Клинические варианты рассеянного склероза

Содержание

Рассеянный склероз

Клинические варианты рассеянного склероза
Клинические варианты рассеянного склероза

Рассеянный склероз – это относительно часто встречающееся приобретенное хроническое рецидивирующее демиелинизирующее заболевание поражающее центральную нервную систему. Рассеянный склероз является второй по частоте причиной неврологических нарушений у взрослого населения после травмы [19].

По определению, рассеянный склероз диссеменирован не только в пространстве (т.е. имеются множественные поражения разных отделов головного мозга), но и во времени (т.е. отдельные фокусы поражения возникают в разное время).

Выделяют различные клинические варианты, каждый из которых имеет особенности клинического течения и визуализации:

Данная публикация посвящена преимущественно классическому варианту Шарко рассеянного склероза

Важно отметить, что оптикомиелит (болезнь Девика) считавшийся вариантом рассеянного склероза, сейчас рассматривается как отдельная сущность и по этому обсуждается отдельно. 

Эпидемиология

Заболевание манифестирует между подростковым периодом и шестой декадой жизни, с пиком заболеваемости приходящимся примерно на 35 лет [12,19]. Женщины имеют более выраженную  предрасположенность (М:Ж – 2:1 )[19]. 

Клиническая картина

Клиническая картина характеризуется высокой вариабильностью в зависимости от локализации очагов и сроков их возникновения, по характеру течения выделяют [11-12]:

  1. рецидивирующее–ремиттирующее течение
    • наиболее частое (в 70% случаев)
    • у пациентов чередуются периоды рецидивов и ремиссии
  2. вторично-прогрессирующее течение
    • примерно у 85% пациентов с рецидивирующее–ремиттирующим течением, со временем переходит во вторично-прогрессирующее
  3. первично-прогрессирующее течение
    • встречается в 10% случаев
    • характеризуется постепенным неуклонным нарастанием неврологических симптомов, резких ухудшений (обострений) и улучшений (ремиссий) не отмечается
  4. доброкачественный рассеянный склероз
    • в 15-50% случаев
    • при отсутствии инвалидизации через 15 и более лет после начала болезни 

До манифестации заболевания пациенты обычно уже имеют множественные бессимптомные очаги, в такой ситуации диагноз рассеянного склероза может быть выставлен с значительной долей уверенности.
Иногда, наоборот, у пациента имеется единичный очаг. Данная ситуация, известная как клинически изолированный синдром, не всегда прогрессирует в рассеянный склероз.

Радиологически изолированный синдром, термин используемый для обозначения случайно выявленных МР признаков  поражения белого вещества, подозрительных на РС у пациентов без соответствующей клинической картины [17].

Диагноз

Диагностика рассеянного склероза требует сочетания клинических данных и результатов обследований (см Диагностические критерии рассеянного склероза) [19]:

  • характерный анамнез
  • олигоклональные полосы в спинномозговой жидкости 
  • иммуноглобулин IgG в плазме
  • аномальный зрительно вызванный потенциал
  • МР визуализация
  • отсутствие альтернативного диагноза

Патология

Точная этиология заболевания неизвестна, предполагается, что имеется сочетание наследственных и приобретенных факторов. Инфекционные агенты (напр., вирус Эпштейн-Барра), долго подозревались в качестве катализирующего фактора, за счет географического распределения случаев; однако подтверждение данной теории на текущий момент отсутствует.

Некоторые авторы предполагают, что  “хроническая цереброспинальная венозная недостаточность” может вызывать РС или ухудшать его течение, но эта теория так же не была подтверждена в дальнейших исследованиях [15].

Рассеянный склероз считается результатом клеточно-опосредованного аутоимунного ответа против собственных компонентов миелина. Это приводит к уменьшению количества олигодендроцитов, что в свою очередь, ведет к аксональной дегенерации.

 Демиелинизация протекает в дискретных перивенулярных фокусах, называемых бляшками, размеры которых варьируют от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров [19]. Каждый очаг поражения проходит через три патологические стадии:

  • ранняя острая стадия (активные бляшки)
    • активное разрушение миелина 
    • бляшки макроскопически розовые и отечные
  • подострая стадия
    • большое количество макрофагов
    • бляшки становятся бледными
  • хроническая стадия (неактивные бляшки/глиоз)
    • отсутствует разрушение миелина
    • глиоз в сочетании с потерей объема
    • бляшки визуально серые/полупрозрачные

Сочетанная патология

  • имеется выраженная связь с гаплотипом рецептора HLA-DR2 II класса главного комплекса гистосовместимости [11]
  • синдром Мелькерссона-Розенталя-Шюрманна

Диагностика

Очаги могут локализоваться в любых отделах центральной нервной системы, имеют овальную форму, располагаясь вдоль венул. 

Компьютерная томография

Значительные изменения выявляемые на МРТ могут быть невидимы при КТ. Неспецифические КТ признаки следующие:

  • бляшки могут иметь однородно сниженную плотность [8, 11] 
  • при длительном хроническом течении могут визуализироваться признаки атрофии головного мозга [5]
  • иногда, в активной фазе, бляшки могут накапливать контраст [7,11]

Магнитно-резонансная томография

МРТ изменило диагностику и ведение пациентов с рассеянным склерозом. Контрольные исследования позволяют провести оценку ответа на проводимое лечение и определит характер течения заболевания  (см критерии МакДональда)

  • T1
    • очаги имеют изо- или гипоинтенсивный МР сигнал (черные дыры на Т1
    • очаги локализуются в мозолистом теле / мозолистое тело может быть истончено [11] 
    • гиперинтенсивные поражения указывают на атрофию головного мозга и/или прогрессирование заболевания [18]
  • T2
    • очаги имеют гиперинтенсивный МР сигнал
    • острые очаги часто имеют перифокальный отек
  • T2* (SWI)
    • исследования на высокопольных томографах показали, что большинство очагов локализуется перивенулярно (до 87% очагов  при напряженности поля 7Т) [19]
  • FLAIR 
    • очаги характеризуются гиперинтенсивным МР сигналом 
    • если очаги ориентированы вдоль медуллярных венул, они носят название пальцев Доусона. В трехмерной проекции это проявляется перпендикулярным ходом по отношению к боковым желудочкам (расходятся “радиально”, что лучше всего визуализируется на парасагиттальных срезах)
    • FLAIR последовательности более чувствительны чем T2 в обнаружении юкстокортикальных и перивентрикулярных очагов, в то время как Т2 последовательности более чувствительны в обнаружении инфратенториальных очагов
  • T1 с парамагнетиками
    • активные очаги накапливают парамагнетик
    • усиление МР сигнала обычно принимает форму открытого кольца (признак открытого кольца)
  • DWI/ADC
  • MR спектроскопия 
    • наиболее характерной и частой находкой является снижение пика N-ацетиласпартата в бляшках
    • в острой фазе могут быть повышены пики холина и лактата 
  • double inversion recovery DIR: новая последовательность подавляющая сигнал от спинно-мозговой жидкости и белого вещества, предлагает улучшенную визуализацию очагов

