Чашечно-медуллярные аномалии почек

Содержание

Губчатая почка: какие шансы на благоприятный прогноз?

Чашечно-медуллярные аномалии почек

В отличие от большинства других почечных патологий губчатая почка является заболеванием, которое всегда появляется еще на стадии внутриутробного развития.

Несмотря на это, после рождения у ребенка симптомы и последствия такого недуга могут никак не проявляться, и диагностировать патологию можно только во взрослом возрасте.

Что это такое?

В нормальном состоянии ткани почки в разрезе представляют собой плотные структуры. При диагнозе «губчатая почка» (код по МКБ-10 – Q61) орган имеет губчатую, пористую структуру. Эта патология также называется кистозной болезнью почек или медуллярной почкой.

В почках человека присутствует медуллярное (мозговое) вещество, которое в силу определенных нарушений начинает разрастаться, и это приводит к расширению почечных канальцев. В результате в органе в области мальпигиевых пирамид появляются кисты.

Функции почек при этом не нарушаются, а внешне органы выглядят здоровыми и не меняют ни размер, ни цвет.

Образующиеся кисты заполняются жидкостью и отмершими клетками, также в таких полостях могут скапливаться отложения в виде песка или конкрементов, которые при попадании в дальнейшем в почечные лоханки превращаются в камни. Некоторые кисты могут со временем сливаться в одно образование.

Чем это опасно?

Болезнь развивается в течение длительного времени и в первые годы может полностью отсутствовать тревожная симптоматика. Диагностику затрудняет и то, что внешние нарушения в тканях почек практически не проявляются. Когда же заболевание удается установить (а это может произойти в возрасте 20, 30 лет и позже) – лечение уже становится проблематичным.

При отсутствии лечения патология может стать причиной следующих серьезных осложнений:

  • Развитие воспалительных процессов, которые могут распространяться не только на почки, но и на другие внутренние органы.
  • Мочекаменная болезнь. Такая патология развивается вследствие того, что при губчатой структуре ткани почек лучше впитывают в себя токсины и вредные отложения, которые впоследствии формируют патогенные образования в виде конкрементов.
  • Почечная недостаточность.

Такие последствия возникают при отсутствии лечения или при несвоевременном обращении к нефрологу. В остальных случаях прогнозы лечения – благоприятные.

Причины заболевания

Медуллярная почка – врожденная патология, которая передается по наследству, но это происходит не всегда: часто даже при наличии такого недуга у обоих родителей ребенку заболевание может не передаваться.

Главной причиной губчатой почки считается сбой на определенных этапах развития эмбриона. Риск развития заболевания повышается при такой почечной аномалии, как расширение канальцев.

Симптомы

Клинически такое заболевание может не проявляться в течение многих лет, и некоторые признаки патологии можно обнаружить у людей в возрастном диапазоне 20-40 лет, и как правило, болезнь дает о себе знать развивающимися осложнениями. К общим признакам заболевания специалисты относят:

  • присутствие в моче гнойного отделяемого;
  • появление в моче крови;
  • приступы тупой или острой боли в области поясницы;
  • отложение в паренхиме солей кальция (нефрокальциноз), проявляется примерно в половине случаев;
  • в редких случаях – гибель паренхимы в результате гнойного расплавления.

Определить наличие губчатой почки можно и в ходе обследования: при выполнении диагностики обнаруживаются кисты размером до 5-7 миллиметров, которые располагаются в центральной области почек.

Диагностика

Постановка диагноза «медуллярная почка» или его исключение возможны только после выполнения следующих диагностических процедур:

Как лечить?

До тех пор, пока заболевание протекает бессимптомно и не сопровождается развитием осложнений – никакого специфического лечения не назначают, но пациенту предписывается соблюдение профилактических рекомендаций, которые позволяют исключить развитие последствий.

При появлении первых симптомов болезни назначаются препараты для устранения нарушений в обменных процессах и лечения вторичных присоединенных инфекций, поражающих мочевыводящие пути.

В основном при губчатой почке наблюдается присоединенный пиелонефрит. В таких ситуациях больному рекомендуется ограничить употребление в пищу продуктов, содержащих кальций, дополнительно назначается пролонгированная антибактериальная терапия.

Если заболевание запущено и у пациента развивается мочекаменная болезнь – консервативная терапия может оказаться бессильной и требуется проведение нефростомии.

При осложненном одностороннем поражении органов может понадобиться нефрэктомия (удаление больной почки), но это случается крайне редко. Из оперативных методов лечения чаще всего применяют метод резекции, при котором удаляются отдельные участки, на которых развиваются очаги кистозной деформации.

Если болезнь вовремя диагностировать и регулярно выполнять обследование на предмет развития симптоматики – можно говорить о благоприятных прогнозах лечения.

Заболевание может никак не проявлять себя в течение всей жизни и не сказываться на состоянии здоровья. Но если губчатая почка дает о себе знать – для исключения осложнений и развития необратимых процессов в тканях требуется немедленное обращение к специалистам.

Как проходит операция по резекции почки — смотрите видео:

Источник: https://opochke.com/nefrologiya/kista/gubchataya.html

Чашечно-медуллярные аномалии

Чашечно-медуллярные аномалии почек

Чашечно-медуллярные аномалии. Губчатая почка – очень редкий порок развития, характеризующийся кистозным расширением дистальной части собирательных трубочек. Поражение преимущественно двустороннее, диффузное, однако процесс может ограничиваться и частью почки.

