Мальформации головного мозга: клинико-радиологические проявления (лекция)

Содержание

Мальформация сосудов головного мозга: симптомы, лечение

Мальформации головного мозга: клинико-радиологические проявления (лекция)

Термин «мальформация» обозначает любую аномалию в развитии, повлекшую за собой физические изменения в строении или работе органа и его тканей. Нарушение может быть как врожденным, так и приобретенным.

Мальформация сосудов головного мозга зачастую проявляется у пациентов в молодом возрасте от 10 до 30 лет. Заключается недуг в неправильном соединении мозговых вен, артерий и мелких капилляров.

Основными признаками расстройства являются пульсирующие головные боли, иногда приводящие к судорогам.

Причины возникновения

Сосудистые аномалии головного мозга встречаются нечасто. На 100 тыс. человек приходится 19 случаев патологии. Причина возникновения ее до сих пор остается неизвестной. Предполагается, что негативное воздействие на строение сосудов оказывают травмы и внутриутробные пороки развития плода.

Специалисты выделяют две основных группы риска:

  1. Мужской пол (чаще болезнь встречается у мужчин).
  2. Генетические мутации.

Данная проблема остается до конца неизученной, поэтому появляются самые разные гипотезы о природе ее возникновения.

Некоторые специалисты говорят о негативных факторах, которым подвергалась будущая мама во время беременности (алкоголь, наркотики, курение, прием запрещенных препаратов, хронические заболевания).

Эта гипотеза базируется на том, что структура сосудов головного мозга плода окончательно формируется к 20 неделе вынашивания, а до того времени она, оставаясь уязвимой, склонна к деформации при появлении отрицательных факторов.

Виды и механизм развития мальформаций

Как правило, сосудистая мальформация головного мозга возникает, когда поражены артерии и вены в задних частях полушарий, но не исключено образование патологии в любом другом его участке. Чем крупнее патологический узел и чем глубже он находится, тем сильнее выражаются неврологические симптомы.

Разделяют патологию в зависимости от того, какие именно сосуды страдают:

  • При аномальном соединении вен образуется венозная мальформация сосудов головного мозга.
  • Если проблема кроется в артериях, напрямую переходящих в вены, то это артериовенозная мальформация головного мозга (АВМ), которую обнаруживают чаще всего.

При патологии АВМ тонкие сосуды, соединяющие вены с артериями, скручиваются и переходят друг в друга, образуя сосудистое переплетение.

В этом сплетении нет защитной стенки, состоящей из капилляров, поэтому в патологической области заметно ускоряется кровоток. В итоге гипертрофируются и расширяются артериальные стенки, а артериальная кровь попадает в вены.

При этом сердечный выброс существенно увеличивается, давая значительную нагрузку на вены. Вены становятся большими, постоянно пульсирующими и напряженными.

Переплетения забирают кровь и питательные вещества себе, обкрадывая нейроны. В результате вынужденного голодания нарушаются функции мозговых клеток и метаболические процессы. Образовавшиеся мальформации довольно ранимы, так как их сосуды находятся в постоянном напряжении, что опасно их внезапным разрывом и возникновением кровоизлияния.

Артериовенозные изменения бывают:

  • Рацемозными.
  • Фистулезными.
  • Кавернозными.

Как проявляется заболевание

Размер мальформации может быть самым разным: мелким, средним, крупным. Наиболее крупные очаги способны вызывать массивные кровоизлияния и эпилептические припадки.

Если области поражения небольшие, то в таких случаях заболевание долго не дает о себе знать и выявляется случайно при диагностике других недугов.

Более выраженные проявления патологии часто встречаются после травм головы, стрессов, при беременности.

По клинической картине выделяют:

  • Торпидный характер течения, сопровождающийся головными болями, кружением головы, тошнотой. Подобные симптомы присущи многим болезням, поэтому заподозрить патологию по ним невозможно. Очаг переплетения обычно располагается в корковых слоях мозга, и по признакам симулирует онкологию.
  • Геморрагический характер. Встречается у 70% пострадавших. Если кровоизлияние небольшое, выраженных симптомов не будет заметно. При обширном кровоизлиянии поражаются жизненно важные мозговые центры. С дистрофическими изменениями артерий и их последующим разрывом связывают инсульт. В результате у пострадавшего могут быть: нарушение речи, зрения, слуха, проблемы с координацией. В худшем случае пациента ждет летальный исход.
  • Неврологический характер с повреждениями спинного мозга. Проявляется болезненностью в спине и пояснице из-за того, что расширяясь, сосуды сдавливают нервные корешки, после чего к болевому синдрому присоединяются онемение конечностей, нарушение чувствительности кожи.

Симптомы сосудистой мальформации имеют свои особенности и проявляются в:

  • Приступах головной боли.
  • Судорогах с нарушением сознания.
  • Мышечной слабости.
  • Парезах конечностей.
  • Нарушении устойчивости.
  • Потере зрения (чаще при разрастании сосудистого сплетения в лобной доле).
  • Проблемах с речью.

Если мальформация обнаружена у пожилых людей, то зачастую она уже не прогрессирует.

Диагностика заболевания

При подозрении на наличие сосудистого заболевания в головном или спинном мозге невролог направляет пациента на диагностику, которая позволит определить место расположения очага, его размеры и характерные изменения в сосудах. Распространенными диагностическими методами являются:

  • Магнитно-резонансная томография. Показывает, где именно произошли изменения.
  • Компьютерная томография. Позволяет врачам выявить очаг заболевания.
  • Ангиография сосудов с контрастом. Помогает выявить переплетенные сосуды.
  • Дуплексное сканирование. Регистрирует скорость тока крови в сосудах и помогает быстро найти патологическую область.

