Лимфогранулематоз

Содержание

Лимфогранулематоз: симптомы, лечение. Анализ крови на лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз
Лимфогранулематоз (второе название лимфома Ходжкина) – относится к ряду онкологических болезней и характеризуется как заболевание лимфатической системы, в процессе которого в лимфатической ткани можно выявить клетки Березовского-Штернберга-Рида (ученые, открывшие данную болезнь).

Диагностируется заболевание у детей и у взрослых. В большей степени выявляется лимфогранулематоз у детей подросткового возраста, а также встречается у взрослых людей в возрасте 20, 50 лет.

Что это такое?

Лимфома Ходжкина (синонимы: лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина, злокачественная гранулёма) — злокачественное заболевание лимфоидной ткани, характерным признаком которого является наличие гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга (англ.)русск., обнаруживаемых при микроскопическом исследовании поражённых лимфатических узлов. 

Причины

До недавнего прошлого лимфогранулематоз рассматривался как заболевание инфекционного происхождения. Считалось, что его возбудителем может быть палочка туберкулеза. Реже эта роль предписывалась стрептококку, кишечной палочке, бледной спирохете и дифтерийной бацилле. Также выдвигались предположения о вирусной этиологии лимфогранулематоза, но это тоже не подтвердилось.

На данный момент установлено, что опухолевое новообразование (гематосаркомы и лейкозы) считается определённой патологией кроветворной системы, а злокачественные клетки Березовского – Штернберга являются причиной развития лимфогранулематоза.

Также не до конца выяснены определённые факторы жизни, которые могут способствовать возникновению заболевания. К ним можно отнести образ жизни, вредные привычки, характер питания и профессиональные вредности.

Некоторые исследования приводят данные о возможном риске возникновения лимфогранулематоза у лиц, которые переболели инфекционным мононуклеозом или кожными болезнями, работающих на швейном или деревообрабатывающем производстве, в сельском хозяйстве, а также среди химиков и врачей.

Зарегистрированы случаи лимфогранулематоза среди нескольких членов в одной семье или в одном коллективе. Это даёт предположение, о существовании роли слабовирулентной инфекции вирусной этиологии и генетического предрасположения организма, однако, окончательных доказательств этому ещё нет. Таким образом, определённые и точные причины возникновения лимфогранулематоза пока не найдены.

Патологическая анатомия

Обнаружение гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга и их одноядерных предшественников, клеток Ходжкина, в биоптате есть обязательный критерий диагноза лимфогранулематоза. По мнению многих авторов, только эти клетки являются опухолевыми.

Все остальные клетки и фиброз есть отражение иммунной реакции организма на опухолевый рост. Главными клетками лимфогранулематозной ткани, как правило, будут мелкие, зрелые Т-лимфоциты фенотипа CD2, CD3, CD4 > CD8, CD5 с различным количеством В-лимфоцитов. В той или иной степени присутствуют гистиоциты, эозинофилы, нейтрофилы, плазматические клетки и фиброз.

Соответственно различают 4 основных гистологических типа:

  1. Вариант с нодулярным склерозом — наиболее частая форма, 40—50 % всех случаев. Встречается обычно у молодых женщин, располагается часто в лимфатических узлах средостения и имеет хороший прогноз. Характеризуется фиброзными тяжами, которые делят лимфоидную ткань на «узлы». Имеет две главные черты: клетки Рид — Березовского — Штернберга и лакунарные клетки. Лакунарные клетки большие по размеру, имеют множество ядер или одно многолопастное ядро, цитоплазма их широкая, светлая, пенистая.
  2. Лимфогистиоцитарный вариант — примерно 15 % случаев лимфомы Ходжкина. Чаще болеют мужчины моложе 35 лет, обнаруживается в ранних стадиях и имеет хороший прогноз. Преобладают зрелые лимфоциты, клетки Рид — Березовского — Штернберга редки. Вариант низкой злокачественности.
  3. Вариант с подавлением лимфоидной ткани — самый редкий, меньше 5 % случаев. Клинически соответствует IV стадии болезни. Чаще встречается у пожилых больных. Полное отсутствие лимфоцитов в биоптате, преобладают клетки Рид — Березовского — Штернберга в виде пластов или фиброзные тяжи или их сочетание.
  4. Смешанноклеточный вариант — примерно 30 % случаев лимфомы Ходжкина. Наиболее частый вариант в развивающихся странах, у детей, пожилых людей. Чаще болеют мужчины, клинически соответствует II—III стадии болезни с типичной общей симптоматикой и склонностью к генерализации процесса. Микроскопическая картина отличается большим полиморфизмом со множеством клеток Рид — Березовского — Штернберга, лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофилов, фибробластов.

Частота возникновения заболевания — примерно 1/25 000 человек/год, что составляет около 1 % от показателя для всех злокачественных новообразований в мире и примерно 30 % всех злокачественных лимфом.

Симптомы

Первыми симптомами, которые замечает человек, являются увеличенные лимфоузлы. Начало заболевания характеризуется возникновением увеличенных плотных образований под кожей. Они безболезненны на ощупь и могут изредка уменьшаться в размерах, но впоследствии снова увеличиваться. Значительное увеличение и болезненность в области лимфоузлов отмечается после употребление алкоголя.

