Болезнь Бехчета

Содержание

Болезнь Бехчета: причины, признаки, диагностика, как лечить

Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета — патология невыясненной этиологии, характеризующаяся воспалением и разрушением сосудистых стенок и приводящая к ишемии органов и тканей.

Заболевание отличается рецидивирующим течением и появлением эрозивных изъязвлений на коже и слизистой оболочке, покрывающей внутренние органы. Сосудистая стенка воспаляется, инфильтрируется лимфоцитами, нейтрофилами, плазмоцитами, моноцитами.

Пролиферация эндотелия приводит к сужению и облитерации артерий и вен, а также развитию фибриноидного некроза сосудистой стенки.

Болезнь Бехчета проявляется различной клинической симптоматикой: признаками афтозного стоматита, узловатой эритемы, увеита, артрита, легочной, почечной, желудочной дисфункции, тромбофлебита, патологии нервной системы, поражения кишечника. Течение патологии хроническое, с периодической сменой обострения и ремиссии. Возможно развитие осложнений со стороны пораженных органов.

Заболевание впервые было описано в прошлом столетии турецким врачом-дерматологом Бехчетом и в последствии получило его имя. Страдают данной патологией как женщины, так и мужчины, но у последних она протекает более тяжело.

Этиология

Причины болезни Бехчета до конца не выяснены. Существует несколько теорий происхождения патологии:

  • Наследственная — заболевание генетически обусловлено. Доказаны случаи семейной заболеваемости и наследственной преемственности болезни.
  • Инфекционная — патогенные биологические агенты играют определенную роль в развитии патологии. Герпес вирусы и стрептококки — основные инфекционные провокаторы.
  • Аутоиммунная — в крови больных обнаруживают циркулирующие иммунные комплексы и антитела к собственным клеткам организма.

К факторам, провоцирующим формирование патологии, относятся:

  1. Регулярный прием алкоголя в течение 5 лет,
  2. Наличие в организме очагов хронической инфекции — тонзиллита, синусита, отита,
  3. Необоснованный прием лекарственных средств,
  4. Бесконтрольная вакцинация и иммунизация,
  5. Инсоляция,
  6. Переохлаждение,
  7. Физическое перенапряжение,
  8. Стресс.

Патогенез

Системный васкулит иммунокомплексной этиологии патогенетически обусловлен появлением в крови ЦИК и их отложением на эндотелии кровеносных сосудов. Инфекционные агенты активизируют аутоиммунные механизмы, угнетают иммунную защиту и запускают патологический процесс.

Основные звенья патогенеза:

  • Появление в крови антител к собственным клеткам организма,
  • Токсичное влияние Т-лимфоцитов на эпителиоциты слизистой,
  • Отсутствие IgA в слюне,
  • Формирование язв и очагов некроза на слизистой,
  • Повышение количества фагоцитов в крови,
  • Повреждение эндотелия кровеносных сосудов.

В результате перечисленных выше изменений, происходящих в организме больного, воспаляются стенки артерий и вен, на эндотелии в периваскулярном пространстве образуются лимфоцитарные и плазмоцитарные инфильтраты, утолщается внутренняя оболочка сосудов, сужается их просвет.

Симптоматика

Болезнь Бехчета — поликлиническое заболевание. На слизистой оболочке рта, гениталий, глотки, языка, желудка, головного мозга и прочих органов появляются микроязвы, что проявляется соответствующей симптоматикой, включающей «старческое слабоумие», забывание, звуковые и слуховые галлюцинации.

Афтозный стоматит

Морфологическим элементом данной патологии являются афты — везикулы, наполненные непрозрачной жидкостью, которые со временем вскрываются и превращаются в ярко-розовые язвочки. Они часто рецидивируют и сливаются друг с другом. Внешне пораженный участок напоминает сплошную язвенную поверхность.

Изъязвления располагаются на деснах, губах, языке, миндалинах, в ротоглотке, гортани, носу. В центре язвы находится участок некроза, окруженный зоной гиперемии. Стоматит длится примерно месяц, рецидивы возникают 3-4 раза в год. На месте язв не остается рубцов и шрамов.

Возможно развитие глоссита, фарингита, гингивита.

Генитальные язвы

Язвы на половых органах появляются периодически, они крупные и очень болезненные. Изъязвления появляются у женщин на слизистой влагалища и половых губ, а у мужчин — на мошонке и головке полового члена.

Эрозии слизистой влагалища обнаруживают случайно во время гинекологического осмотра, на которое приходят женщины с жалобами на обильные выделения.

Генитальные язвы часто рецидивируют, сливаются и заживают, оставляя на слизистой характерные рубцы.

Поражение глаз

Одним из первых проявлений патологии является двусторонний увеит. Клеточные инфильтраты появляются на роговице и стекловидном теле. При поражении сетчатки развивается слепота. Передний увеит осложняется гипопионом – скоплением гноя в глазу.

Болезнь Бехчета также проявляется воспалением конъюнктивы, атрофией глазного нерва, хориоретинитом, иритом, иридоциклитом, глаукомой, кератитом. Пациенты жалуются на слезотечение и резь в глазах, пелену и туман перед глазами, светобоязнь, нечеткое зрение, периорбитальную боль, инъекцию склер.