Пациентов обязательно направляют на:

  • Общие анализы крови и мочи.
  • Биохимию крови.
  • Коагулограмму.
  • Эхоэнцефалограмму.

Также необходима консультация окулиста.

Лечение заболевания

Метод выбора лечебных мероприятий целиком зависит от места расположения, выраженности симптомов, типа патологи, индивидуальных особенностей пациента. Если человека сильно беспокоят головные боли, назначают симптоматические препараты (обезболивающие). При судорожных приступах подбирают противосудорожную терапию, чтобы избежать отека мозга и гибели нервных клеток.

Бывают случаи, когда больным достаточно постоянно наблюдаться у врача, и принимать назначенные им препараты, снижающие риск разрыва сосудистого сплетения. Но эту методику лечения используют только при отсутствии ярко выраженной симптоматики и жалоб пациента.

В остальных случаях патологические очаги удаляют, а сосудистые стенки аномально сросшихся сосудов спаивают, чтобы не нарушать общий кровоток и нормализовать кровоциркуляцию мозга. Какие хирургические методы использовать, решают врачи. Применяется:

  • Хирургическая резекция, Является одним из эффективных методов лечения мальформаций. Это сложная нейрохирургическая процедура, требующая особой подготовки. Если сосудистое сплетение находится не глубоко и ее размеры маленькие, то этот способ самый лучший. Если же патология находится в глубинных отделах мозга, то рекомендуется воспользоваться другими методиками.
  • Эмболизация. Показана при глубоком размещении аномальных сосудов и крупных размерах новообразования. Лечение мальформации этим способом заключается во введении в сосуд специального вещества, блокирующего кровоток и способствующего слипанию стенок поврежденных артерий и вен. Зачастую эмболизацию проводят перед хирургической операцией.
  • Радиохирургическое облучение протонами. Разрушает поврежденные сосуды и способствует полному устранению мальформации. Данная операция проводится без применения хирургического ножа, позволяя избежать осложнений и инфицирования больного. Показан такой тип операции при небольших размерах мальформации и ее глубоком расположении. Получившие дозу облучения сосуды постепенно отмирают, а кровоток по ним прекращается.

Чем опасны мальформации

Среди вероятных осложнений заболевания выделяют:

  • Возможность разрыва артериально венозной мальформации с последующим кровотечением из-за истончения сосудистых стенок. Нарушенное кровообращение увеличивает нагрузку на ослабленные стенки. Вследствие повышения давления происходит геморрагический инсульт. Такого пациента необходимо срочно доставить в больницу, где ему будет оказана квалифицированная помощь.
  • Нехватка кислорода в тканях мозга из-за нарушенного кровообращения приводит к их постепенному отмиранию, а позже – к инфаркту мозга. Грозными симптомами патологического процесса выступают потеря памяти, ухудшение зрения, проблемы с речью.
  • Паралич. Может произойти при сдавливании крупным сосудистым сплетением спинного мозга.

Чтобы избежать развития осложнений, нельзя откладывать лечение. Пациентам необходимо воспользоваться всеми методами терапии артериально-венозной мальформации, предложенными специалистами. Не следует забывать, что кровоизлияние в мозг заканчивается инвалидностью или смертью больного.

Профилактика осложнений

Специалисты рекомендуют своим пациентам не пренебрегать профилактическими мероприятиями, которые направлены на предупреждение возможных осложнений. Следует:

  • Исключить тяжелые физические нагрузки, требующие поднятие тяжестей.
  • Избегать стрессовых ситуаций, психического перенапряжения, сильных волнений.
  • Постоянно контролировать давление и избегать его резкого повышения. Если человек ощущает, что давление повышается (появляется головная боль, возникает сонливость, немеют пальцы, краснеет лицо, поднимается температура), нужно принять гипотензивный препарат, который назначил врач.
  • Включать в рацион продукты, содержащие высокое количество натрия (масло, твердые и мягкие сыры, орехи, квашеную капусту, морепродукты).
  • Отказаться от пагубных привычек и употребления спиртных напитков.

Своевременное грамотное лечение с резекцией сосудистого клубка дает шанс пациенту на полное выздоровление. Современные медицинские технологии позволяют выявить заболевание на ранних стадиях и оказать больному квалифицированную помощь.

10.01.2018

(2 4,00 из 5)
Загрузка…

Источник: https://BolitGolova.info/mozg/malformaciya-sosudov-golovnogo-mozga.html

Аномалии развития головного мозга

Мальформации головного мозга: клинико-радиологические проявления (лекция)

Аномалии развития головного мозга — пороки, заключающиеся в аномальных изменениях анатомического строения церебральных структур. Выраженность неврологической симптоматики, сопровождающей церебральные аномалии, значительно варьирует. В тяжелых случаях пороки являются причиной антенатальной гибели плода, они составляют до 75% случаев внутриутробной смерти.

Кроме того, тяжелые церебральные аномалии обуславливают около 40% случаев гибели новорожденного. Сроки манифестации клинических симптомов могут быть различны. В большинстве случаев церебральные аномалии проявляются в первые месяцы после рождения ребенка.

Но, поскольку формирование головного мозга длится до 8-летнего возраста, целый ряд пороков дебютируют клинически после 1-го года жизни. Более чем в половине случаев церебральные пороки сочетаются с пороками соматических органов.

Пренатальное выявление церебральных аномалий является актуальной задачей практической гинекологии и акушерства, а их постнатальная диагностика и лечение — приоритетными вопросами современной неврологии, неонатологии, педиатрии и нейрохирургии.

Причины

Наиболее весомой причиной сбоев внутриутробного развития является влияние на организм беременной и на плод, различных вредоносных факторов, обладающих тератогенным действием. Возникновение аномалии в результате моногенного наследования встречается лишь в 1% случаев.

