетеры подводят непосредственно в зону скопления сосудов. Через катетер вводятся специальные препараты, которые блокируют доступ крови к месту патологии.

Наличие АВМ – это большой риск для организма. Такое заболевание вызывает нарушение кровообращения, оттока крови. Оно может спровоцировать кровоизлияния, инфаркты спинного мозга, инсульт и даже паралич.

При наличии тревожных симптомов или проявлений обращение к врачу является обязательным.

Венозный застой при остеохондрозе

Для нормального функционирования организма необходимо питание мозга. Это осуществляется за счет кровообращения. В области позвоночника к головному мозгу идут многочисленные сосуды, которые и выполняют эту функцию.

Остеохондроз шейного отдела позвоночника – это заболевание дисков, при котором истончается их хрящевая ткань. При остеохондрозе суставы постепенно разрушаются, сплющиваются и пережимают мышцы и сосуды. Этим перекрывается ток крови, идущий от или к головному мозгу.

Если нарушается отток крови, в шейном отделе позвоночника начинается венозный застой. Скопление венозной крови растягивает вены и может привести к их разрыву. Различают несколько видов нарушений при венозном оттоке: венозная энцефалопатия и венозный застой.

Так, остеохондроз приводит к «голоданию» головного мозга, которое сопровождают такие симптомы:

  • постоянная головная боль;
  • нарастание головной боли при резких поворотах шеи, смене погоды или после приема алкоголя;
  • сонливость и слабость в течение дня;
  • мешки под глазами;
  • головокружения;
  • потеря сознания.

Кроме того, при шейном остеохондрозе на месте разрушенной хрящевой ткани образуются костные наросты, которые дополнительно травмируют прилежащие ткани, провоцируют нарушение оттока. Они также защемляют нервные корешки, давая болезненные симптомы.

Нарушение оттока венозной крови при остеохондрозе шейного отдела позвоночника происходит из-за неправильного образа жизни человека. Сидячая работа за компьютером, при которой мышцы шейного отдела позвоночника сильно напряжены и голова непроизвольно тянется вперед – основная причина нарушения кровообращения и оттока крови.

Как лечить нарушение венозного оттока

Для улучшения венозного оттока при остеохондрозе в шейном отделе позвоночника, необходимо скорректировать свой образ жизни. Нужно отказаться от таких вредных привычек, как употребление фаст-фуда, курение и прием алкоголя. Занятия спортом – вот лучший отдых после трудового дня, особенно, если вы офисный работник.

Конечно, если человек работает, например, грузчиком или строителем, то активные занятия в тренажерном зале не пойдут на пользу. В таких случаях идеальным видом физической активности считается плавание.

Занятия в воде не оказывают нагрузки на позвоночник и суставы. Вода помогает растянуть и расслабить позвонки, при этом задействуют практически все мышцы в теле, что позволяет держать мышцы в тонусе.

Ежедневно необходимо выполнять упражнения для оттока венозной крови при шейном остеохондрозе. Упражнения можно выполнять как дома, так и на рабочем месте. Наиболее эффективные и простые упражнения, которые способствуют улучшению оттока венозной крови при остеохондрозе.
  1. Для выполнения упражнения вам понадобится стул со спинкой. Сядьте ровно на стул и расслабьте все тело. Откиньте голову назад и посидите в такой позе около минуты. Дышите глубоко и ровно. Затем сделайте небольшой перерыв и походите. Выполните его еще 2 раза.
  2. Во время этого упражнения вы можете стоять или сидеть – на ваше усмотрение. Расслабьтесь и медленно коснитесь подбородком грудной клетки. Затем также медленно выпрямляйте голову и тянитесь вверх, как будто вас кто-то приподнимает за голову. Повторите 8-10 раз. Выполнение упражнения зависит от вашего самочувствия.
  3. Для выполнения этого упражнения сядьте на стул и расслабьтесь. Начинайте вращения шеей, представляя, что вы головой рисуете восьмерку. При выполнении упражнения не задерживайте дыхание.
  4. Для этого упражнения сядьте за стол и поставьте локти на столешницу. Скрестите пальцы рук и положите на них подбородок. С силой давите на пальцы. Чередуйте надавливания и отдых. Повторите до 10 раз. Также можно положить руки на лоб и проделать 10-12 таких надавливаний на руки.

Эти упражнения помогут укрепить мышцы шеи и научиться расслаблять их. Кроме того, упражнения полезны и для самых позвонков. Они предотвращают стирание хрящевой ткани.

Для профилактики венозного застоя в позвоночнике подойдет массаж.

Источник: https://moisustav.ru/spina/spinnoj-mozg/arteriovenoznaya-malformaciya-spinnogo-mozga.html

Артериовенозная мальформация: причины, симптомы и лечение

Некоторые особенности клинического течения артериовенозной мальформации спинного мозга (клиническое наблюдение)

Артериовенозная мальформация (АВМ) является сложным переплетением аномальных артерий и вен, связанных друг с другом посредством одного или большего числа соединений, называемых фистулами или шунтами. Это переплетение называется ядром мальформации.

