Миастении

Миастения, что это такое? Причины и первые симптомы миастении

Миастении
Миастения — это наиболее частое аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением нервно-мышечных синапсов, вследствие выработки аутоантител к рецепторам ацетилхолина или к специфическим фермента – мышечноспецифической тирозин-киназы.

В результате этого развивается патологическая утомляемость и слабость скелетной мускулатуры, мутации в белках нервно-мышечных соединений могут приводить к развитию врожденных миастенических синдромов.

Что это такое?

Миастения – это довольно редко встречающееся заболевание аутоиммунного типа, характеризующееся слабостью и вялостью мышц. При миастении происходит нарушение связи между нервными и мышечными тканями.

Официальное научное название данного недуга звучит так – myasthenia gravis pseudoparalitica, что на русский язык переводится как астенический бульбарный паралич. В медицинской российской терминологии широко употребляют понятие “миастения Гравис”. 

Причины миастении

На сегодняшний день специалисты не имеют четких сведений о том, что именно провоцирует возникновение у человека симптомов миастении.

Миастения является аутоиммунным недугом, ведь в сыворотке больных обнаруживаются множественные аутоантитела.

Врачи фиксируют определенное количество семейных случаев миастении, однако доказательств влияния наследственного фактора на проявление болезни нет.

Достаточно часто миастения проявляется параллельно с гиперплазией либо опухолью вилочковой железы. Также миастенический синдром может возникнуть у больных, которые жалуются на органические заболевания нервной системы, полидерматомиозит, онкозаболевания.

Чаще миастенией болеют представительницы женского пола. Как правило, проявляется болезнь у людей в возрасте 20– 30 лет. В целом заболевание диагностируется у пациентов в возрасте от 3 до 80 лет.

В последние годы специалисты проявляют существенный интерес к данному заболеванию ввиду высокой частоты проявления миастении у детей и молодых людей, что приводит к последующей инвалидизации.

Впервые данный недуг был описан более столетия тому назад.

Патогенез

В механизме развития миастении играют роль аутоиммунные процессы, обнаружены антитела в мышечной ткани и вилочковой железе. Часто поражаются мышцы век, появляется птоз, который варьирует по степени выраженности в течение дня; поражаются жевательные мышцы, нарушается глотание, изменяется походка. Больным вредно нервничать, так как это вызывает боль в груди и одышку.

Провоцирующим фактором может являться стресс, перенесённая ОРВИ, нарушение функции иммунной системы организма ведёт к образованию антител против собственных клеток организма — против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечных соединений (синапсов). По наследству аутоиммунная миастения не передаётся.

Чаще всего заболевание проявляется во время переходного возраста у девочек(11-13 лет),реже встречается у мальчиков в этом же возрасте. Все чаще выявляется заболевание у детей дошкольного возраста (5-7 лет).

Классификация

Это заболевание у всех развивается по-разному. Чаще всего начинается миастения со слабости глазных и лицевых мышц, потом это нарушение переходит на мышцы шеи и туловища. Но у некоторых людей присутствуют только некоторые признаки заболевания. В соответствии с этим существует несколько видов миастении.

  1. Глазная форма характеризуется поражением черепно-мозговых нервов. Первым признаком этого является опущение верхнего века, чаще всего сначала с одной стороны. Больной жалуется на двоение в глазах, затруднения в движении глазными яблоками.
  2. Бульбарная форма миастении – это поражение жевательных и глотательных мышц. Кроме нарушения этих функций, у больного меняется речь, голос становится тихим, гнусавым, наблюдаются трудности в произношении некоторых звуков, например, «р» или «б».
  3. Но чаще всего встречается генерализованная форма заболевания, при которой сначала поражаются мышцы глаз, потом процесс распространяется на шею, верхние и нижние конечности. Особенно часто поражаются бедра и мышцы рук, больному сложно подниматься по лестнице, удерживать предметы. Опасность такой формы заболевания в том, что слабость распространяется на дыхательные мышцы.

Симптомы

К сожалению, чаще всего миастению диагностируют уже в тех случаях, когда заболевание протекает несколько лет подряд и переходит в запущенную форму. По этой причине любую необъяснимую усталость, вялость мышц, резко нарастающую при повторяющихся движениях слабость необходимо расценивать как возможный симптом миастении до тех пор, пока этот диагноз не будет полностью опровергнут.

К ранним симптомам относятся:

  • нарушение глотания,
  • затруднения при пережевывании твердой пищи вплоть до отказа от еды,
  • при разговоре – «затухание голоса»,
  • быстрая утомляемость при расчесывании, подъеме по лестнице, обычной ходьбе,
  • появление шаркающей походки,
  • опущение век.

Наиболее часто поражаются глазодвигательные, мимические, жевательные мышцы, а также мускулатура гортани и глотки. Следующие пробы помогают выявить скрыто протекающую миастению:

  • Если пациента попросить быстро открывать и закрывать рот в течение 30 секунд, то здоровый человек сделает около 100 движений, а страдающий миастенией – меньше.
  • Лечь на спину, приподнять голову и удерживать ее в таком положении 1 минуту, смотря при этом на свой живот.
  • Вытянуть руки и постоять так 3 минуты.
  • Сделать 15–20 глубоких приседаний.
  • Быстро сжимать и разжимать кисти – у больного миастенией это зачастую вызывает опущение век.

