Дистрофия – общие сведения

Содержание

Мышечная дистрофия приговор или испытание на прочность?

Дистрофия – общие сведения

В современной неврологии существует огромное количество заболеваний, характер возникновений которых не поддаются рациональному объяснению со стороны специалистов. К таким болезням можно отнести группу таких недугов, как мышечная дистрофия. Всего разновидностей данной болезни девять, но обо всем по порядку…

Общие сведения

Мышечная дистрофия — это хроническое наследственное заболевание в результате развития которого происходит поражение мышечной системы человека. Пораженные мышцы перестают нормально функционировать, истончаются в размерах, а в месте их расположения в организме постепенно нарастает жировая прослойка.

Разновидности мышечной дистрофии

В современной неврологии данный недуг классифицируется на девять различных болезней. Классификация заболевания связана с:

  • локализацией мышечных нарушений;
  • характеристиками болезни;
  • агрессивностью развития;
  • возрастом.

Так, мышечная дистрофия бывает:

  • Дюшенна;
  • миотоническая (болезнь Штейнерта);
  • Беккера;
  • Эрба Рота;
  • юношеская форма дистрофии Эрба-Рота;
  • плече — лопаточная лицевая форма (Ландузи-Дежерина);
  • алкогольная миопатия;
  • дистальная форма;
  • миодистрофия Эмери —Дрейфуса.

Дистрофия Дюшенна

Наиболее известная форма прогрессирующая дистрофия Дюшенна (псевдогипертрофическая дистрофия, мерозин — негативная врожденная дистрофия). Данная разновидность недуга проявляется в детском возрасте начиная с двух до пяти лет.

В первую очередь от данного недуга страдают мышцы нижних конечностей, которые несмотря на малоподвижный образ жизни у маленьких пациентов, постепенно увеличиваются в размерах.

Данная особенность связана с нарастанием жировой ткани вместо мышц.

Слева здоровый ребенок, справа больной

Постепенно, по мере прогрессирования болезни она переходит в верхнюю часть и поражает мышцы верхних конечностей. Как правило, уже к двенадцатилетнему возрасту маленький пациент перестает полностью двигаться. Летальность у данного заболевания очень высока примерно 85–90% больных не доживают до 20-летнего возраста.

В группе риска находятся представители мужского пола, так как девочек данный недуг практически не затрагивает.

Болезнь Штейнерта

Врожденная дистрофия Штейнера не зря имеет название миотоническая, так как в результате прогрессирования болезни происходит слишком медленное расслабление мышц после их сокращения (такое явление называется миотонией).

Данное заболевание, в отличие от предыдущего распространено у взрослых, в возрасте от 20 до 40 лет. Имеют место быть и случаи прогрессирования болезни у детей, как правило, в младенческом возрасте, однако, это скорее исключение, чем правило.

На лицо признаки миотонии (приоткрытый рот и веки)

Гендерной зависимости болезнь не имеет и в равной степени от нее страдают как мужчины, так и женщины. Отмечается, что при недуге проявляется слабость мимических мышц лица, а также конечностей. Прогрессирование, в отличие от болезни Дюшенна происходит медленно.

Отличительная черта заболевания, возможность поражения не только мышц конечностей, но и внутренних мышц (сердечная мышца), что в свою очередь, представляет большую опасностью для жизни человека.

Болезнь Беккера

Данная форма болезни также долго прогрессирует, и пациент длительное время чувствует себя хорошо. Обострение недуга может произойти на фоне полученных травм или различных заболеваний нервной системы, которые своим течением ускорят развитие недуга.

В группе риска находятся люди низкого роста.

Болезнь Эрба-Рота и юношеская ее форма

Данное аутосомно — рецессивное заболевание развивается у пациентов после 20 лет, а юношеская форма у детей и подростков 11—13-летнего возраста. Прогрессирование болезни происходит по восходящему варианту, то есть сначала поражаются мышцы нижних конечностей, и постепенно происходит восхождение недуга к верхним конечностям.

Отличительной чертой недуга является наличие выступающих лопаток, которые по мере прогрессирования выступают более явно и очевидно.

Во время ходьбы отмечается переваливание пациента, выпячивание живота и задвигание грудной клетки.

Болезнь Ландузи-Дежерина

Плече-лопаточно-лицевая форма данного заболевания является наиболее безразборным видом, так как поражает людей в возрасте от пяти до 55 лет. Для данного недуга характерно очень длительное развитие, пациент может сохранять трудоспособность до 25 лет жизни с данной болезнью.

Отличительными симптомами является поражение лицевых мышц, в результате чего у больного могут возникнуть проблемы с четкостью произношения, в связи с неполным смыканием губ. Кроме того, отмечается неполное смыкание век.

По мере развития у больного атрофируются лицевые мышцы, мышцы плеч, конечности и туловища.

Данная форма не зависит от генетической мутации.

Алкогольная миопатия

Данный вид болезни также несвязан с генными мутациями и причина его возникновения одна — злоупотребление алкоголем. У больных могут отмечаться болевые синдромы в конечностях, связанные именно с поражением мышц.

Различают острую и хроническую алкогольную миопатию.

