Болезнь моя-моя: клинический и патоморфологический случаи

Болезнь мойя-мойя

Болезнь моя-моя: клинический и патоморфологический случаи

Болезнь мойя-мойя — редкое сосудистое заболевание, представляющее собой медленно прогрессирующее стенозирование внутричерепных церебральных артерий, сопровождающееся развитием обходных коллатералей.

Клинически проявляется симптомами хронической ишемии мозга, ТИА, субарахноидальными кровоизлияниями, ишемическими и геморрагическими инсультами. При постановке диагноза основными являются данные церебральной ангиографии. Дополнительно проводится ЭЭГ, МРТ/КТ головного мозга, офтальмоскопия.

Лечение может быть консервативным, но наиболее эффективна операция по наложению экстракраниального микроанастамоза.

Болезнь мойя-мойя — редкая патология церебральных сосудов, подробно описанная японскими клиницистами Кудо и Такеучи. До 1962 г. считалась характерной исключительно для японцев, затем начали появляться сведения о повсеместной распространенности.

Более часто болезнь мойя-мойя встречается у азиатов. Ее распространенность в Японии составляет 3,5 случая на 1 млн. населения, в США — не превышает 1 случай на 1 млн.

В России всего описано около 30 случаев, однако не все они соответствуют критериям болезни мойя-мойя.

Свое запоминающееся название болезнь получила благодаря характерной ангиографической картине. В практическую неврологию термин был введен в 1967 г. Сузуки и Такаку.

В переводе с японского он значит «подобное сигаретному дыму». Болезнь мойя-мойя может манифестировать в 2-х возрастных периодах: до 10-летнего возраста (в среднем в 5 лет) и в промежуток от 30 до 40 лет.

Лица женского пола заболевают примерно в 1,5-2 раза чаше мужчин.

Причины болезни мойя-мойя

Основу заболевания составляет постепенно нарастающее сужение просвета внутричерепной части внутренней сонной артерии, отдельных участков средней и передней мозговых артерий. Морфологические изменения, выявляемые в пораженных сегментах сонной артерии и артерий виллизиева круга, характеризуются фиброзом интимы и ее расширением, истончением среднего слоя сосудистой стенки.

В результате формируется стеноз или сосудистая окклюзия. Процесс сопровождается развитием сети коллатеральных сосудистых анастомозов, обеспечивающих альтернативное кровоснабжение головного мозга. Со временем внутренние сонные артерии полностью окклюзируются, церебральное кровоснабжение происходит только благодаря коллатералям, развившимся из наружных сонных и позвоночных артерий.

Этиофакторы остаются неясны. Предполагают, что аномалии церебральных сосудов генетически детерминированы. В 1999г.

был проведен ДНК-анализ 16 семей с данной патологией, который выявил наличие генной мутации в локусе 3р26-р24.2. Однако на практике у большинства пациентов определен спорадический характер заболевания.

С другой стороны, по данным ангиографии диагностировано большое количество семейных субклинических (латентных) форм.

Согласно другой гипотезе болезнь мойя-мойя представляет собой неспецифический артериит, возникший в результате аутоиммунных реакций и спровоцированный воспалительными процессами.

По некоторым данным около 70% случаев заболевания имеют связь с перенесенным синуситом, хроническим тонзиллитом, отитом.

Кроме того, в литературе описаны сочетания болезни мойя-мойя с другими различными заболеваниями: туберозным склерозом, нейрофиброматозом Реклингхаузена, серповидно-клеточной анемией, болезнью Гиршпрунга, лептоспирозом, синдромом Марфана, синдромом Апера, черепно-мозговой травмой.

Клинические проявления связаны с двумя патогенетическими механизмами: прогрессирующей хронической ишемией головного мозга и кровоизлияниями из расширенных и истонченных коллатеральных сосудов. Как правило, у детей больше выражен ишемический механизм, а у взрослых — геморрагический.

В детском возрасте болезнь мойя-мойя дебютирует транзиторными ишемическими атаками.

