Геморрагический васкулит, или болезнь Шенлейна-Геноха

Содержание

Геморрагический васкулит — причины, симптомы и лечение

Геморрагический васкулит, или болезнь Шенлейна-Геноха

Геморрагический васкулит считается заболеванием, которое является разновидностью иммунного васкулита малых сосудов и характеризуется повышенным образованием иммунных комплексов, увеличением проницаемости сосудистых стенок.

Данная патология может развиться через 2-3 недели после острого тонзиллита, гриппа или скарлатины. Геморрагический васкулит у детей встречается более часто, чем у взрослых.

Особенно подвержены заболеванию дети от 4 до 12 лет. Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек.

Причины

Почему возникает геморрагический васкулит, и что это такое? Геморрагическим васкулитом называют также болезнь Шенлейна-Геноха или капилляротоксикозом.

Заболевание представляет собой асептическое (без участия инфекции) воспаление капилляров, вызванное повреждающим действием иммунных комплексов.

Проявляется капилляротоксикоз геморрагиями (кровоизлияниями), нарушением внутрисосудистой свертываемости крови и расстройством циркуляции крови в мелких кровеносных сосудах.

Причины геморрагического васкулита у взрослых и детей делятся на несколько типов:

  • осложнения после инфекционного заболевания (ангина, грипп и ОРВИ, скарлатина и ветрянка), вызываемые вирусами, бактериями или паразитами;
  • пищевая или лекарственная аллергия;
  • переохлаждение или индивидуальная непереносимость вакцины;
  • генетическая предрасположенность.

Принцип механизма развития геморрагического васкулита заключается в образовании иммунных комплексов. Во время циркуляции по крови эти комплексы способны откладываться на внутренних поверхностях стенок мелких сосудов и тем самым вызывать повреждение с возникновением последующего асептического воспаления.

При воспалении сосудистой стенки происходит снижение ее эластичности. Как результат, она становится проницаемой и образует просветы, что ведет к отложениям фибрина и тромбов. Исходя из этого, патологический признак васкулита – микротромбоз и геморрагический синдром (кровоподтеки).  

Классификация

В зависимости от клинического варианта течения геморрагический васкулит бывает:

  • кожным;
  • суставным;
  • абдоминальным (то есть со стороны живота);
  • почечным;
  • комбинированным. Возможны любые комбинации. Чаще всего встречается кожно-суставной вариант, который иначе называется простым.

В зависимости от варианта течения заболевание может быть:

  • молниеносным (в течение нескольких дней);
  • острым (до 30-40 дней);
  • затяжным (в течение 2 месяцев и более);
  • рецидивирующим (повторное появление признаков заболевания 3-4 раза и более на протяжении нескольких лет);
  • хроническим (клинические симптомы сохраняются более 1,5 лет и более) с частыми или редкими обострениями.

Степень активности заболевания:

Клинические проявления

Частота основных клинических проявлений геморрагического васкулита у детей и взрослых:

  • пятнистые высыпания на коже (кожная геморрагическая сыпь) — 100%;
  • суставной синдром (боль в голеностопных суставах) — 70%;
  • абдоминальный синдром (боли в животе) — 60%;
  • поражение почек — 30-35%;

При этом заболевании могут поражаться сосуды любой области, в том числе почек, легких, глаз, мозга. Геморрагический васкулит без поражения внутренних органов — самое благоприятно протекающее из всей этой группы заболевание.

Симптомы геморрагического васкулита

В случае возникновения геморрагического васкулита симптомы очень разнообразны, но у всех заболевших наблюдается поражение кожи. Оно может проявить себя в самом начале заболевания, так и после появления других признаков.

Наиболее типичным является появление пурпуры — мелкопятнистых (1−3 мм) геморрагий, которые пальпируются. Эта сыпь симметрична и находится изначально на ступнях и голенях, в дальнейшем она может распространяться выше.

Кроме пурпуры возможно появление и других элементов сыпи (везикулы, петехии, эритемы и даже участки некрозов).

У 70% больных обнаруживаются такие симптомы геморрагического васкулита, как поражение суставных поверхностей. Данный признак часто возникает вместе с высыпаниями на первой неделе заболевания.

Поражение суставов может быть незначительно и вызывать недолгие болезненные ощущения, но бывает и более обширным, когда поражаются не только крупные (голеностопные и коленные), но и мелкие суставные поверхности.

Возникает отечность и меняется форма суставной поверхности, а болезненные ощущения могут держаться от 2 часов до 5 суток. Однако заболевание не вызывает сильной деформации суставных поверхностей.

Тяжелее всего протекает поражение желудочно-кишечного тракта. Иногда боли в животе появляются даже раньше сыпи. Они возникают при появлении геморрагий на стенке кишечника и носят схваткообразный характер.

Часто такие боли возникают в области пупка, в правой подвздошной, подреберной области и напоминают картину острого живота, вызванного аппендицитом, кишечной непроходимостью или перфорацией язвы. Боли держатся в основном три дня. Но иногда и до десяти дней.

Нередко они сопровождаются тошнотой и кровавой рвотой, а также появлением крови в кале. В некоторых случаях развивается кишечное кровотечение, которое сопровождается резким снижением артериального давления и коллапсом.

К более редким признакам васкулита можно отнести поражение почек в виде гломерулонефрита и легочный синдром, который проявляется кашлем и одышкой.

Отличие симптомов у детей и взрослых

У взрослых:

  • Начало болезни стертое, симптомы более мягкие.
  • Абдоминальный синдром встречается всего у 50% больных и редко сопровождается тошнотой и рвотой.
  • Поражение почек ведет к развитию хронического диффузного гломерулонефрита, с формированием хронической почечной недостаточности.

У детей:

  • Более, чем у 30% детей развивается лихорадка.
  • Характерно острое начало и течение болезни.
  • Абдоминальный синдром сопровождается жидким стулом с прожилками крови.
  • Часто в процесс уже с самого начала вовлекаются почки, с выявлением в анализах мочи гематурии и протеинурии.