Стойкое поражение глаз может привести к потере зрения, развитию глаукомы или катаракты. Больных с подобными жалобами консультирует врач-офтальмолог, исследует структуры глаза, проверяет остроту зрения, проводит биомикроскопию, офтальмоскопическое исследование и флюоресцентную ангиографию.

Поражение кожи

Кожный васкулит при болезни Бехчета проявляется эритематозными папулами, пустулами, пузырьками, узловатой эритемой, фолликулитами, панарицием. Скопления узлов изъязвляются и трансформируются в гнойно-некротические раны. Так развивается гангренозная пиодермия.

Сыпь часто зудит и не изменяется при надавливании. Некротические очаги покрываются корочками, которые отторгаются, оставляя на своем месте пигментные пятна.

Маленькие пустулы и узелки с розовым ободком появляются на месте введения инъекционной иглы. Это важный диагностический критерий, позволяющий заподозрить патологию.

Поражение суставов

В патологию вовлекается сразу несколько крупных, симметричных суставов, например, коленных, локтевых или голеностопных. Появляются все признаки воспаления: боль, припухлость зоны поражения, ограничение функции, покраснение.

Обычно отекают также окружающие мягкие ткани, в полости сустава скапливается выпот. Эти симптомы беспокоят больных в течение 10 дней, а затем постепенно исчезают. Костная и хрящевая ткань патологически не изменяется.

Артрит имеет доброкачественное течение с обратным развитием без остаточных изменений.

Моноартриты и поражение мелких суставов происходит крайне редко. У больных развивается острый синовит без признаков деструкции, который подвергается обратному развитию, но часто рецидивирует. В единичных случаях формируется спондилоартрит или сакроилеит.

Невропатология

При болезни Бехчета поражается вещество мозга и его оболочки. Развивается менингоэнцефалит, проявляющийся интоксикацией, менингеальными знаками и неврологическими признаками.

У пациентов возникает деменция, ухудшается память, нарушается поведение, появляются припадки и спастические параличи. При этом сохраняется ориентация в пространстве и полноценное владение языком. Короткая ремиссия и частые обострения усугубляют течение патологии.

У больных наблюдается поражение центральной нервной системы. Периферические расстройства и психозы развиваются крайне редко.

Воспаление сосудов

Кроме кожного васкулита у некоторых больных появляются признаки тромбофлебита сосудов нижних конечностей, тромбоза полой вены, аорты, ТЭЛА. Эти изменения обусловлены развитием внутрисосудистого воспаления, сужением просвета сосудов, деструкцией сосудистой стенки. Венепункция часто провоцирует тромбоз венозного сосуда. Поражение артерий при данной патологии наблюдается редко.

Поражение ЖКТ

Язвенное поражение слизистой оболочки кишечника протекает по типу болезни Крона или неспецифического язвенного колита. Пациенты жалуются на неоформленный стул с кровью или стойкий запор, боль в животе, диспепсию, появление язв вокруг ануса.

У мужчин развиваются эпидидимиты, гломерулонефриты, у женщин – аменорея.

Болезнь Бехчета — хроническая патология, имеющая весьма вариабельное течение. Периоды обострения и ремиссии имеют различную продолжительность и по-разному проявляются. Обострение начинается с лихорадки, интоксикации, язвенного стоматита, поражения кожи. Ремиссии могут быть длительными.

В среднем они длятся несколько месяцев и даже лет, что определяет тяжесть заболевания и нарушает трудоспособность больных. В тяжелых случаях ремиссии полностью отсутствуют, возникает полисистемность поражений.

Больные погибают от менингоэнцефалита, инсульта, тромбоза артерий, прободения язвы желудка.

Диагностика

При появлении лихорадки и общей слабости, резком похудении необходимо обратиться к врачу-ревматологу.

Диагностика болезни Бехчета, как и всех остальных васкулитов, очень сложна. Проводят ее в специализированных медицинских учреждениях с помощью микроскопических, иммунологических, химических и инструментальных методов исследования. Недопустимо самостоятельно диагностировать васкулит и проводить самолечение.

Диагностика болезни Бехчета основывается на результатах клинико-диагностического обследования больных. Патология имеет рецидивирующее течение, проявляется симптомами стоматита, поражения гениталий, воспаления суставов, сосудистой оболочки глаза, головного мозга. Диагностикой и лечением патологии кроме ревматологов занимаются врачи-неврологи, дерматологи и прочие специалисты.

В общем анализе крови обнаруживают анемию, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, повышение СОЭ. Диагностика артрита заключается в изучении данных, полученных на рентгенографии, УЗИ суставов и артроскопии.

Пункция сустава и биопсия пораженных тканей с их последующим морфологическим изучением позволяют подтвердить или опровергнуть предполагаемый диагноз.

Инструментальные методы, выявляющие изменения в суставах и неврологические нарушения: рентгенография грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, МРТ.

Лечение

Лечение болезни Бехчета комплексное, длительное, системное. Его назначают с учетом локализации поражения и индивидуальных особенностей организма строго в стационаре. Поскольку этиология болезни не установлена, проводится только симптоматическое лечение, направленное на купирование клинических признаков и предотвращение осложнений.

Для лечения васкулитов применяются лекарственные препараты, которые способны подавить выработку организмом антител и сделать ткани менее чувствительными.