Дистальная форма

Дистальная форма мышечной дистрофии является доброкачественным вариантом прогрессирующей дистрофии. Как правило, данное заболевание трудно дифференцировать от невральной амиатрофии Мари-Шарко. Для разделения этих двух заболеваний требуется проведение электроэнцефалограмму головы, которая и дает понимание с какой болезнью предстоит иметь дело.

К основным симптомам недуга относят атрофию мышц конечностей с их последующим исхуданием. Возможны парезы стоп, кистей рук и т. п.

Миодистрофия Эмери —Дрейфуса

Данный тип болезни первоначально, вообще, не был выделен в качестве отдельного заболевания, так как по своей симптоматике был схож с дистрофией Дюшенна. Однако, в дальнейшем в результате длительного исследования было установлено, что болезнь Эмери —Дрейфуса обладает индивидуальной симптоматикой.

Классификация по местам поражения

Болезнь относят в разряд редких. В группе риска находятся люди до 30 лет, как правило, юный возраст. Есть свидетельства о проявлении симптомов и после 30 лет, но они единичны.

Основное отличие данного вида болезни — это проблемы с мышцами сердца, которые в итоге могут стать причиной смерти. Кардиомиопатия при данном недуге не единственное отличие. Кроме проблем с сердцем, у пациентов наблюдают стандартные для дистрофии Дюшенна признаки, но в более щадящем режиме развития.

Причины

Негативная составляющая болезней нервной системы заключается в том, что они тяжело поддаются изучению. По этой причине не до конца известно о факторах, провоцирующих развитие той или иной формы мышечной дистрофии.

Основная причина, для формирования большинства подвидов данной болезни является генная мутация, в частности гена, который отвечает за синтез белка.

К примеру, болезнь Дюшенна имеет прямое отношение к мутации половой Х хромосомы. Основной переносчик нехорошего гена выступают девушки, которые несмотря на его наличие в собственной ДНК не страдают от данной болезни.

Что касается миотонической формы, то виновник ее возникновения ген, расположенный в 19 хромосоме.

Основные симптомы

Наличие большого количество различных подвидов у данного недуга указывает на различия в симптоматике, однако у болезни есть общие симптомы, которые в себя включают:

  • сниженный болевой порог или полное его отсутствие;
  • снижение тонуса мышц;
  • наличие болевых ощущений в пораженных участках;
  • планомерная атрофия скелетных мышц;
  • изменения в манере ходьбы;
  • невозможность устойчиво стоять на ногах и передвигаться, вследствие чего больной часто спотыкается и падает;
  • хроническая усталость;
  • изменение мышц в размерах как в большую, так и в меньшую сторону;
  • постепенное утрачивание навыков у детей, которые им только получилось приобрести и развить.Некоторые сигналы дистрофии

Диагностика мышечной дистрофии

Диагностические мероприятия при подобном недуге обширны, так как существует большое количество болезней, от которых необходимо дифференцировать болезнь.

На первоначальном этапе доктор обязательно изучит анамнез больного, уточнит о симптоматике, режиме дня и т. п. Эти данные требуются для составления плана проведения последующих диагностических мер, которые могут в себя включать:

  • электромиография;
  • соскоб мышечной ткани для анализа;
  • генетическое тестирование;
  • анализ крови и мочи;
  • дополнительная консультация ортопеда, гинеколога и терапевта.

Стоит отметить, что чем позже проявилась болезнь, тем лучше для больного, так как ранние симптомы в большинстве случаев заканчиваются смертью.

Лечение

Лечение мышечной дистрофии процесс сложный и затяжной, однако, в настоящее время не создано лекарство, которое полностью исцеляет больного. Все мероприятия направлены на облегчение жизни больного и восстановления некоторых утраченных способностей.

Для затормаживания развития болезни назначают следующие препараты:

  • кортикостероиды;
  • витамины В1;
  • аденозинтрифосфат (АТФ).

Кроме того, для замедления процесса развития используют фетальные стволовые клетки, которые замедляют процесс дистрофии.

Помимо того, в качестве профилактических мероприятий назначают:

  • массаж;
  • физиотерапию;
  • дыхательную гимнастику.

Помимо стандартных вариантов лечения, важно постоянно руководствоваться тремя главными составляющими в процессе жизнедеятельности:

  1. Адекватная физическая активность.
  2. Своевременная психологическая поддержка.
  3. Соблюдение диеты.

Физическая активность

Отсутствие желания у человека бороться с недугом оказывает негативное воздействие на организм. Судите сами, пассивность, нежелание двигаться угнетает и без того пораженную мышечную систему. Мышцам необходимо давать нагрузку, так как без нагрузки дистрофичные процессы начинают происходить быстрее, тем самым прогрессируя в более быстром темпе.

Умеренная физическая активность, использование поддерживающих приспособлений будут отличным подспорьем в борьбе с недугом.

При наличии болей в мышцах отлично подойдет плавание, йога, упражнения на растяжку.

Психологическая поддержка

Психологическая поддержка окружения важна для больного человека. А если недуг такой серьезный, как этот тем более. Для кого-то будет достаточно обычной поддержки со стороны друзей и родных, а кому-то может потребоваться квалифицированная психологическая помощь.

Важно дать понять такому человеку, что он не остался один на один со своей проблемой. Он должен понимать, что ему есть к кому обратиться, есть люди, которые сопереживают и поддерживают его.