Геморрагический васкулит: фото

Как выглядит геморрагический васкулит на ногах, предлагаем к просмотру подробные фото симптомов.

Осложнения

К возможным осложнениям геморрагического васкулита относят:

  • кишечная непроходимость;
  • панкреатит;
  • перфорация язв желудка и кишечника;
  • перитонит;
  • постгеморрагическая анемия;
  • ДВС-синдром с тромбоцитопенией;
  • тромбозы и инфаркты в органах;
  • церебральные расстройства, невриты.

Осложнения при геморрагическом васкулите встречаются только в случаи несвоевременного лечения, поэтому очень важно как можно быстрее начать лечение. Известно, что любое заболевание намного проще лечить в начале его развития. Самолечение, бесконтрольный прием лекарственных препаратов или средств народной медицины приведет к ухудшению состояния больного.

Диагностика

При подозрении на геморрагический васкулит врач проводит осмотр пациента, собирает анамнез, назначает лабораторные и диагностические обследования, которые помогут составить полную картину болезни и назначить соответствующее лечение.

Основными методами диагностики геморрагического васкулита считаются следующие обследования:

  1. Коагулограмма.
  2. Выявление циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).
  3. Определение иммуноглобулинов классов A (повышены) и G (снижены), криоглобулинов и компонентов системы комплемента.
  4. Биохимический анализ (белковые фракции, СРБ, антистрептолизин О, серомукоид).
  5. Общий (развернутый) анализ крови с подсчетом абсолютных значений показателей лейкоцитарной формулы.

Лечение геморрагического васкулита

Легкие проявления кожного синдрома могут предполагать амбулаторный (но постельный!) режим с обязательным соблюдением особой диеты (исключение мяса, рыбы, яиц, облигатных аллергенов, новых продуктов) и назначением медикаментозного лечения.

Однако острый период требует нахождения в стационаре, постоянного врачебного контроля, а в случае вовлечения внутренних органов в патологический процесс — применения большого количества лекарственных средств, назначаемых по специальным схемам и в определенных дозировках.

Характер лечения при геморрагическом васкулите различается в зависимости от фазы болезни:

  • дебют, рецидив, период ремиссии;
  • клинической формы — простая (кожная), смешанная, с поражением почек;
  • степени тяжести клинических проявлений — легкая (удовлетворительное самочувствие, необильные высыпания, возможны боли в суставах), среднетяжелая (множественные высыпания, боли в суставах или артрит, периодические боли в животе, следы крови или белка в моче), тяжелая (сливные высыпания, элементы некроза, рецидивирующие ангионевротические отеки, упорные боли в животе, желудочно-кишечное кровотечение, кровь в моче, нефротический синдром, острая почечная недостаточность);
  • характера течения болезни — острое (до 2 месяцев), затяжное (до 6 месяцев), хроническое (рецидивирующее или развитие нефрита Шенлейна — Геноха).

Схема медикаментозного лечения включается в себя:

  1. Дезагреганты — курантил по 2—4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
  2. Гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
  3. Активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.
  4. При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
  5. В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.

Длительность лечения геморрагического васкулита у детей и взрослых зависит от степени тяжести заболевания и от его клинической формы. Обычно оно занимает 2-3 месяца при легком течении, 4-6 месяцев при среднетяжелом и до года при тяжелом течении болезни Шенлейна-Геноха, сопровождающемся рецидивами и нефритом.

Терапия больных геморрагическим васкулитом осложнена тем, что сейчас не существует лекарственных препаратов, эффективно подавляющих основной патологический процесс независимо от его локализации. Необходимо исключить воздействие заведомо активных антигенных воздействий, особенно тех, которые хронологически совпадали с клиническими проявлениями болезни.

Диета

Очень важно во время лечения предотвратить дополнительную сенсибилизацию больного. Поэтому требуется соблюдение диеты, исключающей экстрактивные вещества, шоколад, кофе, цитрусы, клубнику, яйца, промышленные консервы, а также продукты плохо переносимые пациентом.

Специальные диеты назначаются дополнительно при выраженных абдоминальном или почечном синдромах. Так, при тяжелых нефритах рекомендуется соблюдение диеты № 7 без соли и мяса.

К какому врачу обратиться

Геморрагический васкулит у детей и взрослых лечит врач-ревматолог.

При поражении различных органов необходима консультация профильных специалистов: дерматолога (кожа), гастроэнетролога (кишечник), невролога (головной мозг), нефролога (почки), кардиолога (сердце), пульмонолога (легкие). Желателен осмотр иммунолога для своевременной диагностики осложнений после приема лекарственных препаратов.

Прогноз

При геморрагическом васкулите прогноз довольно благоприятный. В редких случаях смерть может наступить в острой фазе болезни вследствие осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта (кровотечение, инвагинация, инфаркт кишки). Смертельный исход может также быть следствием острой почечной недостаточности или поражения центральной нервной системы.

У некоторых больных геморрагическим васкулитом может развиться хроническое заболевание почек. Примерно у 25% больных с поражением почек в острой фазе болезни изменения в осадке мочи сохраняются в течение ряда лет; окончательный исход заболевания у таких больных неизвестен.

Источник: http://simptomy-lechenie.net/gemorragicheskij-vaskulit/

Геморрагический васкулит: болезнь Шенлейна Геноха у взрослых, причины, лечение

Геморрагический васкулит, или болезнь Шенлейна-Геноха

Геморрагический васкулит характеризуется поражение структуры сосудов мелкого калибра (венул и артериол). Геморрагические заболевания протекают с участием асептического воспаления. Оно способствует сгущению крови и образованию тромбозов.

Если васкулит сопровождается ревматической пурпурой, то происходит нарушения не только в сосудистой системе, а и в работе всех внутренних органов. Следует отметить, что пик заболеваемости геморрагическими васкулитами приходится на весенний период.

Этиология васкулита

Несмотря на большие достижения, современная медицина так и не смогла установить точные причины геморрагического васкулита. Однако ученым удалось определить основные факторы влияют на активацию васкулита в организме человека.

