Атрофия зрительных нервов Лебера: клинико-генетические аспекты (научный обзор)

Что это такое и чем оно грозит? Атрофия зрительного нерва Лебера, особенности заболевания

Атрофия зрительных нервов Лебера: клинико-генетические аспекты (научный обзор)

Атрофия зрительного нерва – это процесс, при котором связь между мозгом и нервными окончаниями глаза слабеет или вовсе теряется, вследствие чего падает зрение или наступает полная слепота.

ontakte

Odnoklassniki

Недуг зачастую прогрессирует у пациентов в возрасте от 12 до 25 лет. При этом весомую роль в возникновении заболевания играет наследственный фактор. По клиническим показателям болезнь схожа с двусторонним ретробульбарным невритом.

В течение двух дней развивается внезапная потеря зрения на обоих глазах, иногда острота снижается сперва на одном, а потом и на другом органе.

В течение последующих двух недель качество зрения продолжает падать, а затем останавливается на определённом уровне. Полная слепота появляется относительно редко.

Характерная особенность наследственной оптической нейропатии Лебера — неполная пенетрантность (до 40% у мужчин и 15% у женщин) и высокая частота поражения среди мужчин (они заболевают в 5 раз чаще, чем женщины). Это, возможно, связано с воздействием Х-сцепленного модифицирующего гена, находящегося в районе Xp21.

Наиболее частыми причинами развития недуга считаются:

  • инфекционные воспаления ЦНС и зрительных нервов;
  • врожденные и приобретенные гидроцефалические патологии;
  • онкология черепной коробки;
  • церебральный паралич;
  • метаболические нарушения;
  • интоксикации (свинцом, лекарственными препаратами, ртутью);
  • врожденные и генетические патологии зрительного нерва.

Влияние на развитие заболевания оказывают следующие факторы:

  • стресс;
  • курение и употребление спиртных напитков;
  • воздействие токсинов;
  • некоторые лекарства и инфекции.

Симптомы наследственной атрофии зрительного нерва Лебера

На начальных стадиях заболевания глазное дно остается без изменений, иногда отмечают лишь некоторую гиперемию сосочков зрительных нервов и размытие границ. При диагностике полей зрения наблюдаются центральные скотомы.

Фото 1. Так выглядит глазное дно при нормальном состоянии органа зрения (слева) и при атрофии зрительного нерва (справа).

Атрофию классифицируют на несколько типов:

  • простой (первичный) и вторичный (поствоспалительный или послезастойный) — первый характеризуется обычной потерей зрения, сужением бокового зрительного поля;
  • частичный и полный тип — полная или частичная потеря зрения;
  • стационарный или прогрессирующий — при первой разновидности процесс потери зрения на какой-то стадии останавливается, а при прогрессирующей форме наблюдается постепенный спад зрительной функции, который может привести к полной атрофии нерва, т. е. к слепоте;
  • односторонний и двусторонний тип — поражение одного или двух глаз.

Справка. У большинства пациентов обнаруживают прогрессивное ухудшение зрения в течение месяцев и даже лет, но примерно у 20% больных отмечают улучшение зрения. Известны случаи полного восстановления зрения.

Перечень симптомов атрофии зрительного нерва довольно обширен и зависит от вида патологии. Самые распространённые симптомы всех типов патологии:

  • снижение остроты зрения;
  • нарушение аккомодации;
  • куриная слепота.

В запущенном состоянии болезни к общим симптомам повреждения зрительных путей присоединяются признаки, свидетельствующие о поражении ЦНС. Сюда относятся случаи:

  • осложнённой деменции;
  • депрессии;
  • появления бульбарных симптомов;
  • атаксии мозжечкового и спинального типа;
  • спастической параплегии.

В таких ситуациях проводят дифференциальную диагностику, чтобы исключить риск возникновения рассеянного склероза, опухоли зрительного нерва или хиазмальной области.

Внимание! Заболевание развивается в молодом возрасте (чаще от 12 до 25 лет), поэтому любые признаки нарушения зрительной функции не должны оставаться без внимания.