Наиболее влиятельной причиной пороков головного мозга считается экзогенный фактор. Тератогенным эффектом обладают многие активные химические соединения, радиоактивное загрязнение, отдельные биологические факторы.

Немаловажное значение здесь имеет проблема загрязнения среды обитания людей, обуславливающая поступление в организм беременной токсических химических веществ.

Различные эмбриотоксические воздействия могут быть связаны с образом жизни самой беременной: например, с курением, алкоголизмом, наркоманией. Дисметаболические нарушения у беременной, такие как сахарный диабет, гипертиреоз и пр., могут также стать причиной церебральных аномалий плода.

Тератогенным действием обладают и многие медикаменты, которые может принимать женщина в ранние сроки беременность, не подозревая о происходящих в ее организме процессах. Мощный тератогенный эффект оказывают инфекции, перенесенные беременной, или внутриутробные инфекции плода.

Наиболее опасны цитомегалия, листериоз, краснуха, токсоплазмоз.

Построение нервной системы плода начинается буквально с первой недели беременности. Уже к 23-му дню гестации заканчивается образование нервной трубки, неполное заращение переднего конца которой влечет за собой серьезные церебральные аномалии.

Примерно к 28-му дню беременности образуется передний мозговой пузырь, в последующем разделяющийся на 2 боковых, которые ложатся в основу полушарий мозга. Далее образуется кора головного мозга, его извилины, мозолистое тело, базальные структуры и т.

д.

Дифференцировка нейробластов (зародышевых нервных клеток) приводит к образованию нейронов, формирующих серое вещество, и глиальных клеток, составляющих белое вещество. Серое вещество отвечает за высшие процессы нервной деятельности.

В белом веществе проходят различные проводящие пути, связывающие церебральные структуры в единый функционирующий механизм. Рожденный в срок новорожденный имеет такое же число нейронов, как и взрослый человек. Но развитие его мозга продолжается, особенно интенсивно в первые 3 мес. жизни.

Происходит увеличение глиальных клеток, разветвление нейрональных отростков и их миелинизация.

Сбои могут произойти на различных этапах формирования головного мозга. Если они возникают в первые 6 мес. беременности, то способны приводить к снижению числа сформированных нейронов, различным нарушениям в дифференцировке, гипоплазии различных отделов мозга. В более поздние сроки может возникать поражение и гибель нормально сформировавшегося церебрального вещества.

Виды аномалий мозга

Анэнцефалия — отсутствие головного мозга и акрания (отсутствие костей черепа). Место головного мозга занято соединительнотканными разрастаниями и кистозными полостями. Может быть покрыто кожей или обнажено. Патология несовместима с жизнью.

Энцефалоцеле — пролабирование церебральных тканей и оболочек через дефект костей черепа, обусловленный его незаращением. Как правило, формируется по средней линии, но бывает и асимметричным. Небольшое энцефалоцеле может имитировать кефалогематому.

В таких случаях определить диагноз помогает рентгенография черепа. Прогноз зависит от размеров и содержимого энцефалоцеле. При небольших размерах выпячивания и наличии в его полости эктопированной нервной ткани эффективно хирургическое удаление энцефалоцеле.

Микроцефалия — уменьшение объема и массы головного мозга, обусловленное задержкой его развития. Встречается с частотой 1 случай на 5 тыс. новорожденных.

Сопровождается уменьшенной окружностью головы и диспропорциональным соотношением лицевого/мозгового черепа с преобладанием первого. На долю микроцефалии приходится около 11% всех случаев олигофрении.

При выраженной микроцефалии возможна идиотия. Зачастую наблюдается не только ЗПР, но и отставание в физическом развитии.

Макроцефалия — увеличение объема головного мозга и его массы. Гораздо менее распространена, чем микроцефалия. Макроцефалия обычно сочетается с нарушениями архитектоники мозга, очаговой гетеротопией белого вещества.

Основное клиническое проявление — умственная отсталость. Может наблюдаться судорожный синдром. Встречается частичная макроцефалия с увеличением лишь одного из полушарий.

Как правило, она сопровождается асимметрией мозгового отдела черепа.

Кистозная церебральная дисплазия — характеризуется множественными кистозными полостями головного мозга, обычно соединенными с желудочковой системой. Кисты могут иметь различный размер. Иногда локализуются только в одном полушарии.

Множественные кисты головного мозга проявляются эпилепсией, устойчивой к антиконвульсантной терапии.

Единичные кисты в зависимости от размера могут иметь субклиническое течение или сопровождаться внутричерепной гипертензией; зачастую отмечается их постепенное рассасывание.

Голопрозэнцефалия — отсутствие разделения полушарий, в результате чего они представлены единой полусферой. Боковые желудочки сформированы в единую полость. Сопровождается грубыми дисплазиями лицевого черепа и соматическими пороками. Отмечается мертворождение или гибель в первые сутки.

Агирия (гладкий мозг, лиссэнцефалия) — отставание развития извилин и тяжелое нарушение архитектоники коры. Клинически проявляется выраженным расстройством психического и моторного развития, парезами и различными формами судорог (в т. ч. синдромом Веста и синдромом Леннокса-Гасто). Обычно заканчивается летальным исходом на первом году жизни.

Пахигирия — укрупнение основных извилин при отсутствии третичных и вторичных. Сопровождается укорочением и выпрямлением борозд, нарушением архитектоники церебральной коры.

Микрополигирия — поверхность коры мозга представлена множеством мелких извилин. Кора имеет до 4-х слоев, тогда как в норме кора насчитывает 6 слоев. Может быть локальной или диффузной. Последняя, полимикрогирия, характеризуется плегией мимических, жевательных и глоточных мышц, эпилепсией с дебютом на 1-ом году жизни, олигофренией.