Диета

Что касается режима питания и соблюдения диеты, существует расхожее мнение, что соблюдение противовоспалительной диеты может замедлить прогрессирование недуга. Данная диета снижает воспаление, уровень глюкозы, выводит токсины из организма и питает его полезными веществами.

Суть такой диеты в следующем:

  1. Отказ от продуктов, содержащих «плохие» жиры и замена их на «хорошие», введение в рацион ненасыщенных жиров, которые содержатся в оливковом, льняном, кунжутном масле, авокадо.
  2. Применение в пищу мяса и рыбы, при производстве которых не были использованы антибиотики или гормоны.
  3. Полное удаление из рациона рафинированного сахара и глютена.
  4. Употребление в пищу следующих продуктов — китайская капуста, брокколи, сельдерей, ананас, лосось, свекла, кукумария, имбирь, куркума и других продуктов, обладающих противовоспалительными свойствами.
  5. Молочные продукты допустимы только на основе овечьего и козьего молока.
  6. Допустимо употребление травяных чаев, лимонада, кваса, морсов и натуральных соков.

Профилактика

Так как мышечную дистрофию довольно тяжело предсказать и обнаружить на раннем этапе, профилактические мероприятия сводятся к двум простым рекомендациям:

Обязательное обследование женщины на этапе планирования беременности на предмет наличия мутаций в генах

В случае если до беременности, по каким-либо причинам не было сделано генетического обследования, уже в период беременности проводится тест на определение у плода мутаций в Х хромосоме.

Прогноз и осложнения

В зависимости от вида болезни прогноз может быть разным, и тем не менее можно выделить несколько возможных осложнений, возникающих при данном недуге.

  • нарушения сердечной деятельности
  • искривление позвоночника
  • снижение интеллектуальных способностей больного
  • снижение двигательной активности
  • нарушения дыхательной системы
  • летальный итог

Итак, мышечная дистрофия довольно опасное и неизлечимое заболевание, поэтому будущим родителям необходимо с глубокой ответственностью относиться к планированию беременности. Берегите себя и своих будущих детей!

Источник: https://nervivporyadke.ru/pns/myshechnaya-distrofiya.html

Дистрофия

Дистрофия – общие сведения

Дистрофия – патология, которая возникает вследствие нарушения обмена веществ с последующим повреждением структур клеток. Вследствие разрушительного процесса клеточные ткани теряют важные компоненты или накапливают другие, нехарактерные для них вещества.

Дистрофия относится к хроническим недугам, лечение которого должно быть очень длительным. Вылечить дистрофию очень сложно, и не всегда возможно. Это зависит от многих факторов: вида и стадии заболевания, его причины и т.д.

Что это такое

Дистрофией человек может заболеть в любом возрасте. Но чаще всего ее диагностируют в раннем детском возрасте (до 3 лет). У детей заболевание может вызвать такие осложнения, как задержка умственного и физического развития, нарушения обменных процессов, снижение иммунитета.

Изменение трофики, которое лежит в основе дистрофии, может происходить как внутри клетки, так и вне ее. В процессе развития дистрофии повреждается не только межклеточное вещество, но и сами клетки какого-то органа. Результат разрушения – нарушение функций этого органа.

У ¼ недоношенных детей диагностируют внутриутробную дистрофию. Заболевание не обязательно сопровождается дефицитом веса к росту. Может наблюдаться также преобладание массы над ростом. Любые нарушения трофики (механизмы, отвечающие за метаболизм) могут привести к развитию разных видов дистрофии.

Виды дистрофии

Заболевание имеет несколько классификаций. В зависимости от того, какие обменные процессы нарушены, дистрофия бывает:

  • белковой;
  • жировой;
  • углеводной;
  • минеральной.

По происхождению:

Врожденная – ее вызывают наследственные факторы. В организме отсутствуют ферменты (1 или несколько), которые отвечают за процессы метаболизма. Это приводит к неполному расщеплению белков, жиров, углеводов. Ткани начинают накапливать вещества, пагубно влияющие на структуры клеток.

Поражаться могут разные ткани, но в основном затрагивается нервная ткань. Все врожденные дистрофии очень опасны, и могут привести к ранней гибели больного.

Приобретенная – развивается под действием внешних и внутренних факторов в процессе жизнедеятельности.

В зависимости от дефицита веса:

  • Гипотрофия – характеризуется уменьшением веса по отношению к росту. Гипотрофия может быть врожденной, приобретенной и смешанной.
  • Паратрофия – процесс нарушения обменных процессов, при котором масса тела увеличивается.
  • Гипостатура – выраженное отставание роста от возрастных норм, в то же время вес может оставаться в норме.

Если дистрофический процесс происходит на фоне недостаточности белково-энергетических компонентов – это первичная дистрофия. Вторичная дистрофия возникает, как сопутствующая патология других заболеваний.

Причины

Нарушению механизма метаболического процесса в клетках могут способствовать различные факторы. Чаще в основе патологии лежат:

  • наследственные заболевания, связанные с нарушением обмена веществ;
  • регулярные стрессы;
  • неправильное питание;
  • инфекционные заболевания;
  • воздействие внешних факторов.

Первичная дистрофия в пренатальный период развивается вследствие нарушения кровообращения в плаценте и гипоксии плода. К факторам риска можно отнести:

  • беременность до 20 и после 40 лет;
  • плацентарные патологии;
  • инфекции, перенесенные во время беременности;
  • гестозы и токсикозы;
  • неблагополучная социальная обстановка.

