Изолированная некомпактность левого желудочка.

Некомпактный миокард левого желудочка

Изолированная некомпактность левого желудочка.

Некомпактный миокард левого желудочка — тип кардиомиопатии, который характеризуется гипертрофией мышечных волокон указанной локализации, их чрезмерной трабекулярностью, образованием глубоких межтрабекулярных пространств.

Пациенты жалуются на одышку, быструю утомляемость, нарушения ритма, головную боль, отеки ног. Диагностика основывается на инструментальных методах: Эхо-КГ, ЭКГ, МРТ, ПЭТ-КТ.

Тактика лечения зависит от тяжести патологии, включает в себя медикаментозные и хирургические методики, направленные на коррекцию сердечной недостаточности, предупреждение опасных аритмических, тромбоэмболических осложнений.

Некомпактный, или губчатый, миокард левого желудочка (НЛМЖ) — диагноз, относительно недавно введенный в клиническую практику в связи с улучшением методов исследования сердца. Является редко встречающимся заболеванием, наблюдается примерно у 0,015% взрослых людей, в 18% случаев имеет наследственный характер.

Специалисты отмечают, что реальные цифры могут существенно превышать официальные данные из-за выраженной гиподиагностики сердечно-сосудистых патологий. Аномалия строения чаще диагностируется у мужчин — 56-82%. У детей составляет до 10% обнаруживаемых болезней миокарда, занимает третье место по частоте после гипертрофической и дилатационной кардиомиопатии.

У больных младше 18 лет около половины наблюдений является следствием генетического дефекта.

Причины НМЛЖ

Причинные факторы патологии остаются недостаточно изученными, однако существуют определенные закономерности, свидетельствующие о ее наследственном характере.

Например, аномалия строения кардиальной мышцы нередко встречается у представителей нескольких поколений одной семьи, как у мужчин, так и у женщин всех возрастов. Существуют зарегистрированные случаи, не вписывающиеся в эту концепцию.

С учетом этого обстоятельства были разработаны две теории развития некомпактного миокарда левого желудочка:

  • Эмбриональная. Заболевание является наследственным, передача осуществляется двумя путями: с аутосомами или с половой Х-хромосомой (около 40% наблюдений). Локализовать поврежденный ген лабораторно не удалось, но можно выделить общие закономерности – мутация затрагивает нормальный биосинтез белков, ответственных за построение внутреннего клеточного скелета (бета-миозин, кардиальный альфа-актин, тропонин-Т).
  • Дезадаптационная. Образование некомпактного миокарда становится патологической реакцией на повреждающие факторы. Это предположение подкрепляется фактами обнаружения заболевания у взрослых пациентов с ранее неизмененной сердечной мышцей. Подобные случаи выявлялись у молодых спортсменов и беременных женщин, что говорит о повышенной нагрузке на кардиальные структуры как о ведущей причине развития повышенной трабекулярности, возможно – на фоне существующей наследственной предрасположенности.

В механизме развития заболевания ведущую роль играют три основных компонента: недостаточная функция сердца, нарушения ритма, повышенный риск тромбоэмболии. Некомпактный миокард представляет собой слой кардиомиоцитов с нарушенной структурной организацией, что не позволяет ему сокращаться так же эффективно, как здоровым участкам сердечной мышцы.

Чем больше аномальных мышечных волокон – тем ярче выражены признаки кардиальной недостаточности. Патологическая архитектоника ткани создает условия для расстройства микроциркуляции крови и ишемии левого желудочка.

Уменьшение функциональной активности органа может быть как систолическим, так и диастолическим по рестриктивному типу, что связано с повышенной трабекулярностью.

Нарушения сердечного ритма провоцируются анатомической неоднородностью миокарда – некомпактный, рыхлый слой сменяется слоем с более плотной структурой.

Это негативно влияет на распространение электрического импульса по мышечным волокнам и может приводить к развитию желудочковых аритмий.

На фоне сниженной насосной функции сердца, наличия обширных полостей между дополнительными трабекулами неритмичные сокращения создают предпосылки для изменения реологических свойств крови и тромбообразования.

Классификация

Некомпактный миокард определяют как первичную структурную и функциональную патологию сердечной мышцы, развивающуюся при отсутствии заболеваний, способных вызвать нарушение строения тканей: артериальной гипертензии, дисфункции венечных сосудов, клапанной системы. Аномалию, локализованную в левом желудочке, систематизируют по наличию либо отсутствию сопутствующих изменений строения сердца:

  • Изолированная форма. Губчатый миокард представляет собой единственную структурную кардиальную патологию в виде массивных трабекулярных образований. Из-за скудной клинической картины и низкой вероятности развития осложнений обычно не диагностируется.
  • Сочетанная форма. Некомпактный слой кардиальной мышцы сочетается с врожденными пороками сердца (дефект межпредсердной, межжелудочковой перегородки, врожденный стеноз легочной артерии) или нейромышечными заболеваниями (метаболическая миопатия, мышечная дистрофия Беккера, Эмери-Дрейфуса). Патологии не являются причиной увеличенной трабекулярности, которая нередко обнаруживается в процессе диагностики основного заболевания.

Симптомы НМЛЖ

Заболевание имеет чрезвычайно разнообразную клиническую картину, выраженность которой во многом зависит от степени гипертрофического процесса. Обычно симптомы проявляются у детей и подростков, однако манифестация возможна и в зрелом возрасте.

Пациенты отмечают нарастающие симптомы сердечной недостаточности, прежде всего – появление одышки. Учащение дыхания вначале выявляется при активной физической активности, затем – при легкой нагрузке, в терминальных стадиях — в покое.

Застойные явления в сосудах легких провоцируют затруднения дыхания в положении лежа, ночные приступы кашля, иногда с примесью крови.

