Аплазия матки и влагалища

Содержание

Аплазия матки, её шейки, влагалища: как распознать порок развития, и всегда ли второй диагноз – бесплодие?

Аплазия матки и влагалища

Основные причины того, что у женщины не может наступить беременность – это болезни маточных труб и гормональные сбои. Но у одной из 4-5 тысяч причина оказывается совсем в ином: во внутриутробном периоде у нее не происходит образования матки. Это же состояние находят у каждой пятой девушки, к 15-16-летнему возрасту не отмечавшей ни одной менструации.

Научное название заболевания – аплазия матки. Развивается оно при нарушении нормального формирования мюллерова протока – внутриутробной структуры, дающей начало всем половым органам женщины. Потому зачастую отсутствие матки сочетается с отсутствием ее шейки и части или всего влагалища.

И если вмешательства по формированию влагалища проводятся уже давно, то единственная возможная операция при аплазии матки – ее трансплантация – пока находится на стадии разработки. Врачи добиваются, чтобы пересаженная матка была способна выносить ребенка. Пока же решить проблему рождения может только суррогатное материнство.

Виды патологии

Заболевание открыто учеными Рокитанским и Кюстнером. Синдром, описанный ими, включает:

  • аплазию (отсутствие) самой матки;
  • отсутствие ее шейки;
  • аплазии верхних двух третей влагалища;
  • отсутствие маточных труб.

Яичники при этом развиты нормально, работают без отклонений. Наружные гениталии (половые губы, клитор) имеют нормальную структуру, так как они развиваются не из мюллерова протока. Строение молочных желез, хрящи гортани и фигура в целом полностью соответствуют женскому типу. При ведении графика базальной температуры кривая полностью соответствует нормальному, овуляторному циклу.

Позже было обнаружено, что синдром Рокитанского имеет различные варианты. Так, матка при этом заболевании не обязательно отсутствует: она бывает недоразвитой – однорогой или двурогой. Бывает и такой вариант аплазии, когда маточные рудименты отсутствуют, а на их месте определяются только мышечные валики.

Аплазия шейки матки иногда существует как изолированный порок развития (тогда матка присутствует), а также вместе с аплазией маточного тела и влагалища. Отсутствие шейки бывает при сохраненном влагалище, тогда отторгающийся во время месячных эндометрий не имеет возможности выйти наружу.

Рис. а) — аплазия нижнего и среднего отделов влагалища; б) — аплазия шейки матки и влагалища; в) — аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера)

В небольшом проценте случаев рассматриваемого синдрома бывают сохраненными и фаллопиевы трубы: они представляют собой тонкие недоразвитые трубки, не выполняющие своей основной функции – продвижения яйцеклетки в маточную полость.

Маточная и влагалищная аплазия может сочетаться и с аномалиями почек. Также встречается и одновременное отсутствие матки с нарушениями развития:

  • позвоночника (в 18,3% случаев);
  • зубов (в 9% случаев);
  • сердца и пищеварительных органов (по 4,6%).

В редких случаях встречаются аплазия матки и яичников. Это уже считают не вариантом синдрома Рокитанского-Кюстнера, при котором у женщины имеется нормальное количество хромосом, а проявлением полового инфантилизма.

Причины инфантилизма – генетические заболевания, и в частности – синдром Шерешевского-Тернера (когда у женщины имеется только одна X-хромосома).

И если маточная и вагинальная аплазия не видны по внешнему виду девушки, то при таком состоянии уже будут выявляться заметные симптомы: малое количество волос на лобке и в подмышечных впадинах, малые размеры молочных желез, недоразвитие соска и ареолы.

Причины развития синдрома Рокитанского-Кюстнера

Синдром Рокитанского-Кюстнера может развиваться в виде спорадических случаев (случайно), а также, что значительно реже, в результате наследования (семейный синдром). У пациенток не отмечается ни отклонений в геноме (у них 46 хромосом, из которых 1 пара – это хромосомы X и X), ни каких-либо гормональных нарушений.

Точные причины спорадической аплазии матки неизвестны. Предполагают, что к отсутствию органа приводит нарушение между повреждающими и защитными факторами.

В качестве повреждающих моментов выступают:

  • гестационный диабет;
  • перенесенные инфекционные заболевания (особенно TORCH-группы);
  • прием матерью препаратов или попадание в ее организм химических веществ, оказывающих негативное воздействие на плод;
  • обострение хронических состояний матери, а также наличие сердечно-легочных заболеваний, уменьшающих количество попадающего к плоду кислорода (гипертоническая болезнь, бронхиальная астма, врожденный порок сердца);
  • нарушение работы эндокринных органов матери: гипоталамуса, гипофиза, яичников или надпочечников;
  • ослабление защиты плода – в его клетках появится субстанция MIS (вещество, при отсутствии которого из мюллерова протока будут формироваться половые органы по женскому типу);
  • повреждение мезенхимы – первичной ткани, из которой потом образуются основные ткани.

Повреждающие факторы могут привести к аплазии матки и влагалища еще на этапе развития мюллеровых протоков. Это – 5-7 недели внутриутробного периода.

Семейные случаи синдрома Рокитанского-Кюстнера передаются аутосомно-доминантным путем. Но данный ген, даже будучи передан плоду женского пола, не всегда приведет к развитию у нее аплазии матки. От чего это зависит, пока неизвестно, но при воздействии повреждающих факторов, указанных ранее, на 5-7 гестационной неделях, риск того, что у нее не сформируются половые органы, повышается.

Какой объем будет у данной аномалии развития, неведомо: нельзя прогнозировать, будет ли только недоразвита матка, или орган, его шейка, придатки и влагалище будут полностью отсутствовать.