В норме кровь в системе артерий находится под высоким давлением. Затем, по мере перехода через капиллярное ложе в систему вен, происходит медленное снижение кровяного давления.

При АВМ капиллярное ложе отсутствует, кровь из артерий напрямую переходит в систему вен.

В большинстве случаев отмечается интенсивный ток крови через ядро мальформации, но неизвестно, что именно обуславливает это. По одной из гипотез, кровь из артерий переходит в систему вен по причине разницы в давлении. При проходе артериальной крови через АВМ капиллярное ложе, питающее ткани, недополучает нужный объем крови.

Со временем интенсивный ток крови через ядро мальформации приводит к расширению контактирующих артерий и вен (дилатации). Это ослабляет вены, делая их чувствительными к разрыву и кровоизлияниям. Подводящие артерии становятся склонными к аневризмам, что в итоге может привести к их разрыву и кровоизлиянию в головной мозг.

Виды артериовенозных мальформаций

Важные факты об АВМ:

  1. Это заболевание поражает головной мозг, спинной мозг, легкие, почки и кожу. Поражение головного мозга наиболее распространено.
  2. Соотношение между мальформацией и аневризмами колеблется около 1:10.
  3. Большинство пациентов с этим заболеванием имеют возраст от 20 до 60 лет, а средний возраст – около 35–40 лет.
  4. Частота заболевания примерно одинакова у мужчин и женщин.
  5. У пациентов с мальформацией могут присутствовать другие аномалии кровеносной системы, что может усложнять лечение. Около 10–58% пациентов имеют различные типы аневризм.

Опасность заболевания

Вероятность смертельного исхода в среднем составляет 10–15%, а в 20–30% отмечается необратимое повреждение, вызванное кровоизлиянием. При каждом кровоизлиянии в мозг происходит повреждение нормальной нервной ткани.

В результате нарушаются функции мозга, что может быть временным явлением или постоянным. Возникает ослабление или паралич рук или ног, нарушения речи, зрения или памяти.

Степень повреждения мозга зависит от объема крови, вытекшей из АВМ.

АВМ может привести к разрыву сосуда в головном мозге

Размеры АВМ оказывают влияние на характер заболевания. Небольшие АВМ чаще приводят к кровоизлияниям по сравнению с крупными. При малых АВМ гематомы характеризуется более крупными размерами.

Однако до сих пор неясно, является ли размер АВМ значимым фактором риска. Лечение АВМ преимущественно направлено на предотвращение новых кровоизлияний. При этом заболевании структура кровеносных сосудов отличается от таковой в норме.

Ткани, окружающие АВМ, носят рубцовый или фиброзный характер.

Локализация заболевания

АВМ может возникать в головном мозге, спинном мозге, легких, почках и кожном покрове. Наиболее распространено поражение головного мозга, которое может локализоваться в любом из его отделов.

В случае локализации мальформации в твердой мозговой оболочке такое заболевание называется дуральной артериовенозной фистулой. В спинном мозге АВМ обычно располагается на уровне грудного отдела и ниже.

Схема патологического переплетения сосудов при артериовенозной мальформации

Считается, что АВМ является врожденным заболеванием, возникающим в результате аномалий развития на эмбриональной стадии, когда происходит формирование кровеносных сосудов. Однако достоверно это не установлено, к тому же мальформация может возникать и после рождения. Обычно АВМ протекает независимо от других заболеваний, но она может быть обусловлена наследственной геморрагической телеангиэктазией.

Симптомы

Примерно в 50% случаев симптомы мальформации проявляются внезапным кровоизлиянием в мозг, то есть инсультом. Другие потенциальные осложнения включают эпилептические припадки, головные боли, нарушения движения, речи и зрения. Эти осложнения могут сопровождать мозговое кровоизлияние или протекать независимо.

Кровоизлияние в мозг

Риск кровоизлияния составляет около 2–4% в год. В последующий год после первого кровоизлияния риск рецидива наиболее повышен.

После первого кровоизлияния в случае отсутствия лечения опасность повторного кровоизлияния увеличивается трехкратно. Однако затем, по неизвестным причинам, риск повторных кровоизлияний постепенно снижается год за годом.

Симптомы кровоизлияния зависят от локализации мальформации, а также от объема кровотечения. Эти симптомы могут включать:

  • внезапную сильную головную боль, тошноту и рвоту;
  • эпилептические припадки;
  • потерю сознания;
  • нарушение речи, онемение, покалывание, слабость в мышцах конечностей, нарушение зрения.

Кровоизлияние возникает в результате ослабления кровеносных сосудов по причине шунтирующего прохода артериальной крови напрямую в вены через АВМ.

Кратковременные и долговременные неврологические последствия кровоизлияния зависят от объема вытекшей крови и локализации кровоизлияния.