При выраженной гипофункции кардиомиоцитов могут наблюдаться отеки и синюшность нижних конечностей. У ряда больных обнаруживается слабость, быстрая утомляемость, спутанность сознания, нарушение сна, уменьшение диуреза, особенно в дневное время.

Развитие аритмии добавляет к клинической картине ощущение сердцебиения, перебоев в работе органа, тахикардию или выраженную брадикардию, боль за грудиной, головокружение, иногда – потери сознания.

Некомпактный миокард нередко сочетается с нейромышечными патологиями, что проявляется снижением тонуса скелетной мускулатуры, нарушением походки, постепенной утратой физических навыков (ходьба, способность сидеть, держать голову).

НМЛЖ способен привести к развитию жизнеугрожающих состояний, природа которых тесно связана с тремя основными компонентами патогенеза аномалии. Сердечная недостаточность может стать причиной тяжелых клинических синдромов: отека легких, кардиогенного шока, острой почечной недостаточности.

Прогрессирующее разрастание трабекул в полости левого желудочка иногда провоцирует внезапную сердечную смерть из-за критического нарушения функции проводящей системы и развития фибрилляции желудочков.

Тромбоэмболические осложнения — ведущие причины инвалидизации пациентов с некомпактным миокардом, способствующие возникновению ишемического инсульта, коронарогенного инфаркта, тромбоза артерий брыжейки, почек.

Диагностика

Симптомы некомпактного миокарда достаточно неспецифичны, поэтому на первое место в обнаружении патологии выходят инструментальные методы.

На первичном приеме кардиолог или терапевт может заподозрить наличие аномального строения сердца по сочетанию признаков сердечной недостаточности и аритмического синдрома.

Специалист уточняет семейный анамнез, чтобы выявить возможную наследственную предрасположенность. Из дополнительных методов обследования используются:

  • Ультразвуковое исследование (Эхо-КГ). Является основным способом визуализации при нефизиологическом строении мышечного слоя левого желудочка. На патологию указывает утолщение стенки камеры из-за выдающихся в полость массивных трабекул с объемными межтрабекулярными пространствами, особенно в области верхушки, боковой стенки. Толщина некомпактной части вдвое больше нормальной, при использовании доплеровского картирования в желудочке выявляются турбулентные потоки крови. Дополнительно уточняется вид заболевания – при изолированной форме другие аномалии строения органа не просматриваются.
  • Магнитно-резонансная томография. Применение этого метода дополнительно к Эхо-КГ позволяет провести более полный дифференциальный диагноз, исключить ошибку, особенно при затруднительной визуализации верхушки сердца. Применение контрастного вещества помогает повысить разрешающую способность исследования и более точно определить внутреннюю структуру левого желудочка, а также диагностировать некомпактный слой на ранних стадиях.
  • Позитронно-эмиссионная томография. Дает возможность оценить объем регионарного кровотока в измененных областях кардиальной мышцы, установить коронарный резерв в участках гипокинезии, сравнить перфузию, активность метаболических процессов в нормальных и аномальных участках. Методика применяется для уточнения эффективности терапевтических мероприятий.
  • Электрокардиография. С помощью ЭКГ определяют частоту и характер сердечных сокращений, выявляют экстрасистолию, аритмию, вид нарушения внутрикардиальной проводимости, исключают органические повреждения. Иногда метод дополняют велоэргометрией для оценки резервных возможностей миокарда и уточнения степени сердечной недостаточности или холтеровским мониторированием для выявления редко проявляющихся нарушений ритма.
  • Электрофизиологическое исследование. Использование этого инвазивного метода диагностики требуется при выраженных аритмиях для корректировки тактики лечения. Полученные данные помогают решить вопрос о необходимости установки кардиостимулятора или (при риске развития опасной для жизни фибрилляции желудочков) кардиовертера-дефибриллятора.

Дифференциальный диагноз проводят с опухолями сердца, другими видами кардиомиопатий, добавочными хордами, трабекулами, ишемической болезнью, амилоидозом, инфарктом миокарда, кардиогенным шоком, кардиогенным дистресс-синдромом. Как причины развития одышки необходимо исключить хронические обструктивные заболевания легких (ХОБЛ, бронхиальную астму, эмфизему легких), пневмонию.

Лечение НМЛЖ

При отсутствии симптоматики, нарушений ритма, уменьшения фракции выброса левого желудочка проведение специализированной терапии не показано.

Необходим контроль над состоянием в динамике, плановые осмотры у кардиолога не реже 1 раза в 6 месяцев. При выраженных проявлениях патологии необходима коррекция состояния, предупреждение опасных осложнений.

Существуют две основные линии лечения некомпактного миокарда левого желудочка:

  • Медикаментозная терапия. Применение лекарственных препаратов обосновано при легкой и средней тяжести болезни. Для улучшения функции миокарда, увеличения ударного объема левого желудочка используют ингибиторы АПФ, бета-адреноблокаторы, антагонисты альдостерона. Выраженные нарушения ритма, особенно желудочковой локализации требуют применения антиаритмических средств: антагонистов кальциевых, натриевых, калиевых каналов. Профилактика тромбоэмболии заключается в назначении антикоагулянтов, антиагрегантов.
  • Хирургическое лечение. Инвазивные методики рекомендованы при тяжелом течении некомпактного миокарда с выраженной сердечной недостаточностью, наличием жизнеугрожающих нарушений ритма. Непосредственно резекция губчатого слоя — перспективное направление, которое в клинической практике в настоящее время почти не используется. Обычно при серьезных нарушениях работы проводящей системы сердца производится вживление кардиовертера-дефибриллятора или искусственного водителя ритма. При трехкратном преобладании патологического слоя кардиомиоцитов на фоне терминальных стадий сердечной недостаточности рассматривается возможность трансплантации сердца.

Прогноз и профилактика

Долгосрочный прогноз зависит от распространенности аномалии, возраста пациента, наличия сопутствующих заболеваний. Смертность в течение 7 лет с момента постановки диагноза достигает 24%.

