Гиперсомнии. Нарколепсия-катаплексия

Катаплексия

Гиперсомнии. Нарколепсия-катаплексия

Катаплексия (синдром Левенфельда-Геннеберга) – это состояние внезапной утраты мышечного тонуса при полном сохранении сознания.  При катаплексии человек не способен шевелиться вообще, либо же обездвиженными оказываются отдельные участки его тела.

Но понимание происходящего, слух, зрение, обоняние, то есть восприятие окружающего, никоим образом не страдает. Возникновение катаплексии наука связывает с дефицитом в гипоталамусе особого вещества гипокретина (орексина).

Обычно катаплексия имеет приступообразное течение, длительность приступа в среднем составляет несколько секунд или минут. Чаще всего приступ катаплексии провоцируется сильными эмоциями. В 70-80% случаев катаплексия является симптомом другого заболевания, нарколепсии.

Данная статья познакомит вас с основными сведениями о катаплексии.

Современная медицина чаще рассматривает катаплексию как одно из проявлений нарколепсии (болезни Желино). В действительности же только 70-80% всех случаев катаплексии являются симптомом нарколепсии, а остальные 30% возникают самостоятельно.

Если катаплексия возникает при отсутствии возможных причин (проблем с нервной системой), то она является первичной (истинный синдром Левенфельда-Геннеберга).

В тех случаях, когда возникновение катаплексии сопряжено с перенесенной черепно-мозговой травмой, интоксикацией (наркотиками, алкоголем и так далее), опухолью головного мозга, инфекционным процессом (энцефалитом), рассеянным склерозом, оперативными вмешательствами на головном мозге, говорят о вторичной катаплексии.

Катаплексия может быть:

  • общей (тотальной) – когда возникает утрата мышечного тонуса всего организма. Такая катаплексия сопровождается падением;
  • частичной (парциальной) – тонус теряют отдельные группы мышц (мышцы рта, языка, живота, шеи, рук или ног). В таких случаях человек утрачивает способность осуществлять движения только пораженными участками тела (например, не может закрыть рот или пошевелить руками);
  • катаплексическим статусом – когда приступы катаплексии следуют один за другим, практически без перерыва.
  • 1 Вероятная причина катаплексии
  • 2 Симптомы
  • 3 Диагностика
  • 4 Лечение

Вероятная причина катаплексии

В течение 15 лет проводились наблюдения за группой больных с катаплексией, чтобы обнаружить причину заболевания,  и в 2006 году были опубликованы результаты. Было установлено, что молниеносное выключение мышечного тонуса при катаплексии связано напрямую с гипоталамусом (отделом головного мозга), точнее – с выделяемым им особым веществом орексином (гипокретином).

Орексин ответственен за регуляцию бодрствования, процессов возбуждения в организме человека. При катаплексии орексина вырабатывается недостаточно либо являются дефектными рецепторы, его воспринимающие. Результатом этого становится массовое подавление деятельности нейронов спинного мозга, обеспечивающих мышечный тонус.

Почему именно возникает нехватка орексина (или «ломаются» его рецепторы) в организме, пока не ясно, однако выявлена прямая связь между дефицитом орексина и недостатком гистамина, дофамина, адреналина в нервной системе.
Эти медиаторы также поддерживают бодрствование и бдительность организма.

Дальнейшие исследования в этой сфере наверняка смогут установить истинную причину катаплексии, разгадка, вероятно, уже близко.

Симптомы

Основным симптомом катаплексии является внезапная потеря мышечного тонуса. Это может проявляться:

  • отвисанием нижней челюсти (самостоятельно закрыть ее человек в момент приступа не может, только если придержать челюсть рукой);
  • запрокидыванием назад головы или свисанием головы вниз (нарушение тонуса мышц шеи);
  • свисанием рук вдоль туловища;
  • подкашиванием ног (сгибание в коленных суставах), что обычно сопровождается падением;
  • «немым» лицом, то есть отсутствием какой-либо мимики (нарушение тонуса мышц лица).

Если катаплексия является тотальной, то все описанные выше признаки выявляются одновременно. Практически всегда при этом человек падает и лежит обездвижено в неудобной позе до окончания приступа (если ему не помочь, конечно).

Помимо непредвиденного снижения мышечного тонуса приступ катаплексии также может себя проявлять следующими симптомами:

  • покраснением лица;
  • урежением сердцебиения;
  • обильным потоотделением;
  • нечленораздельной речью (если нарушается тонус мышц, участвующих в продукции речи);
  • двоением в глазах (за счет снижения тонуса глазных мышц).

СМ. ТАКЖЕ:  Нарколепсия: симптомы, диагностика и лечение

Отличительными признаками приступа катаплексии следует считать отсутствие нарушения дыхания и сохранение сознания. Человек в приступе катаплексии воспринимает окружающий мир (слышит и видит, хотя возможно и двоение в глазах), все понимает, но не в состоянии выполнить какие-либо движения пораженными мышцами.

Довольно характерной является провокация приступа катаплексии сильными эмоциями или внезапными физическими усилиями.

Эмоции могут быть как положительными (радость, удивление, смех, оргазм, благоговение и другое), так и отрицательными (гнев, ярость, испуг и так далее). Под внезапными физическими усилиями подразумеваются ситуации, к которым организм не был готов.