Губчатая почка чаще встречается у мальчиков и имеет благоприятное течение, практически не нарушая функцию почек.

Болезнь может протекать бессимптомно на протяжении длительного периода, иногда возникают боли в поясничной области.

Клинические проявления наблюдаются только при присоединении осложнений (инфекция, микро- и макрогематурия, нефрокальциноз, камнеобразование). Функциональное состояние почек долгое время остается нормальным.

Диагностируют губчатую почку рентгенологическими методами.

На обзорных и экскреторных урограммах нередко обнаруживается нефрокальциноз – характерное скопление кальцинатов и/или фиксированных мелких конкрементов в области почечных пирамид, которые, как слепок, подчеркивают их контур.

В мозговом веществе соответственно пирамидам выявляется большое количество мелких кист. Часть из них выступает в просвет чашечек, напоминая виноградную гроздь.

Дифференциальную диагностику следует проводить, прежде всего, с туберкулезом почек.

Больные с неосложненной губчатой почкой в лечении не нуждаются. Оперативное лечение показано при развитии осложнений: камнеобразования, гематурии.

Мегакаликс (мегакаликоз) – врожденное необструктивное расширение чашечки, являющееся результатом медуллярной дисплазии. Расширение всех групп чашечек носит название полимегакаликс (мегаполикаликоз).

Рис. 5.27. Экскреторная урограмма. Мегаполикаликоз слева

При мегакаликсе размеры почки нормальные, поверхность ее гладкая. Кортикальный слой обычных размеров и строения, мозговое вещество недоразвито и истончено. Сосочки уплощены, дифференцируются плохо. Расширенные чашечки могут переходить непосредственно в лоханку, которая, в отличие от случая гидронефроза, сохраняет нормальные размеры. Пиелоуретеральный сегмент сформирован обычно, мочеточник не сужен. При неосложненном течении функция почки не нарушена. Расширение чашечек обусловлено не обструкцией их шеек, как это бывает при наличии в этой области камня или синдроме Фрейли (сдавливание шейки чашечки сегментарным артериальным стволом), а носит врожденный необструктивный характер.

Для диагностики применяют УЗИ, рентгенологические методы с контрастированием мочевых путей. На экскреторных урограммах определяется расширение всех групп чашечек с отсутствием эктазии лоханки (рис. 5.27).

Мегаполикаликоз, в отличие от гидронефроза, в неосложненных случаях не требует оперативной коррекции.

Поделитесь с Вашими друзьями:

Эмбриогенез мочеполовой системы
Мочевая система развивается не из одного зачатка, а представлена рядом морфологических образований, последовательно сменяющих друг друга.

1. Головная почка, или предпочка (pronephros). У человека и высших позвоночных она быстро исчезает, сменяясь более важной первичной почкой.

2. Первичная почка (mesonephros) и ее проток (ductus mesonephricus), который возникает раньше всех образований, участвующих в формировании мочеполовых органов. На 15-й день он появляется в мезодерме в виде нефротического тяжа на медиальной стороне полости тела, а на 3-й неделе достигает клоаки.

Mesonephros состоит из ряда поперечных канальцев, расположенных медиально от верхнего отдела мезонефрального протока и одним концом впадающих в него, тогда как другой конец каждого канальца оканчивается слепо.

Mesonephros – первичный секреторный орган, выводным протоком которого служит мезонефральный проток.

3. Парамезонефрический проток (ductus paramesonephricus). В конце 4-й недели вдоль наружной стороны каждой первичной почки появляется продольное утолщение брюшины вследствие развития здесь эпителиального тяжа, который в начале 5-й недели превращается в проток. Своим краниальным концом он открывается в полость тела несколько кпереди от переднего конца первичной почки.

4. Половые железы возникают сравнительно позже в виде скопления зародышевого эпителия с медиальной стороны mesonephros.

Семенные трубочки яичка и содержащие яйца фолликулы яичника развиваются из зародышевых эпителиальных клеток.

От нижнего полюса половой железы вниз по стенке брюшной полости тянется соединительнотканный тяж (gubernaculum testis) – проводник яичка, который своим нижним концом уходит в паховый канал.

Окончательное формирование мочеполовых органов происходит следующим образом. Из того же нефрогенного тяжа, из которого возникла первичная почка, образуются постоянные почки (metanephros), Из нефрогенного тяжа развивается собственно паренхима постоянных почек (мочевые канальцы).

Начиная с 3-го месяца постоянные почки как функционирующие выделительные органы заменяют собой первичные. С ростом туловища почки как бы передвигаются кверху и занимают свое место в поясничной области. Лоханка и мочеточник развиваются в начале 4-й недели из дивертикула каудального конца мезонефрального протока.

В дальнейшем мочеточник отделяется от мезонефрального протока и впадает в ту часть клоаки, из которой развивается дно мочевого пузыря.

Клоака – общая полость, куда первоначально открываются мочевые, половые пути и задняя кишка. Она имеет вид слепого мешка, закрытого снаружи клоакальной перепонкой.

В дальнейшем внутри клоаки возникает фронтальная перегородка, которая делит ее на две части: вентральную (sinus urogenitalis) и дорсальную (rectum).

