Клиническое наблюдение лимфангиолейомиоматоза у женщины 34 лет

Лимфангиолейомиоматоз

Клиническое наблюдение лимфангиолейомиоматоза у женщины 34 лет

Лимфангиолейомиоматоз – это заболевание, возникающее в результате опухолеподобного разрастания гладкомышечных волокон по ходу мелких бронхов, лимфатических и кровеносных сосудов, приводящее к кистозной трансформации лёгочной паренхимы и поражению лимфатической системы. Развивается преимущественно у женщин детородного возраста.

Проявляется прогрессирующей одышкой, рецидивирующими пневмо- и хилотораксами. Диагностика основывается на данных КТ органов грудной и брюшной полостей, результатах биопсии лёгкого. Осуществляется консервативное лечение бронхолитиками, прогестероном, назначается длительная оксигенотерапия. Выполняется хирургическая коррекция осложнений.

Лимфангиолейомиоматоз (лейомиоматоз лёгких, диффузная лёгочная лимфангиоэктазия) возникает как самостоятельная патология либо становится одним из проявлений генетического заболевания – туберозного склероза. Встречается редко. Заболеваемость составляет 1-2 случая на 500 000 женщин в возрасте от 16 до 55 лет.

Среди пациентов, страдающих туберозным склерозом, лимфангиолейомиоматоз выявляется у 20-40% фертильных женщин, в единичных случаях – у мужчин и детей. Часто сочетается с лейомиомами (фибромиомами) матки, ангиомиолипомами почек и менингиомами. У 40% больных дебютирует развитием спонтанного пневмоторакса.

Обостряется во время беременности и при приёме эстрогенсодержащих препаратов.

Причины

Этиология болезни не установлена. Предполагается наличие аномальной реакции гладкомышечных клеток на выброс женских половых гормонов, в первую очередь – эстрогена.

Эта теория подтверждается активацией патологического процесса в предменструальный период, обострением при беременности и на фоне приёма оральных контрацептивов, стабилизацией в менопаузе.

Сочетание лейомиоматоза лёгких с фиброматозом матки также свидетельствует в пользу гормональной основы данной патологии. Лимфангиолейомиоматоз может иметь генетические причины или возникать на фоне нарушений функций иммунитета.

Патогенез

Специалисты полагают, что существует ряд дефектных генов, кодирующих патологический ответ клеток гладкой мускулатуры на уровень эстрогена в крови.

В результате эстрогены стимулируют пролиферацию атипичных гладкомышечных (лейомиоматозных) клеток и обеспечивают их миграцию в другие органы.

При лейомиоматозе такие клетки приобретают способность к инвазивному росту и метастазированию, разрастание волокон гладкой мускулатуры напоминает опухолевый процесс. Инвазия атипичных клеток в лимфатическую систему вызывает лимфаденопатию.

В лёгком скопления активно размножающихся лейомиоматозных клеток локализуются вокруг бронхиол, артериол и венул, в плевре. Просвет бронхиол постепенно сужается. Нарушается их проходимость, что приводит к образованию мелких кист. Разрыв субплеврально расположенных кист провоцирует пневмоторакс.

Из-за кистозной трансформации альвеолярной ткани нарушается газообмен, развивается дыхательная недостаточность. Сдавление лейомиоматозными волокнами стенок мелких кровеносных сосудов приводит к лёгочной гипертензии с последующим формированием лёгочного сердца. Прорастание плевры и лимфатических сосудов потенцирует хилоторакс.

Лейомиоматозные узлы, расположенные в области лимфатических сосудов брюшной полости и малого таза, становятся причиной хилёзного асцита.