Локальная форма миастении характеризуется проявлением мышечной слабости определенной группы мышц, а при генерализованной форме в процесс вовлекаются мышцы туловища или конечностей. 

Миастенический криз

Как показывает клиническая практика, миастения является прогрессирующим заболеванием, а значит под воздействием тех или иных факторпараличов (внешней среды или причин эндогенного характера) степень и тяжесть симптомных проявлений болезни может нарастать. И даже у больных с легкой формой миастении может случиться миастенический криз.

Причиной этого состояния могут стать:

  • травмы;
  • стрессовые состояния:
  • любые инфекции острого характера;
  • прием медицинских препаратов с нейролептическим или транквилизирующим эффектом;
  • хирургические вмешательства в организм и проч.

Симптоматика проявляется тем, что сначала появляется двоение в глазах. Затем больной ощущает внезапно нарастающий приступ мышечной слабости, двигательная активность мышц гортани снижается, что приводит к нарушению процессов:

  • голосообразования;
  • дыхания и глотания;
  • усиливается слюноотделение и учащается пульс;
  • могут расшириться зрачки, возникнуть тахикардия и наступить полный паралич без потери чувствительности.

Развитие острой недостаточности поступления кислорода в мозг могут привести к прямой угрозе жизни, поэтому в срочном порядке необходимо проведение реанимационных мероприятий.

Диагностика

Для того чтобы поставить правильный диагноз больному назначают комплексное исследование, так как клиническая картина миастении может быть схожей с другими заболеваниями. Основными методами диагностики выступают:

  1. Развернутые биохимические анализы крови на выявление антител;
  2. Электромиография – исследование, во время которого можно оценить потенциал мышечных волокон при их возбуждении;
  3. Генетический скрининг, который проводится для выявления врожденной формы миастении;
  4. Электронейрография – исследование, позволяющее оценить скорость передачи нервных импульсов к мышечным волокнам;
  5. МРТ – при помощи данного исследования можно заметить даже самые незначительные признаки гиперплазии вилочковой железы;
  6. Тест на мышечную утомляемость – пациента просят быстро открывать и закрывать несколько раз рот, махать руками и ногами, сжимать и разжимать кисти, приседать. Главным синдромом миастении является появление нарастающей мышечной слабости при повторении этих движений.
  7. Прозериновая проба – больному подкожно вводят прозерин, после чего ждут до получаса, а затем оценивают результат. Больной миастенией чувствует значительное улучшение своего состояния, а спустя несколько часов клинические симптомы возобновляются с прежней силой.

Как лечить миастению?

При тяжелом течении миастении показано удаление вилочковой железы в ходе оперативного вмешательства.

К самым эффективным медикаментам, успешно применяемым для снятия симптомов заболевания, относят прозерин и калинин.

Наряду с ними используют лекарственные средства, повышающие иммунитет, и ряд других медикаментов, улучшающих самочувствие пациента. Важно помнить, что чем раньше начато лечение, тем эффективнее оно будет.

На первой стадии заболевания в качестве симптоматической терапии применяют антихолинэстеразные препараты, цитостатики, глюкокортикоиды и иммуноглобулины. Если причиной миастении является опухоль, то проводится операция по её удалению.

В тех случаях, когда симптомы миастении быстро прогрессируют, показана экстракорпоральная гемокоррекция, позволяющая очистить кровь от антител.

Уже после первой процедуры больной отмечает улучшение состояния, для более стойкого эффекта лечение проводят несколько дней.

К новым, эффективным методам лечения относится криофорез – очищение крови от вредных веществ под воздействием низких температур. Процедура проводится курсом (5–7 дней).

Преимущества криофореза перед плазмофорезом очевидны: в плазме, которая возвращается к пациенту после очистки, сохраняются все полезные вещества в неизменном виде, что помогает избежать аллергических реакций и вирусного заражения.

Также к новым методам гемокоррекции, применяемым в лечении миастении, относится каскадная плазменная фильтрация, при которой очищенная кровь, пройдя через нанофильтры, возвращается к пациенту. Уже после первых минут проведения процедуры больной отмечает улучшение самочувствия, полный курс лечения миастении требует пяти-семи дней.

К современным методам лечения миастении относится также и экстракорпоральная иммунофармакотерапия.

В рамках проведения процедуры из крови больного выделяют лимфоциты, которые обрабатываются медикаментами и отправляются обратно в кровяное русло больного. Данная процедура при лечении миастении считается максимально эффективной.

Она позволяет снизить активность иммунной системы, уменьшив продукцию лимфоцитов и антител. Подобная методика даёт стойкую ремиссию в течение года.

Профилактика миастении и её осложнений

Предотвратить заболевание нельзя, но можно сделать всё возможное для того, чтобы и с таким диагнозом жить полноценно.