Ишемический пароксизм может сопровождаться преходящим расстройством речи (дизартрией, мотороной афазией), гемипарезом или слабостью только одной конечности, сенсорными нарушениями, ухудшением зрения.

Характерно возникновение парезов то с одной, то с другой стороны тела. Возможны эпиприступы, приводящие к развитию олигофрении.

У взрослых зачастую отмечаются периодические или упорные головные боли, иногда имитирующие мигрень. Они могут сопровождаться шумом в ушах. Некоторые пациенты жалуются на онемение конечностей.

У большинства больных возникают субарахноидальные кровоизлияния. Клиническая картина и данные неврологического статуса неспецифичны.

Неврологический осмотр может выявлять асимметрию носогубных складок, пирамидную недостаточность по моно- или гемитипу, легкие координаторные нарушения, нистагм  и др.

Опасность заболевания состоит в его главном осложнении — остром нарушении мозгового кровообращения, которое может протекать по типу ишемического инсульта или геморрагического инсульта. Инсульты могут возникать повторно, приводить к инвалидизирующему неврологическому дефициту и к летальному исходу.

Диагностика болезни мойя-мойя

В анамнезе пациентов могут быть указания на имевшиеся в прошлом эпизоды ОНМК. Однако на основании анамнеза и клинической картины невролог не может установить диагноз. Необходимы дополнительные обследования и дифдиагностика с атеросклерозом сосудов головного мозга, васкулитами, артериовенозными мальформациями, тромбозом, мигренью с аурой, внутримозговой опухолью и др. патологией.

Проводится консультация офтальмолога с визиометрией, периметрией и осмотром глазного дна. Может быть диагностирована потеря остроты зрения, гемианопсия и пр. нарушения. На глазном дне при офтальмоскопии визуализируются ретиноваскулярные изменения и увеличение диска зрительного нерва.

ЭЭГ регистрирует патогномоничные для болезни мойя-мойя изменения: после проведения гипервентиляции спустя 20-60 с фиксируется вторая фаза медленных высокоамплитудных волн (так называемый феномен re-build-up).

Благодаря специфичности этого феномена ЭЭГ может быть использована как скрининговый способ диагностики.

У многих пациентов КТ головного мозга визуализирует в церебральном веществе мелкие участки уменьшенной плотности. МРТ позволяет верифицировать их как очаговые инфаркты. РЭГ выявляет снижение церебрального кровотока. УЗДГ сосудов головы определяет окклюзию внутренней сонной артерии. Золотым стандартом в диагностике выступает ангиография.

Подтверждением диагноза является наличие на основании мозга ангиографической картины «клубка дыма, выпущенного из сигареты». В соответствии с данными ангиографии выделяют 6 стадий болезни: от частичного сужения дистальной части внутренней сонной артерии до ее абсолютного исчезновения.

В настоящее время альтернативой рентгенконтрастной церебральной ангиографии стали КТ сосудов и МРТ сосудов головного мозга. Эти методы более точны и менее инвазивны.

Консервативное лечение включает сосудистую (винпоцетин, ницерголин, нифедипин) и нейрометаболическую (гамма-аминомасляная кислота, пиритинол, пирацетам, гопантеновая кислота) терапию. Оно может улучшить клиническую ситуацию, но не способно остановить прогрессирование болезни.

Более радикальным способом лечения является операция с формированием сосудистого шунта, несущего кровь в обход стенозированных артерий. Она может быть выполнена прямым способом с подшиванием шунта к сосудам и непрямым, при котором сосудистый шунт кладут на поверхность мозга.

При прямом методе достаточный уровень кровоснабжения достигается сразу, при непрямом — на его развитие требуется от 6 мес. до года. Опыт показал значительно большую эффективность прямого шунтирования.

Ишемические эпизоды после его выполнения встречаются лишь у 10% пациентов, в то время как после непрямого шунтирования они отмечаются в 56% случаев. Поэтому стандартом в лечении принята техника наложения экстраинтракраниального анастамоза.

