Быстропрогрессирующий гломерулонефрит

Содержание

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит: этиология, симптомы, диагностика, лечение, ремиссия

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит

Быстропрогрессирующий или злокачественный гломерулонефрит (БПГН)  – это неотложное нефрологическое состояние, характеризующееся стремительно развивающейся почечной недостаточностью с удвоением креатинина за 3 месяца.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит

Заболевание вызывается повышением проницаемости стенок капилляров клубочков, их разрывом, скоплением белков плазмы и макрофагов в пространстве Боумена капсулы нефрона.

При БПГН в более 50% случаев в пространстве Боумена нефронов обнаруживаются фиброзно-клеточные экстракапиллярные полулуния. Изменения сопровождаются клиническими признаками, характерными для острого нефротического синдрома.

Заболевание требует немедленного вмешательства, проведения терапевтических мероприятий. БПГН отмечается у 2-10% больных, страдающих гломерулонефритами, характеризуется скоротечностью – от появления первых симптомов до угрожающих жизни признаков проходит несколько недель или месяцев.

У детей заболевание развивается исключительно редко, составляет 3-5% случаев от общего числа страдающих гломерулонефритом. Чаще отмечается у подростков.
обзор образца почки при бестропрогрессирующем гломерулонефрите:

Этиология и патогенез

Различают первичный и вторичный злокачественный гломерулонефрит:

  • Первичный — развивается в результате действия повреждающих белковых и клеточных факторов на стенки капиллярных клубочков.
  • Вторичный — быстропрогрессирующий гломерулонефрит возникает в составе симптомокомплекса системной красной волчанки, синдрома Гудпасчера, васкулита и других системных заболеваний.

Первичный быстропрогрессирующий гломерулонефрит развивается в результате повреждения иммунными комплексами стенок капилляров. Под их действием происходит разрыв капилляров клубочков, в результате чего пространство Боумена заполняется  макрофагами, клетками эпителия, фибробластами.

Фибробласты, поступающие из интерстиция, продуцируют коллаген 1 и 3 типа, что приводит к необратимым явлениям в Боуменовом пространстве – фиброзному изменению, формированию полулуний.

В полулуниях обнаруживаются в высокой концентрации хемокины – белки, продуцирующиеся в начале иммунной реакции на аллерген, контролирующие степень активности иммунных клеток макрофагов.

Степень повреждения нефронов коррелирует с количеством хемокинов, концентрацией макрофагов в почечных клубочках – чем выше их концентрация, тем тяжелее прогноз быстропрогрессирующего гломерулонефрита.

Необратимые явления связаны с фиброзом полулуний, возникающим при появлении волокон фибрина в пространстве Боумена.

Классификация БПГН основана на преимущественном характере повреждения нефрона, критериями служат:

  • тип свечения при ИФ-микроскопии (иммунофлюоресцентной);
  • вид повреждающего фактора – иммунные комплексы, антитела к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА), антитела БМК к базальной мембране клубочков.

Различают пять типов быстропрогрессирующего гломерулонефрита:

  1. антительный – 5% случаев;
  2. иммунокомплексный – 30-40%;
  3. малоиммунный – 50%;
  4. смешанный – антительный + малоиммунный;
  5. идиопатический – 5-10%.

Классификация быстропрогрессирующего гломерулонефрита

Тип 1 — Антительный

Антительный  быстропрогрессирующий гломерулонефрит обусловлен повреждающим действием стенок капилляров антителами к мембране клубочков. Распознается по линейному иммунофлюоресцентному свечению антител в почечном биоптате – материале, полученном при биопсии почки, циркуляции комплексов БМК в крови.

Отмечается синдром Гудпасчера, изолированный гломерулонефрит.

Тип 2 — Иммунокомплексный

При иммунокомплексном БПГН отмечается:

  • гранулярное иммунофлуоресцентное свечение;
  • присутствие иммунных комплексов в мезангии, капиллярной стенке клубочков;
  • снижение уровня комплемента.

Иммунокомплексный быстропрогрессирующий гломерулонефрит чаще всего развивается после стрептококковой инфекции, отмечается при системной красной волчанке, инфекционном эндокардите, мезангиокапиллярном гломерулонефрите, криоглобулинемии, геморрагическом васкулите, висцеральном абсцессе, гепатитах В, С, сифилисе, ювенильном ревматоидном артрите.

Тип 3 – Малоиммунный (иммунонегативный)

Повреждения капсулы нефрона вызываются при малоиммунном типе клетками неспецифического иммунитета – нейтрофилами и моноцитами. Свечение почечного биоптата отсутствует, в сыворотке выявляются антитела к протеиназе или миелопероксидазе.

Малоиммунный тип БПГН наблюдается при АНЦА-ассоциированном васкулите (Вегенера).

Тип 4 — Смешанный

Для смешанного типа злокачественного гломерулонефрита характерно:

  • линейное иммунофлюоресцентное свечение почечного биоптата;
  • присутствие в крови антител БМК;
  • антител к цитоплазме нейтрофилов.

Иногда отмечается разрастание клеток мезангия почечных клубочков.

Тип 5 — Идиопатический

При истинном идиопатическом быстропрогрессирующем гломерулонефрите не удается выявить повреждающий фактор. Для этой разновидности болезни не характерно иммунофлюоресцентное свечение почечного биоптата.