Первичной приобретенной дистрофией ребенок может заболеть вследствие плохого питания матери с дефицитом питательных веществ, а также при частых ротавирусных и кишечных инфекциях.

Вторичная дистрофия сопровождается такими заболеваниями:

  • энзимопатия, которая выражается отсутствием или низкой активностью какого-то фермента;
  • хромосомные патологии;
  • мальабсорбция с нарушениями всасываемости кишечника;
  • иммунодефицитные состояния.

Паратрофию обычно связывают с избыточным употреблением жирной и углеводной пищи. Гипостатурную дистрофию соотносят с поражением нейроэндокринной системы.

Симптомы

Проявления заболевания напрямую зависят от его вида и степени тяжести.

Для гипотрофии 1 степени характерны:

  • недостаток веса по сравнению с нормой 10-20%;
  • незначительное снижение аппетита;
  • уменьшение количества подкожного жира.

При 2 степени гипотрофии:

  • дефицит веса составляет 30%;
  • снижается двигательная активность;
  • появляется апатия;
  • уменьшается количество жировой клетчатки на конечностях и животе;
  • нарушается терморегуляция (холодные конечности и перепады температуры тела);
  • нарушается работа сердечно-сосудистой системы.

Гипотрофия 3 степени (атрофия) сопровождается дефицитом веса более 30%. На этом этапе прогрессирования болезни у больного очень нарушается общее состояние, он становится раздражительным, безучастным, сонливым. Подкожная жировая клетчатка отсутствует. Происходит полная атрофия мышц, организм обезвоживается, температура тела падает, пульс редкий и слабый.

Врожденную гипостатуру диагностируют у детей по таким симптомам:

  • расстройства функции ЦНС и внутренних органов;
  • сухость и бледность кожи;
  • снижение тургора тканей;
  • подверженность инфекциям;
  • нарушение процессов метаболизма.

Если эти клинические признаки отсутствуют, а вес и рост отстают от физиологических норм, гипостатура может быть следствием конституциональной низкорослости.

Дистрофия паратрофического типа чаще диагностируется у пациентов с систематической гиподинамией, и при длительном несбалансированном питании.

Для нее характерны:

  • ожирение;
  • одышка;
  • усталость;
  • головные боли;
  • избирательный характер аппетита;
  • снижение тонуса мышц и эластичности кожи;
  • могут происходить трансформации внутренних органов вследствие снижения иммунитета.

Диагностика

Диагноз «дистрофия» ставят на основе признаков, которые характерны для данного заболевания. Это соотношение веса к росту, количество подкожной жировой клетчатки, особенности тургора тканей. Врач анализирует влияние различных внешних факторов на организм больного и его сопротивляемость инфекциям.

Для определения степени дистрофии проводят лабораторные исследования. Гипотрофию 1 степени определяют по результатам анализа крови и секреции желудка.

Снижение активности ферментов пищеварения и нарушение баланса между фракциями белков крови могут свидетельствовать о патологии. На 2 стадии гипотрофии ярко выражена гипохромная анемия, снижается количество гемоглобина.

3 стадия характеризуется сгущением крови и замедлением СОЭ. В моче обнаруживаются хлориды, фосфаты, мочевина.

Для определения паратрофии и гипостатуры проводят дифференциальную диагностику, изучение генетического анамнеза. Недостаток роста может оказаться результатом наследственной конституциональной низкорослости.

Лечение

Схема лечения зависит от формы и степени дистрофии. Она должна включать комплекс мер, которые состоят из применения медикаментозных средств и диетотерапии.

При 1 степени гипотрофии допускается терапия в домашних условиях. Перед этим больного необходимо обследовать, выяснить переносимость у него определенных видов продуктов.

Основой терапии дистрофии должна стать коррекция питания. Ее осуществляют путем расчета продуктов на должный вес. Используется принцип «омолаживания» диеты. То есть больного кормят чаще, чем положено по норме и небольшими порциями.

Постепенно объем и энергетическая ценность потребляемых продуктов корректируется. При этом проводят постоянный контроль диуреза, характера стула и других параметров. Лучше завести специальный дневник, и записывать туда все изменения, а также количество и качество употребляемых продуктов.

При гипотрофии 2 и 3 степени необходима разгрузка по объему пищи и по ее содержанию. Разгрузка необходима для восстановления водно-электролитного баланса, функциональности органов, выведения веществ, накопленных вследствие нарушения обменных процессов. Недостаток объема пищи компенсируют парентеральным введением аминокислот, глюкозы, белка и других компонентов.

Лечение тяжелых форм гипотрофии проводится в стационаре. Желательно поместить больного в бокс, создать в нем оптимальный микроклимат (температура +27-30оС, влажность 60-70%), убрать лишние раздражители (звук, свет и т.д.).

Медикаментозные средства

С первого дня лечения назначается прием ферментов в течение 2-3 недель:

  • Мезим;
  • Креон;
  • Панкреатин;
  • Фестал.

При тяжелой гипотрофии внутривенно вводят:

  • Альвезин;
  • Левамин;
  • Альбумин.

Чтобы обеспечить окислительно-восстановительные процессы, назначают курсы витаминотерапии:

  • парентеральное введение витаминов группы В и С;
  • внутрь при необходимости витамины А и D.

