Демиелинизирующие заболевания нервной системы и возможности дифференцированной терапии в остром и подостром периодах

Содержание

Демиелинизирующее заболевание головного мозга и ЦНС: причины развития и прогноз

Демиелинизирующие заболевания нервной системы и возможности дифференцированной терапии в остром и подостром периодах

Для исключения неблагоприятного прогноза рекомендуется следовать всем назначениям врача, проводить своевременное обследование.

Демиелинизация

Что такое демиелинизация головного мозга станет понятным, если вкратце рассказать об анатомии и физиологии нервной клетки.

Нервные импульсы идут от одного нейрона к другому, к органам через длинный отросток, называемый аксоном. Многие из них покрывает миелиновая оболочка (миелин), которая обеспечивает быструю передачу импульса. На 30% она состоит из белков, остальное в ее составе – липиды.

Механизм развития

В некоторых ситуациях происходит разрушение миелиновой оболочки, что говорит о демиелинизации. Два основных фактора ведут к развитию этого процесса. Первый связывают с генетической предрасположенностью.

Без влияния каких-либо очевидных факторов некоторые гены инициируют синтез антител и иммунных комплексов. Вырабатываемые антитела способны проникнуть через гемато-энцефалитный барьер и вызвать разрушение миелина.

В основе другого процесса лежит инфекция. Организм начинает продуцировать антитела, разрушающие белки микроорганизмов. Однако в некоторых случаях белки патологических бактерий и нервных клеток воспринимаются как одинаковые. Происходит путаница, и организм поражает свои собственные нейроны.

На начальных этапах поражения процесс можно остановить и повернуть вспять. Со временем разрушение оболочки доходит до такой степени, что она полностью исчезает, оголяя аксоны. Исчезает вещество для передачи импульсов.

Причины

В основе демиелинизирующих патологий лежат следующие основные причины:

  • Генетическая. У части больных отмечают мутацию генов, отвечающих за белки миелиновой оболочки, иммуноглобулины, шестой хромосомы.
  • Инфекционные процессы. Запускаются болезнью Лайма, краснухой, цитомегаловирусными инфекциями.
  • Интоксикация. Длительное употребление алкоголя, наркотиков, психотропных веществ, воздействие химических элементов.
  • Нарушение обмена веществ. Вследствие сахарного диабета происходит нарушение питания нервных клеток, что ведет к гибели миелиновой оболочки.
  • Новообразования.
  • Стрессы.

В последнее время все больше ученых считает, что механизм зарождения и развития носит сочетанный характер. На фоне наследственной обусловленности под воздействием окружающей среды, патологий развиваются демиелинизирующие заболевания головного мозга.

Отмечается, что чаще всего они возникают у жителей Европы, некоторых районов США, центра России и Сибири. Реже встречаются они у населения Азии, Африки, в Австралии.

Классификация

Описывая демиелинизацию, врачи говорят о миелинокластии – нарушении оболочки нейронов вследствие генных факторов.

Поражение, появляющееся из-за болезней других органов, свидетельствует о миелинопатии.

Патологические очаги возникают в головном мозге, спинном, периферических отделах нервной системы. Они могут обладать генерализированным характером – в этом случае повреждение затрагивает оболочки в различных частях тела. При изолированном поражение наблюдается на ограниченном участке.

Заболевания

В медицинской практике выделяется несколько болезней, характеризующихся демиелинизирующими процессами головного мозга.

К ним относится рассеянный склероз – в этой форме они встречаются чаще всего. Среди других проявлений – патологии Марбурга, Девика, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, синдром Гийена-Барре.

Рассеянный склероз

Страдает рассеянным склерозом приблизительно 2 миллиона населения планеты. Больше чем в половине случаев патология развивается у людей от 20 до 40 лет.

Прогрессирует она медленно, поэтому первые признаки обнаруживаются только спустя несколько лет. В последнее время ее диагностируют у детей от 10 до 12 лет. Встречается она чаще у женщин, жителей городов.

Заболевают больше люди, проживающие вдали от экватора.

Диагностику заболевания осуществляют с помощью магнитно-резонансной томографии. При этом обнаруживаются множественные очаги демиелинизации. Преимущественно их обнаруживают в белом веществе головного мозга. Одновременно сосуществуют свежие и старые бляшки. Это является признаком постоянного процесса, объясняет прогрессирующий характер патологии.

У больных развиваются параличи, повышаются рефлексы сухожилий, возникают локальные судороги. Страдает мелкая моторика, нарушается глотание, голос, речь, чувствительность, способность держать равновесие. Если происходит поражение зрительного нерва, снижается зрение, восприятие цветов.

Человек становится раздражительным, склонным к депрессии, апатии. Иногда, наоборот, отмечаются приступы эйфории. Постепенно нарастают расстройства когнитивной сферы.

Прогноз считается относительно благоприятным, если заболевание на начальных стадиях поражает только чувствительные и зрительные нервы. Поражение двигательных нейронов ведет к расстройству функций мозга и его отделов: мозжечка, пирамидной и экстрапирамидной системы.

Болезнь Марбурга

Острое течение демиелинизации, приводящее к гибели, характеризует болезнь Марбурга. По данным некоторых исследователей, патология представляет собой вариант рассеянного склероза. На первых этапах происходит поражение преимущественно ствола мозга, а также проводящих путей, этим обусловлена ее скоротечность.