  1. Во-первых, контроль врача. Таких пациентов ведут неврологи. Помимо прописанной схемы лечения и систематического посещения невролога необходимо контролировать общее состояние (сахар крови, давление и т. п.), чтобы не допустить развития других заболеваний на фоне лечения миастении.
  2. Во-вторых, стоит избегать чрезмерных нагрузок – физических и эмоциональных. Стрессы, тяжелая физическая работа, излишне активные виды спорта ухудшают состояние больных. Умеренная физзарядка, прогулки даже полезны.
  3. В-третьих, стоит исключить пребывание на солнце.
  4. В-четвертых, необходимо знать противопоказания для больных миастенией и строго их соблюдать.
  5. В-пятых, строго соблюдать прописанную врачом схему лечения, не пропускать прием препаратов и не принимать лекарства больше, чем назначено лечащим врачом.

Врач обязан выдать перечень медикаментов, противопоказанных такому пациенту. В него входят препараты магния, миорелаксанты, транквилизаторы, некоторые антибиотики, мочегонные препараты за исключением верошпирона, который, наоборот, показан.

Не стоит увлекаться иммуномодулирующими препаратами и любыми успокоительными, даже теми, которые кажутся безопасными (например, валерьянка или настойка пиона).

Прогноз

Ранее миастения была тяжёлым заболеванием с высокой летальностью — 30—40 %. Однако при современных методах диагностики и лечения летальность стала минимальной — менее 1 %, около 80 % на фоне правильного лечения достигают полного выздоровления или же ремиссии. Заболевание является хроническим, но требует тщательного наблюдения и лечения.

Источник: https://medsimptom.org/miasteniya/

Миастения: симптомы, причины возникновения

Миастении

Миастения представляет собой аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся неуклонно прогрессирующим или же рецидивирующим течением.

Эта серьезная болезнь регистрируется достаточно часто –  ею страдают примерно 5-10 человек из 100 тыс., причем 2/3 больных составляют женщины.

Дебютирует миастения у людей в возрасте 15-45 лет, но подавляющее большинство случаев болезни отмечается у 20-30-летних лиц, а изредка им страдают и дети.

В данной статье рассмотрим подробнее причины возникновения, механизм развития и клинические проявления (симптомы) миастении. Начнем.

Причины миастении и механизм ее развития

К сожалению, на сегодняшний день ответить на вопрос «почему возникает миастения?» не может никто. Считается, что определенную роль играет наследственность: при опросе больного нередко удается выяснить, что данным заболеванием страдает или страдал ранее кто-то из его кровных родственников.

В ряде случаев миастения протекает не самостоятельно, а в сочетании с опухолью тимуса (вилочковой железы) или ее гиперплазией, или же на фоне некоторых системных заболеваний соединительной ткани (например, дерматомиозита), онкологических заболеваний (рак яичника, молочной железы, легкого), или сопутствует боковому амиотрофическому склерозу. Если миастения развивается в сочетании с вышеуказанными заболеваниями, ее рассматривают не как самостоятельную патологию, а как синдром.

Под воздействием ряда факторов (стрессы, нарушения в системе иммунитета, воздействие инфекционных агентов и других) ранее здоровый организм начинает вырабатывать антитела к собственным тканям, а именно, к рецепторам постсинаптической мембраны.

Основной функцией синапса является передача нервного импульса с одной нервной клетки (нейрона) на другую. Под воздействием антител постсинаптическая мембрана постепенно разрушается, передача импульса ослабевает, а затем и вовсе прекращается.

При исследовании структуры центральной системы изменений, специфических для миастении, не определяется. В 30% случаев обнаруживается увеличенная в размерах или же с наличием опухолевидного образования вилочковая железа. Что касается непосредственно мышц, то при микроскопическом исследовании в них выявляются признаки дистрофии и атрофии мышечных волокон.

Виды миастении

Миастения может дебютировать в различные периоды жизни человека и быть врожденной или же приобретенной.

Наиболее распространенной формой, как уже было сказано выше, является приобретенная миастения. Возникнуть данный вид патологии может как в подростковом возрасте, так и в зрелом, но большинство случаев заболевание приходится на молодой возраст – 20-30 лет.

Развивается болезнь под воздействием совокупности внешних (в частности, инфекционной природы) и внутренних (в том числе, генетических) факторов. Протекать может по-разному: поражать весь организм (генерализованная форма) или преимущественно мускулатуру глаз (глазная форма).

В случае тяжелого течения генерализованной формы миастении, у больного периодически возникают миастенические кризы, о которых мы поговорим ниже.

Врожденная форма миастении, к счастью, встречается достаточно редко.  В этом случае ребенок заболевает, еще находясь в утробе: болезнь передается ему от страдающей миастенией матери.

Во внутриутробном периоде отмечается слабая активность плода, а сразу после рождения определяется, что ребенок очень слаб, малоподвижен и практически не может дышать – у него атрофированы мышцы, в том числе и дыхательные.

В большинстве случаев новорожденные, страдающие врожденной формой миастении, погибают практически сразу после рождения. Иногда, при своевременном диагностировании и адекватной терапии, заболевание отступает.

Симптомы миастении

Мышечная слабость при миастении постепенно прогрессирует и нередко приводит к инвалидности.