Вам также будет интересно:

Методы диагностики

Симптомы атрофии зрительного нерва появляются не только на первых порах развития недуга, но и в результате получения серьезных травм участков головного мозга, которые ответственны за зрительные функции.

При осмотре пациента врач изучает наличие сопутствующих заболеваний, факты приема фармакологии и контакта с химическими препаратами, пагубные привычки, а также жалобы, которые свидетельствуют о возможных интракраниальных поражениях.

При физикальной форме диагностики офтальмологи определяют присутствие либо отсутствие экзофтальма, исследуют подвижность глазного яблока, тестируют реакцию зрачка на свет, рефлекс роговицы. Обязательно проводят проверку остроты зрения, периметрию, изучение цветовосприятия.

Перечень диагностических мер:

  • офтальмоскопия — анализируется степень размытия границы нерва;

Фото 2. Процесс офтальмоскопии: специальный прибор направляет пучок света на глаз, что помогает увидеть глазное дно пациента.

  • тест на остроту зрения, определение границы зрительного поля;
  • ангиография сосудов головного мозга, питающих нерв;
  • выявление повреждённых участков нерва при помощи компьютерной периметрии;
  • томография;
  • краниографическое исследование;
  • ЗВП, определяющее снижение лабильности и увеличение порога чувствительности зрительного нерва;
  • при глаукоме измеряют внутриглазное давление;
  • обзорная рентгенография орбиты глаза — изучение патологий глазницы;
  • флуоресцентная ангиография — осмотр сосудистой сетки сетчатки;
  • рентгенография черепа и турецкого седла;
  • магнитно-резонансная томография (МРТ) — оценка волокон зрительного нерва;
  • анализ крови, подтверждающий или опровергающий наличие воспалительного процесса;
  • ИФА и ПЦР-диагностика.

Лечение

Недуг опасен тем, что разрушенное нервное волокно не подлежит регенерации. Эффект от терапии может быть обусловлен только восстановлением функционирования дееспособных на момент воздействия волокон.

Лечение подразумевает нормализацию кровообращения и стимулирование процессов жизнедеятельности в угнетенных нервных волокнах. С этой целью применяются сосудорасширяющие лекарства, препараты, которые улучшают трофические свойства, а также стимулируют ЦНС.

Важно! Лечение недуга более результативно при длительном нахождении лекарственного вещества в зоне повреждения. Для получения максимального эффекта нужны многочисленные инъекции, а это довольно болезненно.

Ирригационная терапия позволит дробно вводить лекарственные средства. Медикаменты поступают через катетер, который устанавливается в ретробульбарное пространство через отверстие в коже в нижнем углу глазницы. Катетер закрывают стерильной пробкой и фиксируют пластырем к коже.

У маленьких детей процесс выполняют под ингаляционным масочным наркозом. У старших — под местным. Лекарственные препараты вводят 5—6 раз в день при помощи прокалывания иглой шприца пробки катетера после предварительной обработки этиловым спиртом. Набор препаратов подбирает врач в зависимости от стадии недуга. Срок лечения 7—10 дней.

Дальнейшее ведение заболевания и прогноз

Рекомендуется посещать доктора в течение 6 месяцев после полного излечения для исключения возможных рецидивов, а также соблюдать указания врача.

Не помешает гимнастика для глаз, соблюдение рационального режима отдыха, диеты. Прогноз положительный и подразумевает практически полное восстановление зрения. Во время лечения:

  • откажитесь от пагубных привычек;
  • включите в свой режим дневной сон (хотя бы 30—40 минут);
  • избегайте контакта с грязной водой, при попадании инородных веществ в глаза — немедленно продезинфицируйте органы зрения.

Посмотрите видео, в котором врач-офтальмолог рассказывает об особенностях атрофии зрительного нерва у ребенка.

Самолечением заниматься категорически запрещено, так как причин, провоцирующих заболевание, множество. Поэтому универсальной методики терапии нет. Каждый конкретный случай недуга разбирается врачом, после чего назначаются лечебные мероприятия.

Оцени статью:

Будь первым!