Прогноз при своевременном хирургическом лечении преимущественно благоприятный. Средняя эффективность операции оценивается на уровне 84%. Прослеживается прямая зависимость эффективности лечения от ангиографической стадии.

В благоприятных случаях существенный регресс клинических проявлений наблюдается сразу после проведенного лечения. Без лечения нарастающее ухудшение церебральной гемодинамики приводит к прогрессирующему неврологическому дефициту, возникновению геморрагических и ишемических инсультов.

Среди взрослых летальность составляет 10%, среди детей — 4,3%.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/moyamoya

Болезнь мойамойа. Симптомы, диагностика, лечение

Болезнь моя-моя: клинический и патоморфологический случаи

Болезнь мойамойа (моя моя) является прогрессивным, окклюзионным заболеванием сосудов, преимущественно круга Уиллиса и артерий, питающих его.

Термин мойамойа (по-японски «дымок»), относится к проявлению на ангиографии аномальных сосудистых побочных сетей, которые развиваются рядом с стенозированными судами. Стено-окклюзионные области, как правило, двусторонние, но односторонние случаи не исключают наличия этого расстройства.

Болезнь мойамойа. Эпидемиология

Исследования показывают, что распространенность болезни мойамойа составляет около 0,086 случая на 100 000 человек. Самая высокая заболеваемость в Японии, 3,16 случаев на 100000 человек. Отношение женщин к мужчинам составляет 1,8:1. Возраст в котором развивается эта болезнь может находиться в диапазоне от 6 месяцев до 67 лет.

Болезнь мойамойа. Причины

Причины развития болезни мойамойа неизвестны. Но это заболевание считается наследственным с аутосомно-доминантным типом наследования. И, относительно недавно, были обнаружены локусы, которые могут иметь ответственность за развитие этого расстройства, но пока, это не доказано. Эти локусы были обнаружены на 3p, 6р, 17q и в 8q23.

Дальнейшие исследования определили ген RNF213, который может быть первым, связанным с мойамойа. Также важно отметить то, что люди с болезнью мойамойа имеют более высокий уровень антител щитовидной железы. И это натолкнуло исследователей на идею, что иммунные нарушения также могут играть определенную роль в развитии болезни мойамойа.

Болезнь мойамойа. Сопутствующие расстройства

Хотя мойамойа может возникнуть сама по себе у любого ранее здорового человека, стоит отметить, что есть некоторые болезненные состояния, которые могут иметь сходства с этим расстройством и это стоит учесть:

  • Иммунологические – болезнь Грейвса, тиреотоксикоз
  • Инфекции – лептоспироз и туберкулез
  • Гематологические нарушения – апластическая анемия, анемия Фанкони, серповидно-клеточная анемия и волчаночный антикоагулянт
  • Врожденные синдромы – синдром Аперта, синдром Дауна, синдром Марфана, клубневый склероз, синдром Тернера, болезнь фон Реклингхаузена (нейрофиброматоз 1 типа) и болезнь Гиршпрунга
  • Сосудистые заболевания – атеросклероз, коарктация аорты и фиброзно-мышечные дисплазии, черепно-мозговые травмы, опухоли турецкого седла и гипертония

Болезнь мойамойа. Симптомы и проявления

Дети и взрослые, с болезнью мойамойа, могут развивать различные клинические проявления.

 Симптомы и клиническое течение изменяются в широких пределах, начиная с того, что у некоторых людей это состояние может протекать бессимптомно, а у других могут развиться серьезные неврологические дефициты.

 Самым частым проявлением у взрослых является спонтанное кровоизлияние, в то время как у детей чаще встречаются церебральные ишемии.

Дети могут развить гемипарез, монопарез, сенсорные нарушения, непроизвольные движения, головные боли, головокружение, судороги. Умственная отсталость или постоянные неврологические дефициты также могут присутствовать.

Взрослые также могут иметь симптомы и признаки, аналогичные тем, которые развиваются у детей, но внутрижелудочковое, субарахноидальное или внутримозговое кровоизлияния являются более распространенными у взрослых.