Различают лимфангиолейомиоматоз, ассоциированный с туберозным склерозом, и самостоятельный вариант заболевания. Поражаются преимущественно органы дыхания, но патология носит системный характер. В процесс часто вовлекаются органы брюшной полости, малого таза, мозговые оболочки. В зависимости от распространённости различают следующие формы болезни:

  • Очаговую. Характеризуется наличием единичных лейомиоматозных очагов (гамартом). Протекает бессимптомно, обнаруживается при профилактических осмотрах.
  • Диффузную. Выявляются множественные очаги поражения лёгочной и внелёгочной локализации. Заболевание неуклонно прогрессирует, приводит к дыхательной и кардиоваскулярной недостаточности.

Симптомы лимфангиолейомиоматоза

В начальной стадии лимфангиолейомиоматоз протекает скрыто. Изменения в лёгких выявляются случайно при прохождении рентгенологического обследования по другому поводу. Позднее основным клиническим симптомом болезни становится нарастающая одышка.

Вначале она возникает при значительной физической нагрузке – беге, быстрой ходьбе, подъёме по лестнице на 3 этаж и выше. Со временем затруднения дыхания прогрессируют, переносимость физических нагрузок постепенно снижается.

В терминальной стадии одышка беспокоит больного даже в состоянии покоя.

Боли в груди носят непостоянный характер и усиливаются при глубоком дыхании. У части пациентов заболевание проявляется рецидивирующим пневмотораксом. Это состояние характеризуется внезапной резкой интенсивной болью на стороне поражения, удушьем.

Периодически возникает хилоторакс, сопровождающийся нарастанием одышки, чувством тяжести в нижних отделах грудной клетки. Патогномоничной для лёгочного лейомиоматоза является связь кровохарканья, накопления хилёзного выпота или воздуха в плевральных полостях с менструальным циклом.

Усиление одышки, присутствие крови в мокроте, учащение эпизодов хило- и пневмоторакса наблюдается в период беременности и во время приёма эстрогенных препаратов.

Кроме хилоторакса лимфангиолейомиоматоз на поздних стадиях часто осложняется рецидивирующим скоплением хилуса в перикарде и хилёзным асцитом. Беременность и роды утяжеляют течение патологического процесса.

У ряда больных выявляются ангиомиолипомы почек, иногда – менингиомы. Рост опухоли мозговых оболочек вызывает повышение внутричерепного давления и сдавление головного мозга.

На фоне кистозной трансформации лёгких постепенно формируется хроническое лёгочное сердце, прогрессирует недостаточность дыхания и кровообращения.

Диагностика

Анамнестические данные, принадлежность к женскому полу и особенности клинических проявлений дают врачу-пульмонологу возможность заподозрить лимфангиолейомиоматоз. Существует ряд определённых больших и малых критериев, сочетание которых помогает подтвердить диагноз. Наличие таких диагностических критериев у пациента устанавливается с помощью:

  • КТ грудной полости. На компьютерных томограммах высокого разрешения обнаруживаются множественные мелкие (от 3 до 30 мм) округлые воздушные кисты. Они имеют тонкую стенку, равномерно располагаются в толще альвеолярной ткани. Иные патологические изменения лёгочного интерстиция отсутствуют.
  • Лабораторных анализов. При анализе плеврального выпота и (или) асцитической жидкости определяется хилёзный характер экссудата. Современные исследования в области пульмонологии выявили повышение фактора роста сосудистого эндотелия в сыворотке крови больных. В ближайшем будущем планируется использовать этот фактор в диагностике лимфангиомиоматоза в качестве маркёра.
  • Методов функциональной диагностики. Спирометрия носит вспомогательный характер, позволяет установить степень дыхательной недостаточности и темпы прогрессирования болезни. Выявляются обструктивные и смешанные нарушения функции внешнего дыхания. Данные ЭКГ свидетельствуют о признаках гипертрофии правых отделов сердца.
  • Дополнительных исследований. КТ органов брюшной полости позволяет обнаружить ангиомиолипомы почек, лимфаденопатию. МРТ головного мозга нередко подтверждает наличие менингиом. При ультразвуковом исследовании малого таза у женщин определяются единичные или множественные фибромиомы матки.