Средняя оценка: 0 из 5.
Оценили: 0 читателей.

Поделись с друзьями!

ontakte

Odnoklassniki

Источник: https://linza.guru/atrofiya-zritelnogo-nerva/lebera/

Амавроз Лебера

Атрофия зрительных нервов Лебера: клинико-генетические аспекты (научный обзор)

Амавроз Лебера – наследственное заболевание, характеризующееся врожденным поражением светочувствительных клеток сетчатки глаза и в некоторых случаях другими общими нарушениями (аномалии почек, ЦНС). При этой патологии в первые месяцы жизни ребенка или сразу после рождения появляется нистагм, ослабление или отсутствие реакции зрачка на свет.

В дальнейшем ребенок может тереть глаза (симптом Франческетти), возникает дальнозоркость и светобоязнь, возможна полная потеря зрения. Диагностика основывается на данных осмотра пациента врачом-офтальмологом, электроретинографии, исследования наследственного анамнеза и генетических анализов.

Специфическое лечение амавроза Лебера на сегодняшний день не разработано.

Врожденный амавроз Лебера представляет собой гетерогенную группу заболеваний, причиной которых выступают мутации в 18 генах, кодирующих различные белки сетчатки, в том числе опсин. Впервые амавроз был описан еще в XIX веке (в 1867 году) Т.

Лебером, указавшим основные проявления этого заболевания – маятниковый нистагм, слепота, появление пигментных пятен и включений на глазном дне. Средняя распространенность заболевания составляет 3:100000 населения.

Основной механизм наследования заболевания – аутосомно-рецессивный, но есть также формы, передающиеся по аутосомно-доминантному принципу. Амавроз Лебера в равной мере поражает как мужчин, так и женщин. Заболевание составляет примерно 5% от всех наследственных ретинопатий.

Современная генетика разрабатывает методики лечения данной патологии, имеются обнадеживающие результаты генной терапии одной из форм амавроза Лебера, обусловленной мутацией в гене RPE65.

Отдельно выделяют атрофию зрительных нервов Лебера, которая также характеризуется постепенной потерей остроты зрения и впоследствии полной слепотой. Однако это заболевание совершенно другой генетической природы и обусловлено повреждением митохондриальной ДНК, которая имеет свой уникальный тип наследования (по материнской линии).

Причины амавроза Лебера

Основной механизм расстройства зрения при амаврозе Лебера – нарушение метаболизма в палочках и колбочках, которое ведет к летальным повреждениям фоторецепторов и их разрушению. Однако непосредственная причина таких изменений различается в зависимости от того, мутация какого именно гена вызвала заболевание.

Один из наиболее распространенных типов амавроза Лебера (тип 2, LCA2) обусловлен наличием мутантного гена RPE65 на первой хромосоме. Известно более 80-ти мутаций этого гена, некоторые из которых, помимо амавроза Лебера, вызывают и определенные формы пигментной абиотрофии сетчатки.

Белок, кодируемый PRE65, отвечает за метаболизм ретинола в пигментном эпителии сетчатой оболочки глаза, поэтому при наличии генетического дефекта этот процесс нарушается с развитием побочных метаболических путей. В результате этого синтез родопсина в фоторецепторах прекращается, что и приводит к характерной клинической картине заболевания.

Мутантные формы гена наследуются по аутосомно-рецессивному механизму.

Менее распространенная форма амавроза Лебера (тип 14) вызвана мутацией гена LRAT на 4-й хромосоме. Он кодирует белок лецитин-ретинол-ацилтрансферазу, который располагается в микросомах гепатоцитов и обнаружен в сетчатке глаза.

Этот фермент участвует в метаболизме ретиноидов и витамина А, из-за наличия мутаций в гене полученный протеин не может полноценно выполнять свои функции, из-за чего развивается дегенерация фоторецепторов, которая клинически проявляется амаврозом Лебера или ювенильной пигментной абиотрофией сетчатки. Имеет аутосомно-рецессивный характер наследования.

Амавроз Лебера тип 8 наиболее часто приводит к врожденной слепоте, ответственный за развитие этой формы заболевания ген CRB1 располагается на 1-й хромосоме и имеет аутосомно-рецессивный характер наследования.