Есть данные, что если у биологической матери было только отсутствие влагалища, но выносила плод суррогатная мать, то у рожденной девочки данной патологии не отмечается.

Как заподозрить аномалию развития?

Аплазия матки у 89% девочек до периода полового созревания ничем себя не проявляет, ведь наружные половые органы развиты нормально.

В это время порок развития может быть обнаружен только случайно – при УЗИ таза по другому поводу.

Когда наступает период полового созревания, все идет своим чередом: увеличиваются молочные железы, появляются волосы на лобке и в подмышечных ямках. Но не появляются менструации. Их нет и в 14, и в 15 лет.

У оставшихся 11% девочек порок развития может проявиться в раннем детском возрасте, когда материнские эстрогены, попавшие к девочке еще внутриутробно, приводят к образованию и скоплению во влагалище слизи. Если этой слизи много, мать может обратить внимание, что ребенок начинает проявлять беспокойство при мочеиспускании.

Диагностика может быть начата и после обнаружения методом УЗИ объемного образования в животе (расширенное от скопившейся слизи влагалище), или когда ребенок проходит полное обследование в виду множественных пороков развития.

Если у девочки развился такой тип синдрома, когда матка есть, но она слишком недоразвита, и при этом отсутствует ее шейка, обращение к врачу происходит уже в первый год отсутствия менструаций.

Связано это с тем, что девочка с определенной периодичностью испытывает боли в животе (так матка реагирует на отторжение ее функционального слоя).

Если происходит переполнение маточной полости кровью, такие боли становятся сильными, тянущими, доводящими до потери сознания. Это приводит к попаданию ребенка на операционный стол и постановке диагноза интраоперационно.

Хирургическое вмешательство необходимо, если образовавшаяся в матке кровь начинает выплескиваться через маточные трубы в полость живота, что осложняется перитонитом.

В 70% случаев полное маточное отсутствие сочетается с отсутствием и шейки, и большей или меньшей части влагалища. В этом случае нет ни болей, ни месячных. Вместо менструальных бывают ежемесячные носовые кровотечения, а перед их появлением отмечается увеличение молочных желез, цефалгии, тянущие боли в нижней части живота.

Если вышеуказанные симптомы не заставляют девушку обратиться к врачу, то узнать о своей болезни она сможет с началом половой жизни: секс станет крайне затруднительным или болезненным (даже может осложняться разрывами промежности) из-за недостаточной длины влагалища. Но если длина влагалища и размеры полового органа партнера позволят половые отношения, тогда женщина, скорее всего, обратится к врачу, когда множество попыток зачать ребенка не принесут результата.

Постановка диагноза

Диагностика аплазии матки включает:

  1. Осмотр гинеколога «на кресле». Если отсутствует нижняя часть влагалища, обязательно проводится осмотр через прямую кишку, когда пальцы одной руки гинеколога вводятся в прямую кишку, а другой рукой врач прощупывает живот.
  2. УЗИ органов малого таза: вагинальным датчиком (при сохранении нижней трети влагалища) или абдоминальным датчиком.
  3. Лапароскопия – метод, когда выполняется несколько разрезов в нижних отделах живота, и через них вводятся инструменты. Проводится для уточнения диагноза в сложных случаях; позволяет одновременно устранить некоторые хирургические осложнения заболевания.
  4. Цитологическое исследование мазка из влагалища и (по возможности) цервикального канала, бактериологический посев влагалищной и шеечной слизи – для исключения бактериальной инфекции и воспалительного процесса.
  5. МРТ или КТ органов малого таза – в сложных случаях.

Аплазия матки и беременность

На вопрос, можно ли забеременеть при рассматриваемых аномалиях развития, ответ неоднозначен – он зависит от характера и степени нарушений:

  • При маточной аплазии беременность невозможна. Можно только получить яйцеклетку женщины и осуществить ЭКО суррогатной матери.
  • Если имеется изолированное отсутствие шейки матки, или недоразвито только влагалище, или отсутствует только канал шейки матки, то беременность возможна – после хирургического лечения. Такую беременность рекомендуют вынашивать крайне осторожно, под строгим контролем врачей.
  • Когда матка очень маленькая, но влагалище и шейка не изменены, беременность наступить может, но, скорее всего, закончится выкидышем на ранних сроках. Таким женщинам строго рекомендуется избегать беременности, используя контрацепцию.

Лечение

Пока оно применяется, в основном, при аплазии влагалища: или для того, чтобы создать возможность выходить менструальной крови и слизи, или (если матка отсутствует) – чтобы дать женщине возможность вести нормальную половую жизнь. Для этих целей выполняется оперативное вмешательство, вид которого зависит от существующей проблемы:

  • При отсутствии матки и шейки выполняется создание искусственного влагалища: из участка сигмовидной кишки (оптимальный метод), тазовой брюшины, участков малых половых губ.
  • При аплазии только нижних участков влагалища рассекают перегородку между входом во влагалище и вышележащими участками вагины, низводят края последней и подшивают их к месту, где должен быть вход во влагалище.
  • При отсутствии только верхней части влагалища или шейки матки, когда она сама сохранена, создается искусственный цервикальный канал. Но при постоянном скоплении в матке крови приходится ее удалять, так как сформированное отверстие между маткой и влагалищем очень быстро зарастает, и гематометра рецидивирует.

Раньше на вопрос, возможно ли лечение аплазии матки, был однозначный ответ «нет»: подобный искусственный орган создать невозможно. Но на данный момент методика трансплантации главного репродуктивного органа активно разрабатывается.