Локализация очагов может быть различной: инфратенториальной, в глубоком белом веществе, перивентрикулярной, юкстокортикальной или смешанной.

Признаки указывающие на возможное прогрессиврование заболевания:

  • большое число очагов
  • гиперинтансивные на Т1 ВИ очаги

Прогноз

Примерно половина пациентов утрачивает амбулаторную самостоятельность через 20 лет. В целом продолжительность жизни уменьшается на 7-14 лет [19]. 

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз зависит от локализации и характера изменения. При классическом (типе Шарко) РС,  в случае интракраниальных очагов дифференциальный ряд включает почти весь спектр демиелинизирующих заболеваний:

  • криптококкоз ЦНС у пациентов с нарушением иммунитета
  • мукополисахаридозы – врожденные и начинаются в более раннем возрасте
  • синдром Маркиафавы-Биньями (для поражения мозолистого тела) 
  • синдром Сьюзака (ретинокохлеоцеребральная васкулопатия)
  • ЦНС манифестация антифосфолипидного синдрома [13]

Для поражений спинного мозга в дифференциальном диагнозе должны рассматриваться:

Варианты рассеянного склероза (напр. псевдотуморозная демиелинизация и болезнь Девика) рассматриваются отдельно. Текущая версия (май 2017) является переводом публикации  Prof Frank Gaillard [22].

Источник: https://radiographia.info/article/rasseyannyy-skleroz

Формы течения Рассеянного Склероза

Клинические варианты рассеянного склероза
На момент когда я столкнулась с этой бякой мне попались на глаза только 3 основных течения заболевания и одно редкое злокачественное течение.

Но, по мере изучения болезни я узнала о существовании пары-тройки других течений. Не говоря уже о том, что после визита к грамотному неврологу я узнала о «4»ом основном течении заболевания.

Подумав, я решила написать о том, что знаю на данный момент о вариантах течения рассеянного склероза (РС)

­

  • Клинически изолированный синдром (КИС)По сути, является дебютом РС. Но после терапии глюкокортикостероидами успешно купируется, и болезнь может долго не давать о себе знать. Может иметь как острое начало, так и начало с ретробульбарного неврита глазного нерва.И хотя некоторые КИС считают благоприятным началом, есть у него минус – неизвестно какое течение будет у больного, когда болезнь снова даст о себе знать.Выделенное в отдельную форму, это течение не позволяет делать уверенные прогнозы на будущее.
  • Доброкачественное течение (Доброкачественный РС)Наверное, каждый больной, поневоле столкнувшийся с РС, хотел бы себе именно такое течение (я так точно бы хотела).ДРС имеет острое, агрессивное начало заболевания. Но со временем болезнь начинает протекать все благоприятней, ремиссии всё длительнее… Вплоть до того, что может создаться ощущение излечимости заболевания.Благодаря естественной регенерации и медикаментозному лечению «съеденный» миелин восстанавливается быстрее, чем разрушается.

­

  • Ремитирующе-рецедивирующий рассеянный склероз (РРРС)Чаще встречающееся течение РС.Характеризуется явными обострениями и последующим полным восстановлением утраченных неврологических функций с последующей ремиссией.Периоды ремиссии у каждого больного длятся по-разному. В начале заболевания могут длиться от года до нескольких лет.Более частые обострения в сравнении с ранними говорят о том, что РС начал сильнее прогрессировать.
  • Первично-прогрессирующий рассеянный склероз (ППРС)Протекает без так называемых обострений и ремиссий. Постепенно и неуклонно у больных нарастают неврологические нарушения (неврологический дефицит) с последующей утратой трудоспособности.Довольно агрессивное течение, из основных, приводящее к инвалидизации. Встречается у 15% больных.
  • Прогрессирующе-рецидивирующий рассеянный склероз (ПРРС)Он же прогрессирующий с обострениями или прогрессирующе-реммитирующий.Наиболее редкая форма, встречается где-то у 5% больных РС.Внешне напоминает РРРС, но протекает как ППРС. Идет неуклонная утрата неврологических функций. После «обострений» либо неврологические функции не восстанавливаются, либо восстанавливаются частично.Но иногда неврологические функции после «обострений» могут восстановиться. Тем не менее, картина МРТ чаще с отрицательной динамикой.
  • Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз (ВПРС)По сути протекает так же как и ППРС. Только наступает это течение через годы или десятилетия после РРРС. Отсюда и название «вторичный».Поэтому цель медикаментозного лечения препаратами изменяющими течение РС (ПИТРС) — оттянуть наступление «вторички» насколько это возможно.

­

Редкие злокачественные атипичные формы РС:

  • Рассеянный склероз Марбурга (Болезнь Марбурга)На данный момент считается одной из крайне агрессивных форм РС.Имеет стремительное агрессивное течение способное «съесть» больного за пару-тройку месяцев. А то и быстрее. Попадалась мне на глаза информация всего о неделях жизни после начала заболевания.При своевременной диагностике и оказании соответствующей медицинской помощи есть возможность затормозить развитие заболевания. Иногда до перехода из течения Марбурга в реммитирующе-рецидивирующую форму (что, к сожалению, говорит о том, что возможно и обратное – из РРРС в РС Марбурга).Прогноз неблагоприятный. Встречается в 0,1-0,5% случаев. Преимущественно «бьет» по стволу головного мозга. Так же затрагивает зрительные нервы и шейный отдел спинного мозга.