В некоторых случаях возможно увеличение нескольких групп регионарных лимфоузлов:

  • Шейные и надключичные – 60-80% случаев;
  • Лимфоузлы средостения – 50%.

Наряду с локальными симптомами пациента серьезно беспокоят общие проявления (симптомы группы B):

  • Обильное потоотделение в ночное время (см. причины повышенной потливости у женщин и мужчин);
  • Бесконтрольная потеря веса (более 10% массы тела в течение 6 месяцев);
  • Лихорадка, сохраняющаяся более одной недели.

Клиника «B» характеризуют более тяжелое течение заболевания и позволяют определить необходимость назначения интенсивной терапии.

Среди других симптомов, характерных для лимфогранулематоза, выделяют:

  • Кожный зуд;
  • Асцит;
  • Слабость, упадок сил, ухудшение аппетита;
  • Боли в костях;
  • Кашель, боль в груди, затрудненное дыхание;
  • Боль в животе, расстройство пищеварения.

В ряде случаев единственным симптомом лимфогранулематоза в течение длительного времени является только постоянное чувство усталости.

Проблемы с дыханием возникают при увеличении внутригрудных лимфатических узлов. По мере роста узлов они постепенно сдавливают трахею и вызывают постоянный кашель и другие нарушения дыхания. Данные симптомы усиливаются в лежачем положении. В ряде случаев пациенты отмечают болезненность за грудиной. 

Стадии заболевания лимфогранулематозом

Клинические проявления гранулематоза нарастают постепенно и проходят в 4 стадии (в зависимости от распространенности процесса и выраженности симптомов).

1 стадия — опухоль находится в лимфатических узлах одной области (I) или в одном органе за пределами лимфатических узлов.

2 стадия — поражение лимфатических узлов в двух и более областях по одну сторону диафрагмы (вверху, внизу) (II) или органа и лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы (IIE).

3 стадия — поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), сопровождаюшееся или нет поражением органа (IIIE), или поражение селезёнки (IIIS), или всё вместе.

  • Стадия III(1) — опухолевый процесс локализован в верхней части брюшной полости.
  • Стадия III(2) — поражение лимфатических узлов, расположенных в полости таза и вдоль аорты.

4 стадия — заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: печень, почки, кишечник, костный мозг и др. с их диффузным поражением

Для уточнения расположения используют буквы E, S и X, значение их приведено ниже. Каждая стадия подразделяется на категорию А и В соответственно приведённому ниже.

Буква А — отсутствие симптомов заболевания у пациента

Буква В — наличие одного или более из следующего:

  • необъяснимая потеря массы тела более 10 % первоначальной в последние 6 месяцев,
  • необъяснимая лихорадка (t > 38 °C),
  • проливные поты.

Буква Е — опухоль распространяется на органы и ткани, расположенные рядом с поражёнными группами крупных лимфатических узлов.

Буква S — поражение селезёнки.

Буква X — объёмное образование большого размера.

Диагностика

Для выявления злокачественной гранулемы сегодня используются самые современные методики лабораторного и инструментального обследования. Основанные:

  • на развернутых анализах крови;
  • высокоспецифичных мониторинг-тестов уровня опухолевых маркеров;
  • ПЭТ-исследованиях;
  • МРТ исследовании органов брюшины, груди и шеи;
  • рентгенографии;
  • УЗ исследований лимфоузлов брюшины и тазовой области.

Морфологический статус опухоли выявляется методом пунктуации лимфоузлов, либо методом полного удаления узла на выявление двухъядерных крупных клеток (Рида-Березовского-Штернберга). При помощи исследования костного мозга (после проведенной биопсии) проводится дифференцированная диагностика, исключающая другие злокачественные новообразования.

Возможно назначение цитогенетических и молекулярно-генетический тестов.

Как лечить лимфогранулематоз?

Основной способ лечения больных лимфогранулематозом – комбинированная химиолучевая терапия, которая различается по интенсивности в зависимости от объема опухолевой массы, то есть суммарного количества опухолевых клеток во всех пораженных органах.

Кроме этого, на прогноз влияют следующие факторы:

  • массивное поражение средостения;
  • диффузная инфильтрация и увеличение селезенки или наличие в ней более 5 очагов;
  • поражение тканей за пределами лимфоузлов;
  • поражение лимфатических узлов в трех и более областях;
  • увеличение СОЭ больше 50 мм/ч в стадии А и больше 30 мм/ч в стадии Б.

Для лечения больных с изначально благоприятным прогнозом используют от 2 до 4 курсов химиотерапии в сочетании с облучением только пораженных лимфоузлов.

В группе с промежуточным прогнозом применяется 4-6 циклов полихимиотерапии и облучение пораженных зон лимфоузлов.

У больных с неблагоприятным прогнозом болезни проводят 8 курсов полихимиотерапии и облучение зон с большим массивом пораженных лимфоузлов. 

Прогноз

Наибольшее значение в прогнозе при лимфогранулематозе имеет стадия заболевания. У пациентов с 4 стадией заболевания отмечается 75% пятилетняя выживаемость, у пациентов с 1-2 стадией — 95%. Прогностически наличие признаков интоксикации является плохим. Ранними признаками неблагоприятного течения болезни являются «биологические» показатели активности.