После прорыва клоакальной перепонки обе эти части открываются наружу двумя отверстиями: sinus urogenitalis – передним, отверстием мочеполовой системы, и rectum – задним проходом (anus).

С мочеполовым синусом связан мочевой мешок (allantois), который у низших позвоночных служит резервуаром для продуктов выделения почек, а у человека часть его превращается в мочевой пузырь.

Аллантоис состоит из трех отделов: самого нижнего sinus urogenitalis, из которого образуется треугольник мочевого пузыря; среднего расширенного отдела, который превращается в остальную часть мочевого пузыря, и верхнего суженного отдела, представляющего мочевой ход (urachus), идущий от мочевого пузыря к пупку.

У низших позвоночных он служит для отведения содержимого аллантоиса, а у человека – к моменту рождения запустевает и превращается в фиброзный тяж (lig. umbilicale medianum).

Ductus paramesonephrici дают начало развитию у женщин маточных труб, матки и влагалища. Маточные трубы образуются из верхних частей ductus paramesonephrici, а матка и влагалище – из слившихся нижних частей.

У мужчин ductus paramesonephrici редуцируются, и от них остаются только привесок яичка (appendix testis) и простатическая маточка (utriculus prostaticus).

Таким образом, у мужчин редукции и превращению в рудиментарные образования подвергаются ductus paramesonephrici, а у женщин – ductus mesonephrici.

Вокруг щелевидного отверстия sinus urogenitalis на 8-й неделе внутриутробного развития заметны зачатки наружных половых органов, вначале одинаковые у мужских и женских зародышей. У переднего конца наружной, или половой, щели синуса лежит половой бугорок, края синуса образуются мочеполовыми складками, половой бугорок и половые складки окружены снаружи губно-мошоночными бугорками.

У мужчин эти зачатки подвергаются следующим изменениям: половой бугорок сильно развивается в длину, из него образуется penis.

Вместе с его ростом увеличивается щель, располагающаяся под нижней поверхностью penis. В дальнейшем, когда мочеполовые складки срастаются, данная щель формирует мочеиспускательный канал.

Губно-мошоночные бугорки усиленно растут и превращаются в мошонку, срастаясь по средней линии.

У женщин половой бугорок превращается в клитор. Разрастающиеся половые складки формируют малые половые губы, однако полного соединения складок не происходит и sinus urogenitalis остается открытым, образуя преддверие влагалища (vestibulum vaginae). Не срастаются и губно-мошоночные бугорки, которые затем превращаются в большие половые губы.

Вследствие тесной связи развития мочевой и половой системы в 33 % случаев аномалии органов мочевой системы сочетаются с аномалиями половых органов. Пороки развития мочеполовой системы нередко связаны с пороками развития других органов и систем.

Поделитесь с Вашими друзьями:

Page 3

страница14/53
Дата27.04.2018
Размер0.93 Mb.
ТипГлава

1   …

  10   11   12   13   14   15   16   17   …   53

Рис. 5.11. Экскреторная урограмма. Тазовая дистопия левой почки (стрелка)Рис. 5.12. Ретроградная уретеропиелограмма. Тазовая дистопия правой почки (стрелка)Чем ниже дистопия органа, тем более коротким будет мочеточник. На ангиограммах почечные сосуды расположены низко и могут отходить от брюшной аорты, бифуркации аорты, общих подвздошных и подчревных артерий (рис. 5.13). Характерно наличие множественных питающих почку сосудов. Наиболее отчетливо данная аномалия выявляется на мультиспиральной КТ с контрастированием (рис. 39, см. цв. вклейку). Незавершенный поворот почки и короткий мочеточник служат важными дифференциально-диагностическими признаками, позволяющими отличить дистопию почки от нефроптоза. Дистопированная почка, в отличие от ранних стадий нефроптоза, лишена мобильности.Поделитесь с Вашими друзьями:

1   …   10   11   12   13   14   15   16   17   …   53

Источник: http://zodorov.ru/anomalii-mochepolovih-organov.html?page=25

Медуллярная губчатая почка — особенности кистозной деформации

Чашечно-медуллярные аномалии почек

Мультикистозная деформация собирательных канальцев в почках, которая имеет врожденную форму, называют губчатая почка. Часто, во время появления осложнений заболевания замечается пиурия (гной в моче), гематурия (кровь в моче), колики.

Выявляют заболевание при проведении ретроградной пиелографии, урографии.

Данный вид болезни почек при его клинических выявлениях устраняется путем лечения в том случае, когда обычная терапия неэффективна, то осуществляют извлечение камней из почек.

В основном, при выявлении болезни, каждый раз замечается двухсторонняя патология медуллярного вещества, данные нарушения могут иметь разную степень определения, поражая дополнительно отдельные или же все почечные сосочки.

Если начать сравнивать заболевание с поликистозом, губчатая почка снаружи характеризуется абсолютно идеальной формой, ровными контурами, гладкой поверхностью, единственно, что она в своих показателях слегка увеличена. В разрезе больная почка характеризуется своеобразными расширениями терминальных канальцев с огромным числом мелких кист и полостей.

Что же касается размерных показателей образований, то они могут колебаться в диапазоне от 1 до 5 мм, ближе к центру увеличиваются. Во время данного заболевания выделяют кисты 2-х типов:

  • Веретено – боковые, которые проникают в просветы канальцев почек
  • Замкнутые полости, которые образовываются во время объединения небольших образований, отделенных от почечных канальцев.