Гормональная терапия:

  • Тиреодинин;
  • Неробол;
  • Ретаболил;
  • Префизон;

на тему: Анорексия? Дистрофия? Комплексное лечение анорексии, дистрофии народными средствами

Профилактика

Профилактикой дистрофии лучше заняться еще до рождения ребенка. Профилактические меры можно разделить на 2 группы:

Антенатальная:

  • борьба с абортами и инфекциями женских половых органов;
  • предупреждение токсикозов;
  • профилактика заболеваний, которые сопровождаются ацидозом внутренней среды;
  • исключение стрессов;
  • соблюдение гигиенических условий быта, питания, режима и т.д.

Постнатальная:

  • естественное вскармливание;
  • соблюдение режима и питания кормящей женщины;
  • правильное введение прикорма;
  • полноценный уход за ребенком (контролировать набор веса измерять динамику роста и т.д.);
  • профилактика и лечение заболеваний (особенно органов ЖКТ).

Прогноз

Благоприятность прогноза во многом зависит от вида и степени тяжести заболевания. В большинстве случаев при легких приобретенных формах дистрофии наступает выздоровление, если лечение проводилось правильно. Врожденные патологии слабо поддаются лечению.

При тяжелых формах патологии прогноз неутешительный (например, мышечная дистрофия Дюшена). Лечебные меры могут облегчить симптомы заболевания, немного продлить жизнь больного, но полностью вылечиться невозможно.

Дистрофия – тяжелое заболевание, которое требует длительного и комплексного лечения с определенной последовательностью выполнения комплекса мероприятий. Очень важно своевременно обнаружить патологию, тогда существует более высокая вероятность благоприятного исхода.

Источник: https://gastrocure.net/bolezni/distrofiya.html

Дистрофия причины и симптомы, описание лечения

Дистрофия – общие сведения

Иногда в организме возникают процессы, нарушающие обменные процессы в клетках организма. Причин и факторов, способствующих этому явлению, несколько. Результатом такой патологии становятся необратимые процессы, приводящие либо к увеличению веса пациента, либо к его стремительной потере.

Такое явление называется ожирением или так происходят дистрофические изменения. Последнее заболевание имеет множество особенностей.

Что такое дистрофические явления и их виды

Такое состояние, как дистрофические изменения в теле, возникает у людей, имеющих проблемы с обменом веществ. Под действием определенных факторов в теле человека возникают повреждения клеток и пространства между ними, что ведет к нарушению функциональных особенностей того органа, в котором такие процессы возникли.

Согласно медицинским терминам, дистрофические изменения – это патология, ведущая к нарушению трофики, т. е. определенного комплекса механических процессов, ответственных за метаболизм и целостность клеток органов и тканей.

По выполняемым функциям трофики разделяют на клеточные и внеклеточные. В зависимости от того, какой трофик подвергается изменениям, зависит и вид приобретаемой дистрофии, а также ее симптомы.

Больше всего данному недугу подвержены дети первых трех лет жизни. Но возникает заболевание и у взрослых под действием ряда факторов.

Существует даже такой вид патологии, как хронические дистрофические изменения – болезнь, симптомы которой у некоторых людей проявляются каждые 2-3 года.

Но лечение этой болезни дает неплохие результаты и при соблюдении определенных требований периоды обострения становятся более редкими.

Данное заболевание легко может распространяться на все тело, тогда оно попадает под классификацию «системное», т. е. общее, а может локализоваться в одном органе. В этом случае недуг называется местным. Такое разделение крайне важно, т. к. лечение, как и симптомы, в данном случае, совершенно разные.

Важна и этиология заболевания. Причины и симптомы приобретенной и врожденной дистрофии имеют существенные отличия. Врожденное заболевание начинает проявлять себя с первых же месяцев жизни малыша.

Объясняется такой недуг просто: у ребенка генетически заложен дефицит тех или иных веществ, участвующих в метаболических процессах.

Как результат – накопление в тканях тела не расщепленных белков, жиров или углеводов, которые в итоге становятся причиной нарушения функционирования того или иного органа. В обязательном порядке возникают необратимые процессы в нервной системе.

Лечение врожденной дистрофии невозможно, а потому летальный исход наступает в 100% случаев: большинство детей с врожденной дистрофией не доживают даже до первого дня рождения.

Генетические разновидности дистрофии

Кроме общей дистрофии, есть и местная, поражающая тот или иной орган или определенную часть тела.

Самой известной является мышечная дистрофия Дюшенна. Это врожденное генетическое заболевание, передающееся по наследству. Мышечная дистрофия Дюшенна – исключительно мужское заболевание. Характеризуют его такие симптомы, как снижение тонуса мышц и нарушения работы центральной нервной системы.

А вот ген, ответственный за развитие такого недуга, как мышечная дистрофия Дюшенна, переносят исключительно девочки. Представительницы слабого пола также страдают определенными видами дистрофии мышц, но симптомы болезни более слабые, а потому диагноз «мышечная дистрофия Дюшенна» им не ставится.

Диагностируют болезнь еще в детском возрасте. Если к положенному возрасту ребенок не начинает ходить или часто падает, педиатр может предположить, что у малыша развивается болезнь. После осмотра ортопеда и проведения определенных обследований (анализ крови, мышечный тест, биопсия мышечной ткани), этот диагноз либо подтверждается, либо опровергается.