При этом выяснено, что кодируемый данным геном белок принимает непосредственное участие в эмбриональном развитии фоторецепторов и пигментного эпителия сетчатки. Более точных данных по патогенезу данной формы амавроза Лебера на сегодняшний день не накоплено.

Аналогичная ситуация с мутацией гена LCA5, расположенного в 6-й хромосоме и ассоциированного с 5-м типом амавроза. В настоящее время выявлен только белок, кодируемым данным геном – леберцилин, но его функции в сетчатке непонятны.

Также выявлено две формы амавроза Лебера, которые наследуются по аутосомно-доминантному механизму – тип 7, обусловленный мутацией гена CRX, и тип 11, ассоциированный с нарушением гена IMPDH1.

Ген CRX кодирует белок, который обладает множеством функций – контроль развития фоторецепторов в эмбриональный период, поддержание их адекватного уровня во взрослом возрасте, участие в синтезе других протеинов сетчатки (является фактором транскрипции).

Поэтому в зависимости от характера мутации гена CRX клиника амавроза Лебера 7-го типа может быть разнообразной – от врожденной слепоты до относительно позднего и вялотекущего ухудшения зрения.

Инозин-5'-монофосфатдегидрогеназа 1, кодируемый геном IMPDH1, представляет собой фермент, регулирующий рост клеток и образование нуклеиновых кислот, однако это пока не позволяет прояснить патогенез того, как нарушения этого белка приводят к 11-му типу амавроза Лебера.

В настоящее время полностью доказана взаимосвязь между клиническими проявлениями и мутациями определенных генов для 16-ти типов амавроза Лебера. Также имеются указания об открытии еще двух генов, повреждения в которых приводят к такому заболеванию, но пока в этом отношении проводятся дополнительные исследования.

  • Тип 1 (LCA1, от английского Leber’s congenital amaurosis) – поврежденный ген GUCY2D на 17-й хромосоме, тип наследования аутосомно-рецессивный.
  • Тип 2 (LCA2) – поврежденный ген RPE65 на 1-й хромосоме, аутосомно-рецессивное наследование, имеются первые положительные результаты по генной терапии этой формы амавроза Лебера.
  • Тип 3 (LCA3) – поврежденный ген RDH12 на 14-й хромосоме, аутосомно-рецессивное наследование.
  • Тип 4 (LCA4) – поврежденный ген AIPL1 на 17-й хромосоме, аутосомно-рецессивное наследование.
  • Тип 5 (LCA5) – поврежденный ген LCA5 на 6-й хромосоме, аутосомно-рецессивное наследование.
  • Тип 6 (LCA6) – поврежденный ген RPGRIP1 на 14-й хромосоме, аутосомно-рецессивное наследование.
  • Тип 7 (LCA7) – поврежденный ген CRX на 19-й хромосоме, аутосомно-доминантное наследование. Характеризуется вариабельной клинической картиной.
  • Тип 8 (LCA8) – поврежденный ген CRB1 на 1-й хромосоме, аутосомно-рецессивное наследование. Статистически чаще остальных типов приводит к врожденной слепоте.
  • Тип 9 (LCA9) – поврежденный ген LCA9 на 1-й хромосоме, аутосомно-рецессивное наследование.
  • Тип 10 (LCA10) – поврежденный ген CEP290 на 12-й хромосоме, аутосомно-рецессивное наследование.
  • Тип 11 (LCA11) – поврежденный ген IMPDH1 на 7-й хромосоме, аутосомно-доминантное наследование.
  • Тип 12 (LCA12) – поврежденный ген RD3 на 1-й хромосоме, аутосомно-рецессивное наследование.
  • Тип 13 (LCA13) – поврежденный ген RDH12 на 14-й хромосоме, аутосомно-рецессивное наследование.
  • Тип 14 (LCA14) – поврежденный ген LRAT на 4-й хромосоме, аутосомно-рецессивное наследование.
  • Тип 15 (LCA15) – поврежденный ген TULP1 на 6-й хромосоме, аутосомно-рецессивное наследование.
  • Тип 16 (LCA16) – поврежденный ген KCNJ13 на 2-й хромосоме, аутосомно-рецессивное наследование.