Гипоплазия/аплазия мозолистого тела. Часто встречается в виде синдрома Айкарди, описанного только у девочек. Характерны миоклонические пароксизмы и сгибательные спазмы, врожденные офтальмические пороки (колобомы, эктазия склеры, микрофтальм), множественные хориоретинальные дистрофические очаги, обнаруживаемые при офтальмоскопии.

Фокальная корковая дисплазия (ФКД) — наличие в коре головного мозга патологических участков с гигантскими нейронами и аномальными астроцитами. Излюбленное расположение — височные и лобные зоны мозга.

Отличительной особенностью эпиприступов при ФКД является наличие кратковременных сложных пароксизмов с быстрой генерализацией, сопровождающихся в своей начальной фазе демонстративными двигательными феноменами в виде жестов, топтания на одном месте и т. п.

Гетеротопии — скопления нейронов, на этапе нейронной миграции задержавшихся на пути своего следования к коре. Гетеротопионы могут быть единичными и множественными, иметь узловую и ленточную форму.

Их главное отличие от туберозного склероза — отсутствие способности накапливать контраст. Эти аномалии развития головного мозга проявляются эписиндромом и олигофренией, выраженность которых прямо коррелирует с числом и размером гетеротопионов.

При одиночной гетеротопии эпиприступы, как правило, дебютируют после 10-летнего возраста.

Тяжелые аномалии развития головного мозга зачастую могут быть диагностированы при визуальном осмотре. В остальных случаях заподозрить церебральную аномалию позволяет ЗПР, гипотония мышц в неонатальном периоде, возникновение судорожного синдрома у детей первого года жизни.

Исключить травматический или гипоксический характер поражения головного мозга можно при отсутствии в анамнезе данных о родовой травме новорожденного, гипоксии плода или асфиксии новорожденного. Пренатальная диагностика пороков развития плода осуществляется путем скринингового УЗИ при беременности.

УЗИ в I триместре беременности позволяет предупредить рождение ребенка с тяжелой церебральной аномалией.

Одним из методов выявления пороков головного мозга у грудничков является нейросонография через родничок. Намного более точные данные у детей любого возраста и у взрослых получают при помощи МРТ головного мозга.

МРТ позволяет определить характер и локализацию аномалии, размеры кист, гетеротопий и других аномальных участков, провести дифференциальную диагностику с гипоксическими, травматическими, опухолевыми, инфекционными поражениями мозга.

Диагностика судорожного синдрома и подбор антиконвульсантной терапии осуществляется при помощи ЭЭГ, а также пролонгированного ЭЭГ-видеомониторинга. При наличии семейных случаев церебральных аномалий может быть полезна консультация генетика с проведением генеалогического исследования и ДНК-анализа.

С целью выявления сочетанных аномалий проводится обследование соматических органов: УЗИ сердца, УЗИ брюшной полости, рентгенография органов грудной полости, УЗИ почек и пр.

Лечение аномалий мозга

Терапия пороков развития головного мозга преимущественно симптоматическая, осуществляется детским неврологом, неонатологом, педиатром, эпилептологом. При наличии судорожного синдрома проводится антиконвульсантная терапия (карбамазепин, леветирацетам, вальпроаты, нитразепам, ламотриджин и др.).

Поскольку эпилепсия у детей, сопровождающая аномалии развития головного мозга, обычно резистентна к противосудорожной монотерапии, назначают комбинацию из 2 препаратов (например, леветирацетам с ламотриджином).

При гидроцефалии осуществляют дегидратационную терапию, по показаниям прибегают к шунтирующим операциям.

С целью улучшения метаболизма нормально функционирующих мозговых тканей, в какой-то степени компенсирующих имеющийся врожденный дефект, возможно проведение курсового нейрометаболического лечения с назначением глицина, витаминов гр. В и пр. Ноотропные препараты используются в лечении только при отсутствии эписиндрома.

При умеренных и относительно легких церебральных аномалиях рекомендована нейропсихологическая коррекция, занятия ребенка с психологом, комплексное психологическое сопровождение ребенка, детская арт-терапия, обучение детей старшего возраста в специализированных школах. Указанные методики помогают привить навыки самообслуживания, уменьшить степень выраженности олигофрении и по возможности социально адаптировать детей с церебральными пороками.

Прогноз и профилактика

Прогноз во многом определяется тяжестью церебральной аномалии. Неблагоприятным симптомом выступает ранее начало эпилепсии и ее резистентность к осуществляемой терапии. Осложняет прогноз наличие сочетанной врожденной соматической патологии.

Эффективной мерой профилактики служит исключение эмбриотоксических и тератогенных влияний на женщину в период беременности.

При планировании беременности будущим родителям следует избавиться от вредных привычек, пройти генетическое консультирование, обследование на наличие хронических инфекций.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/brain-anomalies

Симптоматика и методы лечения мальформации сосудов головного мозга

Мальформации головного мозга: клинико-радиологические проявления (лекция)

Мальформация сосудов головного мозга может возникнуть в утробе матери в период с 6 по 20 неделю беременности. Именно в этот период у будущего ребёнка формируется сосудистая сетка мозга.

По неопределённым специалистами причинам сосуды начинают соединяться неправильно, беспорядочно переплетаются, возникают патологические клубки разной величины. Очаг может возникнуть в разных местах, размеры клубков тоже могут быть разными.

Предугадать, где это произойдёт, невозможно.

Понятие мальформации

Мальформации сосудов мозга можно встретить редко. Болезнь выделена как самостоятельная, имеет характерные клинические проявления, но ведёт за собой подчас тяжёлые неврологические расстройства и даже смерть.