Болезнь мойамойа. Диагностика

Ошибочный диагноз и задержка диагностики болезни мойамойа являются особыми подводными камнями в лечении пациентов с этим расстройством. Ошибочный диагноз можно поставить с легкостью, если врач не отнесет мойамойа к дифференциальной диагностике любого пациента с инсультом.

Если болезнь мойамойа будет ошибочно считаться не серьезной, то выполнение соответствующих диагностических тестов будет затягиваться и соответственно будет совершенна задержка в диагностике этой болезни. И, поскольку окончательным методом лечения этой болезни может быть операция, то любая такая задержка приведет к ненужному прогрессированию болезни.

Если ишемический инсульт, который лечат антитромбоцитарными агентами или антикоагулянтами, не будет отвечать на терапию, то врачи должны будут заподозрить наличие болезни мойамойа.

Лабораторные анализы

Несколько лабораторных тестов может быть показано пациентам с болезнью мойамойа. У пациента с инсультом неясной этиологии, анализ на определение повышенной свертываемости крови может быть полезным. Значительные аномалии в уровнях любого из следующих факторов риска ишемического инсульта, могут подсказать врачу на наличие болезни мойамойа:

  • Белок С
  • Белок S
  • Антитромбин III
  • Гомоцистеин
  • Фактор Лейдена V

Проверкой скорости оседания эритроцитов можно исключить возможное наличие васкулита. Тем не менее, нормальный уровень СОЭ не исключает наличия васкулита.

Анализ на уровни аутоантител в щитовидной железе также может быть показан, так как уровни этих тел повышаются у значительной части детей с болезнью мойамойа.

Ангиография

Церебральная ангиография является стандартным методом диагностики болезни мойамойа. Следующие данные будут подтверждать диагноз:

  • Стеноз или закупорка концевой части сонной артерии или проксимальной части мозговой артерии
  • Аномальные сосудистые сети, которые расположены в непосредственной близости от окклюзионных или стенотических областей

Болезнь мойамойа. Лечение

Результаты применения фармакологических терапий разочаровывают. Эти терапии, в основном, направлены ​​на контроль за осложнениями заболевания.

 Если внутримозговое кровоизлияние уже произошло, то лечение гипертензии (если она присутствует) будет являться обязательным условием.

 В случаях тяжелого инсульта, будет указанна интенсивная терапия и она будет продолжаться до тех пор, пока состояние пациента не стабилизируется. Если пациент развил ишемический инсульт, то врачи могут рассмотреть применение антикоагулянтов или антиагрегантов.

Антикоагуляция

Обоснованием применения антикоагулянтов и антиагрегантов является предотвращение дальнейших ишемических процессов. Однако, эти препараты не одобрены для специального использования их при болезни мойамойа во многих странах.

 Таким образом, решение о применении антикоагулянтов, таких как гепарин (и в некоторых случаях, варфарин) или антиагрегантов, таких как аспирин, должно опираться на результаты ангиограммы, тяжесть инсульта и на основе анализа рисков и выгод их применения.

Анастомоз

Различные хирургические процедуры могут применяться в лечении заболевания мойамойа. Все эти процедуры могут быть разделены на 2 группы в зависимости от того, какой анастомоз будет выполняться, прямой или косвенный.

 Вопрос о том, какие из этих процедур являются наиболее эффективными, остается еще открытым. На сегодня уже имеется достаточное количество доказательств того, что хирургические процедуры реваскуляризации могут привести к некоторым симптоматическим преимуществам наряду с улучшением кровотока.

 Таких итогов можно достичь путем проведения прямых либо комбинированных процедур.

Также, стоит обратить внимание на то, что некоторые типы операций очень трудно проводить у детей в возрасте до 2 лет из-за маленького диаметра кровеносных сосудов.

Болезнь мойамойа. Прогноз

Смерть от болезни мойамойа обычно наступает от кровоизлияния. Исход заболевания зависит от тяжести и характера кровотечения. Прогноз также зависит от периодических приступов.