Например, непредсказуемое падение какого-либо предмета на голову (необходимость молниеносно увернуться), попытка поймать внезапно брошенный предмет и так далее.

Катаплексией чаще страдают лица мужского пола. Приступы чаще возникают между 10 утра и 9 вечера. Длительность приступа весьма вариабельна: от нескольких секунд до нескольких минут.  В 93% всех случаев каталепсии приступ длится не более 2-х минут, в 6% — до 5-ти минут и в 1% — более 5 минут.

Заболевание «любит» молодых людей: первые симптомы обычно появляются в период полового созревания и имеют тенденцию к угасанию после 40 лет (то есть с возрастом заболевание становится менее агрессивным). Приступы не приводят к нарушению умственных способностей, но могут становиться причиной травм.

У людей, страдающих катаплексией, обычно выявляются нарушения сна (не обязательно это замечается самим пациентом, иногда изменения выявляются только при полисомнографии).

Диагностика

Установление диагноза катаплексии производится врачом-неврологом. Для этого производится сбор жалоб, анамнеза жизни и заболевания, осмотр больного.

Затем назначаются дополнительные методы обследования (полисомнография, электроэнцефалография, компьютерная томография или магнитно-резонансная томография, ряд биохимических анализов крови).

Всестороннее обследование больного необходимо для исключения иных заболеваний, имеющих сходную клиническую картину с катаплексией (например, транзиторных ишемических атак, эпилептических припадков, обмороков, гиперкалиемических параличей и многих других заболеваний).

Лечение

В настоящее время катаплексия является хроническим неизлечимым заболеванием. Основной подход к лечению данного заболевания – симптоматический.

В случаях, когда приступы возникают очень редко, длятся недолго и не приводят к социально значимым отрицательным моментам, возможно просто наблюдение неврологом без назначения какой-либо терапии.

Из медикаментозных препаратов для ликвидации приступов катаплексии обычно используют антидепрессанты (трициклические – Кломипрамин, Имипрамин;
селективные ингибиторы обратного захвата серотонина – Сертралин, Пароксетин, Флуоксетин и другие). Иногда требуется прием седативных препаратов, успокаивающих нервную систему и уменьшающих эмоциональные колебания у пациента.

В Америке основным препаратом для лечения катаплексии является Оксибат натрия или Оксибутират натрия (Xyrem). В России принято использовать это средство в анестезиологии для неигаляционного наркоза.  Поскольку Оксибат натрия приводит к возникновению дневной сонливости, то его применение сочетают со стимуляторами (Модафинил, Алертек, Провигил).

Обычно Оксибат натрия в сочетании со стимуляторами используют при катаплексии с нарколепсией. Американские ученые также разработали специальный спрей для носа, содержащий орексин. Пока что его эффективность проверялась только на животных, но результаты были вполне обнадеживающими. Возможно, через какое-то время препарат будет тестирован и на людях.

В качестве основных профилактических мер при катаплексии рекомендуется отказаться от употребления кофе, алкогольных напитков, не курить, вести здоровый образ жизни, соблюдать режим труда и отдыха (значительная роль отводится достаточному количеству сна).
Еще хотелось бы отметить, что люди, страдающие катаплексией, не могут работать с движущимися механизмами, на высоте и так далее, то есть в тех условиях, где внезапное падение может спровоцировать несчастный случай.

СМ. ТАКЖЕ:  Нарколепсия: симптомы, диагностика и лечение

Таким образом, катаплексия – это заболевание нервной системы, причиной которого является недостаток особого вещества в головном мозге. Катаплексия не отличается особым разнообразием симптомов: в основном она проявляет себя приступами внезапной утраты мышечного тонуса.

Сама по себе болезнь не опасна, она не приводит к каким-либо осложнениям, не прогрессирует, однако может стать причиной травм, получаемых в момент падения. На сегодняшний день катаплексия является неизлечимым заболеванием, но ведутся исследования в этом направлении.

А пока что основной мерой помощи таким больным являются антидепрессанты разных групп.

Источник: https://doctor-neurologist.ru/katapleksiya

Гиперсомния, нарколепсия

Гиперсомнии. Нарколепсия-катаплексия

Изображение с сайта lori.ru

Гиперсомния – это явление, когда человеку требуется патологически повышенное количество сна. Здоровые люди в зависимости от особенностей организма требуют от 5 до 10 часов сна в сутки, и величина сильно колеблется в зависимости от деятельности.

Средняя продолжительность сна у здоровых людей при обычном рабочем графике колеблется от 7 до 9 часов. В будни – чуть меньше, чем в выходные.

При гиперсомнии эпизоды сна или очень сильной сонливости могут возникать в течение дня, при этом они нарушают нормальное самочувствие человека и могут даже угрожать его жизни.

Причины

Эпизоды гиперсомнии могут возникать у абсолютно здоровых людей при психофизиологической гиперсомнии. Это возникает во время стресса, тяжелой работы, бессонных ночей и переутомления. Обычно при этом люди днем сонливы, невнимательны, у них могут быть жалобы на головные боли, слабость и .т.д., но это состояние не требует коррекции, оно проходит после отдыха и полноценного сна.