Основу клинических проявлений миастении составляет синдром патологической мышечной утомляемости. Различают 2 формы миастении:

  • генерализованную;
  • глазную.

При генерализованной форме поражается мускулатура всего организма, при глазной – непосредственно области глаз.

В определенный момент жизни человек, страдающий генерализованной миастенией, но еще даже не подозревающий, что болен, отмечает у себя новое ощущение – слабость мышц.

Сначала эта слабость возникает только после тяжелого физического труда, при продолжительных движениях, особенно в вечернее время. Постепенно мышечная слабость прогрессирует и объем физической нагрузки, которую может выполнить больной, становится все меньше.

Поражается поперечнополосатая мускулатура всего тела – шеи, туловища, конечностей, мимические мышцы. В результате больной ощущает распространенную слабость в мышцах, а в тяжелых случаях и затруднения дыхания.

Вследствие слабости сфинктеров (они тоже представлены поперечнополосатыми мышцами) развивается недержание мочи и кала. В конце концов, больной теряет способность к самообслуживанию.

СМ. ТАКЖЕ:  Миастения: лечение и прогноз

Глазная форма миастении характеризуется поражением глазодвигательных мышц: они слабеют, что проявляется двоением в глазах, косоглазием, опущением века (птозом) с одной или обеих сторон.

В ряде случаев в процесс вовлекаются лицевые и жевательные мышцы, в результате чего у больного возникают сложности с приемом пищи и выражением эмоций на лице (ему сложно хмуриться, улыбнуться и так далее).

Затруднения возникают также в отношении глотания и речи (заметны после долгого разговора) – голос приобретает носовой, «гундосый» оттенок, речь становится более медленной, нечеткой.

Все вышеописанные симптомы миастении присутствуют не постоянно, они динамичны. Более выражены они после или на фоне общей физической нагрузки, при фиксации взгляда на чем-либо, во время чтения, то есть тогда, когда поперечнополосатая мускулатура той или иной части тела или того или иного органа максимально напряжена.

Миастения – заболевание хроническое, неуклонно прогрессирующее.

Иногда она протекает в виде миастенических эпизодов (когда в основном болезнь находится в состоянии ремиссии, но время от времени возникают обострения с типичной симптоматикой – как правило, это характерно для глазной формы миастении), а иногда – как миастеническое состояние (проявления болезни длительно сохраняются, а ремиссии – редкие и кратковременные).

При тяжелой форме генерализованной миастении у больного периодически возникают состояния, называемые миастеническими кризами. Такой криз представляет собой внезапно возникающий приступ резкой слабости, локализованный в области дыхательных мышц и мышц глотки.

В результате этой слабости развиваются расстройства дыхания: оно учащается, становится шумным, свистящим; возникает тахикардия (учащенное сердцебиение), слюнотечение. Миастенические кризы несут прямую угрозу жизни больного и требуют неотложной медицинской помощи.

Миастения – это грозное заболевание, которое при отсутствии лечения приводит к инвалидности больного.

Важно как можно раньше, при появлении первых симптомов болезни, обратиться за помощью к врачу: он назначит обследование в необходимом объеме и в случае подтверждения диагноза назначит соответствующее лечение.

О том, какими методами диагностируется миастения и каковы принципы ее лечения, мы поговорим в одноименной статье.

Первый канал, передача «Жить здорово» с Еленой Малышевой на тему «Миастения. Как преодолеть мышечную слабость»

Обучающий фильм на тему «Миастения»

Источник: https://doctor-neurologist.ru/miasteniya-simptomy-prichiny-vozniknoveniya

Миастения — что за болезнь, причины появления, симптомы и лечение

Миастении

Что такое миастения – это один из самых важных вопросов для многих людей, отмечающих неблагоприятные жалобы, связанные с нарушением двигательной функции.

Главным признаком является ослабление мышц и повышенная склонность к проявлению слабости, причем подобная жалоба появляется вследствие поражения холинорецепторов постсинаптических мембран. Патологический процесс может вовлекать в себя практически любую мышцу человеческого тела.

Зачастую у больного человека нарушается мимика, которая рано или поздно позволяет подтверждает правильный диагноз.

Причины развития миастении

К настоящему времени достоверные причины развития миастении не выяснены. Несмотря на это, зафиксированы факторы, повышающие риск проявления заболевания.

Ученые отмечают возможность проявления семейных случаев, но наследственный характер по-прежнему не доказан.

Во многих ситуациях отмечается сочетание миастении с опухолью вилочковой железы, а также с гиперплазией. Иногда у больных диагностируют органические заболевания нервной системы, рак легкого и молочных желез, яичника или простаты.

Отмечается, что женщины сталкиваются с заболеванием чаще мужчин. При этом первые проявления миастении обычно диагностируются в 20 – 30 лет.

Формы миастении

Заболевание подразделяется на несколько видов, каждый из которых оказывается опасным:

  • врожденная;
  • неонатальная;
  • приобретенная.

Несмотря на такое подразделение, практически всегда миастения приводит к постепенному ухудшению состояния здоровья и более яркому проявлению клинической картины.