При своевременном обращении к специалистам, комплексном полноценном лечении возможна коррекция недостаточной функции сердца, аритмических проявлений. Из-за преимущественно наследственной этиологии некомпактного миокарда специфическая профилактика отсутствует.

Общие превентивные мероприятия включают ведение здорового образа жизни, достаточную физическую активность, правильное питание, снижение психоэмоциональных нагрузок.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/LVNC

Некомпактный миокард: симптомы, диагностика и лечение

Изолированная некомпактность левого желудочка.

Проблемы с сердцем не всегда удается обнаружить сразу. Боль в груди это не единственный тревожный признак. Одним из заболеваний сердца является губчатая кардиомиопатия. Это крайне редкое заболевание, но знать, что собой представляет патология, как она проявляется и чем ее лечить, все же нужно.

Причины и механизм развития патологии

Некомпактный миокард – очень редкое заболевание сердечной мышцы. Возникает патология еще в период эмбрионального развития.

Мышечная ткань на этом этапе начинает уплотняться, но иногда этот процесс нарушается, и тогда развивается патология. Зачастую мышечные трабекулы и тяжи не прилегают друг другу в левом желудочке.

Губчатая кардиомиопатия в правой сердечной камере диагностируются достаточно редко.

Почему развивается патология в медицине, пока остается неизвестным. Эта патология часто сопровождается другими болезнями сердца. Несовершенство физиологического процесса образования и развития эмбриона грозит изменениями миокарда, это и принято считать основным провоцирующим фактором.

Некомпактный миокард – это очень редкая патология, сопровождающаяся поражением сердечной мышцы

Существует три гена, которые могут вызвать генетический сбой:

  • TAZ (тафаззин);
  • ZASP (белок Z-диска саркомера);
  • дистрофин.

Некомпактный миокард левого желудочка протекает со следующими заболеваниями:

  • сужение легочной артерии;
  • врожденный порок сердца;
  • слабость сердечной мускулатуры;
  • миотубулярная кардиомиопатия;
  • аномалия перегородки сердца.

Клинические симптомы

Патология может развиваться как у эмбриона во внутриутробном периоде, так и у взрослого человека.

Некомпактный миокард у детей проявляется в виде:

  • плохого набора веса;
  • синюшности кожи и слизистых;
  • дисморфических признаков на лице (целлюлит).

Клинические симптомы у взрослых различаются. Иногда болезнь протекает скрыто и является случайной находкой при прохождении обследования.

Учитывая то, что нарушения имеют место уже на этапе эмбрионального развития, проявляться они начнут сразу после рождения ребенка

Но чаще клиника состоит из трех синдромов:

  1. Сердечная недостаточность. Проявляется этот синдром в виде затрудненного и поверхностного дыхания. Больной может жаловаться на кашель и одышку, которая после физической нагрузки обостряется. Если сердце не может качать кровь в достаточном объеме, то появляется отечность нижних конечностей и кожи, синюшность кожи, боль в груди и печени.
  2. Аритмия. Неправильная структура миокарда приводит к нарушению работы сердца, а именно: желудочковой аритмии, фибрилляции предсердий и АВ блокаде.
  3. Тромбоэмболические нарушения. Сократительная способность сердца нарушается, а это приводит к застою крови в сердечных полостях. Это является благоприятной средой для образования кровяных сгустков. Они могут появиться в сосудах или сердце. Тромбоэмболические нарушения угрожают жизни пациента. При закупорке витальных сосудов может развиться инсульт, инфаркт или наступить смерть.

Диагностика

Если губчатая кардиомиопатия протекает бессимптомно, то отклонений со стороны работы сердца нет. В таком случае патологические изменения незначительны и не влияют на функциональную способность сердца.

С появлением высокоспецифических методов обследования обнаружить не компактный миокард не сложно.

Если у человека отмечаются признаки некомпактного миокарда, ему следует пройти полное обследование

В ходе диагностики используются:

  1. Электрокардиограмма. Применяется 12-канальная электрокардиограмма, которая позволяет распознать признаки миокардиальной ишемии.
  2. ЭХО КГ. Этот метод является ключевым. С помощью этого обследования врач определяет, есть ли утолщение перегородок, размер левого желудочка, наличие сопутствующих заболеваний сердца.
  3. Холтеровский мониторинг. Это регистрация работы сердца в течение 24, 48 или 72 часов.
  4. МРТ. Это обследование помогает выявить у пациента миокардиальный фиброз.
  5. УЗИ с контрастным веществом. Специальное вещество вводится внутривенно. При ультразвуковом исследовании врач определяет четкие границы эндокарда.

Лечение

Общей схемы лечения патологии нет. Медикаментозная терапия ориентирована на:

  • устранение симптомов сердечной недостаточности;
  • восстановление сократительной функции миокарда;
  • стабилизацию сердечного ритма;
  • предотвращение тромбоэмболии.

Схему и курс лечения подбирает врач для каждого больного в индивидуальном порядке, исходя из возраста, выраженности симптомов и степени тяжести патологии. Препаратами выбора считаются «Варфарин» (предотвращающий образование кровяных сгустков) и антикоагулянты. Сопутствующим препаратом для детей является «Карведилол», снижающий предсердечную нагрузку.

Учитывая тот факт, что причины заболевания определить очень сложно, при его диагностировании проводится симптоматическая терапия

Если медикаментозная терапия не приносит результатов и состояние пациента продолжает ухудшаться, то врачи прибегают к радикальному способу лечения – операции. В ситуациях, когда существует угроза жизни человека, проводят пересадку сердца. Для устранения хронической сердечной недостаточности в ходе операции устанавливают кардиостимулятор.

Прогноз

Несмотря на редкость патологии, при своевременно начатом лечении прогноз для пациента благоприятный.

Даже если губчатая кардиомиопатия стала случайной находкой, то благодаря новым лекарственным препаратам и современному оборудованию шанс вернуться к привычной жизни у пациента остается большим.