Если болезнь присутствует, со временем дистрофические изменения поразят все части тела ребенка: мышцы ослабнут, потом атрофируются, суставы деформируются и потеряют форму.

Лечение данного недуга невозможно, т. к. болезнь относится к генетическим недугам. Но малышу и родителям показана психологическая поддержка и социальная адаптация.

Следующий вид генетического недуга – миотоническая дистрофия. Характеризуется изменениями не только в мышцах и костях, но и в поджелудке, щитовидке, сердце и в головном мозге.

Миотоническая дистрофия одинаково часто встречается у представителей обоих полов, но носителем также являются женщины.

Проявляется миотоническая дистрофия атрофией мышц лица, нарушением зрения и сердцебиения, облысением, в тяжелых случаях – умственной отсталостью.

Дистрофии внутренних органов

Наиболее известной дистрофией внутренних органов является жировая дистрофия печени. Это состояние, при котором в главном фильтре человеческого тела возникают островки жира, заменяющие клетки самой печени.

Часто жировая дистрофия печени никак себя не проявляет, но если лечение не проводится, болезнь переходит в цирроз печени или острую печеночную недостаточность. Лечится жировая дистрофия печени довольно просто — обычно пациенту назначается усиленное, полноценное и рациональное питание.

Если метаболические процессы нарушаются в клетках, формирующих сердечную мышцу пациента, возникает дистрофия миокарда. Возникает дистрофия миокарда по разным причинам. Способствуют ее появлению недостаток определенных витаминов, алиментарная дистрофия, отравление токсическими веществами.

Дистрофия миокарда является следствием определенных недугов сердечно-сосудистой системы, а потому четких признаков, присущих именно ей, дистрофия миокарда не имеет. Лечение в данном случае направлено на восстановление обменных процессов в клетках сердца, его правильного ритма и питания его клеток. Дистрофия миокарда часто приводит к острой сердечной недостаточности и летальному исходу.

Дистрофические изменения органов зрения

Если в глазном яблоке наблюдаются процессы, при которых его ткани отмирают, ставится диагноз дистрофия сетчатки глаза. Если лечение ее не производится, всегда приводит сначала к ухудшению, а потом и к полной потере зрения. Дистрофия  глаза имеет две формы: приобретенную и наследственную, т. е. врожденную. Делится на два вида: периферическую и центральную.

Периферическая дистрофия  глаза обычно возникает у людей, перенесших повреждения глазных яблок, страдающих близорукостью или миопией. Центральная дистрофия сетчатки органов зрения относится к возрастным явлениям, которым подвержены пожилые люди, ведущие нездоровый образ жизни или проживающие в экологически неблагополучных районах.

Проявляет себя нарушениями зрения: потерей его остроты, яркости и четкости. Если дистрофия сетчатки глаза не лечится или пациент проводит лечение самостоятельно, велика вероятность полной атрофии глаз.

Лечится врачом — офтальмологом при помощи лазерных операций и лекарственных препаратов. Существуют и народные рецепты от данного недуга, но их применение должно быть согласовано со специалистом.

Еще один вид дистрофии органов зрения – дистрофия роговицы. Эта болезнь относится к разряду наследственных, т. е. врожденных. Проявляется различными нарушениями зрения у ребенка. Имеет несколько видов, обусловленных тканями, в которых она развивается.

Кроме нарушения зрения, дистрофия роговицы проявляет себя болью в глазах, слезотечением, неприятием яркого света. Лечится дистрофия роговицы в зависимости от ее вида.

Обычно это применение медикаментозных средств, физиотерапия, хирургические операции.

Дистрофия роговицы может и не передаться ребенку, если мама в период беременности получала все необходимые питательные вещества и полноценно высыпалась.

Данному недугу подвержены не только внутренние органы, но и такие части тела, как пальцы, а точнее – ногти. Состояние, при котором ногтевая пластина меняет свою форму, называется дистрофия ногтей.

Причина, по которой развивается дистрофия ногтевой пластины, одна – нарушение правил ухода за ней, ошибки в маникюре или просто несоблюдение гигиены рук. Дополнить эти факторы могут ослабленный иммунитет, недостаток витаминов, плохая экология, инфекционные заболевания и травмы рук.

Дистрофия ногтей имеет несколько разновидностей, отличающихся местом и степенью поражения рогового слоя и ногтевого ложа. Симптомы, которыми отмечается дистрофия ногтей, это деформация и расслоение ногтевой пластины, ее истончение.

Лечение в данном случае подразумевает исключение провоцирующего фактора и укрепление ногтей природными и медикаментозными средствами.

Потеря массы тела, обусловленная неправильным питанием

Самым распространенным видом данного недуга является алиментарная дистрофия. Развивается она как результат полноценного питания пациента. Алиментарная дистрофия – это итог недоедания, голодания, исключения из рациона тех или иных питательных веществ. Организму просто не хватает еды и он расходует имеющиеся у него запасы – подкожную жировую клетчатку.

Когда и этот запас заканчивается, организм начинает расходовать протеины, являющиеся основной внутренних органов. Так алиментарная дистрофия приводит к атрофии мышц, некоторых органов и эндокринных желез. Симптомы болезни косвенные: алиментарная дистрофия проявляет себя болью в теле, постоянным чувством голода, повышенной утомляемостью.