Для идиопатического  БПГН не характерно присутствие в крови иммуннокомплексов, антител, уровень комплемента не изменяется. Предполагается, что причиной патологии служит повреждающее действие клеток иммунной системы.

Для детей более характерен иммунокомплексный тип быстропрогрессирующего гломерулонефрита (85% случаев), в 13-15% случаев встречается малоиммунная форма, в 5-7% случаев отмечается антительный гломерулонефрит.

Смешанный и идиопатический гломерулонефрит у детей встречается исключительно редко.

Клиническая картина

В клинической картине болезни выделяются  две составляющие:

  • симптомы острого нефрита;
  • признаки стремительно нарастающей почечной недостаточности.

Состояние больного характеризуется как тяжелое, с быстро нарастающими почечными симптомами, с появлением:

  • отеков подкожной клетчатки вплоть до развития анасарки – отека всего тела;
  • крови в моче — урина приобретает темную окраску мясных помоев;
  • роста артериального давления;
  • снижением объема суточной мочи;
  • признаков анемии.

К внепочечным симптомам БПГН относятся:

  • головная боль;
  • геморрагическая сыпь при малоиммунном БПГН;
  • кровотечение из легких в случае антительном гломерулонефрите;
  • пурпура, анемия при иммунокомплексном типе;
  • боль в горле, полипы, синуситы;
  • астма, пневмония.

Диагностика

Основой диагностики служит иммунофлуоресцентное исследование и биопсия почек. Биопсия проводится в день обращения. Эта мера диагностики тем более оправдана, что скорость нарастания почечной недостаточности сравнима с темпами острой почечной недостаточности и укладывается иногда в несколько дней.

Задача дифференциальной диагностики заключается в распознавании БПГН от болезней, имеющих сходное клиническое течение:

  • тубулоинтерстициального нефрита;
  • антифосфолипидной нефропатии;
  • канальцевого некроза;
  • холестериновой эмболии внутрипочечных артерий;
  • склеродермической нефропатии.

Для выбора способа лечения БПГН проводят лабораторную диагностику.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит характеризуется следующими изменениями:

  • в общем анализе крови – нормохромная анемия, высокий СОЭ, повышение количества нейтрофилов, тромбоцитоз;
  • в общем анализе мочи – протеинурия, лейкоцитурия, присутствие цилиндров;
  • в биохимическом анализе крови – высокое содержание калия, креатинина, мочевой кислоты;
  • понижение скорости клубочковой фильтрации;
  • присутствие иммуноглобулиновых комплексов, АНЦА, БГМ антител.

Лечение

Принципы лечения всех видов быстропрогрессирующего гломерулонефрита одинаковы, и направлены на предотвращение необратимых явлений, утратой функции почки. Основой лечения служит иммуносупрессивная терапия, направленная на подавление аутоиммунных реакций.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит – заболевание, лечение которого начинается еще до подтверждения диагноза, так как никакие возможные побочные явления не сравнятся по тяжести с риском летального исхода от прекращения работы почек.

Больному следует соблюдать постельный режим, диету с резким снижением количества соли (до 1-2 г/сутки), белка из расчета 2 г/1 кг веса.

Для лечения быстропрогрессирующего гломерулонефрита  назначают препараты:

  • глюкокортикостероиды;
  • цитостатики (циклофосфамид);
  • интенсивный плазмаферез;
  • иммуносупрессанты;

Лечение антительного типа БПГН — при  креатинине менее 600 мкмоль/л:

  • преднизолон в дозировке 1 мг на 1 кг в сутки;
  • циклофосфамид – 2-3 мг на 1 кг веса в сутки;
  • плазмаферез 12-14 сеансов

Если показатели креатинина превышают 600 мкмоль/л, больному делают гемодиализ.

При иммунокомплексной форме назначается пульс-терапия внутривенных введений метилпреднизолона в течение 3-5 дней, после чего — прием преднизолона внутрь.

При криоглобулинемии используют цитостатики, плазмаферез, в случае системной красной волчанке назначаются цитостатики.

При тяжелом протекании малоиммунной формы болезни назначаются:

  • циклофосфамид в таблетках или внутривенно;
  • кортикостероиды в высокой дозировке.

При менее тяжелом протекании болезни применяют вместо циклофосфамида ритуксимаб в сочетании с кортикостероидами и супрастином.

Заболевание смешанного типа БПГН протекает в тяжелой форме, требует более агрессивного лечения. Лечат смешанную форму, как антительную, с использованием гормональных препаратов, цитостатиков, плазмофереза.

При идиопатической форме болезни врачи продолжают лечить по протоколу малоиммунного типа с использованием пульс-терапии цитостатиками (циклофосфамида).

Последствия

Прогноз протекания болезни после лечения определяется степенью повреждения клубочкового аппарата почки, степенью поражения внутренних органов:

  • При полной ремиссии – поддерживающая терапия продолжается 18 месяцев.
  • Характер поддерживающей терапии определяется заболеванием, вызвавшим БПГН.
  • Гипертензию контролируют препаратами ингибиторами АПФ или блокаторами рецепторов ангиотензина. Обязательно назначение этих препаратов при протеинурии более 500 мг/с.