Другие причины гиперсомнии:

    нарколепсия;

  • идиопатическая гиперсомния;
  • синдром сонных апноэ;
  • синдром двигательных расстройств сна;
  • посттравматическая гиперсомния;
  • в результате приема медикаментов;
  • из-за смены циркадных ритмов (перелеты, переезды).

Нарколепсия

Наибольшее значение имеет развитие самой серьезной из гиперсомний – нарколепсии. Она встречается не часто, развиваясь с 20 до 50 лет. Чаще бывает у мужчин. Предполагается генетическая предрасположенность.

Проявляется нарколепсия в нескольких видах:

  • императивная дневная сонливость, которая сочетается с эпизодами насильственного дневного засыпания;
  • нарушения ночного сна;
  • гипногагические и гипномимические галлюцинации;
  • приступы катаплексии;
  • катаплексия пробуждения.

Данные сочетания называют нарколепсической пентадой. В начале заболевания нарколепсия может проявляться только одним из симптомов. Но постепенно картина может изменяться, к первоначальным проявлениям присоединяются другие проявления.

Первоначально проявляются дневная сонливость с императивными, неудержимыми эпизодами сна днем. Нарколептики не могут преодолеть желание уснуть, засыпая в самых неподходящих местах. Особенно это опасно при вождении транспорта, работе в опасных производствах, с людьми. Такие засыпания могут происходить несколько раз в сутки. По продолжительности от пары секунд до нескольких минут.

Эпизоды засыпания проявляются постепенным замедлением речи, дизартрией – нарушением произношения, после чего происходит снижение мышечного тонуса в области шеи, падение головы и выключение сознания. Обычно люди предчувствуют сое состояние, пытаясь занять удобную позу, чтобы не травмироваться. Вероятность засыпания усиливается при статичной работе и расслабленноти.

Ночью нарколептиков беспокоит ночное пробуждение несколько раз, плохое качество сна и невыспанность. Галлюцинации могут возникать во время засыпания или пробуждения.

Возникает катаплексия – потеря мышечного тонуса на фоне сильных эмоций – гнева, плача или смеха. Падения при катаплексии могут быть травматичными, а приступы длятся от пары секунд до получаса.

Катаплексия пробуждения – это присутствие сознания с невозможностью совершения целенаправленных движений.

Идиопатическая гиперсомния

Обычно развивается в молодом возрасте, проявляется эпизодами сильной дневной сонливости. Желание спать возникает даже при напряженной работе. Эпизоды дневных засыпаний проявляются несколько раз в день, но без непреодолимого желания.

Нет нарушений в ночном сне, а во время дневного сна могут возникать эпизоды автоматических движений, длящиеся несколько секунд, особенно если люди днем не ложатся спать. Утренние пробуждения проявляются сонным опъянением, когда пациенты могут проявлять агрессию.

А дневные эпизоды сна не приносят существенного облегчения и не снимают сонливости.

Диагностика

Основой диагностики является генетическое консультирование, полисомнография – исследование пациента и активности мозга во сне, проведение специальных тестов по оценке сна – стэнфордской шкалы сонливости, теста латенции сна.

Лечение

Методы лечения нарколепсии и идеопатической гиперсомнии комплексные, но полного выздоровления они пока не дают. Они позволяют улучшать качество жизни пациентов, но важно обучить пациента жить со своим заболеванием.

Назначаются медикаментозные стимулирующие средства, антидепрессанты, но дозы и кратность применения подбирает врач. Лечение длительное и курсовое.

Важно уделять внимание гигиене сна, регулярно ложиться и вставать, спать как минимум 8-9 часов, отдыхать во второй половине дня. Нельзя употреблять тяжелое питание и алкоголь.

Пациентам нельзя выбирать работы, связанные с повышенной опасностью – водители, рабочие на станках и т.д.

Алена Парецкая, врач-педиатр

Источник: http://dr20.ru/nevrologiya/gipersomnija/

Нарколепсия

Гиперсомнии. Нарколепсия-катаплексия

Нарколепсия или болезнь Желино является необычным заболеванием, приводящим к непреодолимой сонливости, проявляющейся в виде дневных приступов внезапного сна и приступами катаплексии.

Вывести больного из состояния сонливости можно при помощи легкого прикосновения.

После пробуждения он может продолжать заниматься прерванным занятием, пребывая в бодром состоянии, не замечая, что что-то произошло, а припадки катаплексии вызывают у человека ужас и тревогу.

В основном приступ сна и непроизвольное мышечное расслабление последовательно сменяют один другого или же развиваются одновременно.

Причины возникновения болезни

Точной причиной, провоцирующей возникновение болезни Желино, до сих пор не определено, но специалисты считают, что данное состояние вызвано поражением части мозга, которая отвечает за процесс сна и бодрствования. Психиатрические и психологические заболевания не являются факторами, вызывающими нарколепсию.

  • Тяжелое переутомление;
  • Сильное эмоциональное потрясение;
  • Травмирование черепа;
  • Перенесенные инфекционные заболевания;
  • Ослабление иммунитета.

Появление эссенциальной нарколепсии можно связать с наследственными факторами, а еще нарушением функционирования желез внутренней секреции. Внезапные единичные приступы болезни диагностируются у пациенток во время беременности, при полном отсутствии симптоматики недуга до зачатия.