Сами по себе полости кист могут иметь в своем составе прозрачную желтую жидкость (при условии отсутствия воспалительного процесса), а также различные песчинки и небольшие камешки, после вымывания, которых из кистозных канальцев, они перемещаются дальше в чашечки и лоханки почек. Поверхность тканей органа при заболевании, в зоне пирамид имеет уплотненный вид с трансформацией воспалительного процесса. Вторичным нарушением во время болезни может быть кальцификация почечной паренхимы, это обусловлено тем, что стаз мочи в полостях кист и почечных канальцах провоцирует осадку солей кальция. Необходимо заметить, что во время протекания заболевания функциональность органа долгое время продолжает оставаться нормальной; ее нарушение в основном наблюдается из-за инфицирования, изменений проходимости в мочевыводящих путях.

Причины

Ряд медицинских исследований подтвердил тот факт, что губчатая почка, может иметь характер неправильного развития еще на этапе внутриутробного развития, по своей этиологии очень похожа на поликистоз почки.

Проявление болезни часто обусловлено как поздними сбоями эмбриогенеза, так и существенными изменениями в почечных собирательных канальцах уже во время постнатального периода.

При этом наследственность болезни научно доказана, но сам вид наследственности во многих случаях — спорадический.

Симптомы

В основном, на протяжении длительного периода медуллярная губчатая почка не имеет клинических проявлений.

Симптомы начинают наблюдаться в возрастном интервале от 20 до 40 лет, обострение происходит при наличии разных осложнений: инфекций почек, камнеобразования в полостях кист.

Как правило, основными клиническими симптомами осложнений являются острые, тупые болевые синдромы в районе поясницы, пиурия.

Почечная колика может появляться под воздействием смещения камней небольших размеров в почечные лоханки, после чего замечается активное распространение воспаления из-за проникновения камней в данную систему, сопровождается изменение оттока мочи, регулярно может повышаться температура тела, усложняется процесс мочеиспускания. Иногда, при осложненной форме протекания мочекаменной болезни развивается гнойное расплавление с дальнейшей гибелью почечной паренхимы, которая характеризуется всеми симптомами хронической почечной недостаточности.

Диагностика

Установка диагноза болезни происходит по результатам обширного клинического исследования, в котором главной методикой выступает экскреторная урография.

При развитии заболевания на урограмме заметны сформированные веерообразные и мозаичные кистозные полости с характерным расширением собирательных канальцев.

Что же касается морфологических изменений, то губчатая почка затрагивает в основном медуллярные области органа, а вот корковое вещество будет оставаться прежним. При этом полостях кист рентген контрастное вещество задерживается намного дольше по времени, чем в чашечках.

Ретроградная пиелография применяется для диагностирования реже, это обусловлено тем, что она редко позволяет определить видоизменения в собирательных расширенных протоках почки. Поэтому данный вид исследования органов целесообразно осуществлять в сочетании с другими видами диагностики.

Проведение УЗИ почек тоже редко обнаруживает небольшие кисты в углубленных слоях ткани почек. Медицинские обследования позволяют дополнительно обнаружить присутствие пиурии, гематурии.

Лечение

Когда обнаруживается губчатая почка несложной формы и не характеризуется наличием симптомов, то, как правило, лечения не осуществляется, единственное что назначают так это профилактику, основное предназначение которой снижение риска развития осложнений.

Источник: https://urology.propto.ru/article/medullyarnaya-gubchataya-pochka-osobennosti-kistoznoy-deformacii

Медуллярная губчатая почка у детей и взрослых: симптомы, диагностика, лечение

Чашечно-медуллярные аномалии почек

Врожденные патологии внутренних органов в нынешние времена вовсе не редкое явление. Мочевыводящие пути – не исключение. Одной из форм врожденной аномалии является медуллярная губчатая почка.

Губчатая почка

Название диагноза говорит само за себя – если представить больной орган в разрезе, то он будет похож на мелкодисперсную губку. Губчатая почка — это кистозная аномалия и даже в международной классификации болезней диагноз можно найти по коду Q61 – «Кистозная болезнь почек».

Внешне почка совершенно не изменена – при обследовании видно, что края органа ровные, окрас нормальный. Патология обнаруживается в области мальпигиевых пирамид и почечных канальцев.

Канальцы, содержащие мочу, значительно расширены, а сама почечная ткань поражена мельчайшими образованиями – кистами, имеющими размер от 1 до 5 мм. Встречаются кисты и более крупных размеров – до 7,5 мм, и расположены они ближе к центру.

Кисты рассеяны по всей поверхности пирамид, а их полости заполнены песком и мелкими камнями. Чаще всего заболевание охватывает оба органа и встречается преимущественно у лиц мужского пола.
На видео о кистах почек:

Причины патологии

Губчатая почка – заболевание врожденное, более того имеются достоверные данные о том, что болезнь носит наследственный характер. Тем не менее, нельзя сказать, что ребенок непременно унаследует от родителя данную патологию.

Ученые связывают развитие кистозных образований в почечной ткани со сбоями в развитии эмбриона в чреве матери, а расширение почечных канальцев – с нарушениями, происходящими уже после рождения малыша.