Самая редкая форма заболевания – это врожденная. При этом УЗИ определяет слабую активность плода еще до рождения, в результате чего появляется возможность поставить предположительный диагноз.

Новорожденные детки сразу же страдают от проявлений болезни, поэтому отмечается наибольшие риски относительно летального исхода. К необратимым последствиям приводит затрудненное дыхание, которое обусловлено атрофией мышц.

Какое-либо лечение в сложных случаях не предлагается.

Неонатальная миастения обычно передается малышам от мам, которые болеют миастенией. Обычно патология затрагивает глазные и дыхательные мышцы.

Новорожденный не склонен к нормальной активности, так как он отличается слабостью. Только правильное и своевременное лечение позволяет улучшить состояние здоровья.

Если лечебный курс не проводится, отмечается риск прогрессирования болезни до средней и тяжелой степени.

Одна из самых распространенных форм миастении – это приобретенная (ювенильная). Такое заболевание обычно поражает женщин. Однако иногда симптоматика проявляется у людей среднего и пожилого возраста.

Миастения зачастую проявляется еще в раннем подростковом периоде. К развитию заболевания приводят разные факторы, среди которых отмечаются опасные инфекции.

Отмечается риск резкого ухудшения состояния здоровья, причем многие люди страдают тревожностью и повышенной возбудимостью.

При появлении жалоб следует обратиться к опытному врачу, который обязательно проведет комплексное обследование и подтвердит диагноз. Впоследствии следует начать проведение лечебного курса и внимательно следить за всеми изменениями в самочувствии.

Описание клинической картины

Симптомы миастении обычно приводят к серьезным физическим ограничениям у больных людей. Постепенно клиническая картина проявляется все более выражено. Через время жалобы усиливаются даже после малейшей физической нагрузки.

Основные признаки заболевания – это общая слабость мышц и повышенная утомляемость. Такие проявления отмечаются, как у детей, так и у взрослых (смотрите фото ниже).

У малышей также наблюдаются следующие жалобы:

  • чрезмерно низкая подвижность;
  • проявление слабости;
  • отсутствие аппетита и даже невозможность нарушения сосания молочных желез, в результате чего многие дети страдают истощением;
  • атрофия мышц, которая наблюдается визуально.

Вышеперечисленные жалобы проявляются не сразу. Клиническая картина развивается постепенно, причем отсутствие лечения только усложняет состояние здоровья.

У молодых людей вначале отмечается наличие нарастающей усталости. К утомляемости приводят даже простые движения, в том числе ходьба и движения руками. Из-за патологии мышц происходят серьезные изменения походки, обусловленные необходимостью приспособиться к ослаблению мышечной активности. Вскоре изменяется выражение лица, что сказывается на глазах и веках, мимики.

Интересуясь, что это за заболевание, связанное с мышцами, следует отметить дополнительные проблемы диагностирования у пожилых людей. Многие жалобы могут быть объяснены возрастными изменениями, в результате чего патология остается не выявленной до резкого ухудшения состояния здоровья.

У пожилых людей диагноз обычно ставится только после проявления серьезной симптоматики:

  • ослабление общего тонуса мышц всего организма;
  • отсутствие возможности четко сфокусировать глаз;
  • появление чувства тяжести в веках;
  • ослабление глотательного рефлекса;
  • уменьшение звонкости голоса;
  • нарушение дыхания, которое становится затрудненным и излишне частым;
  • физическое истощение;
  • развитие пневмонии аспирационной формы.

Несмотря на степень проявления клинической картины, отмечается необходимость своевременной постановки точного диагноза. В противном случае миастения приводит к необратимым последствиям и инвалидности.

Особенности диагностирования

Обычно диагностирование начинается с консультации и уточнения жалоб у пациентов. Если врач правильно интерпретирует клинические проявления, повышается шанс на проведение эффективного лечения. Опыт доктора играет одну из решающих ролей, так как имеющиеся жалобы могут быть ошибочно приписаны иному заболеванию и даже синдрому хронической усталости.

Один из самых эффективных способов диагностирования – это магнитно-резонансное исследование. При этом полученные результаты должны быть правильно истолкованы, так как от этого зависит, насколько правильное лечение удастся провести.

При отсутствии возможности установить диагноз по имеющимся жалобам проводится фармакологический тест. задача – это тщательное изучение реакции человеческого организма на дополнительные раздражители.

Для проведения обследования вводятся специальные препараты, после чего тщательно исследуется состояние нервных, а также нервно-мышечных передач в организме.

Фармакологический тест отличается достоверностью при генерализованной миастении.

Особенности проведения фармакологического теста:

  • пациенту вводят препарат прозерин, улучшающий протекание нервно-мышечных импульсов;
  • врач изучает специфику компенсации нарушений двигательной функции, которая впоследствии должна происходить;
  • уровень компенсации у здоровых людей достигает пяти баллов, но у больных полное восстановление нормальной мышечной силы не отмечается, и компенсация не превышает 2 – 3 баллов.

Перед тем, как начинать лечебный курс, следует обратиться к опытному врачу и пройти обследования. Только после того, как удастся правильно диагностировать, что за болезнь приводит к появлению жалоб у пациента, появляется возможность подобрать эффективную терапию.