Венозная мальформация имеет вид массивного клубка расширенных сосудов, где вены соприкасаются с артериями без капиллярной сети. Такая патология приводит к тому, что артериальная кровь прокладывает себе путь в глубокие и поверхностные вены.

Таким образом, питательные вещества не передаются в клетки, а углекислый газ не выводится. Размеры патологии бывают и маленькими, и огромными.

Классификация и виды сосудистой мальформации

Патология имеет разную классификацию и виды. Чаще всего врачи пользуются Гамбургской классификацией Международного общества изучения сосудистых аномалий (ISSVA). Такое разделение больше других употребляется врачами, потому считается самым универсальным.

Каждый из классов делает акцент на определённых особенностях болезни. Виды обычно характеризуют очаги возникновения, стадии протекания, расположение, вид, состав клубочков, которые растут при патологии, а также описывают стадийность протекания заболевания.

Гамбургская классификация

Распределение на виды и классы мальформация получила на Гамбургском консенсусном совещании в 1988 году. Было предложено взять за основу доминирующий сосуд. То есть вид болезни получил своё название согласно преобладающему сосуду, где возник дефект:

  • артериальная;
  • лимфатическая;
  • венозная;
  • шунтирующая артериовенозная;
  • микрососудистая (капиллярная);
  • комбинированная

Согласно этой классификации существует дополнительное деление:

  • стволовые, нестволовые;
  • отграниченные, диффузные;
  • в глубине, на поверхности.

Классификация международного общества изучения сосудистых аномалий ISSVA

Международная классификация болезней МКБ 10 наделила мальформацию номером Q28. Именно этот раздел перечисляет врождённые аномалии или пороки развития. Исследователь Малликен широко рассматривал в своих работах патологию формирования сосудов.

Он предложил выделить из раздела «сосудистые мальформации» опухоли сосудов (гемангиомы), доказав их отличия от ангиодисплазий (пороков развития сосудов). Вместе с исключением гемангиом он предложил классифицировать врождённые сосудистые мальформации по новому принципу. Так появилась классификация ISSVA.

В ней поражения разделялись по типу кровотока: поражения с низкой или высокой скоростью.

Быстрые мальформации имеют артериальные, артериовенозные подразделения, также отдельно выделяют артериовенозную фистулу или свищ. Низкоскоростные виды имеют одноимённое название с сосудами, которые поражены: капилляры, вены, лимфатические (поражены лимфатические узлы), а также есть комбинированный вид (два и больше вида сосудов имеют патологию).

Классификация Шобингера

Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга в этой классификации базируется на стадиях протекания болезни. Классов в градации Шобингера существует всего 4, как и стадий развития патологии:

  1. Покой. Над поражёнными сосудами кожа краснеет и нагревается.
  2. Экспансия. Увеличиваются масштабы поражённого участка. Сосуды расширяются в диаметре, растут, развивается витая структура. Внешне становится заметным сильный пульс артерий.
  3. Деструкция. Не хватает тканевого питания, возникают язвы, кровотечения, возможно разрушение костных тканей.
  4. Декомпенсация. Организм истощён, развивается сердечно-сосудистая недостаточность, увеличивается левый желудочек сердца.

Характерные симптомы

Симптоматика при патологии проявляется по-разному и напрямую зависит от местонахождения патологических изменений. Обычно больные занимаются устранением лёгких симптомов и забывают про лечение.

Признаки мальформации мозгового сосуда могут проявляться по геморрагическому типу, то есть сопровождающемуся кровотечением, и торпидному типу, когда патология развивается медленно и вяло. Первый тип встречается у 70% пациентов. Так, у них возникает стойкое повышение артериального давления, а размер клубка сосудов относительно маленький.

При торпидном течении узел часто большого размера, находится в коре мозга и снабжается кровью от ветвей средней мозговой артерии. Недуг проявляется крайне редко, чаще всего его находят при исследованиях во время прохождения диагностики по другому заболеванию.

Болезнь становится видимой при кровоизлиянии в мозг, количество таких пациентов достигает 3% каждый год, а риск возникновения повторного рецидива увеличивается до 6%. Бывают неврологическими симптомы (в 12% случаев).

Торпидный тип недуга отмечается судорогами, кластерными головными болями, прогрессирующей неврологической очаговой симптоматикой. Симптомы очень похожи на проявление опухоли головного мозга.

Судороги бывают частичными и тотальными. Им, в свою очередь, могут сопутствовать разной степени нарушения сознания. Разными по силе будут и головные боли, а их локализация часто отличается от очага патологического нарушения.

Если говорить о неврологических проявлениях, то симптомы у каждого пациента бывают совершенно непохожими. К примеру, слабость в мышцах, снижение мышечной силы в конечностях или даже паралич, дезорганизация координации, головокружение. Редко встречаются расстройство речи, зрения, а также ухудшение памяти, нарушение сознания.

Патология сосудов мозга встречается в любом из его отделов, а потому проявляется в зависимости от её локализации. Проявление симптомов случается по большей части в молодом и среднем возрасте – в 20 – 40 лет, но иногда это случается вне зависимости от возраста.

Диагностика

Диагностируют патологию с помощью компьютерной, магнитно-резонансной томографии. Мозг – орган очень чувствительный. Это командный центр всего организма. Кроме того, сосуды мозга защищены черепной коробкой, а потому ультразвуковое исследование будет совершенно неинформативным.

Сосудистая мальформация лишает головной мозг нормального кровотока. Магнитно-резонансная томография показывает разветвление сосудистой сетки, переплетение сосудов. Для уточнения степени распространения недуга вместе применяют контрастную ангиографию.

Больному в вену вводят контрастное усиление, а затем проводят магнитно-резонансное исследование головы. Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография – неинвазивные и относительно безопасные способы диагностики. Во время их проведения отсутствует лучевая нагрузка на организм, поэтому они безопасны и для детей.