Лимфангиолейомиоматоз следует дифференцировать с саркоидозом, диссеминированным туберкулёзом, гистиоцитозом Х, некоторыми опухолевыми процессами, заболеваниями органов кроветворения. Пациенту может потребоваться консультация онколога, гематолога, фтизиатра, гинеколога. Часто для уточнения диагноза выполняется биопсия лёгкого с иммуногистохимическим исследованием полученного материала.

Лечение лимфангиолейомиоматоза

Этиотропная терапия заболевания не разработана. Проводятся перспективные экспериментальные исследования действия ингибиторов ферментов регуляции клеточного роста. Быстрое прогрессирование патологии является показанием к применению прогестерона.

При лёгочно-сердечной недостаточности назначаются ингаляционные бронхолитики, оксигенотерапия, кардиотропные средства. Лечение пневмоторакса на фоне лёгочного лейомиоматоза проводится торакальным хирургом. Осуществляется химический плевродез. При рецидивирующем скоплении воздуха в полости плевры выполняется плеврэктомия.

В последней стадии патологического процесса возможна трансплантация одного или обоих лёгких.

Прогноз и профилактика

Очаговая форма болезни не представляет опасности для пациента и не влияет на качество его жизни. Диффузная патология постепенно приводит к респираторно-сердечной недостаточности и инвалидизации больного.

Лимфангиомиоматоз на фоне туберозного склероза протекает благоприятнее, чем спорадический. Прогноз для жизни во многом зависит от выполнения пациентом врачебных рекомендаций и своевременной медицинской коррекции осложнений. Первичной профилактики заболевания не существует.

Больным рекомендуется воздержаться от беременности и приёма эстрогенов. Нежелательно пользоваться воздушным транспортом, поскольку авиаперелёты могут провоцировать рецидивы пневмоторакса. В целях профилактики хилоторакса назначается диета с пониженным содержанием жиров.

Пациентам необходимо отказаться от курения, проходить вакцинацию против гриппа и пневмококковой инфекции.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/lymphangioleiomyomatosis

Лимфангиолейомиоматоз. Симптомы, диагностика, лечение

Клиническое наблюдение лимфангиолейомиоматоза у женщины 34 лет

Лимфангиолейомиоматоз является редким доброкачественным расстройством, которое происходит в результате вторжения в легкие (в основном), в лимфатические протоки или в почки гладкомышечно-подобных клеток (ЛАМ-клетки), которые обладают особенностями неоплазии.

В данной статье мы в основном будет разбирать легочный лимфангиолейомиоматоз. Так вот, в результате такого вторжения клеток в легкие, у пациента могут развиться кистозные разрушения легких с прогрессирующим развитием легочной дисфункции.

Лимфангиолейомиоматоз обычно развивается у женщин в пременопаузе, что наводит на мысль о том, что участие женских гормонов в патогенезе заболевания может играть определенную роль.

Лимфангиолейомиоматоз также происходит с повышенной частотой у больных с клубневым склерозом, аутосомно-доминантным заболевание связанным с мутациями в гене TSC1 или в гене TSC2.

Лимфангиолейомиоматоз. Причины

Этиология лимфангиолейомиоматоза неизвестна. Однако, тот факт, что состояние возникает в первую очередь у женщин в пременопаузе и то, что это состояние усугубляется при высоких уровнях эстрогена, свидетельствует о определенной роли гормонов в развитии и течении болезни. Связь с мутациями гена TSC также предполагает генетическую составляющую болезни.

Лимфангиолейомиоматоз. Патофизиология

Лимфангиолейомиоматоз.

Распространение лимфангиолейомиоматозных клеток может нарушить функциональность бронхиол, что в свою очередь может привести к обструкции дыхательных путей, развитию воздушных ловушек, образованию булл, дыхательной недостаточности и к пневмотораксу.