Прогноз

При поражении 30-50% почечных клубочков больным проводится агрессивная иммуносупрессивная иммунотерапия, прогноз заболевания сложный.

Если поражено менее 30% клубочков, функция почки может восстановиться. Прогноз в этих случаях благоприятный, иммунносупрессивной терапией удается стабилизировать состояние у 80% больных. А период ремиссии может продолжаться до 4 лет у 43% больных.

Тяжелый прогноз при поражении более 50% клубочков. В этом случае выживаемость составляет 6-12 месяцев. При трансплантации почки существует вероятность возникновения быстропрогрессирующего гломеролунефрита.

Последствия БПГН

Источник: http://gidmed.com/nefrologiya/zabolevaniya-nefr/nefrity/bistroprogressiruysiy-glomerulonefrit.html

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (подострый, злокачественный, экстракапиллярный, фульминантный, с «полулуниями») – особая форма хронического гломерулонефрита, важнейшим признаком которого является бурное нарастание почечной недостаточности, обусловленное выраженной активностью воспалительного процесса.

Нередко одновременно отмечаются нефротический синдром и артериальная гипертензия. Терминальная почечная недостаточность развивается уже в течение первого года болезни, что определяет неблагоприятный прогноз при естественном продолжении процесса.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит может быть идиопатическим или развивается на фоне системных васкулитов, особенно некротизирующих, с поражением почек – при узелковом периартериите, гранулематозе Вегенера, а также геморрагическом васкулите, СКВ, синдроме Гудпасчера, криоглобулинемии, лекарственной болезни, подостром инфекционном эндокардите, паранеопластическом синдроме. Быстропрогрессирующее течение могут принять и постинфекционные гломерулонефриты, хотя постстрептококковый гломерулонефрит – редко. Идиопатический быстропрогрессирующий гломерулонефрит может быть связан с образованием антител к клубочковой базальной мембране или иммунных комплексов, при синдроме Гудпасчера он всегда вызывается антителами, при системных васкулитах заболевание имеет обычно иммунокомплексный генез.

Морфологическим признаком быстропрогрессирующего гломерулонефрита является возникновение «полулуний» – особых участков эпителиально-клеточной пролиферации.

Такие участки образуются более чем в 20 % клубочков почек (чаще в 60-80%)-и сопровождаются облитерацией боуменового пространства, фибриноидным некрозом клубочков, выпадением фибрина, как правило, при отсутствии отложений в клубочках иммунных комплексов и антител к базальной мембране.

«Полулуния» формируются на основе макрофагального механизма (попадающие в полость капсулы макрофаги секретируют фибрин) или системы комплемент – нейтрофил, активированной откладывающимися иммунными комплексами, что способствует выпадению в полость капсулы клубочка фибрина.

Образующиеся «полулуния» приводят к сдавлению клубочков, что обусловливает нарастающее падение клубочковой фильтрации. В клубочках наблюдается различной степени клеточная пролиферация, нередко с некрозом.

Прогрессирующее нарушение функции почек усугубляется в тяжелых случаях поражением канальцев и интерстиция, изменения в конечном итоге приводят к необратимому склерозу, что делает важными попытки остановить процесс на более ранних стадиях быстропрогрессирующего гломерулонефрита.

Выявляемые признаки носят неспецифический, общий для всех форм заболевания характер, в то же время детальное морфологическое изучение биоптата почек в ряде случаев может приблизить нозологический диагноз- наличие характерных гранулем при гранулематозе Вегенера, васкулите, в том числе некротизирующем, узелковом периартериите. Однако в дифференциальной диагностике быстропрогрессирующего гломерулонефрита приоритетное значение имеет тщательный клинический анализ.

Клиника быстропрогрессирующего гломерулонефрита

Идиопатический быстропрогрессирующий гломерулонефрит возникает чаще у мужчин молодого возраста (хотя описаны наблюдения его у детей, а также у лиц старше 70 лет).

Он характеризуется в большинстве случаев острым началом, часто с гематурией, как правило, вне связи со стрептококковой инфекцией, у части больных наблюдаются лихорадка, артралгии, миалгии.

Вскоре развивается выраженный нефротический синдром с анасаркой, высокой протеинурией, значительными гипопротеинемией и гиперхолестеринемией, тяжелая трудно контролируемая артериальная гипертензия, быстро принимающая черты злокачественной (грубые изменения глазного дна с отеком соска зрительного нерва и внезапной слепотой) и нарастающей почечной недостаточности. Уже на ранних стадиях болезни выявляют анемию, увеличение СОЭ; уровень комплемента, антистрептококковых антител нормальный. Прогноз менее благоприятный, если нарастание азотемии сочетается с олигурией. Признаками относительно благоприятного прогноза являются острое гриппоподобное начало болезни, отсутствие артериальной гипертензии и олигурии, умеренное повышение уровня креатинина крови, наличие «полулуний» менее чем в 50 % клубочков, а также молодой возраст больного. Иногда болезнь начинается менее ярко, артериальная гипертензия и отеки могут отсутствовать, и только нарастающее снижение функции почек подтверждает быстро прогрессирующий характер болезни.