Смертность от мойамойа составляет примерно 10% у взрослых и 4,3% у детей. Около 50-60% пораженных лиц почувствуют постепенное ухудшение когнитивных функций, по-видимому из-за повторных инсультов.

Источник: http://redkie-bolezni.com/bolezn-moyamoya/

Болезнь Таратынова

Болезнь моя-моя: клинический и патоморфологический случаи

Аллерголог-иммунолог Надежда Кнауэр о заболевании неясной этиологии — гистиоцитозе X, и его разновидности — эозинофильной гранулеме

В 1913 году Николай Иванович Таратынов (1887–1919), молодой врач и сотрудник кафедры патологической анатомии Казанского университета, получил материал для исследования и уточнения диагноза. Это был фрагмент ткани, взятый у пациента с ушибом свода черепа — через некоторое время после травмы в этом месте сформировалось гранулематозное образование.

Рисунок 1. 3D-реконструкция костей черепа с солитарной эозинофильной гранулемой
https://radiopaedia.org/cases/eosinophilic-granuloma-skull

Предполагалось, что это туберкулез кости, но вместо классического туберкулезного бугорка Таратынов увидел скопления мононуклеарных клеток (тканевых макрофагов или гистиоцитов) и эозинофилов, а также кристаллы Шарко — Лейдена, которые прежде обнаруживались в мокроте больных бронхиальной астмой. Морфологическая картина свидетельствовала о «существовании гранулем, клинически и макроскопически совершенно сходных с туберкулезными, распознаваемых лишь микроскопически и состоящих почти исключительно из эозинофилов».

Рисунок 2. Эозинофильная гранулема кости: поражение бедра у девочки 11 лет (рентгенограмма). Отмечались припухлость и боль в течение 3 мес.
https://radiopaedia.org/cases/langerhans-cell-histiocytosis-skeletal-manifestations

Ранее неизвестное заболевание и было названо болезнью Таратынова. В настоящее время это название в основном используется в русскоязычных источниках и имеет скорее историческое значение.

В 1940‑х гг. аналогичные случаи были представлены в статьях врачей из США Садао Отани (Sadao Othani), Джозефа Эрлиха (Joseph Ehrlich), Луиса Лихтенштейна (Louis Lichtenstein) и Генри Джаффе (Henry Jaffe) под названиями «солитарная гранулема кости» и «эозинофильная гранулема кости».

Аналогичные гистиоцитарные инфильтраты были описаны и другими авторами — Альфредом Хэндом (Alfred Hand Jr, США) в 1893 г.

, Артуром Шюллером (Arthur Schüller, Австрия) в 1915, Генри Крисченом (Henry Cristian, США) в 1920, Эрихом Леттерером (Erich Letterer, Германия) в 1924, Стуре Сиве (Sture Siwe, Швеция) в 1933, в связи с чем вводились термины «болезнь Хэнда — Шюллера — Крисчена» и «болезнь Абта — Леттерера — Сиве».

Однако в дальнейшем был сделан вывод, что всё это — различные по тяжести и локализации очагов формы одного и того же заболевания, названного «гистиоцитозом Х» в 1953 году.

Рисунок 3. Эозинофильная гранулема костей черепа (рентгенограмма)
https://radiopaedia.org/cases/eosinophilic-granuloma-1

Ответ на вопрос, что собой представляют гистиоциты, формирующие гранулемы, был дан в 1973 г.

педиатром и морфологом Кристианом Незелофом (Christian Nezelof, Франция), который идентифицировал их как клетки Лангерганса (разновидность антигенпрезентирующих клеток, локализующихся в эпидермисе). В связи с этим с 1987 г.

название «гистиоцитоз Х» было заменено на «гистиоцитоз из клеток Лангерганса» (ГКЛ, Langerhans cell histiocytosis, LCH).

Этиология

Вопрос о причинах развития гранулем остается открытым. Одна из теорий рассматривает гистиоцитоз Лангерганса как неопластический процесс.