Симптомы

Предвестниками приступов болезни Желино является общая усталость, головные боли, двоение в глазах, нарушение памяти и возникновение неосознанных мышечных подергиваний.

Наиболее выраженным и беспокоящим симптомами болезни Желино является избыточная сонливость и катаплексия, повторяющаяся несколько раз в сутки.

Внезапные приступы сонливости сопровождаются следующей симптоматикой:

  1. Постепенное замедление речи;
  2. Резкое выключение сознания;
  3. Сохранение мышечных рефлексов;
  4. Кратковременный сон;
  5. Прилив бодрости после пробуждения.

Сны при данном заболевании характеризуются частыми пробуждениями и яркими кошмарными картинами. После пробуждения человек может подвергаться приступам обездвиженности, длящимся на протяжении нескольких минут. Обездвиженный период сопровождается тревогой и страхом.

Приступы сонливости могут сопровождаться сохранением моторики, возникая в различных ситуациях, независимо от их опасности, что позволяет заснувшему человеку не падать в положении стоя или во время ходьбы.

Сонливость так же как и приступы катаплексии возникает и заканчивается внезапно, длясь на протяжении короткого промежутка времени.

Приступы катаплексии

Катаплексия выражается кратковременным расслаблением мышц, что становится причиной падения. Во время приступа сознание сохраняется, но человек не может пошевелиться на протяжении нескольких секунд или минут. Припадок сопровождается потливостью, покраснением лица, замедлением пульса и исчезновением рефлексов слизистых оболочек.

Диагностика нарколепсии

На приеме специалист исключает наличие сопутствующих заболеваний, изучает историю болезни и назначает физикальное комплексное обследование:

  • Полисомнографию;
  • Тестирование множественной латенции (MSLT-тест).

Данная диагностика указывает, какие именно факторы повлияли на возникновение болезни Желино, что помогает при помощи специальных методик уменьшить ее проявления.

Лечение

Эссенциальная нарколепсия не поддается ни одному виду лечебных методик, поэтому для облегчения течения болезни уменьшается ее симптоматика. Заниматься восстановительными мероприятиями должен только врач, который назначает медикаментозную терапию (Эфедрин, Меридил или Фенамин), корректирует поведенческий фактор и организует необходимые мероприятия.

Течение болезни

После проведения длительных исследований специалистами в данной области было установлено, что развитие данного заболевания происходит вследствие уменьшения количества клеток в регуляторной области головного мозга.

Ученые нашли связь нарколепсии с геном, отвечающим за синтез гипокретина (химического мозгового вещества), так как при данной патологии его уровень существенно снижается.

Знаете ли Вы, чем гиперсомния отличается от нарколепсии?
О характерных симптомах опухолей головного мозга читайте здесь: /bolezni/opuholi/opuhol-golovnogo-mozga.html.

Прогноз и возможные осложнения

После возникновения любых симптомов данной патологии следует обратиться к врачу за консультацией, чего многие больные не делают, рассматривая данную патологию в качестве своеобразного курьеза, пытаясь к нему приспособиться. Делать этого не стоит, так как длительное отсутствие лечения может спровоцировать увеличение частотности приступов сонливости и катаплексии, что при длительном периоде времени может привести к инвалидности.

В качестве профилактических мер рекомендуется ограничить или вовсе исключить употребление алкоголя и кофеина, а еще отказаться от курения. Выполнение легких физических упражнений и регулировка режима питания и сна помогают предотвратить возникновение заболевания или облегчить его течение.

Источник: http://www.neuroplus.ru/bolezni/narusheniya-sna/narkolepsiya.html

Нарколепсия – сон или болезнь?

Гиперсомнии. Нарколепсия-катаплексия

Многие слышали о таком заболевании, при котором человек может внезапно заснуть без каких-либо причин. Но что за болезнь, которая имеет такую симптоматику? Одним из самых загадочных неврологических патологий, волнующих множество исследователей, является нарколепсия, о которой стоит рассказать поподробнее.

Что такое нарколепсия?

Нарколепсией (эссенциальной нарколепсией) называют расстройство нервной системы, которое относится к гиперсомниям (состояниям, характеризующимся повышенной продолжительностью сна).

Чаще всего можно встретить у людей молодого возраста, преимущественно мужского пола. Распространенность данного заболевания составляет порядка 40 случаев на 100000 человек.

Манифестирует в 14-летнем возрасте.

Патологическая сонливость наиболее часто является первым проявлением патологии. В дальнейшем наблюдают присоединение катаплексии

ВНИМАНИЕ! Данное состояние описал французский врач Эдуард Желино, в честь которого эту патологию именуют как болезнь Желино.

Этиология и патогенез

До сих пор достоверно причины заболевания не установлены. Считается, что в основе данного заболевания лежит нарушение течения цикла «сон-бодрствование». причина появления симптоматики считают уменьшение синтеза белкового нейромедиатора гипокретина или орексина.

функция этого нейромедиатора – сохранение организма в состоянии бодрствования. Орексины поддерживают равновесие между другими медиаторами, влияющими на циркадный ритм.