Довольно часто у пациентов с подобной аномалией строения почки наблюдаются и другие наследственные болезни.

У детей медуллярная губчатая почка никаким образом себя не проявляет, заболевание протекает латентно и обнаруживается либо при развитии осложнений, либо становится случайной находкой при исследовании почек.

Чаще всего болезнь дает о себе знать у пациентов в возрасте от 40 до 50 лет следующими проявлениями:

  • гематурия – наличие крови в моче;
  • пиурия – обнаружение в урине гноя;
  • дизурия – нарушение процесса выделения мочи;
  • почечная колика, возникающая в случае проникновения конкрементов в лоханку или чашечку почки;
  • постоянная ноющая боль в поясничной области;
  • повышение температуры тела на фоне присоединившейся инфекции

Такая симптоматика свидетельствует о том, что к врожденной патологии присоединилась инфекция мочевыводящих путей.

Иногда врач может заподозрить наличие губчатой почки у пациента с длительным рецидивирующим камнеобразованием.

В случае присоединения вторичной инфекции или проникновения камней в полость лоханки почки ее функция нарушается, что требует постоянного врачебного контроля и срочной госпитализации.

Более половины всех пациентов с диагнозом «медуллярная губчатая почка» имеют сопутствующий нефрокальциноз сосочков, который проявляется в большом количестве мельчайших конкрементов, распространенных по паренхиме почки, что хорошо заметно на рентгенограмме.

Нефрокальциноз на рентгенограмме

Диагностика

Помимо традиционного УЗИ почек, которое, к слову сказать, не всегда информативно в случае с подобным диагнозом, больной должен пройти ряд исследований, помогающих врачу точно определить, является ли кистозные образования в почках именно медуллярной губчатой почкой.

Обследование включает в себя:

  • Экскреторную урографию, как основной метод диагностики губчатой почки. При введении контрастного вещества в структуре почек хорошо видны кистозные полости в виде гроздьев и расширенные канальцы.
  • Рентгенографию. Этот вид исследования преимущественно используют при наличии конкрементов или осложнения в виде нефрокальциноза.
  • Компьютерную томографию, используемую для выбора участка, где будет забираться ткань на гистологическое исследование, а также в случае возможного хирургического вмешательства с целью осуществления послеоперационного контроля.
  • Анализы крови и мочи, помогающие выявить пиурию, гематурию, гиперкальциурию.

Лечение

Учитывая тот факт, что заболевание долгие годы не проявляется, лечение такой патологии обычно не проводится. Даже при случайном обнаружении у больного аномалий в строении почки врачи-нефрологи обычно не назначают никакого терапевтического лечения.

Терапию проводят лишь при присоединении осложнений – пиелонефрита, камнеобразования, цистита и др.

В случае осложнения губчатой почки нефрокальцинозом проводится профилактика образования камней и проникновения их в лоханку или чашечку почки.

В данном случае врач порекомендует соблюдение питьевого режима (прием большого количества очищенной воды в течение суток), диету с низким содержанием кальция, прием мочегонных препаратов – тиазидов. Все пациенты с подобными осложнениями должны непременно стоять на контроле у врача-нефролога и в случае возникновения почечной колики немедленно госпитализированы.

При присоединении инфекций мочевыводящей системы врачи, как правило, придерживаются стандартных протоколов лечения. Хирургическое лечение данной патологии не показано.

Источник: http://gidmed.com/nefrologiya/zabolevaniya-nefr/anomalii-razvitiya/gubchataya-pochka.html

Медуллярная или губчатая почка: причины развития аномалии, описание заболевания и методы его лечения

Чашечно-медуллярные аномалии почек

Почки могут подвергаться различным патологиям. Одни из них врожденные, другие – приобретенные. Среди них и кистозные образования. Губчатая (медуллярная) почка – врожденная кистозная деформация почечных канальцев в мозговом слое органа. Вследствие преобразований структура почки становится похожей на губку.

Обнаруживают губчатую почку во время экскреторной урографии, ретроградной пиелографии. Терапия заболевания направлена на устранение осложнений, предполагает применение медикаментозных средств и хирургического вмешательства. Код по МКБ-10 – Q61.

статьи:

Описание заболевания

Губчатая почка – патология, как правило, двухсторонняя. Кисты могут в разной степени поражать почечные сосочки. В отличие от поликистоза, губчатая почка имеет правильную форму, ее поверхность гладкая, контуры четкие. В разрезе пораженной почки можно увидеть расширенные терминальные канальцы и множество мелких кист с полостями в части пирамид.

Диаметр кист варьируется в районе 1-5 мм. Увеличение направляется к центру. Внутри образований содержится прозрачный желтоватый экссудат (если они не воспалены), кальциевые конкременты или песчинки, слущенные клетки. Небольшие камушки из кист могут вымываться и попадать в чашечно-лоханочную систему.

Ткани в пирамидальной области в основном имеют плотную структуру, фиброзные изменения. Если аномалия сопровождается пиелонефритом, появляются изменения, связанные с воспалительным процессом. Почечная паренхима из-за стаза мочи обрастает солями кальция, которые оседают в кистозных полостях, развивается вторичное заболевание – нефрокальциноз.