Диагноз и дифференциальный диагноз быстропрогрессирующего гломерулонефрита

В ряде случаев быстропрогрессирующее течение принимает острый гломерулонефрит, когда лишь биопсия почки позволяет выявить характерные морфологические особенности и диагностировать идиопатический быстропрогрессирующий гломерулонефрит.

Наиболее ярким примером быстропрогрессирующего гломерулонефрита при системных заболеваниях является поражение почек при синдроме Гудпасчера.

Заболевание чаще развивается у молодых мужчин и обычно начинается с поражения легких, проявляющегося кровохарканьем (возможны легочные кровотечения); затем присоединяются признаки поражения почек, прежде всего нарастающая почечная недостаточность. Нефротический синдром и артериальная гипертензия наблюдаются редко. Другие системные проявления, как правило, отсутствуют.

Диагностическое значение имеет обнаружение антигломерулярных антител в крови и при исследовании биоптата почки. Другой вариант быстропрогрессирующего гломерулонефрита- поражение почек при гранулема то зе Вегенера.

В отличие от быстропрогрессирующего гломерулонефрита на фоне других системных васкулитов – узелкового периартериита, геморрагического васкулита – отсутствует артериальная гипертензия, выражена анемия, имеются характерные изменения в носоглотке и легких. Для подтверждения диагноза проводят гистологическое исследование ткани слизистой оболочки носоглотки, легкого, почки.

Появление картины быстропрогрессирующего гломерулонефрита у молодого мужчины при наличии лихорадки, похудания, асимметричного полиневрита, коронариита со стенокардией и инфарктом миокарда, лейкоцитоза, увеличения СОЭ, особенно после приема сульфаниламидов, антибиотиков, введения сывороток, и часто в сочетании с HBs-антигенемией позволяет уверенно диагностировать поражения почек при узелковом периартериите.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит при геморрагическом васкулите встречается относительно редко и обычно сочетается с типичными геморрагическими высыпаниями на коже нижних конечностей, суставным синдромом и схваткообразными болями в животе, иногда меленой. В крови нередко повышен уровень IgA. Эссенциальная смешанная криоглобулинемия также может быть причиной развития быстропрогрессирующего гломерулонефрита, который в этом случае сочетается с кожными изменениями (пурпура), периферической полинейропатией, синдромом Рейно, провоцируемыми охлаждением, дегидратацией, физической нагрузкой. Наличие в сыворотке крови криоглобулинов и ревматоидного фактора в высоком титре подтверждает диагноз, хотя эти изменения могут быть обнаружены при хроническом активном гепатите, что делает необходимой биопсию печени, тем более что при криоглобулинемии может быть найден в крови HBsAg.

Волчаночную природу быстропрогрессирующего гломерулонефрита следует предполагать при появлении его признаков у молодой женщины, особенно вслед за инсоляцией, вакцинацией, во время беременности. Признаки поражения почек обычно сочетаются с артралгиями, полисерозитом, кожными изменениями, кардитом, цереброваскулитом.

В крови обнаруживают лейкопению, волчаночно-клеточный феномен, гипергаммаглобулинемию, снижение уровня комплемента. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит при подостром инфекционном эндокардите наблюдается редко.

Характерные симптомы – лихорадка, анемия, спленомегалия, геморрагические высыпания и другие, а также наличие порока сердца позволяют поставить правильный диагноз. Диагностическое значение имеет эффективность антибактериальной терапии, которая может привести к исчезновению всех проявлений гломерулонефрита, включая и почечную недостаточность.

Причинами быстрого развития почечной недостаточности при подостром инфекционном эндокардите могут быть острый канальцевый некроз вследствие тяжелой сердечной недостаточности и снижения перфузии почек (например, при деструкции клапана), интерстициальный лекарственный нефрит (например, метициллиновый).

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит на фоне паранеопластического синдрома характеризуется злокачественностью течения, особенно при наличии некурабельной опухоли (бронхогенного рака, рака почки, лимфогранулематоза) или ее метастазов.

Картина быстропрогрессирующей нефропатии лекарственной этиологии чаще наблюдается при интерстициальном поражении почек. Особенно опасно применение антибиотиков, сульфаниламидов, нестероидных противовоспалительных средств, диуретиков.

Быстро нарастающая почечная недостаточность может быть связана с токсическим действием лекарственных веществ – острый канальцевый некроз. Подострый гломерул.онефрит лекарственного генеза (применение Dпеницилламина, гидралазина) относительно редок и обычно сопровождается общими аллергическими реакциями.

В ряде случаев картина быстропрогрессирующего гломерулонефрита наблюдается при алкогольном поражении почек.

Обычно бурное развитие алкогольного гломерулонефрита, проявляющегося гематурией, умеренной протеинурией (нефротический синдром развивается редко), артериальной гипертензией, иногда значительной, и быстро нарастающей почечной недостаточностью, происходит вслед за алкогольным эксцессом и нередко значительно замедляется в условиях абстиненции.