Кризы при заболевании

Миастения является хроническим заболеванием, поэтому на постоянной основе сохраняется риск прогрессирования и появления новых жалоб. Если правильное лечение не проводится, состояние больного человека будет на постоянной основе ухудшаться.

При тяжелой формы заболевания могут регулярно происходить кризы, которые проявляются обостренными признаками миастении.

Один из самых опасных кризов – это миастенический.

Он проявляется резкой мышечной слабостью, в результате чего нарушается работа диафрагмы и усложняется глотание, дыхание затрудняется, сердцебиение учащается, слюнотечение становится обильным. Паралич дыхательных мышц может привести к смерти больного человека.

Передозировка антихолинэстеразных лекарств приводит к появлению холинергического криза. Основными признаками являются замедление сердцебиения и слюнотечения, судорожные подергивания мышц, усиление перистальтики кишечника. Это состояние также способно привести к летальному исходу, поэтому требуется оперативно отменить прием препарата и внутримышечно ввести антидод лекарства.

При любом кризе не удастся обойтись без профессиональной медицинской помощи.

Особенности проведения лечения

Фото до и после лечения миастении

После того, как диагноз поставлен, следует понять к чему может привести миастения, каким должно быть заболевание и получить полный ответ на вопрос «что это такое у больного?».

Миастения – это серьезное заболевание, которое требует постоянной медицинской помощи и проведения лечения без каких-либо перерывов. В противном случае риск наступления инвалидности у больного человека существенно повышается.

Только правильная терапия позволяет добиться продолжительной ремиссии.

задача – это регулярный прием медикаментов для блокировки холинэстеразы. Врач после проведенных диагностических мероприятий назначает ряд лекарств, которые принимаются по специальной схеме.

Дополнительно назначаются препараты калия для усиления действия основных препаратов и улучшения сокращаемости мышц.

Более серьезный подход к лечению требуется, если у больного диагностирована генерализованная миастения. В тяжелых случаях обязательным становится прием гормональных средств, причем иногда врачи большие дозировки с целью улучшения состояния здоровья. Вопрос относительно уменьшения количество принимаемых таблеток рассматривается, как минимум, через пару месяцев.

Одно из направлений лечения — это пульс-терапия. Данная методика предполагает введение высокой дозировки Метипреда в течение трех – пяти дней. Препарат разрешается отменять только постепенно, причем изначально нужно добиться ремиссии. Если отмечается только частичное улучшение состояния, препарат принимают на протяжении нескольких месяцев, а то и лет.

Врачи также назначают цитостатические иммунодепрессанты, оказывающие влияние на клеточном уровне. По такой схеме проводится лечение, если больным запрещен прием глюкокортикоидов. При необходимости лекарства из разных групп чередуют, соблюдая специально составленную схему лечения.

Дополнительно требуется прием специальных медикаментозных средств, способствующих улучшению обменных.

Народное лечение не проводится. Многие лечебные растения находятся под строжайшим запретом, так как в противном случае появляется риск ухудшения самочувствия. Тонизирующие натуральные медикаменты разрешается принимать только по врачебной рекомендации.

При проявлении криза требуется только стационарное лечение. Только в этом случае врачи могут оказать эффективную помощь.

При отсутствии эффекта от классических способов лечения требуется проведения операции с целью удаления вилочковой железы. В большинстве случаев больные после хирургического вмешательства отмечают улучшение состояния.

Однако многие препараты изначально противопоказаны, поэтому отмечаются сложности с выполнением анестезии.

Хирургическое вмешательство проводится только при серьезном состоянии больного, который должен быть моложе семидесяти лет.

Правила поведения больных

Своевременно поставленный диагноз и успешное выполнение всех медицинских противопоказаний позволяют избежать кардинального изменения образа жизни и предотвратить наступление инвалидности. В обязательном порядке после диагностики начинается прием назначенных препаратов в 100% строгости с утвержденной схемой и соблюдение дополнительных правил поведения.

Для предотвращения развития заболевания следует помнить о следующих основных правилах:

  • отказ от загара на солнце;
  • полное исключение тяжелой физической работы;
  • возможность приема препаратов только после получения соответствующего разрешения у врача.

Соблюдение вышеперечисленных правил предотвращает активное развитие миастении.

Возможно ли излечение?

Прежде считалось, что миастения является неизлечимым заболеванием. К тому же 30% случаев приводили к летальному исходу. В настоящее время прогноз является более благоприятным, причем у большинства пациентов отмечается стойкая ремиссия при правильном проведении медикаментозной терапии.

Инвалидность и летальный исход происходят только при отсутствии медицинской помощи или несоблюдении врачебных рекомендаций.

Специалисты продолжают активно изучать миастению и искать возможности оказания медицинской помощи больным. Своевременная постановка диагноза позволяет проводить эффективное лечение для использования шансов перехода в состояние ремиссии.

записи по теме

Врач-терапевт, гастроэнтеролог, гепатолог, инфекционист. Провожу профилактические мероприятия осложнений со стороны пищеварительной системы после долгой терапии НПВП и кроворазжижающими препаратами.