Но все еще зависит от симптомов сердечной недостаточности, области поражений сердечной мышцы и способности миокарда сокращаться.

Отзывы

Роман, 29 лет:

«На здоровье никогда не жаловался. Занимался спортом (футбол, плаванье). После университета моя активность заметно поубавилась. Появилась одышка, отечность ног.

Первое время старался не обращать внимания, но когда стал ощущать боль в груди, решил пройти обследование. Врачу не понравилось мое сердцебиение, и он отправил меня на ЭХО КГ. В заключении – некомпактный миокард. Вот эта новость меня шокировала.

Но врач успокоила и назначила лекарства. Сейчас принимаю таблетки, и симптомов пока нет».

Карина, 40 лет:

«Впервые диагноз «некомпактный миокард» я услышала, когда сын проходил комиссию в военкомате. До этого каких-либо признаков не было. Служить с таким диагнозом его не отправили. Мы нашли хорошего врача, который все подробно рассказал о патологии и назначил лечение. Паника уже стихла. Жить с такой болезнью можно, главное ее правильно лечить».

Источник: https://sosudoff.ru/infarkt/nekompaktnyj-miokard.html

Некомпактный миокард

Изолированная некомпактность левого желудочка.

Некомпактный миокард левого желудочка (синонимы: губчатый миокард, эмбриональный миокард, персистирующие синусоиды) — генетически детерминированная кардиомиопатия, которая характеризуется патологической трабекулярностью миокарда левого желудочка в результате нарушения нормального эмбриогенеза сердца с формированием двух слоев миокарда: толстого некомпактного (эндокардиального) и тонкого нормального (компактного, эпикардиального).

Рис. 1. Макропрепарат сердца.

Визуализируется выраженная трабекулярность миокарда левого желудочка, отграниченная с нормальным слоем.

Историческая справка

Первые упоминания губчатого миокарда описаны американским хирургом Самуэлем Беллетом в 1932 году: в миокарде левого желудочка новорожденного с цианотическим врожденным пороком сердца отмечались глубокие лакуны и трабекулы, выявленные при аутопсии.

Далее, лишь с развитием и внедрением эхокардиографии (далее ЭхоКГ), в 1984 году немецкие ученые Рольф Энгбердинг и Франц Бендер описали наличие синусоид миокарда у пациента, характерные лишь для эмбрионального этапа развития сердца.

В 1990 году детский кардиолог и американский профессор кафедры педиатрии вместе с соавторами предложил термин «изолированная некомпактность миокарда левого желудочка».

Учитывая все большее внедрение в практику ЭхоКГ, описывалось множество случаев данной нозологии, и в 1995 году Всемирная организация здравоохранения включила данное заболевание в группу неклассифицируемых кардиомиопатий. Затем, в 2006 году, Американская ассоциация сердца отнесла данную патологию к первичным генетическим кардиомиопатиям. С 2008 года заболевание включено в группу неклассифицируемых кардиомиопатий согласно классификации Европейского общества кардиологов.

Эпидемиология

Распространенность заболевания среди взрослого населения составляет 0,014%.

Встречается: у 0,01-0,27% всех взрослых пациентов, направленных на ЭхоКГ; у 3% больных из 960 с признаками ХСН; у 100 пациентов из 36933, перенесших ЭхоКГ (в период с 1994-2006 гг).

По данным разных ученых, заболевание чаще встречается у мужчин (56–82 %). В детской практике из всех случаев кардиомиопатий некомпактный миокард встречается в 9,2%, занимая третье место после гипертрофической КМП и дилатационной КМП.

Эмбриональное развитие миокарда

Для наиболее точного понимания механизма образования некомпактного слоя миокарда обратимся к эмбриологии. Миокард развивается из миоэпикардиальной пластинки спланхнотома мезодермы, представляя собой сеть волокон, разделенных широкими полостями.

С 5-й недели эмбрионального развития происходит уплотнение сети волокон, сужение межтрабекулярных лакун, формируется коронарный кровоток, происходит процесс уменьшения межтрабекулярных пространств до размеров капилляров.

Миокард «компануется» от основания к верхушке, от эпикарда к эндокарду (рис. 1, 2, 3, 4).

При нарушении данного процесса, чаще всего в результате генетической мутации в генах, кодирующих белок таффазин, альфадистробеверин, гетерозиготные мутации в генах, кодирующих MYH7, ACTC, TNNT2, в сердце остаются зоны некомпактного миокарда с глубокими межтрабекулярными пространствами.

Рис. 2. Эмбриогенез сердца, 6 неделя развития.

Heart Fail Clin. Author manuscript; available in PMC 2009 July 2

Рис. 3. Эмбриогенез сердца, 12 неделя развития.

Heart Fail Clin. Author manuscript; available in PMC 2009 July 2

Рис. 4. Эмбриогенез сердца, 16 неделя развития.

Heart Fail Clin. Author manuscript; available in PMC 2009 July 2

Рис. 5. Эмбриогенез сердца, трубчатое сердце.

Красный маркер тяжелых цепец миозина. Зеленый маркер эндотелия. Author manuscript; available in PMC
2009 July 2

Большинство ученых выделяют следующие формы некомпактного миокарда: – изолированный; – в сочетании с врожденными пороками сердца;

– в сочетании с нейромышечными заболеваниями (метаболическая миопатия, синдром Barth, синдром Roifman, синдром Ohtahara, синдром Noonan, мышечная дистрофия Emery–Dreifuss, мышечная дистрофия Becker, синдром Melnick–Needles).

По форме возникновения:– спорадическая;

– семейная (30%).

По анатомическим формам выделяют:– левожелудочковая;– правожелудочковая;

– бивентрикулярная.

По морфологическим типам:– лакунарный;– губчатый;

– смешанный.