Болезнь начинает проявляться как обычное воспаление, сопровождающееся повышенной температурой. Могут возникать судороги. За короткое время в области поражения оказывается миелиновое вещество. Появляются двигательные нарушения, страдает чувствительность, нарастает внутричерепное давление, процесс сопровождается рвотой. Больной жалуется на сильные головные боли.

Болезнь Девика

Патология связана с демиелинизацией спинного отдела мозга и зрительных нервных отростков. Быстро развивается паралич, отмечаются расстройства чувствительности, нарушается работа органов, расположенных в тазовой области.  Повреждение зрительного нерва ведет к слепоте.

Прогноз неблагоприятный, особенно это касается взрослых.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Преимущественно у людей старшего возраста обнаруживаются признаки демиелинизирующего заболевания ЦНС, характеризующие прогрессирующую мультифокальную лейкоэнцефалопатию.

Повреждение нервных волокон ведет к парезам, возникновению непроизвольных движений, нарушениям координации, снижению интеллекта в течение короткого времени. В тяжелых случаях развивается деменция.

Синдром Гийена-Барре

Аналогичное развитие имеет синдром Гийена-Барре. Поражаются в большей степени периферические нервы. У больных, преимущественно мужчин, возникают парезы. Они страдают от сильных болей в мышцах, костях, суставах. О дисфункции вегетативной системы говорят признаки аритмии, изменения давления, повышенной потливости.

Симптомы

К основным проявлениям демиелинизирующего заболевания нервной системы относят:

  • Двигательные нарушения. Возникают парезы, тремор, непроизвольные движения, повышается ригидность мышц. Наблюдаются нарушения координации движений, глотания.
  • Неврологические. Могут возникать эпилептические приступы.
  • Потеря чувствительности. Больной неправильно воспринимает температуру, вибрацию, давление.
  • Внутренние органы. Отмечается недержание мочи, дефекации.
  • Психоэмоциональные нарушения. У больных отмечают сужение интеллекта, галлюцинации, повышается забывчивость.
  • Зрительные. Обнаруживается расстройство зрения, нарушается восприятие цветов, яркости. Они часто появляются первыми.
  • Общее самочувствие. Человек быстро устает, становится сонливым.

Диагностика

Основной метод обнаружения очагов демиелинизации головного мозга – магнитно-резонансная томография. Она позволяет составить точную картину болезни. Введение контрастного вещества четче их очерчивает, позволяя выделить новые поражения белого вещества головного мозга.

Другие методы обследования включают пробы крови, исследование спинномозговой жидкости.

Лечение

Основная цель лечения – замедление разрушения миелиновых оболочек нервных клеток, нормализация функционирования иммунной системы, борьба с антителами, поражающими миелин.

Иммуностимулирующее и противовирусное воздействие оказывают интерфероны. Они активизируют фагоцитоз, делают организм более устойчивым к инфекциям. Назначаются Копаксон, Бетаферон. Показано внутримышечное введение.

Иммуноглобулины (ИмБио, Сандоглобулин) компенсируют естественные антитела человека, повышают возможности пациента противостоять вирусам. Назначаются преимущественно в период обострения, вводятся внутривенно.

Для проведения гормональной терапии назначается Дексаметазон и Преднизалон. Они ведут к уменьшению выработки антимиелиновых белков и предотвращают развитие воспаления.

С целью подавления иммунных процессов в тяжелых случаях используют цитостатики. К этой группе относится, например, Циклофосфамид.

Помимо лекарственного лечения, используется плазмаферез. Цель этой процедуры – очистка крови, удаление из нее антител, токсинов.

Проводится очистка спинномозговой жидкости. Во время процедуры через фильтры проводят ликвор с целью очистки его от антител.

Современные исследователи проводят лечение стволовыми клетками, пытаются применить знания и опыт генной биологии. Однако в большинстве случаев полностью остановить демиелинизацию невозможно.

Важной частью лечения является симптоматическое. Терапия направлена на улучшение качества и продолжительности жизни больного. Назначаются ноотропные препараты (Пирацетам). Их действие связывают с повышением умственной активности, улучшением внимания и памяти.

Противосудорожные лекарства уменьшают спазмы мышц и связанные с ними болевые ощущения. Это Фенобарбитал, Клоназепам, Амизепам, Вальпарин. Для снятия ригидности назначают миорелаксанты (Мидокалм).

Характерная психоэмоциональная симптоматика ослабляется при приеме антидепрессантов, седативных препаратов.

Прогноз

Демиелинизирующие заболевания, обнаруженные на начальных стадиях развития, можно остановить или притормозить. Процессы, глубоко затрагивающие ЦНС, имеют менее благоприятное течение и прогноз. В случае патологий Марбурга и Девика смерть наступает за считанные месяцы. При синдроме Гийена-Барре прогноз достаточно хороший.

К поражению миелиновой оболочки клеток головного, спинного мозга, периферических нервов приводит наследственная предрасположенность, инфекции, метаболитические нарушения. Процесс сопровождается развитием тяжелых заболеваний, многие из которых ведут к летальному исходу.