В некоторых случаях, лимфангиолейомиоматозные клетки также могут попасть в лимфатическую систему, в этом случае они могут заблокировать лимфатические сосуды, что в свою очередь может привести к развитию лимфангиолейомиом, хилоторакса и асцита.

Чрезмерная протеолитическая активность, которая относится к дисбалансу в системе эластаза / альфа-1-антитрипсин или в системе металлопротеиназ и их ингибиторов (тканевые ингибиторы металлопротеиназ), может играть важную роль в деструкции легких и в образовании кист.

Также очень важно отметить то, что животные модели показали, что эстроген может способствовать метастазированию TSC2-дефицитных клеток с помощью лимфатических сосудов.

Лимфангиолейомиоматоз. Симптомы и проявления

Общие симптомы лимфангиолейомиоматоза включают в себя:

Менее распространенные симптомы включают (при проникновении клеток в легкие и в другие системы):

  • Пневмоторакс, пневмоперитонеум
  • Хилоторакс, асцит
  • Лимфедема

Обострения лимфангиолейомиоматоза могут происходить во время беременности и менструации, а также при экзогенном применении эстрогенов. Лимфангиолейомиоматоз также может присутствовать у примерно 30-40% пациентов с туберозным склерозом.

Физическое обследование

Менее распространенные проявления (при физическом обследовании) включают в себя:

  • Потрескивания при дыхании
  • Хрипота
  • Плевральной выпот
  • Пневмоторакс
  • Асцит

Лимфангиолейомиоматоз. Диагностика

Лабораторные исследования

Уровни фактора роста-D сосудов эндотелия (VEGF-D) выше определенного порога, это часто наблюдается у лиц с лимфангиолейомиоматозом, но не при других кистозных заболеваниях легких.

Таким образом, серологические тесты на определение уровней VEGF-D могут быть полезными для диагностики этого заболевания.

Более высокие уровни VEGF-D, как правило, связаны с проникновением клеток в лимфатические каналы.

Визуализация

Рентгенограммы при лимфангиолейомиоматозе могут быть нормальными. Ретикулярный или ретикулонодулярный интерстициальный инфильтрат с сохранившимися легочными объемами является наиболее часто наблюдаемой аномалией. Плевральный выпот может присутствовать. Пациенты могут развить пневмоторакс.

При выполнении компьютерной омографии, специалисты могут выявить следующие аспекты:

  • Диффузные тонкостенные кисты – определяющий аспект наличия лимфангиолейомиоматоза
  • Лимфаденопатии
  • Плевральной выпот
  • Пневмоторакс
  • Альвеолярные кровоизлияния или интерстициальные поражения
  • Перикардиальный выпот
  • Мультифокальную многоузловую гиперплазию пневмоцитов (MMPH) можно увидеть у пациентов с туберозным склерозом

Лимфангиолейомиоматоз. Лечение

Общие методы лечения пациентов с лимфангиолейомиоматозом включает в себя следующие аспекты:

  • Плевральный выпот — врач может направить пациента на химический плевродез, хирургическую облитерацию плевральной полости
  • Асцит – парацентез, правильная диета
  • Заболевания дыхательных путей и гипоксемия – бронхорасширители могут быть полезными, также очень важны дополнительный кислород, легочная реабилитация и полный отказ от курения
  • Стандартная вакцинация от респираторных инфекций
  • Остеопороз – стандартное наблюдение и лечение, женщинам важно избегать экзогенного введения эстрогена
  • Трансплантация легких

Также возможно назначение врачами следующих гормональных препаратов:

  • Медроксипрогестерон
  • Агонист гонадотропин-рилизинг гормона
  • Тамоксифен (в последнее время не рекомендуется)

Новые экспериментальные методы лечения включают в себя:

  • Рапамицин – сжимает ангиомийолипомы и улучшает функцию легких (такой ответ происходит не у всех пациентов)
  • Доксициклин – антиангиогенные, матричные эффекты и эффекты антибиотика
  • Ингибиторы ароматазы – антиэстрогенный эффект

Хирургическое вмешательство

Для рецидивирующего пневмоторакса или плеврального выпота может потребоваться хирургическое вмешательство. Трансплантация легких может понадобиться для пациентов находящихся в терминальной стадии болезни легких.