Кроме того, иногда в клинической классификации выделяют не только название поврежденного гена, но и характер мутации, поскольку это имеет значительное влияние на течение амавроза Лебера.

Более того, различные типы мутаций в одном и том же гене могут приводить к совершенно разным заболеваниям – например, некоторые разновидности делеций в гене CRX могут приводить не к амаврозу, а к палочко-колбочковой дистрофии.

Некоторые мутации генов RPE65, LRAT и CRB1 являются причиной различных форм пигментной абиотрофии сетчатки.

Симптоматика амавроза Лебера достаточно вариабельна и зависит от типа заболевания и характера мутации гена. В большинстве случаев при рождении ребенка патология не определяется – даже при осмотре глазного дна изменения наблюдаются лишь в нескольких процентах случаев.

По мере его роста родители могут замечать, что ребенок не задерживает взгляд на предметах и окружающих, а в более старшем возрасте может болезненно реагировать на свет (появляется фотофобия), часто тереть глаза и указывать на них пальцем (симптом Франческетти, окулопальцевый синдром).

Обнаруживается нистагм, который возникает еще в первые 2-3 месяца жизни и часто является одним из первых проявлений амавроза Лебера, замедленная реакция зрачка на свет или ее полное отсутствие.

В ряде случаев наблюдается врожденная слепота. Если же ребенок родился с относительно сохранной функцией зрения, то в первые годы жизни, помимо указанных симптомов, у его также развивается дальнозоркость, косоглазие, сильно страдает острота зрения.

Обычно к 10-ти годам большинство больных с амаврозом Лебера полностью слепнут. В дальнейшем у них могут возникать и другие нарушения зрительного аппарата – кератоконус, катаракта, глаукома.

При некоторых типах заболевания могут наблюдаться и сопутствующие нарушения – поражения ЦНС, глухота.

Диагностика амавроза Лебера

В современной офтальмологии диагностика амавроза Лебера производится на основании осмотра глазного дна, мониторинга динамики изменений в нем, данных электроретинографии. Немаловажную роль играет также изучение наследственного анамнеза, а для некоторых типов заболевания – генетическое секвенирование последовательности ключевых генов.

При осмотре глазного дна относительно долгое время (первые несколько лет жизни) никаких изменений может не регистрироваться. Первыми, но не специфическими офтальмологическими симптомами амавроза являются нистагм, косоглазие, замедленная или отсутствующая реакция зрачков на свет.

Возникающие со временем изменения сетчатки сводятся к появлению пигментных или непигментированных пятен различного размера, сужения артериол, бледности диска зрительного нерва.

К 8-10 годам практически у всех больных наблюдаются костные пигментные тельца, расположенные по периферии глазного дна.

Характерным признаком является более быстрое прогрессирование изменений на сетчатке по сравнению с функциональными нарушениями зрения, которые развиваются относительно медленно. До развития слепоты острота зрения составляет 0,1 и менее, часто регистрируется дальнозоркость, светобоязнь.

У подростков и взрослых людей помимо указанных симптомов могут диагностироваться кератоконус и катаракта. Электроретинография при амаврозе Лебера, как правило, отражает сильное снижение амплитуды всех волн или их полное отсутствие.

Генетические исследования позволяют выявить поврежденный ген и тип мутации только в 50-60% случаев (частота наиболее распространенных повреждений генов).

Подавляющее большинство клиник производят секвенирование последовательностей с целью выявления мутаций только в отношении генов RPE65, CRX, CRB1, LCA5 и KCNJ13.

Дифференциальную диагностику производят с различными формами пигментной абиотрофии сетчатки (при ней сохраняется нормальная или немного сниженная амплитуда волн на электроретинограмме) и некоторыми типами атрофии зрительных нервов.

Лечение и прогноз амавроза Лебера

На сегодняшний день специфического лечения любого типа амавроза Лебера не существует.