Для остановки поражения головного мозга назначают медикаментозные препараты, призванные уменьшить скорость и развитие демиелинизации.

Основная цель симптоматического лечения – снять остроту симптомов, улучшить мыслительную деятельность, уменьшить болевые ощущения, непроизвольные движения.

Для подготовки статьи использовались следующие источники:

Пономарев В. В. Демиелинизирующие заболевания нервной системы: клиника, диагностика и современные технологии лечения // Журнал Медицинские новости — 2006.

Черний В. И., Шраменко Е. К., Бувайло И. В., Островая Т. В. Демиелинизирующие заболевания нервной системы и возможности дифференциальной терапии в остром и подостром периодах // Международный неврологический журнал — 3 (13) 2007.

Синеок Е. В., Малов И. В., Власов Я. В. Ранняя диагностика демиелинизирующих заболеваний центральной нервной системы на основе оптической когерентной томографии глазного дна // Журнал Практическая медицина —  2013.

Тотолян Н. А. Диагностика и дифференциальная диагностика идиопатических воспалительных демиелинизирующих заболевай центральной нервной системы // Электронная библиотека диссертаций — 2004.

Follow us on social media!

Let us improve this post!

Thanks for your feedback!

Источник: https://neuromed.online/demieliniziruyuschee-zabolevanie/

Виды, симптомы и лечение демиелинизирующих заболеваний нервной системы

Демиелинизирующие заболевания нервной системы и возможности дифференцированной терапии в остром и подостром периодах

Демиелинизирующее заболевание – это патология, которая относится к аутоиммунным расстройствам. Основная причина заключается в процессе разрушения миелина белого вещества центральной или периферической нервной системы.

В последнее время такие заболевания встречаются все чаще. Теперь они диагностируются и у детей, и у взрослых за 45.

Причины

В основе этиологии демиелинизирующих заболеваний лежит совокупность наследственной предрасположенности и воздействия внешней среды.

Из внешних факторов наибольшее влияние оказывают:

  • вирусные заболевания (краснухи, кори, герпеса и т.п.);
  • бактериальные инфекции;
  • кампилобактериальные инфекции;
  • интоксикация организма химическими веществами;
  • неправильное питание (слишком большое количество жиров и белков);
  • сильные стрессы;
  • плохие экологические условия.

По наследству человеку могут передаться патологии следующих генов:

  • гистосовместимости;
  • цитокинов;
  • иммуноглобулинов;
  • белков миелина.

Механизмы развития этой группы заболеваний похожи и заключается в развитии аутоиммунных реакций на нейроантигены (ряд белков, а также липидов миелиновой оболочки).

Затем аутореактивные лимфоциты проникают в нервную систему и выделяют провоспалительные цитокины.

Из-за того, что в мозгу резко увеличивается количество медиаторов воспаления, микроокружение быстро меняется, и образуются антимиелиновые антитела.

Первичная форма может быть купирована, но вторичная дегенерация приводит к стойким нарушениям неврологического плана.

Симптомы

Симптомы демиелинизирующего заболевания могут быть разными в зависимости от типа и места поражения.

Выделяют следующие виды поражения ЦНС:

  1. Рассеянный склероз. Одно из наиболее распространенных заболеваний этой группы. При нем одновременно поражаются несколько отделов центральной нервной системы, что приводит к различной симптоматике, но может быть и клинически изолированный синдром. Первые проявления возникают в 25-35 лет, чаще у женщин. Симптомы могут быть разными: парезы различного типа, спазмы, повышенные рефлексы кожи и сухожилий, атаксия, гипотония мышц, нистагм, слабость мимических мышц. Также, проявляются нарушения работы органов малого таза, глаз, нейропсихологические нарушения и т.п.)
  2. Острый рассеянные энцефаломиелит. Отличается острым началом, зачастую с генерализованного эпилептического припадка и длительных нарушений сознания. Затем проявляются признаки многочагового поражения мозга, гипертензионный и менингеальный синдромы.
  3. Диффузно-диссеминированный склероз. Главным признаком является судорожный синдром, который проявляется как парциальные или генерализованные приступы. Затем добавляются психические отклонения, апраксии.
  4. Острый оптиконейромиелит. Главным признаком становится поражение зрительного нерва с потерей зрения, к которому добавляется миелит. Протекает тяжело и быстро прогрессирует. Симптомы проявляются почти одновременно.
  5. Концентрический склероз. Быстро начинается с лихорадки, а затем развивается центральный парез, эпилептические припадки, нарушения зрения и психики.

Виды и симптомы поражения периферической нервной системы

  • Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия. Начинается остро с сильной боли в мышцах ног или рук, в области позвоночника. У человека возникает онемение, парестезии, слабости и т.п.
  • Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия. Проявляется слабостью в конечностях, арефлексии, нарушения вегетативных и других функций в конечностях.
  • Синдром Миллера-Фишера. Довольно редкое заболевание, которое проявляется сочетанием атаксии, офтальмоплегии и арефлексии.

и др.

Диагностика

Диагностика проводится с помощью МРТ, метода вызванных потенциалов, электронейромиографии, а также иммунологических исследований.