Под действием гипокретина происходит выработка возбуждающих импульсов, действующих на нервные клетки (нейроны), которые продуцируют возбуждающие медиаторы – моноамины (например, аспарагиновую кислоту). Последние из указанных нейронов отправляют обратно тормозящие импульсы, но меньшие по своей мощности.

Моноамины обладают возбуждающим воздействием на кору головного мозга, в результате происходит поддержание состояния бодрствования.

Но в головном мозге имеется область (вентролатеральная преоптическая область, зона Экономо), отвечающая за состояние сна. Пока происходит возбуждающая импульсация и выработка моноаминов, она находится в заблокированном состоянии.

Снижение уровня орексинов ведет к уменьшению возбуждающих импульсов, а в следствие этого и продукции возбуждающих медиаторов. Растормаживается зона Экономо и организм погружается в сон.

Как заболеть нарколепсией? Недостаток гипокретина может быть как первичным (генетически обсловлен), так и вторичным (после перенесенных инфекционных заболеваний).

Симптомы заболевания

Основными проявлениями болезни Желино являются:

  • Гиперсомния;
  • Катаплексия.

Гиперсомния проявляется повторными случаями сна, длительность которых составляет от 10 до 20 минут с периодичностью в 2-3 часа. Данное явление обычно возникает в тех случаях, когда сонливость не считается вполне нормальным фактом – приём пищи, важный разговор. Жажда сна является ежедневным проявлением болезни.

Под катаплексией понимают двустороннее снижение тонуса мышц, что возникает на фоне всплеска эмоций. Триггерным фактором приступа катаплексии является потрясение, которые оказываются эмоционально окрашенным.

Катаплексический приступ проявляется внезапной гипотонией в связи с чем пациент падает, при этом дыхательная функция не изменяется и сознание остается ясным. Длительность эпизода – от нескольких секунд до нескольких минут. Катаплексия может быть различной степени тяжести и варьирует от легкой до тяжелой.

Легкая степень может проявляться снижением тонуса отдельных групп мышцы, тяжелая – каталептическим статусом.

Основные проявления сопровождают:

  • Галлюцинации (проявляется проекцией сновидения на окружающую обстановку);
  • Паралич сна (состояние между сном и бодрствованием, в течение которого утрачивается способность говорить, двигаться);
  • Амнезия;
  • Диплопия (двоение в глазах);
  • Трудность засыпания;
  • Снижение качества сна (частые пробуждения).

Классификация нарколепсии

Эссенциальную нарколепсию можно классифицировать в зависимости от степени тяжести:

  • Легкая. Сонливость с последующим засыпанием в ситуациях со сниженной концентрацией внимания – чтение, просмотр фильма, поездка в транспорте. Приступы наступают менее 1 раза в неделю с длительностью до 12 минут.
  • Умеренная. Наблюдают засыпание при минимальной физической активности, для которой требуется средний уровень концентрации. Примером может служить прослушивание лекции. Время сна составляет 5-10 минут, частота приступов – 1 раз в неделю.
  • Тяжелая. Сон настигает во время деятельности, требующей концентрации внимания, больше минимальной. Возникать может при приёме пищи, общении. Приступы наблюдаются по несколько раз в неделю, длительность – до 5 минут.

По течению делят на:

  • Острую (симптомы сохраняются до полугода);
  • Подострую (до года);
  • Хроническую (более года).

По наличию симптомов подразделяют на:

  • Нарколепсию с катаплексией;
  • Нарколепсию без катаплексии;
  • Нарколепсию, вызванную иными заболеваниями;
  • Нарколепсию неуточненной этиологии.

Диагностика

Заподозрить нарколепсию можно исходя из анамнеза заболевания. Для подтверждения данного диагноза проводятся специальные методы исследования, а именно:

  • Полисомнография;
  • Тест множественных латентностей сна.

Полисомнография

Представляет собой запись сна и регистрацию основных физиологических показателей организма: электрокардиограмму, электроэнцефалограмму, электронейромиографию, частоту дыхательных движений и сердечных сокращений, а также другие параметры.

Обычно исследование проводится на протяжение всей ночи. После получения всех необходимых данных, полученная информация обрабатывается посредством компьютера. Основная цель исследования – исключение иных причин нарушения циркадных ритмов.

На следующие сутки проводят тест множественных латентностей сна.

Тест основан на том, что пациенту дают 5 попыток заснуть. Длительность каждой попытки составляет 20 минут. Перерыв между попытками – 2 часа.

Во время сна происходит регистрация показателей организма, происходит регистрация фаз сна – быстрой и медленной.

Если у пациента есть эссенциальная нарколепсия, то быстрая фаза сна наступает быстрее, чем обычно. Также отмечают нарушения сна отличные от нормальных.

Лечение

В наше время вопрос «Как лечить нарколепсию?» является актуальным. Имеющиеся препараты не позволяют вылечить пациента, а лишь дают возможность достигнуть ремиссию – максимально купировать клиническую картину патологии. Цель – улучшить качество жизни пациента. Терапия имеет длительных характер, чаще всего – пожизненный.

Так как патология представлена совокупностью симптомов, то применяется комбинированная терапия. При гиперсомнии препаратами выбора являются те, которые оказывают стимулирующие эффекты (чаще всего антидепрессанты).