К ним относятся:

  1. Осложнения, вызванные вирусными, бактериальными и паразитарными заболеваниями.
  2. Аллергические реакции на продукты питания и лекарственные препараты (антибиотики, седативные препараты и лекарства снижающие артериальное давление).
  3. Введение сыворотки или вакцины.
  4. Иммуноглобулиновая профилактика заболеваний.
  5. Укусы насекомых.
  6. Избыточная инсоляция и резкие перепады температур.
  7. Воздействие радиоактивного излучения.
  8. Бытовая и профессиональная интоксикация.
  9. Наличие в организме человека доброкачественных или злокачественных новообразований.
  10. Систематическое травматическое воздействие на кожу и кровеносные сосуды.
  11. Обширные ожоги.

После того, как мы выяснили основные геморрагического васкулита причины расскажем о факторах риска развития болезни Шенляйна. К ним можно отнести: пожилой возраст, частые аллергические и инфекционные заболевания, период беременности и серьезные травмы.

Классификация

В медицине существует множество классификаций пурпуры Шенлейна Геноха. Далее мы поговорим о тех, которые чаще всего используются в медицине. В зависимости от клинического течения болезнь Шёнлейна разделяют на такие формы:

  • Кожная, когда в патологический процесс вовлечены только кожные покровы. На них появляются экзантемы. Излюбленной локализацией высыпания является разгибательные поверхности ног и рук. Очень часто сыпь находится на коже в околосуставной области. В месте появления сыпи появляется резкий зуд.
  • Суставная. К кожным проявлениям присоединяются поражения суставов. Чаще всего в процесс вовлекаются крупные суставы.
  • Абдоминальная. При этой форме пурпуры Шенлейна Геноха происходит вовлечение желудочно-кишечного тракта.
  • Почечная. Встречается достаточно редко. Происходит поражение почечных сосудов. Следствие этих процессов является нарушение фильтрационной и концентрационной функции. Следует отметить, что при почечной форме поражаются только почки и полностью отсутствуют кожные проявления болезни.
  • Комбинированная. Чаще всего геморрагический васкулит проявляется сочетанием симптомов нескольких форм.

По варианту течения васкулит бывает:

  • Острый. При этой форме болезни Шенлейна Геноха симптомы появляется внезапно, ее длительность составляет не более 1 месяца, а затем наступает полное выздоровление.
  • Хронический. Для клинической картины патологического процесса хронической формы характерно появление клинических проявлений более чем 18 месяцев.
  • Затяжной. Клинические проявления патологического процесса проявляются более чем 2 месяца.
  • Рецидивирующий. Наблюдается чередования периодов обострения васкулита и полного выздоровления. При этом периодов обострения должно быть не менее 4 за последние 2 года.
  • Молниеносный. Эта форма васкулита появляется внезапно. Для нее характерно быстрое течение и большое количество осложнений. Молниеносная форма пурпуры Шенляйна Геноха чаще всего встречается у детей дошкольного возраста.

Геморрагический васкулит по степени активности следует разделять на: малую, среднюю и высокую.

Клиника болезни Шенляйна Геноха

Клинические проявления патологии в организме могут иметь существенные различия. На них влияет форма болезни, возраст и особенности иммунных процессов в организме.

Васкулит гемморагический практически у всех больных проявляется появлением высыпаний на коже. Суставной синдром присутствует у двух третьих больных этим недугом.

Абдоминальная форма васкулита встречается у чуть больше половины пациентов. Поражением мочевой системы страдает порядка 30%.

Следует заметить, что геморрагический васкулит у взрослых протекает намного легче чем у детей.

Для начала геморрагического васкулита симптомы болезни практически ничем не отличаются от простудных заболеваний. Больные предъявляют жалобы на слабость, головную боль и увеличение температуры тела.

Заподозрить васкулит представляет возможным при появлении симметричной сыпи на тыльной стороне голеней, стоп и ягодиц.

Геморрагическим заболеваниям не характерно появление сипи на подошвенной стороне стопы.

Элементы сыпи при васкулите выглядят в виде:

  • папул, которые при надавливании бледнеют;
  • узелков, окрашенных в пурпурный цвет;
  • мелких синяков.

Диаметр геморрагической сипи может достигать 10 мм. Она держится до 4 дней, а потом исчезает. Новую волну подсыпаний следует ожидать через 1-1,5 недели. Следует заметить, что больные очень часто предъявляют жалобы на сильный зуд в местах сыпи.

И вместе с тем, область высыпаний болезненна при надавливании. Общая симптоматика васкулитов характеризуется поражением суставов и внутренних органов. Появляется симптоматика поражения суставной ткани: болезненность, отечность и гиперемия на коже.

Отличие симптомов васкулита у взрослых и детей

Геморрагический васкулит у детей развивается остро. Из них более чем у трети развивается лихорадка. Клиника абдоминальной формы заболевания характеризуется острыми проявлениями болей в брюшной полости и жидким стулом с прожилками крови. В большинстве случаев васкулит в детском возрасте поражает почки. В клиническом анализе мочи выявляют гематурию и протеинурию.

Вначале геморрагическая болезнь у взрослого человека характеризуется стертыми клиническими проявлениями. В отличие от детей у взрослых абдоминальная форма встречается не более чем в половине всех случаев.

Кроме того, тошнота и рвота при абдоминальной форме очень большая редкость. Поражения сосудов почек приводит к появлению хронического гломерулонефрита. Он может приводить к хронической почечной недостаточности.

Диагностика геморрагического васкулита

Для подтверждения диагноза врач осматривает пациента и назначает проведения дополнительных лабораторных и инструментальных методов исследования. К основным методикам диагностики заболевания относятся:

  1. клинические анализы крови с развернутой лейкоцитарной формулой;
  2. коагулограмма;
  3. выявление в крови осторофазовых показателей (с-реактивный белок, серомукоид, уровень сиаловых кислот)
  4. определение IgG и IgA;
  5. биохимический анализ крови.