Если лечение не проводится, алиментарная дистрофия приводит к патологическим изменениям в сердечной мышце, желудке и кишечнике, мышцах и костях, эндокринной системе. Имеет несколько степеней тяжести. Лечение обычно состоит в усиленном питании и устранении симптомов недуга.

##

Источник: https://AnnaHelp.ru/zabolevaniya/distrofiya.html

Дистрофия. Виды и классификация паренхиматозных дистрофий

Дистрофия – общие сведения
Подробности

Дистрофия – сложный патологический процесс, в основе которого лежит нарушение тканевого метаболизма, ведущее к структурным изменениям.

Трофика – совокупность механизмов , определяющих метаболизм и структурную организацию клетки (ткани), необходимых для выполнения специализированной функции.

Причины дистрофий:

1) расстройства ауторегуляции клетки, которые могут быть вызваны гиперфункцией, токсическими веществами, радиацией, недостаточностью фермента и т.д.

2) нарушение функции транспортных систем, обеспечивающих метаболизм и структурную сохранность тканей, вызывают гипоксию.

3) нарушение эндокринной, нервной регуляции

1) инфильтрация

Избыточное накопление вещества (нормального, не аномального) в результате избыточного синтеза.

Пример: жировой гепатоз печени, гемосидероз почки.

2) декомпозиция (фанероз)

Распад ультраструктур клеток и межклеточного вещества, ведущий к нарушению тканевого метаболизма и накоплению продуктов нарушенного обмена в ткани.

3) извращенный синтез

Синтез аномальных продуктов. К ним относятся: синтез аномального белка амилоида в клетке, синтез белка алкогольного гиалина гепатоцитом.

4) трансформация

Образование продуктов одного вида обмена из общих исходных продуктов, которые идут на построение БЖУ.

Классификации дистрофии

В классификации придерживаются нескольких принципов. Выделяют дистрофии:

1) по преобладанию морфологических изменений в тканевых структурах: паренхиматозные, смешанные, мезенхимальные (стромально-сосудистые)

2) по преобладанию нарушений того или иного вида обмена: белковые, жировые, углеводные, минеральные.

3) в зависимости от влияния генетических факторов: приобретенные, наследственные.

4) по локализации: местные, общие.

Паренхиматозные дистрофии.

Проявления нарушений обмена в высокоспециализированных в функциональном отношении клетках.

1) Паренхиматозные белковые дистрофии (диспротеинозы)

Сущность таких дистрофий состоит в изменении физико-химических и морфологических свойства белков клетки: они подвергаются денатурации и коагуляции или колликвации, что ведет к гидратации цитоплазмы. В тех случаях, когда нарушатся связи белков с липидами, возникает деструкция мембранных структур клетки.

Нарушение обмена белков часто сочетается с расстройствами работы Na-K-помпы: что ведет к накоплению ионов Nа и набуханию клетки. Такой патологический процесс называется гидропической дистрофией.

Виды:

-зернистая

Обратима, выглядит как накопление мелких зерен белка в цитоплазме. Органы увеличиваются в размерах, становятся дряблыми и тусклыми.

-гиалиново-капельная

В цитоплазме появляются крупные гиалиноподобные белковые капли, сливающиеся между собой и заполняющие тело клетки. В ряде случаев завершается фокальным коагуляционным некрозом клетки.

Часто встречается в почках, редко – в печени и миокарде.

В почках при исследовании накопление капель находят в нефроцитах. Накопление часто отмечается при нефротическом синдроме, так как в основе этой дистрофии лежит недостаточность вакуолярно-лизосомального аппарата эпителия проксимального канальца, в котором в норме реабсорбируются белки. Именно поэтому в моче появляется белок (протеинурия) и цилиндры (цилиндрурия).

Внешний вид не имеет каких-либо характерных черт.

В печени при микроскопии обнаруживаются тельца Мэлори, состоящие из фибрилл и алкогольного гиалина. Появление таких капель – проявление извращенной синтетической функции гепатоцита, что встречается при алкогольном гепатите, первичном билиарном циррозе. Внешний вид печени различен.

Исход гиалиново-капельной дистрофии неблагоприятен, она ведет к некрозу клетки.

-гидропическая дистрофия

Характеризуется появление в клетке вакуолей, наполненных цитоплазматической жидкостью. Наблюдается чаще в эпителии кожи и почечных канальцев, в гепатоцитах и миоцитах.

Паренхиматозные клетки увеличены в объеме, их цитоплазма заполнена вакуолями, содержащими прозрачную жидкость. Затем клетка превращается в огромный баллон (вся клетка стала большой вакуолью) – фокальный колликвационный некроз. Внешний вид тканей мало изменяется.

Большую роль в механизме развития играет нарушение проницаемости мембраны, которое ведет к закислению цитоплазмы, активации гидролитических ферментов лизосом, которые разрывают внутримолекулярные связи с присоединением воды.

Причины: в почках – повреждение почечного фильтра, что ведет к гиперфильтрафии, в печени – гепатиты различной этиологии, в эпидермисе – отек, инфекция.

Исход такой дистрофии, как правило, неблагоприятный – она завершается фокальным коагуляционным некрозом.