Длительное время при губчатой почке орган функционирует нормально. Нарушение ее работы обычно происходит в случае присоединения инфекционного процесса, отложения камней, ухудшении пропускной способности верхних мочевых путей.

Узнайте о причинах хлопьев в моче у женщин и о лечении вероятных заболеваний.

О том, как собрать анализ мочи на трехстаканную пробу и о расшифровке результатов прочтите на этой странице.

Причины появления аномалии

Научные исследования показали, что закладывание патологического процесса происходит еще на этапе эмбрионального развития. Этиология губчатой почки очень схожа с поликистозом.

Проявление аномалии может быть обусловлена как с поздними нарушениями развития эмбриона, так и с деформациями в собирательных канальцах почек в постнатальный период.

Доказан фактор генетического влияния на развитие аномалии, в большинстве случаев ее проявления носят спорадический характер.

На заметку! Из-за длительного латентного течения у новорожденных детей заболевание обнаруживают очень редко.

Клиническая картина

Долгое время губчатая почка носит латентный характер. Выраженная симптоматика, как правило, начинает проявляться у взрослых пациентов старше 20 лет. Это происходит в случае присоединения осложнений (конкременты внутри кист, инфекции мочевыделительной системы).

Симптомы при осложнениях:

  • приступы острых и тупых болей в области поясницы;
  • гематурия;
  • воспалительный процесс, сопровождающий заболевание, проявляется появлением гноя, клетками эпителия в моче, высокой температурой.
  • половины случаев губчатой почки сопровождаются развитием нефрокальциноза. Миграция конкрементов из полостей кист в чашечно-лоханочную систему сопровождается почечной коликой, нарушением мочеиспускания, гипертензией. При затяжном воспалительном процессе происходит некроз паренхимы, что влечет за собой почечную недостаточность.

Диагностика

Диагностируют патологию по результатам урологических исследований:

  • Экскреторная урография – кистозные разрастания видны на урограмме в виде гроздей в области почечных сосочков. Наличие нефрокальциноза определяется притемненными контрастным веществом участками.
  • Пиелография – применяется реже, поскольку пиелограмма может не показывать изменения в канальцах и чашечно-лоханочной системе.
  • Рентген – проводят при наличии нефролитиаза или нефрокальциноза. Снимок может показать мелкие камни в кистах.
  • УЗИ почек – малоинформативный метод при наличии кист в глубоких слоях почек.

Лабораторные анализы крови и мочи дают дополнительную информацию о заболевании. При наличии аномалии выявляют гематурию, пиурию, протеинемию, гиперкальциурию.

Губчатую почку следует дифференцировать с другими кистозными образованиями почки:

  • поликистозом;
  • папиллярным некрозом;
  • нефролитиазом;
  • кистозным пиелитом и другими недугами.

Как собрать мочу по Нечипоренко у ребенка и взрослого? У нас есть ответ!

Инструкция по применению таблеток и уколов мочегонного препарата Лазикс описана в этой статье.

После перехода по адресу http://vseopochkah.com/mochevoj/mocheispuskanie/chastoe-pri-beremennosti.html можно узнать о причинах частого мочеиспускания при беременности и об особенностях терапии патологии.

Из-за длительного бессимптомного течения заболевания лечение не назначают. Если губчатая почка не сопровождается осложнениями, врач выбирает наблюдательную тактику. задача – предотвратить нежелательные последствия аномалии.

При наличии определенных клинических проявлений проводится соответствующая ургентная терапия, направленная на их устранение. Если прогрессирует нефрокальциноз, назначается курс тиазидов.

Рекомендуется увеличить суточное потребление жидкости, придерживаться питания с ограничением продуктов, содержащих большое количество кальция.

При инфекционных воспалениях (например, пиелонефрите) требуется длительная медикаментозная терапия с применением антибиотиков.

Оперативное вмешательство рекомендуется в следующих случаях:

При мочекаменной болезни и пиелонефрите, безрезультативности консервативных методов лечения проводят нефростомию. Если имеют место частичные кистозные деформации, удаляют только деформированную область. Полное удаление почки (нефроэктомию) проводят только в крайних случаях при одностороннем поражении.

Удаление конкрементов в почках проводят с помощью операций:

  • нефролитотомия;
  • нефролитотрипсия дистанционная или перкутанная;
  • пиелолитотомия.

Если нет осложнений, то прогноз выздоровления при губчатой почке благоприятный. Ухудшению прогноза способствуют присоединение инфекционных поражений парного органа, нефрокальциноза. При выявлении аномалии необходимо регулярно контролировать состояние пораженного органа, максимально избегать вероятности развития осложнений.

Источник: http://vseopochkah.com/anatomiya/patologii/gubchataya-pochka.html

Пороки развития почек: разновидности, проявления и характеристики

Чашечно-медуллярные аномалии почек

Пороки развития почек очень многочисленные. По своему клиническому характеру они классифицируются на несколько основных групп:

  • Патологии количества и размеров органа, его объема.
  • Патологии местоположения и ориентации органа.
  • Патологии формы.
  • Патологии структуры почечной ткани.
  • Чашечно-медуллярные патологии.
  • Патологии формирования ее сосудов.

Патология отсутствия почки

Отсутствие органа по причине его не закладки может встречаться довольно часто — приблизительно у одного на тысячу новорожденных.