Лечение

Для лечения таких патологий головного и спинного мозга используют различные методы, которые делят на специфические и неспецифические. Сначала используют бета-интерфероны, а также иммуноглобулины внутривенно. В последнее время также применяют технологию иммунофильтрации ликвора.

Перспективным называют прием лекарств, которые разрывают процесс демиелинизации.

Патогенетическое лечение включает в себя кортикостероиды, цитостатики и плазмаферез.

Также врач может использовать нейропротекторы, аминокислоты, ноотропы, миорелаксанты и т.п.

Противопоказания при демиелинизирующем заболевании определяются в зависимости от его типа лечащим врачом.

Источник: https://nashynogi.ru/raznoe/vidy-simptomy-i-lechenie-demieliniziruyushhix-zabolevanij-nervnoj-sistemy.html

Демиелинизирующее заболевание ЦНС: классификация, симптомы и причины

Демиелинизирующие заболевания нервной системы и возможности дифференцированной терапии в остром и подостром периодах

История изучения демиелинизирующих заболеваний восходит к выдающемуся французскому неврологу Жану – Мартену Шарко. Незадолго до отмены крепостного права в Российской империи, в 1856 году, он выделил особые признаки заболевания, которое получило название «рассеянный склероз». Позже выяснилось, что в основе этого и целого ряда других болезней лежат особые изменения белого вещества.

Это поражение получило название «демиелинизация». Что это такое? Это патологический процесс, при котором начинается разрушение миелиновой оболочки проводящих путей центральной нервной системы.

Главным заболеванием из этой группы с наибольшей частотой встречаемости был и остается рассеянный склероз. Его распространенность в мире и характер поражения нервной системы являются объектом изучения во многих странах.

Расскажем о том, что такое демиелинизирующая патология центральной нервной системы, как она начинается, какими заболеваниями она представлена у взрослых и детей, и как она лечится.

Определение

Как было сказано выше, демиелинизирущие заболевания – это группа болезней, вызванные разрушением белого вещества головного и спинного мозга (точнее, миелиновой оболочки нервных клеток), и связанного с ним многообразия клинических признаков, вызванных ухудшением проведения нервного импульса.

Эти изменения касаются только миелиновой оболочки нервных волокон. Нужно не забывать, что проводящие пути головного и спинного мозга, по сути – это биологические провода. Они нуждаются в надежной изоляции.

Бытовые аналогии

Представьте, что толстый кабель, состоящий из нескольких сотен отдельных проводов, питающий целый квартал или микрорайон, в нескольких местах утратил изоляцию, например, был «проеден мышами». В результате во многих квартирах будут различные «симптомы» поражения.

Иногда будет гаснуть свет, отключаться телевизоры, холодильники, кондиционеры. В других квартирах просто будет темно, не будут включаться электропечи, и обогреватели.

В подвале поднимется вода, поскольку отключится насос, а из трансформаторной будки будет слышен треск, и пахнуть озоном.

Эти множественные признаки, которые на первый взгляд, никак не связаны в месте и во времени между собой, тем не менее, имеют общую природу и точную локализацию поражения, которое заключается в «очаговом» отсутствии изоляции в одном кабеле. Именно в этом и заключается патология центральной нервной системы, которая носит демиелинизирующий характер.

Процесс же разобщения признаков болезни в месте и времени называется «диссеминацией». Этот термин также ввел Шарко, пытаясь понять, как строится поражения нервной системы при рассеянном склерозе. Поэтому современное название рассеянного склероза – SD (sclerosis disseminatus). Наличие диссеминации является очень важным, так как помогает поставить правильный диагноз.

Этиология и причины процесса

Причины развития демиелинизирующих заболеваний до конца не изучены. Главный «столп», рассеянный склероз, может вызваться как иммунными нарушениями, так и разными инфекциями, экологической обстановкой, географической широтой проживания, а также генетической предрасположенностью к «сбоям» в системе иммунитета, когда поражен «наследственный код».

Интересно, что такая патология, как рассеянный склероз, «любит» северные широты. Чем дальше от экватора, тем выше частота заболеваемости. Иногда провоцирующим фактором называют сильный и продолжительный стресс, долгий стаж курения, и даже вакцинации от вирусных гепатитов.

Иногда изменения белого вещества наступают в пожилом возрасте, по типу деменции. В других случаях дебютом заболевания может быть аутоиммунное заболевание, в таком случае возникает вторичная демиелинизация, как при болезни Девика.

Более явно прослеживается связь с перенесенной инфекцией (кишечной, респираторной) при тяжелом поражении всей нервной системы – восходящем остром энцефаломиелополирадикулоневрите, или синдроме Гийена – Барре, которое может протекать по типу восходящего паралича Ландри.

Отмечено повышение частоты этого заболевания у лиц, страдающих хроническим алкоголизмом, видимо, за счет токсического поражения нервов.

Наконец, есть болезни, при которых разрушение волокон белого вещества протекает без всяких видимых причин, например, при концентрическом склерозе Бало.

Кроме того процесс разрушения миелина активно происходит при третичном периоде сифилиса, при возникновении спинной сухотки и прогрессивного паралича.