Случай беременности при аплазии влагалища и матки после трансплантации пока один. В 2013 году в Готенбурге (Швеция) 35-летней женщине пересадили матку от 61-летней женщины, матери двоих детей. Первая ее менструация началась через 43 суток после операции, затем сформировался цикл в 26-36 суток.

Через год ей внедрили заранее (еще до трансплантации) введенных эмбрионов. Во время беременности она продолжала принимать препараты, направленные на подавление иммунитета. Спустя 31 неделю и 5 суток, в связи с развитием преэклампсии, ей выполнили кесарево сечение.

Родился здоровый ребенок весом 1775 граммов.

На данный момент имеются сведения о нескольких совершенных трансплантациях, пока без проведения ЭКО. Своей очереди ожидают еще 11 женщин Европы.

Источник: https://ginekolog-i-ya.ru/aplaziya-matki.html

Маленькая матка — сексуальная жизнь под угрозой

Аплазия матки и влагалища

Недоразвитие или полное отсутствие влагалища, маточных труб или матки — редкая патология, развивающаяся на фоне аномального формирования протоков Мюллера в женском организме с нормальным кариотипом.

Она называется синдром Рокитанского-Кюстнера. Встречается у одной из 4500 женщин.

При этой патологии женщина лишена возможности забеременеть и выносить малыша самостоятельно, но может воспользоваться услугами суррогатного материнства.

Нарушение развития внутренних женских половых органов может произойти в один из двух критических периодов:

  1. Первый приходится на начало I — конец II триместра беременности. В это время начинается формирование влагалища, маточных труб, яичников, матки.Любое нарушение их роста может стать причиной развития зародышевой матки (аплазия) или полного ее отсутствия. Диагноз «аплазия матки» означает, что у женщины детородного возраста этот половой орган имеет размеры, как у новорожденного ребенка.
  2. Второй критический период приходится на момент полового созревания (11-16 лет). Нарушения развития половых органов в этом возрасте может стать причиной гипоплазии матки с возможным недоразвитием наружных половых органов, яичников и маточных труб.

Маленькая матка — не просто недостаток строения полового органа. Это еще и нарушение его функциональности. Женщины, размеры матки которых не соответствуют норме, в большинстве случаев бесплодны. В редких случаях наступления беременности, она прерывается на ранних сроках, так как растущему эмбриону не хватает места для полноценного развития.

Аномалии в развитии матки и влагалища выявляется обычно в возрасте 16-17 лет в связи с отсутствием месячных (первичная аменорея). У девочки этого возраста, как правило, хорошо развиты наружные половые органы. Структура яичников и их функция остаются в норме.

В развитии вторичных половых органов (формирование молочных желез, рост волос в области лобка и подмышек) отклонений не наблюдается. Набор женских хромосом неизменен.

В старшем возрасте женщины жалуются на различные отклонения в сексуальной жизни, от недостижения оргазма, вплоть до полной невозможности проведения полового акта.

Аномальное развитие внутренних половых органов не ограничивается недоразвитием матки. Примерно у одной женщины из 20000 диагностируется аплазия влагалища (первичная или вторичная). Врожденная патология влагалища называется первичной аплазией. Она может развиваться в сочетании с дистонией обеих почек или отсутствием одной из них.

Нередко первичная аплазия влагалища диагностируется на фоне недоразвитой матки. Вторичная аплазия в большинстве случаев развивается, как осложнение после перенесенных инфекционных заболеваний (скарлатины, тифа, дифтерии, оспы и пр.).

Она может возникнуть и на фоне воспалительного процесса мочеполовой системы или послеоперационной травмы.

Девочки с патологией этого вида испытывают комплекс неполноценности. Женщины не могут заниматься сексом, что приводит к невозможности создания семьи или ее распаду. Чаще всего ведению полноценной сексуальной жизни мешает полное отсутствие влагалища или его частичная аплазия.

Частичному уменьшению влагалища способствует небольшая перегородка (ее длина менее 2-х см), расположенная в верхней, средней или нижней его трети. Она препятствует полному вхождению члена во влагалище и шейку матки во время полового акта.

Этим же объясняется и отсутствие оргазма у женщины во время секса, так как точка его достижения располагается выше зоны доступа пениса. Эта перегородка мешает и оттоку менструальной крови.

Полное отсутствие (аплазия) матки — причина того, что женщина никогда не сможет зачать и родить ребенка. При этой патологии женщина может заниматься сексом, ведя активную половую жизнь. Единственное, что ее может беспокоить, это отсутствие менструаций. Но оно не вызывает дискомфорта, так как нет органа выделяющего кровь и не образуются опухоли с кровянистым содержимым.

Признаки аплазии женских половых органов различных типов

В гинекологии классифицируют три типа этой патологии.

  • К первому типу аплазии матки и влагалища относятся женщины с наличием полного набора хромосом (46 ХХ) и хорошо развитыми яичниками. Они имеют изящное, пропорциональное телосложение, красивую грудь. Внешние признаки, указывающие на аномальное развитие внутренних репродуктивных органов, отсутствуют.
  • Второй тип представлен дамами с нарушенным разделением по половой принадлежности. Строение их тела — женственное, с развитыми молочными железами. В хромосомном наборе большое количество ХУ хромосом. Влагалище — слепо заканчивающееся, но вполне пригодное для введения мужского члена во время полового акта. В области паха и больших половых губ прощупываются яичники. Диагностируется недоразвитость женских половых органов.
  • К третьему типу относятся женщины с явно выраженным кариотипом ХУ. У них отмечается аномальное строение наружных половых органов: низкая промежность, недостаточно выраженный вход во влагалище, низко расположенное отверстие уретры. Как правило, у женщин с патологией этого типа полностью отсутствует влагалище и практически не развиты молочные железы (грудь). Они не способны жить активной половой жизнью.