К биологическим показателям активности относятся:

  • альфа-2-глобулина более 10г/л,
  • гаптоглобина более 1.5 мг%,
  • увеличение в общем анализе крови СОЭ более 30 мм/ч,
  • повышение концентрации фибриногена более 5 г/л,
  • церрулоплазмина более 0.4 единиц экстинкций.

Если хотя бы 2 из этих 5 показателей превышает указанные уровни, то констатируется биологическая активность процесса.

Профилактика

К сожалению, к настоящему времени эффективная профилактика данного заболевания не разработана. В большей степени уделяется внимание профилактике рецидивов, для этого требуется неукоснительное соблюдение программы назначенного лечения лимфогранулематоза и выполнение необходимого режима и ритма повседневной жизни.

Среди наиболее распространенных причин повторного проявления болезни можно назвать инсоляции, беременность. После перенесения данного заболевания возможность беременности допустима спустя два года с момента ремиссии.

Источник: https://medsimptom.org/limfogranulematoz/

Лимфогранулематоз симптомы у взрослых и детей. Рак или нет? Лечение, анализ крови и прогноз

Лимфогранулематоз
Лимфогранулематоз

Одним из заболеваний, которые поражают лимфатические ткани человеческого организма является злокачественна гранулема, называемая также лимфогранулематоз, что это такое впервые определил в 1832 г. Томас Ходжкин, британский врач, а также объяснил некоторые аспекты этой болезни.

В частности, именно им было сделано предположение, что увеличение лимфоузлов возникает не вследствие иного недуга, например воспаления или метастаз опухолей в других органах, а представляет самостоятельное заболевание.

В его честь недуг получил название Болезнь Ходжкина.

Лимфогранулёматоз представляет собой патологическое состояние лимфатической системы, при котором наблюдается гранулематозно-опухолевое поражение. При этом опухолевое новообразование включает в себя крупные многоядерные клетки, локализующиеся в области пораженных лимфоузлов.

Отличительной характеристикой лимфогранулематоза является то, что вместе с гранулемами в измененной лимфоидной ткани содержатся клети Березовского-Штернберга.

В наибольшей степени лимфогранулематоз распространено среди людей молодого возраста от 14 до 35 лет. У взрослых недуг наблюдается несколько реже, в среднем среди мужчин он наблюдается на 40% чаще, чем у женщин.

Чуть чаще он появляется среди людей старше 50 лет.

Согласно данным статистике, ежегодно на миллион населения приходится 25 случаев патологии. В научной медицине данное заболевание(лимфогранулематоз) может встретиться под названием ЛГМ, также оно имеет латинское название – Lymphogranulomatosis.

Причины развития лимфогранулематоза

В настоящее время не существует однозначной версии относительно причин развития заболевания (лимфогранулематоз). Существует несколько теорий, основными среди которых является вирусная, иммунная и наследственная. Тем не менее ни одна из них не была принята научным сообществом как общепризнанная.

Вирусное происхождение связано с тем, что довольно часто данная патология наблюдается у больных, перенесших инфекционный мононуклеоз, в крови которых находится большое количество антител к вирусу Эпштейна-Барр. Ученые также отмечают роль таких факторов, как различные ретровирусы, включая ВИЧ.

К наследственным факторам относится распространенность недуга у представителей одного рода, а также наличие генетических маркеров, отличающих данную патологию.

Иммунологическая теория связывает развитие болезни с трансплацентарным переносом лифмоцитов от матери в организм развивающегося плода, стимулирующим иммунопатологическую реакцию.

Ученые не исключают в качестве причины развития недуга роль мутагенных факторов, проявляющихся при лимфогранулематозе в виде действия токсинов, ионизирующего излучения, а также медикаментозных препаратов.

Классификация лимфогранулематоза

Различают несколько форм патологии, среди которых:

  • Изолированная (локальная), поражающая только одну группу лифмоузлов;
  • Генерализованную, при которой наблюдается злокачественная пролиферация в селезенке, печени, легких, желудке и на кожных покровах.

С точки зрения локализационного признака выделяют ряд форм:

  1. Периферическую;
  2. Медиастинальную;
  3. Легочную;
  4. Абдоминальную;
  5. Желудочно-кишечную;
  6. Кожную;
  7. Костную;
  8. Нервную.

Характер протекания лимфогранулематоза различают в зависимости от того, как быстро развивается патология.

При этом в зависимости от скорости принято различать:

  • Острое течение, при котором начальная стадия переходит в терминальную за несколько месяцев;
  • Хроническое течение, имеет затяжной характер, на протяжении многих лет может наблюдаться чередование обострений и ремиссий.