Такие способы выявляют точное местоположение очага патологии, показывает его форму, масштабы, соприкосновение с соседними тканями.

Методы лечения

Врачи считают, что самым эффективным способом лечения мальформации является удаление или отчуждение всех связывающих сосудов, то есть главного очага патологии. Если перевязывать несущие артерии, единичные соединения сосудов, то заболевание будет только прогрессировать.

Хирургические методы

Вмешательство хирурга считается самым оптимальным и быстрым устранением проблемы. Учитывая достижения современных медицинских технологий и инструментов, такое вмешательство даже не оставит следов.

Врачи проводят открытые или полостные операции с отчуждением всего объёма патологии и тканей, которые окружают её. Когда местонахождение очага не позволяет провести операцию с полным иссечением, необходим эндоваскулярный метод.

Операция внутри сосудов помогает увеличить объём удаляемых патологических тканей. Присутствуют обычно нескольких врачей – травматолог, нейрохирург.

Методики включают закупорку сосудов хирургом и заклеивание связывающих сосудов с помощью специальных растворов, гелей, порошков, таким образом, чтобы кровь по ним не шла. Такую операцию совершают дважды, для большей эффективности.

Для лечения патологии врачи применяют радиохирургический метод – Гамма-нож. Процедура предусматривает местное воздействие лучевого пучка, которое разрушает сосуды. Сеансов этого метода тоже обычно требуется несколько.

Медикаментозные методы

Вылечить патологию медикаментами крайне трудно. Но когда нет другого выхода, доктор назначит препараты, подавляющие рост сосудов («Доксициклин», «Авастин», «Рапамицин»). Медикаменты снизят боль, отёки без реакции со стороны первичного патологического очага.

Доксициклин

Профилактика осложнения

Чаще всего осложнения и последствия лечения патологии появляются после операции. Профилактикой таких явлений являются повторение операции и приём препаратов, которые снижают рост сосудов.

Патология развивается внутри утробы, причины её возникновения до конца неизвестны, человек рождается уже с такой проблемой.

А потому можно сделать вывод, что неправильный хаотичный рост сосудистой сетки заложен в организме с рождения.

Как жить с этим заболеванием

Развитие медицины, ежегодное совершенствование методов хирургического вмешательства дают много шансов на нормальную жизнь для больных. Методы диагностики могут обнаружить патологию ещё в утробе, а значит, вовремя принять меры по её эффективной ликвидации. Операция заблокирует или удалит очаг патологии, и человек может рассчитывать на благоприятный исход.

Источник: https://kardiodocs.ru/brain/mozg/simptomy-i-lechenie-malformatsii-sosudov-golovnogo-mozga.html

Кортикальная дисплазия головного мозга лечение

Мальформации головного мозга: клинико-радиологические проявления (лекция)

Корковая дисплазия включает в себя несколько вариантов нарушения организации нервных клеток в головном мозге. Лиссэнцефалия представляет собой недоразвитие мозговых извилин с гладкой поверхностью мозговых полушарий.

Понятие кортикальной дисплазии объединяет следующие варианты нарушения организации нервных клеток:

  • лиссэнцефалия (агирия)
  • пахигирия
  • микрополигирия
  • шизэнцефалия
  • трансмантийная дисплазия

Все эти варианты аномалии головного мозга могут носить очаговый и генерализованный характер.

Лиссэнцефалия (агирия) и пахигирия – недоразвитие мозговых извилин с гладкой поверхностью мозговых полушарий, может быть тотальной и очаговой.

В целом для лиссэнцефалии характерна умственная отсталость, раннее начало эпилепсии. Встречается одинаково часто как у девочек, так и у мальчиков. Часто регистрируется на эхоэнцефалограмме.

Тотальная агирия сопровождается ленточной гетеротопией, известной как синдром двойной коры .

Описаны два морфологических типа лиссэнцефалии.

1-й – тип Bilschowski, для которого характерна 4-слойная кора. Четвертый слой сформирован из гетеротопических нейронов. Этот тип часто ассоциируется с другими аномалиями – гетеротопиями, макро- и микрогириями, шизэнцефалией и др.

У больных отмечается гипотония, умственная отсталость, эпилептические припадки. Данный тип имеет генетическую и хромосомную наследственность.

Он является основным морфологическим признаком синдромов Варбурга и Секкеля (карликовость с птицеголовостью), синдромов Miller-Dilker и Norman-Roberts (эпилепсия, умственная отсталость, лицевой дисморфизм и другие стигмы), связанные с делецией (удвоением) 17-й хромосомы.

2-й тип – Walker's лиссэнцефалия с полным отсутствием кортикального слоя. Сочетается с гипоплазией (недоразвитием) мозжечка, аномалией глаз и другими изменениями мозга.

Микрогирия (микрополигирия) – заболевание, при котором мозг представляет собой множество мелких, коротких, неглубоких извилин. Чаще встречается фокальная (локализованная) микрогирия различной площади.

Она может являться структурной основой многих генетических и хромосомных синдромов (Денди-Уокера, Арнольда-Чиари, Цельвегера, неонатальной адренолейкодистрофии и др.).

Микрогирия является морфологическим дефектом при синдроме Foix-Chavany-Marie (умственная отсталость и псевдобульбарный паралич).

Микрогирия (полимикрогирия) – еще один вариант корковой дисплазии, обозначающий участок множества мелких, неглубоких извилин с нарушением строения серого вещества. Полимикрогирия получила название врожденный двусторонний перисильвиев синдром .