Из этого можно сделать вывод, что диагностика демиелинизирующих заболеваний по анамнестическим данным почти невозможна, и можно ориентироваться только на симптомы, характер поражения нервной системы, и на инструментальные способы. И только в редких случаях инфекция, или иммунные нарушения могут способствовать развитию этих полиэтиологичных и мультифакторных болезней.

Классификация

Многочисленное, в том числе многоочаговое поражение миелина в разных отделах, а так же разнообразие клинических признаков, потребовало нового подхода.

Современная классификация по МКБ-10 располагает эту группу в разделе нервных заболеваний, но особо выделяет рассеянный склероз «G35», как наиболее частое заболевание, этот код так же используется чаще других.

Остальные болезни МКБ располагает в отдельной подгруппе, но даже в специализированных неврологических стационарах эти диагнозы используют очень редко. И вообще, специалисты знают, что МКБ-10 достаточно несовершенна.

Отдельная классификация главного «представителя» – рассеянного склероза – также очень обширна. Настолько, что есть классификация классификаций, посвященная только этому заболеванию. Судите сами: можно найти сходные группы признаков по морфологии и локализации изменения в веществе мозга, степени разрушения миелиновой оболочки (стадии тяжести).

Можно классифицировать по течению (ремитирующее, интермиттирующее, прогредиентное, другие виды). Наконец, существует очень большая шкала инвалидизации EDSS при рассеянном склерозе, которая оценивает почти все (равновесие, самообслуживание, параличи, походку, тазовые расстройства), и для работы с этой шкалой врачу нужно сдавать специальный экзамен.

Патогенез

Разрушение миелина лежит в основе патогенеза всех заболеваний. Эти изменения накапливаются постепенно, приводя к клиническим проявлениям. Тем не менее, есть определенные и обязательные звенья в развитии всех заболеваний этой группы, но мы рассмотрим патогенез на примере РС:

  • в заболевании обязательно участвует фактор повреждения иммунной системы;
  • воспалительный аутоиммунный фактор запускает первичный распад миелина;
  • разрушается гематоэнцефалический барьер, и в кровь поступают мозговые антигены;
  • сосудистая иммунная реакция приводит к миграции лимфоцитов в мозг, наработке антител против миелина;
  • В результате появляется очаг демиелинизации, или «бляшка».

Эти изменения могут возникать в разных отделах нервной системы, так, для рассеянного склероза характерно перивентрикулярное поражение, а для болезни Бинсвангера – кроме этого, выявляются очаги в таламусе, хвостатом теле.

Что интересно, при этих заболеваниях возможен обратный процесс наработки миелина – ремиелинизация, или постепенное восстановление оболочки нервного волокна. Но он происходит очень медленно, и совсем останавливается при длительном течении заболевания.

Клиника

Симптомы демиелинизирующих заболеваний настолько разнообразны, что подробное их изложение займет чрезвычайно большой объем. Кроме того, у взрослых и детей возможны существенные различия характера течения заболеваний. Поэтому ограничимся простым перечислением групп симптомов, характерных для различных болезней.

Рассеянный склероз

Начальные признаки определил «первооткрыватель» заболевания. Они известны, как «триада Шарко»: нистагм, скандированная речь, интенционный тремор.

Глазодвигательные симптомы в виде двоения в глазах, наружной и внутренней офтальмоплегии бывают заметны уже на ранних этапах заболевания.

Пациенты замечают изменения функции тазовых органов: возникают императивные позывы, или задержка мочеиспускания.

Также в неврологической классике выделяют дополнение к «триаде Шарко» – побледнение височных половин дисков зрительных нервов, и отсутствие брюшных рефлексов.

При дальнейшем развитии появляются самые разные признаки:

  • парез лицевого нерва, или невралгия тройничного нерва;
  • расстройства равновесия, слуха, головокружения;
  • мозжечковые расстройства: асинергия Бабинского, адиадохокинез, интенционный тремор, нарушение в позе Ромберга,
  • пирамидная симптоматика: разнообразные параличи и парезы, слабость в конечностях, повышение тонуса по пирамидному типу;
  • расстройства чувствительности (тактильной, болевой, температурной).

В том случае, если нарушение оболочки волокон в белом веществе происходит в области ствола, то возникают бульбарные расстройства: нарушение глотания, гнусавость голоса, поперхивание при питье.

Изредка наблюдаются расстройства психики, в виде эйфории, плаксивости. Часто развивается депрессия, которая достоверно ухудшает течение заболевания.

Важно, что при поражении белого вещества никогда не возникает эпиприпадков. Поэтому, если у пациента с демиелинизирующим заболеванием есть эписиндром, то, возможно, имеется вторичный энцефалит с вовлечением коры мозга.

На томограмме МРТ представлена характерная картина очагов демиелинизации, по которой и выставляется окончательный диагноз. Видно характерное перивентрикулярное расположение (рядом с желудочками).

Оптикомиелит Девика

Симптомы при этом заболевании говорят о том, что поражение оболочки нервных волокон происходит в области зрительных нервов. Вначале наступает снижение остроты зрения, даже может быть, до полной потери.

Через некоторое время (год – два) возникают тяжелые поражения спинного мозга, по типу миелита, с параличом ниже места поражения, тазовыми расстройствами и глубокой инвалидизацией. В редких случаях может происходить некроз спинного мозга без возможности восстановления.