По степени некомпактности миокарда (по отношению толщины слоя некомпактного миокарда к толщине всей стенки сердца на уровне верхушки левого желудочка):– мягкая (0,33–0,26)– умеренная (0,25–0,20)

– тяжелая (менее 0,2)

Патогенез и клиника

Патогенез складывается из сердечной недостаточности, синдрома нарушений ритма, тромбоэмболического синдрома.

Сердечная недостаточность выходит на ведущее место в клинике данного заболевания. Из-за нарушенной архитектоники строения миокарда происходит нарушение его сократительной способности.

При тяжелой степени некомпактности клиническая картина данного синдрома наиболее выражена с преобладанием недостаточности по обоим кругам кровообращения и с выраженным снижением общей сократительной способности миокарда.

Как правило, у некоторых пациентов клиника заболевания может манифестировать в результате запуска воспалительного процесса в миокарде, а в ряде случаев, при благоприятном течении, некомпактный миокард можно выявить впервые у лиц пожилого возраста.

В клинической картине заболевания на первое место может выходить болевой синдром, который выражается приступами стенокардии. Это объясняется большей потребностью в кислороде некомпактного слоя миокарда, который не кровоснабжается основными ветвями коронарных артерий, а кровоснабжение его происходит непосредственно из полости левого желудочка.

Синдром нарушений ритма проявляется чаще всего желудочковыми нарушениями ритма — более чем в половине случаев (экстрасистолия, нередко и высоких градаций). В четверти случаев наблюдается фибрилляция предсердий. Также, вследствие эндомиокардиального фиброза с захватом проводящей системы сердца наблюдаются нарушения проводимости по типу АВ, СА-блокад.

Конечно же, нарушение глобальной систолической функции, наличие нарушений ритма сердца, а в частности фибрилляции предсердий, наличие глубоких лакун предрасполагает к образованию тромбов в полости левого желудочка, а отсюда и тромбоэмболических осложнений (кардиоэмболические инсульты, ТИА, мезентериальный тромбоз).

Диагностика

Клиника при данном заболевании неспецифична, она может маскировать и дебют ИБС, и прочие кардиомиопатии. В данном случае нам помогает ЭхоКГ и МРТ с контрастированием гадолинием, помимо стандартной ЭКГ и суточного мониторирования ЭКГ.

Выделяют следующие эхокардиографические критерии некомпактного миокарда:

  1. Критерий Chin, 1990. Отношение компактной (X) части миокарда к общей толще миокарда (Y) ≤ 0,5.(рис.6) Измерение проводится в конце диастолы из парастернальной проекции по короткой оси и верхушечной проекции;
  2. Критерий Jenni, 2001. Измеряется в конце систолы из парастернальной позиции по короткой оси левого желудочка. Отмечается отношение некомпактной части миокарда к компактной более 2; визуализируются многочисленные выступающие трабекулы с глубокими межтрабекулярными пространствами, между которыми при цветовом доплере выявляется кровоток;
  3. Критерий Stollberger, 2007. Наличие более 3 трабекул в левом желудочке в направлении от верхушки к папиллярным мышцам, визуализирующиеся одновременно в одной эхокардиографической позиции; выявление кровотока в межтрабекулярных пространствах при цветном доплере;

Так же проводится оценка всех стандартных параметров при ЭхоКГ (размеры полостей, наличие изменений сократительной способности, клапанная недостаточность, оценка фракции выброса).

МРТ проводится с контрастным усилением редкоземельного металла гадолиния, оценивается: ФВ ЛЖ, индексированная масса миокарда (компактного, некомпактного); число некомпактных сегментов; критерий некомпактности (чувствительность 86%, специфичность 99%: соотношение компактного и некомпактного слоя миокарда в диастолу более 1:2); индекс ремоделирования левого желудочка.

И, конечно же, не стоит забывать о генетическом картировании и биопсии миокарда.

Рис. 6. Макроскопический срез задней стенки левого желудочка.

Принципы и тактика лечения

Пациентам с бессимптомным течением специфической терапии не требуется, им нужно лишь динамическое наблюдение у врача кардиолога.

При наличии клиники лечение должно складываться из следующих составляющих: стандартная терапия ХСН; назначение антикоагулянтной терапии при необходимости (снижение ФВ, ТЭ в анамнезе, тромбоз полостей сердца); назначение, при необходимости, антиаритмической терапии; назначение иммуносупрессивной терапии при доказанности аутоиммунного повреждения миокарда.

Так же, в отдельных случаях, могут рассматриваться варианты установки ЭКС (при наличии блокад высоких градаций с эпизодами синкопе); установки кардиовертера-дефибриллятора (при плохом терапевтическом ответе на антиаритмики); трансплантации сердца.

Источники

  1. Диагноз при сердечно-сосудистых заболеваниях (формулировка, классификация) / С.Г. Горохова. – 4-е изд., перераб. и доп. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.-стр. 192-193
  2. Басаргина Е. Н., Гасанов А. Г. Некомпактный миокард левого желудочка у детей-редкая кардиомиопатия? //Российский вестник перинатологии и педиатрии. – 2010. – Т. 55. – №. 4.
  3. Голухова Е. З., Шомахов Р. А. Некомпактный миокард левого желудочка //Креативная кардиология. – 2013. – №. 1. – С. 35-45.
  4. ICD-11 (Mortality and Morbidity Statistics). https://icd.who.int/browse11/l-m/en

Источник: https://medach.pro/post/1414

Некомпактный миокард – врождённое заболевание сердца

Изолированная некомпактность левого желудочка.

Некомпактный миокард – это заболевание, которое появляется ещё при эмбриональном развитии, и намного реже у взрослых или пожилых людей. Болезнь крайне редкая и являет собой возникновение аномалии в левом желудочке миокарда и в перегородке между желудочками. Данное состояние снижает систолическую функцию ЛЖ. ПЖ практически никогда не вовлечён в патологию.