Медикаментозная терапия заключается в назначении больным лекарственных препаратов различных фармакологических групп:

  1. Противовирусных – «Ацикловир», «Изопринозин»,
  2. Антибактериальных – «Азитромицин», «Цефазолин», «Цопрофлоксацин»,
  3. Противовоспалительных – «Ибупрофен», «Диклофенак», «Индометацин»,
  4. Антигистаминных – «Супрастин», «Тавегил», «Цетрин»,
  5. Сосудорасширяющих – «Пентоксифиллин», «Никотиновая кислота»,
  6. Противоподагрических – «Колхицин», «Аллопуринол»,
  7. Гормональных – «Преднизолон», «Дексаметазон»,
  8. Витаминов – «Аевит», «Олиговит»,
  9. Внтикоагулянтов – «Аспирин», «Трентал», «Курантил»,
  10. Цитостатиков – «Циклофосфан», «Метотрексат».

Местное лечение включает: полоскания рта и обработку язв антисептиками, применение мазей с гепатромбином, индометацином, глюкокортикоидами, субконъюнктивальное введение «Дексаметазона».

В тяжелых случаях прибегают к экстрокорпоральной терапии: плазмаферезу, гемособрции, УФО, лазеротерапии, ультразвуку, индуктотермии. Применение хирургических методик лечения поможет устранить негативные последствия патологии.

Чтобы облегчить состояние больных, можно дополнить традиционное лечение средствами народной медицины:

  • полоскать рот настоями лекарственных трав: ромашки, череды, шалфея,
  • обрабатывать язвы средством из меда, рыбьего жира, порошка ксероформа,
  • использовать раствор квасцов для примочек на пораженные места.

Профилактика патологии неспецифична и малоэффективна. Поскольку этиология и патогенез болезни Бехчета до конца не изучены, предупредить ее возникновение невозможно. Лицам, находящимся в группе риска, рекомендуют закаливать организм, уменьшать негативное воздействие окружающей среды на организм, не вакцинироваться без явных причин.

Болезнь Бехчета – неизлечимое заболевание. Своевременная и адекватная терапия позволяет добиться стойкого купирования патологических проявлений.

Изолированная форма с поражением только наружных слизистых оболочек имеет удовлетворительный прогноз. Среди возможных осложнений болезни наиболее распространенными являются: слепота, глухота, нарушение интеллектуального развития, гангрена конечности.

Комплексное и этапное лечение позволяет уменьшить количество летальных исходов и инвалидизации больных.

Вывести все публикации с меткой:

Источник: https://sosudinfo.ru/arterii-i-veny/bolezn-bexcheta/

Болезнь Бехчета — что это такое? Симптомы и варианты лечения

Болезнь Бехчета
Болезнь Бехчета — патологический процесс, который характеризуется дистрофическими и воспалительными изменениями стенок сосудов микроциркуляторного и макроциркуляторного русла. В результате чего наступает гипоксия, ишемия, тех систем органов или тканей, к которым подходят пораженные сосуды.

Болезнь Бехчета проявляется различной клинической симптоматикой: признаками афтозного стоматита, узловатой эритемы, увеита, артрита, легочной, почечной, желудочной дисфункции, тромбофлебита, патологии нервной системы, поражения кишечника. Течение патологии хроническое, с периодической сменой обострения и ремиссии.

Возможно развитие осложнений со стороны пораженных органов.

Что это такое?

Болезнь Бехчета — системный васкулит неустановленной этиологии, характеризующийся преимущественным поражением слизистой оболочки глаз, полости рта, кожи и половых органов 

Статистика

Наиболее часто болезнь Бехчета встречается на территории Шелкового пути, от средней Азии до Китая. В Турции самая высокая встречаемость – 420 случаев на 100 000 населения.

В остальных странах – 1 случай на 15 000–500 000 населения. На Ближнем Востоке мужчины болеют чаще женщин (5:1), в Европе наоборот. Средний возраст проявления болезни – 25–30 лет.

В более раннем возрасте при развитии болезни Бехчета чаще всего поражаются глаза.

У мужчин чаще развиваются серьезные осложнения: разрыв артерии, тромбофлебит, поражения ЦНС, а у женщин чаще развиваются поражения кожи.

Причины развития

Точная этиология заболевания пока не выяснена, но еще сам Бехчет говорил о его вирусном происхождении. Впоследствии из крови пациентов был выделен определенный вирус, но прямых подтверждений того, что именно он является причиной синдрома, пока нет. Существуют теории о том, что возбудители герпеса и туберкулеза могут предшествовать и отяжелять течение болезни.

В последнее десятилетие обсуждается аутоиммунный механизм ее развития: у больных часто обнаруживают антигены HLADRW52и B51, причем особенно велик риск возникновения синдрома Бехчета при наличии двух этих антигенов одновременно. Кроме того, зарегистрированные случаи семейной заболеваемости и региональный характер говорят о роли генетических факторов в развитии болезни.

Распространенность болезни Бехчета у мужчин и женщин неоднородна: в странах Среднего Востока оно поражает преимущественно мужчин, а вот в Японии и Корее среди больных преобладают женщины. Возраст большинства пациентов не превышает 30-40 лет.

Симптомы болезни Бехчета

При болезни Бехчета клиническая картина симптомов полиморфна, так как патологические изменения происходят по всему организму (см. фото).

При поражении глаз возникают:

  1. Увеит. Воспаление сосудистой оболочки глаза может быть передним (ирит и иридоциклит) и задним, когда в процесс вовлекается сетчатка.
  2. Конъюнктивит – воспаление конъюнктивы.
  3. Кератит – воспаление роговицы.
  4. Атрофия зрительного нерва и слепота – в тяжелых случаях.