На этапе клинических испытаний находится генно-инженерное введение гена RPE65 в сетчатую оболочку глаза больных амаврозом 2-го типа, имеются первые данные о значительном улучшении зрения подопытных больных.

В случае же остальных форм заболевания такого прогресса пока нет. Поддерживающее лечение сводится к витаминной терапии, внутриглазным инъекциям сосудорасширяющих средств. При дальнозоркости назначается ношение очков.

В плане сохранения зрения прогноз крайне неблагоприятный, практически 95% больных полностью теряют способность видеть к 10-му году жизни. Кроме того, это наследственное заболевание может осложняться проблемами с ЦНС, почками, эндокринной системой, что требует более тщательного медицинского мониторинга для своевременного выявления подобных нарушений.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/genetic/Leber-amaurosis

Атрофия зрительного нерва. Полная характеристика заболевания

Атрофия зрительных нервов Лебера: клинико-генетические аспекты (научный обзор)

Совсем недавно атрофия зрительного нерва считалась неизлечимым заболеванием и неминуемо приводила к слепоте. Сейчас ситуация изменилась. Процесс разрушения нервных клеток можно остановить и тем самым сохранить восприятие зрительного образа.

Атрофия, представляющая собой отмирание нервных волокон ведёт к потере зрения. Это происходит из-за того, что клетки теряют способность проводить нервные импульсы, отвечающие за передачу изображения. Своевременное обращение к врачу поможет остановить развитие заболевания и избежать слепоты.

Классификация атрофии зрительного нерва

Отмирание нервных волокон в зрительных органах имеет такую классификацию:

  • Первичная атрофия. Возникает из-за сбоев в питании нервных волокон и нарушения кровообращения. Заболевание имеет самостоятельную природу.
  • Вторичная атрофия. Обязательный фактор существования заболевания – наличие других болезней. В частности, это отклонения, связанные с диском зрительного нерва.
  • Врождённая атрофия. Склонность организма к появлению болезни наблюдается с рождения.
  • Глаукоматозная атрофия. Зрение остаётся на стабильном уровне в течении долгого времени. Причина болезни – сосудистая недостаточность решётчатой пластинки в результате повышенного внутриглазного давления.
  • Частичная атрофия. Поражается часть зрительного нерва, на чём и заканчивается распространение заболевания. Зрение ухудшается.
  • Полная атрофия. Зрительный нерв поражается полностью. Если развитие заболевания не остановить, может наступить слепота.
  • Законченная атрофия. Отклонение уже сформировалось. Распространение болезни остановилось на определённой стадии.
  • Прогрессирующая атрофия. Стремительное развитие атрофического процесса, что может привести к полной слепоте.
  • Нисходящая атрофия. Необратимые изменения зрительных нервов развиваются медленно.

Пояснение о том, чем отличается частичная атрофия от полной мы видим здесь:

Важно вовремя правильно диагностировать заболевание, чтобы избежать последствий, приводящих к слепоте. На ранних стадиях атрофия лечится и зрение удаётся стабилизировать.

Атрофия зрительного нерва код по МКБ-10

H47.2 Атрофия зрительного нерва
Побледнение височной половины диска зрительного нерва

Причины возникновения атрофии

Несмотря на то, что причин возникновения атрофии зрительного нерва очень много, в 20% случаев точный фактор, в результате которого развивается болезнь, установить не удаётся. К наиболее влиятельным причинам атрофии относят:

  • Дистрофия сетчатки пигментного типа.
  • Воспаление нервных тканей.
  • Дефекты сосудов, расположенных в сетчатке.
  • Повышенное внутриглазное давление.
  • Спазматические проявления, относящиеся к сосудам.
  • Гнойное воспаление мозговых тканей.
  • Воспаление спинного мозга.
  • Рассеянный склероз.
  • Заболевания инфекционного типа (от простого ОРВИ до более серьёзных болезней).
  • Злокачественные или доброкачественные опухоли.
  • Разнообразные травмы.

Первичную нисходящую атрофию могут вызвать гипертония, атеросклероз или отклонения в развитии позвоночника. Причинами вторичного типа заболевания становятся отравления, воспалительные процессы и травмы.