Заболевание редкое, диагностировано только у взрослых, случаев заболевания детей отмечено не было.

Чаще болеют женщины, и представители желтой расы. Пятилетняя выживаемость составляет не более 70%,  Диагностика этого заболевания проводится по клинике, и по МРТ, на котором видны очаги в зрительных нервах и спинном мозге. На правой томограмме спинного мозга виден светлый участок – зона миелита.

Концентрический склероз Бало, или периаксиальный концентрический лейкоэнцефалит

В отличие от болезни Девика, происходит поражение волокон в полушариях, заболевание протекает «зловеще», и довольно быстро приводит к смерти. Болеют малайцы, филлипинцы. За всю историю выявлено не более 70 случаев. Что интересно, ствол мозга не поражается.

Начинается остро, с лихорадки. Затем быстро развиваются параличи и парезы, эпилепсия, психические нарушения, снижается острота зрения, появляется слепота, грубые изменения личности. Смерть наступает через несколько месяцев. Код МКБ-10 G37.5

На МРТ отчетливо видны концентрические круги, похожие на срез древесного сучка.

ОРЭМ, он же острый рассеянный энцефаломиелит, или болезнь Марбурга

Именно с этим заболеванием часто приходится дифференцировать тяжелые, прогредиентно текущие формы рассеянного склероза. Обычно смерть пациента происходит в течение года после начала болезни. Прискорбно, что чаще всего болеют молодые люди.

Болезнь начинается остро, как инфекция. Затем появляется разнообразный неврологический дефицит, появляются судорожные припадки, параличи, нарушается речь.

Затем развивается мозговая кома с летальным исходом, вследствие нарушения функций ствола головного мозга.

В некоторых случаях ОРЭМ и болезнь Марбурга считают разными заболеваниями: ОРЭМ может протекать более благоприятно, но иметь хронически – рецидивирующий характер.

Как видно по МРТ, видны большие, сливные очаги с хорошим накоплением контраста. При Рассеянном склерозе, как правило, нет тенденции к их слиянию. На этом феномене, а также на течении болезни основана диагностика.

Синдром Гийена – Барре

Это заболевание протекает особенно: вначале появляется слабость и снижение чувствительности в руках и ногах, по типу 2носков и «перчаток». Затем симптомы нарастают, в течение 2-3 недель. Все расстройства восходят вверх, человек перестает ходить, контролировать функцию тазовых органов.

В том случае, если паралич дойдет до дыхательной мускулатуры, будет смерть от удушья, поэтому пациентов переводят на ИВЛ. Восстановление очень долгое, может продолжаться до 3 лет, и иметь высокий процент выхода на инвалидность.

Диагноз устанавливают клинически, на МРТ головного мозга нарушений нет, так как очаги демиелинизации находятся на периферии.

Лечение

Терапия этих заболеваний сложная и длительная. Так, лечение синдрома Гийена – Барре включает в себя плазмаферез, введение иммуноглобулинов. Наиболее всего разработано лечение при рассеянном склерозе. Применяются следующие виды терапии:

Кроме того, требуется лечение симптоматическое: параличей и парезов, нарушений спастики, требуется лечение и профилактика нарушений мочеиспускания и мочевой инфекции. Важная роль отводится реабилитации, активизации пациента.

Современное понятие о рассеянном склерозе – это заболевание, которое неизбежно ведет к инвалидности.

Но срок длительной ремиссии, на которую можно задержать развитие инвалидности, если своевременно начато правильное лечение, может составлять десятки лет.

Это означает, что при развитии признаков заболевания в 20 лет можно сохранить порой активную и полноценную жизнь до 60 лет с минимальными признаками инвалидности (например, невозможность быстро бегать).

В заключение можно сказать, что группа демиелинизирующих заболеваний очень разнообразна. Очень интересная перспектива по активизации процесса ремиелинизации с применением клеточных технологий. Так, по современным исследованиям, аутотрансплантация стволовых клеток может полностью вылечить лабораторное животное от признаков рассеянного склероза. Наступает время людей.

Оцените эту статью:

Всего : 125

4 125

Источник: https://mozgius.ru/bolezni/nevrologiya/demieliniziruyushchee-zabolevanie-cns.html

Демиелинизирующие заболевания

Демиелинизирующие заболевания нервной системы и возможности дифференцированной терапии в остром и подостром периодах

Демиелинизирующие заболевания — болезни нервной системы, при которых повреждается миелиновая оболочка нейронов. Это повреждение ухудшает проводимость сигналов в пораженных нервах. В свою очередь, снижение проводимости способность вызывает снижение чувствительности, двигательной активности, восприятия и т.д. — в зависимости от уровня и локализации поражения.

Некоторые демиелинизирующие заболевания генетически обусловленные, некоторые из них вызываются инфекционными агентами, аутоиммунными реакциями, или вообще неизвестными факторами. Отдельно следует сказать о химические агенты — промышленные, бытовые и даже лекарственные.

Известно, что органические фосфиты, класс химических веществ, активных ингредиентов коммерческих инсектицидов, гербицидов, препаратов против блох для домашних животных и т.д., также демиелинизують нервы.

Даже некоторые психотропные препараты, например, нейролептики также могут привести к демиелинизации.