К некоторым факторам, ответственным за спонтанное кровотечение в условиях отсутствия медикаментозного лечения или до его применения, относятся:

  • анамнез до мозгового кровоизлияния;
  • наличие предшествующих кровоизлияний;
  • аневризмы питающих артерий.

Эпилептические припадки

Эпилептические припадки, не вызванные кровоизлиянием, в качестве раннего симптома присутствуют у 16–53% пациентов. Отмечаются следующие типы припадков:

  1. Генерализованный припадок, охватывающий все тело и сопровождающийся потерей сознания. Этот тип наиболее характерен при фронтальных АВМ.
  2. Фокальные эпилептические припадки и непроизвольные сокращения мускулов в зависимости от локализации АВМ в мозге. При этом обычно не происходит потеря сознания. Такие типы эпилептических припадков наиболее обычны при париетальных мальформациях.

Эпилептический припадок случается при кратковременном всплеске электрической активности в определенном отделе мозга или во всем мозге. Считается, что рубцовая ткань, присутствующая внутри аномальных кровеносных сосудов или в их окружении, нарушает нормальную электрическую активность головного мозга.

Головные боли

Головная боль является симптомом, позволяющим диагностировать АВМ у 7–48% пациентов. Эти головные боли обычно не имеют отличительных характеристик, таких как частота, продолжительность или степень тяжести. Также не выяснена роль АВМ в возникновении этих головных болей.

Симптомы, напоминающие кровоизлияние в мозг

Очаговые неврологические расстройства без признаков кровоизлияния отмечаются у 1–40% пациентов. Обычно эти признаки связывались с перенаправлением потока крови через АВМ и результирующим недостаточным кровоснабжением головного мозга. Однако отсутствуют веские основания считать это явление клинически важным механизмом.

Согласно другой гипотезе, аномальные кровеносные сосуды, образующие ядро мальформации, пульсируют и давят на прилегающие отделы мозга. В одном исследовании было показано, что 66% больных с мальформацией испытывали сложности с усвоением информации, что приводит к мысли о сбое в работе головного мозга даже до развития клинических признаков этого патологического состояния.

Особенности заболевания у детей

В силу того, что мальформация наиболее часто носит врожденный характер, это заболевание встречается и у детей. Хотя большинство диагнозов этого заболевания у детей ставится в школьном возрасте, симптомы могут проявляться даже в первые дни жизни.

Как и у взрослых, так и у детей артериовенозная мальформация проявляется кровоизлиянием в головной мозг, эпилептическими припадками, головной болью и очаговыми неврологическими расстройствами.

Обширные мальформации у новорожденных могут вызывать застойную сердечную недостаточность. Это приводит к развитию у данных новорожденных дыхательной недостаточности.

Наиболее часто это отмечается у детей с определенным типом АВМ – мальформацией вены Галена. По неизвестным причинам мальформации у детей чаще приводят к мозговым кровоизлияниям.

Особенности межгодовой динамики уязвимости детей в отношении кровоизлияния в мозг сходны с таковыми у взрослых.

Особенности заболевания у беременных

Геморрагический инсульт и субарахноидальное кровоизлияние, обусловленные АВМ, являются редкими осложнениями при беременности. При беременности субарахноидальное кровоизлияние встречается примерно в одном случае на тысячу, что в 5 раз больше, чем у небеременных женщин. Геморрагические инсульты у беременных в 77% случаев были вызваны аневризмами и лишь в 23% — мальформациями.

Диагностика

У многих лиц заболевание протекает бессимптомно порой на протяжении всей жизни. При этом существует риск кровоизлияния даже при отсутствии симптомов. Обследование на мальформацию проводится при соответствующей симптоматике или у лиц из семей с наследственной геморрагической телеангиэктазией.

При подозрении на АВМ требуется проведение ряда обследований для подтверждения диагноза и выработки наилучшего курса лечения. Проводятся следующие виды обследования:

  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография;
  • ангиограмма.

Компьютерная томография является наиболее быстрым и наименее затратным обследованием, но при этом она не самая эффективная. Однако компьютерная томография хорошо подходит для обнаружения кровоизлияний.

Магнитно-резонансная томография более эффективна для обнаружения АВМ и оценки тяжести заболевания. В случае обнаружения заболевания делают ангиограмму.

Это более инвазивное и дорогостоящее обследование, но оно наиболее точно позволяет оценить состояние больного.

Терапия

Лечение преимущественно направлено на предотвращение новых кровоизлияний. Основными вариантами лечения являются следующие:

  • хирургическое вмешательство (микрохирургическая резекция) с целью удаления мальформации из головного мозга;
  • радиохирургия (стереотаксическая лучевая терапия) посредством фокусировки множества лучей на АВМ с целью утолщения кровеносных сосудов и «запирания» мальформации;
  • эмболизация (эндоваскулярная хирургия) – процедура, при которой закупоривают один или несколько кровеносных сосудов, подводящих кровь к мальформации. Этот тип лечения обычно используется в комплексе с микрохирургической резекцией или радиохирургией;
  • консервативное лечение – мониторинг мальформации, при котором основной целью является симптоматическое лечение.