К слову. В известном сериале «HOUSEM.D.» рассеянный склероз предполагают чуть реже, чем волчанку. И, так же как и волчанка РС встречается всего один раз (7 сезон, 8 серия «Small Sacrifices»). И именно течение Марбурга! Естественно доктор Хаус справился

  • Псевдотуморозная форма рассеянного склероза (ПФРС) Может быть как дебютом РС, так и переходом из обычного течения в эту атипичную форму.При ПФРС на картине МРТ наблюдается острое развитие демиелинизации проявляющейся формированием крупного очага повышенного МР-сигнала с перифокальным отеком. Дебют может проявляться судорогами или афазией.Прогноз заболевания во многом зависит от своевременной диагностики и оказанной медикаментозной/терапевтической помощи.

Это то, что мне известно на данный момент. И я надеюсь, что если найдется очередное течение, то это будет благоприятное и доброкачественное.
А лучше пусть найдется лекарство хотя бы тормозящее надолго прогрессирование РС

Источник: https://ms-jaguar.ru/techenie-rasseyannogo-skleroza/

Рассеянный склероз: формы и стадии

Клинические варианты рассеянного склероза

Течение и степень тяжести рассеянного (множественного) склероза зависит от формы рассеянного склероза, а также от того, какие патологические процессы протекали в миелиновой оболочке на начальной стадии болезни, то есть ещё тогда, когда симптоматика не была явной.

По характеру течения рассеянный склероз принято разделять на следующие формы:

  1. Ремитирующая (рецидивирующая). Наиболее распространённая (типичная) форма. Её ещё называют рассеянным склерозом 1 степени. При нём редкие случаи обострения чередуются с ремиссиями, иногда длящимися годами. Хотя стадия обострения может продолжаться от нескольких дней до месяцев, поражённые участки мозга могут восстанавливать свою функциональность как частично, так и полностью.
  2. Первично прогрессирующая. Данная форма рассеянного склероза характеризуется незаметным началом и медленным, но необратимым ухудшением состояния здоровья больного. Несмотря на отсутствие остро выраженных обострений, к абсолютной утрате трудоспособности приводит в два раза быстрее.
  3. Вторично-прогрессирующая. В начале развития данная форма напоминает ремитирующую с её чередованием обострений и временных улучшений состояния здоровья. На более поздних стадиях для неё характерен переход в прогрессирующую форму.
  4. Прогрессирующе-ремитирующая. Наиболее редкая разновидность, в которой заболевание, начинаясь с ремитирующего течения, переходит в первично-прогрессирующее. После обострений неврологические функции не восстанавливаются, а патологическая симптоматика существенно нарастает.

На данный момент в отдельную форму выделяются первые клинические проявления. Поскольку на начальном этапе дальнейшее протекание болезни предсказать невозможно, такая форма называется «клинически изолированным синдромом».

Есть также классификация форм рассеянного склероза и по месту преимущественной локализации очагов поражения.

Формы рассеянного склероза по локализации

В зависимости от объёма и места поражения рассматривается ещё одна классификация рассеянного склероза, в перечне которой представлены следующие формы заболевания:

  1. Церебральная. Поражается пирамидная система (головной мозг).
  2. Стволовая. Редкая, но и наиболее неблагоприятная разновидность. При ней патология быстро прогрессирует и за короткое время приводит больного к тяжёлой инвалидизации. Для стволовой формы свойственна эйфория и некритичное отношение к своему состоянию.
  3. Мозжечковая. Проявляется так называемым мозжечковым синдромом, часто сочетающимся со стволовой формой.
  4. Оптическая. Больше всего поражается зрительная система.
  5. Спинальная. Патология проявляется нарушением работы спинного мозга, которое характеризуется тазовыми расстройствами, нарушением чувствительности и спастическим нижним парапарезом.
  6. Цереброспинальная форма. Наиболее распространённая форма. Характеризуется большим количеством очагов поражения как в головном мозге, так и в спинном. Проявляется симптоматикой мозжечковой формы, церебральной, а также нарушениями зрительной, вестибулярной и глазодвигательной систем.

Стадии рассеянного склероза

По активности патологического процесса можно судить о стадии рассеянного склероза:

  1. Острая стадия (2 первые недели с момента начала обострения).
  2. Подострая (2 месяца, следующих за острой стадией). Данная стадия является своеобразным переходом к хроническому прогрессированию.
  3. Стабилизация. Характеризуется отсутствием ухудшения состояния в течение минимум 3 месяцев. Могут также отмечаться некоторые улучшения в самочувствии.

Несмотря на перечисленные три стадии, болезнь начинается не всегда с острого приступа. Чаще всего её начало протекает бессимптомно, так как упадок сил, депрессия и небольшое понижение интеллектуальной активности редко вызывают у пациентов какое-либо беспокойство.

Хотя множественный склероз протекает непредсказуемо, некоторые особенности клиники, а также данные МРТ позволяют делать прогнозы. Например, о начале заболевания могут свидетельствовать и симптомы, которые ощущаются на физическом уровне: «мурашки», покалывания в конечностях, нарушения вестибулярного аппарата, расстройства зрения. Довольно часто они появляются после травм, операций или родов.

Постепенно симптоматика усугубляется, и пациент начинает замечать следующие признаки:

  • онемение в теле;
  • невнятная речь;
  • мужская импотенция;
  • нарушения деятельности мочеполовой системы;
  • сильнейшая усталость и проблемы с координацией.

Последние стадии сопровождаются резкими нейропсихологическими изменениями: паническими атаками, многократными перепадами настроения и выраженными фобиями.

Атипичные формы

В последнее время всё чаще стали встречаться случаи атипичных форм:

  • рассеянный склероз с ранним дебютом (до 16 лет);
  • с поздним началом (после 45 лет);
  • «злокачественная» (быстро прогрессирующая) форма — нарастание стойкого неврологического дефицита за короткий период времени (2-3 года);
  • «доброкачественная» или «мягкая» форма (сохранение полной физической активности и трудоспособности в течение значительного периода времени).

Последняя атипичная форма, «мягкая» (благоприятная), применима к заболеванию весьма условно, так как она сохраняется лишь определённый период, переходя впоследствии к быстрому прогрессированию и формированию за короткий промежуток времени стойкого неврологического дефицита. Исследования показали, что в большинстве случаев спустя 20-22 года от начала заболевания «мягкая» форма сменяется стремительными дегенеративными процессами, более активными, чем при классическом типе течения.