Подробнее об Авторе.

Источник: https://tvojajbolit.ru/nevrologiya/miasteniya-chto-za-bolezn-prichinyi-poyavleniya-simptomyi-i-lechenie/

Миастения

Миастении

Миастения – хроническое прогрессирующее заболевание с наличием кризов, характеризующееся патологической утомляемостью и слабостью мышц.

Впервые описано еще в 1672 году Томасом Уиллисом. В настоящее время заболеваемость миастенией растет 5 – 10 больных на 100 000 населения.

Причины миастении

Миастения – это генетическое заболевание, но на генном уровне изучено не достаточно. Придается большое значение мутации гена, отвечающего за работу нервно – мышечных синапсов. Обнаружены два механизма развития заболевания:

  • биохимические сдвиги в области мионевральных синапсов, обусловленные изменением функции гипоталамуса с вторичным вовлечением в процесс вилочковой железы (тимуса);
  • аутоиммунное поражение вилочковой железы с нарушением нервно-мышечной передачи. При этом снижается синтез ацетилхолина и повышается активность холинэстеразы.

Пусковым фактором может служить стресс, простудные заболевания, нарушение иммунных функций организма, что приведет к образованию антител к собственным клеткам, против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно – мышечных соединений (синапсов). В норме эти синапсы передают импульс от нерва к мышце путем биохимических реакций с участием медиатора ацетилхолина.

При возбуждении ацетилхолин поступает через пресинаптическую мембрану в синаптическую щель на холинорецепторы постсинаптической мембраны (мышечной), вызывая ее возбуждение.

Фермент ацетилхолинэстераза разрушает медиатор, ограничивая срок его действия. При миастении этот сложнейший механизм нарушается.

На концах синапсов вырабатывается мало ацетилхолина или он усиленно разрушается холинэстеразой, а в результате этот синапс блокируется и проведение нервного импульса становится невозможным.

Начинается миастения чаще в 20 – 40 лет. Чаще болеют женщины, чем мужчины (2:1).

Симптомы миастении

Основной признак миастении – слабость и резко повышенная утомляемость скелетной мускулатуры при работе или длительном ее напряжении. Слабость мышц нарастает при повторных движениях, особенно в быстром темпе.

Мышца как бы «устает» и перестает слушаться вплоть до полного паралича. После отдыха функция мышц восстанавливается. Утром, после сна, больной чувствует себя вообще нормально.

Несколько часов бодрствования приводят к нарастанию миастенических симптомов.

Выделяют три формы миастении:

  • глазная;
  • бульбарная;
  • генерализованная.

Первыми чаще поражаются мышцы, которые иннервируются черепно – мозговыми нервами. В дальнейшем возможно поражение мышц шеи, в меньшей степени мышц туловища и конечностей.

Первыми признаками заболевания является опущение верхнего века и двоение, которые возникают при поражении наружных мышц глазного яблока, круговой мышцы глаза, мышцы, поднимающей верхнее веко.

Если утром больной может открыть глаз полностью и свободно, то дальнейшее моргание приводит к ослаблению мышцы и веко просто «свисает». Это глазная форма.

На фото Птоз при миастении

При бульбарной форме поражаются мышцы, иннервируемые бульбарной группой нервов. При этом появятся нарушения глотания, жевания. Изменится речь – станет тихой, хриплой, гнусавой, осипшей, голос будет быстро истощаться вплоть до беззвучной речи.

При наиболее частой, генерализованной форме процесс начинается с глазодвигательных мышц и потом в него вовлекаются все мышцы. Первыми страдают мышцы шеи и мимические мышцы. Больной с трудом удерживает голову. Возникает своеобразное выражение лица с поперечной улыбкой и глубокими морщинами на лбу. Появляется слюнотечение.

В дальнейшем присоединяется слабость мышц конечностей. Больной плохо ходит, не может себя обслуживать. Состояние лучше по утрам, к вечеру ухудшается. Каждое последующее движение больному выполнять становится все труднее. Со временем мышцы атрофируются. В большей степени поражаются проксимальные отделы – плечи, бедра.

Сухожильные рефлексы быстро истощаются и появляются после отдыха.

На фото Генерализованная форма миастении

Обследование при миастении

Для диагностики имеет значение электромиография, которая обнаружит миастеническую реакцию, фармакологический тест – значительное улучшение после введения антихолинэстеразных препаратов (прозерин 0,05% 1 мл в/м) и иммунологический тест – определение титра антител к ацетилхолиновым рецепторам, а также обнаружение тимомы (опухоли вилочковой железы) – компьютерная томография органов переднего средостения.

Миастенический криз

Течение миастении прогрессирующее с нарастанием симптоматики и ее тяжести. В тяжелой форме у больных возникают миастенические кризы.

Миастенический криз – это внезапный приступ резкой слабости дыхательных и глоточных мышц – нарушение дыхания (частое, свистящее), учащение пульса, слюнотечение. Паралич дыхательных мышц во время тяжелого криза – прямая угроза жизни больного.

Миастения является хроническим серьезным заболеванием, прогрессирующим, нередко приводящим к инвалидности и требует тщательного наблюдения и лечения.