План лечения может включать комбинацию вышеописанных вариантов лечения. Выбирается подход, минимизирующий риски и повышающий качество жизни пациента.

Микрохирургическая резекция является наиболее инвазивным методом лечения, однако вероятность полного удаления мальформации при нем наиболее высока.

Адекватное применение комбинированных методов диагностики и лечения позволяет минимизировать степень вмешательства и сократить риск развития осложнений при этом заболевании.

Источник: https://cardio-life.ru/sosudy/arteriovenoznaya-malformaciya.html

Сосудистые мальформации мозга: виды, симптомы, диагностика, лечение

Некоторые особенности клинического течения артериовенозной мальформации спинного мозга (клиническое наблюдение)

Мальформация сосудов головного мозга обозначает врожденную патологию развития кровеносной системы, заключающуюся в неправильном соединении вен, артерий и более мелких сосудов.

Как правило, болезнь проявляется в возрасте 10-30 лет, хотя в медицинской практике встречались и пациенты, у которых мальформация была диагностирована лишь в зрелом возрасте.

Среди основных симптомов заболевания находятся сильные головные боли пульсирующего характера, которые иной раз могут сопровождаться эпиприпадками.

Понятие мальформации

АВМ – артериовенозная мальформация – считается врожденной аномалией, хотя иногда может быть и приобретенной. Чаще всего патология проявляется в мозге (головном, спинном), но другие участки тела также не застрахованы от подобных явлений.

разнообразие артериовенозных мальформаций

Точные причины возникновения аномалии развития на сегодняшний день неизвестны, хотя наиболее популярной гипотезой являются внутриутробные травмы плода. Размер мальформации может быть разным; более крупные приводят к сдавливанию мозга и существенно повышают риск кровоизлияний.

Артериовенозная мальформация встречается чаще всего. При подобном характере дефекта тонкие извитые сосуды, которые соединяют вены и артерии, переплетены между собой. Скорее всего, такой результат дает постепенное увеличение свищей (артериовенозных).

Итогом становится расширение артерий и гипертрофия их стенок, а артериальный кровоток перемещается в выносящие вены. Сердечный выброс значительно увеличивается, вены приобретают вид больших сосудов, постоянно пульсирующих и напряженных.

Все участки мозга подвержены образованию мальформаций в равной степени, но наиболее крупные образования встречаются именно в задних областях обоих полушарий.

Наиболее распространенный вид сосудистой мальформации

Возможно, существует генетическая предрасположенность к этой патологии, так как дефект может наблюдаться одновременно у нескольких представителей семьи, принадлежащих к разным поколениям, при этом “наследственные” мальформации чаще всего встречаются у мужчин.

Примерно у половины больных встречается мозговое кровоизлияние, а в трети случаев наблюдаются фокальные приступы эпилепсии, которые могут иметь и простую, и сложную формы.

Чаще всего кровоизлияние при мальформации имеет маленький размер (около 1 см), при этом наблюдаются лишь отдельные очаги поражения сосудов и тканей, а клинические симптомы отсутствуют. В редких случаях кровоизлияние может быть массивным, при котором дело иногда заканчивается летальным исходом.

Мальформация Арнольда Киари

Мальформация Арнольда Киари также считается врожденным дефектом. Патология характеризуется неправильным местом расположения миндалин в мозжечке. Чаще всего встречается I и II форма аномалии, хотя на самом деле их больше.

Спинномозговая жидкость (ликвор) при подобном дефекте перестает циркулировать правильно, так как низкое расположение миндалин мешает нормальному протеканию обменных процессов. Очень часто следствием нарушения оттока является гидроцефалия, так как миндалины фактически закупоривают небольшое затылочное отверстие.

Мальформация Арнольда Киари 1 типа может проявиться как у подростков, так и у взрослых, и зачастую характеризуется наличием гидромиелии. Так как миндалины смещаются в сторону верхнего отдела спинного мозга, то происходит увеличение его центрального канала.

Здоровый мозжечок (слева) и мальформация Киари (справа)

Внешним проявлением аномалии считаются головные боли, локализирующиеся в затылке; они могут усиливаться при кашле и некоторых других явлениях. Среди остальных симптомов можно выделить слабость и потерю чувствительности конечностей, нечеткую речь, затруднения (пошатывания) при ходьбе и глотании, приступы рвоты без тошноты.

Среди современных теорий о причинах аномалии Киари основное место занимает гипотеза о смещении миндалин по причине увеличения давления в верхних отделах мозжечка.

МРТ считается единственным исследованием, которое позволяет точно поставить подобный диагноз; среди дополнительных инструментальных методов применятся томография с помощью компьютера, целью которой является реконструкция кости затылка и позвонков в трехмерной проекции. Благодаря этому можно установить вид мальформации, степень смещения самого мозжечка и определить скорость прогресса болезни.