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры состоит из ряда методик на осуществление которых требуется время. Лечащим врачом может быть предложена проба с манжеткой. Она позволяет оценить хрупкость сосудов.

Для этой цели берут манжетку и надевают на руку, затем нагнетают воздух до тех пор, пока пульсация на лучевой артерии станет практически неощутимой. В таком состоянии манжетка на руке находится в течение 2-3 минут, после чего ее снимают и смотрят на наличие кровоизлияний. Если они есть, то тест считают позитивным.

Таким образом, сосуды пациента являются очень хрупкими и подверженными травматизации. Кроме пробы манжетки некоторые врачи могут использовать симптом «щипка».

Диагностические критерии при геморрагическом васкулите

Для дифференциальной диагностики васкулита сообщество ревматологов установило список критериев по которому можно с высокой долей вероятности поставить диагноз геморрагический васкулит. К ним относится:

  • Возраст более 20 лет;
  • Боли в брюшной области после употребления пищи. Они появляются вследствие нарушения трофических функций в кишечнике. Нередки случаи внутренних кровотечений.
  • Характер высыпаний. Он проявляется пурпурой, которая возвышается над уровнем кожи, легко ощутима при пальпации. Кроме того, появление пурпуры не имеет никакой причинно-следственной связи с низким уровнем тромбоцитов.
  • Наличие гранулоцитов в стенках мелких сосудов. Таких, как венулы и артериолы.

Если у пациента присутствует 2 и более вышеперечисленных критериев заболевания, то можно ставить диагноз гемморагический васкулит.

Лечение болезни Шенлейна Геноха

Лечение геморрагического васкулита проводят в стационаре с соблюдением постельного режима. Только в легких случаях лечение может проводится амбулаторно.

Следует отметить, что пациент должен в обязательном порядке придерживаться специальной диеты, которая исключает употребление кофеиноодержащих продуктов (кофе, шоколад), цитрусовых (апельсины, лимоны), яйца, и острые приправы, а также жареные и копченые продукты.

Если у пациента диагностирована абдоминальная форма васкулита, то ему необходимо соблюдать такую диету, как при язвенной болезни.

Лечение геморрагических васкулитов у взрослых проводят с использованием антиагрегантов, таких как Курантил и Трентал. Зачастую больным назначают одновременно эти два препарата. Это необходимо для усиления эффекта. Также пациентом внутривенно или подкожно вводят гепарин. При необходимости назначают активаторы фибринолиза (никотиновая кислота).

Для улучшения общего состояния назначают: витамины, мембраностабилизаторы, энтеросорбенты, анальгетики, спазмолитики, глюкокортикостероиды и противовоспалительные препараты.

Некоторым больным назначают плазмаферез. Он способствует очищению крови. К оперативному вмешательству прибегают в очень редких случаях, например, при трансплантации пораженной почки.

Прогноз для больных геморрагическим васкулитом

После того как мы выяснили как лечить поговорим о прогнозе геморрагического васкулита. Зачастую прогноз для жизни пациента благоприятный. В очень редких случаях васкулит заканчивается летальным исходом. Он происходит за счет желудочно-кишечных кровотечений или почечной недостаточности в острой фазе заболевания.

Профилактика болезни Геноха

При первых признаках геморрагического васкулита необходимо в обязательном порядке обращаться за помощью к специалисту. От своевременной диагностики и быстро начатого лечения зависит исход заболевания.

Если геморрагический васкулит не лечить и пустить все на самотек. Такое отношение к своему здоровью может привести к самым плачевным последствиям.

Профилактика заболевания заключается в укреплении иммунитета, дозировании физических нагрузок и адекватном лечении заболеваний. Не стоит заниматься самолечение.

Источник: https://krov.expert/zabolevaniya/gemorragicheskij-vaskulit.html

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха)

Геморрагический васкулит, или болезнь Шенлейна-Геноха

Определение 1

Геморрагический васкулит, или пурпура Шенляйна-Геноха – это васкулит, для которого характерно отложение в мелких сосудах IgA-содержащих иммунных комплексов, протекающий со специфическими симметричными геморрагическими высыпаниями, абдоминальным синдромом, артритом и гломеролонефритом.

В основном болеют мужчины, преобладающий возраст заболевших – до 20 лет. Весной отмечается пик заболевания.

Провоцирующими факторами являются:

  • инфекционные агенты (микоплазмы, β-гемолитический стрептококк группы А, респираторные вирусы)
  • укусы насекомых;
  • пищевые аллергены;
  • лекарственные препараты (в том числе, вакцины и другие иммунные препараты).

Патогенез и патоморфология

Основу патогенеза составляет иммунокомплексное воспаление. В результате фиксации иммунных комплексов на стенках сосудов происходит

  • активация системы комплемента и внутрисосудистое свертывание крови;
  • в результате тромбообразования нарушается микроциркуляция;
  • повышается проницаемость пораженной стенки;
  • развивается геморрагический синдром.

Ничего непонятно?

Попробуй обратиться за помощью к преподавателям

В процесс чаще всего вовлекаются почечные, кожные, брыжеечные сосуды.

Морфологические изменения в почках разнообразны: от очагового пролиферативного гломерулонефрита до экстракапиллярных полулуний.

Клинические проявления

Начало заболевания типично и начинается со слабости, общего недомогания и повышения температуры. В клинике выделяют несколько синдромов:

  1. Кожный синдром проявляется у всех на разных этапах заболевания. Сыпь: симметричная мелкопятнистая (редко уртикарная), диаметром от 2 до 5 мм, выдается над кожей – «пальпируемая пурпура», локализация – разгибательная поверхность предплечий, плечи, голени, стопы, бедра, ягодицы, область пораженных суставов. При вертикальном положении тела сыпь появляется или усиливается. Наблюдается от 2 до 4 волн высыпаний.
  2. Суставной синдром. Симптомы: симметричное поражение крупных суставов, как правило нижних конечностей, Суставы отечные с ограниченной функцией. Артрит может сочетаться с отеком нижних конечностей и миалгией. Характерно волнообразное течение, длительность синдрома – до двух недель.
  3. Абдоминальный синдром. Симптомы: сильные боли в животе, диспепсические расстройства, может развиться желудочно-кишечное кровотечение, перфорации возникают редко. У детей может наблюдаться инвагинация кишечника.
  4. Поражение почек определяет прогноз заболевания. Развивается гломерулонефрит, изолированная макрогематурия, сочетающаяся с протеинурией, редко наблюдается артериальная гипертензия и нефротический синдром, возможно развитие хронической почечной недостаточности.
  5. Поражение центральной нервной системы происходит редко и проявляется: головной болью, изменением психического статуса, судорожным синдромом, периферической невропатией. Очень редко возможно возникновение субдуральных гематом, инфарктов мозга.