Поздний дебют рассеянного склероза чаще всего быстро прогрессирует и переходит к вторично-прогрессирующей форме. Злокачественный рассеянный склероз, как, впрочем, и доброкачественный, чаще встречается в молодом возрасте.

Самым сложным вопросом в облегчении состояния больного и в терапии данного заболевания является правильная постановка диагноза и достоверное определение формы рассеянного склероза и его стадии. К сожалению, вылечить данную болезнь невозможно, а вот оттянуть момент наступления инвалидизации — вполне реально.

Источник: https://oskleroze.ru/rasseyannyy-skleroz/formy-rs

Рассеянный склероз

Клинические варианты рассеянного склероза
Клинические варианты рассеянного склероза

Рассеянный склероз – неврологическая патология с прогредиентным течением, вызванная демиелинизацией проводящих путей с последующим формированием склеротических бляшек в очагах деструкции миелина.

Среди симптомов рассеянного склероза преобладают двигательные нарушения, расстройства чувствительности, неврит зрительного нерва, нарушения функции тазовых органов, нейропсихические изменения. Диагноз подтверждается с помощью МРТ головного мозга, электрофизиологических исследований, неврологического и офтальмологического обследования.

Медикаментозная патогенетическая терапия рассеянного склероза проводится глюкокортикоидами, иммуномодуляторами, иммунодепрессантами

Рассеянный склероз — хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся множественными очагами поражения в центральной и в меньшей степени периферической нервной системе. Понятию «рассеянный склероз» в неврологии также соответствуют: бляшечный склероз, множественный склероз, пятнистый склероз, рассеянный склерозирующий периаксиальный энцефаломиелит.

Дебют заболевания обычно приходится на молодой, активный возраст (20-45 лет); в большинстве случаев рассеянный склероз развивается у лиц, занятых в интеллектуальной сфере. Рассеянным склерозом чаще страдают жители стран с умеренным климатом, где показатель заболеваемости может достигать 50-100 случаев на 100 тыс. населения.

Этиология и патогенез рассеянного склероза

Развитие рассеянного склероза, относящегося к мультифокальным заболеваниям, обусловлено взаимодействием факторов внешней среды (географических, экологических, вирусов и иных микроорганизмов) и наследственной предрасположенности, которая реализуется полигенной системой, определяющей особенности иммунного ответа и метаболизма. Ведущую роль в патогенезе рассеянного склероза играют иммунопатологические реакции. Одно из первых событий в патогенезе этого заболевания — активация анергичных аутореактивных по отношению к антигенам миелина CD4+ Т-клеток на периферии (вне ЦНС). Во время этого процесса происходит взаимодействие рецептора Т-клетки и антигена, связанного с молекулами II класса главного комплекса гистосовестимости на антиген-презентующих клетках, в качестве которых выступают дендритные клетки. При этом антигеном может быть персистирующий инфекционный агент.

В результате Т-клетки пролиферируют и дифференцируются преимущественно в Т-хелперы типа 1, которые продуцируют провоспалительные цитокины, что способствует активации других иммунных клеток. На следующем этапе Т-хелперы мигрируют через гематоэнцефалитичекий барьер.

В ЦНС происходит реактивация Т-клеток антиген-презентирующими клетками (микроглия, макрофаги). Развивается воспалительная реакция, вызванная повышением уровня провоспалительных цитокинов. Проницаемость гематоэнцефалитического барьера усиливается.

[attention type=yellow]
Нарушается В-клеточная толерантность с возрастанием титров антител к различным структурам олигодендроглии и миелина. Повышается уровень активных форм кислорода, активность системы комплемента.
[/attention]

В результате этих событий развивается демиелинизация с повреждением нервного волокна уже на ранних стадиях патологического процесса, гибель олигодендроглиоцитов и формирование бляшки.

Классификация рассеянного склероза

В настоящее время рассеянный склероз классифицируют по типу течения заболевания. Выделяют основные и редкие варианты развития болезни. К первым относятся: ремитирующее течение, вторично-прогрессирующее (с обострениями или без таковых), первично-прогрессирующие.

Ремитирующее течение рассеянного склероза наиболее типично (до 90% случаев). Выделяют период появления первых симптомов или существенного усиления существующих длительностью не менее суток (экзацербация) и период их регресса (ремиссия). Первая ремиссия чаще бывает более длительной относительно последующих, поэтому этот период обозначают как этап стабилизации.

Вторично-прогрессирующее течение рассеянного склероза наступает после ремитирующего течения, длительность которого индивидуальна для каждого пациента. Наступает стадия хронического прогрессирования с периодами обострения и стабилизации. Нарастание неврологического дефицита обусловлено прогрессирующей дегенерацией аксонов и снижением компенсаторных возможностей мозга.

При первично-прогрессирующем течении рассеянного склероза (12-15% случаев) отмечается неуклонное нарастание признаков поражения нервной системы без обострений и ремиссий на протяжении всей болезни.

Такое течение заболевание обусловлено преимущественно нейродегенеративным характером развития патологического процесса.

Спинальная форма рассеянного склероза встречается крайне редко, с возможным дебютом до 16 лет или после 50 лет.

Клиническая картина рассеянного склероза

Клиническая картина рассеянного склероза отличается чрезвычайным полиморфизмом, особенно в дебюте заболевания, которое может быть и поли-, и моносимптомным. Часто заболевание начинается со слабости в ногах, реже с чувствительных и зрительных нарушений.

Расстройства чувствительности проявляются чувством онемения в различных частях тела, парестезиями, радикулярными болями, симптомом Лермитта, а зрительные — оптическим невритом с выраженным снижением зрения, которое позднее, как правило, восстанавливается.

В некоторых случаях рассеянный склероз дебютирует с шаткой походки, головокружения, рвоты, нистагма. Иногда в начале заболевания может быть нарушена функция тазовых органов в виде задержек или частых позывов на мочеиспускание.