-роговая дистрофия

Характеризуется избыточным образованием рогового вещества в ороговевающем эпителии (гиперкератоз, ихтиоз) или образование рогового вещества там, где в норме его не бывает (патологическое ороговение на слизистых оболочках). Причины разнообразны: нарушения развития кожи, хроническое воспаление, авитаминозы и т.д.

Исход: иногда при устранении причины происходит восстановление ткани, однако в запущенных случаях наступает гибель клеток.

– наследственные нарушения обмена аминокислот

Так называемые болезни накопления, в основе которых лежит нарушение внутриклеточного метаболизма ряда аминокислот в результате наследственной недостаточности метаболизирующих ферментов.

А) цистиноз. Науке еще не известно, недостаточность какого фермента приводит к этому заболеванию. АК накапливается в печени, почках, селезенке, глазах, костном мозге, коже.

Б) тирозиноз. Возникает при дефиците тирозинаминотрансферазы. Накапливается в печени, почках, костях.

В) фенилпировиноградная олигофрения. Возникает при дефиците фенилаланин-4-гидроксилазы и накапливается в нервной системе, мышцах и крови.

2) Паренхиматозные жировые дистрофии (липидозы)

Нарушения обмена цитоплазматических липидов могут проявляться в увеличении их содержания в клетках, где они обнаруживаются и в норме., в появлении липидов там, где они обычно не встречаются, и в образовании жиров необычного химического состава.

нарушения обмена липидов

В печени жировая дистрофия проявляется резким увеличением содержания жиров в гепатоцитах и изменением их состава.

В клетках печени сначала появляются гранулы липидов (пылевидное ожирение), затем мелкие капли (мелкокапельное ожирение), которые затем сливаются в крупные капли (крупнокапельное) или в одну жировую вакуоль. Печень увеличена, дряблая и охряно-желтого цвета.

Среди механизмов жировой дистрофии печени различают, чрезмерное поступление в гепатоциты жирных кислот или повышенный их синтез этими клетками, воздействие токсических веществ, блокирующих окисление жирных кислот и синтез липопротеидов в гепатоцитах, недостаточное поступление в печеночные клетки аминокислот, необходимых для синтеза. Итак, ЖДП возникает в результате: липопротеидемии (алкоголизм, сахарный диабет, общее ожирение), гепатотропных интоксикациях (этанол, хлороформ), нарушения питания.

Жировая дистрофия миокарда возникает вследствие гипоксии и интоксикации. Механизм развития связан со снижением окисления жирных кислот из-за деструкции митохондрий под действием гипоксии или токсина.

При макроскопическом исследовании размеры сердца увеличены, сердечная мышца глиняно-желтого цвета. Миокард похож на шкуру тигра – бело-желтая исчерченность. Липиды определяются в виде мелких капель.

Причины жировой дистрофии разнообразны. Они могут быть связаны с кислородным голоданием (потому часто встречается при заболеваниях ССС), инфекциями и интоксикациями, авитаминозами и односторонним питанием.

Исход жировой дистрофии зависит от ее степени. Если не сопровождается грубым поломом клеточных структур, то она обратима.

-наследственные ферментопатии

Возникают вследствие наследственного дефицита ферментов, участвующих в метаболизме липидов.

А) болезнь Гоше при дефиците глюкоцереброзидазы. Липид накапливается в печени, селезенке, костном мозге.

Б) болезнь НиманнаПика при дефиците сфингомиелиназы. Накопление в печени, селезенке, костном мозге.

В) болезнь Сакса при дефиците кислой галактозидазы.

Г) болезнь НорманаЛандинга при дефиците бета-галактозидазы.

-углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликогена

Нарушения содержания гликогена проявляется в уменьшении или увеличении количества его в тканях и появлении там, где он обычно не выявляется.

При сахарном диабете происходит недостаточное использование глюкозы тканями, увеличение ее содержания в крови и выведение с мочой. Тканевые запасы гликогена резко уменьшаются. В печени нарушается синтез гликогена, что ведет к ее инфильтрации жирами и жировой дистрофии печени.

В почках при сахарном диабете происходят следующие изменения: гликогенная инфильтрация эпителия канальцев.

-наследственные гликогенозы

а) 1 типа – болезнь Гирке – дефицит глюкозо-6-фосфатазы

б) 2 типа – болезнь Помпе – дефицит кислой альфа-1,4-глюкозидазы

в) 3 типа – болезнь Форбса – дефицит амило-1,6-глюкозидазы

г) 4 типа – болезнь Андресона – дефицит амило-(1,4-1,6)-трансглюкозидазы

д) 5 типа – болезнь Мак-Ардля – дефицит миофосфорилазы

е) 6 типа – болезнь Герса – дефицит фосфорилазы печени

При болезнях 1,2,5,6 типов структура гликогена не нарушена.

углеводные дистрофии, связанные с нарушениями обмена гликопротеидов

В клетках или межклеточном веществе происходит накопление муцинов и мукоидов, называемых также слизистыми или слизеподобными вещества.

Многие секретирующие клетки погибают и десквамируются, выводные протоки желез обтурируются слизью, что ведет к развитию кист.

Причины разнообразны, но чаще всего – воспаление слизистых оболочек в результате действия различных патогенных раздражителей.

Источник: http://fundamed.ru/patan/152-distrofiya-vidy-i-klassifikatsiya-parenkhimatoznykh-distrofij.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.