Лабораторные и инструментальные исследования

Специфических маркеров в лабораторных исследованиях при геморрагическом васкулите нет. Исследования показывают

  • умеренный лейкоцитоз;
  • повышенную скорость оседания эритроцитов;
  • сдвиг лейкоцитарной формулы влево;
  • протеинурия и гематурия;
  • увеличение титра антистрептолизина О, возможен повышенный уровень IgA в сыворотке крови.

К инструментальным методам исследования относятся:

  • иммуногистохимическое исследование кожи, биопсия показывает периваскулярные лейкоцитарные инфильтраты, отложение иммунных комплексов, признаки гломерулонефрита;
  • ирригография показывает дефекты наполнения в стенке кишки;
  • эндоскопическое исследование выявляет эрозии в желудке и кишечнике, геморрагический или эрозивный дуоденит.

Диагностика

Диагностическими критериями геморрагического васкулита являются

  • возраст моложе 20 лет;
  • пальпируемая пурпура в условиях отсутствия тромбоцитопении;
  • диффузные боли в животе, усиливающиеся после еды, ишемия кишечника;
  • гранулоцитарная инфильтрация стенок кровеносных сосудов при биопсии.

Дифференциальную диагностику проводят со следующими заболеваниями:

  • тромбоцитопеническая пурпура;
  • диссеминированное внутрисосудистое свертывание;
  • тромботическая тромбоцитопеническая пурпура;
  • сывороточная болезнь;
  • гипергаммаглобулинемическая пурпура;
  • криоглобулинемия.

Лечение и прогноз

Лечение при геморрагическом васкулите подразумевает прием:

  • антиаллергенных препаратов;
  • нестероидных противовоспалительных препаратов (индометацин, ибупрофен);
  • преднизолона;
  • плазмаферез.

Замечание 1

Прогноз заболевания чаще благоприятный Заболевание длится от 2 до 4 недель.

Источник: https://spravochnick.ru/medicina/gemorragicheskiy_vaskulit_bolezn_shenleyna_genoha/

Геморрагический васкулит, или болезнь (пурпура) Шенлейна-Геноха: причины появления, симптомы, лечение

Геморрагический васкулит, или болезнь Шенлейна-Геноха

  • Классификация
  • Причины
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение
  • Народная медицина
  • Прогноз и осложнения

Болезнь Шенлейн-Геноха, известная также под названием «геморрагический васкулит», представляет собой системное воспаление микрососудов, сопровождаемое поражениями суставов, кожи, почечных клубочков и ЖКТ. Среди геморрагических недугов васкулит занимает лидирующие позиции по степени распространенности.

От данной болезни страдают преимущественно венулы, мелкие артериолы и капилляры. В классификаторе МКБ 10 недуг значится как аллергическая пурпура.

Классификация

Есть три базовых деления болезни Шенлейн-Геноха — по формам, течению и степени активности.

Формы

  • кожно-суставная и кожная форма (простая, некротическая, а также сопровождаемая отечностью и холодовой крапивницей);
  • почечная (либо кожно-почечная);
  • абдоминальная (кожно-абдоминальная);
  • смешанная.

Течение

  • молниеносное (наблюдается у детей в возрасте до 5 лет включительно);
  • острое (картина прослеживается на протяжении 1 месяца);
  • подострое (протекает за 3 месяца);
  • затяжное (продолжается около полугода);
  • хроническое.

Степень активности

Степеней активности у васкулита геморрагического ровно три:

  • 1 степень. Состояние пациента в целом удовлетворительное, температура в норме, кожных высыпаний мало, иные проявления недуга отсутствуют.
  • 2 степень. Состояние средней тяжести. Ярко выражен кожный синдром. Температура тела поднимается до 38 градусов — это начало лихорадки. Начинается интоксикация — слабость, головная боль, миалгия. В крови растет содержание лейкоцитов. Выражен мочевой, абдоминальный и суставной синдромы.
  • 3 степень. Если история болезни дошла до этого момента, дело плохо. Состояние пациента резко ухудшается, растет температура и проявляются интоксикационные симптомы. Ярко выражен ряд синдромов. Начинаются боли в животе, тошнота и рвота с кровяными сгустками. Пораженными оказываются центральная и периферическая нервные системы.

Причины

К причинам, провоцирующим развитие недуга, современная медицина относит следующие факторы инфекционного свойства:

  • вирусные (ОРВИ, герпес, грипп);
  • бактериальные (стрептококки, микоплазма, стафилококки, микобактерии туберкулеза, пищевые токсикоинфекции);
  • паразитарные (трихомониаз, глистная инвазия).

Кроме этого, нельзя исключать и триггерный фактор — алиментарная либо медикаментозная аллергия, переохлаждение, вакцинация. Некоторые специалисты высказывают предположение, что дополнительным фактором, на фоне которого болезнь может успешно прогрессировать — это генетическая предрасположенность.

Механизм недуга основан на формировании иммунных комплексов (у взрослых и детей). Данные образования свободно циркулируют в крови и вскоре начинают откладываться в мелких сосудах (на поверхности стенок). Это влечет за собой многочисленные повреждения и зарождение асептического воспалительного процесса. В конечном итоге врачи наблюдают микротромбирование и геморрагический синдром.