Клиническая классификация патологии основана на критерии распространенности опухоли. Выделяют 4 стадии лимфогранулематоза:

  1. 1 стадия (локальная) – характеризуется поражением одной группы лимфоузлов, либо только одного экстралимфатического органа;

    Стадии развития лимфогранулематоза

  2. 2 стадия (регионарная) – отличается поражением двух и более групп лифмоузлов, которые расположены с одной стороны диафрагмы, либо одного экстралимфатического органа, включая его регионарные лимфоузлы;
  3. 3 стадия (генерализованная) – пораженная зона охватывает лимфоузлы по обеим сторонам от диафрагмы; вместе с экстралимфатическим органом может быть поражена селезенка;
  4. 4 стадия (диссеминированная) – при ее развитии зона поражения распространяется сразу на несколько экстралимфатических органов, включая плевру, печень, почки, костный мозг, легкие и т.д.); при этом лимфоузлы также могут быть поражены или нет.

При наличии общих симптомов патологии, к которым относится лихорадка, ночная потливость, похудание, к номеру, обозначающему стадию недуга, добавляют букву «А». При их отсутствии добавляется буква «В».

Лимфогранулематоз — симптомы

Началом заболевания является увеличение лимфоузлов, расположенных под челюстью и на шее. Именно эти первые признаки служат тревожным сигналом необходимости проведения квалифицированной диагностики.

Начальные симптомы характеризует плотный узел. Он может быть не очень болезненным, но при этом подвижным.

По размеру он может изменяться от диаметра плода черешни до яблока, и даже более, что очень индивидуально.

Следует немедленно обратиться к врачу для прохождения полного обследования, если имеются следующие показатели:

  • Общий упадок сил;
  • Повышенная потливость;
  • Появление время от времени лихорадки;
  • Кашель без видимой причины;
  • Вздутие живота.

Позднее в данный процесс начинают вовлекаться лимфоузлы, расположенные под ключицей, внутри грудины. Паховый лимфогранулематоз может проявиться в отдельных случаях.

На еще более поздних стадиях появляется массивная опухоль в области забрюшины и средостении. Она может стать причиной сдавливания трахеи, верхней полой вены, что вызывает появление одышки, значительное увеличение селезенки. В этот период состояние больного отмечается как тяжелое.

Появляются следующие симптомы:

  • Постоянно держится температура 37,5° и выше;
  • В ночное время появляется усиленная потливость;
  • Резкое похудение, при котором человек может потерять более 10% общей массы тела;
  • На коже возникает непрерывный зуд.

Диагностика лимфогранулематоза

Алгоритм проведения медицинского обследования определяется врачом в зависимости от локализации узлов, их плотности, консистенции, состояния тканей вокруг них. Диагноз может быть поставлен по результатам гистологии. С этой целью должна быть сделана биопсия пораженного лимфоузла. По итогам его оценки врач определяет наличие заболевания и стадию его развития.

Также используются следующие методы диагностики:

  • Пальпация лифмоузлов, печени и селезенки;
  • Осмотр миндалин;
  • Изучение состояния костного мозга из крыла подвздошной кости;
  • Компьютерная томография области брюшины и грудной клетки;
  • Клинический и биохимический анализ крови, включающий изучение функционирования печени и почек;
  • Позитронно-эмиссионная томография с меченой глюкозой;
  • В случаях предполагаемой химиотерапии при помощи препаратов, имеющих высокий уровень кардиотоксичности, должна быть проведена электро-кардиограмма и ЭХО-кардиография;
  • При имеющейся угрозе предстоящей терапии, которая может вызвать язвенные изменения слизистой оболочки системы пищеварения, назначается эндоскопическое исследования в данной области.

Разновидности и другие подобные заболевания

Существуют патологии, имеющие близкие названия и похожие признаки, основным источником поражения органов при которых является лимфа. Отличительным признаком всех этих болезней является то, что лимфоузлы при их развитии оказываются чрезмерно расширены.

Одним из них является венерическая лимфогранулема – так называемый лимфогранулематоз венерический, который является инфекционным заболеванием, поражающим в большинстве случаев кожные покровы и лимфоузлы.

Редко, но всё же встречается в медицинской практике заболевание лимфоангиоматоз. Оно представляет собой малоизученный порок, возникающий в лимфатической системе.

Его отличает разрастание лимфатических структур, которые состоят из множества полостей и щелей, разделенных перегородками.

Недуг чаще всего поражает грудной проток, лимфоузлы и сосуды, находящиеся в области средостения, легких, брюшной полости и забрюшинной клетчатки, мягких тканей, селезенки, почек, костей.

К патологиям онкологического типа, поражающим лифматические ткани, относят заболевание, под названием лимфома. Оно характеризуется увеличением лимфатических узлов в размерах, сопровождается значительными повреждениями внутренних органов, внутри которых скапливаются лимфоциты в бесконтрольных количествах.

В медицинской практике также можно встретить такие названия, как лимфоплазмоз и лимфогранулез, суть которых также сводится к злокачественному поражению лимфы.

Прогноз развития лимфогранулематоза

При диагностировании лимфогранулематоза в первую очередь пациентов интересует действительно ли это рак или нет? Не маловажное значение имеет и прогноз, при каких условиях могут возникнуть метастазы и сколько живут после лечения люди, у которых данная патология была обнаружена? Данный недуг относится к онкологии. Прогноз его развития во многом зависит от индивидуальных факторов, таких, как возраст, пол, сопутствующие заболевания, предыдущее лечение.