Если присутствует каталепсия, то назначают антидепрессанты (селективные ингибиторы обратного захвата серотонина, трициклические антидепрессанты), антиконвульсанты. Для терапии нарушений сна применяются снотворные препараты.

В лечении нарколепсии важно соблюдать следующие рекомендации:

  • Избегание лишения сна;
  • Соблюдение режима;
  • Избегание посменной работы;
  • Ежедневный дневной сон, длительность которого составляет 15 минут (профилактика катаплексий);
  • Снижение стрессов;
  • Поддержание постоянной массы тела.

Нарколепсия у детей

Клиническая картина болезни Желино у детского возраста от 5 до 10 лет разнится от классической симптоматики болезни у взрослых. В дополнение к основным симптомам добавляются:

  • Кошмары в ночное время;
  • Немотивированные приступы раздражительного поведения;
  • Гиперактивное поведение;
  • Трудность с пробуждением по утрам.

СПРАВКА! Учителя отмечают, что дети с данной патологией часто засыпают на уроках в школе. Это объясняется тем, что они не в состоянии справиться с приступами сонливости во время занятий.

Профилактика расстройств сна

Профилактическими мероприятиями нарушений сна являются:

  • Соблюдение гигиены и режима «сон-бодрствование»;
  • Дозированная физическая активность;
  • Избегание психических перегрузок;
  • Прием лекарственных препаратов, влияющих на нервную систему, согласно предписаниям врача.


Нарколепсия или болезнь Желино является довольно редкой патологией. Вылечить заболевание не представляется возможным, но имеется вариант перевести его в стадию стойкой ремиссии. Правильно диагностировать, назначить схему терапии, которая даст благоприятные эффекты, может только врач.

Источник: https://onevrologii.ru/narushenie-sna/narkolepsiya-son-ili-bolezn

Нарколепсия

Гиперсомнии. Нарколепсия-катаплексия

Нарколепсия – это недуг, характеризуемый сбоями в парадоксальном, то есть быстром сне. Проявляется нарколепсия повышенной сонливостью и непредвиденными «приступами» сна.

Помимо того данный недуг характеризуется дневными «атаками» неодолимой сонливости, приступами резкой потери тонуса мускулатуры при нахождении в сознании, разлаженностью ночного сна, при засыпании возникновением гипнагогических и при пробуждении гипнапомпических галлюцинаций. Порой может отмечаться преходящая телесная парализованность прямо после пробуждения.

Зачастую описываемое состояние появляется у молодых особ мужского пола. Согласно отдельным предположениям нарколепсия имеет наследственную природу в соединении с провоцирующим фактором извне, (вирусная инфекция).

Причины нарколепсии

Этиологический фактор рассматриваемого нарушения до недавнего времени был изучен слабо. Научные деятели предлагали множество гипотез и выдвигали различные концепции. И лишь к концу 20 столетия им удалось установить вероятный фактор, воздействующий на формирование и дальнейшее прогрессирование рассматриваемого синдрома.

Нарколепсия, что это такое? Согласно исследованиям специалистов, нарколепсия зарождается при нарушении в процессах метаболизма, проистекающих в мозге. Эти нарушения приводят к дефицитному синтезу нейропептида орексина, регулирующего смену бодрствования сном. Вследствие этого человека преследуют приступы сильнейшего желания спать.

Мозг человека являет собой сложносоставной «механизм». Еще Павловым было доказано, что в человеческом мозге существуют глубинные структуры, ответственные за сновидения.

Также в нем есть нейромедиаторы, обуславливающие легкость проведения по нейронам импульсов. При нормальном функционировании нервной системы эти вещества ответственны за пребывание индивидов в состоянии бодрствования.

При их дефиците до нейронов не доходят импульсы возбуждения и субъект засыпает.

Таким образом, рассматриваемое заболевание нарколепсия зарождается вследствие дефицита нейромедиатора орексина. Недостаток его производства могут породить нижеприведенные состояния:

– генетическая предрасположенность;

– гормональные сбои при беременности либо в ходе лактации;

– травматические поражения мозга;

– чрезмерное переутомление и сильное нервное перенапряжение;

– психологические травмы;

– сахарный диабет;

– инфекционные процессы, проникающие в мозг.

Перечисленные факторы вызывают нарушение продуцирования орексина, что порождает синдром нарушения парадоксального сна.

Согласно иной концепции болезнь нарколепсия может иметь аутоиммунную причину возникновения. Это подтверждается присутствием патологических Т-лимфоцитов, которые у здоровых субъектов отсутствуют. Нередко нарколепсия зарождается после проведения вакцинации.

Проведенные исследования сновидений посредством компьютерных комплексов показали, что у лиц, страдающих описываемым нарушением, отмечается преждевременное наступление этапа быстрого сна.

Симптомы нарколепсии

Главными клиническими проявлениями при нарколепсии считается непреодолимая тяга ко сну, проявляемая внезапным приступом сонливости (гипнолепсия). Пациенты подобное состояния описывают как сильную необоримую сонливость, которая неизбежно приводит к засыпанию вне зависимости от местонахождения больного.