Поражение кожи и слизистых проявляется следующими симптомами:

  1. Афтами (мелкими язвочками) в полости рта, которые могут сливаться, образуя большие раневые поверхности на слизистой. Течение у такого стоматита затяжное, возможны рецидивы 3-4 раза в год.
  2. Язвами на головке полового члена, на мошонке, на половых губах.
  3. Узловой эритемой – болезненными красными узлами на голенях и руках.
  4. Угреподобными высыпаниями на коже туловища и конечностей.

Поражение нервной системы при болезни Бехчета всегда имеет тяжелые проявления:

  1. Воспаляется мозговая оболочка или мозговая ткань (эти заболевания называют соответственно менингитом и энцефалитом).
  2. Повышается внутричерепное давление.
  3. Возникают расстройства со стороны черепно-мозговых нервов.
  4. Развиваются парезы.
  5. Ухудшается память, прогрессирует слабоумие.

Со стороны сосудистого русла при болезни Бехчета происходят следующие изменения:

  1. Появляются признаки кожного васкулита – геморрагическая сыпь.
  2. Возникает тромбоз крупных и мелких сосудов.
  3. Образуются аневризмы артерий.

Именно из-за сосудистых проблем (таких как тромбоз или аневризма) развиваются смертельные случаи при болезни Бехчета. Наибольшую опасность представляют тромбоз легочной артерии и разрыв аневризмы аорты. При закупорке тромбами артерий ног возможно развитие гангрены.

В патологический процесс могут вовлекаться крупные суставы конечностей и позвоночника, тогда больные начинают жаловаться на боль в суставах, нарушение их подвижности. Если аутоиммунное воспаление развивается в сосудах легких, у больных появляется кровохарканье, одышка, возможен отек легких.

Почки, желудочно-кишечный тракт и сердце при болезни Бехчета поражаются реже, чем уже упомянутые органы и системы, но появление патологических симптомов с их стороны также возможно. У больных может развиться язвенная болезнь желудка и кишечника, гломерулонефрит, васкулит коронарных сосудов, миокардит, перикардит и т.д. 

Осложнения

Осложнения при болезни Бехчета появляются тогда, когда поражения доходит до ЦНС, внутренних органов и глаз. В этом случае может появиться:

  • глаукома;
  • атрофия зрительного нерва;
  • потеря зрения;
  • паралич;
  • потеря слуха;
  • умственная отсталость;

Если болезнь осложняется тромбозом, то состояние может привести к гангрене конечностей.

Как лечить болезнь Бехчета?

При диагностированной болезни Бехчета проводят комплексное, длительное и системное лечение. Его назначают с учетом локализации поражения и индивидуальных особенностей организма строго в стационаре. Поскольку этиология болезни не установлена, проводится только симптоматическое лечение, направленное на купирование клинических признаков и предотвращение осложнений.

Медикаментозная терапия заключается в назначении больным лекарственных препаратов различных фармакологических групп:

  1. Противовоспалительных — «Ибупрофен», «Диклофенак», «Индометацин»,
  2. Антигистаминных — «Супрастин», «Тавегил», «Цетрин»,
  3. Противовирусных — «Ацикловир», «Изопринозин»,
  4. Антибактериальных — «Азитромицин», «Цефазолин», «Цопрофлоксацин»,
  5. Сосудорасширяющих — «Пентоксифиллин», «Никотиновая кислота»,
  6. Витаминов — «Аевит», «Олиговит»,
  7. Внтикоагулянтов — «Аспирин», «Трентал», «Курантил»,
  8. Противоподагрических — «Колхицин», «Аллопуринол»,
  9. Гормональных — «Преднизолон», «Дексаметазон»,
  10. Цитостатиков — «Циклофосфан», «Метотрексат».

Местное лечение включает: полоскания рта и обработку язв антисептиками, применение мазей с гепатромбином, индометацином, глюкокортикоидами, субконъюнктивальное введение «Дексаметазона».

В тяжелых случаях прибегают к экстрокорпоральной терапии: плазмаферезу, гемособрции, УФО, лазеротерапии, ультразвуку, индуктотермии. Применение хирургических методик лечения поможет устранить негативные последствия патологии. 

Профилактика

Специфической профилактики против болезни Бехчета не существует, потому что не выяснены её причины. Можно лишь выделить основные моменты, которые помогут поддерживать иммунитет в нормальном состоянии:

  • своевременно лечить инфекционные заболевания;
  • купировать хронические инфекционные заболевания;
  • следить за режимом дня;
  • регулировать физическую активность;
  • отказаться от неконтролируемого приёма препаратов;
  • строго выполнять предписания врача;
  • принимать меры по поднятию иммунитета;

Рекомендуется соблюдать гипоаллергенную диету с повышенным содержанием клетчатки.

Прогноз для жизни

Прогнозы болезни Бехчета зависят от органов и систем, которые вовлечены в патологический процесс. При изолированной форме заболевания, когда поражены только кожные покровы и слизистые оболочки, прогноз, как правило, благоприятный.

В случае развития увеита качество жизни пациента может быть ухудшено частичной или полной слепотой, а наиболее опасными являются ситуации поражения ЦНС и сосудов – в таких случаях примерно 5% больных умирают от развившихся осложнений.