Выживаемость при лимфогранулематозе также зависит от стадии болезни. Она оценивается по пятилетним периодам:

  • Для 1 и 2 стадий характерна выживаемость после прохождения терапии 90%;
  • При 3А стадии выживаемость составляет 80%;
  • При 3В стадии – 60%;
  • При 4 стадии чаще всего по истечении 5 лет в живых остается менее 45% людей.

В целом лимфогранулематоз не исключает полностью возможность иметь детей, но следует помнить, что беременность, также как и физические нагрузки, нарушения режима поддерживающей терапии могут спровоцировать нежелательные рецидивы.

Источник: https://pro-rak.com/limfaticheskaya-sistema/limfogranulematoz/

Лимфогранулематоз — что это такое? Симптомы, типы, лечение и препараты

Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз, хотя и является злокачественным заболеванием, не означает смертельный приговор и мучительную агонию.

Называемая лимфомой Ходжкина (Томас Ходжкин впервые описал ее симптомы), онкопатология лимфатической системы успешно излечивается в большинстве случаев. А новейшие протоколы лечения, планируемые в индивидуальном порядке, минимизируют негативные последствия.

Лимфогранулематоз — что это такое?

Заболевание лимфогранулематоз — это злокачественное поражение лимфатической системы, первичным симптомом которого является значительное увеличение регионарных лимфоузлов (шейных, подмышечных, паховых).

При отсутствии лечения раковые клетки распространяются на грудную или брюшную полость с поражением различных органов. Болезнь Ходжкина подтверждается обнаружением в микроскопическом исследовании тканей лимфоузлов специфических клеток Рид-Березовского-Штернберга.

Важно! Следует отличать лимфому Ходжкина от пахового лимфогранулематоза. Последний является венерическим заболеванием, вызванного хламидией. Симптомы пахового лимфогранулематоза обусловлены гнойным воспалением лимфоузлов урогенитальной зоны.

Риск заболеваемости лимфогранулематозом повышен у людей, страдающих:

  • Инфекционным мононуклеозом (наличие в организме вируса Эпштейна-Барра объясняет спародические внутрисемейные случаи лимфогранулематоза у некровных родственников);
  • Врожденным или приобретенным иммунодефицитом;
  • Аутоиммунной патологией (ревматоидным артритом, красной волчанкой и т. д.).

Лимфогранулематоз у детей чаще всего диагностируется в подростковом возрасте, однако максимальные пики заболеваемости приходятся на более поздний возраст: около 20 и после 45 лет.

Симптомы лимфогранулематоза, первые признаки

Симптомы лимфогранулематоза фото

Первым признаком начала лимфогранулематоза является увеличение лимфоузлов (на рентгене грудной клетки пораженные лимфоузлы занимают 0,3 от ее ширины) с характерным сценарием:

  • Локализация — шейные и подключичные (70-75% случаев), подмышечные и лимфатические образования в средостении (15-20%), паховые и брюшной полости (10%);
  • Размеры — от грецкого ореха до куриного яйца;
  • Безболезненные и эластичные.

Лимфогранулематоз средостения приводит к сдавлению органов дыхания (бронхи, легкие), что провоцирует кашель и затрудненное дыхание, особенно в положении лежа. Пораженные болезнью Ходжкина лимфоузлы брюшной полости нередко вызывает компрессию спинномозговых нервов и неврологическую симптоматику (радикулопатические боли в пояснице), симптомы со стороны ЖКТ.

Важно! Пораженные лимфогранулематозом лимфоузлы не уменьшаются в размерах от приема антибиотиков. Однако нередко фиксируется спонтанное их уменьшение и повторное увеличение.

Общая картина болезни дополняется:

  • постоянной слабостью без видимой причины, отсутствием аппетита;
  • кожным зудом;
  • асцитом;
  • болезненностью в костях.

К симптомам лимфогранулематоза, часто указывающим на распространенную онкологию и неблагоприятный прогноз, относятся:

  • Периодическое повышение температуры выше 38ºС;
  • Проливной пот во время сна;
  • Потеря свыше 10% веса за полгода (при нормальном режиме питания, без соблюдения диеты).

В зависимости от локализации пораженных лимфоузлов и распространенности онкопроцесса возможно поражение (на ранних стадиях достаточно редко) печени, селезенки (спленомегалия), легких, спинномозговых нервов грудного и поясничного отделов, реже — почек и костного мозга.

При этом за счет нарушенной функциональности иммунных клеток у больных лимфогранулематозом часто диагностируется опоясывающий лишай (герпетическая инфекция кожи), рецидивирующий кандидоз, неинфекционный менингит, протозойная пневмония и токсоплазмоз.

При значительной лейкопении и нарастающем иммунодефиците часто диагностируются обычные бактериальные инфекции.

На фоне формирования гигантских специфических клеток Березовского-Штернберга формируется большое количество Т-лимфоцитов малого размера. Другое звено иммунной системы — В-лимфоциты — может быть изменено как в сторону количественного увеличения, так и уменьшения.