Больная миастенией.

Миастенический синдром может наблюдаться при летаргическом энцефалите, бронхогенной карциноме (опухоли) легкого (синдром Ламберта – Итона), боковом амиотротрофическом склерозе, тиреотоксикозе. Существует целый ряд конгенитальных миастенических синдромов в основе которых лежат мутации генов разных субединиц ацетилхолиновых рецепторов.

Лечение миастении

Основными лекарствами при миастении являются антихолинэстеразные препараты – калимин, прозерин.

Назначенные дозировки и время введения нужно строго соблюдать из-за опасности передозировки и развития холинергической интоксикации – холинергического криза – судороги, подергивания, замедление пульса, сужение зрачков, слюнотечение, боли, спазмы в животе. Антидотом к этой передозировке является атропин п/к или в/в 0,5 – 1,0 мл.

Лечение антихолинэстеразными препаратами проводят годами, регулируя препараты в зависимости от тяжести заболевания: оксазил, прозерин, калимин, галантамин. Для усиления их действия применяют соли калия, для задержки калия в организме применяют спиронолактон курсами. При тяжелом течении используют гормонотерапию и цитостатики.

Эффективна «пульстерапия» – большие дозы гормонов (1000 – 2000 мг преднизолона) с дальнейим постепенным снижением дозы. Иммуносупрессанты – азотиоприн, циклоспорин, циклофосфан. При обнаружении тимомы показано оперативное лечение.

В тяжелых случаях миастенического криза проводится в реанимационных отделениях искусственная вентиляция легких, плазмоферез, введение иммуноглобулинов, прозерин в/в, эфедрин п/к.

Диеты особой не требуется, но желательно употреблять продукты, богатые калием: курага, изюм, картофель.

Если обнаружили миастению

Главным  учреждением по изучению, диагностике и лечению миастении и миастенических синдромов является Московский Миастенический центр, созданный на базе отдела нервно – мышечной патологии НИИ общей патологии и патофизиологии Российской академии медицинских наук в 1983 году. В России медикаменты для лечения миастении входят в федеральный льготный перечень и отпускаются по рецепту врача бесплатно: метипред, преднизолон, калимин, нейромидин, верошпирон, циклофосфан, азотиоприн.

Больные миастенией должны наблюдаться у невролога, регулярно принимать назначенное лечение и выполнять все рекомендации. При таких условиях возможно длительное сохранение трудоспособности и качества жизни.

Больным миастенией нельзя загорать, тяжело физически работать, употреблять препараты магния, миорелаксанты, нейролептики и транквилизаторы, мочегонные (кроме верошпирона), аминогликозиды (гентамицин, канамицин, неомицин, стрептомицин…), фторхинолины (норфлоксацин, офлоксацин), тетрациклин, производные хинина, D-пеницилламин. Всем больным выдается врачом такой список и его нужно всегда иметь при себе, чтобы не принять недопустимый препарат.

Нельзя заниматься самолечением, траволечением. Больному миастенией ни одно лекарство нельзя давать, не посоветовавшись с врачом! Курареподобные вещества усиливают миастенические явления.

Санаторно курортное лечение в жаркое время года на юге не показано.

Рекомендуется санаторно – курортное лечение в санаториях с медицинским профилем: лечение нервных заболеваний (болезни головного мозга); санатории: “Алатырь” (Мордовия), “Анжерский” (Кемеровская область), “Бакирово” (Татарстан), “Аршан” (Республика Бурятия), “Барнаульский” (Алтайский край), “Бештау” и “Зори Ставрополья” (Ставропольский край)”, “Золотой колос”, санаторно-курортный комплекс “Знание” (Краснодарский край), санаторий имени Бородина (Костромская область), “Изумрудный” (Приморский край), санатории Подмосковья и Санкт – Петербурга и многие другие здравницы России и стран СНГ.

Консультация врача по теме миастения

Вопрос: можно ли полностью излечиться от миастении?
Ответ: нет, но в результате правильного и длительного лечения можно добиться полного исчезновения симптомов и длительной ремиссии.

Вопрос: может ли миастенический криз быть вызван неправильным лечением?
Ответ: может. Недостаточные дозы антихолинэргических препаратов будут неэффективны и возможно развитие миастенического криза. Передозировка их приведет к холинэргическому кризу. Оба криза требуют немедленной госпитализации, возможно и в реанимационное отделение из – за угрозы развития остановки дыхания.

Вопрос: при длительной ремиссии можно ли загорать?
Ответ: нет. Пребывание на солнце может вызвать обострение миастении даже при многолетней ремиссии.

Вопрос: передается ли миастения по наследству?
Ответ: нет.

Вопрос: возможна ли нормальная беременность и роды?
Ответ: возможны. Беременность нужно планировать, посоветоваться с врачом. Прием цитостатиков беременным противопоказан и лучше решить вопрос перевода на другие лекарства заранее. Все решается индивидуально. По наследству миастения не передается.

Врач невролог Кобзева С.В

Источник: https://medicalj.ru/diseases/neurology/648-miastenija-simptomy-lechenie

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.