Демиелинизирующие заболевания традиционно классифицируют на два вида: миелинопатии и миелинокластии. В первой группе нормальный и здоровый миелин разрушается токсичными, химическими или аутоиммунными веществами.

Во вторую группу входят заболевания, в основе которых лежит ненормальная структура и дегенерация миелина.

Заболевание второй группы были названы дисмиелиновимы заболеваний согласно «критериям позер» (диагностическими критериями рассеянного склероза).

В случае известного примера, рассеянного склероза, есть достоверные свидетельства, что собственная иммунная система тела, по меньшей мере, частично ответственна и задействована в патологическом процессе.

Представители системы приобретенного иммунитета, так называемые Т-клетки, как известно, присутствующие на месте повреждений.

Другие клетки иммунной системы, так называемые макрофаги (и, возможно, мастоциты тоже) тоже способствуют повреждению.

Известно также, что дефицит витамина B12 дефицит может привести к демиелинизации.

Эволюционные теории патогенеза

Роль длительной кортикальной миелинизации в эволюции человека было признано фактором, способствующим некоторым демиелинизирующим заболеванием.

В отличие от других приматов , люди обладают уникальным образцом постпубертатный миелинизации, который может способствовать развитию психических расстройств и нейродегенеративных заболеваний, присутствующих в раннем зрелом возрасте и за его пределами.

Длительный период миелинизации коры головного мозга человека может обеспечить большую возможность для нарушений миелинизации, в результате чего начинаются демиелинизирующие заболевания. Кроме того, было отмечено, что люди имеют значительно больший объем префронтальной белого вещества, чем у других видов приматов, имеет большую плотность миелина.

Увеличение плотности миелина в организме человека в результате длительной миелинизации может вызвать структурный риск для миелиновой дегенерации и дисфункции.

Эволюционные соображения о роли длительной кортикальной миелинизации, как фактора риска демиелинизирующих заболеваний особенно важны, учитывая, что гипотезы, которые ставят на первое место генетику и аутоиммунный дефицит, не в состоянии объяснить многие случаи демиелинизирующих заболеваний. Как уже отмечалось, такие заболевания, как рассеянный склероз не могут быть обусловлены только аутоиммунным дефицитом, но сильно чувствительны к порокам развития в патогенезе заболевания. Таким образом, роль специфического для человека длительного периода коры миелинизации является важным эволюционным фактором в патогенезе демиелинизирующих заболеваний.

Признаки и симптомы

Симптомы и признаки, которые присутствуют при демиелинизирующих заболеваниях различны для каждого состояния. Но основными являются следующие:

  • затуманивание и двоение в глазах
  • неврологические «очаговые» симптомы
  • атаксия
  • клонус
  • дизартрия
  • усталость, слабость
  • неуклюжесть движений
  • дискоординация (нарушение координации движений)
  • моно парез или моноплегия верхних конечностей
  • гемипарез
  • спастический пара парез
  • генитальная анестезия
  • парестезии
  • дискоординация (нарушение координации движений)
  • моно парез или моноплегия верхних конечностей
  • гемипарез
  • спастический пара парез
  • генитальная анестезия
  • парестезии
  • паралич взгляда
  • нарушение зрения
  • потеря чувствительности
  • недержание мочи
  • проблемы со слухом
  • проблемы с речью

Диагноз

Для диагностики демиелинизирующих заболеваний используются различные диагностические методики и подходы.

  • Исключения других заболеваний, имеющих сходные симптомы (Диференциальный диагноз)
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) — метод медицинской визуализации, применяемый в рентгенологии для визуализации внутренних структур тела в деталях. МРТ использует свойства ядерного магнитного резонанса (ЯМР) для изображения ядер атомов внутри тела. Этот метод является надежным, так как МРТ оценивает изменения в протонной плотности. Изменения изображения могут возникать в результате изменений в водосодержащих структурах мозга.
  • Вызванный потенциал — это электрический потенциал, записанный со стороны нервной системы после представления стимула, как обнаружено с помощью электроэнцефалографии (ЭЭГ), электромиографии (ЭМГ), или других электрофизиологических записывающих методов.
  • Анализ спинномозговой жидкости (СМР) может быть чрезвычайно полезным для диагностики инфекции центральной нервной системы. Посев и микроскопическое исследование СМР может обнаружить микроорганизм, который вызвал инфекцию.
  • Протонная магнитно-резонансная спектроскопия (МРС) является неинвазивным методом анализа, который введен для изучения метаболических изменений в опухолях головного мозга, при инсультах, эпилепсии, болезни Альцгеймера, депрессии и других заболеваниях головного мозга, а также для изучения метаболизма других органов, таких как г. мышцы.
  • Диагностические критерии учитывают определенные сочетания признаков, симптомов и результатов тестов, врач использует в попытке определить правильный диагноз.

Лечение

Лечение обычно включает в себя улучшение качества жизни пациента. Это достигается за счет лечения симптомов или замедление темпов демиелинизации.

Лечение может включать медикаментозный влияние, изменения образа жизни (например, бросить курить, корректировки распорядка дня для увеличения периодов отдыха, изменения рациона питания), релаксацию, физические упражнения, обучение пациентов и, в некоторых случаях, глубинной таламичной стимуляции (в случае инкурабельного тремора). Также, в зависимости от фазы и течения заболевания, применяется лечение, которое влияет на врожденный иммунитет.