[attention type=red]
Для ранних этапов рассеянного склероза типична дробность появления отдельных симптомов.
[/attention]

С развитием рассеянного склероза в клинической картине чаще всего выявляют разной степени выраженности симптомы поражения пирамидных, мозжечковых и чувствительных путей, отдельных ЧН и нарушение функций тазовых органов. Выраженность отдельных симптомов может варьироваться не только в течение нескольких дней, но даже часов.

Среди типичных клинических проявлений рассеянного склероза ведущее место занимают парезы. Особенно часто наблюдают нижний спастический парапарез, реже — тетрапарез. Выраженность спастичности зависит от позы пациента. Так, в положении лежа гипертонус мышц менее интенсивен, чем в вертикальной позе, что особенно заметно при ходьбе.

Признаки, обусловленные поражением мозжечка и его связей — динамическая и статическая атаксия, дисметрия, асинергия, интенционное дрожание, мегалография, скандированная речь.

При поражении зубчато-красноядерных путей интенционный тремор принимает характер гиперкинеза, резко усиливающегося при перенаправлении движения, а в тяжелых случаях распространяется на голову и туловище.

У большинства пациентов вызываются стопные патологические рефлексы сгибательного и разгибательного типов, в редких случаях кистевые патологические рефлексы, клонус стоп и надколенников. В 30% случаев выявляются рефлексы орального автоматизма. Нередко наблюдается патология ЧН в виде оптического неврита и межъядерной офтальмоплегии.

Отличительной особенностью рассеянного склероза является т. н. синдром «диссоциации», который отражает несоответствие между симптомами поражения одной или нескольких систем.

Например, существенное снижение зрения в отсутствие изменений глазного дна при наличии оптического неврита или, наоборот, существенные изменения глазного дна, изменение полей зрения и наличие скотомы при нормальной остроте зрения.

[attention type=green]
В ряде случаев на поздних стадиях заболевания выявляют вовлечение в процесс периферической нервной системы в виде радикулопатии и полиневропатии.
[/attention]

Среди нейропсихологических нарушений наиболее часто встречаются аффективные нарушения (эйфория, депрессивный синдром), своеобразное органическое слабоумие, неврозоподобные состояния (истерические и истероформные реакции, астенический синдром).

Диагностика рассеянного склероза

Существуют определенные критерии диагностирования рассеянного склероза:

  • наличие признаков многоочагового поражения ЦНС (преимущественно белого вещества головного и спинного мозга)
  • постепенное появление различных симптомов болезни
  • нестойкость некоторых симптомов
  • ремитирующее или прогрессирующее течение заболевания
  • данные дополнительных исследований

Лабораторные и инструментальные методы диагностики используют для выявления субклинических очагов поражения, а также для оценки активности патологического процесса.

Основным методом, подтверждающим диагноз «рассеянный склероз», является МРТ головного мозга, которая позволяет выявить наличие и топографическое распределение предполагаемых очагов демиелинизации.

Вовлечение в процесс на субклиническом уровне соответствующих афферентных систем проводят исследования ССВП, ЗВП и слуховых вызванных потенциалов.

Для регистрации клинически выраженных нарушений статики, а также слуха и нистагма проводят соответственно стабилографию и аудиометрию. На ранних стадиях рассеянного склероза для идентификации нарушений, типичных для оптического неврита, обязательно проводят офтальмологическое исследование.

Дифференциальный диагноз

Рассеянный склероз необходимо дифференцировать прежде всего от заболеваний, сопровождающихся многоочаговым поражением ЦНС — коллагенозов и системных васкулитов (синдром Шегрена и болезнь Бехчета, системная красная волчанка, узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера) и инфекционных заболеваний с первичным мультисистемным поражением (ВИЧ-инфекция, бруцеллез, сифилис).

Следует помнить, что для всех вышеуказанных заболеваний типично сочетание с патологией иных органов и систем.

Кроме того, при рассеянном склерозе проводят дифференциальную диагностику с заболеваниями нервной системы — болезнь Вильсона, различные типы атаксий, семейный спастический паралич, которые отличаются от рассеянного склероза вялым прогрессированием или длительной стабилизацией патологического процесса.

Лечение рассеянного склероза

Пациентам с рассеянным склерозом следует постоянно находиться под постоянным наблюдением невролога. Цели лечение при рассеянном склерозе включают: купирование и профилактику обострений, замедление прогрессирования патологического процесса.

Для купирования обострений рассеянного склероза чаще всего используют пульс-терапию метилпреднизолоном в течение 4-7 дней. При малой эффективности данной пульс-терапии после ее завершения назначают метилпреднизолон перорально через день с постепенным снижением дозы в течение месяца.

Перед началом лечения необходимо исключить противопоказания к использованию глюкокортикоидов, а в процессе лечения добавить и сопроводительную терапию (препараты калия, гастропротекторы).

[attention type=yellow]
В случае обострения возможно проведение плазмофереза (от 3 до 5 сеансов) с последующим введением метилпреднизолона.
[/attention]

Важнейшим направлением патогенетической терапии рассеянного склероза является модулирование течения заболевания с целью предупреждения обострений, стабилизировать состояние пациента и по возможности предотвратить трансформацию ремитирующего течения заболевания в прогрессирующее.

Составляющие патогенетической терапии рассеянного склероза — иммуносупрессанты и иммуномодуляторы — имеют единое название «ПИТРС» (препараты, изменяющие течение рассеянного склероза). используют иммуномодуляторы, содержащие интерферон бета (интерферон бета-1а для п/к и в/м введения) и глатирамера ацетат.

Данные препараты изменяют иммунный баланс в направлении противовоспалительного ответа.

Препараты второй линии — иммуносупрессанты — блокируют многие иммунные реакции и препятствуют проникновению лимфоцитов через гематоэнцефалитический барьер. Клиническую эффективность иммуномодуляторов оценивают не реже одного раза в З месяца. Показано ежегодное проведение МРТ.

При использовании интерферонов бета необходимо регулярное проведение анализов крови (тромбоциты, лейкоциты) и функциональных проб печени (АЛТ, АСТ, билирубин). Из группы иммунодепрессантов, помимо натализумаба и митоксантрона, в ряде случаев используют циклоспорин, азатиоприн.

Целью симптоматической терапии является купирование и ослабление основных проявлений рассеянного склероза. Для купирования хронической усталости применяют антидепрессанты (флуоксетин), амантадин и средства, стимулирующие ЦНС.