Лимфангиолейомиоматоз. Осложнения

  • Пневмоторакс
  • Кровохарканье
  • Хилоторакс
  • Асцит
  • Хилурия
  • Гематурия
  • Перикардиальный выпот
  • Пневмоперитонеум
  • Лимфедема
  • Дыхательная недостаточность
  • Остеопороз
  • Менингиома

Лимфангиолейомиоматоз. Прогноз

71% пациентов с лимфангиолейомиоматозом способны жить еще 10 и более лет после начала заболевания. Само заболевание развивается медленно и оно, как правило, без лечения заканчивается развитием легочной недостаточности и смертью. Спрогнозировать полное восстановление очень тяжело, поскольку это заболевание встречается очень редко.

Лимфангиолейомиоматоз. Прогноз

Прогноз для пациента, который прошел лечение хирургическими и медикаментозными методами – превосходный. Пациенты с неоперабельной метастатической фиброламеллярной карциномой имеют худший прогноз – средняя выживаемость составляет 14 месяцев.

Источник: http://redkie-bolezni.com/limfangioleyomiomatoz/

Случай лимфангиолейомиоматоза у женщины 62 лет | Овчаренко | Пульмонология

Клиническое наблюдение лимфангиолейомиоматоза у женщины 34 лет

С. И. Овчаренко, Е. А. Сон, А. Л. Черняев, М. В. Самсонова, И. М. Королева, Ю. А. Аблицов, Н. В. Морозова

https://doi.org/10.18093/0869-0189-2011-0-5-105-109

  • Аннотация
  • Об авторах
  • Список литературы

С. И. Овчаренко
ГОУ ВПО “Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М.Сеченова” Россия

д. м. н., проф. кафедры факультетской терапии № 1 лечебного факультета 

119991, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2. Тел.: (499) 248-56-67.

Е. А. Сон

ГОУ ВПО “Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М.Сеченова” Россия

к. м. н., ассистент кафедры факультетской терапии № 1 лечебного факультета

119991, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2. Тел.: (499) 248-55-24.

А. Л. Черняев

ФГУ “НИИ пульмонологии” ФМБА России Россия

д. м. н., проф., зав. отделом патологии 

105077, Москва, ул. 11-я Парковая, 32, корп. 2. Тел.: (495) 465-53-84.

М. В. Самсонова

ФГУ “НИИ пульмонологии” ФМБА России Россия

д. м. н., зав. лабораторией патологической анатомии и иммунологии

105077, Москва, ул. 11-я Парковая, 32, корп. 2. Тел.: (495) 465-53-84.

И. М. Королева

ГОУ ВПО “Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М.Сеченова” Россия

д. м. н., проф. кафедры лучевой диагностики 

119991, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2. Тел.: (499) 248-59-26.

Ю. А. Аблицов

ФГУ “НМХЦ им. Н.И.Пирогова” Россия

д. м. н., доцент, зам. директора Национального центра грудной и сердечно-сосудистой хирургии им. св. Георгия 

105203, Москва, ул. Нижняя Первомайская, 70. Тел.: (495) 603-72-12.

Н. В. Морозова

ГОУ ВПО “Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М.Сеченова” Россия

к. м. н., врач-пульмонолог УКБ №1

119991, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2. Тел.: (499) 248-45-23.

1. Clements D., Chang W.Y.C., Johnson S.R. Lymphangioleiomyomatosis. Eur. Respir. Mon. 2009: 46; 176–207.

2. Taylor J.R., Ryu J., Colby T.V. et al. Lymphangioleiomyomatosis: clinical course in 32 patients. N. Engl. J. Med. 1990; 323: 1254–1260.