Отсутствие сразу обеих почек встречается довольно редко и часто вызывает смерть ребенка. Такие дети могут рождаться уже мертвыми.

Обычно данная патология объединяется с отсутствием мочевого пузыря, нарушением формирования органов половой системы, часто у таких детей образуются мозговые грыжи.

Это важно! Без использования дополнительных способов исследования установить развитие данной патологии не получится. Врач должен задуматься об аномалии строения почек уже при выявлении нарушений в перечисленных органах. Точный диагноз получается установить уже после реализации ультразвукового обследования и экскреторной урографии.

Патология удвоения почки и мочеточника

Данная аномалия встречается чаще всего, при чем, у девочек возникает в два раза чаще по сравнению с мальчиками. Удваиваться может одна или сразу две почки. Мочеточники, отходящие от удвоенного органа, обычно находятся близко друг к другу, могут впадать в мочевой пузырь через одно отверстие.

Порой от удвоенной почки отходит только один мочеточник — это неполное раздвоение. Таким образом, мочеточник считается неполноценным — это вызывает риск обратного заброса мочи в почку из мочевого пузыря. Получается, что вместе с мочой туда проникают возбудители болезней и начинается развитие воспалительного процесса.

Сама патология может никак не проявляться. В основном первым симптомом становится возникновение симптомов развития инфекции.

В связи с этим, любая инфекция в почках у маленького ребенка в обязательном порядке предполагает организацию всестороннего обследования.

Иногда ребенок нормально развивается и впоследствии полноценно живет и с удвоенной почкой, которая не вызывает болевых ощущений. Диагностика проводится совершенно случайно во время ультразвукового исследования.

Это важно! Помимо обратного заброса мочи в почку неправильное строение органа может спровоцировать сужение мочеточника и нарушение нормального отхождения мочи, что тоже приводит к формированию патологических состояний.

Окончательный диагноз ставится при организации экскреторной урографии или УЗИ почек.

Лечебный процесс заключается в терапии развивающегося инфекционного заболевания. Оперативное вмешательство для детей проводится в следующих ситуациях:

  • Полная остановка функционирования конкретной части органа.
  • Обратный заброс мочи в одну или обе почки.
  • Осложнение, проявляющееся формирование кисты в мочеточнике.
  • Непредвиденное нарушение мочевыделительной функции в мочеточнике.

Патология неправильной локализации

Такая аномалия также часто диагностируется у детей и в основном поражает мальчиков. Неправильная локализация по отношению ко всему телу характеризуется поворотом наружу своим внутренним краем.

Вместо нескольких сосудов большого размера в почке располагается множество маленьких разветвленных, при этом кровенаполнение органа заметно ухудшается. В связи с этим, работоспособность в ней сильно снижается. Также нарушается и форма органа.

Она отличается от бобовидной формы и, как правило, включает в себя много долек.

По нарушению расположения классифицируется высокая и низкая почка. К высокой патологии относятся органы, находящиеся в области грудной клетки, но эта патологи редко встречается у новорожденных.

При этом содержимое области брюшины смещается в грудную полость. Мочеточник, выходящий от патологической почки, заметно больше по длине по сравнению с нормой.

Низкая характеризуется некоторым смещение положения почки вниз.

Патология подковообразной почки

Это заболевание считается самым распространенным проявлением большой группы патологий, в которую входят разнообразные варианты сращения двух почек друг с другом.

Среди известных форм сращения органа классифицируются симметричные и несимметричные сращения. Подковообразное сращение относится к симметричным. Так, почки объединяются друг с другом нижними или верхними концами и напоминают по внешнему виду подкову. Такое удвоение локализуется немного ниже по сравнению с нормой и нарушается кровоток.

(Пока нет )

Источник: http://TvoeLechenie.ru/urologiya/poroki-razvitiya-pochek-raznovidnosti-proyavleniya-i-xarakteristiki.html

Все об аномалиях развития почек в организме человека

Чашечно-медуллярные аномалии почек

Аномалии развития почек — это нарушения анатомического строения органов, возникающего еще во время внутриутробного развития.

Почки

В последние несколько десятилетий отмечается увеличение встречаемости аномалии развития почек, особенно в развитых регионах мира.

Новорожденный

Статистика Всемирной организации здравоохранения гласит, что около у 4 % детей от 0 до трех месяцев имеется данная патология, около 0,9 % заболевания, обусловленные генными поломками, 0,6 % — хромосомной природы.

Около 3 % это врожденные пороки развития, являющиеся следствием неблагоприятных внешних факторов на эмбрион.

Около половины случаев этиологии врожденных пороков развития остаются неизвестными. Это единичные случаи, которые возникают случайно и могут повторяться у будущих поколений.

Патологии новорожденных

Для четверти аномалий характерно многофакторность, которая показывает взаимодействие внешних воздействий и генетической информации.

Около 15 % пороков связаны исключительно с внешней средой, для 25 % существует только генетическая этиология.

Образование порока развития происходит во время закладки органа, приблизительно на третьей – десятой неделе эмбриогенеза. Эти изменения происходят на всех уровнях организма.

Внутриутробные патологии развития мочевыделительной системы довольно нередкое явление, составляя около 45 % от всех зарегистрированных.