Симптомами ее являются: врожденная центральная диплегия (паралич) лицевой, глоточной и жевательной мускулатуры, 100%-ное нарушение движения языка в сочетании с умственной отсталостью и эпилепсией. Судороги дебютируют, как правило, на первом году жизни.

По своему характеру они могут быть как фокальными (локальными), так и генерализованными, не поддаются противосудорожной терапии.

Фокальная корковая дисплазия – частичное нарушение процессов развития нервной системы, результатом чего является образование патологических корковых участков. Область преимущественной локализации фокальной корковой дисплазии – лобные и височные отделы мозга.

Для фокальной корковой дисплазии характерны выраженные, демонстративные и порой необычные двигательные феномены (жестовые автоматизмы (de novo), педалирование по типу топтания на месте), сопровождающие припадки.

По материалам статьи Аномалии головного мозга (миграционные нарушения) у детей: клинико-радиологические проявления

Мрт при эпилепсии: фокальная кортикальная дисплазия

Если у Вашего ребенка обнаружили эпилепсию, необходимо сделать МРТ головного мозга, чтобы исключить изменения структуры мозговой ткани, которые являются причиной эпилепсии.

Одна из таких причин – это фокальная (очаговая) кортикальная (корковая) дисплазия, или ФКД – участок неправильно развитой коры мозга, который вызывает патологическую электрическую активность коры.

Для выявления фокальной кортикальной дисплазии необходимо выполнять МРТ на высокопольном томографе. При записи на МРТ нужно уточнить, проводится ли в центре сканирование по специальным эпилептическим протоколам.

Эти протоколы включают в себя выполнение срезов толщиной 1-2 мм, которые позволяют детально выявить даже минимальные изменения мозговых структур.

К сожалению, многие рентгенологи, работающие на МРТ, плохо знакомы с диагностикой ФКД, а некоторые даже никогда не слышали этот диагноз. Часто ФКД просматривается врачами, и детям ставят другой, неправильный диагноз, например опухоль мозга, глиоз, либо в заключение выносится «норма».

Чтобы разобраться в проблеме яснее, рассмотрим основные МРТ-признаки фокальной кортикальной дисплазии (ФКД).

1. Изменения формы и размеров коры – локальное утолщение коры, нарушение хода извилины, смазанная граница между серым и белым веществом, локальная атрофия/гипоплазия коры
2. Повышение МР-сигнала на Т2 и FLAIR от коры и/или близлежащего белого вещества.

МРТ головного мозга – фокальная кортикальная дисплазия. Локальное повышение МР-сигнала от коры левой затылочной доли, утолщение коры, сглаженность границы серого и белого вещества. Эти МРТ-признаки могут быть пропущены без достаточного владения темой.

Если Ваш врач сомневается в том, есть ли у ребенка ФКД, необходимо найти специалиста, который поможет правильно интерпретировать снимки МРТ. Ведь от этого решения зависит лечение эпилепсии – при подтвержденной ФКД приступы успешно лечатся с помощью операции.

Найти нужного специалиста по МРТ головного мозга помогает Национальная телерадиологическая сеть – всероссийская система консультаций по МРТ, КТ, рентгену и маммографии. С помощью сайта http://rentgen-online.

ru вы можете получить Второе мнение по МРТ и удаленно проконсультировать снимки у рентгенолога. Врачи Института мозга им.

Бехтеревой досконально диагностикой фокальных кортикальных дисплазий и других причин эпилепсии.

Кандидат медицинских наук, член Европейского общества радиологов

Аномалии развития головного мозга и их диагностика

Благодаря активному развитию и внедрению современных методов нейровизуализации (КТ и МРТ головного мозга) в практику невролога, позволило расширить прижизненную диагностику аномалий развития головного мозга оценить их влияние на неврологический и психический статус человека, предположить прогноз и возможность проведения хирургического лечения.

При более детальном изучении и накоплении материала стало очевидным, что аномалии развития головного мозга, являются одной из наиболее частой причин, детской неврологической (эпилепсия, ДЦП, задержка психо-рчевого развития и т.д.) инвалидности.

Основная масса врожденных пороков развития нервной системы формируется в эмбриональные периоды развития органов и систем нервной системы, лишь в 1% случаев наблюдается моногенное наследование.

Нарушения нейроонтогенетического процесса представляют собой мультифакториальную патологию эмбрионального периода развития, причем отмечается некоторая особенность, вид порока зависит от возраста эмбриона в который произошло нарушение нейроонтогенетического процесса.

По современным данным на процессы формирования нервной системы могут повлиять следующие факторы:

  • экзогенные токсины;
  • инфекционные возбудители (цитомегаловирус, герпес, токсоплазма, листерии и др.)
  • генетические причины (чаще всего это спонтанные мутации);
  • эндогенные токсины (метаболические изменения у матери).

Наиболее частой причиной развития аномалий головного мозга является экзогенный фактор. Объем новых мутаций увеличивается под влиянием мутагенных факторов среды, например: ионизирующая радиация, новые химические соединения и т.д.

Наибольшую ценность МРТ головного мозга приобретает в первый год жизни, так как именно в этот период развития ребенка аномалии (пороки) развития головного мозга без данных нейровизуализации могут трактоваться как внутриутробный менингоэнцефалит гипоксическое или геморрагическое поражение нервной системы.

Неврологическая симптоматика аномалий развития головного мозга зависит от их локализации и объёма поражения.

Также на степень неврологических расстройств может повлиять и архитектоника тканей головного мозга (мальпозиция и мальориентация) и их соотношения между собой, но на сегодняшний день эти изменения недостаточно хорошо визуализируются на МРТ.

Клиническая симптоматика аномалий развития головного мозга малоспецифична. Таким образом, чем грубее изменения мозга, тем ярче неврологическая симптоматика, и тем раньше она проявляется.