Почему атрофия возникает у детей

Дети не защищены от появления этой болезни. Атрофия зрительного нерва возникает у них по таким причинам:

  • Генетическое отклонение.
  • Внутриутробное и другие виды отравления.
  • Неправильное течение беременности.
  • Гидроцефалия головного мозга.
  • Отклонения в развитии центральной нервной системы.
  • Болезни, поражающие яблоко глаза.
  • Деформированная от рождения черепная коробка.
  • Воспалительные процессы в мозгу.
  • Образование опухолей.

Как мы видим, основными причинами поражения нервных клеток зрительных органов у детей – это генетические отклонения и неправильный образ жизни матер во время беременности.

Один из случаев детской атрофии представлен в этом комментарии:

Симптомы заболевания

Рассмотрим клиническую картину для каждого вида атрофии. Первичная форма этой болезни характеризуется выделением границ нервов диска глаза, приобретшего углублённый вид. Артерии внутри глаза при этом сужаются. При заболевании вторичного типа заметен обратный процесс. Нервные границы расплываются, а сосуды расширяются.

Врождённая атрофия сопровождается воспалительным процессом за глазным яблоком. Сфокусировать зрение без возникновения неприятных ощущений в этом случае невозможно. Полученное изображение теряет чёткость линий и выглядит размытым.

Частичный вид болезни достигает определённого этапа своего развития и прекращает развиваться. Симптомы его зависят от стадии, которой достигла болезнь. На такую форму атрофии может указывать частичная потеря зрения, световые вспышки перед глазами, изображения по типу галлюцинаций, распространение слепых зон и прочие отклонения от нормы.

Общими признаками для всех видов атрофии зрительного нерва считают такие проявления:

  • Ограничение функциональности глаз.
  • Внешнее изменение зрительного диска.
  • Если капилляры в макуле повреждены, болезнь затрагивает центральное зрение, что отражается в появлении уплотнений.
  • Поле зрения сужается.
  • Изменяется восприятие цветовых спектров. В первую очередь эта проблема связана с зелёными оттенками, а потом и с красными.
  • Если затронуты нервные ткани периферии, глаза плохо адаптируются к изменениям расстояний и освещения.

Главное отличие между частичной и полной атрофией – это степень снижения остроты зрительных восприятий. В первом случае зрение сохраняется, но при этом сильно ухудшается. Полная атрофия подразумевает наступление слепоты.

Наследственная атрофия. Виды и симптомы

Наследственная атрофия зрительных нервов имеет несколько форм проявления:

  • Инфантильная. Понижение зрения в полной мере происходит от 0 до 3 лет. Заболевание носит рецессивный характер.
  • Юношеская слепота. Диск зрительного нерва бледнеет. Зрение снижается до показателей 0,1-0,2. Болезнь развивается в период с 2 до 7 лет. Она носит доминантный характер.
  • Оптико-ото-диабетический синдром. Выявляется в возрастном промежутке с 2 до 20 лет. Сопутствующие заболевания – различные виды диабета, глухота, проблемы с мочеиспусканием, катаракта, дистрофия сетчатки пигментного типа.
  • Синдром Бера. Тяжёлое заболевание, при котором характерно понижение зрения на первом году жизни до показателей 0,1-0,05. Сопутствующие отклонения – косоглазие, симптомы неврологических расстройств и умственной отсталости, поражение органов тазовой области.
  • Атрофия, зависящая от полового признака. В большинстве случаев болезнь развивается у детей мужского пола. С раннего детства она начинает своё проявление и постепенно усугубляется.
  • Болезнь Лестера. Возраст от 13 до 30 лет – тот период, в который заболевание встречается в 90% случаев.

Симптомы

Наследственная атрофия развивается поэтапно, несмотря на своё острое начало. За период от нескольких часов до дней зрение стремительно падает. Поначалу дефекты зрительного диска не заметны. Потом его границы теряют чёткость, мелкие сосуды меняются по структуре.