Гистологический тип лимфомы Ходжкина определяет степень онкогенности и позволяет предположить стадию болезни:

  1. Лимфогистиоцитарный тип — обнаруживаются мелкие, созревшие Т-лимфоциты и специфические клетки. Часто диагностируется в молодом возрасте, имеет низкую онкогенность и наиболее благоприятный исход.
  2. Нодулярный склероз — почти половина всех случаев болезни Ходжкина, обнаруживается у молодых женщин. Характерная микроскопическая особенность — наличие специфических клеток и больших в размере с измененным ядром лакунарных клеток. Лимфоидная ткань испесчрена фиброзными тяжами. Прогноз хороший.
  3. Смешанноклеточный тип — в лимфогранулематозной ткани присутствуют клетки РБШ, лимфоциты, эозинофилы, фибробласты и плазменные клетки. Такой тип соответствует I-III клинической стадии, чаще фиксируется у детей и пожилых пациентов. Высокий риск генерализации онкопроцесса.
  4. Лимфоидное истощение — самый редкий гистологический вариант, соответствует клинике IV стадии. В биоптате лимфоузла обнаруживается послойное расположение специфических клеток и фиброзных включений.

Гистологические характеристики онкологического поражения выявляются при взятии биопсии увеличенных лимфоузлов.

По степени распространенности онкопроцесса лифогранулематоз разделяется на 4 стадии:

  • 1 стадия — поражение лимфоузлов одной области;
  • 2 стадия — онкология затронула две и более группы лимфоузлов либо в грудной, либо в брюшной полости с вовлечением близлежащего органа (II E);
  • 3 стадия — онкоперерождение лимфоузлов и в грудной (III 1), и в брюшной (III 2) полости с возможным вовлечением селезенки (IIIS);
  • 4 стадия — диффузное поражение печени, кишечника, костного мозга и других органов.

Аббревиатура «A» указывает на бессимптомное течение лимфогранулематоза, знак «В» — на присутствие неблагоприятных признаков (потеря веса, повышенная потливость, гипертермия).

Лимфогранулематоз у детей, особенности

Лимфома Ходжкина у детей до 3 лет диагностируется в исключительных случаях. В возрасте 4-6 лет болезнь обнаруживается чаще у мальчиков, однако в подростковом возрасте половая принадлежность утрачивает значимость.

Типичные для детского возраста симптомы лимфогранулематоза: увеличенные шейные лимфоузлы при отсутствии воспалительного процесса в горле.

Нередко у больного ребенка отмечается возникающая на 1-2 недели субфебрильная температура (до 37.5ºС) и слабость, однако общее состояние малыша вполне удовлетворительное.

Заболевание может развиваться стремительно (IV стадия наступает уже через несколько месяцев) или медленно прогрессировать на протяжении нескольких лет.

Лечение лимфогранулематоза — препараты и методики

Лечебная тактика при лимфогранулематозе основывается на выраженности симптомов болезни, ее стадии и показателях анализа крови (анемия, лимфоцитопения, тромобоцитопения).

Показанием к радио- или химиотерапии является обнаружение специфических клеток в биоптате лимфоузлов и наличие в крови антигенов CD15 (исключение — лимфогистиоцитарный тип) и CD30.

Полный комплекс лечения лимфомы Ходжкина включает:

1) Лучевая терапия — низкодозированное облучение пораженных лимфоузлов на I-III стадии болезни. Расширение зоны ионизирующего воздействия нецелесообразно вследствие отсутствия усиления эффекта.

Расчет оптимальной дозы облучающей мощности также обуславливает минимальный риск развития нежелательных последствий (лейкемии, токсического поражения органов и т. д.).

2) Химиотерапия — длительное (минимум полгода) введение малых доз цитостатиков. Завышение дозы целесообразно при отсутствии лечебного результата.

Цитостатическое лечение сочетается с низкодозированной радиотерапией и введением кортикостероидов (Преднизолона), на I и IIA стадиях может не назначаться. На IV стадии химиотерапия является приоритетным методом лечения.

3) Симптоматическое лечение — вливания эритроцитарной, тромбоцитарной массы, лечение возникших на фоне прогрессирующего иммунодефицита болезней.

4) Трансплантация костного мозга — современный метод лечения онкологии с помощью вживления стволовых клеток значительно увеличивает шансы на выздоровление даже на поздних стадиях лимфогранулематоза. Единственный недостаток метода — слишком высокая стоимость.

5) Биолечение — инновационная технология, использующая специальные моноклональные антитела, разрушает онкоклетки, подобно химиопрепаратам, однако не наносит ущерба здоровым тканям организма.

Прогноз

Обычно правильно составленный курс лучевой терапии, дополненный при необходимости цитостатическим лечением, дает стойкую ремиссию. Благоприятный прогноз при лимфогранулематозе подтверждается в 95% случаев на I-II стадии, в 70% — на III- IV стадии.

Более серьезное лечение требуется больным, у которых возникают следующие отклонения в анализе крови:

  • лейкоцитоз более 15х10⁹/л;
  • лифоцитопения менее 600;
  • критическое снижение гемоглобина и уровня альбумина.

В редких случаях (чаще всего у пожилых пациентов) заболевание прогрессирует, несмотря на проводимое лечение, или возникает рецидив лимфомы в последующий 1 год.

Такие ситуации указывают на чрезвычайно агрессивное течение онкопатологии и минимизируют шансы на выздоровление.