Наиболее частая неврологическая симптоматика, это центральные парезы, эпилептические приступы и различной степени выраженности задержка психического и моторного развития. Вместе с тем отмечается также такая особенность.

При эпилептических приступах, связанных с аномалиями (пороками) развития головного мозга, проводимая противосудорожная терапия часто носит безуспешный характер.

И единственным вариантом, возможна только нейрохирургическая операция (если это возможно) – хирургическое лечение эпилепсии.

Теперь давайте разберем наиболее часто встречаемые аномалии развития головного мозга, это кортикальные дисплазии, которые включают в себя: лиссэнцефалию (агирия), пахигирию, микрополигирию, шизэнцефалию и трансмантийную дисплазию. Которые могут быть очаговой и генерализованной (тотальной).

Трансмантийная дисплазия по определению A.J.

Barcovich, фокальная трансмантийная дисплазия (focal transmantle dysplasia) — это участок нарушения архитектоники, который образовался вследствие аномального развития стволовой клетки и расположен от стенки желудочка мозга до кортекса. Клинически трансмантийная дисплазия проявляется грубым очаговым неврологическим дефектом и эпилепсией.

Лиссэнцефалия (агирия) и пахигирия — недоразвитие мозговых извилин с гладкой поверхностью мозговых гемисфер, может быть тотальной и очаговой.

В целом для лиссэнцефалии характерна умственная отсталость, раннее начало эпилепсии по типу инфантильных спазмов. Встречается как у девочек, так и у мальчиков.

Тотальная агирия сопровождается ленточной гетеротопией, известной как синдром «двойной коры».Описаны два морфологических типа лиссэнцефалии.

1-й — тип Bilschowski. для которого характерна 4-слойная кора. Четвертый слой сформирован из гетеротопических нейронов. Этот тип часто ассоциируется с другими аномалиями — гетеротопиями, макро- и микрогириями, шизэнцефалией и др.

Клинически у больных отмечается гипотония, умственная отсталость, эпилептические пароксизмы по типу инфантильных спазмов, миоклоний, синдрома Леннокса — Гасто. Данный тип имеет генетическую и хромосомную детерминированность.

Он является основным морфологическим признаком синдромов Варбурга и Секкеля (карликовость с птицеголовостью), синдромов Miller — Dilker и Norman — Roberts (эпилепсия, умственная отсталость, лицевой дисморфизм и другие стигмы), связанные с делецией 17-й хромосомы.

2-й тип — Walker's лиссэнцефалия с полным отсутствием кортикального слоя. Сочетается с гипоплазией мозжечка, моста, аномалией глаз и другими мальформациями мозга. Может встречаться при синдроме Dendy, синдроме Walker — Warburg.

Микрогирия (микрополигирия) — множество мелких, коротких, неглубоких извилин. Чаще встречается фокальная микрогирия различной площади.

Микрогирия (полимикрогирия) — еще один вариант корковой дисплазии, обозначающий участок множества мелких, неглубоких извилин с нарушением строения серого вещества.

Полимикрогирия, которая располагается с обеих сторон сильвиевой борозды, имеет специфические клинические проявления и получила название «врожденный двусторонний перисильвиев синдром».

По своему характеру они могут быть как фокальными, так и генерализованными, иногда по типу инфантильных спазмов, резистентны к противосудорожной терапии.

Фокальная корковая дисплазия (ФКД) это есть не что иное, как фокальная (очаговая) микрополигирия. ФКД — частичное нарушение нейроонтогенетических процессов нейронной миграции, в результате чего образуются патологические участки коры головного мозга (гигантские нейроны и причудливой формы астроциты, явления мальпозиции и мальориентации).

Шизэнцефалия — тотальная патология с формированием глиальных миграционных траекторий, простирающаяся от желудочков до коры головного мозга. Данный порок развития хорошо визуализируется на томограммах головного мозга в виде различной степени выраженности щелей.

Гетеротопия — скопление нейронов, остановившихся в различных аномальных местах на пути следования к коре головного мозга. Такая остановка происходит не позже 5-го месяца внутриутробного развития. Изолированный участок узловатой массы называется «гетеротопион». В настоящее время описаны следующие варианты гетеротопии:

  • субэпендимальная нодулярная (узелковая) гетеротопия;
  • ленточная (слоистая, ламинарная) гетеротопия;
  • изолированная (одиночная) гетеротопия;
  • синдром «двойной коры».

Диагностика пороков развития головного мозга должна быть выполнена ранние сроки жизни.

Многие родители боятся наркоза, да наркоз – это сложно, но наркоз выполненный подготовленными специалистами и современными препаратами, не таит в себе угрозы.

Без своевременной диагностики таких аномалий развития пациент будет получать не этиотропную терапию, (его будут лечить от перинатальной энцефалопатии, внутриутробной инфекции и т.д.) и он не получит своевременную помощь.

Источники: http://www.medkrug.ru/article/show/korkovaja_displazija_golovnogo_mozga, http://teleradiologia.

ru/%D0%BC%D1%80%D1%82-%D0%BF%D1%80%D0%B8-%D1%8D%D0%BF%D0%B8%D0%BB%D0%B5%D0%BF%D1%81%D0%B8%D0%B8-%D1%84%D0%BE%D0%BA%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D0%B0%D1%8F-%D0%BA%D0%BE%D1%80%D1%82%D0%B8%D0%BA%D0%B0%D0%BB/, http://pristupov.net/index.php/diagnostika-epilepsii/mrt/11-anomalii-razvitiya-golovnogo-mozga-i-ikh-diagnostika.html

Комментариев пока нет!

Источник: http://headnothurt.ru/lechenie-mozga/kortikalnaja-displazija-golovnogo-mozga-lechenie.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.