Источник: https://medsimptom.org/bolezn-behcheta/

Болезнь Бехчета: симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета – это редкое заболевание аутоиммунной природы, при котором поражаются мелкие и средние сосуды, возникают язвенные процессы в области гениталий и на слизистой оболочке ротовой полости, развивается увеит (воспаление сосудистого слоя глаза).

В связи с системностью данного недуга в патологический процесс могут вовлекаться внутренние органы, суставы, головной мозг.

Наиболее подвержены развитию болезни Бехчета мужчины среднего возраста, у них недуг протекает тяжелее, чем у женщин и чаще приводит к летальному исходу.

1. Причины и механизмы развития болезни Бехчета 2. Симптомы болезни Бехчета 3. Диагностика болезни Бехчета – Диагностические критерии 4. Лечение болезни Бехчета: основные принципы – Медикаментозная терапия при болезни Бехчета 5. Прогноз

Причины и механизмы развития болезни Бехчета

Точные причины возникновения данного заболевания неизвестны. Однако врачи считают, что спровоцировать активный аутоиммунный процесс, приводящий к воспалению стенок сосудов, с большой вероятностью могут следующие факторы:

  • Хронические инфекции – простой герпес, стрептококковый тонзиллит.
  • Генетическая склонность (встречаются случаи семейной заболеваемости).
  • Воздействие токсических веществ.
  • Систематическое употребление алкоголя на протяжении более чем 5 лет.

При данной патологии воспалительные изменения происходят во всем сосудистом русле – развивается системный васкулит, в редких случаях поражаются даже такие крупные сосуды, как аорта и легочная артерия. Помимо сосудов аутоиммунное воспаление затрагивает внутренние органы, суставы, головной мозг.

Симптомы болезни Бехчета

Клиническая картина болезни Бехчета полиморфна, так как патологические изменения происходят по всему организму.

Поражение кожи и слизистых проявляется следующими симптомами:

  • Афтами (мелкими язвочками) в полости рта, которые могут сливаться, образуя большие раневые поверхности на слизистой. Течение у такого стоматита затяжное, возможны рецидивы 3-4 раза в год.
  • Язвами на головке полового члена, на мошонке, на половых губах.
  • Узловой эритемой – болезненными красными узлами на голенях и руках.
  • Угреподобными высыпаниями на коже туловища и конечностей.

При поражении глаз возникают:

  • Увеит. Воспаление сосудистой оболочки глаза может быть передним (ирит и иридоциклит) и задним, когда в процесс вовлекается сетчатка.
  • Конъюнктивит – воспаление конъюнктивы.
  • Кератит – воспаление роговицы.
  • Атрофия зрительного нерва и слепота – в тяжелых случаях.

Со стороны сосудистого русла при болезни Бехчета происходят следующие изменения:

  • Появляются признаки кожного васкулита – геморрагическая сыпь.
  • Возникает тромбоз крупных и мелких сосудов.
  • Образуются аневризмы артерий.

Именно из-за сосудистых проблем (таких как тромбоз или аневризма) развиваются смертельные случаи при болезни Бехчета. Наибольшую опасность представляют тромбоз легочной артерии и разрыв аневризмы аорты. При закупорке тромбами артерий ног возможно развитие гангрены.

Поражение нервной системы при болезни Бехчета всегда имеет тяжелые проявления:

  • Воспаляется мозговая оболочка или мозговая ткань (эти заболевания называют соответственно менингитом и энцефалитом).
  • Повышается внутричерепное давление.
  • Возникают расстройства со стороны черепно-мозговых нервов.
  • Развиваются парезы.
  • Ухудшается память, прогрессирует слабоумие.

В патологический процесс могут вовлекаться крупные суставы конечностей и позвоночника, тогда больные начинают жаловаться на боль в суставах, нарушение их подвижности. Если аутоиммунное воспаление развивается в сосудах легких, у больных появляется кровохарканье, одышка, возможен отек легких.

Почки, желудочно-кишечный тракт и сердце при болезни Бехчета поражаются реже, чем уже упомянутые органы и системы, но появление патологических симптомов с их стороны также возможно. У больных может развиться язвенная болезнь желудка и кишечника, гломерулонефрит, васкулит коронарных сосудов, миокардит, перикардит и т.д.

Диагностика болезни Бехчета

Пациентам с подозрением на болезнь Бехчета врачи назначают комплексное обследование, схема которого определяется наличием у обследуемого человека тех или иных патологических проявлений.

К обязательным исследованиям относят:

К рекомендуемым при определенных симптомах относят следующие методы диагностики:

  • Исследование спинномозговой жидкости.
  • Анализ синовиальной жидкости.
  • Рентгенографию суставов, легких и прочих органов.
  • Ангиографию.
  • КТ или МРТ для выявления локализации и характера патологических изменений во внутренних органах и головном мозге.

Помимо этого, больные должны пройти консультации ряда специалистов:

  • Ревматолога (этот врач, как правило, и занимается лечение болезни Бехчета).
  • Дерматолога.
  • Иммунолога.
  • Офтальмолога.
  • Сосудистого хирурга.
  • Невролога.
  • При необходимости – уролога, пульмонолога, кардиолога, гинеколога, гастроэнтеролога.