Для лечения мальформации мозга Киари практически всегда применяется оперативное вмешательство, если речь идет о случаях с выраженными и интенсивными клиническими симптомами.

Мальформация Денди-Уокера

Мальформация Денди-Уокера представляет собой патологию развития IV желудочка; в большинстве случаев она включает сопутствующие заболевания. Чаще всего это гидроцефалия (водянка головного мозга) и гипоплазия мозжечка.

У более чем 90% пациентов с подобной патологией наблюдается гидроцефалия (ГЦФ), но при этом мальформация Денди-Уолкера встречается лишь у небольшого процента больных водянкой головного мозга.

Как и в случае с другими подобными дефектами, хирургическое вмешательство зачастую является единственной возможной альтернативой, однако операция имеет ряд специфических особенностей по причине характера патологического процесса мальформации мозга. Одним из наиболее опасных процессов считается повышение риска верхнего вклинения, так что шунтирование исключительно боковых желудочков применять не рекомендуется.

Очень часто аномалия сопровождается нарушением интеллектуального развития, всего около половины пациентов имеют соответственный условно-нормальный индекс. При этом у больных может наблюдаться нарушение координации движений (атаксия) и спастика, хотя эпилептические припадки – достаточно редкое явление, и имеют место лишь у 10-15% пациентов.

Причины, симптомы и последствия артериовенозных мальформаций

Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга проявляется вследствие внутриутробных травм и нарушений развития плода, но причины явления точно не известны.

Специалисты склоняются к мнению, что не существует прямой корреляции между наличием данной аномалии, а также полом и возрастом пациента, хотя некоторые популярные гипотезы утверждают обратное.

На данный момент выделяют только два основных фактора риска:

  • Принадлежность к мужскому полу;
  • Генетическая предрасположенность.

Недостаточная изученность проблемы вследствие отсутствия необходимых методик и средств приводит к появлению новых и новых гипотез. Некоторые из них гласят о наследственном комплексе патологий и заболеваний, приводящих к развитию аномалии.

Внешние проявления и осложнения

Артериовенозная мальформация головного мозга иногда не имеет сколько-нибудь выраженных симптомов на протяжении десятилетий, так что больной может и не заподозрить у себя такую проблему. Чаще всего поводом для обращения к врачу является разрыв мелкого или крупного сосуда, сопровождающийся внутримозговым кровотечением.

Зарубежные исследователи приводят данные медицинской статистики, в соответствии с которыми такой диагноз обычно ставится при сканировании головного мозга на плановом медицинском обследовании либо при обращении за врачебной помощью по иной причине.

Наиболее часто встречающиеся проявления артериально-венозной мальформации:

  1. Эпилептические припадки различной формы тяжести;
  2. Головная боль пульсирующего характера;
  3. Уменьшение чувствительности различных областей (анестезия);
  4. Вялость, слабость, снижение работоспособности.

Рост интенсивности симптомов обязательно происходит при разрыве сосуда, всегда сопровождающемся кровоизлиянием. Симптомы сосудистой мальформация головного мозга могут проявить себя и в юности, и в более зрелом возрасте.

Специалисты отмечают, что проявления аномалии зачастую наблюдаются до 45-50 лет. Так как мозговые ткани при нарушении кровообращения сильнее повреждаются со временем, то и интенсивность симптомов постепенно возрастает.

Обычно некая стабильность в течении болезни достигается к 30-40 годам, после чего возникновение новой симптоматики практически отсутствует.

Особенности патологического процесса могут проявиться и при вынашивании ребенка, так что новые симптомы, как и рост интенсивности существующих, часто сопровождают беременность. Причинами этого являются увеличение количества крови в организме матери и усиление кровообращения.

Среди возможных осложнений патологии следующие два представляют опасность для здоровья, так что болезнь не стоит запускать:

  • Разрыв сосуда с кровотечением возникает вследствие истончения. Нарушение кровообращения приводит к повышению давления на ослабленные стенки, в результате чего и происходит геморрагический инсульт.
  • Нарушение снабжения кислородом головного мозга может со временем привести к частичному или полному отмиранию его тканей – ишемическому инсульту (инфаркту мозга). Анестезия, утеря зрения, нарушения координации движений и речи, как и другие симптомы, являются следствием вышеописанного процесса.

Диагностика и лечение АВМ

Сосудистая мальформация диагностируется при осмотре у невропатолога, который для уточнения диагноза может назначить несколько дополнительных исследований, анализов и тестов.