Заболевание проявляется не очень распространённо. Некомпактный миокард у детей встречается намного чаще. За данными статистики в 52% случаев болеют именно дети, взрослые — только в 18%. Также болезни больше подвержены мужчины.

Причины и признаки заболевания

Данная болезнь чаще всего сопровождается другими сердечными заболеваниями. Из-за несовершенного эмбриогенеза происходит изменение миокарда, что и является основной причиной развития патологии.

Данное заболевание возникает во время эмбрионального развития

Миокард сначала представляет собой лишь переплетённые волокна с разделяющим карманом. К восьмой неделе формирования плода волокна начинают делиться на слои сердца, в этот период происходит становление коронарного кровообращения и капилляр. Должны уплотниться сердечные стенки, если это не происходит, то у ребёнка диагностируют некомпактный миокард.

На сегодня выделяют три основных гена, которые способствуют генетическому сбою и, соответственно, развитию патологии: TAZ, ZASP, α-дистробревин.

У деток некомпактный миокард имеет дисморфические признаки, цианоз, невозможность правильно набирать массу тела.

Часто больные с данным диагнозом сталкиваются с симптомами недостаточности левого желудочка, сбоями сердечного ритма (аритмия проявляется в 45% случаев), учащением пульса, повышением артериального давления, намного реже может проявиться тромбоэболия. У взрослых очень часто ощущаются боли и дискомфорт в районе грудной клетки.

Протекать болезнь может по-разному: одни не имеют никаких дискомфортных ощущений, другие страдают из-за ярко выраженных проявлений сердечной недостаточности, при тяжёлой форме которой необходима неотложная трансплантация сердца.

Важно! Болезнь опасна для жизни, поскольку может развиваться от недостатка кровообращения, тромбоза лёгочной артерии.

Заболевание часто проявляется у пациентов с врождёнными пороками сердца и наследственными заболеваниями:

  • сужение лёгочной артерии;
  • порок перегородки межпредсердной или между желудочками:
  • дистрофия мышц и т.д.

Прочтите!  Инфаркт: инвалидность, группа, особенности процедуры оформления

Патология, как правило, располагается в верхней части сердца и на стенках левого желудочка. Но в медицинской практике отмечались проявления, когда формировались тромбы. Основным симптом остаются глубокие трабекулы, которые образовываются на межжелудочковой перегородке.

ЭхоКГ считается ключевым методом диагностики некомпактного миокарда левого желудочка. Выделяют следующие критерии для проведения эхокардиографии:

  • отсутствие сопутствующей сердечной патологии;
  • значительное увеличение левого желудочка;
  • трабекуляризация отделов ЛЖ, в основном это касается апикальной и средней области;
  • толщина патологии, превышающая непоражённый миокард;
  • объёмные межтрабекулярные карманы, соприкасающиеся с полостью ЛЖ.

При диагностировании сравнивают слои миокарда: здоровый и пораженный трабекулами. Для корректного исследования необходимо сопоставить толщину двух частей (компактную и некомпактную).

Ещё одним методом диагностики данного заболевания является электрокардиограмма. Нарушения представлены повышенным комплексом QRS, видоизменённым сегментом ST и зубцом Т. Большой процент больных детей имеет WPW синдром, притом, что взрослые практически не имеют данного показателя.

Электрокардиографические симптомы заболевания полиморфны и малоспецифичны

Магнитно-резонансная терапия – вид диагностики, позволяющий получить более обширные сведения о работе органа. Это обеспечивается тем, что аппарат не связан акустическим окном.

Информативно! Для диагностирования сердца методом холтеровского мониторирования к пациенту прикрепляют небольшое устройство: сам прибор находится на поясе, электроды – непосредственно на теле человека. Больной весь день занимается своими повседневными делами, в то время как прибор считывает показатели и скидывает все на компьютер.

Методы лечения и прогнозы

Данное заболевание достаточно редкое, и на сегодня некомпактный миокард не имеет специфического метода лечения. Из-за этого применяется практически такая же терапия, как и при ярко выраженной сердечной недостаточности.

Лечение можно назвать консервативным. К основным его целям относят:

Устранение сердечной недостаточностивосстановление сократительной функции сердечной мышцы
Борьба с аритмиейнормализация сердечного ритма
Предотвратить развитие эмболииприём лекарственных препаратов для устранения возможного формирования тромбов

Прочтите!  Осложнения инфаркта миокарда

Медикаментозное лечение подбирается индивидуально для каждого пациента. К основным относят: варфарин – предотвращение формирования тромбов; антикоагулянты – коррекция СН. Важным нюансом при назначении лекарственных препаратов остаётся возраст больного. Так, для детей сопутствующим лекарственным средством идёт карведолол.

Для профилактики тромбоэмболии назначают длительный прием варфарина

Если медикаментозной терапии недостаточно и состояние пациента ухудшается (существует угроза жизни человека),требуется обязательное операционное вмешательство. В ряде случаев, когда СН набирает рефлекторного характера, больному необходима трансплантация сердца. Кардиостимулятор имплантируют при хронической недостаточности, с целью устранить аритмию.

Раньше пациент, которому ставили диагноз некомпактный миокард, имел очень маленький процент того, что его прогноз будет положительным. На сегодняшний день возможности кардиологии намного шире.

Ключевым преимуществом лечения является возможность обнаружить болезнь ещё в утробе матери. Это позволяет начать терапию ещё на начальной стадии развития аномалии. Но и в старшем возрасте процент благоприятного исхода оздоровления очень большой.

Современное оборудование, новые медпрепараты повышают шанс больного вернуться к обычному образу жизни.

Источник: https://sosudiveny.ru/miokard/nekompaktnyj-miokard.html

Гипертрабекулярность левого желудочка

Изолированная некомпактность левого желудочка.