Диагностические критерии

При постановке диагноза «болезнь Бехчета» врач всегда опирается на диагностические критерии:

  • Рецидивирующий афтозный стоматит.
  • Рецидивирующие язвы половых органов.
  • Специфическое поражение глаз – передний и задний увеит, васкулит сетчатки.
  • Специфическое поражение кожи – узловая эритема, угревидные поражения.
  • Положительный патергический тест.

У действительно больного болезнью Бехчета человека должны присутствовать 3 из указанных критериев, причем среди них обязательно должен быть афтозный стоматит.

В ином случае врач должен исключить у пациента такие заболевания, как амилоидоз, СПИД, узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, паранеопластический синдром, реактивный артрит, злокачественные новообразования, анкилозирующий спондилоартрит, системная красная волчанка и другие.

Лечение болезни Бехчета: основные принципы

Болезнь Бехчета относится к неизлечимым заболеваниям, поэтому целью врачей является не полное избавление от недуга, а увеличение продолжительности и улучшение качества жизни пациента, достижение ремиссии, снижение частоты обострений, предотвращение развития тяжелых осложнений.

Лечебные мероприятия при болезни Бехчета проводятся как в стационаре, так и амбулаторно. Показанием к госпитализации является необходимость диагностики и уточнения диагноза, а также обострение недуга и появление осложнений.

В основе лечения рассматриваемой патологии лежит медикаментозная терапия, но в зависимости от клинической ситуации могут применяться и другие методы лечения.

Ввиду одновременного поражения недугом многих органов и систем, врачи разных специальностей постоянно взаимодействуют между собой и выбирают приоритетное направление в лечебном процессе.

Например, если поражены крупные сосуды, все усилия направляются на то, чтобы не допустить развитие тромбоза или аневризмы. При появлении неврологических проблем больного интенсивно лечат в неврологическом отделении.

Точно также обстоит дело с глазными, легочными и кишечно-желудочными проявлениями болезни Бехчета. То есть никто не делает упор на язвенном стоматите, если у пациента кровохаркание, желудочно-кишечное кровотечение или есть угроза разрыва аневризмы аорты.

Медикаментозная терапия при болезни Бехчета

Больным назначают препараты двух групп:

  • глюкокортикоиды;
  • иммуносупрессанты.

Глюкокортикоиды при болезни Бехчета необходимы для уменьшения активности воспалительного процесса. Больным их назначают курсами. При обострении недуга показаны высокие дозы гормональных препаратов, после наступления ремиссии – поддерживающие или же их вообще отменяют (все зависит от особенностей течения недуга).

Для лечения кожных проявлений болезни гормоны применяют местно в виде мазей, а при переднем воспалении сосудистой оболочки глаза – в виде каплей. При тяжелых поражениях органа зрения глюкокортикоиды назначают и внутрь. Кроме того, показанием для системного применения гормонов служат неврологические, легочные, желудочно-кишечные, суставные и серьезные сосудистые формы болезни Бехчета.

Задача иммуносупрессивной терапии – снизить иммунный ответ, который при рассматриваемой патологии направляется против своих же тканей. В ходе лечения иммуносупрессивными препаратами больные должны беречься от инфекций, поскольку на фоне снижения напряженности иммунитета даже банальное ОРЗ может дать кучу осложнений.

Помимо указанных групп средств, при болезни Бехчета применяют обезболивающие и нестероидные противовоспалительные препараты, антикоагулянты и антиагреганты, интерфероны и другие лекарства, обладающие иммуномодулирующим действием.

Больным очень важно помнить следующее:

  • Болезнь Бехчета имеет волнообразный характер – ремиссии чередуются с обострениями.
  • Длительность относительно здоровых периодов зависит от того, как пациент соблюдает рекомендации врача (принимает ли назначенные лекарства, регулярно ли проходит все необходимые обследования).
  • При ухудшении самочувствия, обострении уже имеющихся симптомов болезни или появлении новых, необходимо немедленно обращаться к лечащему врачу.

Прогноз

Болезнь Бехчета может протекать как в легкой форме, так и очень тяжело. Обычно самые сложные случаи заболевания развиваются в молодом возрасте, но сама патология редко становится причиной смерти.

Летальные исходы, как правило, случаются из-за осложнений со стороны нервной системы и крупных сосудов.

Кроме того, у больных болезнью Бехчета высок риск развития слепоты, деменции и прочих неприятных последствий.

Зубкова Ольга Сергеевна, медицинский обозреватель, врач-эпидемиолог

4,339  2 

(181 голос., 4,77 из 5)
Загрузка…

Источник: https://okeydoc.ru/bolezn-bexcheta-simptomy-i-lechenie/

Болезнь Бехчета: что это, симптомы, диагностика, лечение

Болезнь Бехчета

   Болезнь Бехчета еще иначе называют – большой афтоз Турена или более понятно – синдром Бехчета. Относится к системным хроническим заболеваниям с неизвестными причинами. Специфика проявления состоит в том, что одновременно фиксируется три вида симптомов. Хотя на их фоне могут быть замечены и другие сопутствующие патологии.

Заболевание характерно для Японии и стран Средиземноморья, к которым относится и Турция со специфической кухней. На различие питания не всегда обращают внимания туристы из других регионов. Кроме принадлежности к этническим группам (коренным) Японии и средиземноморья, к факторам риска относится неумеренное потребление грецких орехов.

Поскольку причины болезни неизвестны, то следует обратить внимание хотя бы на количество потребляемых грецких орехов, а также внимательно отслеживать свое состояние при питании на популярных курортах Турции.