Распространёнными являются следующие методики:

  1. Артериография (церебральная) на сегодняшний день позволяет определить проблему достаточно точно. При артериографии специальный катетер с контрастным веществом, вводящийся в бедренную артерию, проходит в кровеносные сосуды мозга. Специфическое химическое соединение при помощи рентгеновских снимков позволяет выявить текущее состояние сосудов.
  2. КТ (метод компьютерной томографии) иногда комбинируется с вышеописанным, и в таком случае называется компьютерно-томографической ангиографией. Диагностическая методика также основана на получении серии снимков с помощью рентгеновского излучения и контрастного вещества.
  3. МРТ при сосудистой мальформации считается более эффективной, чем два предыдущих метода, когда речь идет именно о АВМ. В основе методики лежит использование магнитных частиц, а не рентгеновского излучения. МР-ангиография подразумевает введение контрастного красителя.

Особенности лечения

Мальформация сосудов предполагает зависимость между выбором метода лечения и локализацией аномалии, её размерами, интенсивностью её симптомов и особенностями организма пациента. Ситуативное лечение состоит в приеме препаратов (сильная головная боль, припадки).

Лечение мальформации в некоторых случаях может ограничиваться постоянным наблюдением за пациентом, включающим комплексное обследования организма и консервативную терапию. Но такие методы применяются лишь при отсутствии симптоматики либо малой интенсивности проявлений.

Всего методов оперативного удаления аномалии три, и целесообразность их применения определяет лечащий врач.

  • Хирургическая резекция используется при маленьких размерах мальформации сосудов, и считается одной из самых эффективных и безопасных методик. В случае, когда патология расположена глубоко в тканях головного мозга, такой тип вмешательства крайне не рекомендуется, поскольку операция сопряжена с определенным риском.
  • Эмболизация состоит во введении катетера, с помощью которого проводится «заклейка» пораженных сосудов для блокирования в них кровотока. Метод может выступать и основным, и дополнительным перед хирургической резекцией, чтобы снизить риск возникновения сильного кровотечения. В редких случаях эндоваскулярная эмболизация может существенно снизить либо полностью прекратить проявления АВМ.

Эмболизация мозговой мальформации. Пластификатор закупоривает пораженные сосуды и направляет кровоток в наиболее состоятельные.

  • Радиохирургия (лучевая терапия) основана на сверхточной фокусировке направления воздействия радиоактивных частиц, которые призваны разрушить венозную мальформацию. Методика применяется при невысокой интенсивности симптомов, когда нет непосредственной угрозы разрыва сосуда и кровоизлияния. Стереотаксическая радиохирургия способствует полному исчезновению патологии, но период от начала применения терапевтической методики до полного исчезновения АВМ может составлять несколько лет.

: сюжет об эндохирургии мальформаций мозга

Вывести все публикации с меткой:

Источник: https://sosudinfo.ru/golova-i-mozg/arterio-venoznye-malformacii/

Артериовенозные мальформации спинного мозга

Некоторые особенности клинического течения артериовенозной мальформации спинного мозга (клиническое наблюдение)

Артериовенозные мальформации спинного мозга — врождённые сосудистые образования спинальной локализации. Состоят из аномально изменённых сосудов, шунтирующих кровь из артериальной сети в венозную, минуя капилляры. Протекают латентно.

Манифестируют симптомами спинального кровоизлияния, корешковыми болями, прогрессирующими двигательными нарушениями. Диагностика основана на клинических, томографических и ангиографических данных.

Лечение нейрохирургическое: эндоваскулярная облитерация, открытая микрохирургическая резекция, радиохирургическое удаление.

Артериовенозные мальформации (АВМ) представляют собой участок аномальной сосудистой сети с прямым сообщением артерий и вен без связующих капилляров.

Артериовенозные мальформации спинного мозга включают АВМ сосудов, расположенных внутри мозгового вещества (интрамедуллярно), в оболочках (интрадурально) и на поверхности спинного мозга (экстрамедуллярно). Спинальные сосудистые мальформации являются редкой патологией. В структуре объёмных спинномозговых образований они занимают 6-10%.

Наиболее распространены экстрамедуллярные АВМ поясничного и грудного отделов. Заболевание является врождённым, проявляется чаще у лиц молодого и среднего возраста. В 40% случаев сочетается с другими пороками развития.

Причины

Сосудистые аномалии образуются в период внутриутробного развития в результате локального сбоя в формировании сосудов среднего и мелкого калибра. Наследственная связь не прослеживается.

Провоцирующими дисгенез факторами выступают заболевания и интоксикации матери в период беременности, внутриутробные инфекции, гипоксия плода, неблагоприятное воздействие окружающей среды, приём беременной фармпрепаратов с побочным тератогенным эффектом.

Отдельно выделяют триггеры, провоцирующие клиническую манифестацию: избыточную физическую нагрузку, подъём тяжестей, беременность, роды, травма позвоночника, посещение бани, иногда — переохлаждение.

Патогенез

Артериовенозные мальформации отличаются длительным скрытым течением. Сосудистая система в области аномалии адаптируется к работе в создавшихся условиях. Со временем возможно истончение стенок входящих в образование сосудов, возникновение аневризм (выпячиваний сосудистой стенки).