Симптомы

Болезнь всегда стартует с острых проявлений — роста температуры, например. Но бывают и исключения. Попробуем выделить основные симптомы, характерные для всех форм патологии.

  • Кожный синдром. Характерен для начальной стадии заболевания. Принимает облик пятнисто-папулезных (диффузных) элементов. Величина их может различаться, но преобладают пятна мелкого размера. Высыпания симметрично покрывают кожу бедер, голеней и ягодиц, концентрируясь преимущественно в районе крупных суставов, изредка — на туловище и руках. В особо тяжелых случаях сыпь сопровождается некрозами и язвами.
  • Суставной синдром. Этой напасти подвержены 70% пациентов, страдающих от васкулита. Суставные поражения могут сопровождаться (в тяжелой форме) отечностью, покраснением, и ограничением подвижности. Процесс затрагивает в основном крупные суставы — голеностопные и коленные.
  • Абдоминальный синдром. Сопутствует либо предшествует кожно-суставным проявлениям недуга. У пациентов болит живот, нарушается стул, наблюдается рвота и тошнота. Также могут появиться ЖКТ-кровотечения.
  • Почечный синдром. Зафиксирован у 25-30% больных. У ряда пациентов наблюдается нефротическая патология, а также острый или хронический гломерулонефрит. Все это ведет к почечной недостаточности.

Диагностика

Пока не проведена квалифицированная диагностика, не стоит заниматься самолечением и садиться на сомнительные диеты. Врач-ревматолог должен учитывать:

  • лабораторные данные;
  • клинические исследования;
  • возраст пациента;
  • вероятность иных заболеваний.

Большое значение предается:

  • коагулограмме;
  • биохимическому анализу мочи;
  • консультации нефролога;
  • пробе Зимницкого;
  • УЗДГ почечных сосудов;
  • УЗИ почек.

Чтобы выявить скрытое ЖКТ-кровотечение, следует сделать анализ кала на предмет наличия кровяных сгустков. В особых случаях производится биопсия кожи.

Дифференцировать болезнь Шенлейн-Геноха следует от:

  • гриппа и геморрагических лихорадок;
  • тромбоцитопенической пурпуры;
  • ревматоидного артрита;
  • лейкоза;
  • системных васкулитов;
  • болезни Стилла;
  • острого гломерулонефрита.

Лечение

Если заболевание прогрессирует в острую фазу, пациенту требуется абсолютный покой. Врачи рекомендуют гипоаллергенную диету и постельный режим. Медикаменты (в особенности — антибиотики), усиливающие сенсибилизацию, должны быть исключены.

Главный препарат, использующийся при лечении геморрагического васкулита — гепарин. Некоторые врачи предпочитают выписывать преднизолон, но такая терапия до сих пор вызывает жаркие споры. Если употребление кортикостероидов не приносит должного эффекта, пациента переводят на цитостатики и экстракорпоральную гемокоррекцию.

Входят в курс медикаментозного лечения и НПВС (ибупрофен, индометацин).

Народная медицина

Весьма эффективным может быть и лечение народными средствами. Перед этим мы рекомендуем тщательно проанализировать все травяные ингредиенты, предлагаемые целителями — вдруг они вызовут у вас аллергический приступ. Пробежимся по наиболее популярным рецептам.

  • Рецепт 1. Измельчаем и перемешиваем мяту, тысячелистник, цветы бузины, календулу, хвощ, почки тополя и череду (по 3 ст. ложки). Ложка (столовая) получившейся смеси заливается кипятком и несколько часов настаивается. Желательно хранить снадобье в темном месте. После процеживания можно принимать отвар внутрь — каждые 3 часа по полстакана.
  • Рецепт 2. Смешиваем руту (высушенные листья) с растительным либо сливочным маслом. Пропорция — 1:5. Препарат настаивается в прохладном и темном месте около двух недель. Получается своеобразная мазь, которую необходимо наносить на кожу трижды в день.
  • Рецепт 3. Крепкий зеленый чай. Улучшает кровообразование и повышает уровень эластичности сосудистых стенок.
  • Рецепт 4. Через мясорубку пропускается 3 лимона, все это смешивается с сахаром (полкилограмма) и гвоздикой. Средство перемешивается и укладывается в бутыль, после чего заливается обычной теплой водой. Настаивается 2 недели в темном помещении, затем процеживается. Принимать перед едой по 2 стол. ложки.

Прогноз и осложнения

Если не приступить к своевременному лечению геморрагического васкулита, это может привести к серьезным последствиям.

У детей все может завершиться благоприятно — 50% юных пациентов выздоравливает на стадии дебюта.

Если недуг перешел в хроническую стадию, вам следует ожидать моносиндромного процесса — либо кожная сыпь, либо хронические проблемы с почками. Иногда наблюдается суставная патология.

Впрочем, хронический исход — большая редкость, поэтому не нужно паниковать.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

  • Бесплатные книги: “ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать” | «6 правил эффективной и безопасной растяжки»
  • Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе – бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины – Александра Бонина
  • Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК. Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
  • Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке.
  • 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника – в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
  • У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного, шейного и грудного остеохондроза без лекарств.

© 2013 — 2019 Vashaspina.

ru | Карта сайта | Лечение в Израиле | Обратная связь | О сайте | Пользовательское соглашение | Политика конфиденциальности
Информация на сайте предоставлена исключительно в популярно-ознакомительных целях, не претендует на справочную и медицинскую точность, не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом.
Использование материалов с сайта разрешается только при наличии гиперссылки на сайт VashaSpina.ru.

Источник: https://vashaspina.ru/gemorragicheskij-vaskulit-ili-bolezn-purpura-shenlejna-genoxa-prichiny-poyavleniya-simptomy-lechenie/

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит, или болезнь Шенлейна-Геноха

Геморрагический васкулит – заболевание с преимущественным поражением капилляров кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек.

Геморрагический васкулит может начаться в любом возрасте. Однако до 3 лет дети болеют редко. Максимальное число случаев геморрагического васкулита приходится на возраст 4-12 лет.