Часто описываемые припадки возникают при выполнении монотонных движений в однообразной обстановке (например, при чтении, прослушивании лекций).

Даже у здоровых лиц при таких обстоятельствах могут появляться приступы сонливости, однако больных, страдающих нарколепсией, «атаки» сна преследуют и в условиях напряженной жизнедеятельности, например, во время вождения автомобиля, за едой.

Частота припадков гипнолепсии характеризуется значительными колебаниями. Длительность их может варьироваться от пары минут до 3-х часов. При этом разбудить индивида, находящегося в нарколептическом сне, довольно просто, словно он пребывает в обычном сне.

Как правило, после такого сна, больные ощущают себя отдохнувшими и вполне бодрыми, но буквально по прошествии пары минут атака может повториться.

Со временем субъекты, страдающие описываемым нарушением, адаптируются к своему недугу, поэтому ощутив характерную сонливость, они успевают отыскать более-менее приемлемое место для сна.

Кроме приступов сонливости, возникающих днем, описываемый недуг также проявляется нарушением ночных сновидений.

Симптомы нарколепсии могут быть следующими: постоянные прерывания сновидений в ночное время, яркие сновидения, бессонница, чувство недосыпания после пробуждения утром.

Некачественный сон в ночное время порождает понижение работоспособности и способности сосредоточивать внимание, провоцирует появление сонливости днем и раздражительности, способствует усилению межличностных конфронтаций, возникновению депрессивных состояний, синдрома хронической утомляемости.

При засыпании либо перед пробуждением индивиды, страдающие описываемым нарушением, могут наблюдать гипнагогические феномены, такие как: яркие видения, галлюцинации, часто носящие негативный характер. Эти феномены схожи со сновидениями, возникающие на этапе быстрого сна. У детей подобные явления считаются нормой, у здоровых взрослых лиц они довольно редки.

Приблизительно у четвертой части нарколептиков отмечается сонный паралич, заключаемый в мышечной слабости временного характера, которая препятствует выполнению произвольных действий.

Такой паралич, как правило, возникает в ходе засыпания либо при пробуждении. Большинство пациентов жалуются, что при описываемом состоянии они испытывают сильнейший страх.

При этом мускульная гипотония в ходе сонного паралича напоминает положение скелетных мышц на этапе быстрого сна.

Нарколепсия и катаплексия, что это? Кроме того, приблизительно у 75% нарколептиков отмечается явление катаплексии – кратковременной приступообразной утраты тонуса мускулатуры, что приводит к падению индивида на фоне сохранности сознания. Обычно данный симптом провоцирует внезапное бурное эмоциональное реагирование пациента.

Таким образом, типичные признаки нарколепсии – это засыпание «в движении» (то есть субъект беспричинно засыпает) и резкая непроизвольная мышечная слабость.

Выделяют 4 разновидности описываемого недуга. Первичная форма данного расстройства является классической вариацией нарколепсии, протекающей с дневными атаками гиперсомнии, катаплексией, галлюцинациями и сонным параличом.

Вторичная форма считается более редкой разновидностью. Она возникает вследствие повреждения мозга, опухолевых процессов мозга, рассеянного склероза, инфекционных поражений мозговых структур.

Пароксизмальная форма описываемого недуга связана с эпилепсией. Нарколептический пароксизмальный приступ является симптомом, возникающий при эпиприпадках. Заключается он во внезапном засыпании и падении.

Нарколепсия без возникновения катаплексии – также редко встречаемая вариация недуга. Она характеризуется двумя вариантами протекания. Первый – катаплексия отсутствует, но присутствуют эпизоды быстрого сна, выявляемые посредством диагностических тестов, второй – катаплексия и эпизоды быстрого сна отсутствуют.

Нарколепсия у детей

Рассматриваемый недуг нарколепсия у детей довольно редко диагностируется, вследствие чего лекарство от нарколепсии назначают с опозданием. Считается, что нарколепсия имеет наследственный генез.

Однако по причине недостаточной изученности этого нарушения назвать точный этиологический фактор и природу его происхождения невозможно.

Поэтому, все предположения о генезе нарколепсии носят лишь теоретический характер.

Большинство специалистов сходятся во мнении, что описываемое расстройство наступает вследствие дефицита орексина, являющегося активным веществом, которое является основополагающим в регуляторной функции процессов пробуждения и засыпания.

К факторам, воздействующим на присутствие и выраженность некоторых симптомов, можно отнести:

– заболевания мозга, носящие инфекционную природу;

– травмы черепа;

– дисфункция гипофиза;

– употребление средств, воздействующих на ЦНС, включая и фармакопейные средства;

– нарушение распорядка сна и периода бодрствования;

– сильное переутомление.

Ниже приведены основные признаки нарколепсии, обнаружив которые у своего чада родителям необходимо насторожиться.

Прежде всего, малыши, страдающие нарколепсией, ленивы и малоподвижны. Они часто хотят спать днем, могут «проваливаться» в сон после принятия пищи либо при выполнении монотонных действий. Таким малышам сложно утром проснуться. Они продолжительный период после пробуждения остаются сонными и заторможенными, часто бывают агрессивными и раздражительными.

Обнаружив ниже перечисленные проявления и симптомы нарколепсия, лечение детей необходимо родителям осуществлять строго у специалистов.