При постуральном треморе применяют неселективные бета-адреноблокаторы (пропранолол) и барбитураты (фенобарбитал, примидон), при интенционном треморе — карбамазепин, клоназепам, при треморе покоя — препараты леводопы.

[attention type=red]
Для купирования параксизмальных симптомов используют карбамазепин или иные антиконвульсанты и барбитураты.
[/attention]

Депрессия хорошо поддается лечению амитриптилином (трициклический антидепрессант). Однако следует помнить о способности амитриптилина к задержке мочеиспускания. Тазовые нарушения при рассеянном склерозе обусловлены изменение характера мочеиспускания.

При недержании мочи используют антихолинергические препараты, антагонисты кальциевых каналов.

В случае нарушения опорожнения мочевого пузыря применяют миорелаксанты, стимуляторы сократительной активности детрузора мочевого пузыря, холинергические средства и интермиттирующую катетеризацию.

Прогноз и профилактика при рассеянном склерозе

При рассеянном склерозе прогноз на дальнейшую жизнь в целом благоприятный. Возможность летального исхода можно свести к минимуму с помощью адекватного лечения основного заболевания и своевременных реанимационных мероприятий (в том числе ИВЛ). Естественное течение рассеянного склероза подразумевает инвалидизацию пациентов в течение первых 8-10 лет заболевания.

Методов первичной профилактики рассеянного склероза на сегодня не существует. Основной составляющей вторичной профилактики рассеянного склероза является продолжительная иммуномодулирующая терапия.

Источник: http://IllnessNews.ru/rasseiannyi-skleroz/

Критерии Постановки Диагноза Рассеянного Склероза – Виды РС

Клинические варианты рассеянного склероза

Диагностика рассеянного склероза базируется на специфических симптомах, находках на неврологическом осмотре, характере эволюции симптомов во времени и изменениях на МРТ головного и спинного мозга. Диагностические критерии продолжают корректироваться, и в настоящее время находки на МРТ имеют ключевую роль в постановке диагноза рассеянного склероза.

Часть критериев, однако, остаются непоколебимыми.
А именно – диссеминация во времени и пространстве. Это означает, что должны возникать новые симптомы с течением времени (диссеминация во времени) и вовлекать многочисленные участки центральной нервной системы (диссеминация в пространстве).

Существуют два вида рассеянного склероза: рецидивирующе-ремиттирующий и прогрессирующий.

Первый характеризуется периодическими обострениями, или рецидивами, которые разделены во времени периодами восстановления и относительного благополучия, или ремиссиями. Неврологические нарушения, приобретённые в период рецидива, частично или полностью проходят.

При первично прогрессирующем рассеянном склерозе неврологические нарушения развиваются исподволь, незаметно, так что сложно сказать, когда именно заболевание началось или обострилось. Рецидивирующе-ремиттирующая форма рассеянного склероза может с годами перерасти в прогрессирующую, и тогда рассеянный склероз называют вторично прогрессирующим.

Первый эпизод рецидивирующе-ремиттирующего рассеянного склероза принято называть клинически изолированным синдромом. Клинически изолированный синдром может оказаться единственным в течение жизни. Однако, чаще, с течением лет болезнь себя проявит как рассеянный склероз.

Часть классических для РС синдромов описана ниже, но даже типичные симптомы, при отсутствии достаточного набора критериев, не означают наличия этой болезни. Критерии постановки диагноза рассеянного склероза описаны далее на этой странице.

Типичный неврит зрительного нерва при рассеянном склерозе проявляет себя как некую степень утраты зрения, часто сопровождаемую болью в глазу. Боль нередко предшествует снижению зрения и провоцируется движением глаз.

Степень снижения зрения варьирует от нерезкого изображения до полной утраты световосприятия. Далее – частичное или полное восстановление зрения занимает несколько недель.

Более детальное описание вы можете найти на странице “Неврит Оптического Нерва”,
Неврит зрительного нерва может происходить как независимое заболеваете, а может и быть одним из симптомов рассеянного склероза.

В случаях, когда на МРТ головного мозга отсутствуют какие-либо признаки рассеянного склероза, вероятность его развития в течение последующих 15 лет составляет около 25 процентов. Наличие очагов демиелинизации на МРТ повышают эту вероятность до 72 процентов в течение аналогичного периода времени.

Мозжечковые Симптомы и Симптомы Ствола Мозга

Вовлечение этих структур типично для рассеянного склероза.

Классические синдромы – это межъядерная офтальмоплегия, паралич шестого нерва (невозможность отвести глаз в сторону и соответственно двоение), атаксия (вид нарушения координации), нистагм (резкие непроизвольные движения глаз), ощущение мурашек и онемения на лице, головокружение, потеря слуха. По аналогии с невритом оптического нерва, при нормальном МРТ, вероятность рассеянного склероза в будущем около 20%, а случае присутствия демиелинизации на МРТ – вероятность вырастает до 60-90%.

Поперечный Миелит при РС

Миелит, или воспалительный процесс в спинном мозге, не уникален для РС. Более детально это заболевание описано на соответствующей странице. Здесь я опишу лишь особенности поперечного миелита при рассеянном склерозе.Симптомы поперечного миелита прогрессируют в течение часов или дней.

Отсутствие существенной слабости в ногах весьма типично, так что симптомы могут ограничиться всевозможными неприятными ощущениями, онемением или ощущением мурашек ниже уровня шеи. Эти ощущения могут вовлекать только ноги или все четыре конечности, включая туловище, и не обязательно должны быть симметричными.

В случае вовлечения шейного отдела спинного мозга, нередко возникает симптом Лермита.Симптомы могут быть ограничены одной конечностью и даже утратой одного вида чувствительности – например, потеря ощущения положения в пространстве в одной руке.

Уменьшение и даже полное исчезновение неврологических нарушений со временем, даже при отсутствии лечения, – весьма типичны.

В случае отсутствия классически для рассеянного склероза изменений на МРТ головного и/или спинного мозга, вероятность развития рассеянного склероза в будущем около 20%. Присутствие демиелинизации на МРТ повышает эту вероятность до 60-90%.