Начало заболевания возможно через 1-4 недели после ангины, ОРВИ, скарлатины или другого инфекционного заболевания. У ряда больных развитию болезни предшествуют вакцинация, лекарственная непереносимость, пищевая аллергия, травма, охлаждение.

В основе геморрагического васкулита лежат повышенная продукция иммунных комплексов, активация системы комплемента, повышение проницаемости сосудов, повреждение стенки капилляров.

Проявления геморрагического васкулита

У большинства детей геморрагический васкулит начинается с типичных кожных высыпаний – это мелкопятнистые, симметрично расположенные синячковые элементы, не исчезающие при надавливании.

Сыпь локализуется на разгибательных поверхностях конечностей, вокруг суставов, на ягодицах. Высыпания на коже лица, туловища, ладонях и стопах бывают реже. Интенсивность сыпи различна – от единичных до множественных элементов с тенденцией к слиянию.

При угасании сыпи остается пигментация, на месте которой при частых рецидивах появляется шелушение.

Поражение суставов – второй характерный признак геморрагического васкулита, наблюдающийся у 2/3 больных. Обычно он появляется одновременно с сыпью на 1-й неделе болезни, либо в более поздние сроки.

Характер поражения суставов варьирует от кратковременных суставных болей до воспаления. Поражаются преимущественно крупные суставы, особенно коленные и голеностопные.

Развивается околосуставной отек с изменением формы суставов и болезненностью; боли держатся от нескольких часов до нескольких дней. Стойкой деформации суставов с нарушением их функции не бывает.

Боли в животе – третий по частоте признак геморрагического васкулита. Он может появиться одновременно с поражением кожи и суставов, а может предшествовать кожно-суставным изменениям.

Одни больные жалуются на умеренные боли в животе, которые не сопровождаются расстройствами пищеварения, не причиняют особых страданий и проходят самостоятельно или в первые 2-3 дня от начала лечения.

У других боли в животе носят приступообразный характер, возникают внезапно по типу кишечной колики, не имеют четкой локализации. Болевые приступы могут повторяться многократно в течение суток и продолжаться до нескольких дней.

Больные жалуются на тошноту, рвоту, неустойчивый стул, иногда повышение температуры. В редких случаях на фоне указанной клинической картины отмечаются эпизоды кишечных и желудочных кровотечений.

сайт кафедры дерматовенерологии Томского военно-медицинского института

Поражение почек при геморрагическом васкулите наблюдается реже, чем остальные проявления болезни. Поражение почек может быть различным – от тех, которые быстро исчезают на фоне терапии, до выраженной картины гломерулонефрита (нефрит Шенлейна-Геноха).

Значительно реже при геморрагическом васкулите выявляется поражение других органов. Легочный синдром может возникнуть в виде кашля с небольшим количеством мокроты и прожилками крови, иногда одышкой. Описаны геморрагический перикардит, кровоизлияния в эндокард. Как правило, эти изменения обратимы.

Чаще у детей на фоне среднетяжелого и тяжелого течения заболевания появляется систолический шум в сердце функционального характера.

Поражение центральной нервной системы обусловлено воспалением сосудов головного мозга, мозговых оболочек и обычно появляется на высоте кожных изменений. Больные жалуются на головную боль, головокружения, раздражительность.

В ряде случаев у мальчиков с геморрагическим васкулитом наблюдается поражение яичек (нередко двухстороннее) – отечность, болезненность.

Диагностика

Изменения лабораторных показателей неспецифичны при геморрагических васкулитах. Возможны повышение СОЭ и лейкоцитов, диспротеинемия с повышением уровня альфа-2-глобулинов, повышение неспецифических показателей, характеризующих воспаление, – ДФА, серомукоида, С-реактивного белка, титров антистрептолизина О и антигиалуронидазы.

Иммунологические изменения в виде повышения уровня иммуноглобулина А, повышения циркулирующих иммунных комплексов и криоглобулинов, снижения уровня иммуноглобулина G, активности комплемента.

Лабораторные проявления гиперкоагуляции (повышение уровня фибриногена, растворимых комплексов фибринмономеров, индуцированной агрегации тромбоцитов, угнетение фибринолиза) максимально выражены при тяжелом течении заболевания.

Лечение геморрагического васкулита

Характер терапии при геморрагическом васкулите различается в зависимости от фазы болезни –

  • дебют, рецидив, период ремиссии;
  • клинической формы – простая (кожная), смешанная, с поражением почек;
  • степени тяжести клинических проявлений – легкая (удовлетворительное самочувствие, необильные высыпания, возможны боли в суставах), среднетяжелая (множественные высыпания, боли в суставах или артрит, периодические боли в животе, следы крови или белка в моче), тяжелая (сливные высыпания, элементы некроза, рецидивирующие ангионевротические отеки, упорные боли в животе, желудочно-кишечное кровотечение, кровь в моче, нефротический синдром, острая почечная недостаточность);
  • характера течения болезни – острое (до 2 месяцев), затяжное (до 6 месяцев), хроническое (рецидивирующее или развитие нефрита Шенлейна – Геноха).

Антиагреганты используют при всех формах заболевания. Курантил (дипиридамол, персантин) 5-8 мг/кг в сутки в 4 приема; трентал (пентоксифиллин, агапурин) 5-10 мг/кг в сутки в 3 приема. При тяжелом течении для усиления антиагрегационного эффекта назначают два препарата одновременно.

Длительность лечения геморрагического васкулита зависит от клинической формы и степени тяжести: 2-3 месяца – при легком течении; 4-6 месяцев – при среднетяжелом; до 12 месяцев – при тяжелом рецидивирующем течении и нефрите Шенлейна – Геноха; при хроническом течении проводят лечение повторными курсами в течение 3-6 месяцев.

Дозу антикоагулянтов подбирают индивидуально, ориентируясь на положительную клиническую динамику симптомов (стабилизация кожных высыпаний, исчезновение болей в животе, уменьшение степени выделения крови с мочой), а также на лабораторные параметры (удлинение времени свертывания крови или активированного времени рекальцификации в 2-3 раза по сравнению с исходным, перевод положительных паракоагуляционных тестов в отрицательные).