Источник: https://zdrav-lab.com/limfogranulematoz/

Лимфогранулематоз: симптомы и лечение, стадии, прогноз

Лимфогранулематоз

Злокачественная гранулема или лимфогранулематоз (ЛГМ) входит в обширную группу заболеваний, поражающих лимфатическую ткань человека. Характеризуется злокачественной лимфоидной гиперплазией, вызывающей образование лимфорганулем во внутренних органах и лимфатических узлах.

Что это такое?

По своей сути, заболевание лимфогранулематоз — это первичное поражение иммунной системы злокачественным опухолевым процессом.

Впервые болезнь описал в начале восемнадцатого века (1832 г.) британский медик Томас Ходжкин. Еще недавно, до начала 20-го века (2001 г.) ее называли болезнью или лимфомой Ходжкина. Заболеванию подвержены мужчины молодого, среднего возраста (в промежутке 15-35 лет) и переступившие пятидесятилетний рубеж. Дети и женщины болеют редко.

Отличительная особенность злокачественной гранулемы – специфическая морфологическая картина с наличием в узле огромных двухъядерных клеток (Березовског-Рида-Штернберга).

Распространяться в организме лимфогранулематоз способен различными путями – смежным распространением по лимфе и метастазируя с кровью, в места с обширным капиллярным развитием (костную и легочную ткань, печень). Двухъядерные клетки уникальны – способны передвигаться и внутри сосуда и с внешней его стороны, образуя новые дочерние опухолевые узлы в восприимчивых к ним местах.

Существует несколько теорий развития ЛГМ. Обусловленных:

  1. Вирусной природой – почти в четверти двухъядерных клеток опухоли обнаружены генетические компоненты вируса Эпштейн-Барра, обладающего способностью ограничивать пролиферацию (деление) иммунологических лимфоидных клеток.
  2. Генетической предрасположенностью – при наличии в анамнезе семейной формы лимфогранулемы, либо врожденных или приобретенных иммунодефицитах (аутоиммунных заболеваний).
  3. Иммунологической причиной в основе которой, лежит перенос ключевых клеток иммунной системы от матери к плоду.

Предрасполагающими факторами, дающими толчок к развитию лимфогранулематоза могут послужить:

  • рентгенологические и ионизирующие облучения;
  • химические вещества, проникающие в организм при вдыхании и с пищей;
  • лекарственные препараты, применяемые для лечения суставных патологий, некоторые антибиотики и др.;
  • вирусные и инфекционные заболевания;
  • стрессы, вызванные родами или абортом;
  • хирургическое лечение.

Начало опухолевого процесса характеризуется образованием отдельных небольших узелков внутри лимфоузла. Постепенно разрастаясь, они вытесняют нормальную лимфоидную узловую ткань, стирая его «на нет». Начинается развитие полиморфноклеточной опухоли (гранулемы), которая может иметь различный клеточный состав. С субстратом, образованным:

  • лимфоцитами и пролимфоцитами;
  • малыми лимфоидными многоотросчатыми ретикулярными клетками;
  • гранулоцитарными лейкоцитами (нейтрофилами и эозинофилами);
  • плазмоцитами или фиброзной соединительной тканью.

Стадии и формы ЛГМ

Стадии и формы злокачественной гранулемы определяются по степени распространенности процесса. Которые выражены:

  • локальной формой поражения – стадия первая. Поражаются лимфоузлы с одной стороны грудобрюшной преграды (диафрагмальной области), либо в смежных ее зонах;
  • ограниченной регионарной – стадия вторая. Поражению подвержены несколько групп узлов по одной стороне диафрагмы;
  • распространенной генерализованной – стадия третья с процессами узловых поражений с обеих сторон грудобрюшной преграды;
  • дессиминированной формой – четвертая стадия. Характеризуется поражением любого органа, не затрагивая селезенку и лимфатические узлы.

Каждая из стадий подразделяется на подгруппы.

  1. (А) – обусловлена отсутствием интоксикации от токсичных продуктов метаболизма опухоли.
  2. (В) – интоксикация продуктами опухолевого распада присутствует.
  3. (Е) – метастазирование опухолевого образования с лимфоузла на прилегающие органы и ткани.

Симптомы интоксикации выражены – фебрильной температурой (38°С) с короткими периодами снижения, потливостью в ночное время, необъяснимой потерей в весе (за полугодие 10% и выше).

Симптомы лимфогранулематоза, фото

Проявляются симптомы лимфогранулематоза в зависимости от преимущественного локального поражения, отражаясь самой разнообразной клинической картиной.

1) До 70% случаев заболевание начинается с поражения шейных узлов. Процесс развивается преимущественно с правой стороны. Пораженные лимфоузлы увеличиваются в размерах (от горошины, до размера крупного яблока). Легко можно заметить деформацию шеи.

На ранней стадии лимфогранулематоза пораженный узел не болезнен, эластичен, хорошо подвижен, кожный покров над ним не изменяется. Такое состояние может продолжаться более полугода. Развитие заболевания способствует распространению процесса на другие отдельные лимфоузлы или целую их группу.