Ткани спинного мозга в районе аномалии могут страдать от хронической ишемии и гипоксии в результате механизма обкрадывания, когда кровь не идёт по капиллярной сети, а сбрасывается через артериовенозные шунты.

Поэтому рассматривают несколько патогенетических механизмов, обуславливающих клинику заболевания.

Провоцирующие триггеры (нагрузка, беременность, травмы) вызывают усиление метаболизма спинальных клеток, что усугубляет их гипоксию и обуславливает дисфункцию. Возникают симптомы сосудистой миелопатии. С другой стороны, под воздействием триггеров происходит увеличение кровотока, в т. ч. в АВМ.

Если кровь не успевает сбрасываться из артерий в вены, возникает повышенное кровенаполнение мальформации с ростом её объёма. Увеличивающееся образование сдавливает корешки или мозговое вещество — развивается картина корешкового синдрома или миелопатии.

При истончении сосудистой стенки усиление кровотока приводит к её разрыву с клиникой интрамедуллярного или субарахноидального кровоизлияния.

Классификация

Спинальные артериовенозные мальформации — группа достаточно вариабельных сосудистых аномалий. В клинической практике определяющее значение в выборе оптимального способа хирургического лечения принадлежит их морфологии и расположению. Наибольшее практическое применение нашла следующая классификация:

1. По строению — рассматривает морфологию АВМ, количество приводящих (афферентных) артерий и отводящих (эфферентных) вен, их взаимное положение. Позволяет разделить артериовенозные мальформации по их гемодинамическим характеристикам.

  • I тип — пучок изменённых сосудов с 1-2 гипертрофированными приводящими артериями и эфферентной веной. В ряде случаем отток идёт по нескольким венам. Хорошо виден на ангиограммах, кровоток замедлен.
  • II тип (гломусный) — компактный сосудистый клубок с петлистыми сосудами, зачастую извитыми афферентными артериями. Имеет несколько артериовенозных шунтов, местоположение которых трудно определить при рентгенконтрастном исследовании. Кровоток усилен, замедляется в дренажной вене.
  • III тип (ювенильный) — редкая форма из крупных незрелых сосудов. Несколько приводящих артерий и дренирующих вен разного калибра. Кровоток ускорен по всей мальформации. Даёт систолический шум, слышимый аускультативно.
  • IV тип — не имеет мелких сосудов. Артерия напрямую соединяется с веной по типу «конец в бок» или «конец в конец». В последнем варианте на ангиограммах выглядит как серпантинная дорожка.

2. По локализации — учитывает местораспложение АВМ по отношению к спинному мозгу. Имеет значение для понимания степени инвазивности предстоящего хирургического вмешательства.

  • Интрамедуллярные — расположенные в спинном мозге полностью или частично. Кровоснабжаются исключительно спинальными сосудами.
  • Экстраперимедуллярные — локализуются на поверхности мозга, не проникают интрамедуллярно. Приток крови и дренирование происходит по корешковым сосудам.
  • Экстраретромедуллярные — находятся на задней поверхности мозга. Афферентным сосудом выступает задняя спинномозговая артерия. Редкий вариант.
  • Интрадуральные — расположены в спинномозговой (дуральной) оболочке. Приток обеспечивают радикулярные артерии, отток — спинномозговые вены.

Симптомы АВМ спинного мозга

Спинальные артериовенозные мальформации имеют продолжительный латентный период, иногда длящийся всю жизнь. У отдельных пациентов выявляться при ангиографическом обследовании по поводу другой патологии.

Дебют, симптоматика, течение заболевания сильно отличаются в зависимости от реализующегося патогенетического механизма. Соответственно, выделяют апоплексический и паралитический варианты клинической картины.

Апоплексическая форма наблюдается у 15-20% больных, чаще в молодом возрасте. Обусловлена разрывом стенки одного из аномальных сосудов с излитием крови в субарахноидальное пространство или вещество спинного мозга. Характеризуется внезапным острым началом с интенсивной боли в области позвоночника, слабости в конечностях.

Субарахноидальное кровотечение сопровождается гипертонусом затылочных мышц, другими менингеальными знаками. При расположении АВМ в грудном и поясничном отделе спинного мозга возникает слабость в ногах (нижний парапарез). Артериовенозные мальформации в шейном отделе проявляются слабостью всех конечностей (тетрапарез).

Двигательные нарушения сочетаются с расстройством чувствительности и мышечного тонуса. Возможна дисфункция тазовых органов.

Паралитическая форма отличается постепенным развитием. Протекает с неуклонным усугублением симптоматики (прогрессирующий вариант) или с периодами улучшение/ухудшение (интермиттирующий вариант). Прогрессирующее течение наблюдается у 40% заболевших.

Возможно начало с корешкового синдрома — сильной боли в позвоночнике, распространяющейся в руку, ногу или грудную клетку (в соответствии с поражённым отделом спинного мозга). Затем присоединяется мышечная слабость, чувствительные расстройства. Слабость мышц ног вызывает повышенную утомляемость при ходьбе.