Кардиомиопатия может быть различных форм, среди которых самой редко встречающейся считается гипертрабекулярность левого желудочка. Заболевание в основном определяется у детей, хотя иногда встречается среди взрослых. В тяжелых случаях может потребоваться даже пересадка сердца.

Гипертрабекулярность левого желудочка (ГТЛЖ, некомпактный миокард, губчатая кардиомиопатия) – это состояние, при котором мышечная стенка левого желудочка сердца становится как бы “губчатой”. Это может повлиять на способность сердца эффективно работать и на электрическую проводимость миокарда.

Гипертрабекулярность левого желудочка (ЛЖ) не может быть полностью вылечена, но медикаментозное воздействие помогает больным уменьшить выраженность симптомов.

Заболевание возникает редко и считается врожденной патологией. Во время эмбриологического развития сердца формируется два слоя: нормальный и патологический (губчатый). Развитие клиники и дальнейшее обследование больного позволяет поставить диагноз и назначить симптоматическое лечение.

: Noncompaction myocardium (NCM) – Некомпактный («губчатый») миокард (НКМ)или Губчатая кардиомиопатия

Описание

Гипертрабекулярность левого желудочка – это состояние сердца, при котором стенки левого желудочка (нижняя камера левой стороны сердца) не настолько уплотнена, как это должно быть в норме.

Это приводит к образованию в сердечной мышце каналов, называемых трабекулами. Левый желудочек принимает характерный “губчатый” вид, немного похожий на соты.

Хотя в основном поражается левый желудочек, в некоторых случаях также определяется гипертрабекулярность правого желудочка.

Первое описание болезни датируется 1926 г. после обследования больного ребенка.

ГТЛЖ описывается Американской кардиологической ассоциацией как тип генетической кардиомиопатии (болезнь сердечной мышцы, вызванная изменением генетического состава человека).

Однако Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) описывает ее как “неклассифицированный” тип кардиомиопатии. Патология может также быть связана с расширенной или гипертрофической кардиомиопатией.

В настоящее время нет универсально согласованных диагностических критериев для состояния.

Развиваться патология может в любом возрасте. В одних случаях определяется сочетание ГТЛЖ с другими врожденными заболеваниями, в других развивается изолированная форма болезни.

Механизм развития

ГТЛЖ – эта патология обычно образовывается, когда ребенок еще является эмбрионом, развивающимся в утробе матери. Это означает, что человек рождается с этим заболеванием. Однако у некоторых людей патологическое состояние может формироваться после рождения, при этом его называют “приобретенной” ГТЛЖ.

Сердце состоит из толстого слоя мышечных клеток (называемого миокардом). В нормальном состоянии мышечные клетки в миокарде плотно связаны друг с другом, поэтому считаются “уплотненными”.

Во время развития сердца эмбриона волокна сердечной мышцы поначалу являются “не уплотненными”, не способными нормально сжиматься. Это нужно для формирования толстой мышечной стенки. ГТЛЖ возникает тогда, когда эта часть нормального развития сердца (называемая “фазой ремоделирования”) прерывается, в результате чего часть миокарда не формируется компактной, а остается не уплотненной.

Причины и распространенность

ГТЛЖ в основном является генетическим заболевание, вызванным измененным или “мутированным” геном.

Если болезнь генетическая, она может быть унаследована (передана от родителя к ребенку) и поэтому нередко бывает распространена в определенных семьях.

По этой причине рекомендуется провести скрининг членов семьи первой линии (родителей, братьев и сестер), если у кого-то из близких ранее определилась ГТЛЖ.

Распространенность ГТЛЖ на самом деле не известна, хотя, по некоторым предположениям, болезнь чаще затрагивает мужчин, чем женщин. В настоящее время у большого количества людей диагностируется ГТЛЖ, потому что кардиография сейчас более развита, так что неуплотненные области можно довольно точно увидеть и диагностировать.

ГТЛЖ иногда диагностируется у больных с расширенной или гипертрофической кардиомиопатией.

Немного статистики:

  • ГТЛЖ в 80% случаев регистрируется у мужчин.
  • У детей ГТЛЖ встречается чаще всего, поскольку занимает третье место после гипертрофической и дилатационной форм кардиомиопатии.
  • Среди диагностируемых кардиомиопатий ГТЛЖ определяется в 9,2% случаев.
  • На общую долю патологии приходится 0,014% случаев (по данным E. Oechslin).

Симптомы

Хотя болезнь может быть диагностирована в любом возрасте, в основном первые симптомы начинают появляться в младенчестве. У части больных может быть недиагностированная форма ГТЛЖ, в таких случаях симптомы практически отсутствуют.

Проявления ГТЛЖ варьируются от одного человека к другому в зависимости от величины и расположения миокарда без уплотнения. Симптомы не являются строго специфическими для ГТЛЖ, поскольку они нередко определяются при других типах кардиомиопатии и заболеваниях сердечно-сосудистой системы, что нередко затрудняет диагностику.

Клинические проявления обычно возникают потому, что:

  • некомпактный миокард не позволяет сердцу хорошо перекачивать кровь по всему телу (что может вызвать симптомы сердечной недостаточности, так как сердце не отвечает потребностям организма);
  • трабекулярность миокарда влияет на нормальную электрическую активность сердца (что может вызвать аритмию – нарушение сердечного ритма).

Симптомы ГТЛЖ включают:

  • одышку;
  • усталость (иногда крайне выраженную);
  • чувство головокружения;
  • обморочное состояние;
  • чувство аномальных сердечных сокращений (сердцебиение);
  • опухание ног, лодыжек и стоп (отеки).