Следует помнить, что симптоматика быстропрогрессирующего гломерулонефрита может полностью повторяться в случаях поражения почек при тромбозе почечных вен, инфаркте почки, кортикальном некрозе почек, инфекции мочевых путей, а также острого интерстициального нефрита, истинной склеродермической почки, поражения почек при гемолитико-уремическом синдроме и тромботической тромбоцитопенической пурпуры. При этом в основе прогрессирования нефропатии лежат гемодинамические и токсические механизмы, хотя на определенном этапе присоединяются и иммунные изменения. При гемолитико-уремическом синдроме быстро прогрессирующее поражение почек связано с тяжелым васкулитом и проявляется высокой артериальной гипертензией, гемолитической анемией, тромбоцитопенией, которым предшествуют недомогание, слабость; кровоточивость слизистых оболочек, анемия, гематурия, протеинурия появляются через 1 – 2 нед. Заболевание чаще развивается у детей, но встречается и у взрослых (во время беременности, после родов, при применении гормональных контрацептивов). Истинная с клеродермичее ка я почка представляет тяжелое поражение сосудов почек, приводящее к злокачественной артериальной гипертензии с ретинопатией, быстро развивающейся почечной недостаточностью, и возникает на фоне яркой клинической картины системной склеродермии с характерными синдромом Рейно, признаками вовлечения кожи лица и конечностей, легких (пневмофиброз), пищевода (дисфагия), кардиопатией.

При тромбозе почечных вен нарастающее падение функции почек отмечается обычно уже на фоне существующего в течение нескольких недель вследствие венозного тромбоза нефротического синдрома. Острая стадия тромбоза характеризуется болями в пояснице, животе, гематурией, анурией.

Радионуклидное и ангиографическое исследование подтверждают асимметрию сосудистой патологии. Картина быстропрогрессирующей нефрбпатии может развиться при инфекции мочевых путей, апостематозном нефрите.

Диагностика последнего крайне трудна, так как по существу отсутствует достаточно надежный метод выявления множественных небольших абсцессов почки, только ультразвуковое исследование может помочь обнаружить их.

Диагностировать обострение инфекции мочевых путей легче-повышение температуры теЛа, нарастание лейкоцитурии, снижение относительной плотности мочи, асимметричные данные радиоизотопных и ультразвукового методов исследования.

Источник: https://vse-zabolevaniya.ru/bolezni-nefrologii/bystroprogressirujuwij-glomerulonefrit.html

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит: причины, симптомы, лечение

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит

Одним из тяжелых заболеваний почек является быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН). Патология протекает стремительно, и даже если вовремя обратиться к врачу, прогноз обычно неблагоприятный. Как распознать опасную болезнь? Существует ли эффективное лечение?

Общее представление

Быстропрогрессирующий, или подострый гломерулонефрит – это одна из разновидностей хронического заболевания почек. Отличается очень тяжелым течением и бурным развитием.

У больных стремительно возникает почечная недостаточность, появляется терминальная уремия – эти процессы занимают всего несколько недель или месяцев.

Быстропрогрессирующее течение сопровождается полулуниями и экстракапиллярной пролиферацией клеток в гломерулах.

Очень редко быстропрогрессирующий гломерулонефрит бывает первичной формы – такой тип патологии диагностируется лишь у 3–5% детей, чаще всего у подростков.

У взрослых мужчин болезнь развивается на фоне гранулематозе Вегенера, геморрагического васкулита, смешанной формы криоглобулинемии и других системных недугов.

Поскольку болезнь прогрессирует очень быстро, важно начать лечение на начальном этапе. До достижения определенной стадии благоприятный исход возможен.

Причины возникновения

Обычно экстракапиллярный гломерулонефрит развивается вследствие следующих групп заболеваний:

  1.  Инфекционные.
  2. Полисистемные.
  3. Первичные поражения почек.

Нередко быстропрогрессирующая форма становится осложнением после инфекционных патологий – таких, как сепсис, постстрептококковый гломерулонефрит или инфекционный эндокардит.

Среди полисистемных заболеваний, приводящих к развитию быстропрогрессирующего гломерулонефрита, выделяют системную красную волчанку, легочно-почечный синдром, передающийся по наследству, болезнь Шенлейна-Геноха, васкулит, эссенциальную криоиммуноглобулинемию. Онкологические опухоли также могут осложняться полулуниями, но редко.

В отдельных случаях  развитие быстропрогрессирующего гломерулонефрита происходит на фоне первичных поражений почек, к таким относят идиопатический серповидный и мезангиопролиферативный гломерулонефриты. Гораздо реже причинами быстропрогрессирующего течения становится болезнь Бергера или мембранозный гломерулонефрит, который осложнен синтезом антител против базальной клубочковой мембраны.

Клиническая картина

Протекает быстропрогрессирующий гломерулонефрит крайне тяжело. Стремительно появляются и усиливаются симптомы:

  • отеки, вплоть до анасарки;
  • макрогематурия;
  • олигурия;
  • снижение почечных функций;
  • постоянно повышенное кровяное давление.

БПГН нередко начинается с нефротического или нефритического синдрома, но ко 2–3 неделям с начала появления признаков диагностируется гиперазотемия с постоянным увеличением концентрации мочевины и креатинина. Развивается анемия, к которой добавляется гиперхолестеринемия. В ходе лабораторных анализов в осадке мочи больного, помимо эритроцитов, обнаруживают лейкоциты и цилиндры.

Идиопатический БПГН начинается как острый гломерулонефрит, но в редких случаях ему предшествует перенесенная стрептококковая инфекция. Пациента беспокоят поясничные боли и макрогематурия.