Причины происхождения пороков развития влагалища и матки

Причины аномального развития внутренних половых органов женщины еще не достаточно изучены. Но большинство гинекологов сходятся во мнении, что происхождение патологии обусловлено следующими факторами:

  1. Генетическим. Сбои происходят на уровне формирования хромосомного набора, определяющего дифференцирование женских и мужских половых признаков. Доказано, что наследование синдрома Майера-Рокитанского-Кюстнера-Хаузера обусловлено аутосомно-доминантным типом. Но, мутация какого гена приводит к патологии, до конца не выяснено.
  2. Внутренним. Дефект развития соединительной ткани зародыша (мезодермальной паренхимы) возникает в результате снижения выработки гормонов (дискорреляции) и недополучения эмбрионом ферментов определенной группы, вследствие неполноценного питания.
  3. Этногенетическими. К ним относятся механические травмы, негативные воздействия окружающей среды (например, работа будущей матери на предприятии с вредными условиями труда), повышенные физические нагрузки, недостаток сна и неполноценный отдых, стрессы и т. д.
  4. Инфекциями и тяжелыми хроническими заболеваниями в критический период, приводящими к снижению выработки MIS (биологически активной субстанции), обеспечивающей нормальное развитие протоков Мюллера.

Появление симптомов аплазии — повод для визита к гинекологу

Характерных симптомов, указывающих на аплазию матки или влагалища не так много:

  • в 16-17 лет — это отсутствие месячных (аменорея) или альгодисменорея (болезненные менструации);
  • женщины репродуктивного возраста жалуются:
    • на снижение либидо;
    • невозможность совершения полового акта и не достижение оргазма;
    • дисменорею (нарушение цикла месячных), сопровождающуюся ежемесячными предвестниками приближающейся менструации (тянущими болями в нижней части живота, набуханием молочных желез, головокружением);
    • болевой синдром, возникающий вследствие скопления в брюшной полости менструальной крови при недоразвитии матки;
    • бесплодие или самопроизвольные выкидыши в первый триместр беременности.

Диагностирование порока — точность в выборе методики лечения

Аплазия матки и влагалища диагностируется при стандартном обследовании. Оно включает:

  1. Сбор данных анамнеза со слов пациентки.
  2. Внешний осмотр наружных половых органов и внутреннее обследование посредством гинекологического зеркала. Это позволяет оценить их физическое развитие.
  3. Лабораторное исследование анализов мочи и крови.
  4. Бактериологическое исследование выделений (мазков) взятых из половых путей.
  5. Бактериоскопическое исследование биоматериалов.
  6. Зондирование влагалища. Оно показывает, что за девственной плевой нет входа во влагалище. Вместо него имеется небольшое углубление. С целью уточнения диагноза выполняется лапароскопия или УЗИ.
  7. Абдоминальное ректальное обследование. При его проведении выявляется отсутствие матки и придатков в типичном месте. Вместо них пальпируется тяж.
  8. УЗИ. Благодаря этому виду обследования, можно выявить наличие маленькой матки или полное ее отсутствие, аплазию влагалища и определить экстремально маленькие (до 3-х см) размеры аномально развитого органа.
  9. Гормональное обследование с целью выявления характерного для гипоплазии дисбаланса половых гормонов. Оно необходимо для выбора правильной терапии. Если причина бесплодия кроется не в аплазии матки, неправильно подобранные гормоны могут привести к ухудшению состояния. Гормональная терапия в случае злокачественного новообразования может привести к ускоренному размножению онкологических клеток.

Кольпопоэз — нормализация сексуальных отношений при аплазии матки и влагалища

Успех лечения патологий женских половых органов во многом зависит от их вида.

  • Синдром Рокитанского-Кюстнера лечится медикаментозной терапией с использованием физиотерапевтических тепловых процедур в зоне малого таза. Они эффективно стимулируют кровообращение, способствуя скорейшему излечению.
  • Аплазия (полное отсутствие) или гипоплазия (недоразвитость) матки сильной степени считаются неизлечимыми. Их восстановление — невозможно.
  • Аплазия влагалища успешно устраняется кольпопоэзом — пластической операцией, восстанавливающей этот женский половой орган. Для его создания хирург использует собственные ткани организма (лоскуты кожи, тазовую брюшину, прямокишечно-маточное углубление), что полностью исключает вероятность их отторжения. Существование нескольких методик проведения кольпопоэза, что позволяет подобрать наименее травматичную для каждой конкретной пациентки.

Бесплодие при аплазии матки: прогнозы на его устранение

При диагнозе «маленькая матка» (синдром Майера-Рокитанского-Кюстнера-Хаузера) вероятность зачатия достаточно высока. В некоторых случаях гинекологи советуют даже сохранить беременность.

Так как материнство является мощнейшим стимулом к преодолению многих заболеваний. Это обусловлено тем, что организм будущей матери начинает вырабатывать огромное количество гормонов, действующих гораздо сильнее лекарственных препаратов.

К тому же, беременность может способствовать увеличению размеров матки.

При аплазии матки женщина никогда не сможет сама родить малыша. Отсутствие органа, в котором должен развиваться эмбрион, — препятствие для вынашивания ребенка. Если же яичники женщины вырабатывают полноценную яйцеклетку, появиться на свет долгожданному ребенку поможет суррогатная мать.