Изначально описание болезни Бехчета включало в себя обязательную триаду симптомов, т.е. наличие:

  • гипопиона (гнойного экссудата в нижнем отделе передней глазной камеры при иридоциклите, язве роговицы, кератите и т.д.);
  • ирита (воспаления радужной оболочки);
  • язв на слизистых оболочках ротовой полости и половых органов.

Свое название болезнь Бехчета получила в честь турецкого врача-дерматолога Бехчета (Н. Beheet), описавшего в 1937-м году триаду основных симптомов и предложившего выделить заболевание в отдельную нозологическую категорию. Шестью годами ранее, это заболевание исследовал греческий врач Адамантиад. Поэтому болезнь также называют заболеванием Адамантиада-Бехчета.

Однако первые упоминания о болезни Бехчета встречаются в трудах Гиппократа и датируются 377-м годом до нашей эры. Гиппократ описывал поражение глаз, приводящее к слепоте, сочетающееся с язвенным поражением кожи и слизистых, у жителей Малой Азии.

Справочно. Следует отметить, что первично симптомы этой болезни рассматривались как проявления сифилиса, потому, несмотря на то, что Бехчет предложил выделить ее как отдельную нозологическую единицу еще в 1937-м году, в общепризнанной классификации болезней заболевание появилось только в 1947-м году.

Согласно международной классификации болезнь Бехчета код по МКБ 10 – М35.2.

Эпидемиология болезни Бехчета

   Учитывая, что наибольшее число случаев указанной болезни отмечается на территориях между восточной Азией и Средиземноморьем, ее еще называют болезнью «Шелкового Пути». На других территориях болезнь Бехчета регистрируется крайне редко.

Чаще всего, болезнь Бехчета регистрируется в Турции (до 350 случаев на 100000 человек), далее идут Япония, Корея, Иран и Саудовская Аравия (до двадцати случаев на сто тысяч). В других странах заболеваемость колеблется на уровне одного случая на сто тысяч человек.

Болезнь Бехчета у мужчин встречается значительно чаще, чем у женщин. Исключение составляют Корея и Япония, где заболевание чаще встречается у женщин. Первые симптомы обычно развиваются у пациентов старше сорока лет (реже первые симптомы проявляются после двадцати лет).

Справочно. Точные причины развития болезни Бехчета до сих пор неизвестны. На данный момент, выделяют инфекционную и генетическую теории. Учитывая, что заболевание чаще встречается в зрелом возрасте, считается, что играет роль наличие генетической предрасположенности, в сочетании с воздействием внешних факторов.

Генетическая предрасположенность к болезни Бехчета включает наличие у пациента антигенов НLА-В51 и патологических уровней цитокинов IL-6, 8, 17, 21 и т.д.

В инфекционной теории, ведущую роль играют герпетические вирусы, стрептококки, микобактерии туберкулеза.

Также, на развитие болезни Бехчета может влиять длительное злоупотребление спиртными напитками, прием наркотических средств, курение, наличие аутоиммунных заболеваний, сопровождающихся поражением слизистых оболочек.

Чем опасен синдром Бехчета

  • афтозных стоматитов;
  • глубоких язв на слизистых ротовой полости, влагалища, мошонки, полового члена;
  • глубоких рубцов на месте язв.

При присоединении бактериальной инфекции, язвы на слизистых могут нагнаиваться.

Кожные проявления болезни Бехчета сопровождаются появлением папуло-везикулезных высыпаний, узловатой эритемы, васкулитов различной степени тяжести, пиодермий, гнойных пустул в месте введения любых лекарственных средств.

У некоторых пациентов отмечается выпадение волос по типу гнездной аллопеции.

При вовлечении в воспалительный процесс суставов, развиваются симметричные полиартриты, не сопровождающиеся деструктивными изменениями.

Развитие уевитов приводит к снижению зрения, появлению фотофобии (боязнь света), постоянного слезотечения, размытости и затуманенности зрения. Прогрессирование уевита может привести к слепоте.

Болезнь Бехчета может сопровождаться также поражением желудочно-кишечного тракта, что затрудняет проведение дифференциальной диагностики с болезнью Крона или неспецифическим язвенным колитом.

Справочно. Отмечается развитие глубоких язв на слизистых оболочках желудочно-кишечного тракта, сопровождающихся сильными болями и регулярными кровотечениями.

У некоторых больных возможно развитие:

  • неспецифических артериитов,
  • тромбоза,
  • тромбоэмболии легочной артерии,
  • плевритов,
  • миозитов,
  • миопатий,
  • гангрен,
  • поражения почек (гломерулонефрит, хроническая почечная недостаточность),
  • психических расстройств шизоаффективного характера (появление галлюцинаций, видений, бреда, симптомов слабоумия),
  • амилоидоза.

У мужчин часто отмечаются рецидивирующие эпидидимиты, у женщин – вульвовагиниты.

Болезнь Бехчета – симптомы

Справочно. Язвы при болезни Бехчета должны быть рецидивирующими.

В дальнейшем, присоединяются язвенные поражения слизистых половых органов. При прогрессировании заболевания увеличивается обширность язв, они могут инфицироваться, нагнаиваться и оставлять после себя глубокие рубцы.

Также пациенты жалуются на:

  • снижение зрения,
  • рези, боли и жжение в глазах,
  • появление тумана перед глазами,
  • головные боли.