2) Второе место по частоте заболеваемости занимают патологические процессы в узлах средостения и паховой зоны. Лимфогранулематоз в узлах средостения проявляется острым началом:

  • с приступами кашля;
  • загрудинными болями и одышкой;
  • повышенным потоотделением по ночам;
  • лейкоцитарным снижением в крови и развитием анемии;
  • быстрой потерей веса.

При таком варианте болезни прогноз жизни неутешительный, и определяется коротким промежутком. Развитие процесса осложняется поражением лимфоузлов во всем организме.

Симптомы пахового лимфогранулематоза проявляются небольшими эрозийными единичными или групповыми образованиями (в течении одной, полутора недель).

Повышается температура, появляются мышечные и суставные боли, тошнота и рвота.

Эрозии не сопровождаются болями и зачастую исчезают самостоятельно, в чем и заключается главная опасность начальной стадии поражения, отдаляющей своевременное начало лечения.

Поэтому, за медицинской помощью пациенты обращаются, когда болезнь вошла во вторую стадию с вовлечением в процесс бедренных и подвздошных узлов. Болезненность узлов сопровождается температурой, они могут самостоятельно вскрываться и источать гнойный субстрат. Отмечается:

  • увеличение некоторых внутренних органов;
  • на пике развития (через несколько лет) появляются трофические язвы;
  • папилломатозные новообразования;
  • воспалительные реакции в прямой кишке и кишечнике;
  • возможна гиперемия гениталий;
  • сужение уретры и конечного сегмента толстой кишки.

При метастазировании гранулемы, может поражаться лимфа система селезенки, образуя различной величины узлы или без особых их изменений.

Процесс регенерации характеризуется поражением печени, ЖКТ и легочных узлов, с образованием в легких диффузных инфильтратов и полостей, в результате тканевого распада.

Не редко опухоль локализуется в плевре, провоцируя экссудативный плеврит с присутствием в жидкости двухъядерных клеток.

При костном варианте лимфогранулематоза, гранулема локализуется в позвонках, грудине, ребрах, костях таза, иногда в трубчатых костях. Что касается ЦНС – отмечается спинномозговое поражение.

Кожный вариант патологии проявляется мучительным зудом на коже в зоне увеличенного узла, расчесами и явлениями дерматита. Узлы приобретают плотноэластическую структуру, между собой спаяны и трудно подвижны, но не подвержены нагноению.

Биологическая активность опухолевого процесса отражается характерным симптомом анализа крови при лимфогранулематозе – увеличением СОЭ, нейтрофильным лейкоцитозом, абсолютной лимфоцитопенией, высокими показателями фибриногена в плазме крови.

Лимфогранулематоз у детей

Почти 15% от всех заболевших лимфогранулематозом приходится на детей. У малышей годовалого возраста заболевание не встречается вообще. Из 100000 больных, одна патология может отмечаться у детей до 6 лет.

Повышение пика лимфогранулематоза у детей отмечается в пубертатном возрасте (у подростков). Болеют, главным образом, мальчики. Клиническое течение ЛГМ у детей ничем не отличается от проявления заболевания у взрослых.

Программа диагностического обследования

Для выявления злокачественной гранулемы сегодня используются самые современные методики лабораторного и инструментального обследования. Основанные:

  • на развернутых показателях крови;
  • высокоспецифичных мониторинг-тестов уровня опухолевых маркеров;
  • ПЭТ-исследованиях;
  • МРТ исследовании органов брюшины, груди и шеи;
  • рентгенографии;
  • УЗ исследований лимфоузлов брюшины и тазовой области.

Морфологический статус опухоли выявляется методом пунктуации лимфоузлов, либо методом полного удаления узла на выявление двухъядерных крупных клеток (Рида-Березовского-Штернберга). При помощи исследования костного мозга (после проведенной биопсии) проводится дифференцированная диагностика, исключающая другие злокачественные новообразования.

Возможно назначение цитогенетических и молекулярно-генетический тестов.

Лечение лимфогранулематоза, методики

По результатам диагностики составляется индивидуальный лечебный план. Учитываются возрастные особенности пациента и его состояние на данный момент.

Основой лечения лимфогранулематоза являются терапевтические методики в комбинации с ХЛТ (химио и лучевой терапией). Рассчитываются точные дозировки химиотерапевтических средств – внутривенное, либо пероральное введение.

Химиотерапевтические сеансы состоят из 7-9 процедур (1/в три недели), согласно выбранному лечебному плану.

Рецидивирующий процесс лимфогранулематоза лечится высокодозированными методами химиотерапии. При процессах в костном мозге, нужна трансплантация новых незрелых клеток. Самая оптимальная лечебная тактика лимфогранулематоза ранней стадии – лучевая терапия.

Радиотерапевтические сеансы в течении нескольких недель проводятся ежедневно. При тяжелых процессах назначается внутривенная терапия стероидными препаратами.

Результат лечения определяет контрольная диагностика. Для предотвращения рецидивов врачом назначается режим регулярной диагностики.

Прогноз ЛГМ

Прогноз лимфогранулематоза зависит от вовремя начатого лечения, которое обеспечивает пациентам от 85% до 95% пятилетней выживаемости. У большей части больных, наступает полное излечение или устойчивое состояние без рецидивов на протяжении двадцати лет.

Источник: https://medknsltant.com/limfogranulematoz/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.