Источник: https://intimatehealth.ru/ginekologiya/malenkaya-matka-seksualnaya-zhizn-pod-ugrozoj.html

Аплазия матки и влагалища

Аплазия матки и влагалища

Пороки развития репродуктивной системы у женщины составляют почти 4 % от всех возможных пороков организма. Причем с каждым годом наблюдается тенденция к прогрессированию аномалий влагалища и матки, что, скорее всего, связано с ухудшением условий окружающей среды и отсутствием адекватных мер профилактики.

Наиболее распространенными пороками считаются аплазия матки и влагалища, при которых отмечается отсутствие упомянутых органов.

Девочки с подобными аномалиями рождаются от матерей, злоупотребляющих курением, алкоголем и имеющие какие-либо профессиональные вредности.

Также в группе риска находятся плоды тех женщин, которые болели вирусными инфекциями на сроке от 2 до 4 месяцев.

Этиология

Достоверно выяснить, что конкретно лежит в основе появления пороков развития репродуктивной системы у женщины, пока не удалось. Врачи-специалисты связывают подобные патологии с сочетанным влиянием нескольких факторов:

  • Отягощенный наследственный анамнез (данные пороки встречались у ближайших родственников);
  • Неполноценность клеточных структур, формирующих матку и влагалище;
  • Внешнее воздействие различных вредностей.

Также удалось установить связь аплазий шейки матки и влагалища с проблемами развития близко расположенных органов и систем.

Например, внутриутробные аномалии развития мочевыделительных органов наблюдаются больше чем у половины пациенток, страдающих аплазиями.

Какие-либо проблемы костно-мышечной системы, возникшие в эмбриогенезе, наблюдаются примерно у 35 % женщин с отсутствием матки и влагалища.

Механизм развития аплазий и других пороков развития половой системы связан с проблемами в мюллеровых протоках. Это образование является каналом, преобразующимся в половые органы у женщин и редуцирующим в простатическую железу и привесок яичка у мужчин.

Полная аплазия половых органов формируется в тех случаях, когда данный проток не имеет подходящих условий для развития.

Если мюллеров проток все-таки развивается, но недостаточно или не полностью, то возникают частичные формы аплазий, выраженность которых будет зависеть от степени роста протока.

Следует заметить, что в подавляющем большинстве случаев отсутствие влагалища при нормально работающей матке, все-таки сочетается с проблемами в шейке и цервикальном канале.

Классификация

Вариантов аплазии матки и других смежных с ней органов, в частности влагалища, может быть огромное количество. Классификаций данной аномалии развития существует очень много, однако наиболее часто в медицине применяется следующее распределение пороков:

  1. Абсолютная аплазия и матки, и влагалища;
  2. Полное отсутствие влагалища совместно с шейкой матки (сам орган при этом нормально функционирует);
  3. Полное отсутствие влагалища без поражения матки;
  4. Частичная аплазия влагалища без поражения матки;
  5. Сочетанные пороки, в которые входят различные виды аплазий и удвоения.

Клиническая картина

Для аплазий влагалища и матки характерно бессимптомное течение до пубертатного периода, то есть, до полового созревания. В этом периоде появляются первые симптомы, самым главным из которых является первичная аменорея (отсутствие менструаций). Болезненность присутствует не всегда.

При полной аплазии обоих органов девушки жалуются на отсутствие месячных, а также на проблемы в половой жизни, так как ее ведение для них не представляется возможным. Если в организме присутствуют рудименты половых органов, то у женщины может отмечаться периодическая болезненность в нижней части живота.

Если у женщины диагностирована частичная аплазия с сохраненной маткой, то клиническая картина будет включать в себя следующие симптомы:

При сочетанных патологиях удвоения и аплазии отмечаются интенсивно болезненные менструации. Боль не получается устранить ни одним привычным средством, так как в ее основе лежит нарушение оттока жидкости. Интенсивность ощущений настолько высока, что отмечались даже случаи суицидов, связанных с непереносимыми ощущениями.

Также при сочетанных пороках могут образовываться свищевые хода, которые воспаляются, из-за чего у женщины отмечаются постоянные выделения из репродуктивной системы гнойного характера или с примесью крови.

Диагностика

Диагностические мероприятия при данной патологии весьма обширны и включают в себя несколько комплексов обследования.

В первую очередь исследуется анамнез, во время которого особое значение имеет течение беременности матери пациентки и ее образ жизни.

Также уточняют, когда именно появились проблемы с репродуктивной системой, наличие в прошлом хирургических манипуляций и другие сведения, позволяющие провести дифференциальную диагностику.

Физикальные данные при полных аплазиях будут включать в себя следующие особенности:

  • Расширение и смещение вниз выхода из мочеиспускательного канала;
  • Преддверие может представлять собой гладкую поверхность от уретры до ректума;
  • Девственная плева может не иметь углубления;
  • В плеве может выявляться отверстие, через которое можно почувствовать, что влагалище заканчивается через 10 – 30 мм;
  • Влагалище может представлять собой канал эластичного характера, слепо заканчивающийся (характерно для пациенток, живущих половой жизнью);
  • При ректально-абдоминальном исследовании врач чувствует отсутствие матки;
  • Если пациентка худая, то вместо органа прощупываются мышцы.

Если отмечается неполная аплазия влагалища, то это также прощупывается при пальпаторном исследовании. Шейка матки зачастую не определяется, так как отсутствует.

Лабораторные методы исследования при таких патологиях не несут большого количества информации, однако могут быть полезны для выявления сопутствующих патологий и общего состояния организма.