У многих больных отмечается симптом утренней скованности в суставах и их симметричная припухлость. На коже возможно появление узловатой эритемы, акнеподобной сыпи, псевдофолликулитов или гнойничковых высыпаний.

Может отмечаться волнообразная лихорадка, снижение массы тела при нормальном питании. При развитии язв на слизистых оболочках желудочно-кишечного тракта, отмечаются кровавые поносы.

Внимание. Болезнь Бехчета у женщин и мужчин протекает практически одинаково. Единственное отличие заключается в том, что у мужчин чаще отмечаются тромбофлебиты и быстрее прогрессирует поражение глаз (чаще развивается частичная или полная слепота).

В диагностике заболевания важную роль играет и сбор анамнеза.

Несмотря на то, что полный комплекс симптомов обычно отмечается после сорока лет, уже с детского возраста у пациентов отмечаются частые афтозные стоматиты, периодические зрительные нарушения, судорожные приступы, головные боли, расстройства стула, периодически появляющиеся прожилки крови после дефекации. Мужчины могут жаловаться на рецидивирующие отеки мошонки.

Диагностика болезни Бехчета

Важно. Обязательным «большим» критерием для выставления диагноза болезнь Бехчета, является наличие у больного рецидивирующих язвенных (афтозных) поражений слизистых оболочек ротовой полости.

Также, к «большим» критериям относят:

  • наличие рецидивирующих изъязвлений слизистой половых органов;
  • офтальмологические осложнения (уевиты, кератиты, ириты, иридоциклиты, гипопион, кровоизлияния в сетчатую оболочку и т.д.);
  • кожные проявления (выявление узловатой эритемы, псевдофолликулитов, папулопустулезных элементов сыпи, акнеподобных узлов и узелков).

Среди «малых» критериев выделяют симптомы поражения внутренних органов, такие как:

  • изъязвление слизистой ЖКТ;
  • неспецифические артерииты, миокардиты, перикардиты;
  • симптомы поражения центральной нервной системы (асептические менингиты, судорожные припадки);
  • симметричные артриты, не сопровождающиеся деструктивными поражениями сустава;
  • эпидидимиты у мужчин;
  • поражения почек.

Важно. Для выставления классического типа болезни Бехчета, требуется наличие у пациента всех четырех «больших» признаков.

Для неполного варианта заболевания, достаточно наличие трех «больших» или двух «больших» и двух «малых» признаков.

Также, диагноз может быть выставлен больным с классической офтальмологической симптоматикой, при наличии одного «большого» или двух «малых» признаков.

При наличии двух «больших» или одного «большого» и двух «малых» критериев, диагноз может считаться вероятным.

Внимание. Высокоспецифичным признаком болезни Бехчета является положительный тест патергии. Он считается положительным, если через 24-ре или 48-м часов после выполнения подкожной инъекции, у пациента появляется пустулезное высыпание в месте инъекции.

Также, при выставлении диагноза проводится дифференциальная диагностика с другими заболеваниями:

  • болезнью Крона, неспецифическим язвенным колитом, злокачественными новообразованиями кишечника (при выраженном поражении ЖКТ);
  • анкилозирующим спондилоартритом или реактивными артритами (при тяжелых артритах);
  • герпетическими стоматитами, генитальным герпесом;
  • рассеянным склерозом (выраженная неврологическая симптоматика) и т.д.

При проведении дифференциальной диагностики учитываются результаты:

  • ОАК,
  • ОАМ,
  • анализов на онкомаркеры,
  • биохимии крови,
  • иммунологических исследований крови,
  • ультразвукового исследования органов брюшной полости,
  • электрокардиограммы,
  • фиброгастродуоденоскопии,
  • колоноскопии,
  • ирригоскопии,
  • рентгенографического и ультразвукового исследования суставов,
  • исследования глазного дна и т.д.

В обязательном порядке проводят гистологическое исследование биоптатов язв.

Больным могут быть показаны консультации узких специалистов: невролога, офтальмолога, нефролога, кардиолога, гастроэнтеролога и т.д.

Лечение болезни Бехчета

   Полностью вылечить заболевание невозможно. Болезнь Бехчета отличается хроническим течением, однако комплексная терапия позволяет перевести течение заболевания в стадию ремиссии и контролировать развитие обострений. Это позволяет существенно улучшить качество жизни больного и показатель выживаемости.

Пациентам назначают цитостатические и имуносупрессивные препараты (показано применение Азатиоприна, Циклоспорина А). Эти средства могут комбинироваться с Инфликсимабом или глюкокортикостероидными средствами.

Глюкокортикостероиды могут назначаться как местно (Триамцинол, Бетаметазол), так и системно (преднизолон, метилпреднизолон).

При выраженных артритах рекомендовано использование нестероидных противовоспалительных препаратов, глюкокортикостероидов, метотрексата, колхицина.

Для лечения тяжелых поражений желудочно-кишечного тракта назначают препараты сульфасалазина, глюкокортикостероидов, азатиоприна, ингибиторов ФНОальфа.

При наличии показаний, могут использоваться противовирусные средства (противогерпетические препараты) и антибиотики (при присоединении бактериальной инфекции).

Справочно. Профилактики болезни Бехчета не существует, так как до сих пор не установлены точные причины развития заболевания.

Источник: https://serdcet.ru/bolezn-bexcheta.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.