Источник: https://nevropatologonline.com/kriterii-diagnoza-ressejannogo-skleroza/

Рассеянный склероз

Клинические варианты рассеянного склероза
Клинические варианты рассеянного склероза

Рассеянный склероз — хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся множественными очагами поражения в центральной и в меньшей степени периферической нервной системе. Понятию «рассеянный склероз» в неврологии также соответствуют: бляшечный склероз, множественный склероз, пятнистый склероз, рассеянный склерозирующий периаксиальный энцефаломиелит.

Дебют заболевания обычно приходится на молодой, активный возраст (20-45 лет); в большинстве случаев рассеянный склероз развивается у лиц, занятых в интеллектуальной сфере. Рассеянным склерозом чаще страдают жители стран с умеренным климатом, где показатель заболеваемости может достигать 50-100 случаев на 100 тыс. населения.

Этиология и патогенез рассеянного склероза

Развитие рассеянного склероза, относящегося к мультифокальным заболеваниям, обусловлено взаимодействием факторов внешней среды (географических, экологических, вирусов и иных микроорганизмов) и наследственной предрасположенности, которая реализуется полигенной системой, определяющей особенности иммунного ответа и метаболизма. Ведущую роль в патогенезе рассеянного склероза играют иммунопатологические реакции. Одно из первых событий в патогенезе этого заболевания — активация анергичных аутореактивных по отношению к антигенам миелина CD4+ Т-клеток на периферии (вне ЦНС). Во время этого процесса происходит взаимодействие рецептора Т-клетки и антигена, связанного с молекулами II класса главного комплекса гистосовестимости на антиген-презентующих клетках, в качестве которых выступают дендритные клетки. При этом антигеном может быть персистирующий инфекционный агент.

В результате Т-клетки пролиферируют и дифференцируются преимущественно в Т-хелперы типа 1, которые продуцируют провоспалительные цитокины, что способствует активации других иммунных клеток. На следующем этапе Т-хелперы мигрируют через гематоэнцефалитичекий барьер.

В ЦНС происходит реактивация Т-клеток антиген-презентирующими клетками (микроглия, макрофаги). Развивается воспалительная реакция, вызванная повышением уровня провоспалительных цитокинов. Проницаемость гематоэнцефалитического барьера усиливается.

[attention type=yellow]
Нарушается В-клеточная толерантность с возрастанием титров антител к различным структурам олигодендроглии и миелина. Повышается уровень активных форм кислорода, активность системы комплемента.
[/attention]

В результате этих событий развивается демиелинизация с повреждением нервного волокна уже на ранних стадиях патологического процесса, гибель олигодендроглиоцитов и формирование бляшки.

В настоящее время рассеянный склероз классифицируют по типу течения заболевания. Выделяют основные и редкие варианты развития болезни. К первым относятся: ремитирующее течение, вторично-прогрессирующее (с обострениями или без таковых), первично-прогрессирующие.

Ремитирующее течение рассеянного склероза наиболее типично (до 90% случаев). Выделяют период появления первых симптомов или существенного усиления существующих длительностью не менее суток (экзацербация) и период их регресса (ремиссия). Первая ремиссия чаще бывает более длительной относительно последующих, поэтому этот период обозначают как этап стабилизации.

Вторично-прогрессирующее течение рассеянного склероза наступает после ремитирующего течения, длительность которого индивидуальна для каждого пациента. Наступает стадия хронического прогрессирования с периодами обострения и стабилизации. Нарастание неврологического дефицита обусловлено прогрессирующей дегенерацией аксонов и снижением компенсаторных возможностей мозга.

При первично-прогрессирующем течении рассеянного склероза (12-15% случаев) отмечается неуклонное нарастание признаков поражения нервной системы без обострений и ремиссий на протяжении всей болезни.

Такое течение заболевание обусловлено преимущественно нейродегенеративным характером развития патологического процесса.

Спинальная форма рассеянного склероза встречается крайне редко, с возможным дебютом до 16 лет или после 50 лет.

Клиническая картина рассеянного склероза

Клиническая картина рассеянного склероза отличается чрезвычайным полиморфизмом, особенно в дебюте заболевания, которое может быть и поли-, и моносимптомным. Часто заболевание начинается со слабости в ногах, реже с чувствительных и зрительных нарушений.

Расстройства чувствительности проявляются чувством онемения в различных частях тела, парестезиями, радикулярными болями, симптомом Лермитта, а зрительные — оптическим невритом с выраженным снижением зрения, которое позднее, как правило, восстанавливается.

В некоторых случаях рассеянный склероз дебютирует с шаткой походки, головокружения, рвоты, нистагма. Иногда в начале заболевания может быть нарушена функция тазовых органов в виде задержек или частых позывов на мочеиспускание.

[attention type=red]
Для ранних этапов рассеянного склероза типична дробность появления отдельных симптомов.
[/attention]

С развитием рассеянного склероза в клинической картине чаще всего выявляют разной степени выраженности симптомы поражения пирамидных, мозжечковых и чувствительных путей, отдельных ЧН и нарушение функций тазовых органов. Выраженность отдельных симптомов может варьироваться не только в течение нескольких дней, но даже часов.

Среди типичных клинических проявлений рассеянного склероза ведущее место занимают парезы. Особенно часто наблюдают нижний спастический парапарез, реже — тетрапарез. Выраженность спастичности зависит от позы пациента. Так, в положении лежа гипертонус мышц менее интенсивен, чем в вертикальной позе, что особенно заметно при ходьбе.

Признаки, обусловленные поражением мозжечка и его связей — динамическая и статическая атаксия, дисметрия, асинергия, интенционное дрожание, мегалография, скандированная речь.

При поражении зубчато-красноядерных путей интенционный тремор принимает характер гиперкинеза, резко усиливающегося при перенаправлении движения, а в тяжелых случаях распространяется на голову и туловище.

У большинства пациентов вызываются стопные патологические рефлексы сгибательного и разгибательного типов, в редких случаях кистевые патологические рефлексы, клонус стоп и надколенников. В 30% случаев выявляются рефлексы орального автоматизма. Нередко наблюдается патология ЧН в виде оптического неврита и межъядерной офтальмоплегии.

Отличительной особенностью рассеянного склероза является т. н. синдром «диссоциации», который отражает несоответствие между симптомами поражения одной или нескольких систем.