Инструментальные методы обследования:

  1. Ультразвуковая диагностика. В зависимости от вида патологии обнаруживают отсутствие того или иного органа. Матка может определяться как два мышечных образования.
  2. Гистероскопия. Позволяет визуально оценить тяжесть порока и примерно определиться с методом лечения.
  3. МРТ. Данное исследование применяется в качестве аналога компьютерной томографии, так как у девочек подросткового возраста она крайне нежелательна. МРТ помогает точно установить вид порока.
  4. Лапароскопия. Может быть не только диагностической, но сразу же и лечебной методикой, которая применяется в самую последнюю очередь при сомнительных результатах предыдущих.

Лечение

В зависимости от вида порока и степени его выраженности могут использоваться различные терапевтические методики. Чаще всего применяется хирургическое лечение, однако существует более консервативный метод терапии, который используют при аплазии матки и влагалища.

Методика лечения по Шерстневу заключается в продлении влагалища за счет его преддверия путем механического вытяжения. Данный метод позволит женщине вести адекватную половую жизнь, однако никак не решит проблему беременности и вынашивания ребенка.

Из основных преимуществ такого лечения – бескровность манипуляции. Недостатком является длительность, так как для вытяжения требуется несколько курсов с перерывами по два месяца.

К сожалению, данная методика эффективна не всегда, поэтому врачам приходится прибегать к хирургических методикам лечения.

Оперативное лечение может заключаться в сигмоидальном кольпопоэзе. Вариантов материала, который можно брать для восстановления влагалища, существует множество, однако чаще всего проводят забор части кишечника. Среди преимуществ методики отмечают возможность проведения операции задолго до начала половой жизни. Недостатки такого оперативного вмешательства:

  • Травматизм хирургической манипуляции;
  • Частые выпадения заново сформированного влагалища;
  • Воспалительные процессы;
  • Кишечная непроходимость;
  • Рубцовые изменения как в кишечнике, так в во влагалище.

Данный метод лечения в настоящее время практически не применяется, так как на его смену пришел кольпопоэз из тазовой брюшины совместно с лапароскопией. Эта методика подразумевает формирование влагалища с помощью листков брюшины.

Результаты показывают, что операция переносится хорошо, а женщины полностью довольны половой жизнью.

Помимо достаточной длины сформированного органа отмечают небольшое количество слизистого отделяемого, что имитирует естественную смазку.

Если у женщины отмечается частично функционирующая матка, ее чаще всего удаляют.

Тактика лечения будет зависеть от степени поражения матки, так как известны случаи, когда гормональная терапия помогала восстановить орган и даже дарила возможность выносить и родить ребенка.

При наличии аплазии влагалища с непораженной маткой, ее все равно следует тщательно осматривать, так как очень часто в ней обнаруживают тяжелые эндометриозы и другие предраковые состояния, которые являются косвенным показанием к удалению.

Восстановление после операций относительно быстрое. В среднем при отсутствии осложнений женщине требуется не более 30 дней для возвращения к полноценной жизни.

Прогноз

Беременность при аплазии шейки матки и других органов половой системы не всегда является недостижимой мечтой. В некоторых случаях удается восстановить фертильность женщин, страдающих аномалиями развития репродуктивной системы. Однако для большинства девушек единственным доступным вариантом остается искусственное оплодотворение с договором о суррогатном материнстве.

Избежать тяжелых последствий данных патологий можно лишь при своевременном обращении к гинекологу.

Девушка в подростковом возрасте должна обращать внимание на частоту менструаций, болезненность при них или же на их полное отсутствие. Все эти симптомы являются абсолютным показанием к посещению врача.

Источник: https://brulant.ru/health/aplaziya-sheyki-matki/

Аплазия влагалища при функционирующей матке

Аплазия матки и влагалища

Клиника этой патологии не отличается от предыдущей. При гинекологи­ческом и УЗ-исследовании определяют отсутствие влагалища, в полости малого таза находят болезненное образование грушевидной формы, плотноэластической консистенции, расположенное обычно чуть левее средней линии таза, подвиж­ное (гематометра).

Лечение. В таких случаях производится удаление матки или создание влагалища с вшиванием матки в его купол.

Аплазия верхней трети влагалища при функционирующей матке

Клиника соответствует описанной выше. При гинекологическом исследо­вании отмечается обычно правильное строение наружных половых органов, вла­галище заканчивается слепо, длина его 7-8 см. В малом тазу определяется уве­личенная в размерах, подвижная, болезненная матка, плотноэлаетической кон­систенции (гематометра).

Лечение. Оперативное, заключающаяся в опорожнении гематометры и создании полноценного влагалища.

Аплазия средней трети влагалища

Клиника также связана с образованием гематокольпоса и гематометры. У больных находят нижнюю часть влагалища длиной 2-3 см, заканчивающуюся слепо. При ректоабдоминальном исследовании на расстоянии 7-8 см выше ануса определяют гематокольпос. Может быть и гема­тометра.

Лечение. Крестообразное рассечение купола влагалища, мобилизация его, создание тоннеля до гематокольпоса тупым путем, мобилизация нижнего по­люса гематокольпоса, рассечение его косым крестообразным разрезом, опо­рожнение и промывание гематокольпоса, соединение краев разрезов по типу “клин в паз” 8 кетгутовыми швами. Масляный тампон во влагалище на 1 сутки, ежедневный туалет.

Аплазия нижней одной или двух третей влагалища

Клиника. Появление ежемесячных болей, постепенно нарастающих по интенсивности, иногда появление некоторых затруднений при мочеиспускании и дефекации, что может наблюдаться при аплазии нижней трети влагалища и больших размерах гематокольпоса,

При гинекологическом осмотре обнаруживается отсутствие входа во вла­галище.