Диагностика

При подозрении на гипертрабекулярность левого желудочка или наличии симптомов, которые могут указывать на сердечное заболевание, проводятся различные исследования. Чаще всего диагностика ГТЛЖ включает следующее:

  • Анализ истории болезни и генеалогического древа больного – определяются симптомы и выясняется наличие подобных признаков у других членов семьи.
  • Физический осмотр – проводится с целью дополнения истории болезни другими, свойственными для патологии, признаками.
  • ЭКГ (электрокардиография) – проверяется проведение электрических импульсов по сердечной мышце, также ЭКГ позволяет определить аритмии.
  • Эхо КГ (эхокардиография) с цветным допплером – выполняется для оценки насосной функции сердца, размеров стенок его камер, включая левого желудочка. При ГТЛЖ изменяется соотношение компактного слоя к некомпактному. У взрослых оно составляет менее 2, а у детей – менее 1,4. Также в одном из срезов определяется несколько трабекул и глубоких рецессусов, которые сообщаются с полостью ЛЖ.
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) – показывает структуру сердца. Также может быть определено движение крови, когда она течет через сердце. Подобные данные могут использоваться для выявления трабекуляции.

Критерии постановки диагноза ГТЛЖ по МРТ:

  • Определение двух слоев сердечной мышцы.
  • Выраженная трабекулярность, выявляемая на нескольких диастолических срезах.
  • Соотношение “губчатого” слоя к нормальному составляет 2,3 и более.

При ошибочной диагностике ГТЛЖ может быть принята за гипертрофическую кардиомиопатию, фиброэластоз и эндомиокардиальный фиброз. Также вместо ГТЛЖ нередко ставится диагноз миокардита, рестриктивной, дилатационной кардиомиопатии и пр.

Лечение

Отсутствие симптомов у больного позволяет не проводить специфического лечения. Если же определяется клиника хронической сердечной недостаточности или возникают проблемы с электрической проводимостью сердца, тогда проводится соответствующая патогенетическая и симптоматическая терапия.

Лечение направлено на то, чтобы улучшить функцию сердца и уменьшить вероятность развития любых осложнений. План лечения основан на результатах диагностических тестов и клинических проявлений, поэтому индивидуализируется с потребностями конкретного больного и симптомами, которые он испытывает.

Схема медикаментозного лечения может включать любые препараты из следующих фармакологических групп:

  • Антикоагулянты – снижают риск образования тромбов в трабекулах, которые могут привести к закупорке сосудов головного мозга, то есть инсульту. Сгустки крови также могут образовываться из-за фибрилляции предсердий (ненормального сердечного ритма). Примером антикоагулянта является варфарин, который также может быть назначен, когда ослабевает насосная функция левого желудочка.
  • Диуретики (мочегонные средства) – уменьшают накопление любой жидкости в легких или других частях тела, стимулируют почки выводить из организма воду в виде мочи.
  • Ингибиторы АПФ (ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента) – они расслабляют гладкую мышцу вокруг кровеносных сосудов, уменьшая нагрузку на сердце, и снижают объем крови, чем облегчают работу насосного органа.
  • Блокаторы рецепторов ангиотензина II – средства расширяют (увеличивают) просвет кровеносных сосудов, что позволяет снизить артериальное давление. Они могут использоваться, если человек не может переносить ингибиторы АПФ.
  • Бета-блокаторы – уменьшают частоту и силу сокращения сердца, уменьшая стимулирующее действие адреналина, который обычно заставляет сердце биться быстрее.

Хирургические методы лечения

  • Имплантация кардиовертера-дефибриллятора – этот вариант может тогда использоваться, когда человек испытывает или подвергается риску возникновения аритмий, которые при неблагоприятном течении болезни способны привести к остановке сердца.
  • Кардиостимулятор – прибор контролирует электрическую активность сердца и при необходимости восстанавливает нормальный сердечный ритм. Это важно для людей с аритмиями по типу сердечной блокады, снижающих частоту сердечных сокращений.

При наличии сопутствующих заболеваний проводиться их соответствующее лечение. В противном случае будет сложно контролировать течение ГТЛЖ. Обследоваться больные должны как минимум два раза в год.

Последние исследования

“Пациенты, серьезно больные губчатой кардиомиопатией левого желудочка, также хорошо себя чувствуют после трансплантации сердца, как и пациенты с тяжелой дилатационной кардиомиопатией”, говорится в одном новом исследовании.

Исследователи из Центра усовершенствования сердечной недостаточности и трансплантации в Институте сердца и сосудистых заболеваний Харрингтона в Кливленде, штат Огайо, обследовали 113 пациентов (43 взрослых и 70 детей), которые имели ГТЛЖ и были внесены в список ожидающих трансплантацию сердца. Большинство из них были молодыми людьми среднего возраста и имели около 17 лет.

Исследователи во главе с доктором Садиром Г. Аль-Кинди отметили, что имеются ограниченные данные, в которых изучалось бы состояние пациентов с ГТЛЖ после трансплантации сердца.

В связи с этим была рассмотрена база данных Объединенной сети по обмену органами (UNOS) для всех пациентов, зарегистрированных в период с 2000 по 2013 год, с ГТЛЖ как основной причиной сердечной недостаточности. (UNOS является некоммерческой организацией, которая координирует деятельность по пересадке органов в США).

Исследовательская группа заявила, что пациенты в основном были детского возраста и во время ожидания пересадки им были встроены насосные устройства. Но, несмотря на то, что у них больший риск инфицирования после трансплантации, выживаемость среди них была аналогичной другим больным, перенесшим трансплантацию из-за тяжелой дилатационной кардиомиопатии.

В процессе ожидания пересадки восемь пациентов умерло, у пятерых наблюдалось улучшение, поэтому им больше не нужна была трансплантация, у троих отмечалось слишком тяжелое состояние. Но 78 больным была проведена трансплантация, в результате которой было достигнуто несколько лучших результатов с выживаемостью 10,6 лет по сравнению с 9,4 годами без пересадки.

Результаты опубликованы в Интернете в издании “The Journal of Lung and Heart Transplantation”.

: Кардиомиопатия – симптомы, причины и группа риска

Источник: https://arrhythmia.center/gipertrabekulyarnost-levogo-zheludochka/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.