Прежде всего, к такому перечню признаков следует отнести резкую слабость мускулатуры, возникающую после бурного эмоционального реагирования ребенка, падение малыша при сохранном сознании.

Итак, основные клинические симптомы нарколепсии это:

– неодолимая дневнуая сонливость, которая возникает внезапно и часто в довольно неподходящий момент;

– внезапная слабость, зарождающаяся на фоне ярких эмоций (катаплексия);

– непродолжительное состояние одеревенения после внезапного пробуждения (паралич);

– галлюцинации, появляющиеся при попытках уснуть или непосредственно перед пробуждением;

– раздвоение в глазах;

– частые ночные просыпания ночью;

– неспособность сосредоточиться на чем-либо;

– постоянные головные алгии;

– нарушение памяти.

Чтобы говорить о нарколепсии не нужно наличие всех приведенных проявлений одновременно. Перечисленные признаки могут проявляться в разной степени интенсивности. При этом обязательным «атрибутом» описываемого нарушения является дневная сонливость в соединении с одним из выше приведенных симптомов. По мере эскалации недуга присоединяется иная симптоматика.

Рассматриваемое расстройство может негативно сказаться на учебной деятельности крох. Также оно может стать причиной задержки физического формирования.

Были зафиксированы случаи, когда малыши, имеющие диагноз нарколепсия, также страдают от симптоматики беспокойных ног или ночного апноэ. Родителям, заметившим эти проявления, следует незамедлительно обратиться к врачу-сомнологу дабы провести полисомнографию.

Как лечить нарколепсию – интересуются многие мамы и папы. Сегодня описываемое расстройство относится к разряду неизлечимых недугов. Помощь малышам, страдающим нарколепсией, аналогична терапевтическим мероприятиям, проводимых для взрослых пациентов.

Лечение нарколепсии

После проведения первичного осмотра неврологом для подтверждения либо исключения диагноза нарколепсия пациента направляют на обследование к сомнологу, который детально изучит особенности протекания недуга и проведет специфические тесты.

Прежде всего, проводится множественный тест количественной оценки сонливости днем (MSLT) и методика регистрации при сновидении показателей жизнедеятельности (полисомнография).

Дабы исследовать недуг посредством полисонографии пациенту следует провести ночь в специализированном кабинете под врачебным наблюдением, поскольку данная методика направлена на изучение ночного сна.

Рассматриваемый метод позволяет обнаружить нарушения очередности фаз сна, а также исключить иную возможную патологию.

Тест должен проводиться днем после ночного исследования. Пациент засыпает приблизительно на период времени до 20 минут. В течение двух часов таких периодов засыпания будет несколько. Пока больной опочивает, регистрируются изменения паттерна лица. Сочетание описанных методик исследования позволяет сомнологу диагностировать нарколепсию.

Современные терапевтические методы сегодня полностью излечить описываемый недуг не могут, однако они позволяют значительно облегчить симптоматику, что дает больному надежду существовать нормальной жизнью. Лечебные мероприятия, прежде всего, основаны на комплексности подхода, включающего медикаментозную терапию, изменение распорядка жизни, поддержку близких, методы релаксации.

Индивидам, имеющим диагноз нарколепсия, рекомендуется придерживаться неизменного распорядка сна, то есть засыпать и пробуждаться следует в определенное время ежедневно. Большинству больных более всего подходит схема, основанная на восьмичасовом ночном сне, а также должна включат 2 пятнадцатиминутных дневных сна.

Дабы улучшить качество ночных сновидений необходимо исключить употребление тяжелых пищевых продуктов, спиртосодержащих и кофеин содержащих жидкостей, никотина, а также прием пищи непосредственно перед засыпанием. Если диагностирована нарколепсия, то пациентам следует избегать вождение автомобиля.

Им также рекомендуется сменить работу, если ее условия связаны с риском или движущимся механическим оборудованием.

Правильно подобранное лекарство от нарколепсии оказывает стимулирующее воздействие в дневное время, устраняя тем самым проблему неизменно присутствующей сонливости. Для ликвидации сложностей с периодами быстрого ночного сна назначаются препараты-антидепрессанты, дающие организму возможность отдохнуть и возродить распорядок сновидений и бодрствования.

Лечение нарколепсии, характеризуемой дневной сонливостью в легкой либо умеренной форме, начинают с аналептика Модафинила, стимулирующего состояние бодрствования, не вызывающего эйфории и привыкания.

Если лечению модафинилом нарколепсия поддается плохо, то назначаются производные препараты амфетамина, например, Метилфенидат или Метамфетамин. Однако данные препараты принимать рекомендуется с особой осторожностью, поскольку имеют ряд негативных следствий в виде учащенных сокращений миокарда, возбуждения, гипертензии, привыкания, которое может перерасти в зависимость.

Понизить частоту возникновения катаплексии помогает употребление трициклических антидепрессантов, например, Имипрамина.

Так как симптоматика нарколепсии обусловлена бурными эмоциональными всплесками, то нарколептикам рекомендуется практиковать всевозможные методики релаксации, включающие дыхательную гимнастику, йоговские упражнения, массаж.

Источник: https://psihomed.com/narkolepsiya/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.