В некоторых случаях развитие быстропрогрессирующего гломерулонефрита происходит поэтапно, но чаще всего стремительно.

Наблюдаются признаки нефротического синдрома, которые постепенно усугубляются, развиваются опасные симптомы:

  • злокачественная гипертония;
  • ретинопатия;
  • азотемия;
  • почечная недостаточность;
  • анемия;
  • отслоение сетчатки.

Если быстропрогрессирующий гломерулонефрит развивается на фоне полисистемных болезней, он протекает особенно тяжело. Без должной медицинской помощи больные вскоре погибают от почечной недостаточности. Развивается она довольно быстро — в течение периода от 6 месяцев до 3 лет.

Гораздо реже повышение артериального давления диагностируется на поздних стадиях быстропрогрессирующего течения. Развиваются характерные признаки, среди которых:

  • лихорадка;
  • похудение;
  • миалгия;
  • тромбоцитопения;
  • микроангиопатическая гемолитическая анемия.

Диагностирование болезни

Основными методами диагностики быстропрогрессирующего гломерулонефрита с полулуниями являются:

  1. Сбор анамнеза.
  2. Анализ состава мочи.
  3. Серологическое исследование.
  4. Почечная биопсия.

В ходе анализа, в крови больных практически всегда выявляется повышенный уровень креатинина. В большинстве случаев обнаруживаются эритроцитарные цилиндры. В моче нередко присутствует «телескопический» осадок. Очень часто выявляется лейкоцитоз, а анемия обнаруживается всегда.

В рамках серологических тестов в крови исследуется уровень:

  • анти-БМК антител;
  • анти-ДНК антител;
  • криоглобулинов;
  • антител к антистрептолизину-О;
  • титров АНЦА.

Исследование концентрации этих комплементов требуется если возникло подозрение на иммунокомплексное течение быстропрогрессирующего гломерулонефрита. Дело в том, что в данной ситуации довольно часто присутствует гипокомплементемия.

Важный момент в ходе диагностики быстропрогрессирующего гломерулонефрита — это проведение биопсии почек на ранней стадии. При всех типах патологии выявляется центральная пролиферация гломерулярных клеток эпителия. В некоторых случаях присутствует нейтрофильная инфильтрация, в результате чего формируется полулунная клеточная масса. Она заполняет более половины клубочков пространства Боумена.

Гломерулярный сосудистый пучок чаще всего становится спавшимся и малоклеточным. Однако наиболее выражен некроз в полулунной клеточной массе или сосудистом пучке. В данной ситуации необходимо дополнительное гистологическое исследование, направленное на выявление признаков васкулита.

Проводится иммунофлюоресцентная микроскопия. При заболевании анти-БМК антител принципиально выявить линейное или лентоподобное накопление gG вдоль КБМ, которое нередко сопровождается накоплением СЗ.

При иммунокомплексном БПГН обнаруживается диффузное нерегулярное мезангиальное накопление gG и СЗ с разрастанием клеток в гломерулах и полулуниями.

Если патология имеет аутоиммунную природу, иммунных окрашиваний и включений не наблюдается.

Способы лечения

Лечение быстропрогрессирующего течения гломерулонефрита начинается с активной терапии, при которой используют комбинацию плазмафареза и пульс-терапии. Позже пациенту назначают 4 медикамента:

  1. Глюкокортикоиды.
  2. Антикоагулянты.
  3. Антиагреганты.
  4. Цитостатики.

В начале лечения, еще до формирования полулунных клеточных масс и при уровне креатинина ниже 5 мг, возможен благоприятный исход.

При пауцииммунном быстропрогрессирующем гломерулонефрите может быть эффективным лимфоцитаферез, в ходе которого из системы циркуляции крови удаляют периферические лимфоциты. Однако эта методика изучена не до конца. При анти-БМК болезни рекомендовано лечить плазмафарезом – в ходе этой процедуры удаляются свободные антитела, медиаторы воспаления и интактные иммунные комплексы.

Однако когда терапия не помогает и развивается хроническая почечная недостаточность, больному назначают гемодиализ и пересадка почки.

Трансплантация органа оказывается эффективной при любом типе быстропрогрессирующего гломерулонефрита.

Однако операция на дает абсолютных гарантий и возможность рецидива сохраняется уже после установки имплантата. Этот риск несколько снижается, когда операции проходит не продолжительное время.

Если присутствует болезнь анти-КБМ антител, нормой является отсутствие анти-КБМ титров хотя бы 1 год после трансплантации.

Прогноз

Поскольку заболевание тяжело поддается терапии, риск летального исхода остается очень высоким, даже если вовремя распознать признаки и сразу начать лечение. Большая часть детей погибает, спустя несколько месяцев после появления первых симптомов болезни, в результате хронической почечной недостаточности.

Благоприятный прогноз дается, когда быстропрогрессирующий гломерулонефрит развился на фоне стрептококковой инфекции. В этом случае возможны ремиссия и даже выздоровление.