Классификация

Почечные патологии

Многообразие аномалии почек дало толчок к созданию классификации:

  • аномалии количества (добавочная, аплазия, удвоение почечных лоханок);
  • аномалии величины (карликовая почка);
  • аномалия расположения и формы почек (дистопия и сращение);
  • врожденные кисты;
  • аномалии сосудов.

Удвоение почки

Эту патологию развития считают разновидностью количественной аномалии. Этот вид происходит при слиянии дополнительной почки и обычной, которые визуально отграничены друг от друга бороздой.

Каждая имеет индивидуальный приток — отток крови и мочеточник.

К проявлениям аномалии почек также относят участки наложения сосудов. Данные особенности могут быть одно- и двустороннего характера.

Нарушение положения почки

Первопричиной является нарушение движения органа из полости таза в поясницу.

Заболевания почек

Ротация происходит тогда, когда органы поднялись дальше бифуркационного разветвления аортального сосуда, поэтому нарушение процесса миграции обычно с неполным поворотом.

При данном расположении ворота органа ротированы кпереди. Выделяют тазовую, подвздошную и поясничную дистопию.

Торакальная – это изменение локализации, при которой в составе грыжевого содержимого почка уходит в полость грудной клетки.

Наибольшую значимость в клинике представляет тазовая дистопия – блуждающий орган давит на различные структуры малого таза, нарушая их функционирование.

Перекрестная дистопия

Получается, когда происходит смещение органа выше разделения аортального сосуда.

При данном типе нарушения локализации почка с анатомической и физиологической точки зрения достаточно сформирована для выполнения своих функций.

Подковообразная почка

Нефроптоз

Случай, когда органы соединены воедино после недостаточной миграции органа в ее физиологическую область, и ротации, а также данный вид обязательно сопровождаются дистопией.

Гистологически они не нарушены, а мочеточники всегда находятся в привычной локализации. При данном виде аномалии всегда существует нарушенное кровоснабжение.

Так же существует и особенность развития системы чашечек – верхние более развиты, чем нижние.

Подковообразная форма является предрасполагающим фактором для появления воспалительных заболеваний мочевыделительной системы.

На первом месте по частоте встречаемости водянка почки, затем конкременты и гипертензия. Лечение включает в себя патогенетическую и симптоматическую терапию.

Галетообразная почка

Данный вид аномалии развития предполагает общую кору и соединительную оболочку. Лоханки лежат вентрально. Очень редко встречается.

Асимметричное сращение

Нефропатия

L — образная форма появляется при приращении нижележащего края одного органа с верхним краем рядом лежащего, с поперечным расположением одной из почек.

Форма S — почки получается при сращении органов, если они дислоцируются в вертикальном положении. У S — образной почки система чашечек развернута в разные направления.

Когда поворот носит законченный характер и ворота направлены в одну сторону, такой орган называется I — образный.

Причины

В теории развития данных аномалий в настоящий момент остается много белых пятен, но общепринятыми являются причинная и формальная теория.

Причина гласит, что аномалии развития бывают врожденными и наследственными. Врожденные пороки могут быть следствием действия каких-либо вредных факторов внешней среды (ионизирующая радиация, химикаты).

Хромосомные аномалии берут свое начало в поломках генома.

Сторонники формальной теории считают, что аномалии развития возникают во время закладки.

Симптомы

Головная боль

Частные пороки развития почек имеют определенные только для них симптомы, другие вовсе не проявляются, поскольку процесс может затрагивать только один орган.

Симптоматика при пороках развития мочевыделительной системы разделяют на специфические (отеки, гипертония, колики, эритроцитурия, боли в поясничной области постоянного характера, рецидивы пиелонефрита) и неспецифические (головная боль, переутомление, гипертермия, жажда, потеря аппетита).

Диагностика

Диагностическими методами для обнаружения аномалии почек являются:

  • анализ жалоб (боли в пояснице, частота их возникновения, гипертензия, гипертермия);
  • анамнез жизни (наследственные заболевания, перенесенные заболевания, течение беременности матери);
  • Общий анализ мочи (эритроцитурия, лейкоцитурия, глюкозурия);
  • общий клинический анализ крови (специфические симптомы воспаления);
  • пальпаторное исследование (при нормальной физиологической уродинамике почки не прощупываются через брюшную полость, но при нарушении этого процесса, они увеличиваются в объеме);
  • ультразвуковое исследование (оценка формы, размеров) с доплерометрией (оценка кровотока);
  • цистоскопия;
  • экскреторная урография;
  • сканирование;
  • радиоизотопное исследование;
  • почечная ангиография.

Самый ранний срок для определения врожденных патологий развития мочевыделительной системы около 14 недель беременности.

Инструментальная диагностика

Признаками могут служить: не визуализируются почки плода, нет тени мочевого пузыря,  маловодие в первом триместре.

Пороки развития с бессимптомным течением не требуют терапевтического и хирургического вмешательства.

Лечебная диета

  • диета (снижение количества соли, переход на растительно — молочный рацион);
  • гипотензивное лечение;
  • антибиотикотерапия (рецидивы цистита и пиелонефрита);
  • пунктирование кист с последующим удалением жидкости;
  • расширение просвета почечных артерий для восстановления ее проходимости;
  • пластические операции почки при стенозировании просвета чашечно-лоханочного аппарата;
  • удаление органа.

Источник: https://promoipochki.ru/diagnostika/anomalii-razvitiya-pochek.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.