При отсутствии должного клинического и лабораторного эффекта дозу увеличивают по 50-100 ЕД/кг/сут. Используют подкожное введение гепарина в клетчатку живота 3-4 раза в сутки (фраксипарина – 2 раза) или внутривенные инъекции.

При среднетяжелом течении геморрагического васкулита курс лечения обычно длится до 25-30 дней; при тяжелом до стойкого купирования клинических синдромов необходимо 45-60 дней гепаринотерапии; при развившемся нефрите Шенлейна – Геноха он удлиняется. Отмену препаратов осуществляют постепенно по 100 ЕД/кг/сут каждые 1-3 дня.

Активаторы фибринолиза – никотиновая кислота и ее производные (ксантинола никотинат, теоникол, компламин) – дозу подбирают с учетом индивидуальной чувствительности, обычно она составляет 0,3-0,6 г в сутки.

Глюкокортикостероиды эффективны при тяжелом течении заболевания. Лечение глюкокортикостероидами необходимо проводить на фоне антикоагулянтно-антиагрегантной терапии. При среднетяжелом и легком течении их использование не оправдано.

При простой и смешанной форме без поражения почек доза преднизолона составляет 0,7-1,5 мг/кг в сутки и используется коротким курсом 7-20 дней.

При развитии нефрита Шенлейна – Геноха назначают 2 мг/кг в сутки на протяжении 1-2 месяцев с последующим снижением по 2,5-5,0 мг 1 раз в 5-7 дней до полной отмены.

Цитостатики целесообразны при тяжелых формах с поражением почек при отсутствии положительной динамики лечения глюкокортикостероидами, а также при наличии тяжелого кожного синдрома с участками омертвения кожи на фоне высокой иммунологической активности. Для приема используют азатиоприн 2 мг/кг/сут, циклофосфан 2 мг/кг/сут длительностью до 4-6 месяцев. Лечение проводят под контролем состава периферической крови: при уменьшении количества лейкоцитов цитостатики отменяют.

Трансфузионная терапия: проводится у детей с тяжелым течением геморрагического васкулита на протяжении 5-15 дней в острый период заболевания, когда максимально выражены клинические проявления.

В состав трансфузионной терапии входят: низкомолекулярные плазмозаменяющие растворы (реополиглюкин, реоглюман, реомакродекс) из расчета 10-20 мл/кг/сут; глюкозо-новокаиновая смесь (5% раствор глюкозы и 0,25% раствор новокаина в соотношении 2:1 или 3:1) в количестве 10 мл на 1 кг массы тела, но не более 100 мл; спазмолитики – эуфиллин (5 мг/кг/сут), но-шпа (2 мл 2% раствора) в 150-250 мл изотонического раствора хлорида натрия; ингибиторы протеолитических ферментов (контрикал 20 000 – 40 000 ЕД/кг/сут, трасилол 50 000 – 100 000 ЕД/сут). Введение препаратов осуществляют капельно со скоростью 10-15 капель в минуту.

Плазмаферез направлен на удаление из циркуляции токсинов, бактерий, воспалительных субстанций, антител, иммунных комплексов, криоглобулинов и показан при тяжелом течении геморрагического васкулита, непрерывном или волнообразном рецидивировании симптомов. Плазмаферез способствует нормализации свойств крови, снимает спазм сосудов, улучшает микроциркуляцию, повышает функциональную активность иммунокомпетентных клеток, повышает чувствительность больных к препаратам.

Объем эксфузируемой плазмы составляет 10-30 мл на 1 кг массы тела ребенка (за курс лечения, состоящий из 3-8 сеансов плазмафереза, удаляют от 2 до 5 объемов циркулирующей плазмы).

Первые 3-4 сеанса проводят ежедневно, а последующие – 1 раз в 3 дня. Скорость эксфузии 50 мл в минуту. Для предотвращения тромбирования применяют гепарин из расчета 100-300 ЕД/кг.

В качестве замещающих растворов используют низкомолекулярные декстраны, растворы альбумина, глюкозы, физиологический раствор.

Антигистаминные препараты эффективны у детей, имеющих в анамнезе пищевую, лекарственную или бытовую аллергию, проявления экссудативно-катарального диатеза, аллергические заболевания (поллиноз, отеки Квинке, острый обструктивный бронхит, бронхиальную астму). Используют тавегил, супрастин, диазолин, фенкарол и другие препараты в возрастных дозировках в течение 7-10 дней.

Энтеросорбенты необходимы больным с отягощенным аллергологическим анамнезом, при наличии болей в животе, в случаях, когда пищевые агенты являлись провоцирующим фактором заболевания.

Энтеросорбенты связывают в просвете кишечника токсины и биологически активные вещества, тем самым препятствуя их проникновению в системный кровоток.

С этой целью назначают полифепан, смекту, энтеросорб, активированный уголь 3-4 раза в сутки на протяжении 5-10 дней.

Мембраностабилизаторы назначают повторными курсами при поражении почек или рецидивирующем течении кожного синдрома. Препараты этой группы способствуют уменьшению проницаемости сосудистой стенки, улучшают трофические процессы, обладают иммуномодулирующим действием. Наиболее широко используют ретинол, токоферол (витамин Е), рутин, димефосфон в течение 1 месяца.

Осложнения и прогноз

Исход геморрагического васкулита у детей в целом благоприятный. Выздоровление после дебюта отмечается более чем у половины больных. Возможно длительно рецидивирующее течение заболевания, при этом частота рецидивов колеблется от однократных за несколько лет до ежемесячных.

Однако со временем, как правило, заболевание приобретает характер моносиндромного: только кожная сыпь (реже – с суставным синдромом) или развивается хроническое поражение почек. При этом функция почек длительное время остается сохранной.

Исход в хроническую почечную недостаточность наблюдается крайне редко, при смешанной форме гломерулонефрита или быстро прогрессирующем варианте.

Источник: https://www.diagnos.ru/diseases/blood/gem_vaskulit

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.