Источник: https://PochkiMed.ru/klubochkoviy-nefrit/bystroprogressiruyushhij-glomerulonefrit.html

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит: подострый и экстракапитальный

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит

Многие заболевания почек, при предрасположенности или халатном отношении к здоровью могут переходить в хронические, или даже злокачественные формы. К таким заболеваниям относится быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН) – состояние почек, при котором стремительно развивается почечная недостаточность, характеризующаяся удвоением креатина буквально за считанные месяцы.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит – это особая форма хронической болезни, которая кроме стремительной почечной недостаточности имеет еще ряд признаков: Выраженное воспаление, нефротический синдром, артериальная гипертензия. Это заболевание также встречается под названиями: подострый гломерулонефрит, злокачественный, фульминарный, с «полулуниями», экстракапиллярный гломерулонефрит.

Особенности быстропрогрессирующего гломерулонефрита

Заболевание возникает как следствие повышенной проницаемости стенок капилляров клубочков почек

Заболевание возникает как следствие повышенной проницаемости стенок капилляров клубочков почек, их разрывом и скоплением белка плазмы крови и макрофагов в капсулах Броумена-Шумлянского нефрона. Обнаруживаются фиброзно-клеточные экстракапиллярные в пространстве Броумена-Шумлянского нефронов.

Внимание! Более половины случаев данного заболевания сопровождается характерными для острого нефротического синдрома признаками. При такой клинической картине требуется срочное лечение и проведение терапевтических мероприятий.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит обнаруживается у 2-10% людей, страдающими гломерулонефритами. И от первых признаков заболевания до угрожающих жизни состояний проходит всего несколько недель или месяцев. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит у детей, от общего числа заболевших гломерулонефритом, составляет 3-5%. Чаще всего данная форма поражает детей подросткового возраста.

Классификация быстропрогрессирующего гломерулонефрита

Поступающие из интерстиция, фибропласты продуцируют 1-го и 3-го типа коллаген, что необратимо изменяет пространство Броумена-Шумлянского

Злокачественный гломерулонефрит бывает первичный и вторичный:

  • Вторичный развивается в комплексе с синдромом Гудпасчера, системной красной волчанки, васкулита и других системных заболеваний;
  • Первичный развивается в результате повреждения капиллярных клубочков белковыми и клеточными факторами иммунной системы. Происходит разрыв капиллярных стенок клубочков и, как следствие, пространство Броумена-Шумлянского заполняется клетками эпителия, макрофагами и фибропластами.

Поступающие из интерстиция, фибропласты продуцируют 1-го и 3-го типа коллаген, что необратимо изменяет пространство Броумена-Шумлянского, формируются фиброзные полулуния.

В полулуниях в высокой концентрации обнаруживаются белки хемокины. Эти белки производятся организмом в начале иммунной реакции на аллерген, они контролируют активность макрофагов.

Чем выше концентрация макрофагов в клубочках почек, тем сильнее прогрессирует болезнь.

Различается заболевание также по характеру повреждения нефрона. Определяющими критериями являются:

  • Вид повреждающего фактора ( иммунные комплексы, антитела БМК к базальной мембране клубочков, антитела к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА);
  • Тип свечения при иммунофлюоресцентной микроскопии.

Типы быстропрогрессирующего гломерулонефрита:

  1. Малоиммунный тип. Встречается в 50% случаев;
  2. Иммунокомплексный тип. В 30-40% случаев;
  3. Идиопатический. Встречается в 5-10% случаев;
  4. Антительный. 5% случаев;
  5. Смешанный. Антительный + малоиммунный.

Не смотря на то, что единого механизма развития быстропрогрессирующего гломерулонефрита не существует, принято считать, что большинство повреждений клубочков связано с деятельностью иммунной системы. И, основываясь именно на иммунологических данных, специалистами разработана классификация гломерулонефрита с полулуниями:

  • Тип 1. Антительный:
    • Идиопатический;
    • синдром Гудпасчера.
  • Тип 2. Иммунокомплексный:
    • Идиопатический;
    • Постинфекционный;
    • Системная красная волчанка;
    • Пурпура Шенлейна-Геноха.
  • Тип 3. Малоиммунный (иммунонегативный):
    • Идиопатический;
    • Гранулематоз Вегенера;
    • Микроскопический полиангиит.

У детей в 85% случаев быстропрогрессирующего гломерулонефрита втречается иммунокомплексный тип заболевания. И в 13-15 % — встречается малоимунный тип, а в 5-7% слуаев – антительный гломерулонефрит. Крайне редко встречается смешанный и идиопатический тип.

Клиническая картина быстропрогрессирующего гломерулонефрита

Тяжелым состоянием больного считается присутствие крови в моче, которая имеет вид мясных помоев

Специалистами выделяются два характерных признака заболевания:

  • Симптомы острого нефрита;
  • Признаки быстро развивающейся почечной недостаточности.

Тяжелым состоянием больного считается появление таких быстро развивающихся симптомов:

  • Присутствие крови в моче, которая имеет вид мясных помоев;
  • Отеки подкожной клетчатки, вплоть до всей поверхности тела;
  • Снижение суточного объема выделяемой мочи;
  • Рост артериального давления;
  • Признаки анемии.

Симптомы быстропрогрессирующего гломерулонефрита, не относящиеся к  почечным:

  • Боль в горле, синуситы, полипы;
  • Пневмония, астма;
  • Головная боль;
  • Кровотечение из легких (при антительном гломерулонефрите);
  • Пурпура, анемия (при иммунокмплексном гломерулонефрите);
  • Геморрагическая сыпь (при малоиммунном быстропрогрессирующем гломерулонефрите).