В пользу этого говорят такие особенности, как моноклональность патологических клеток (происхождение из одной патологической клетки), повышенная экспрессия в них активаторов пролиферации и факторов, ингибирующих апоптоз. В то же время в клетках нет геномных дефектов, возможна спонтанная ремиссия заболевания.

В месте развития гранулемы описана активация Т-лимфоцитов и Т-регуляторных клеток с супрессорной активностью. Указанные признаки говорят о том, что в основе развития заболевания могут лежать другие иммунопатологические процессы.

Рисунок 4. Эозинофильная гранулема: патоморфологические изменения. На последнем изображении окрашен белок S-100, экспрессируемый клетками Лангерганса.
https://radiopaedia.org/cases/eosinophylic-granuloma-histology-1

Клинические проявления

Эозинофильная гранулема (ЭГ), она же болезнь Таратынова, — это относительно доброкачественный вариант гистиоцитоза Лангерганса с появлением одиночных очагов в плоских или трубчатых костях. Появление двух-трех и более очагов встречается гораздо реже.

Обычно гистиоцитоз из клеток Лангерганса проявляется у детей и подростков (до 15–20 лет), чаще у мальчиков (примерно 1,5:1). Частота встречаемости — менее 1 чел. на 100 000 населения, что составляет 60–80 % всех случаев ГКЛ.

У взрослых эозинофильная гранулема, как и гистеоцитоз X в целом, встречается гораздо реже.

Наиболее часто поражаются кости черепа, бедренные кости, реже — кости таза, ребра, позвонки. Известны также случаи появления патологических очагов в тимусе, коже, мочевом пузыре, паращитовидных железах, гипоталамусе, легких и желудочно-кишечном тракте.

Клиническая картина определяется расположением гранулемы. Внутрикостное образование может и не давать никакой симптоматики, но обычно приводит к развитию припухлости, болей, иногда — патологическим переломам.

При появлении очагов в челюсти может наблюдаться выпадение зубов, поражение сосцевидного отростка или височной кости с развитием среднего отита. При вовлечении в процесс стенок глазницы может развиться экзофтальм.

Иногда наблюдаются полиморфные высыпания на голове, спине, в подмышечных впадинах, перианальной и генитальной областях в виде пятен или бляшек, мелких узелков или узлов с изъязвлениями. Нередки общие проявления болезни Таратынова — повышенная утомляемость, слабость.

Рисунок 5. Фото проявлений эозинофильной гранулемы на коже — типичные элементы пурпуры, необходимо дифференцировать с себорейным дерматитом

Лабораторная и инструментальная диагностика

В общем анализе крови может отмечаться повышение СОЭ, эозинофилия, лейкоцитоз, снижение уровня гемоглобина.

Использование различных методов визуализации (рентгенография, КТ, МРТ) позволяет выявить очаги деструкции величиной до 5 см с четкими границами без склеротических изменений, иногда — патологические переломы, уплощение пораженных позвонков (vertebra plana).

Определяющее значение в диагностике гистиоцитоза у взрослых и детей имеет патоморфологическое исследование.

При микроскопии видны инфильтраты из клеток Лангерганса (крупные овальные клетки с ядрами неправильной формы), эозинофилов, лимфоцитов, макрофагов.

Иммуногистохимический анализ выявляет экспрессию молекул CD1a, лангерина, белка S-100, характерных для клеток Лангерганса. Проведение электронной микроскопии позволяет увидеть характерные для клеток Лангерганса гранулы Бирбека.

Дифференциальная диагностика при ЭГ проводится с остеомиелитом, первичными опухолями или метастатическими поражениями костей, лимфомой, миеломной болезнью, синдромом Папийона — Лефевра и костными кистами.

Рисунок 6. Гранулы Бирбека, характерные для клеток Лангерганса (данные электронной микроскопии)

Лечение и прогноз

В ряде случаев эозинофильная гранулема лечения не требует, никак себя не проявляет и проходит самостоятельно за несколько лет.