Спустя месяц диск мутнее со стороны, расположенной ближе к виску. В большинстве случаев сниженное зрение остаётся у больного на всю жизнь. Лишь у 16% заболевших оно восстанавливается.

Раздражительность, нервозность, головные боли, повышенная утомляемость – те признаки, которые указывают на развитие наследственной атрофии зрительного нерва.

Диагностика атрофии зрительного нерва

Выявить наличие атрофии помогают такие исследования:

  • Сферопериметрия – определение зрительного поля.
  • Определение степени остроты зрения.
  • Осмотр глазного дна с помощью щелевой лампы.
  • Измерение внутриглазного давления.
  • Компьютерная периметрия – помогает определить повреждённый участок тканей.
  • Доплерография с помощью лазерной аппаратуры – показывает характеристику сосудов.

Если обнаруживается дефект зрительного диска, назначается обследование головного мозга. Инфекционное поражение выявляется после получения результатов анализа крови. Обследования и сбор данных о симптоматических проявлениях помогают поставить точный диагноз.

Лечение атрофии зрительного нерва

Цель лечения – сохранение способности видеть на том уровне, который был отмечен в момент выявления заболевания. Улучшить зрение при атрофии глазных нервов нельзя, так как умершие в результате поражения ткани не восстанавливаются.  Чаще всего офтальмологи избирают такую схему лечения:

  1. Лекарственные средства стимулирующего назначения.
  2. Препараты, расширяющие сосуды. Среди них Папаверин и Ношпа.
  3. Тканевая терапия. В этих целях назначается употребление витамина В и внутривенное введение никотиновой кислоты.
  4. Медикаменты против атеросклероза.
  5. Препараты, регулирующие свёртываемость крови. Это может быть Гепарин или подкожные инъекции АТФ.
  6. Ультразвуковое воздействие.
  7. Рефлекторная терапия в виде иглоукалывания.
  8. Применение трипсиновых ферментов.
  9. Внутримышечное введение Пирогенала.
  10. Процедура вагосимпатической блокады по Вишневскому. Представляет собой введение в область сонной артерии 0,5%-ного раствора Новокаина в целях расширения сосудов и блокирования симпатической иннервации.

Если говорить о применении физиотерапевтической методики, то кроме иглоукалывания используются такие методы лечения:

  1. Цвето- и светостимуляция.
  2. Электро- и магнитостимуляция.
  3. Массажи в целях устранения ишемических проявлений.
  4. Мезо- и озонотерапия.
  5. Лечение пиявками (герудотерапия).
  6. Лечебная физическая культура.
  7. В некоторых случаях возможно переливание крови.

Вот возможная клиническая картина при атрофии и схема её лечения:

Комплекс медикаментозных и физиотерапевтических мероприятий помогает ускорить процесс выздоровления. Лечение направлено на улучшение обмена веществ и кровообращения. Устраняются спазмы и тромбообразования, нарушающие эти процессы.

Некоторые случаи заболевания предусматривают возможность хирургического вмешательства.

В ретробульбарное пространство помещаются медицинский препарат, собственные ткани пациента или донорские материалы, которые способствую восстановлению повреждённых участков и росту новых кровеносных сосудов.

Также возможна операционная установка электростимулятора. Он остаётся в орбите глаза на протяжении нескольких лет. В большинстве случаев лечения вовремя замеченного заболевания зрение удаётся сохранить.

Профилактика заболевания

Меры, которые позволят свести риск возникновения атрофии к минимуму, представляют собой стандартный список:

  • Вовремя лечите заболевания инфекционного происхождения.
  • Исключите возможность получения травм головного мозга и зрительных органов.
  • Регулярно посещайте онколога, чтобы вовремя заметить онкологические заболевания.
  • Откажитесь от чрезмерного употребления алкогольных напитков.
  • Отслеживайте состояние артериального давления.

Периодический осмотр у офтальмолога поможет вовремя установить наличие болезни и принять меры по борьбе с ней. Своевременное лечение – это шанс избежать полной потери зрения.

Источник: https://VseProGlaza.ru/bolezni/atrofiya-zritelnogo-nerva/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.