Диагностика быстропрогрессирующего гломерулонефрита

Для точной диагностики заболевания применяется биопсия почки и иммунофлуоресцентное исследование

Для точной диагностики заболевания применяется биопсия почки и иммунофлуоресцентное исследование. Как правило, биопсию проводят в день обращения. Это связано с тем, что скорость нарастания почечной недостаточности настолько стремительна, что может уложиться в несколько дней.

Основная задача диагностики заключается в дифференцировании быстропрогрессирующего гломерулонефрита от других заболеваний со сходной симптоматикой. Например, от таких как:

  • Канальцевый некроз;
  • Склеродермическая нефропатия;
  • Антифосфолипидная нефропатия;
  • Холестериновая эмболия внутрипочечных артерий;
  • Тубулоинтерстициальный нефрит.

Чтобы выбрать адекватное лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита проводят лабораторную диагностику. Для данного заболевания характерны следующие изменения:

  • понижение скорости клубочковой фильтрации;
  • присутствие иммуноглобулиновых комплексов, АНЦА, БГМ антител;
  • в биохимическом анализе крови – высокое содержание калия, мочевой кислоты, креатинина;
  • в общем анализе мочи –лейкоцитурия, протеинурия, присутствие цилиндров;
  • в общем анализе крови –высокий СОЭ, повышение количества нейтрофилов, нормохромная анемия, тромбоцитоз.

Лечение заболевания

В независимости от вида быстропрогрессирующего гломерулонефрита, принципы лечения направлены на предотвращения необратимых изменений и утраты функций почки

В независимости от вида быстропрогрессирующего гломерулонефрита, принципы лечения направлены на предотвращения необратимых изменений и утраты функций почки. Для этого применяют иммуносупрессивную терапию, направленную на подавление аутоиммунных процессов (реакций).

Внимание! Начинать лечить быстропрогрессирующий гломерулонефрит нужно еще до подтверждения диагноза. Слишком высок риск летального исхода вследствие отказа почек. И тяжесть побочных явлений ничто, по сравнению со смертью.

Больному необходимо соблюдать постельный режим, показано диетическое питание, ограничивающее употребление соли (максимум 1-2 г в сутки) и белка (до 2 г на 1 кг веса человека).

Лечащим врачом назначаются препараты:

  • иммуносупрессанты;
  • глюкокортикостероиды;
  • интенсивный плазмаферез;
  • цитостатики (циклофосфамид).

При антительном типе быстропрогрессирующего гломерулонефрита, когда креатин меньше 600 мкмоль/л, назначают:

  • циклофосфамид в дозировке: 2-3 мг на 1 кг веса в сутки;
  • преднизолон — 1 мг на 1 кг в сутки;
  • плазмаферез — 12-14 сеансов.

При антительном типе, когда креатин превышает 600 мкмоль/л, больному делают гемодиализ.

При иммунокомплексном типе очередность такова:

  1. Назначается внутривенная пульс-терапия метилпреднизолона в течение 3-5 дней;
  2. Назначают прием преднизолона внутрь.

При криоглобулинемии применяют:

  • цитостатики;
  • плазмофорез;

Цитостатики также назначают при системной красной волчанке.

В случае, если малоиммунная форма заболевания протекает тяжело, то назначаются:

  • кортикостероиды в высокой дозировке;
  • циклофосфамид внутривенно или в таблетках.

При менее тяжелом протекании малоиммунной формы, циклофосфамид заменяют на ритуксимаб,  плюс супрастин и кортикостероиды.

Обратите внимание! Смешанный тип быстропрогрессирующего гломерулонефрита, протекающего в тяжелой форме, требует агрессивного лечения. В этом случае назначются гормональные препараты, цитостатики и плазмофорез (как и в случае с антительной формой заболевания).

Идиопатическая форма лечится также, как и малоиммунная с использованием пульс-терапии цитостатиками.

Последствия и прогноз

Протекание заболевания зависит от степени повреждения клубочков почек и степенью поражения внутренних органов

Протекание заболевания зависит от степени повреждения клубочков почек и степенью поражения внутренних органов. В частности:

  • Характер терапевтического лечения определяется тем заболеванием, которое вызвало гломерулонефрит быстропрогрессирующий;
  • Поддерживающая терапия нужна на протяжении 18 месяцев при полной ремиссии заболевания;
  • Артериальную гипертензию контролируют с помощью блокаторов рецепторов ангиотензина или ингибиторами АПФ. При протеинурии превышающей 500 мг/с назначение этих препаратов обязательно.

К сожалению, прогноз при данном заболевании не утешительный. При поражении до 30 % клубочков почек и прохождении агрессивной иммуносупрессивной терапии возможно полное выздоровление. При этом полностью восстановить функции почек удается только в 80% случаев. А ремиссия продолжается до 4 лет у 43% заболевших.

А при поражении более 50 % клубочков выживаемость составляет 6-12 месяцев. И даже пересадка органа не дает гарантии выздоровления.

Источник: https://LecheniePochki.ru/zabolevaniya/glomerulonefrit/bystroprogressiruyushhij-glomerulonefrit.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.