Лечение конкретного пациента и зависит от симптомов, которые присутствуют с расстройством, а также от фазы заболевания.

Прогноз

Прогноз зависит от самого заболевания. Так при рассеянном склерозе прогноз зависит от подтипа заболевания и особенностей больного: возраст, пол, начальные симптомы и степень потери трудоспособности. Ожидаемая продолжительность жизни у пациентов с рассеянным склерозом (по данным журнала Lancet.), На 5-10 лет меньше, чем у здоровых людей.

Рассеянный склероз — воспалительное демиелинизирующее заболевания центральной нервной системы (ЦНС), которое развивается у генетически предрасположенных лиц после воздействия неизвестных факторов окружающей среды.

Причины до сих пор точно неизвестны, но существует научно обоснованное подозрение привлечения иммунных реакций, направленных против аутоантигенов, в частности миелина.

Эпидемиология

Частота демиелинизирующих заболеваний отличаться в зависимости от расстройства. Некоторые условия, такие как спинные Туберкулез (третичный сифилис с поражением нервной системы, нейросифилис) появляются преимущественно в мужчин, и начинается в середине жизни.

Неврит зрительного нерва с другой стороны, возникает преимущественно у женщин, обычно в возрасте от 30 до 35 лет.

Другие состояния, такие как рассеянный склероз различаются по распространенности в зависимости от страны и населения, и могут появиться как у детей, так и взрослых.

Типы

Демиелинизирующие заболевания могут быть разделены на тех, которые влияют на центральную нервную систему и периферическую нервную систему, представляя различные варианты демиелинизации.

Они также могут быть разделены и по другим критериям на воспалительные и невоспалительные (по наличию или отсутствию воспаления), и, наконец, подразделение также может быть сделано в зависимости от основной причины демиелинизации на миелинопатии и миелинокластии (повреждение миелина веществами извне и миелиновые дегенерации без внешних причинам)

Демиелинизирующие заболевания ЦНС

К демиелинизирующих заболеваний центральной нервной системы относятся:

    • Миелинокластичные болезни, при которых миелин атакуемого внешними веществами
      • стандартный рассеянный склероз, оптикомиелит (болезнь Девика) и другие нарушения при участии иммунной системы называют воспалительными демиелинизирующими заболеваниями.
      • Лейкодистрофии (миелинопатии) — болезни, при которых производится «неправильный» миелин:
        • ЦНС- Нейропатии вызваны дефицитом витамина В12
        • Центральный понтинний миелолиз
        • Миелопатии, подобные спинной сухотки (сифилитической миелопатии)
        • Лейкоэнцефалопатии, например, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия
        • лейкодистрофия

Демиелинизирующие заболевания периферической нервной системы

      • Синдром Гийена-Барре
      • Анти-MAG периферической нейропатии
      • Болезнь Шарко-Мари-Тута
      • Дефицит меди и соответствующие состояния, которым обусловлены: периферическая нейропатия, миелопатия, и редко нейрооптикопатия.
      • Прогрессивные воспалительные нейропатии

Исследования

Исследования ведутся в различных специфических областях.

Основное внимание данного исследования направлено на получение более подробная информация о демиелинизирующие расстройства, влияющие на центральную нервную систему и периферическую нервную систему,, как они развиваются и каким образом эти нарушения влияют различные внешние воздействия. Большая часть исследований направлена на изучение механизмов, развития болезней и нарушений функций для разработки методов лечения.

Идеи

В настоящее время считается, что N-кадгерин играет важную роль в процессе миелинизации. Эксперименты показали, что N-кадгерин играет важную роль в создании ремиелинизацийно-благоприятных условий. это было показано на животных моделях.

Влияние соматических факторов

Эксперименты показали, что управление уровнем тиреоидных гормонов может рассматриваться в качестве стратегии улучшения ремиелинизация и предотвращения необратимым повреждением у пациентов с рассеянным склерозом.

Агонисты N-кадгерина были определены и исследованы как стимуляторы роста и миграции клеток, развития аксонов и ремиелинизация после травмы или болезни.

Было показано, что интраназального введения АТФ (трансферрин) может защитить миелин и стимулировать ремиелинизация.

Демиелинизирующие заболевания у животных

Демиелинизирующие заболевания / нарушения были диагностированы у мышей, свиней, крупного рогатого скота, хомяков, крыс, овец, сиамских котят, ряда пород собак (в том числе чау-чау, спаниеля, далматина, золотистого ретривера, сенбернара, Венгерская выжла, веймаранера, австралийского шелковистого терьера, и смешанных пород.

Не только у животных суши, но и в морских животных диагностирован данный тип заболевания.

Самый известный из случаев — Зигги Звезда, самка северного морского котика, которая лечилась в морском Центре млекопитающих начиная с марта 2014. Это был первый зафиксированный случай такого заболевания морских млекопитающих.

Позже она была перевезена в Mystic Aquarium & Institute for Exploration (Мистический аквариум и Исследовательский Институт) на пожизненный уход.

Источник: http://medictionary.ru/demieliniziruyushhie-zabolevaniya/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.