3. Sahn S.A., Heffer J.E. Spontaneous pneumothorax. N. Engl. J. Med. 2000; 342: 868–874.

4. Sullivan EJ. Lymphangioleiomyomatosis: a review. Chest 1998; 114 (6): 1689–1703.

5. European Respiratory Sosiety guidelines for the diagnosis and management of lymphangioleiomyomatosis. Eur. Respir. J. 2010; 35: 14–26.

6. Franz D.N., Brody A., Meyer C. et al. Mutational and radiographic analysis of pulmonary disease consistent with lymphangioleiomyomatosis and micronodular pneumocyte hyperplasia in women with tuberous sclerosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2001; 164 (4): 661–668.

7. Yates J.R.W. Tuberous sclerosis. Eur. J. Hum. Genet. 2006; 14 (10): 1065–1073.

8. Ryu J.H., Moss J., Beck G.J. et al. The NHLBI lymphangioleiomyomatosis Registry: Characteristics of 230 patients at enrollment. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2006; 173 (1): 105–111.

9. Cohen M.M., Pollock-BarZiv S., Johnson S.R. Emerging clinical picture of lymphangioleiomyomatosis. Thorax 2005; 60: 875–879.

Дополнительные файлы

Для цитирования: Овчаренко С.И., Сон Е.А., Черняев А.Л., Самсонова М.В., Королева И.М., Аблицов Ю.А., Морозова Н.В. Случай лимфангиолейомиоматоза у женщины 62 лет.  Пульмонология. 2011;(5):105-109. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2011-0-5-105-109

For citation: Ovcharenko S.I., Son E.A., Chernyaev A.L., Samsonova M.V., Korolyova I.M., Ablitsov Y.A., Morozova N.V. A case of lymphangioleiomyomatosis in 62-year-old woman. Russian Pulmonology. 2011;(5):105-109. (In Russ.) https://doi.org/10.18093/0869-0189-2011-0-5-105-109

261

  • Обратные ссылки не определены.

ISSN 0869-0189 (Print)ISSN 2541-9617 (Online) https://doi.org/10.18093/0869-0189-2011-0-5

Генетический анализ вируса гриппа А / Н1N1 “пандемический” в условиях эпидемии PDF (Rus)
Е. С. Кострюкова, Н. Б. Захаржевская, П. А. Костин, Е. Н. Ильина, А. К. Ларин, О. Г. Грибанов, О. В. Селезнева, Е. А. Приходько, Т. А. Акопиан, Э. В. Генерозов, В. Н. Лазарев, С. А. Левицкий, И. Г. Кондратов, Д. Г. Алексеев, Н. А. Базалеев, Е. А. Климова, М. Р. Есаулова, Н. Д. Ющук, В. М. Говорун, В. И. Сергиенко5-11

ISSN 0869-0189 (Print)ISSN 2541-9617 (Online)

Источник: https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/405

Лейомиоматоз

Клиническое наблюдение лимфангиолейомиоматоза у женщины 34 лет

Лейомиоматоз (синонимы: ангиолейомиоматоз, лимфа- нгиомиоматоз)-патологический процесс, характеризующийся пролиферацией гладких мышечных волокон в органах и тканях, содержащих в норме гладкомышечную ткань. Проблема нозо­логической самостоятельности лейомиоматоза окончательно не решена.

Лейомиоматоз встречается сравнительно редко, а из-за не­достаточного знакомства практических врачей с его клиниче­скими проявлениями еще реже диагностируется.

Что провоцирует Лейомиоматоз:

Этиология до настоящего времени окончательно не выяснены.

Патогенез (что происходит?) во время Лейомиоматоза:

патогенез до настоящего времени окончательно не выяснены. Ряд авторов придерживаются гипотезы об опу­холевой природе лейомиоматоза. Высказывается также пред­положение о ведущей роли генетических, эндокринных нару­шений.