Ректоабдоминальное исследование показывает наличие тугоэластической консистенции образования, неподвижного, расположенного в малом тазу (на 2-3 см выше ануса), верхний полюс образования может выходить за пре­делы малого таза и достигать уровня пупка. На верхнем полюсе образования может определяться более плотное образование округлой формы, подвижное, болезненное, диаметром 6-8 см (гематометра).

Ультразвуковое сканирование показывает наличие гематокольпоса, гема­тометры, может быть и гематосальпинкс.

Лечение. Оперативное с предварительной кольпоэлонгацией для растяже­ния вульвы и достижения большей подвижности тканей преддверия.

Атрезия гимена

Атрезия девственной плевы, являющаяся следст­вием протекающего внутриутробно местного воспалитель­ного процесса, выявляются лишь в пубертатный период, с приходом менструаций (криптоменорея).

Характерны жалобы на приступы боли в течение 2-3 дней, повторяю­щиеся 1 раз в месяц. Боли неинтенсивные, сопровождаю­щиеся субфебрилитетом, в дальнейшем — затруднением мочеиспускания и дефекации.

По прошествии указанного срока самочувствие вновь не вызывает тревоги. В течение

первых 2-3 менструаций скопление крови во влагалище формирует гематоколь-пос, в последующие месяцы кровь заполняет матку (гематометра) и маточные трубы (гематосальпинкс).

Пальпация живота позволяет обнаружить округлую плотноэластическую безболезненную “опухоль”, занимающую значительные участки нижней части живота. Так, например, при 6-8-месячной длительности клинических проявлений величина переполненной матки может напоминать бе­ременность позднего срока.

1ногда при гематосальпинксе возникают перитонеальные явления вследствие попадания небольших порций крови из маточных труб в брюшную полость.

В редких случаях возможно инфицирование скоплений крови (пиокольпос, пиометра, пиосальпинкс), возникающих либо гематогенным путем, либо вследствие грубых или неумелых диагностических манипуляций (пункция дев­ственной плевы, за которой не следует ее рассечение).

Диагностика обычно не вызывает затруднений в пубертатном периоде и крайне затруднительна в предшествующих возрастных периодах. Существуют единичные наблюдения, когда диагноз атрезии девственной плевы ставился в раннем детском возрасте из-за образования мукокольпоса, т. е. скопления слизи с геморрагическим компонентом.

Велико диагностическое значение осмотра промежности. Отмечаются изосексуальный тип строения наружных половых органов и их хорошая эстрогенизация.

Даже без натуживания отчетливо выступает куполообразное выпя­чивание, обрамленное половыми губами. Иногда просвечивает содержимое гематокольпоса, придавая этому выпячиванию цианотичный оттенок.

При мясистом строении девственной плевы выпячивание выражено меньше, а цианоза может и не быть.

Дифференциальную диагностику приходиться проводить с рядом сходных состояний, при которых в малом тазу и в нижней части брюшной полости оп­ределяется округлое образование: беременность, киста яичника, дистопированная почка, позадибрюшинная пресакральная опухоль.

Лечение, оперативное, заключается в рассечении девственной плевы и опорожнении гематокольпоса. Рассекают плеву обычно в наиболее безсосудистом участке крестообразным” разрезом или путем иссечения овального “окна” в ней. Необходимо обшивание краев рапы для гемостаза.

Источник: https://StudFiles.net/preview/2713744/page:6/

Аплазия и другие аномалии развития матки

Аплазия матки и влагалища

Матка – это центр репродуктивной деятельности женского организма. Благополучное течение беременности, смена фаз менструального цикла, родовая деятельность – все эти функции могут осуществиться, когда отсутствует аплазия матки и другие аномалии ее развития.

Что такое аплазия?

Аномальная форма репродуктивного органа, или его недоразвитие, – это патология, диагностируемая, как аплазия матки. По результатам статистики, в настоящее время одна из 5 тысяч новорожденных девочек рождается с подобным пороком, приводящим в дальнейшем к бесплодию.

Данные статистики:

  • В 65 % случаев аплазия матки сочетается с другими патологиями развития;
  • В 70 % случаев у женщины, кроме репродуктивного органа, отсутствует еще и влагалище;
  • В 89 % случаев у девочки в раннем возрасте не наблюдается никаких симптомов неблагополучия.

Чаще всего диагностируют врожденную форму патологии, но при удалении репродуктивного органа речь идет о приобретенной аплазии. Такие инвазивные вмешательства выполняют при онкологических патологиях.

Разновидности аплазии

Патология, когда у женщины диагностируется аплазия матки, маточных труб и влагалища, названа синдромом Рокитанского-Кюстнера, по имени ученых, впервые описавших аномалию репродуктивной системы.

Они включили в описание следующие виды недоразвитости:

  • Собственно аплазия, когда отсутствует тело матки, или другие варианты синдрома (однорогая или двурогая матка, замена органа мышечными валиками);
  • Аплазия шейки репродуктивного органа;
  • Отсутствие двух верхних третей влагалища;
  • Аплазия маточных труб.

При этом дефекте внешние половые органы не подвержены негативным изменениям, так же, как хорошо развитые яичники, полноценно выполняющие свои функции.

Очертания фигуры, форма и функциональность грудных желез, хрящи гортани у такой пациентки сформированы по женскому типу. График базальной температуры соответствует нормальному циклу овуляции.