При выраженной симптоматике и/или выраженных костных дефектах используются разные подходы и их комбинации: хирургическое удаление очага (кюретаж, иссечение) или его радиочастотная аблация; назначение цитостатиков или сочетания цитостатиков и глюкокортикостероидов (в том числе вводимых в патологический очаг); лучевая терапия при наличии больших очагов или очагов, сдавливающих соседние ткани и органы. Проводится также и коррекция сопутствующей патологии.

В качестве перспективных схем лечения гистиоцитоза X рассматриваются антицитокиновые препараты, антиCD1a-моноклональные антитела и препараты транс-ретиноевой кислоты.

ЭГ в целом имеет благоприятный прогноз, вплоть до возможности спонтанного излечения, однако при переходе в другие формы течение гистиоцитоза из клеток Лангерганса может быть более злокачественным — такое происходит, например, при вовлечении костного мозга (довольно редкое явление). В некоторых случаях болезнь Таратынова требует оперативного вмешательства. После курса лечения пациенты должны находиться под диспансерным наблюдением онколога в течение 3 лет с ежемесячными осмотрами и рентгенологическим исследованием каждые полгода.

Приводится по Lam S. et al, Eosinophilic granuloma/Langerhans cell histiocytosis: Pediatric neurosurgery update. 2015

Молодой человек 17 лет был госпитализирован по поводу увеличивающегося в течение последних 6 недель образования волосистой части головы.

Образование при пальпации болезненно, из‑за изъязвления периодически кровоточит, однако неврологического дефицита не выявлено. При КТ и МРТ выявлен крупный очаг в лобной кости справа, сдавливающий верхний сагиттальный синус.

Проведена тотальная резекция образования, подтвержден диагноз «лангергансоклеточный гистиоцитоз кости черепа». На амбулаторном этапе проводилась терапия цитостатиком.

Рисунок 6. (а) КТ-исследование без контрастирования — фронтальное сканирование (верхняя и средняя часть) и 3D-реконструкция черепа (нижняя часть). (b) МРТ-сканирование. Т1‑взвешенное изображение во фронтальной плоскости (сверху) и Т2‑взвешенное изображение в сагиттальной плоскости

Источники

  1. Coppes-Zantinga A., Egeler R. M. The Langerhans cell histiocytosis X files revealed. Br J Haematol, 2002. — V. 116 — N. 1 — P. 3–9.
  2. Lam et al., Management of adult patients with Langerhans cell histiocytosis: recommendations from an expert panel on behalf of Euro-Histio-Net. Orphanet J Rare Dis, 2013 — V. 8. — N 72.

  3. Lam S., Reddy G. D., Mayer R., Lin Y., Jea A. Eosinophilic granuloma/Langerhans cell histiocytosis: Pediatric neurosurgery update. Surg Neurol Int, 2015. — N. 6 (Suppl 17): S435 — S439.
  4. Langerhans’ Cell Histiocytosis (Histiocytosis X). What is it? Harvard Medical School. Harvard Health Publishing. October, 2014. www.

    health.harvard.edu

  5. Sharma R., Singh R. et al. Langerhans cell histiocytosis (skeletal manifestations). Radiopaedia. https://radiopaedia.org/articles/langerhans-cell-histiocytosis-skeletal-manifestations-1
  6. Shea C. R, James W. D. et al. Langerhans Cell Histiocytosis. Medscape, 2017. https://emedicine.medscape.

    com/article/1100579‑overview

  7. Чурилов Л. П. Смерть на взлете, или Кто вы, доктор Таратынов? Здоровье — основа человеческого потенциала: проблемы и пути их решения, 2014. — Т. 9 — № 2 — С. 919–929.
  8. Юсупова Л. А., Юнусова Е. И., Гараева З. Ш., Мавлютова Г. И. Гистиоцитоз Х. Практическая медицина, 2014 — Т. 08 — № 14.

Источник: https://www.katrenstyle.ru/articles/journal/medicine/syndrome/bolezn_taratyinova

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.