Большинство авторов в последние годы указывают на значительную роль в возникновении заболевания дисфункции женских половых желез.

Возникновение болезни преимущест­венно у женщин в детородном возрасте, усиление дыхательной недостаточности во время менструации, а также замедление прогрессирования после наступления менопаузы или удаления яичников косвенно подтверждают гипотезу о роли дисфункции половых желез.

Патологическая анатомия. Макроскопически поверхность легких покрыта множеством булл различного диа­метра. По мере прогрессирования болезни буллы увеличива­ются в объеме.

При гистологическом исследовании патогномоничным признаком является пролиферация гладкой мышечной ткани в межальвеолярпых перего­родках, перибронхиально, периваскулярно и субплеврально.

Часто наблюдается разрастание гладкомышечных волокон по ходу лимфатических сосудов, что ведет к их деструкции и возникновению хилезных выпотов различной локализации. Следствием гиперплазии гладких мышечных во­локон является поражение стенок артерий, вен, бронхиол.

Это ведет к деструкции легочной паренхимы (образованию кистоз- ных полостей). В лимфатических узлах могут наблюдаться пролиферативиые процессы, кистозные полости с хилезным и хнлезно-геморрагическим содержимым.

Симптомы Лейомиоматоза:

Наиболее частыми проявлениями болезни являют­ся медленно прогрессирующая одышка и рециди­вирующий пневмохилоторакс. Почти у половины больных заболевание начинается со спонтанного хилоторакса или пневмоторакса. Одышка может усугубляться массивным хило- или пневмотораксом и после эвакуации хилезной жид­кости и воздуха уменьшается. Могут быть боли в грудной клетке, кровохарканье.

При аускультации обычно определяется ослабленное вези­кулярное дыхание. На заключительных стадиях болезни фор­мируется легочное сердце.

Диагностика Лейомиоматоза:

Рентгенологическое исследование на начальных этапах болезни выявляет усиление легоч­ного рисунка за счет интерстициального компонента. Эти изменения чаще двусторонние и, как правило, в нижних отде­лах легких.

По мере прогрессирования заболевания образуют­ся мелкие, а затем более крупные очаги с микрокистоз- ными участками. Микрокисты имеют склонность увели­чиваться с образованием булл.

Развивается картина так назы­ваемого ячеистого легкого.

Характерных изменений на гемограмме прп лейомиоматозе нет. У больных чаще выявляется обструктивный синдром, не­жели рестриктивный, причем обструктивные нарушения венти­ляции, как правило, устойчивы к бронхоспазмолитикам.

Растя­жимость легких уменьшается на начальных этапах болезни вследствие пролиферации интерстициальной ткани и увеличи­вается на поздних стадиях заболевания вследствие развития буллезных поражений.

Иммунологическая диагностика не раз­работана.

Из внелегочных осложнений наиболее частыми являются за­брошенные поражения (56%), поражения лимфатических уз­лов средостения (63%), грудного протока (25%) и др.

, что приводит к развитию хилезных асцитов, хилоперикардитов, ре­же- хилурии.

Ангиомиолипомы почек встречаются у 37% больных лейомиоматозом, но из-за небольших размеров зача­стую могут быть выявлены только при артериографии почек. Еще чаще (в 73 % случаев) встречаются лейомиомы матки.

Лечение Лейомиоматоза:

Лечение до настоящего времени не разработано. Симптома­тическая терапия направлена на борьбу с дыхательной недо­статочностью. Кортикостеронды или (н) иммуносупрессанты неэффективны. Некоторые авторы рекомендуют удаление яич­ников.

Прогноз, как правило, неблагоприятный. Смерть при легоч­ном лейомиоматозе наступает в срок от 2 до 10 лет вследствие прогрессирующей дыхательной недостаточности. Внелегочные локализации лейомиоматоза протекают более благоприятно.

Источник: https://med-09.ru/bs928.htm

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.