Иногда аномалия развития шейки, тела матки и влагалища могут сочетаться, формируя различные комбинации:

  • Аплазия шейки в сочетании с отсутствием влагалища;
  • Аплазия шейки при сохраненном влагалище, когда менструальная кровь не может найти выхода;
  • Аплазия шейки и тела органа.

Нередко одновременно с дефектом репродуктивной системы у пациентки диагностируются аномалии почек, зубов, позвоночника, сердечнососудистой и пищеварительной системы.

Помимо аплазии диагностируются следующие изменения анатомии:

  • Агенезия, или полное отсутствие органа;
  • Однорогая или двурогая матка в двумя шейками, с нормальным или разделенным перегородкой влагалищем;
  • Седловидная матка;
  • Дупликация матки и влагалища, когда они удваиваются, или имеется общее влагалище при двух отдельно существующих маточных полостях.

Очень часто диагностируется гипоплазия репродуктивного органа, когда тело и шейка развиты непропорционально друг друга, их размеры уменьшены, имеется патологический загиб вперед или назад.

Виды гипоплазии по степени недоразвития матки:

  • Маленькая (около 8 см);
  • Инфантильная (более 3 см с удлиненной шейкой);
  • Рудиментарная (менее 3 см с очень маленькой или отсутствующей шейкой, с отсутствующим цервикальным каналом).

Функционирование рудиментарной матки может быть нарушено полностью, остальные виды гипоплазии поддаются лечению.

Причины аномального развития

У плода женского пола во время внутриутробного развития на 1-2 месяце беременности матери в результате слияния мюллеровых протоков формируется матка. Нижняя часть этих объединенных каналов образует влагалище, верхняя – фаллопиевы трубы.

Если внутриутробный процесс формирования репродуктивной системы нарушается, возникают аномалии развития не только матки, но и влагалища, маточных труб.

Неблагоприятные факторы, влияющие на развитие порока у плода во время беременности матери:

  • Неблагоприятная наследственность;
  • Употребление алкоголя и наркотиков;
  • Неполноценное питание;
  • Вирусная или бактериальная инфекция, перенесенная будущей матерью в течение гестационного периода;
  • Патологии эндокринной системы (яичников, гипоталамуса, гипофиза, надпочечников);
  • Соматические заболевания, провоцирующие гипоксию плода (бронхиальная астма, порок сердца, гипертоническая болезнь);
  • Тератогенное действие некоторых лекарств;
  • Гестационный диабет;
  • Перенесенный стресс;
  • Нарушения экологической обстановки.

Тяжесть дефекта зависит от времени воздействия неблагоприятного фактора, от срока беременности.

Прогноз течения беременности и родов при аномалии развития матки

При этих патологиях женщины могут иметь сложности с зачатием и благополучным течением беременности: угроза выкидыша, преждевременных родов, истмико-цервикальной недостаточности, кровотечений, привычного невынашивания плода.

Как проявляется аномалия поврежденного развития матки при беременности и родах:

Однорогая или двурогая матка.

Нарушение кровообращения плаценты в начале 2 триместра, недостаточно пространства для полноценного развития плода, слабая родовая деятельность.

Гипоплазия.

Токсикоз, маточные кровотечения, слабое раскрытие шейки в родах, внематочная беременность.

Наличие внутриматочной перегородки.

Повышенный риск перфорации или разрыва маточных стенок.

Агенезия.

Невозможность зачатия, необходимость использования суррогатного материнства.

Седловидная матка.

Угроза выкидыша, гипоксии плода, нарушения кровообращения плаценты.

Дефицит пространства для полноценного роста и развития плода провоцирует у него гипоксию, и как следствие, нарушения физического и умственного развития. В родах при такой беременности часто диагностируется глубокая недоношенность, тазовое предлежание.

Лечение и восстановление функционирования органа

Для уточнения диагноза, поставленного при гинекологическом осмотре, врач назначает УЗИ органов малого таза, проведение бакпосева и цитологического мазка из влагалища и цервикального канала. В сложных случаях выполняется лапароскопия, одновременно являющаяся методом лечения.

Если матка у женщины недоразвитая, применяется устранение патологии хирургическим путем. Стратегия оперативного вмешательства зависит от вида аномалии:

Отсутствие матки и шейки.

Создание искусственного влагалища.

Отсутствие нижней части влагалища.

Рассечение перегородки между входом в вагину и ее верхними отделами.

Аплазия шейки.

Создание искусственного цервикального канала, при его зарастании – удаление органа из-за рецидивов скопления менструальной крови.

Однорогая матка.

Удаление рудиментарного рога.

Двойная или двурогая матка.

Рассечение ее стенки по внутреннему ребру, и дальнейшее формирование единой полости.

Седловидная матка.

Осуществление метропластики в ходе гистероскопии.

При гипоплазии женщине назначается заместительная или стимулирующая гормональная терапия в виде приема эстрогенов и прогестина курсами по 3-4 месяца.

При постоянном циклическом приеме гормонов у пациентки восстанавливается менструальный цикл, увеличиваются размеры репродуктивного органа.

Дополнительно используются физиотерапевтические методы лечения: магнитная и лазерная терапия, лечение парафином, использование электрофореза и абдоминальной декомпрессии.

Рекомендации по профилактике

Для профилактики аномального развития матки нужно исключить тератогенные факторы, угрожающие полноценному развитию плода. Чтобы снизить у девочек-подростков риск развития гипоплазии важно корректировать их рацион питания, насыщая его жирами, белками, углеводами, витаминами и микроэлементами.

Нужно максимально снизить травмирующее воздействие стрессов и эмоциональных травм на психику ребенка.

Источник: https://cistitus.ru/matka/aplaziya.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.