Со временем походка принимает спастический характер. Возникают судороги, подёргивания мышц нижних конечностей. Следующей стадией заболевания является спастическое повышение тонуса в ногах, усугубление слабости, нарушение мочеиспускания, дефекации. Симптоматика прогрессирует вплоть до полного поперечного поражения спинного мозга.

Вовлечение нижнего спинномозгового утолщения проявляется снижением мышечного тонуса, выпадением рефлексов.

Осложнения

Трудности диагностики, позднее начало лечения способствуют переходу клинических проявлений из стадии обратимого неврологического дефицита в состояние стойких патологических изменений.

Возникают грубые парезы и параличи, затрудняется самообслуживание, пациент утрачивает возможность ходить.

При развитии выраженного тетрапареза больной постоянно находится в постели, что способствует возникновению пролежней, застойной пневмонии и др. осложнений.

Диагностика

Возможность диагностировать артериовенозные мальформации спинного мозга появилась в клинической неврологии в 60-х гг. XX века, когда в медицинскую практику начала внедрятся спинальная ангиография.

До этого сосудистые мальформации выявляли при проведении миелографии как объёмные образования и достоверно диагностировали только интраоперационно.

Сейчас современная диагностика спинальных АВМ включает:

  • Неврологический осмотр. В ходе обследования выявляется парез, чувствительные нарушения, изменение рефлексов и тонуса. Полученные данные помогут неврологу определить примерную локализацию патологического процесса.
  • Люмбальная пункция и анализ спинномозговой жидкости проводятся при апоплексическом варианте заболевания. Наличие крови в спинальной жидкости свидетельствует о кровоизлиянии.
  • МРТ спинного мозга. Позволяет визуализировать артериовенозную мальформацию, диагностировать спинальное кровоизлияние, определить его объём и расположение.
  • Ангиография. Может проводиться при помощи рентгенографии с введением контрастного вещества. Более информативна МРТ сосудов спинного мозга. Даёт представление о типе, месторасположении, протяжённости, гемодинамике сосудистой аномалии. Результаты спинальной МР-ангиографии помогают выбрать адекватный способ лечения, спланировать ход операции.

Дифдиагностика проводится с опухолями спинного мозга, инфекционной миелопатией, рассеянным склерозом, болезнью Штрюмпеля, БАС. Апоплексический вариант клиники АВМ спинного мозга дифференцируют с геморрагическим спинальным инсультом.

Лечение АВМ спинного мозга

Спинальные артериовенозные мальформации, не дающие клинической симптоматики, являющиеся случайной находкой и имеющие небольшие размеры, не требуют лечения, но нуждаются в регулярном наблюдении нейрохирурга. При наличии клиники необходимо хирургическое лечение. Применяются следующие методики:

  • Эндоваскулярная эмболизация — введение в афферентный сосуд эмболизирующего вещества. Выполняется под контролем ангиографии. Позволяет достичь частичной облитерации просвета приводящей артерии. Применяется самостоятельно и в качестве подготовки к хирургическому удалению.
  • Открытое удаление — хирургическая операция, в ходе которой производится микрохирургическое выделение, перевязка и пересечение питающих мальформацию артерий с последующей резекцией сосудистого конгломерата. Важным моментом является сохранение кровоснабжения спинного мозга.
  • Стереотаксическая радиохирургия применяется при малых размерах образования, расположении в труднодоступном месте, если невозможна эндоваскулярная облитерация. Выступает дополнительным лечением при неполном иссечении образования в результате открытой операции, частичной облитерации после эндоваскулярного вмешательства. Прицельное облучение вызывает асептическое воспаление, ведёт к поэтапному склерозированию. Недостатком метода является постепенное «закрытие» сосудистого просвета после операции. В этот период (до 2-х лет) вероятность кровотечения  сохраняется.

Восстановительное послеоперационное лечение осуществляется реабилитологами. Обязательно проводится контрольная МРТ и ангиография. Сочетание этих исследований позволяет выявить остатки аномалии, возможно сохранившиеся после удаления, определить степень облитерации после эмболизации и радиохирургического вмешательства.

Прогноз и профилактика

Правильная диагностика и своевременно проведённое лечение позволяют предупредить кровотечение из АВМ, развитие компрессионной миелопатии, стойких двигательных расстройств.

У большинства пациентов наблюдается существенное восстановление утраченных функций вплоть до полного регресса возникшего неврологического дефицита. В последующем возможен рецидив, связанный с неполным выключением порочных сосудов из кровотока.

В течение нескольких лет после нейрохирургического лечения пациентам необходимо наблюдение нейрохирурга. Профилактикой возникновения АВМ служит исключение неблагоприятных влияний на плод в период беременности.

Источник: http://MyMedNews.ru/arteriovenoznye-malformacii-spinnogo-mozga/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.