Например, существенное снижение зрения в отсутствие изменений глазного дна при наличии оптического неврита или, наоборот, существенные изменения глазного дна, изменение полей зрения и наличие скотомы при нормальной остроте зрения.

[attention type=green]
В ряде случаев на поздних стадиях заболевания выявляют вовлечение в процесс периферической нервной системы в виде радикулопатии и полиневропатии.
[/attention]

Среди нейропсихологических нарушений наиболее часто встречаются аффективные нарушения (эйфория, депрессивный синдром), своеобразное органическое слабоумие, неврозоподобные состояния (истерические и истероформные реакции, астенический синдром).

Существуют определенные критерии диагностирования рассеянного склероза:

  • наличие признаков многоочагового поражения ЦНС (преимущественно белого вещества головного и спинного мозга)
  • постепенное появление различных симптомов болезни
  • нестойкость некоторых симптомов
  • ремитирующее или прогрессирующее течение заболевания
  • данные дополнительных исследований

Лабораторные и инструментальные методы диагностики используют для выявления субклинических очагов поражения, а также для оценки активности патологического процесса.

Основным методом, подтверждающим диагноз «рассеянный склероз», является МРТ головного мозга, которая позволяет выявить наличие и топографическое распределение предполагаемых очагов демиелинизации.

Вовлечение в процесс на субклиническом уровне соответствующих афферентных систем проводят исследования ССВП, ЗВП и слуховых вызванных потенциалов.

Для регистрации клинически выраженных нарушений статики, а также слуха и нистагма проводят соответственно стабилографию и аудиометрию. На ранних стадиях рассеянного склероза для идентификации нарушений, типичных для оптического неврита, обязательно проводят офтальмологическое исследование.

Дифференциальный диагноз

Рассеянный склероз необходимо дифференцировать прежде всего от заболеваний, сопровождающихся многоочаговым поражением ЦНС — коллагенозов и системных васкулитов (синдром Шегрена и болезнь Бехчета, системная красная волчанка, узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера) и инфекционных заболеваний с первичным мультисистемным поражением (ВИЧ-инфекция, бруцеллез, сифилис).

Следует помнить, что для всех вышеуказанных заболеваний типично сочетание с патологией иных органов и систем.

Кроме того, при рассеянном склерозе проводят дифференциальную диагностику с заболеваниями нервной системы — болезнь Вильсона, различные типы атаксий, семейный спастический паралич, которые отличаются от рассеянного склероза вялым прогрессированием или длительной стабилизацией патологического процесса.

Лечение рассеянного склероза

Пациентам с рассеянным склерозом следует постоянно находиться под постоянным наблюдением невролога. Цели лечение при рассеянном склерозе включают: купирование и профилактику обострений, замедление прогрессирования патологического процесса.

Для купирования обострений рассеянного склероза чаще всего используют пульс-терапию метилпреднизолоном в течение 4-7 дней. При малой эффективности данной пульс-терапии после ее завершения назначают метилпреднизолон перорально через день с постепенным снижением дозы в течение месяца.

Перед началом лечения необходимо исключить противопоказания к использованию глюкокортикоидов, а в процессе лечения добавить и сопроводительную терапию (препараты калия, гастропротекторы).

[attention type=yellow]
В случае обострения возможно проведение плазмофереза (от 3 до 5 сеансов) с последующим введением метилпреднизолона.
[/attention]

Важнейшим направлением патогенетической терапии рассеянного склероза является модулирование течения заболевания с целью предупреждения обострений, стабилизировать состояние пациента и по возможности предотвратить трансформацию ремитирующего течения заболевания в прогрессирующее.

Составляющие патогенетической терапии рассеянного склероза — иммуносупрессанты и иммуномодуляторы — имеют единое название «ПИТРС» (препараты, изменяющие течение рассеянного склероза). используют иммуномодуляторы, содержащие интерферон бета (интерферон бета-1а для п/к и в/м введения) и глатирамера ацетат.

Данные препараты изменяют иммунный баланс в направлении противовоспалительного ответа.

Препараты второй линии — иммуносупрессанты — блокируют многие иммунные реакции и препятствуют проникновению лимфоцитов через гематоэнцефалитический барьер. Клиническую эффективность иммуномодуляторов оценивают не реже одного раза в З месяца. Показано ежегодное проведение МРТ.

При использовании интерферонов бета необходимо регулярное проведение анализов крови (тромбоциты, лейкоциты) и функциональных проб печени (АЛТ, АСТ, билирубин). Из группы иммунодепрессантов, помимо натализумаба и митоксантрона, в ряде случаев используют циклоспорин, азатиоприн.

Целью симптоматической терапии является купирование и ослабление основных проявлений рассеянного склероза. Для купирования хронической усталости применяют антидепрессанты (флуоксетин), амантадин и средства, стимулирующие ЦНС.

При постуральном треморе применяют неселективные бета-адреноблокаторы (пропранолол) и барбитураты (фенобарбитал, примидон), при интенционном треморе — карбамазепин, клоназепам, при треморе покоя — препараты леводопы.

[attention type=red]
Для купирования параксизмальных симптомов используют карбамазепин или иные антиконвульсанты и барбитураты.
[/attention]

Депрессия хорошо поддается лечению амитриптилином (трициклический антидепрессант). Однако следует помнить о способности амитриптилина к задержке мочеиспускания. Тазовые нарушения при рассеянном склерозе обусловлены изменение характера мочеиспускания.

При недержании мочи используют антихолинергические препараты, антагонисты кальциевых каналов.

В случае нарушения опорожнения мочевого пузыря применяют миорелаксанты, стимуляторы сократительной активности детрузора мочевого пузыря, холинергические средства и интермиттирующую катетеризацию.

Прогноз и профилактика при рассеянном склерозе

При рассеянном склерозе прогноз на дальнейшую жизнь в целом благоприятный. Возможность летального исхода можно свести к минимуму с помощью адекватного лечения основного заболевания и своевременных реанимационных мероприятий (в том числе ИВЛ). Естественное течение рассеянного склероза подразумевает инвалидизацию пациентов в течение первых 8-10 лет заболевания.

Методов первичной профилактики рассеянного склероза на сегодня не существует. Основной составляющей вторичной профилактики рассеянного склероза является продолжительная иммуномодулирующая терапия.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/sclerosis

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.